Título
Siringomielia: Actualizacion en Diagnóstico y Tratamiento
Autor
Guillermo Larrarte
Fecha
Marzo 1996
Lugar de Realización
Hospital Neurooftalmológico Santa Lucía, Buenos Aires
Texto
Revista Argentina de Neurocirugía 10: 35, 1996
Actualización
Hospital Neurooftalmológico Santa Lucía, Buenos Aires
RESUMEN
La siringomielia es una cavitación tubular de la médula espinal independiente o dependiente del conducto ependimario cuya complejidad queda evidenciada por diferentes y disímiles clasificaciones.
Su diagnóstico resulta dificultoso ante la baja incidencia de formas agudas y subagudas. La sintomatología dolorosa es la forma de presentación más frecuente (cefaleas, cervicalgias, dolores radiculares y cordonales) y también los trastornos de la marcha, sensitivos y tráficos.
El examen neurológico puede evidenciar un síndrome lesional motor y / o sensitivo y otro sublesional (piramidal ,espinotalámico lateral).
Los criterios neuropatológicos incluyen la diferenciación con la hidromielia; la relación con el canal ependimario, su comunicación con los espacios ventricular y subaracnoideo y las características de los bordes y del tejido medular que rodea la cavidad.
La metodología diagnóstica incluye la tomografia axial computada (TAC) complementada con la mielografía y la resonancia magnética nuclear (IRM) que es el único estudio que permite apreciar la exacta extensión rostrocaudal de la cavidad.
El tratamiento quirúrgico difiere según sea el caso de la siringomielia primaria o asociada a malformaciones y debe estar indicado ante la progresión del déficit neurológico. Existen diferentes técnicas quirúrgicas dependiendo de la patología y de la particular experiencia de los autores.
El tratamiento de esta compleja enfermedad permite mejorar o estabilizar el cuadro clínico en un porcentaje significativo de pacientes.
Palabras clave: siringomielia, hidromielia, Arnold-Chiari, IRM, shunt.
SUMMARY
The term Syringomyelia defines a tubular cavitation of the spinal cord with different relations to the central canal. Because of its complex anatomical and pathogenetic features, different systems of classification have been undertaken.
Clinical diagnosis is not easy as acute or sub-acute forms are seldom encountered. Common early clinical manifestations include the painful syndromes (headaches, cervicalgia, radicular and cordonal pain) and gait disturbances, sensitive deficits and trophic lesions. Physical examination classically reveals a lesional plus a sublesional syndrome (pyramidal-spinothalamic involvement).
Controversial neuropathological issues include the differentiation with «hydromyelia», its relationship with the central canal and the sorrounding nervous tissue, and the communication with the fourth ventricle.
Modem neuroimaging techniques are essential for a proper diagnosis: CAT Scan
combined with intrathecal adminístration of iopamidol and, most recently, MRI, wich is undoubtedly the most accurate test, prouiding visualization of the cavity's full anatomy. The surgical treatment modalities differ according to the association or not with craniospirtal malformations or other etiological factors, and to the particular experience of the different authors.
Surgical therapy in these complex entities may improve or stabilize neurological disturbances in a signative number of patients.
Key words: Siringomyelia, hydromyelia, Chiari malformation, shunt, MRI.
PATOGENIA
El término siringomielia deriva del griego «syrinx» (tubo) y permite describir una cavitación tubular de la médula espinal, que puede presentarse independiente o dependiente del conducto ependimario11. Históricamente, la siringomielia ha sido considerada como una entidad anatomoclínica cuya característica es ser una cavidad centromedular de gran riqueza semiológica pero de evolución lenta, invalidante e incurable.
Han sido propuestas numerosas teorías para explicar esta enfermedad Las más importantes son: l) Teoría disráfica clásica; 2) Teoría hidrodinámica (Gardner); 3) Teoría de disociación cráneo-espinal (Williams); 4) Teoría de distensión de los espacios de Virchow-Robin.
1) En la teoría disráfica clásica la siringomielia es considerada como una afección ligada a un trastorno del cierre del tubo neural. En condiciones normales dicho cierre se produce entre el día 21 y 28 de la gestación. Este trastorno del cierre se debería a una anomalía en la formación del rafe posterior en la zona retroependimania.
2) Teoría hidrodinámica. En la década del 50, Gardner17,19,20 propuso una teoría patogénica y una nueva terapéutica neuroquirúrgica para esta enfermedad y estableció una subclasificación en base a las características embriológicas16, 20 En condiciones fisiológicas entre la 5º y la 6º semana se desarrollan los plexos coroideos, transformándose en estructuras secretantes de líquido cefalorraquídeo (LCR), primero a nivel del cuarto ventrículo, luego los ventrículos laterales y, por último a nivel del tercer ventrículo. A partir de esa fecha la simple filtración a través del cuarto ventrículo es insuficiente para compensar la formación del LCR, creándose un cuadro de hidroencefalomielia fisiológico de carácter transitorio. A partir de la 8a semana, la porción inferior del techo del cuarto ventrículo se perforaría creándose así los forámenes de Luschka y Magendie. El LCR puede enton ces circular y producir a su vez una «disección» de los espacios subaracnoideos cerebrales y perimedulares. El canal ependimario se reduciría adquiriendo la forma vestigial definitiva. La circulación del LCR se produce por pulsaciones arteriales sistólicas de los plexos coroideos intraventriculares (efecto Bering)9.
Según Gardner el desorden embriológico se evidenciaría en un retardo o ausencia en la abertura de los orificios del techo del cuarto ventrículo creándose un estado prolongado de hidroencefalia24. Se produciría un verdadero enclavamiento amigdalino y el LCR circularía desde el 4º ventrículo al canal ependimario, distendiendo al mismo y formándose la cavidad siringomiélica.
3) Teoría de disociación cráneo-espinal. Wlliams46 propuso en 1969 la teoría de la disociación cráneo-espinal rechazando el rol de las pulsaciones arteriales sistólicas de los plexos coroideos por considerarlas insuficientes para crear una cavidad intramedular. En el sujeto normal todo aumento de la presión venosa (Val-salva) produce un movimiento de va y viene en el LCR a nivel del agujero occipital, en los espacios subaracnoideos, entre el sector craneal y raquídeo. Si se produce una hipertensión venosa brusca del compartimiento intracraneano, el LCR es expulsado fuera de la cavidad craneana, debido a que dicho compartimiento es indistensible mientras que el espacio espinal lo es. En el paciente siringomiélico, cuando presenta una obstrucción en la cisterna magna, todo aumento de la presión venosa producirá un movimiento ascendente de LCR, el cual separara las amígdalas del agujero occipital, desenclavando las mismas, y permitiendo al LCR penetrar en el 49 ventrículo de manera retroógrada. En un segundo movimiento, descendente, el LCR no puede escapar del espacio subaracnoideo debido a que las amígdalas se reimpactan en el agujero occipital, pasando el LCR al canal ependimario que poco a poco se va a distender por el efecto de esta hipertensión venosa. Por otro lado este autor coincidió con Gardner en que el agujero de Magendie es el que se encuentra las más de las veces obstruido en los casos de siringomielia mientras que el orificio de Luschka es el más frecuentemente permeable.
4) La teoría de la distensión de los espacios de Virchow-Robin3, 6 sostiene en cambio que una compresión directa de la unión bulbomedular y un bloqueo de los espacios subaracnoideos aíslan los sectores espinales de los intracraneanos. En el sujeto normal no existe una verdadera circulación de LCR. A nivel espinal la producción de LCR espinal está compensada por una reabsorción local. Toda hipertensión venosa producirá una hipertensión del LCR y un movimiento ascendente del mismo. Cuando existe un obstáculo a nivel de la cisterna magna, se produce una ectasia de LCR intrarraquídeo, lo cual crea un gradiente de presión entre el espacio subaracnoideo (alta presión) y el parénquima medular (baja presión). Este gradiente será el responsable de la penetración de LCR, a través de los espacios de Virchow-Robin, hacia la sustancia gris del cuerno posterior, y la formación de la cavidad siringomiélica.
ANATOMIA PATOLÓGICA
La neuropatología es abordada de acuerdo a un grupo de criterios que incluyen la diferenciación de siringomielia hidromielia; la relación con el canal ependimario; la comunicación y las características de los bordes y del tejido medular que rodea la cavidad23.
La hidromielia es una dilatación del canal ependimario, que presenta la forma triangular de base anterior y vértice posterior sin predominio regional, mientras que la siringomielia es la cavitación tubular de la médula, independiente del canal ependimario, cuyas paredes están revestidas por astrocitos. Estos conceptos han suscitado controversia, por lo tanto se ha considerado tomarlos como sinónimos en el curso de este trabajo22.
En relación a la extensión se debe decir que es una enfermedad de toda la médula, aunque existen formas que no descienden más allá de la región cervical superior o media. El limite superior no sobrepasa el nivel C2-C3, la cavidad es ovoidea y su diámetro máximo corresponde a la parte media del engrosamiento cervical. Su volumen disminuye a medida que se desciende y también se modifica su forma y localización intramedular. A nivel cervical es centro medular, con centro en la sustancia gris retroependimaria, se extiende a las astas posteriores y, en menor medida, a las anteriores. Los cordones posteriores también se ven comprometidos1.
La cavidad se puede acompañar de microcavidades denominadas hendiduras, en forma uni o bilateral. Las hendiduras dorsales pueden estar muy extendidas, pero raramente se dilatan como para destruir un gran volumen del tejido medular. Habitualmente la más comprometida es la médula cervical.
En cuanto a su relación con el canal ependimario, en la hidromielia la dilatación ependimaria es circular o triangular, con paredes tapizadas de epitelio ependimario. Cuando la cavidad aumenta este epitelio se rompe en su pared posterior. En la siringomielia, el conducto ependimario puede ser vestigial separado de la cavidad en todo su trayecto. Puede tratarse de un conducto permeable que se confunde con la cavidad o también de una hidromielia al lado de una siringomielia. La comunicación del quiste siringomiélico con el cuarto ventrículo es excepcional.
La observación anatomopatológica de cortes de médula siringomiélica refleja la presencia de fibras nerviosas rodeadas de vainas de Schwann en sus bordes.
