Título
Meningocele Anterior
Autor
G.S. Ajler
D. Accorinti
A. Houssay
A. Yañez
O. Landoni
Fecha
Septiembre 1995
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía, Hospital General de Niños "Pedro de Elizalde", Buenos Aires
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 9: 140, 1995
Servicio de Neurocirugía, Hospital General de Niños "Pedro de Elizalde", Buenos Aires
Correspondencia: Avda. de los Incas 3361.8° B (1430) Capital Federal
ABSTRACT
Two hundred and sixty six cases of anterior meningocele have been reponed since 1988. Of these, when the patient's sex was given, 166 were female and 60 were male (an 8:3 ratio). An anterior sacral meningocele is a unilocular or multilocular extension of the dura mater and arachnoid out of the sacral spinal canal into the retroperitoneal and infraperitoneal space. As the anterior sacral meningocele enlarges, it compresses other pelvic structures, such as the rectum, uterus and bladder. The symptoms experienced by female and male patients are similar, e.g.: constipation, low back; pelvic or abdominal pin urinary disorders or a palpable mass in the abdomen, perineum or buttock.
Key words: occult spinal dysraphism, sacral agenesis, abdominal tumor.
Palabras clave: disrafismo espinal oculto, agenesia sacra, tumor abdominal.
La salida de las meninges por la cara anterior o lateral de la columna vertebral representa una de las formas poco comunes en relación a la salida por la cara posterior.
Estas malformaciones no se descubren a la inspección y por lo tanto pasan desapercibidas. En 1978 Wilkins y Odom revisaron los casos reportados puntualizando los signos y síntomas que permiten la sospecha de esta patología así como las malformaciones asociadas, que caracterizan esta entidad.
Cuando se considera la cercana y próxima asociación en la embriogénesis de la parte distal del tubo neural, la cloaca, la notocorda y el filum, puede entenderse la posibilidad de que ocurran simultáneamente trastornos múltiples del desarrollo embriológico como agenesia sacra, meningocele, imperforación anal, duplicaciones ureterales y de la pelvis renal, duplicación de la vagina y el útero, etc. También puede asociarse a dermoides y teratomas presacros o sacros en ocasiones en varios miembros de la misma familia aparentemente transmitido en forma genética.
Otro factor a considerar en el desarrollo de los meningoceles sacros, es el balance entre la presión hidrostática y las pulsaciones del LCR en relación a la resistencia de la aracnoides y la duramadre y a la deformación que puede causar dicha presión en las foraminas intervertebrales. Rara vez ellos son secundarios a cirugía o a traumatismos.
Hace más de 150 años que ha sido reconocido este cuadro1: el primer caso fue descrito en 1837, en una embarazada que tenía constipación, presentó una distocia y tenía una masa abdominal anormal. Muerta por fíebre puerperal el diagnóstico fue hecho en su autopsia.
Solamente hay 226 casos reportados en toda la literatura médica hasta 1988, 166 mujeres y 60 varones (8:3). De los casos femeninos el 23,8% tenían menos de diez años, el 20,6% más de diez y hasta veinte y el 26,9% se vieron en la tercer década de vida. En los varones el 32% en la primer década, el 10% en la segunda y el 14% fue reportado en la tercer década.
Se trata de una extensión uni o multilocular de la duramadre y aracnoides fuera del canal espinal hacia la cavidad retroperitoneal e infraperitoneal, que se dirige en sentido anterior a través del sacro o lateralmente por las foraminas. El meningocele contiene LCR a veces amarillo e hiperproteico. Sus paredes son de espeso tejido conectivo. En ocasiones se presentan fibras nerviosas pobremente diferenciadas en el interior y tejido glial dentro de la pared del meningocele.
Figura 1
Al desarrollarse en la pelvis el meningocele comprime estructuras como útero, recto y vejiga. Como consecuencia produce constipación, o dificultad en la defecación, dolor dorsal y difícultades urinarias. Se describen masas en el abdomen, periné o en la zona perianal, Por ello algunas mujeres manifiestan distocia, irregularidades menstruales, siendo frecuente que se descubran durante el embarazo o parto.
