Título
Complicaciones Tardías de los Mielomeningoceles
Autor
Julio César Suárez
Fecha
Diciembre 1955
Lugar de Realización
Unidad de Neurocirugía - Hospital Infantil Municipal de Córdoba - Argentina
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 9: 165, 1995
Artículo original
Complicaciones Tardías de los Mielomeningoceles
Dr. Julio César Suárez
Unidad de Neurocirugía - Hospital Infantil Municipal de Córdoba - Argentina
Correspondencia: Hipólito Yrigoyen 384 (5000) Córdoba,
RESUMEN
Se presenta una serie de 250 pacientes operados de mielomeningocele en el Hospital Municipal Infantil de Córdoba entre abril de 1971 y marzo de 1992 de los cuales 's 54, es decir un 21,6% presentaron complicaciones tardías siendo las más frecuentes el síndrome de Arnold-Chiari, la hidromielia y la médula anclada. En todos los casos la resonancia nuclear magnética resultó el método diagnóstico más eficaz. El síndrome de Arnold-Chiari se presentó en 35 casos (14%), principalmente con dificultad en la deglución, estridor laringeo y crisis de apnea. El tratamiento consistió en revisión o implante valvular en 27 casos y descompresiva occipito-cervical en 8 casos. La hidromielia fue constatada en 12 pacientes (5%), predominando la espasticidad y paresia de miembros inferiores y escoliosis. En todos los casos, el tratamiento de elección fue la revisión o implante valvular. La médula espinal anclado post quirúrgica fue diagnosticada en 7 casos (3%) principalmente por dolor y deformidades ortopédicas progresivas tratándose en todos los casos mediante la liberación quirúrgica de la médula anclada Se concluye que los pacientes con mielomeningocele deben ser tratados y controlados por un equipo multidisciplinario para detectar precozmente las frecuentes complicaciones tardías.
Palabras clave: hidromielia, médula anclada, mielomeningocele, Síndome de Arnold-Chiari
ABSTRACT
This paper presents a series of 250 patients with myelomeningocele operated at Hospital Municipal Infantil de Córdoba between April 1971 and March 1992. 54 cases (21.6%) presented late complications; the most frequent were Amold-Chiari malformation, Hydromyelia and Tethered cord. MRI was the most useful diagnostic procedure in all cases. Amold-Chiari malformation was diagnosed in 35 cases (14%). The main symptoms were swallowing difficulties, laryngeal stridor and apnea spells. The surgical treatment consisted on shunt revision or insertion in 27 cases and suboccipital decompression in 8 cases. Hydromyelia was present in 12 patients (5%), The usual findings were paresis and spasticity in lower limbs and scoliosis. All cases were treated with shunt revision or insertion. Tethered cord was diagnosed in 7 cases (3%); the main complaints were pain and progressive orthopedic deformities. It was surgically treated in all cases.
The author concludes that myelomeningocele patients must be treated and followed up by a multidisciplinary team for early diagnosis of late complications.
Key words: Arnold-Chiari malformation, Hydromielia, Meningomyelocele, Tethered cord
RESULTADOS
En esta serie fallecieron 2 pacientes, es decir el 3,7% del total de complicaciones tardías. La causa de muerte fue un fallo respiratorio por lesión bulbar secundaria a descompresiva occípito cervical, en dos lactantes con Arnold-Chiari, que representa el 5,7% de los pacientes con este tipo de malformación.
De los 33 pacientes con Arnold-Chiari que viven en 2 la recuperación post quirúrgica fue parcial quedando una leve disminución de la fuerza en miembros superiores en niños mayores tardíamente descomprimidos; los 31 enfermos restantes tuvieron una recuperación total, lo mismo que los pacientes con hidromielia y médula amarrada post quirúrgica.