Estas fibras nacen de raíces patológicas posteriores. Además, es frecuente la observación de zonas edematosas. A esto debe sumarse que la mielina alrededor de la cavidad se tiñe mal, sugiriendo una laceración de los tejidos y una transudación de los fluidos intersticiales.
La hipertrofia se caracteriza por la presencia de una pared espesa, hialina, formada por un halo blanco alrededor del endotelio vascular31. La forma redondeada haría pensar en arteriolas, pero más allá de considerarlas arterias o venas, su presencia debe ser tomada como un proceso reaccional generando una importante anomalía en la microcirculación.
Dentro de la médula siringomiélica se encuentra tejido conjuntivo cuyo origen más probable es el desarrollo a partir de la adventicia de los vasos intramedulares. Estos tabiques conjuntivos serían los responsables de la segmentación de la cavidad, encontrándose en los bordes de la misma bajo la forma de una lámina fina conjuntiva que antiguamente se denominaba membrana papilar y era considerada como lesión característica26.
CLASIFICACIÓN
Existen diversas clasificaciones de la siringomielia. Entre ellas debemos remarcar la de Schlesinger3, la de Williams47 y la de Batzdorf8.
Schlesinger, observando las características de los quistes intramedulares, presentó el siguiente orden: cavidades de origen traumático; cavitaciones por reblandecimiento (inflamatorio/no inflamatorio); siringomielias «verdaderas» en sus formas: malformativa, tumoral, o por gliosis y cavidades intramedulares secundarias a paquimeningitis y linfomeningitis.
Williams, distinguió a las siringomielias en comunicantes y no comunicantes. Las primeras son aquellas que presentan o presentaron una comunicación entre el cuarto ventrículo y la cavidad siringomiélica. Si se considera esta clasificación, la siringomielia no comunicante es equivalente a la siringomielia espinal primaria.
A su vez Batzdorf postula otro ordenamiento para las siringomielias: diferencia las asociadas a anormalidades de la unión craneovertebral, en sus formas adulta (comprende la malformación de Arnold-Chiari tipo I) e infantil (comprende la malformación de Arnold-Chiari tipos II y III y las malformaciones de Dandy Walker), de las espinales primarias (postraumática y postinflamatoria).
Es importante citar aquí a J. Aboulker3, quien dice: "La siringomielia no necesita ser definida para intentar comprenderla mejor, creo que no es necesario delimitarla y clasificarla en categorías patogénicas. Cualquiera sea la causa, todas las cavidades siringomiélicas e hidromiélicas interesan sin excepción porque: l) todas causan problemas a los neurocirujanos; 2) producen iguales trastornos medulares; 3) presentan las mismas características anatomopatológicas, aunque sean diferentes las etiologías..."
Más allá de cualquier clasificación, existe una serie de elementos que deben ser tenidos en cuenta frente a estos cuadros: edad (niños/adultos); relación con la anatomía espinal (unión cráneo cervical/espinal); patogénesis (congénita/ adquirida), asociación con otras patologías (no neoplásica/postraumática/postinflamatoria); probable relación con el canal central (hidromielia/ siringomielia; probable relación con el cuarto ventrículo (comunicante/no comunicante); liquido intracavitario (LCR: normal/hiperproteico); características de la cavidad (tabicada/única).
ASPECTOS CLÍNICOS
En general la siringomielia se presenta como una afección de comienzo extremadamente insi dioso aunque no se deben descartar las formas agudas y subagudas. La edad de aparición de la enfermedad concuerda con la del adulto joven, aunque desde la aparición de la IRM aumenta la aparición de casos pediátricos. Barnet7 describe una edad media de 31 años mientras que Hurt y Zerah25 encuentran un promedio de 24 años, y una discreta prevalencia masculina (65%). Entre el comienzo de los síntomas y su diagnóstico existe un promedio de 6 a 8 años, habiendo, en el 70% de los casos, un sólo síntoma inaugural. Entre los síntomas reveladores encontramos los siguientes: l) de la marcha; 2) sensitivos de un miembro; 3) motores de un miembro; 4) cefaleas; 5) dolores cervicales; 6) dolores de un miembro; 7) trastornos tróficos; 8) vértigos; 9) diplopía19.
La sintomatología dolorosa es la forma de presentación más frecuente. Son características las cefaleas, las cervicalgias y los trastornos de la marcha, tróficos y sensitivos.
Las cefaleas son habitualmente en la región occipital, intermitentes o permanentes, desencadenadas por movimientos de la columna o tos. Cuando la cefalea es la manifestación clínica del síndrome de hipertensión endocraneana se acompaña de vómitos, vértigos y signos bulbares y representa una urgencia ya que traduce un bloqueo agudo en la circulación del LCR. Las cervicalgias pueden ser banales o intensas con el agregado de tortícolis. Los dolores braquiales son frecuentes. El paciente puede presentar un dolor lacinante cuasi permanente que lo despierta por la noche. Es el típico dolor espinotalámico. También se han observado pacientes con dolores cérvico braquiales sin un carácter radicular preciso y que son descriptos por el paciente como "descargas eléctricas".
Los trastornos de la marcha se describen como una sensación de pesadez acompañada de debilidad a nivel de miembros inferiores. Este trastorno es asimétrico ocasionando una marcha inestable y desequilibrada.
Los trastornos sensitivos y motores de miembros superiores son generalmente unilaterales, referidos por el paciente coino una dificultad para la realización de movimientos finos. Entre estos cabe mencionar los trastornos parestésicos de la palma de la mano, los de la sensibilidad térmica, especialmente al calor, y los de hipoestesia dolorosa. Son frecuentes los trastornos de la sudación y de la vasomotricidad.
Los síntomas bulbocerebelosos son frecuentemente vértigos, nistagmus, diplopía, trastornos de la deglución y parestesias faciales.
EXAMEN CLÍNICO
El examen clínico general en la mayoría de los pacientes es normal y sólo en un 10% de los casos se encuentra un aspecto evocador de disrafismo en la cabeza o región dorsolumbar.
En el examen neurológico se pueden distinguir un síndrome lesional y un síndrome sublesional10. El primero se produce cuando la cavidad afecta las astas posteriores y todos los tipos de sensibilidad pueden estar alteradas. En los miembros superiores es frecuente encontrar amiotrofias, parálisis, fasciculaciones y abolición de reflejos osteotendinosos, generalmente asimétricos. Estos signos sugieren la extensión de la cavidad hacia las astas anteriores. El trastorno predomina en los territorios C8-Dl. La amiotrofia es prácticamente constante y afecta primero los interóseos y luego los músculos tenares e hipotenares. El compromiso muscular puede ser más extenso o debutar en otros territorios del miembro superior (C5C6). Raramente se ven comprometidos los músculos del cuello o la parte alta del tronco. La amiotrofia unilateral evoluciona a la bilateralidad pero se mantiene asimétrica. Los trastornos en los reflejos osteotendinosos se observan antes de la aparición de la amiotrofia. Se observa frecuentemente la abolición de ciertos reflejos sinónimos de compromiso piramidal.
El tejido celular subcutáneo se presenta edematoso sin Godet, pudiendo observarse erupciones cutáneas que siguen un trayecto radicular. En la actualidad son raras de ver las artropatías de Charcot. Los trastornos genitoesfinterianos son tardíos y conforman el síndrome lesional cuando la cavidad siringomiélica se encuentra a nivel lumbosacro.
La existencia de signos cerebelosos revela la existencia de una anomalía de la charnela que puede traducirse en ataxia, marcha espasmódica, lateropulsión, temblor.
El llamado síndrome sublesional está conformado por los síndromes piramidal y espinotalámico lateral. El piramidal se caracteriza por la hiperreflexia osteotendinosa.
Los reflejos tendinosos de miembros superiores pueden estar disminuidos en contraste con su aumento en los inferiores. Esta hiperreflexia puede evolucionar hasta la arreflexia. Inicialmente el signo de Babinski no es precoz ni constante y es unilateral para transfomarse en período avanzado en constante y bilateral. El clonus es más precoz que el Babinski.
Los signos de automatismo medular son tar díos y testimonian la interrupción anatómica y funcional de la conducción medular. Los reflejos cutáneo abdominales están disminuidos o directamente abolidos. El compromiso espinotalámico lateral se caracteriza por una hemianestesia superficial de todo un hemicuerpo.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
La radiología simple es útil para el diagnóstico de malformaciones asociadas de la unión cráneocervical (platibasia, impresión basilar, os odontoideum, asimilación del atlas, entre las más frecuentes) y la evaluación del raquis (aumento del diámetro del canal, Klippel-Feil, escoliosis, etc.). Estudios como la mielografla con contraste iodado o aire ya no tienen prácticamente indicación.
La tomografla axial computada (TAC) es un excelente método para estudiar estructuras óseas y disrafismos bajos. Se puede complementar la TAC con la mielografia. Las indicaciones para TAC son:
• La TAC con ventana ósea permite estudiar la charnela y la trama ósea. Un eventual agrandamiento del canal raquídeo en presencia de una médula engrosada demuestra la antigüedad del proceso causal.
• La TAC con ventana parenquimatosa más contraste intratecal muestra la imagen de la «triple corona» (Fig. 1), un anillo hipodenso entre dos hiperdensidades, una externa que corresponde a los espacios subaracnoideos y otra interna para la cavidad centro medular de densidad semejante al LCR5. La inyección de contraste intratecal hidrosoluble nos permite definir estas lesiones.
Fig. 1. Imagen triple corona
El aporte que la introducción de la resonancia magnética nuclear (IRM)400 ha traído al diagnóstico y tratamiento de la siringomielia puede sintetizarse en los siguientes hechos45: especificidad anatómica y patológica; precisión de particularidades anatómicas de la lesión en los tres planos espaciales; puesta en evidencia de lesiones asociadas; control postoperatorio. La exploración por IRM debe comprender el estudio de todo el eje medular, la charnela occipital y el encéfalo. Las secuencias ponderadas en T1 dan una buena imagen morfológica del sistema nervioso y sus malformaciones, mientras que las secuencias ponderadas en T2 sirven para precisar el contorno del quiste, los espacios perimedulares y buscar eventuales procesos tumorales.