El defecto sacro, de existir, puede ser de tamaño variable hasta la agenesia total del sacro. El pedículo del meningocele suele ser pequeño, ubicado en la zona del defecto óseo. Por su aparición en niños y su frecuente asociación con otras fallas congénitas en tejidos adyacentes, se piensa que éste es un trastorno embriológico que ocurre por falta de desarrollo de la parte anterior del sacro y las meninges, y que se agranda por la presión hidrostática creada por el LCR de su interior, creciendo muy lentamente y no dando signos en general hasta la adultez.
Flgura 2
CASO CLINICO
Se trata de un niño de 18 meses de edad nacido pretérmino de bajo peso, que a su nacimiento se le descubre una atresia anal alta con sacro en cimitarra. Se realizó una colostomía, Al realizar una resonancia magnética para evaluar la anatomía del periné, se descubre un meningocele sacro anterior, y se decide entonces su tratamiento quirúrgico (Figs. 1 y 2).
Fue abordado por vía posterior abriendo el sacro en la línea media ("en tapa de libro") se explora el saco dural y la comunicación con el meningocele anterior. Se procede al cierre en forma hermética en dos planos de la duramadre y colocando cola de fibrina. El cierre del saco se hizo con puntos separados y con sutura reabsorbible; luego se mantiene al enfermo en posición Trendelemburg por 72hs, siendo su evolución excelente. Es movilizado lentamente hasta la posición erecta en el curso de una semana. En el postoperatorio alejado se realiza IRM de control que evidencia la desaparición de la malformación.
Bibliografía
1. Choux M, Lena G, Genitori, Foroutan M: Surgery of Occult Spinal Dysraphism, in L. Symon (ed.) Advances and Technical Standards in Neurosugery Wien New York, Springer Verlag, Vol. 21, pp 183238, 1994.
2. Wilkins RH, Rositch E (j): Anterior Meningocele in Disorders of the Pediatric Spine. Dachling Pang (ed.) Rayen Press New York 253-264, 1994.
Meningocele Anterior
G.S. Ajler, D. Accorinti, A. Houssay, A. Yañez, O. LandoniServicio de Neurocirugía, Hospital General de Niños "Pedro de Elizalde", Buenos Aires
Correspondencia: Avda. de los Incas 3361.8° B (1430) Capital Federal
ABSTRACT
Two hundred and sixty six cases of anterior meningocele have been reponed since 1988. Of these, when the patient's sex was given, 166 were female and 60 were male (an 8:3 ratio). An anterior sacral meningocele is a unilocular or multilocular extension of the dura mater and arachnoid out of the sacral spinal canal into the retroperitoneal and infraperitoneal space. As the anterior sacral meningocele enlarges, it compresses other pelvic structures, such as the rectum, uterus and bladder. The symptoms experienced by female and male patients are similar, e.g.: constipation, low back; pelvic or abdominal pin urinary disorders or a palpable mass in the abdomen, perineum or buttock.
Key words: occult spinal dysraphism, sacral agenesis, abdominal tumor.
Palabras clave: disrafismo espinal oculto, agenesia sacra, tumor abdominal.
La salida de las meninges por la cara anterior o lateral de la columna vertebral representa una de las formas poco comunes en relación a la salida por la cara posterior.
Estas malformaciones no se descubren a la inspección y por lo tanto pasan desapercibidas. En 1978 Wilkins y Odom revisaron los casos reportados puntualizando los signos y síntomas que permiten la sospecha de esta patología así como las malformaciones asociadas, que caracterizan esta entidad.
Cuando se considera la cercana y próxima asociación en la embriogénesis de la parte distal del tubo neural, la cloaca, la notocorda y el filum, puede entenderse la posibilidad de que ocurran simultáneamente trastornos múltiples del desarrollo embriológico como agenesia sacra, meningocele, imperforación anal, duplicaciones ureterales y de la pelvis renal, duplicación de la vagina y el útero, etc. También puede asociarse a dermoides y teratomas presacros o sacros en ocasiones en varios miembros de la misma familia aparentemente transmitido en forma genética.
