Cirugía de epilepsia refractaria por displasia cortical focal

Título

Cirugía de epilepsia refractaria por displasia cortical focal

Autor

Pueyrredón F. J.
Herrera E. J.
Palacios C.
Suárez J. C.
Theaux R.
Viano J. C.

Fecha

Marzo 2015

Lugar de Realización

Servicio de Neurocirugía, Sanatorio Allende, Córdoba. Servicio de Neurología Infantil y Neurofisiología, Sanatorio Allende, Córdoba. Departamento de Neuropatología, Facultad de Medicina, Universidad Católica de Córdoba.

Correspondencia

sanatorioallende@sanatorioallende.com

Texto

REV ARGENT NEUROC | VOL. 29, N° 1 : 54-57 | 2015

SERIE DE CASOS

Cirugía de epilepsia refractaria por displasia cortical focal

Pueyrredón F. J.1, Herrera E. J.1, Palacios C.2, Suárez J. C.1, Theaux R.3, Viano J. C.1

1Servicio de Neurocirugía, Sanatorio Allende, Córdoba. 2Servicio de Neurología Infantil y Neurofisiología, Sanatorio Allende, Córdoba. 3Departamento de Neuropatología, Facultad de Medicina, Universidad Católica de Córdoba.

sanatorioallende@sanatorioallende.com

INTRODUCCIÓN

Una de las lesiones causales de las epilepsias refractarias, tanto en niños como en adultos, son las malformaciones del desarrollo cortical, que comprende las etapas de proliferación neuronal, de migración neuronal y de organización de la corteza cerebral. Entre las alteraciones en la proliferación neuronal están las Displasias Corticales Focales, las que se clasifican en tipo I, II y III.1,9,12,13
La resonancia nuclear magnética (RNM) de cerebro es el método radiológico de elección para visualizar el área cerebral malformada, teniendo en cuenta que en un 20% de casos no se visualizan anormalidades.7,8
La electrofisiología juega un rol importantísimo en la localización precisa del foco epileptogénico, sea con técnicas no invasivas como el eeg-video monitoreo, como con las técnicas invasivas: colocación de grillas subdurales, y también con la electrocorticografía intra-operatoria. Técnicas de gran importancia cuando no se visualiza la lesión en la RNM.2,4,10,12
La resección de la corteza cerebral con malformación del desarrollo continua siendo el tratamiento de elección en los pacientes con epilepsia focal farmacoresistente.4,10,15-17
El objetivo de este estudio es presentar nuestra experiencia en cirugía de epilepsia refractaria, causada por displasia cortical focal, en niños y adultos.

MATERIAL Y MÉTODO

Se realizó un estudio retrospectivo, basado en historias clínicas de 12 pacientes operados en el Sanatorio Allende de Córdoba, entre enero de 1999 y diciembre del 2011. De ellos 3 eran adultos y 9 niños menores de 15 años.
En la evaluación post operatoria de las crisis convulsivas se utilizó la clasificación de Engel, que tiene en cuenta el tipo, el número, y la frecuencia de las convulsiones que todavía presentan los pacientes después de la cirugía de epilepsia.3