La cavidad siringomiélica es visible en la imagen ponderada en T1 d con una ubicación intramedular de señal similar al LCR, homogénea y de límites regulares. La cavidad pasa de una señal débil en T1 a una intensa en T2 así como el resto de los espacios subaracnoideos. La médula se presenta con señal homogénea.
La IRM es el único estudio que permite ver la extensión rostro caudal exacta de una cavidad siringomiélica, además de permitir medir la extensión rostral en el tronco cerebral o su presencia en el bulbo, así como las características morfológicas intracavitarias45. Es importante, ante la presencia de una siringomielia, descartar malformaciones asociadas, principalmente la de Arnold Chiari. Además, se debe descartar la presencia de tumores y, es por esto, que los medios de contraste deben usarse en forma sistemática2, 40.
En la siringomielia comunicante, el LCR se presenta como cristal de roca con nivel normal de proteínas. Su aumento debe hacer pensar en la presencia de un tumor, además de una coloración oscura. El fluido de la siringomielia postraumática es claro, ligeramente amarillento con un nivel proteico de hasta 4 g/l. En la siringomielia por aracnoiditis no se presentan LCR patológicos.
En la electromiografia las alteraciones más frecuentes son: disminución de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto de la eminencia hipotenar; compromiso preferencial de los potenciales de unidades motoras de los músculos inervados por las raíces C8-Dl; la respuesta F está ausente cuando el potencial de acción muscular está disminuido; los potenciales de fibrilación son raros de encontrar34.
La aplicación de potenciales evocados somatosensitivos sobre los miembros inferiores, en especial el nervio tibial, son frecuentemente anormales, sugiriendo la existencia de lesión medular situada por encima de las metámeras lumbares 4, 43.
Fig. 2. Se observa en la tomomielografia computada una imagen de siringobulia (flecha)
Entre los estudios realizados en los miembros superiores se encuentra el del nervio cubital que es generalmente patológico; el del nervio mediano que presenta su amplitud reducida hasta llegar a la ausencia asociada a un tiempo de conducción central anormal evocando una lesión cervical. Los potenciales evocados somatosensitivos, a partir de dermatomas de los miembros superiores, pueden ser normales o dentro de los limites de la normalidad, especialmente si la cavidad siringomiélica es baja o selectiva de los territorios correspondientes a la sensibilidad térmica y dolorosa.
TRATAMIENTO
Los diferentes autores remarcan la diferencia de tratamiento a seguir entre aquellos casos de siringomielia asociada a malformaciones con respecto a las espinales primarias.
Tratamiento Quirúrgico de la Siringomielia asociada a la malformación de Arnold-Chiari.
Elección de la técnica quirúrgica. Penfield y Coburn3 fueron los primeros en realizar una descompresión de la fosa posterior con resección parcial de las tonsilas observando resultados regulares.
El tratamiento quirúrgico moderno incluye8: el abordaje suboccipital con craniectomía de fosa posterior y laminectomía Cl, y apertura dural clásica.
La aracnoides se secciona en la linea media y se diseca desde el cerebelo hasta la médula bajo magnificación. Frecuentemente se encuentran
tabiques aracnoideos que deben ser disecados y seccionados.
Se separan las tonsilas con espátulas pequeñas y así se observan las siguientes situaciones:
- desplazamiento de las tonsilas debajo del foramen magnum, separadas de las línea media y fácilmente disecables de la cara dorsal de la médula.
- aracnoiditis: tonsilas desplazadas debajo del foramen magnum pero cubierta con una aracnoides espesa dificilmente disecable de las tonsilas.
- membrana vascular: tonsilas desplazadas hacia abajo donde se observan loops de la arteria cerebelosa posteroinferior rodeada de una membrana aracnoidea formando un tabique transversal.
- oclusión membranosa del IV ventrículo: membrana fibrosa que produce una oclusión en los forámenes. Las tonsilas cerebelosas están desplazadas hacia abajo sin estar fuertemente adheridas a la médula.
Si las tonsilas son móviles, con coagulación bipolar se las separa en la linea media hasta la altura del Obex; cuando son glióticas se las amputa; si son adherentes se realiza una resección subpial sin intentar su separación del tronco cerebral o de la médula. Si se encuentra una membrana vascular en la base de las tonsilas se realiza la disección de las mismas en la linea media del IV ventrículo y se coloca un shunt tubular hasta el espacio subaracnoideo espinal. Cuando exista una oclusión membranosa del cuarto ventrículo se procede a la disección y apertura de dichas membranas evaluándose la colocación del shunt. La coagulación bipolar de las tonsilas en la línea media se realiza con facilidad a menos que se halle un gran fenómeno gliótico. El cirujano debe disecar la cara dorsal y lateral de las tonsilas al seccionar el plano aracnoideo y proteger la vascularización. Cuando es necesaria la resección se debe realizar una pequeña apertura en la cara dorsal de las tonsilas. Con respecto al shunt ventrículo subaracnoideo se utiliza la porción distal de un catéter ventricular.
No es necesaria la sutura del plano aracnoideo. Con respecto al plano dural se realiza una plástica con fascia lata. Una alternativa propuesta por Williams49 es dejar la duramadre abierta, aunque reviste peligrosidad por la probable infección concomitante, además de las complicaciones post-quirúrgicas generales. Se prefiere la plástica dural con fascia lata, suturando de manera hermética con el agregado de cola sintética.
Gardner y Goodall 19 recomiendan el taponamiento del Obex, pero últimamente se lo ha desaconsejado por agregar morbilidad sin mejorar los resultados48. Este procedimiento está indicado en las siringomielias comunicantes, cuadro frecuente en niños pero excepcional en adultos.
El tratamiento quirúrgico se aborda cuando los criterios médicos y los estudios secuenciales demuestran progresión del déficit neurológico46. Las indicaciones se hacen perentorias ante: transformación de los síntomas en bilaterales; cambios en el nivel sensitivo: compromiso de los pares craneales; signos de compromiso bulbar, y signos de hipertensión endocraneana.
La IRM puede mostrar imágenes pequeñas, cavidades intramedulares no evolutivas y cambios accidentales en el curso de la evaluación de otras patologías. El tamaño de la cavidad siringomiélica por sí solo no debe ser usado como indicador de cirugía. La cirugía produce alivio en la sintomatologia neurológica, aunque no toda responde por igual. Cuando las amígdalas cerebelosas, por estar descendidas, causan hipertensión endocraneana, la descompresión quirúrgica está claramente indicada, así como en la cefalea occipital causada por el descenso de las tonsilas. La disminución de la presión intraquística postquirúrgica puede mejorar el compromiso motor (fig. 3 y 4).
Fig. 3. Paciente con malformación de Arnold-Chiari tipo 1 asociada a cavidad siringomiélica. Imagen preoperatoria.
Fig. 4. Postoperatorio del mismo paciente de la figura 3, donde se realizó la craniectomía de fosa posterior con plástica de duramadre con fascia lata y la resolución de la cavidad siringomiélica.
Cuidado preoperatorio. Esta malformación puede estar asociada a subluxación atloideaaxoidea sin expresión clínica prequirúrgica. Razón por lo cual debe evitarse toda maniobra brusca (hiperextensión), de la cabeza en el acto prequirúrgico (colocación del cabezal).
Cuidado postoperatorio. Los pacientes deben ser observados cuidadosamente durante los primeros días del postoperatorio. Las complicaciones más graves son las respiratorias, aunque se debe mencionar la aparición de infecciones. Debemos hacer el diagnóstico diferencial con la meningitis química por injerto de la fascia lata12. En esta situación se recomienda reposo prolongado, administración de corticoides; ante la persistencia de la sintomatología, se debe retirar el injerto.
Tratamiento quirúrgico de la Siringomielia Espinal Primaria
Los diferentes abordajes de la siringomielia postraumática (no comunicante) y por aracnoiditis se enumeran a continuación: 1)técnica percutánea bajo IRM; 2) shunt siringo subaracnoideo; 3) shunt siringo peritoneal; 4) shunt siringopleural; 5) válvula lumboperitoneal: a) presión baja y b) presión media; 6) siringocisternostomía, 7) shunt ventriculoperitoneal; 8) ventriculostomía terminal.
El abordaje de la médula requiere cuidadosas consideraciones. Se debe determinar la extensión rostro caudal de la cavidad siringomiélica por medio de la IRM preoperatoria y la ecografia intraoperatoria. El objetivo de la cirugía es la descompresión de la médula espinal y el restablecimiento de la circulación del LCR en el espacio subaracnoideo29. La derivación es una técnica rutinaria de elección en la siringomielia espinal primaria. Comprende diferentes procedimientos:
- Técnica percutánea de drenaje de la cavidad siringomiélica bajo IRM: la técnica consiste en utilizar una aguja y aspirar el contenido de la cavidad luego de una pequeña mielotomía. La aspiración de la cavidad es útil en el tratamiento de aquellas asociadas a procesos tumorales. En la siringomielia espinal primaria este abordaje permitirá aportar información útil para planificar futuros tratamientos, pero la peligrosidad de la maniobra hace que se la utilice en pacientes con mal estado general y neurológico.
- Shunt siringosubaracnoideo: este abordaje requiere sólo una incisión33. Se coloca un catéter en la cavidad. El cirujano debe abordarla en la porción más adelgazada de la médula, punto de mayor déficit sensitivo. Al ubicar el catéter proximal en la porción más baja de la cavidad reduce el daño medular y permite el mayor drenaje. Para evitar recidiva por encima del catéter, se utiliza un tubo en "T", lo que permite un mayor drenaje y evita el acodamiento del catéter. Una cuidadosa mielotomía no causa déficit neurológico. La laminectomía es esencialmente la misma que la usada para una intervención de médula espinal, con el agregado de ser lo suficientemente amplia para poder ver ambas raíces dorsales en su entrada a la médula. No es necesario desestabilizar la columna vertebral removiendo las carillas articulares. La principal desventaja de este procedimiento es la tendencia a obstruirse, recidivando la cavidad. Otro error puede consistir en colocar el catéter distal en el espacio subdural en lugar del subaracnoideo.
- Shunt siringoperinetoneal . Las ventajas teóricas del shunt peritoneal son35: el fluido quístico es drenado en forma continua; las fluctuaciones de presión intraespinal ocasionadas por la tos son amortiguadas; la ubicación de la porción distal del shunt por fuera de la columna vertebral disminuye el riesgo de obstrucción; si existiere una obstrucción distal sólo esta porción requiere revisión. Sus desventajas son: requiere múltiples incisiones; el acceso al abdomen requiere una posición lateral; el uso de un tubo más largo y de bajo flujo hace más frecuente la obstrucción.