Fig. 1. IRM que evidencia una hidromielia la plástica del mielomeningocele
Fig. 2. IRM que muestra Amold-Chiari tipo II
Fig. 3. IRM que muestra médula amarrada secundaria a la plástica del mielomeningocele
DISCUSION
La malformación de Arnold-Chiari está presente en todos los pacientes con mielomeningoceles, pero sólo se manifiesta clínicamente en un limitado número de casos12, 14, 16. La dificultad deglutoria, el estridor laríngeo, la crisis de apnea, son síntomas observables exclusivamente en los lactantes, mientras que el dolor eran eoccipital, la disminución de fuerza en los miembros superiores, la cuadriparesia, la escoliosis y el opistótono se encuentran en los niños mayores y adolescentes8, 14, 16. Al menor síntoma se debe revisar la derivación del L.C.R., cuando la hubiere, y en la eventualidad de un buen funcionamiento de la misma realizar la descompresión. Con este procedimiento la recuperación es espectacular en los niños lactantes, no así en los niños mayores, en quienes la mejoría es real, pero progresiva8, 16. Diferir la descompresiva significa riesgo de vida en los niños menores y secuelas irreversibles en los mayores y adolescentes8. La descompresiva debe limitarse a una laminectomía alta en los lactantes, por tener un agujero magno amplio y por el riesgo de ruptura del seno transverso que en los pacientes con Arnold-Chiari suele estar situado muy bajo, a la altura del agujero occipital. En, los niños mayores y adolescentes debe realizarse laminectomía y craniectomía occipital8, 16. Las adherencias aracnoidales las hemos encontrado en los niños mayores, experiencia coincidente con otros autores16. La revisión valvular fue el único tratamiento en 27 casos, con mejoría espectacular de su sintomatología21.
La incidencia de hidromielia en pacientes con mielomeningocele oscila1,11 entre el 50 y 80%. Su expresión clínica se relaciona directamente con el diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia y con el correcto funcionamiento del sistema derivativo del L.C. R.6, 12. La escoliosis y espasticidad progresiva son los dos signos clínicos más importantes de esta entidad12, 15. Los procedimientos diagnósticos más apropiados son la resonancia nuclear magnética, la tomografia computada de raquis con metrizamida y la mielografia7, 12,15. El tratamiento fundamental consiste en tratar la hidrocefalia o corregir el funcionamiento de la válvula con lo cual se logran mejorías espectaculares3, 6, 10, 12, 15. Si la sintomatología persiste con signos de compresión de tronco cerebral se debe efectuar una descompresiva de la fosa posterior12, 15 y en los casos donde no existe compresión de tronco y hay buen funcionamiento valvular se debe realizar una de rivación siringopleural12. Hemos revisado válvulas en pacientes con tomografia computada de cerebro que no evidenciaban aumento del tamaño ventricular pero en quienes la resonancia nuclear magnética de médula, junto con los potenciales evocados y la valoración clínica demostraban deterioro neurológico, con excelentes resultados, experiencia publicada por Mc Lone12.
La médula amarrada post quirúrgica la hemos observado sólo en 7 casos, es decir en el 3% de nuestra serie; atribuimos esta baja incidencia al empleo de la técnica descripta por Carrea2 en 1961 y posteriormente por Mc Lone13 en 1980. La fisiopatología de la médula amarrada post quirúrgica es explicada por dos teorías, la isquemia medular crónica" y por la compresión medular crónica contra los cuerpos vertebrales12. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la atrofia muscular, el dolor, las deformidades ortopédicas progresivas, la escoliosis y la disfunción vesical9, 12, 18. El dolor es de tipo radicular en las piernas. El diagnóstico debe hacerse precozmente con la evaluación neurológica minuciosa y con los potenciales evocados somatosensitivos periódicos que evidencian latencias prolongadas18. La sospecha clínica y neurofisiológica se confirma con la resonancia nuclear magnética de médula. El tratamiento consiste en la exploración microquirúrgica con liberación medular12, 22.
CONCLUSIONES
Los pacientes con mielomeningoceles deben ser tratados y controlados periódicamente por un equipo multidisciplinario. En cada control el examen será minucioso para detectar precozmente las complicaciones tardías. Los procedimientos diagnósticos, tanto neurofisiológicos como neurorradiológicos, deben ser evaluados en el contexto del paciente y el tratamiento dependerá del tipo de lesión, pero el primer paso será la revisión del sistema derivativo del L.C.R.