Otro factor a considerar en el desarrollo de los meningoceles sacros, es el balance entre la presión hidrostática y las pulsaciones del LCR en relación a la resistencia de la aracnoides y la duramadre y a la deformación que puede causar dicha presión en las foraminas intervertebrales. Rara vez ellos son secundarios a cirugía o a traumatismos.
Hace más de 150 años que ha sido reconocido este cuadro1: el primer caso fue descrito en 1837, en una embarazada que tenía constipación, presentó una distocia y tenía una masa abdominal anormal. Muerta por fíebre puerperal el diagnóstico fue hecho en su autopsia.
Solamente hay 226 casos reportados en toda la literatura médica hasta 1988, 166 mujeres y 60 varones (8:3). De los casos femeninos el 23,8% tenían menos de diez años, el 20,6% más de diez y hasta veinte y el 26,9% se vieron en la tercer década de vida. En los varones el 32% en la primer década, el 10% en la segunda y el 14% fue reportado en la tercer década.
Se trata de una extensión uni o multilocular de la duramadre y aracnoides fuera del canal espinal hacia la cavidad retroperitoneal e infraperitoneal, que se dirige en sentido anterior a través del sacro o lateralmente por las foraminas. El meningocele contiene LCR a veces amarillo e hiperproteico. Sus paredes son de espeso tejido conectivo. En ocasiones se presentan fibras nerviosas pobremente diferenciadas en el interior y tejido glial dentro de la pared del meningocele.
Figura 1
Al desarrollarse en la pelvis el meningocele comprime estructuras como útero, recto y vejiga. Como consecuencia produce constipación, o dificultad en la defecación, dolor dorsal y difícultades urinarias. Se describen masas en el abdomen, periné o en la zona perianal, Por ello algunas mujeres manifiestan distocia, irregularidades menstruales, siendo frecuente que se descubran durante el embarazo o parto.
El defecto sacro, de existir, puede ser de tamaño variable hasta la agenesia total del sacro. El pedículo del meningocele suele ser pequeño, ubicado en la zona del defecto óseo. Por su aparición en niños y su frecuente asociación con otras fallas congénitas en tejidos adyacentes, se piensa que éste es un trastorno embriológico que ocurre por falta de desarrollo de la parte anterior del sacro y las meninges, y que se agranda por la presión hidrostática creada por el LCR de su interior, creciendo muy lentamente y no dando signos en general hasta la adultez.
Flgura 2
CASO CLINICO
Se trata de un niño de 18 meses de edad nacido pretérmino de bajo peso, que a su nacimiento se le descubre una atresia anal alta con sacro en cimitarra. Se realizó una colostomía, Al realizar una resonancia magnética para evaluar la anatomía del periné, se descubre un meningocele sacro anterior, y se decide entonces su tratamiento quirúrgico (Figs. 1 y 2).
Fue abordado por vía posterior abriendo el sacro en la línea media ("en tapa de libro") se explora el saco dural y la comunicación con el meningocele anterior. Se procede al cierre en forma hermética en dos planos de la duramadre y colocando cola de fibrina. El cierre del saco se hizo con puntos separados y con sutura reabsorbible; luego se mantiene al enfermo en posición Trendelemburg por 72hs, siendo su evolución excelente. Es movilizado lentamente hasta la posición erecta en el curso de una semana. En el postoperatorio alejado se realiza IRM de control que evidencia la desaparición de la malformación.
Bibliografía
1. Choux M, Lena G, Genitori, Foroutan M: Surgery of Occult Spinal Dysraphism, in L. Symon (ed.) Advances and Technical Standards in Neurosugery Wien New York, Springer Verlag, Vol. 21, pp 183238, 1994.
2. Wilkins RH, Rositch E (j): Anterior Meningocele in Disorders of the Pediatric Spine. Dachling Pang (ed.) Rayen Press New York 253-264, 1994.