- Shunt siringopleural50: usando la cavidad pleural como sitio dista1 para shunts extra espinales se simplifica y reduce la obstrucción distal. La cirugía puede hacerse en la posición usual para laminectomía torácica. La técnica incluye la toma cuidadosa de una pequeña porción de la pleura parietal, con maniobra rápida para evitar un posible neumotórax y luego insertar un tubo en el espacio pleural. El catéter pleural es más corto que el necesario para el peritoneo y la intermitencia de presión negativa facilita el drenaje.
- Shunt lumboperitoneal32: la válvula lumboperitoneal está indicada en las siringomielias pos-traumáticas. La patogénesis comprende dos mecanismos: l) la aracnoiditis postraumática produce un trastorno dinámico en el cual el LCR hipertenso penetra en la médula a través de los espacios perivasculares de Virchow-Robin formando microcavidades; 2) el agrandamiento de estas microcavidades evoluciona a cavidades siringomiélicas debido a una hipertensión venosa luego del aumento de presión a nivel abdominal y torácico (Valsava). La función de la válvula lumboperitoneal es reducir la presión del LCR en el espacio subaracnoideo.
- Shunt siringocisternostomía33: este shunt puede ser usado en las siguientes condiciones:
1) cuando ha sido demostrado obstrucción del LCR a nivel del foramen magnum; 2) cuando el espacio subaracnoideo proximal a una siringomielia cervical es obliterado por una aracnoiditis. La técnica consiste en colocar el extremo proximal del catéter, mediante una mielotomía, en la cavidad siringomiélica, mientras que el extremo distal del catéter se introduce en la cisterna magna a través de un agujero de trepano realizado a la altura de la misma. El recorrido del catéter será a través del espacio extradural o por encima de los arcos posteriores. Esta técnica es similar en algunos aspectos al shunt de Torkildsen (ventriculocisternostomía).
Procedimientos usados con menor frecuencia. Dos procedimientos alternativos para siringomielia espinal primaria han sido descriptos y pueden ser usados en determinados casos. Uno de ellos, la ventriculostomía terminal, fue recomendado por Gardner y colaboradores18 para realizar una comunicación entre la cavidad siringomiélica y el espacio subaracnoideo. Esta operación sólo puede ser considerada si la cavidad siringomiélica se extiende en la porción distal del cono medular, localización infrecuente. Este tratamiento es una forma de mielotomía sin shunt. Otro procedimiento es la mielotomía extensa acompañada de drenaje de la cavidad por medio de un catéter. Es una cirugía similar al shunt siringosubaracnoideo. aunque no se han podido evaluar las ventajas de una mielotomía amplia.
RESULTADOS
La revisión de la literatura disponible hace difícil arribar a conclusiones definitivas sobre los beneficios de la cirugía en los pacientes con siringomielia. Al presente, no se han realizado estudios prospectivos comparativos de tratamiento quirúrgico vs. no quirúrgico. La siringomielia es una enfermedad de lenta evolución, con períodos de estabilidad, y de eventuales fenómenos de regresión espontánea. Algunos autores han seguido pacientes sin tratamiento quirúrgico existiendo una considerable variedad en la evolución de los mismos27, 28.
Es indudable que la sintomatología dolorosa es la que mejor responde a la cirugía. El síndrome sublesional presenta, también, una buena respuesta quirúrgica. En cambio el síndrome suspendido (sensitivo, motor y reflejo) presenta una respuesta inconstante.
La malformación de A. Chiari I se asocia de un 55% a un 75% con una cavidad siringomiélica32. La mayor parte de los autores tratan primero la malformación, a través de una operación descompresiva de fosa posterior, con apertura dural. El 80% de los pacientes32 resuelven la cavidad siringomiélica; si no existe resolución de la misma, se realiza una intervención derivativa en un segundo tiempo. Sin embargo Fujji y col. 13 sostienen que sólo si la cavidad siringomiélica ocupa menos del 35% de la longitud medular está indicada una operación descompresiva, pero si ocupa mas del 35%, realizan una intervención descompresiva de la fosa posterior y colocación de un sistema derivativo (siringosubaracnoideo o siringoperitoneal) en un mismo tiempo quirúrgico. Esta metodología la aplicó en 14 pacientes, de los cuales 12 presentaron una franca mejoría clínica y radiológica; 2 pacientes presentaron agravación de la sintomatología neurológica y sin cambios en la cavidad siringomiélica.
Una dificil situación se presenta en el 20% aproximadamente de los pacientes que no responden a la cirugía. Ante la persistencia de una cavidad siringomiélica luego de haberse tratado la malformación de A. Chiari y colocado un sistema derivativo se plantean las diferentes conductas. 1. Explorar el sistema de derivación, Si éste es permeable, por ejemplo un shunt siringosubaracnoideo, evaluar la colocación de un shunt siringoperitoneal (tubo en «T» de Hoffman). Si el paciente presenta previamente un siringoperitoneal evaluaremos la colocación de un sistema siringopleural. En general el shunt siringopleural debe elegirse como última alternativa en las intervenciones de derivación, como lo indica Williams50. 2. Realizar una intervención de derivación, siringocisternostomía, como lo aconseja Milhorat33. En las siringomielias espinales primaria se plantean diferentes conductas.
1. Conducta no quirúrgica21, 44.
2. Conducta quirúrgica, como lo demuestra Rossier y colaboradores38. Sobre 30 casos de siringomielia traumática, 19 no fueron operados. De estos 19, 16 mostraron deterioro neurológico. Habitualmente se eligen técnicas derivativas. No existe ningún shunt que prevalezca. En una crítica revisión a las intervenciones de drenaje, Sgouros y colaboradores41 demostraron que sobre 73 pacientes operados solo el 50% de los shunt funcionaban a los 10 años y con un 15% de complicaciones. Samii39 sostiene que en las siringomielias por aracnoiditis debe realizarse una mieleografia. Si existe bloqueo realizar la descompresión a nivel del bloqueo, luego realizar una plástica dural. Williams11 propone, también, la cirugía directa pero sin cierre de la duramadre. Si existe una aracnoiditis generalizada se evaluará un shunt siringoperitoneal o un sistema de derivación lumboperitoneal.
CONCLUSIONES
A pesar de los inconvenientes antes mencionados, la literatura disponible muestra alguna información referente a la calidad de vida luego de la cirugía de diferentes tipos de siringomielias, tanto como la respuesta de signos y síntomas neurológicos particulares luego del tratamiento.
En síntesis, y aplicando conclusiones sobre varias series se observa que el 50% de los pacientes operados de siringomielias mostraron una mejoría neurológica notable mientras que un 25% al 30% permanecieron estables, al año de la cirugía. La calidad de la sobrevida parece correlacionarse en forma directa con las condiciones neurológicas prequirúrgicas.
A pesar que no existen estudios randomizados que permitan establecer las indicaciones y la elección de la técnica quirúrgica, algunas conclusiones se pueden enunciar en base a la experiencia en el Hospital «Kremlin-Bicetre».
Cuando se elige la técnica quirúrgica se debe definir: a) la probable etiología; b) si se asocia a otras malformaciones, especialmente de A. Chiari; c) definir si la siringomielia es comunicante o no.
a) En las siringomielias secundarias a tumores deberá tratarse la causa en primer término.
En las siringomielias por aracnoiditis debe realizarse mielografia en forma sistemática. Si se observa bloqueo, se lo debe abordar quirúrgicamente en lugar de realizar una intervención derivativa. Además, la mielografia nos permite definir si los tabiques intraquísticos producen un bloqueo parcial o completo. En este ultimo caso, se pueden utilizar técnicas endoscópicas.
En caso de pacientes cuadripléjicos se debe considerar que la menor mejoría en su función motora puede resultar vital para el paciente: a veces surge como la diferencia entre una vida independiente y un cuidado institucional de por vida. En estos casos, se debe disminuir el riesgo de complicaciones trabajando por debajo del nivel de déficit neurológico original.
Las formas primarias de siringomielia espinal presentan un grupo de problemas interesantes y cambiantes. La mayoría de los casos están causados por traumas previos y es importante establecer que el trauma registrado por el paciente es la verdadera causa de la lesión espinal. Otras etiologías incluyen infecciones, hemorragias, y otras formas de aracnoiditis y el pronóstico de este tipo de pacientes es peor que el de aquellos con siringomielia postraumática.
b) Si bien podemos encontrar numerosas malformaciones asociadas a esta enfermedad, es la malformación de A. Chiari la más frecuente. En estos pacientes deberá tratarse primero la malformación a través de una operación descompresiva de fosa posterior con apertura dural, exploración de la aracnoides y foramen de Magendie, quedando a criterio del neurocirujano la canalización del
4º ventrículo a través de un catéter (técnica de Lapras-Rothon) Si no existe resolución de la siringomielia deberá realizarse una intervención derivativa, en un segundo tiempo quirúrgico.
c) Este punto lo considero de vital importancia en la elección de la técnica quirúrgica. Si el paciente presenta una siringomielia comunicante (comunicación de la cavidad con el 49 ventrículo), solo diagnosticada por IRM, la intervención de Gardner, descompresiva de fosa posterior con taponaniento del óbex, estaría indicada.
Si el paciente presenta una siringomielia no comunicante (no existe comunicación con el 4º ventrículo) evaluaremos una intervención derivativa o abordaje directo de la causa, previo tratamiento de la malformación de A. Chiari si existe.
La siringomielia comunicante representa32 del 3 al 10% de los casos, y en edad pediátrica, siendo excepcional en adultos, El error que se puede presentar es interpretar una siringomielia no comunicante como comunicante, Esto explicaría las complicaciones postoperatorias inmediatas (paro respiratorio) cuando se practica el taponamiento del óbex en una siringomielia no comunicante.
Espero, que se llegue a una comprensión en el tratamiento de esta enfermedad y que en un futuro próximo no tengamos que mostrar a nuestros colegas y alumnos casos avanzados de siringomielia como nosotros venimos observando en la práctica diaria, a pesar del avance que generó la incorporación de técnicas y procedimientos diagnósticos de bajo riesgo y alta fidelidad.