BIBLIOGRAFIA
1. The Arnold-Chiari and other neuroanatomical malformations associated with spina bifida, J Pathol Bacteriol 73: 195, 1957.
2. Carrea R: Lumbosacral Myelomeningocele, Acta Neurológica Latinoamericana 7: 132-142, 1961.
3. Conway LW: Hydrodinamc Studies in Syringomyelia. J Neurosurg 27: 501-514, 1967.
4. Elwood JH: Major central nervous system malformations notified in Northern Ireland, 1964-1968. Dev Med Child Neurol 14: 731, 1972,
5. Gross HR, Cox A, Tatyrek R y colaboradores: Early management and decision making for the treatment of myelomeningocele, Pediatrics 72: 450, 1983.
6. Hall PV, Campbell RL, Kalsbeck JE: Meningomyelocele and progressive Hydromielia. J Neurosurg 43: 457-463, 1975.
7. Harwood-Bash DC, Fitz CR: Mielography and Syringohydromyelia in infancy and childhood, Radiology 113: 661-669, 1974.
8. Hoffman HJ; Hendrick EB, Humphreys RP: Manifestations and Management of Arnold-Chiari Malformation in Patients with Myelomeningocele. Child's Brain 1: 255-259, 1975.
9. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP: The Tethered spinal cord: Its protean manifestations, diagnosis and surgical correction. Child's Brain 2: 145-155, 1976,
10. Krayenbuhl H, Benin! A: A new surgical approach in the treatment of Hydromyelia and Syringomyeha, The embriological basis and the flrst results. J R Coll Surg Edinb 16: 147-161, 1971.
11. Mac Kenzie NG, Emery JL: Deformities of the cervical cord in children with neurospinal dysraphism, Dev Med Child Neurol 13: 58, 1971,
12. McLone DG, Naidich TP: Myelomeningocele: Out-come and late complications. Pediatrci Neurosurgery 2nd Edition, Mc Laurin R, Shut L, Venes JL, Epstein FWB, Sawdus Company Chapter 4, pp 5370, 1989,
13. McLone DG: Technique for closure of Myelomeningocele. Child's Brain 6: 65-73, 1980.
14. Matson DD: Neurosurgery of infancy and childhood. Charles Thomas Publisher, Second Edition, Chapter 3, pp 76-83, 1969,
15. Pack TS, Cail WS, Maggio WM, Mitchell DC: Progre ssive spasticity and scoliosis in children with myelomeningocele, J Neurosurg 62: 367-375, 1985,
16. Park TS, Hooman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP: Experience with surgical decompression of the Arnold-Chiari malformation in young infants with Myelomeningocele, Neurosurgery 13: 147-152, 1983,
17. Reigel DH: Spina Bífida, Pediatric Neurosurgery 2nd Edition. Mc Laurin R, Shut L, Venes JL, Epstein FWB, Sawdus Company, Chapter 3, pp 37, 1989.
18. Reigel DH: Tethered spinal cord. In: Humpheys RP (Ed): Concepts in Pediatric Neurosurgery, Vol 4, Basel, S. Kager, pp 142-164, 1983,
19. Suárez JC, Sfaello ZM, Castillo Morales R, Ibañéz JR, Echegaray MA, Seppi L, Valle F, Traverso M, Saladino P, Burgos J: Tratamiento integral de los Mielomeningoceles lumbosacros, Actas del XVIII Congreso Latinoamericano de Neurocirugía 1: 328-322, 1979,
20. Thomson MW, Rudd NL: The genetics of spinal dysraphism. In Mortley TP (Ed). Currents controversies in Neurosurgery., Philadelphia, WB Saunders, 126-146, 1976.
21. Tomita T, McLone DG: Acute respiratory arrest, A complication of malformation of the shunt in children with Myglomgnin and Arnold-Chiari malformation. Am J Dia Child 137: 142-144, 1983,
22. Venes JL, Stevens EA: Surgical pathology in Tethered Cord secondary tó Myelomeningocele repair, Concepts Pediat. Neurosurg, Margen Basel) vol 4, pp. 165-185, 1983.