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Actualización
Siringomielia: Actualizacion en Diagnóstico y Tratamiento
Guillermo LarrarteHospital Neurooftalmológico Santa Lucía, Buenos Aires
RESUMEN
La siringomielia es una cavitación tubular de la médula espinal independiente o dependiente del conducto ependimario cuya complejidad queda evidenciada por diferentes y disímiles clasificaciones.
Su diagnóstico resulta dificultoso ante la baja incidencia de formas agudas y subagudas. La sintomatología dolorosa es la forma de presentación más frecuente (cefaleas, cervicalgias, dolores radiculares y cordonales) y también los trastornos de la marcha, sensitivos y tráficos.
El examen neurológico puede evidenciar un síndrome lesional motor y / o sensitivo y otro sublesional (piramidal ,espinotalámico lateral).
Los criterios neuropatológicos incluyen la diferenciación con la hidromielia; la relación con el canal ependimario, su comunicación con los espacios ventricular y subaracnoideo y las características de los bordes y del tejido medular que rodea la cavidad.
La metodología diagnóstica incluye la tomografia axial computada (TAC) complementada con la mielografía y la resonancia magnética nuclear (IRM) que es el único estudio que permite apreciar la exacta extensión rostrocaudal de la cavidad.
El tratamiento quirúrgico difiere según sea el caso de la siringomielia primaria o asociada a malformaciones y debe estar indicado ante la progresión del déficit neurológico. Existen diferentes técnicas quirúrgicas dependiendo de la patología y de la particular experiencia de los autores.
El tratamiento de esta compleja enfermedad permite mejorar o estabilizar el cuadro clínico en un porcentaje significativo de pacientes.
Palabras clave: siringomielia, hidromielia, Arnold-Chiari, IRM, shunt.
SUMMARY
The term Syringomyelia defines a tubular cavitation of the spinal cord with different relations to the central canal. Because of its complex anatomical and pathogenetic features, different systems of classification have been undertaken.
Clinical diagnosis is not easy as acute or sub-acute forms are seldom encountered. Common early clinical manifestations include the painful syndromes (headaches, cervicalgia, radicular and cordonal pain) and gait disturbances, sensitive deficits and trophic lesions. Physical examination classically reveals a lesional plus a sublesional syndrome (pyramidal-spinothalamic involvement).
Controversial neuropathological issues include the differentiation with «hydromyelia», its relationship with the central canal and the sorrounding nervous tissue, and the communication with the fourth ventricle.
Modem neuroimaging techniques are essential for a proper diagnosis: CAT Scan
combined with intrathecal adminístration of iopamidol and, most recently, MRI, wich is undoubtedly the most accurate test, prouiding visualization of the cavity's full anatomy. The surgical treatment modalities differ according to the association or not with craniospirtal malformations or other etiological factors, and to the particular experience of the different authors.
Surgical therapy in these complex entities may improve or stabilize neurological disturbances in a signative number of patients.
Key words: Siringomyelia, hydromyelia, Chiari malformation, shunt, MRI.
PATOGENIA
El término siringomielia deriva del griego «syrinx» (tubo) y permite describir una cavitación tubular de la médula espinal, que puede presentarse independiente o dependiente del conducto ependimario11. Históricamente, la siringomielia ha sido considerada como una entidad anatomoclínica cuya característica es ser una cavidad centromedular de gran riqueza semiológica pero de evolución lenta, invalidante e incurable.
Han sido propuestas numerosas teorías para explicar esta enfermedad Las más importantes son: l) Teoría disráfica clásica; 2) Teoría hidrodinámica (Gardner); 3) Teoría de disociación cráneo-espinal (Williams); 4) Teoría de distensión de los espacios de Virchow-Robin.
1) En la teoría disráfica clásica la siringomielia es considerada como una afección ligada a un trastorno del cierre del tubo neural. En condiciones normales dicho cierre se produce entre el día 21 y 28 de la gestación. Este trastorno del cierre se debería a una anomalía en la formación del rafe posterior en la zona retroependimania.
2) Teoría hidrodinámica. En la década del 50, Gardner17,19,20 propuso una teoría patogénica y una nueva terapéutica neuroquirúrgica para esta enfermedad y estableció una subclasificación en base a las características embriológicas16, 20 En condiciones fisiológicas entre la 5º y la 6º semana se desarrollan los plexos coroideos, transformándose en estructuras secretantes de líquido cefalorraquídeo (LCR), primero a nivel del cuarto ventrículo, luego los ventrículos laterales y, por último a nivel del tercer ventrículo. A partir de esa fecha la simple filtración a través del cuarto ventrículo es insuficiente para compensar la formación del LCR, creándose un cuadro de hidroencefalomielia fisiológico de carácter transitorio. A partir de la 8a semana, la porción inferior del techo del cuarto ventrículo se perforaría creándose así los forámenes de Luschka y Magendie. El LCR puede enton ces circular y producir a su vez una «disección» de los espacios subaracnoideos cerebrales y perimedulares. El canal ependimario se reduciría adquiriendo la forma vestigial definitiva. La circulación del LCR se produce por pulsaciones arteriales sistólicas de los plexos coroideos intraventriculares (efecto Bering)9.
Según Gardner el desorden embriológico se evidenciaría en un retardo o ausencia en la abertura de los orificios del techo del cuarto ventrículo creándose un estado prolongado de hidroencefalia24. Se produciría un verdadero enclavamiento amigdalino y el LCR circularía desde el 4º ventrículo al canal ependimario, distendiendo al mismo y formándose la cavidad siringomiélica.
3) Teoría de disociación cráneo-espinal. Wlliams46 propuso en 1969 la teoría de la disociación cráneo-espinal rechazando el rol de las pulsaciones arteriales sistólicas de los plexos coroideos por considerarlas insuficientes para crear una cavidad intramedular. En el sujeto normal todo aumento de la presión venosa (Val-salva) produce un movimiento de va y viene en el LCR a nivel del agujero occipital, en los espacios subaracnoideos, entre el sector craneal y raquídeo. Si se produce una hipertensión venosa brusca del compartimiento intracraneano, el LCR es expulsado fuera de la cavidad craneana, debido a que dicho compartimiento es indistensible mientras que el espacio espinal lo es. En el paciente siringomiélico, cuando presenta una obstrucción en la cisterna magna, todo aumento de la presión venosa producirá un movimiento ascendente de LCR, el cual separara las amígdalas del agujero occipital, desenclavando las mismas, y permitiendo al LCR penetrar en el 49 ventrículo de manera retroógrada. En un segundo movimiento, descendente, el LCR no puede escapar del espacio subaracnoideo debido a que las amígdalas se reimpactan en el agujero occipital, pasando el LCR al canal ependimario que poco a poco se va a distender por el efecto de esta hipertensión venosa. Por otro lado este autor coincidió con Gardner en que el agujero de Magendie es el que se encuentra las más de las veces obstruido en los casos de siringomielia mientras que el orificio de Luschka es el más frecuentemente permeable.
4) La teoría de la distensión de los espacios de Virchow-Robin3, 6 sostiene en cambio que una compresión directa de la unión bulbomedular y un bloqueo de los espacios subaracnoideos aíslan los sectores espinales de los intracraneanos. En el sujeto normal no existe una verdadera circulación de LCR. A nivel espinal la producción de LCR espinal está compensada por una reabsorción local. Toda hipertensión venosa producirá una hipertensión del LCR y un movimiento ascendente del mismo. Cuando existe un obstáculo a nivel de la cisterna magna, se produce una ectasia de LCR intrarraquídeo, lo cual crea un gradiente de presión entre el espacio subaracnoideo (alta presión) y el parénquima medular (baja presión). Este gradiente será el responsable de la penetración de LCR, a través de los espacios de Virchow-Robin, hacia la sustancia gris del cuerno posterior, y la formación de la cavidad siringomiélica.
ANATOMIA PATOLÓGICA
La neuropatología es abordada de acuerdo a un grupo de criterios que incluyen la diferenciación de siringomielia hidromielia; la relación con el canal ependimario; la comunicación y las características de los bordes y del tejido medular que rodea la cavidad23.
La hidromielia es una dilatación del canal ependimario, que presenta la forma triangular de base anterior y vértice posterior sin predominio regional, mientras que la siringomielia es la cavitación tubular de la médula, independiente del canal ependimario, cuyas paredes están revestidas por astrocitos. Estos conceptos han suscitado controversia, por lo tanto se ha considerado tomarlos como sinónimos en el curso de este trabajo22.
En relación a la extensión se debe decir que es una enfermedad de toda la médula, aunque existen formas que no descienden más allá de la región cervical superior o media. El limite superior no sobrepasa el nivel C2-C3, la cavidad es ovoidea y su diámetro máximo corresponde a la parte media del engrosamiento cervical. Su volumen disminuye a medida que se desciende y también se modifica su forma y localización intramedular. A nivel cervical es centro medular, con centro en la sustancia gris retroependimaria, se extiende a las astas posteriores y, en menor medida, a las anteriores. Los cordones posteriores también se ven comprometidos1.
La cavidad se puede acompañar de microcavidades denominadas hendiduras, en forma uni o bilateral. Las hendiduras dorsales pueden estar muy extendidas, pero raramente se dilatan como para destruir un gran volumen del tejido medular. Habitualmente la más comprometida es la médula cervical.
En cuanto a su relación con el canal ependimario, en la hidromielia la dilatación ependimaria es circular o triangular, con paredes tapizadas de epitelio ependimario. Cuando la cavidad aumenta este epitelio se rompe en su pared posterior. En la siringomielia, el conducto ependimario puede ser vestigial separado de la cavidad en todo su trayecto. Puede tratarse de un conducto permeable que se confunde con la cavidad o también de una hidromielia al lado de una siringomielia. La comunicación del quiste siringomiélico con el cuarto ventrículo es excepcional.
La observación anatomopatológica de cortes de médula siringomiélica refleja la presencia de fibras nerviosas rodeadas de vainas de Schwann en sus bordes.
Estas fibras nacen de raíces patológicas posteriores. Además, es frecuente la observación de zonas edematosas. A esto debe sumarse que la mielina alrededor de la cavidad se tiñe mal, sugiriendo una laceración de los tejidos y una transudación de los fluidos intersticiales.
La hipertrofia se caracteriza por la presencia de una pared espesa, hialina, formada por un halo blanco alrededor del endotelio vascular31. La forma redondeada haría pensar en arteriolas, pero más allá de considerarlas arterias o venas, su presencia debe ser tomada como un proceso reaccional generando una importante anomalía en la microcirculación.
Dentro de la médula siringomiélica se encuentra tejido conjuntivo cuyo origen más probable es el desarrollo a partir de la adventicia de los vasos intramedulares. Estos tabiques conjuntivos serían los responsables de la segmentación de la cavidad, encontrándose en los bordes de la misma bajo la forma de una lámina fina conjuntiva que antiguamente se denominaba membrana papilar y era considerada como lesión característica26.
CLASIFICACIÓN
Existen diversas clasificaciones de la siringomielia. Entre ellas debemos remarcar la de Schlesinger3, la de Williams47 y la de Batzdorf8.
Schlesinger, observando las características de los quistes intramedulares, presentó el siguiente orden: cavidades de origen traumático; cavitaciones por reblandecimiento (inflamatorio/no inflamatorio); siringomielias «verdaderas» en sus formas: malformativa, tumoral, o por gliosis y cavidades intramedulares secundarias a paquimeningitis y linfomeningitis.
Williams, distinguió a las siringomielias en comunicantes y no comunicantes. Las primeras son aquellas que presentan o presentaron una comunicación entre el cuarto ventrículo y la cavidad siringomiélica. Si se considera esta clasificación, la siringomielia no comunicante es equivalente a la siringomielia espinal primaria.
A su vez Batzdorf postula otro ordenamiento para las siringomielias: diferencia las asociadas a anormalidades de la unión craneovertebral, en sus formas adulta (comprende la malformación de Arnold-Chiari tipo I) e infantil (comprende la malformación de Arnold-Chiari tipos II y III y las malformaciones de Dandy Walker), de las espinales primarias (postraumática y postinflamatoria).
Es importante citar aquí a J. Aboulker3, quien dice: "La siringomielia no necesita ser definida para intentar comprenderla mejor, creo que no es necesario delimitarla y clasificarla en categorías patogénicas. Cualquiera sea la causa, todas las cavidades siringomiélicas e hidromiélicas interesan sin excepción porque: l) todas causan problemas a los neurocirujanos; 2) producen iguales trastornos medulares; 3) presentan las mismas características anatomopatológicas, aunque sean diferentes las etiologías..."
Más allá de cualquier clasificación, existe una serie de elementos que deben ser tenidos en cuenta frente a estos cuadros: edad (niños/adultos); relación con la anatomía espinal (unión cráneo cervical/espinal); patogénesis (congénita/ adquirida), asociación con otras patologías (no neoplásica/postraumática/postinflamatoria); probable relación con el canal central (hidromielia/ siringomielia; probable relación con el cuarto ventrículo (comunicante/no comunicante); liquido intracavitario (LCR: normal/hiperproteico); características de la cavidad (tabicada/única).
ASPECTOS CLÍNICOS
En general la siringomielia se presenta como una afección de comienzo extremadamente insi dioso aunque no se deben descartar las formas agudas y subagudas. La edad de aparición de la enfermedad concuerda con la del adulto joven, aunque desde la aparición de la IRM aumenta la aparición de casos pediátricos. Barnet7 describe una edad media de 31 años mientras que Hurt y Zerah25 encuentran un promedio de 24 años, y una discreta prevalencia masculina (65%). Entre el comienzo de los síntomas y su diagnóstico existe un promedio de 6 a 8 años, habiendo, en el 70% de los casos, un sólo síntoma inaugural. Entre los síntomas reveladores encontramos los siguientes: l) de la marcha; 2) sensitivos de un miembro; 3) motores de un miembro; 4) cefaleas; 5) dolores cervicales; 6) dolores de un miembro; 7) trastornos tróficos; 8) vértigos; 9) diplopía19.
La sintomatología dolorosa es la forma de presentación más frecuente. Son características las cefaleas, las cervicalgias y los trastornos de la marcha, tróficos y sensitivos.
Las cefaleas son habitualmente en la región occipital, intermitentes o permanentes, desencadenadas por movimientos de la columna o tos. Cuando la cefalea es la manifestación clínica del síndrome de hipertensión endocraneana se acompaña de vómitos, vértigos y signos bulbares y representa una urgencia ya que traduce un bloqueo agudo en la circulación del LCR. Las cervicalgias pueden ser banales o intensas con el agregado de tortícolis. Los dolores braquiales son frecuentes. El paciente puede presentar un dolor lacinante cuasi permanente que lo despierta por la noche. Es el típico dolor espinotalámico. También se han observado pacientes con dolores cérvico braquiales sin un carácter radicular preciso y que son descriptos por el paciente como "descargas eléctricas".
Los trastornos de la marcha se describen como una sensación de pesadez acompañada de debilidad a nivel de miembros inferiores. Este trastorno es asimétrico ocasionando una marcha inestable y desequilibrada.
Los trastornos sensitivos y motores de miembros superiores son generalmente unilaterales, referidos por el paciente coino una dificultad para la realización de movimientos finos. Entre estos cabe mencionar los trastornos parestésicos de la palma de la mano, los de la sensibilidad térmica, especialmente al calor, y los de hipoestesia dolorosa. Son frecuentes los trastornos de la sudación y de la vasomotricidad.
Los síntomas bulbocerebelosos son frecuentemente vértigos, nistagmus, diplopía, trastornos de la deglución y parestesias faciales.
EXAMEN CLÍNICO
El examen clínico general en la mayoría de los pacientes es normal y sólo en un 10% de los casos se encuentra un aspecto evocador de disrafismo en la cabeza o región dorsolumbar.
En el examen neurológico se pueden distinguir un síndrome lesional y un síndrome sublesional10. El primero se produce cuando la cavidad afecta las astas posteriores y todos los tipos de sensibilidad pueden estar alteradas. En los miembros superiores es frecuente encontrar amiotrofias, parálisis, fasciculaciones y abolición de reflejos osteotendinosos, generalmente asimétricos. Estos signos sugieren la extensión de la cavidad hacia las astas anteriores. El trastorno predomina en los territorios C8-Dl. La amiotrofia es prácticamente constante y afecta primero los interóseos y luego los músculos tenares e hipotenares. El compromiso muscular puede ser más extenso o debutar en otros territorios del miembro superior (C5C6). Raramente se ven comprometidos los músculos del cuello o la parte alta del tronco. La amiotrofia unilateral evoluciona a la bilateralidad pero se mantiene asimétrica. Los trastornos en los reflejos osteotendinosos se observan antes de la aparición de la amiotrofia. Se observa frecuentemente la abolición de ciertos reflejos sinónimos de compromiso piramidal.
El tejido celular subcutáneo se presenta edematoso sin Godet, pudiendo observarse erupciones cutáneas que siguen un trayecto radicular. En la actualidad son raras de ver las artropatías de Charcot. Los trastornos genitoesfinterianos son tardíos y conforman el síndrome lesional cuando la cavidad siringomiélica se encuentra a nivel lumbosacro.
La existencia de signos cerebelosos revela la existencia de una anomalía de la charnela que puede traducirse en ataxia, marcha espasmódica, lateropulsión, temblor.
El llamado síndrome sublesional está conformado por los síndromes piramidal y espinotalámico lateral. El piramidal se caracteriza por la hiperreflexia osteotendinosa.
Los reflejos tendinosos de miembros superiores pueden estar disminuidos en contraste con su aumento en los inferiores. Esta hiperreflexia puede evolucionar hasta la arreflexia. Inicialmente el signo de Babinski no es precoz ni constante y es unilateral para transfomarse en período avanzado en constante y bilateral. El clonus es más precoz que el Babinski.
Los signos de automatismo medular son tar díos y testimonian la interrupción anatómica y funcional de la conducción medular. Los reflejos cutáneo abdominales están disminuidos o directamente abolidos. El compromiso espinotalámico lateral se caracteriza por una hemianestesia superficial de todo un hemicuerpo.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
La radiología simple es útil para el diagnóstico de malformaciones asociadas de la unión cráneocervical (platibasia, impresión basilar, os odontoideum, asimilación del atlas, entre las más frecuentes) y la evaluación del raquis (aumento del diámetro del canal, Klippel-Feil, escoliosis, etc.). Estudios como la mielografla con contraste iodado o aire ya no tienen prácticamente indicación.
La tomografla axial computada (TAC) es un excelente método para estudiar estructuras óseas y disrafismos bajos. Se puede complementar la TAC con la mielografia. Las indicaciones para TAC son:
• La TAC con ventana ósea permite estudiar la charnela y la trama ósea. Un eventual agrandamiento del canal raquídeo en presencia de una médula engrosada demuestra la antigüedad del proceso causal.
• La TAC con ventana parenquimatosa más contraste intratecal muestra la imagen de la «triple corona» (Fig. 1), un anillo hipodenso entre dos hiperdensidades, una externa que corresponde a los espacios subaracnoideos y otra interna para la cavidad centro medular de densidad semejante al LCR5. La inyección de contraste intratecal hidrosoluble nos permite definir estas lesiones.
Fig. 1. Imagen triple corona
El aporte que la introducción de la resonancia magnética nuclear (IRM)400 ha traído al diagnóstico y tratamiento de la siringomielia puede sintetizarse en los siguientes hechos45: especificidad anatómica y patológica; precisión de particularidades anatómicas de la lesión en los tres planos espaciales; puesta en evidencia de lesiones asociadas; control postoperatorio. La exploración por IRM debe comprender el estudio de todo el eje medular, la charnela occipital y el encéfalo. Las secuencias ponderadas en T1 dan una buena imagen morfológica del sistema nervioso y sus malformaciones, mientras que las secuencias ponderadas en T2 sirven para precisar el contorno del quiste, los espacios perimedulares y buscar eventuales procesos tumorales.
La cavidad siringomiélica es visible en la imagen ponderada en T1 d con una ubicación intramedular de señal similar al LCR, homogénea y de límites regulares. La cavidad pasa de una señal débil en T1 a una intensa en T2 así como el resto de los espacios subaracnoideos. La médula se presenta con señal homogénea.