23. Yamada S, Schreider S, Ashwal S y colaboradores: Pathophysiologic mechanism in the Tethered Spinal Cord syndrome. In: Holtzman RNN, Stein BM (Eds): The Tethered Spinal Cord, New York, Thieme-Stratton Inc, 1985,
Artículo original
Complicaciones Tardías de los Mielomeningoceles
Dr. Julio César Suárez
Unidad de Neurocirugía - Hospital Infantil Municipal de Córdoba - Argentina
Correspondencia: Hipólito Yrigoyen 384 (5000) Córdoba,
RESUMEN
Se presenta una serie de 250 pacientes operados de mielomeningocele en el Hospital Municipal Infantil de Córdoba entre abril de 1971 y marzo de 1992 de los cuales 's 54, es decir un 21,6% presentaron complicaciones tardías siendo las más frecuentes el síndrome de Arnold-Chiari, la hidromielia y la médula anclada. En todos los casos la resonancia nuclear magnética resultó el método diagnóstico más eficaz. El síndrome de Arnold-Chiari se presentó en 35 casos (14%), principalmente con dificultad en la deglución, estridor laringeo y crisis de apnea. El tratamiento consistió en revisión o implante valvular en 27 casos y descompresiva occipito-cervical en 8 casos. La hidromielia fue constatada en 12 pacientes (5%), predominando la espasticidad y paresia de miembros inferiores y escoliosis. En todos los casos, el tratamiento de elección fue la revisión o implante valvular. La médula espinal anclado post quirúrgica fue diagnosticada en 7 casos (3%) principalmente por dolor y deformidades ortopédicas progresivas tratándose en todos los casos mediante la liberación quirúrgica de la médula anclada Se concluye que los pacientes con mielomeningocele deben ser tratados y controlados por un equipo multidisciplinario para detectar precozmente las frecuentes complicaciones tardías.
Palabras clave: hidromielia, médula anclada, mielomeningocele, Síndome de Arnold-Chiari
ABSTRACT
This paper presents a series of 250 patients with myelomeningocele operated at Hospital Municipal Infantil de Córdoba between April 1971 and March 1992. 54 cases (21.6%) presented late complications; the most frequent were Amold-Chiari malformation, Hydromyelia and Tethered cord. MRI was the most useful diagnostic procedure in all cases. Amold-Chiari malformation was diagnosed in 35 cases (14%). The main symptoms were swallowing difficulties, laryngeal stridor and apnea spells. The surgical treatment consisted on shunt revision or insertion in 27 cases and suboccipital decompression in 8 cases. Hydromyelia was present in 12 patients (5%), The usual findings were paresis and spasticity in lower limbs and scoliosis. All cases were treated with shunt revision or insertion. Tethered cord was diagnosed in 7 cases (3%); the main complaints were pain and progressive orthopedic deformities. It was surgically treated in all cases.
The author concludes that myelomeningocele patients must be treated and followed up by a multidisciplinary team for early diagnosis of late complications.
Key words: Arnold-Chiari malformation, Hydromielia, Meningomyelocele, Tethered cord
INTRODUCCION
Entre las anomalías del desarrollo, las del sistema nervioso ocupan uno de los primeros lugares, especialmente las raquisquisis quísticas, producidas por un defecto en ef cierre del tubo neural19. La incidencia de la espina bífida quística (meningocele, y mielomeningocele), es aproximadamente de 1 por cada 1000 nacimientos vivos17 pero con marcada variación geográfica4, 17, 19. La etiología de este tipo de disrafia es poligénica y multifactorial, es decir se debe a la acción de factores tanto genéticos como ambientales, entre los que debemos mencionar los físicos, biológicos y químicos17, 19, 20. Con la introducción de los antibióticos, las válvulas derivativas del L.C.R., las técnicas modernas en anestesiología pediátrica, los cuidados neonatales intensivos y el enfoque multidisciplinario en el tratamiento de estas anomalías ha mejorado notablemente la sobrevida de estos pacientes5, 12, 19. Simultáneamente han aparecido complicaciones tardías, tales como escoliosis, espasticidad, cuadriparesia, dificultades deglutorias y respiratorias, etc., causadas por la malformación de Arnold-Chiari, la hidromielia, la médula amarrada post quirúrgica y otros defectos congénitos menos frecuentes1, 6, 8, 11, 12, 15, 16, 21. En esta publicación presentamos nuestra experiencia clínica, neurofisiológica, neurorradiológica y quirúrgica, en el manejo de estas patologías.