La IRM es el único estudio que permite ver la extensión rostro caudal exacta de una cavidad siringomiélica, además de permitir medir la extensión rostral en el tronco cerebral o su presencia en el bulbo, así como las características morfológicas intracavitarias45. Es importante, ante la presencia de una siringomielia, descartar malformaciones asociadas, principalmente la de Arnold Chiari. Además, se debe descartar la presencia de tumores y, es por esto, que los medios de contraste deben usarse en forma sistemática2, 40.
En la siringomielia comunicante, el LCR se presenta como cristal de roca con nivel normal de proteínas. Su aumento debe hacer pensar en la presencia de un tumor, además de una coloración oscura. El fluido de la siringomielia postraumática es claro, ligeramente amarillento con un nivel proteico de hasta 4 g/l. En la siringomielia por aracnoiditis no se presentan LCR patológicos.
En la electromiografia las alteraciones más frecuentes son: disminución de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto de la eminencia hipotenar; compromiso preferencial de los potenciales de unidades motoras de los músculos inervados por las raíces C8-Dl; la respuesta F está ausente cuando el potencial de acción muscular está disminuido; los potenciales de fibrilación son raros de encontrar34.
La aplicación de potenciales evocados somatosensitivos sobre los miembros inferiores, en especial el nervio tibial, son frecuentemente anormales, sugiriendo la existencia de lesión medular situada por encima de las metámeras lumbares 4, 43.
Fig. 2. Se observa en la tomomielografia computada una imagen de siringobulia (flecha)
Entre los estudios realizados en los miembros superiores se encuentra el del nervio cubital que es generalmente patológico; el del nervio mediano que presenta su amplitud reducida hasta llegar a la ausencia asociada a un tiempo de conducción central anormal evocando una lesión cervical. Los potenciales evocados somatosensitivos, a partir de dermatomas de los miembros superiores, pueden ser normales o dentro de los limites de la normalidad, especialmente si la cavidad siringomiélica es baja o selectiva de los territorios correspondientes a la sensibilidad térmica y dolorosa.
TRATAMIENTO
Los diferentes autores remarcan la diferencia de tratamiento a seguir entre aquellos casos de siringomielia asociada a malformaciones con respecto a las espinales primarias.
Tratamiento Quirúrgico de la Siringomielia asociada a la malformación de Arnold-Chiari.
Elección de la técnica quirúrgica. Penfield y Coburn3 fueron los primeros en realizar una descompresión de la fosa posterior con resección parcial de las tonsilas observando resultados regulares.
El tratamiento quirúrgico moderno incluye8: el abordaje suboccipital con craniectomía de fosa posterior y laminectomía Cl, y apertura dural clásica.
La aracnoides se secciona en la linea media y se diseca desde el cerebelo hasta la médula bajo magnificación. Frecuentemente se encuentran
tabiques aracnoideos que deben ser disecados y seccionados.
Se separan las tonsilas con espátulas pequeñas y así se observan las siguientes situaciones:
- desplazamiento de las tonsilas debajo del foramen magnum, separadas de las línea media y fácilmente disecables de la cara dorsal de la médula.
- aracnoiditis: tonsilas desplazadas debajo del foramen magnum pero cubierta con una aracnoides espesa dificilmente disecable de las tonsilas.
- membrana vascular: tonsilas desplazadas hacia abajo donde se observan loops de la arteria cerebelosa posteroinferior rodeada de una membrana aracnoidea formando un tabique transversal.
- oclusión membranosa del IV ventrículo: membrana fibrosa que produce una oclusión en los forámenes. Las tonsilas cerebelosas están desplazadas hacia abajo sin estar fuertemente adheridas a la médula.
Si las tonsilas son móviles, con coagulación bipolar se las separa en la linea media hasta la altura del Obex; cuando son glióticas se las amputa; si son adherentes se realiza una resección subpial sin intentar su separación del tronco cerebral o de la médula. Si se encuentra una membrana vascular en la base de las tonsilas se realiza la disección de las mismas en la linea media del IV ventrículo y se coloca un shunt tubular hasta el espacio subaracnoideo espinal. Cuando exista una oclusión membranosa del cuarto ventrículo se procede a la disección y apertura de dichas membranas evaluándose la colocación del shunt. La coagulación bipolar de las tonsilas en la línea media se realiza con facilidad a menos que se halle un gran fenómeno gliótico. El cirujano debe disecar la cara dorsal y lateral de las tonsilas al seccionar el plano aracnoideo y proteger la vascularización. Cuando es necesaria la resección se debe realizar una pequeña apertura en la cara dorsal de las tonsilas. Con respecto al shunt ventrículo subaracnoideo se utiliza la porción distal de un catéter ventricular.
No es necesaria la sutura del plano aracnoideo. Con respecto al plano dural se realiza una plástica con fascia lata. Una alternativa propuesta por Williams49 es dejar la duramadre abierta, aunque reviste peligrosidad por la probable infección concomitante, además de las complicaciones post-quirúrgicas generales. Se prefiere la plástica dural con fascia lata, suturando de manera hermética con el agregado de cola sintética.
Gardner y Goodall 19 recomiendan el taponamiento del Obex, pero últimamente se lo ha desaconsejado por agregar morbilidad sin mejorar los resultados48. Este procedimiento está indicado en las siringomielias comunicantes, cuadro frecuente en niños pero excepcional en adultos.
El tratamiento quirúrgico se aborda cuando los criterios médicos y los estudios secuenciales demuestran progresión del déficit neurológico46. Las indicaciones se hacen perentorias ante: transformación de los síntomas en bilaterales; cambios en el nivel sensitivo: compromiso de los pares craneales; signos de compromiso bulbar, y signos de hipertensión endocraneana.
La IRM puede mostrar imágenes pequeñas, cavidades intramedulares no evolutivas y cambios accidentales en el curso de la evaluación de otras patologías. El tamaño de la cavidad siringomiélica por sí solo no debe ser usado como indicador de cirugía. La cirugía produce alivio en la sintomatologia neurológica, aunque no toda responde por igual. Cuando las amígdalas cerebelosas, por estar descendidas, causan hipertensión endocraneana, la descompresión quirúrgica está claramente indicada, así como en la cefalea occipital causada por el descenso de las tonsilas. La disminución de la presión intraquística postquirúrgica puede mejorar el compromiso motor (fig. 3 y 4).
Fig. 3. Paciente con malformación de Arnold-Chiari tipo 1 asociada a cavidad siringomiélica. Imagen preoperatoria.
Fig. 4. Postoperatorio del mismo paciente de la figura 3, donde se realizó la craniectomía de fosa posterior con plástica de duramadre con fascia lata y la resolución de la cavidad siringomiélica.
Cuidado preoperatorio. Esta malformación puede estar asociada a subluxación atloideaaxoidea sin expresión clínica prequirúrgica. Razón por lo cual debe evitarse toda maniobra brusca (hiperextensión), de la cabeza en el acto prequirúrgico (colocación del cabezal).
Cuidado postoperatorio. Los pacientes deben ser observados cuidadosamente durante los primeros días del postoperatorio. Las complicaciones más graves son las respiratorias, aunque se debe mencionar la aparición de infecciones. Debemos hacer el diagnóstico diferencial con la meningitis química por injerto de la fascia lata12. En esta situación se recomienda reposo prolongado, administración de corticoides; ante la persistencia de la sintomatología, se debe retirar el injerto.
Tratamiento quirúrgico de la Siringomielia Espinal Primaria
Los diferentes abordajes de la siringomielia postraumática (no comunicante) y por aracnoiditis se enumeran a continuación: 1)técnica percutánea bajo IRM; 2) shunt siringo subaracnoideo; 3) shunt siringo peritoneal; 4) shunt siringopleural; 5) válvula lumboperitoneal: a) presión baja y b) presión media; 6) siringocisternostomía, 7) shunt ventriculoperitoneal; 8) ventriculostomía terminal.
El abordaje de la médula requiere cuidadosas consideraciones. Se debe determinar la extensión rostro caudal de la cavidad siringomiélica por medio de la IRM preoperatoria y la ecografia intraoperatoria. El objetivo de la cirugía es la descompresión de la médula espinal y el restablecimiento de la circulación del LCR en el espacio subaracnoideo29. La derivación es una técnica rutinaria de elección en la siringomielia espinal primaria. Comprende diferentes procedimientos:
- Técnica percutánea de drenaje de la cavidad siringomiélica bajo IRM: la técnica consiste en utilizar una aguja y aspirar el contenido de la cavidad luego de una pequeña mielotomía. La aspiración de la cavidad es útil en el tratamiento de aquellas asociadas a procesos tumorales. En la siringomielia espinal primaria este abordaje permitirá aportar información útil para planificar futuros tratamientos, pero la peligrosidad de la maniobra hace que se la utilice en pacientes con mal estado general y neurológico.
- Shunt siringosubaracnoideo: este abordaje requiere sólo una incisión33. Se coloca un catéter en la cavidad. El cirujano debe abordarla en la porción más adelgazada de la médula, punto de mayor déficit sensitivo. Al ubicar el catéter proximal en la porción más baja de la cavidad reduce el daño medular y permite el mayor drenaje. Para evitar recidiva por encima del catéter, se utiliza un tubo en "T", lo que permite un mayor drenaje y evita el acodamiento del catéter. Una cuidadosa mielotomía no causa déficit neurológico. La laminectomía es esencialmente la misma que la usada para una intervención de médula espinal, con el agregado de ser lo suficientemente amplia para poder ver ambas raíces dorsales en su entrada a la médula. No es necesario desestabilizar la columna vertebral removiendo las carillas articulares. La principal desventaja de este procedimiento es la tendencia a obstruirse, recidivando la cavidad. Otro error puede consistir en colocar el catéter distal en el espacio subdural en lugar del subaracnoideo.
- Shunt siringoperinetoneal . Las ventajas teóricas del shunt peritoneal son35: el fluido quístico es drenado en forma continua; las fluctuaciones de presión intraespinal ocasionadas por la tos son amortiguadas; la ubicación de la porción distal del shunt por fuera de la columna vertebral disminuye el riesgo de obstrucción; si existiere una obstrucción distal sólo esta porción requiere revisión. Sus desventajas son: requiere múltiples incisiones; el acceso al abdomen requiere una posición lateral; el uso de un tubo más largo y de bajo flujo hace más frecuente la obstrucción.