MATERIAL Y METODOS
Entre abril de 1971 y marzo de 1992 en la Unidad de Neurocirugía del Hospital Infantil Municipal de Córdoba, se operaron 250 niños con mielomeningoceles de los cuales 54 (21,6%) presentaron complicaciones tardías. Las manifestaciones clínicas de estos pacientes se describen en la Tabla 1. De los 35 enfermos con malformación de Arnold-Chiari 27 (77%), tenían hidrocefalia que fue tratada con derivación ventrículo peritoneal, 15 eran menores de 1 año y 10 tenían más de 2 años de edad. Los procedimientos diagnósticos empleados en esta serie se detallan en la Tabla 2. De los 35 casos de Arnold-Chiari en 5 el diagnóstico se hizo sólo por la clínica. Los tipos de tratamiento quirúrgico utilizados en estos enfermos se mencionan en la Tabla 3. La descompresiva suboccipital sólo se efectuó en 8 pacientes con Arnold-Chiari; en 3 de ellos se practicó laminectomía cervical alta y en los 5 restantes se hizo craniectomía occipital y laminectomía cervical, en 3 niños mayores y en 2 lactantes respectivamente.
Tabla 1. Manifestaciones clínicas
n=54 casos (21,6%)
Tabla 2. Procedimientos diagnósticos
n=49 casos
Tabla 3. Tratamiento quirúrgico
n= 49 casos
RESULTADOS
En esta serie fallecieron 2 pacientes, es decir el 3,7% del total de complicaciones tardías. La causa de muerte fue un fallo respiratorio por lesión bulbar secundaria a descompresiva occípito cervical, en dos lactantes con Arnold-Chiari, que representa el 5,7% de los pacientes con este tipo de malformación.
De los 33 pacientes con Arnold-Chiari que viven en 2 la recuperación post quirúrgica fue parcial quedando una leve disminución de la fuerza en miembros superiores en niños mayores tardíamente descomprimidos; los 31 enfermos restantes tuvieron una recuperación total, lo mismo que los pacientes con hidromielia y médula amarrada post quirúrgica.
Fig. 1. IRM que evidencia una hidromielia la plástica del mielomeningocele
Fig. 2. IRM que muestra Amold-Chiari tipo II
Fig. 3. IRM que muestra médula amarrada secundaria a la plástica del mielomeningocele
DISCUSION
La malformación de Arnold-Chiari está presente en todos los pacientes con mielomeningoceles, pero sólo se manifiesta clínicamente en un limitado número de casos12, 14, 16. La dificultad deglutoria, el estridor laríngeo, la crisis de apnea, son síntomas observables exclusivamente en los lactantes, mientras que el dolor eran eoccipital, la disminución de fuerza en los miembros superiores, la cuadriparesia, la escoliosis y el opistótono se encuentran en los niños mayores y adolescentes8, 14, 16. Al menor síntoma se debe revisar la derivación del L.C.R., cuando la hubiere, y en la eventualidad de un buen funcionamiento de la misma realizar la descompresión. Con este procedimiento la recuperación es espectacular en los niños lactantes, no así en los niños mayores, en quienes la mejoría es real, pero progresiva8, 16. Diferir la descompresiva significa riesgo de vida en los niños menores y secuelas irreversibles en los mayores y adolescentes8. La descompresiva debe limitarse a una laminectomía alta en los lactantes, por tener un agujero magno amplio y por el riesgo de ruptura del seno transverso que en los pacientes con Arnold-Chiari suele estar situado muy bajo, a la altura del agujero occipital. En, los niños mayores y adolescentes debe realizarse laminectomía y craniectomía occipital8, 16. Las adherencias aracnoidales las hemos encontrado en los niños mayores, experiencia coincidente con otros autores16. La revisión valvular fue el único tratamiento en 27 casos, con mejoría espectacular de su sintomatología21.
La incidencia de hidromielia en pacientes con mielomeningocele oscila1,11 entre el 50 y 80%. Su expresión clínica se relaciona directamente con el diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia y con el correcto funcionamiento del sistema derivativo del L.C. R.6, 12. La escoliosis y espasticidad progresiva son los dos signos clínicos más importantes de esta entidad12, 15. Los procedimientos diagnósticos más apropiados son la resonancia nuclear magnética, la tomografia computada de raquis con metrizamida y la mielografia7, 12,15. El tratamiento fundamental consiste en tratar la hidrocefalia o corregir el funcionamiento de la válvula con lo cual se logran mejorías espectaculares3, 6, 10, 12, 15. Si la sintomatología persiste con signos de compresión de tronco cerebral se debe efectuar una descompresiva de la fosa posterior12, 15 y en los casos donde no existe compresión de tronco y hay buen funcionamiento valvular se debe realizar una de rivación siringopleural12. Hemos revisado válvulas en pacientes con tomografia computada de cerebro que no evidenciaban aumento del tamaño ventricular pero en quienes la resonancia nuclear magnética de médula, junto con los potenciales evocados y la valoración clínica demostraban deterioro neurológico, con excelentes resultados, experiencia publicada por Mc Lone12.
La médula amarrada post quirúrgica la hemos observado sólo en 7 casos, es decir en el 3% de nuestra serie; atribuimos esta baja incidencia al empleo de la técnica descripta por Carrea2 en 1961 y posteriormente por Mc Lone13 en 1980. La fisiopatología de la médula amarrada post quirúrgica es explicada por dos teorías, la isquemia medular crónica" y por la compresión medular crónica contra los cuerpos vertebrales12. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la atrofia muscular, el dolor, las deformidades ortopédicas progresivas, la escoliosis y la disfunción vesical9, 12, 18. El dolor es de tipo radicular en las piernas. El diagnóstico debe hacerse precozmente con la evaluación neurológica minuciosa y con los potenciales evocados somatosensitivos periódicos que evidencian latencias prolongadas18. La sospecha clínica y neurofisiológica se confirma con la resonancia nuclear magnética de médula. El tratamiento consiste en la exploración microquirúrgica con liberación medular12, 22.
CONCLUSIONES
Los pacientes con mielomeningoceles deben ser tratados y controlados periódicamente por un equipo multidisciplinario. En cada control el examen será minucioso para detectar precozmente las complicaciones tardías. Los procedimientos diagnósticos, tanto neurofisiológicos como neurorradiológicos, deben ser evaluados en el contexto del paciente y el tratamiento dependerá del tipo de lesión, pero el primer paso será la revisión del sistema derivativo del L.C.R.
BIBLIOGRAFIA
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10. Krayenbuhl H, Benin! A: A new surgical approach in the treatment of Hydromyelia and Syringomyeha, The embriological basis and the flrst results. J R Coll Surg Edinb 16: 147-161, 1971.
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12. McLone DG, Naidich TP: Myelomeningocele: Out-come and late complications. Pediatrci Neurosurgery 2nd Edition, Mc Laurin R, Shut L, Venes JL, Epstein FWB, Sawdus Company Chapter 4, pp 5370, 1989,
13. McLone DG: Technique for closure of Myelomeningocele. Child's Brain 6: 65-73, 1980.
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17. Reigel DH: Spina Bífida, Pediatric Neurosurgery 2nd Edition. Mc Laurin R, Shut L, Venes JL, Epstein FWB, Sawdus Company, Chapter 3, pp 37, 1989.
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21. Tomita T, McLone DG: Acute respiratory arrest, A complication of malformation of the shunt in children with Myglomgnin and Arnold-Chiari malformation. Am J Dia Child 137: 142-144, 1983,
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