- Shunt siringopleural50: usando la cavidad pleural como sitio dista1 para shunts extra espinales se simplifica y reduce la obstrucción distal. La cirugía puede hacerse en la posición usual para laminectomía torácica. La técnica incluye la toma cuidadosa de una pequeña porción de la pleura parietal, con maniobra rápida para evitar un posible neumotórax y luego insertar un tubo en el espacio pleural. El catéter pleural es más corto que el necesario para el peritoneo y la intermitencia de presión negativa facilita el drenaje.
- Shunt lumboperitoneal32: la válvula lumboperitoneal está indicada en las siringomielias pos-traumáticas. La patogénesis comprende dos mecanismos: l) la aracnoiditis postraumática produce un trastorno dinámico en el cual el LCR hipertenso penetra en la médula a través de los espacios perivasculares de Virchow-Robin formando microcavidades; 2) el agrandamiento de estas microcavidades evoluciona a cavidades siringomiélicas debido a una hipertensión venosa luego del aumento de presión a nivel abdominal y torácico (Valsava). La función de la válvula lumboperitoneal es reducir la presión del LCR en el espacio subaracnoideo.
- Shunt siringocisternostomía33: este shunt puede ser usado en las siguientes condiciones:
1) cuando ha sido demostrado obstrucción del LCR a nivel del foramen magnum; 2) cuando el espacio subaracnoideo proximal a una siringomielia cervical es obliterado por una aracnoiditis. La técnica consiste en colocar el extremo proximal del catéter, mediante una mielotomía, en la cavidad siringomiélica, mientras que el extremo distal del catéter se introduce en la cisterna magna a través de un agujero de trepano realizado a la altura de la misma. El recorrido del catéter será a través del espacio extradural o por encima de los arcos posteriores. Esta técnica es similar en algunos aspectos al shunt de Torkildsen (ventriculocisternostomía).
Procedimientos usados con menor frecuencia. Dos procedimientos alternativos para siringomielia espinal primaria han sido descriptos y pueden ser usados en determinados casos. Uno de ellos, la ventriculostomía terminal, fue recomendado por Gardner y colaboradores18 para realizar una comunicación entre la cavidad siringomiélica y el espacio subaracnoideo. Esta operación sólo puede ser considerada si la cavidad siringomiélica se extiende en la porción distal del cono medular, localización infrecuente. Este tratamiento es una forma de mielotomía sin shunt. Otro procedimiento es la mielotomía extensa acompañada de drenaje de la cavidad por medio de un catéter. Es una cirugía similar al shunt siringosubaracnoideo. aunque no se han podido evaluar las ventajas de una mielotomía amplia.
RESULTADOS
La revisión de la literatura disponible hace difícil arribar a conclusiones definitivas sobre los beneficios de la cirugía en los pacientes con siringomielia. Al presente, no se han realizado estudios prospectivos comparativos de tratamiento quirúrgico vs. no quirúrgico. La siringomielia es una enfermedad de lenta evolución, con períodos de estabilidad, y de eventuales fenómenos de regresión espontánea. Algunos autores han seguido pacientes sin tratamiento quirúrgico existiendo una considerable variedad en la evolución de los mismos27, 28.
Es indudable que la sintomatología dolorosa es la que mejor responde a la cirugía. El síndrome sublesional presenta, también, una buena respuesta quirúrgica. En cambio el síndrome suspendido (sensitivo, motor y reflejo) presenta una respuesta inconstante.
La malformación de A. Chiari I se asocia de un 55% a un 75% con una cavidad siringomiélica32. La mayor parte de los autores tratan primero la malformación, a través de una operación descompresiva de fosa posterior, con apertura dural. El 80% de los pacientes32 resuelven la cavidad siringomiélica; si no existe resolución de la misma, se realiza una intervención derivativa en un segundo tiempo. Sin embargo Fujji y col. 13 sostienen que sólo si la cavidad siringomiélica ocupa menos del 35% de la longitud medular está indicada una operación descompresiva, pero si ocupa mas del 35%, realizan una intervención descompresiva de la fosa posterior y colocación de un sistema derivativo (siringosubaracnoideo o siringoperitoneal) en un mismo tiempo quirúrgico. Esta metodología la aplicó en 14 pacientes, de los cuales 12 presentaron una franca mejoría clínica y radiológica; 2 pacientes presentaron agravación de la sintomatología neurológica y sin cambios en la cavidad siringomiélica.
Una dificil situación se presenta en el 20% aproximadamente de los pacientes que no responden a la cirugía. Ante la persistencia de una cavidad siringomiélica luego de haberse tratado la malformación de A. Chiari y colocado un sistema derivativo se plantean las diferentes conductas. 1. Explorar el sistema de derivación, Si éste es permeable, por ejemplo un shunt siringosubaracnoideo, evaluar la colocación de un shunt siringoperitoneal (tubo en «T» de Hoffman). Si el paciente presenta previamente un siringoperitoneal evaluaremos la colocación de un sistema siringopleural. En general el shunt siringopleural debe elegirse como última alternativa en las intervenciones de derivación, como lo indica Williams50. 2. Realizar una intervención de derivación, siringocisternostomía, como lo aconseja Milhorat33. En las siringomielias espinales primaria se plantean diferentes conductas.
1. Conducta no quirúrgica21, 44.
2. Conducta quirúrgica, como lo demuestra Rossier y colaboradores38. Sobre 30 casos de siringomielia traumática, 19 no fueron operados. De estos 19, 16 mostraron deterioro neurológico. Habitualmente se eligen técnicas derivativas. No existe ningún shunt que prevalezca. En una crítica revisión a las intervenciones de drenaje, Sgouros y colaboradores41 demostraron que sobre 73 pacientes operados solo el 50% de los shunt funcionaban a los 10 años y con un 15% de complicaciones. Samii39 sostiene que en las siringomielias por aracnoiditis debe realizarse una mieleografia. Si existe bloqueo realizar la descompresión a nivel del bloqueo, luego realizar una plástica dural. Williams11 propone, también, la cirugía directa pero sin cierre de la duramadre. Si existe una aracnoiditis generalizada se evaluará un shunt siringoperitoneal o un sistema de derivación lumboperitoneal.
CONCLUSIONES
A pesar de los inconvenientes antes mencionados, la literatura disponible muestra alguna información referente a la calidad de vida luego de la cirugía de diferentes tipos de siringomielias, tanto como la respuesta de signos y síntomas neurológicos particulares luego del tratamiento.
En síntesis, y aplicando conclusiones sobre varias series se observa que el 50% de los pacientes operados de siringomielias mostraron una mejoría neurológica notable mientras que un 25% al 30% permanecieron estables, al año de la cirugía. La calidad de la sobrevida parece correlacionarse en forma directa con las condiciones neurológicas prequirúrgicas.
A pesar que no existen estudios randomizados que permitan establecer las indicaciones y la elección de la técnica quirúrgica, algunas conclusiones se pueden enunciar en base a la experiencia en el Hospital «Kremlin-Bicetre».
Cuando se elige la técnica quirúrgica se debe definir: a) la probable etiología; b) si se asocia a otras malformaciones, especialmente de A. Chiari; c) definir si la siringomielia es comunicante o no.
a) En las siringomielias secundarias a tumores deberá tratarse la causa en primer término.
En las siringomielias por aracnoiditis debe realizarse mielografia en forma sistemática. Si se observa bloqueo, se lo debe abordar quirúrgicamente en lugar de realizar una intervención derivativa. Además, la mielografia nos permite definir si los tabiques intraquísticos producen un bloqueo parcial o completo. En este ultimo caso, se pueden utilizar técnicas endoscópicas.
En caso de pacientes cuadripléjicos se debe considerar que la menor mejoría en su función motora puede resultar vital para el paciente: a veces surge como la diferencia entre una vida independiente y un cuidado institucional de por vida. En estos casos, se debe disminuir el riesgo de complicaciones trabajando por debajo del nivel de déficit neurológico original.
Las formas primarias de siringomielia espinal presentan un grupo de problemas interesantes y cambiantes. La mayoría de los casos están causados por traumas previos y es importante establecer que el trauma registrado por el paciente es la verdadera causa de la lesión espinal. Otras etiologías incluyen infecciones, hemorragias, y otras formas de aracnoiditis y el pronóstico de este tipo de pacientes es peor que el de aquellos con siringomielia postraumática.
b) Si bien podemos encontrar numerosas malformaciones asociadas a esta enfermedad, es la malformación de A. Chiari la más frecuente. En estos pacientes deberá tratarse primero la malformación a través de una operación descompresiva de fosa posterior con apertura dural, exploración de la aracnoides y foramen de Magendie, quedando a criterio del neurocirujano la canalización del
4º ventrículo a través de un catéter (técnica de Lapras-Rothon) Si no existe resolución de la siringomielia deberá realizarse una intervención derivativa, en un segundo tiempo quirúrgico.
c) Este punto lo considero de vital importancia en la elección de la técnica quirúrgica. Si el paciente presenta una siringomielia comunicante (comunicación de la cavidad con el 49 ventrículo), solo diagnosticada por IRM, la intervención de Gardner, descompresiva de fosa posterior con taponaniento del óbex, estaría indicada.
Si el paciente presenta una siringomielia no comunicante (no existe comunicación con el 4º ventrículo) evaluaremos una intervención derivativa o abordaje directo de la causa, previo tratamiento de la malformación de A. Chiari si existe.
La siringomielia comunicante representa32 del 3 al 10% de los casos, y en edad pediátrica, siendo excepcional en adultos, El error que se puede presentar es interpretar una siringomielia no comunicante como comunicante, Esto explicaría las complicaciones postoperatorias inmediatas (paro respiratorio) cuando se practica el taponamiento del óbex en una siringomielia no comunicante.
Espero, que se llegue a una comprensión en el tratamiento de esta enfermedad y que en un futuro próximo no tengamos que mostrar a nuestros colegas y alumnos casos avanzados de siringomielia como nosotros venimos observando en la práctica diaria, a pesar del avance que generó la incorporación de técnicas y procedimientos diagnósticos de bajo riesgo y alta fidelidad.
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