RESULTADOS

Los niños, en el momento de la consulta al Servicio de Neurocirugía, tenían un rango entre 6 meses y 11 años, con una media de 5,17 años y una mediana de 4 años; los adultos tuvieron un rango entre 23 y 28 años, con una media de 24,7 años y una mediana de 23 años.
El comienzo de las crisis convulsivas en los enfermos de esta serie tuvo un rango entre 1 mes y 7 años, con una media de 1,7 años y una mediana de 8,5 meses.
La evolución de la refractariedad de la epilepsia fue: en los pacientes adultos entre 7 y 17 años con una media de 10,7 años y una mediana de 8 años; y en los niños tuvo un rango entre 1 mes y 6 años, con una media de 2,3 años y una mediana de 2 años.
De ellos solo 1 había tomado dos fármacos, 3 recibieron tres drogas y los 8 restantes habían tomado más de 3 antiepilépticos.
Las crisis fueron monomórficas en 5 enfermos, que tenían: convulsiones parciales complejas un paciente y los otros 4 padecían de crisis tónico-clónica generalizadas. Los otros 7 presentaron crisis polimórficas: parciales complejas seguidas de tónico-clónica generalizadas en 3, parcial simple seguida de parcial compleja en 1, espasmos en flexión seguidos de crisis parciales complejas y luego de tónico-clónica generalizada en 1, parcial simple y tónico-clónica generalizada en 1, parcial simple seguida de parcial compleja y de tónico-clónica generalizada en otro.
Todos los enfermos de esta serie fueron estudiados con resonancia nuclear magnética de cerebro (RNM); en 11 casos se pudo visualizar y localizar la displasia, la que se asociaba a una esclerosis tuberosa en un caso, a heterotopías peri-ependimarias en otro, a porencefalía en otro, a esquizencefalía en otro y a gliosis mesial en 3 casos. Se hizo espectroscopia en los 3 pacientes con gliosis mesial y resonancia funcional en dos, por ubicarse la lesión en área motora izquierda. En el duodécimo paciente la RNM fue negativa, y correspondía a una displasia cortical focal tipo IA en quien se había realizado un PET inter-crisis que fue negativo y un SPECT durante una de las crisis, que fue positivo.
Los estudios neurofisiológicos se describen en tabla 1. Con las grillas sub-durales localizamos mejor la zona epileptogénica, y la electrocorticografía intraoperatoria nos permitió ubicar el foco epiléptico por fuera de la zona displásica en 3 casos.
Las localizaciones se describen en tabla 2. La lesión estaba en el hemisferio izquierdo en 7 casos y en hemisferio derecho en los 5 restantes.
La histopatología mostró displasia cortical focal tipo Ia en 4 casos, tipo Ib en 2, tipo IIb en 2, tipo IIIa en 3, y tipo IIIb en uno. La displasia se asociaba a: esclerosis tuberosa en 1 caso, heterotopías peri-ependimarias en otro, a porencefalía en otro, y a ezquizencefalía en otro.
Dos pacientes habían sido operados, en los primeros años de vida, de hidrocefalía congénita, uno de ellos tenía el sindrome de Dandy Walker.
La craneotomía fue fronto-temporal en 3 casos, fronto-parieto-temporal en 3, perieto-temporal en 2, parieto-temporo-occipital en 1, temporo-occipital en 1, parieto-ocipital en 1, y occipital en otro. El abordaje fronto-temporal se utilizó en las displasias temporales asociadas con gliosis mesial clasificadas en la actualidad como tipo IIIBa; en estos enfermos se realizó una lobectomía temporal anteromedial. En 3 pacientes hubo necesidad de ampliar la exéresis cerebral por extenderse el foco epiléptico, y en 3 enfermos se hizo transección sub-pial múltiple porque la zona epileptógena se extendía hacia áreas elocuentes.
La paciente con displasia cortical focal asociada a esclerosis tuberosa empezó a convulsionar en los primeros meses de vida con espasmos en flexión, los que fueron seguidos por crisis parciales complejas y posteriormente por crisis tónico-clónica generalizadas. En el exámen pre quirúrgico se le detectó retraso mental y manchas hipopigmentadas en la piel. Fue operada de emergencia en estado de mal epiléptico de varias horas de duración; se usaron grillas subdurales durante el procedimiento y tuvo una excelente recuperación, siendo dada de alta a los pocos días de la cirugía.
El paciente que sufría de epilepsia refractaria por displasia cortical focal asociada a quiste porencefálico izquierdo nació con hemiparesia braquio-crural derecha y el enfermo con displasia y ezquizencefalía presentaba en el momento de la cirugía un retraso psicomotor importante.
Un solo paciente quedo con déficit motor post quirúrgico; fue el niño con displasia cortical focal ubicada en la región fronto-parietal izquierda, del hemisferio dominante, con buena recuperación post operatoria, presentando en la actualidad leve paresia braquial derecha.
En la actualidad 3 pacientes tienen un Engel IA; 3 un Engel IB; 2 un Engel IIa; 2 un Engel IIIA; 1 un Engel IVA y 1 un Engel IVB.
En los pacientes adultos el rango de seguimiento es entre 25 y 188 meses, con una media de 128 meses y una mediana de 171 meses; y los niños tienen un rango de controles post operatorio entre 36 y 90 meses, una media de 55,4 meses y una mediana de 49 meses.

DISCUSIÓN

La RNM es la técnica de elección para identificar los cambios estructurales del cerebro en las epilepsias focales (figs. 1: a y b). La espectroscopía al determinar los niveles de sustancias metabólicas como el acido acetil aspartato, la colina, el mioinositol, la creatina y los lactatos, nos informa acerca de la función neuronal y por ello juega un rol importante en el diagnóstico de las epilepsias temporo-mesiales, con una precisión diagnóstica que oscila entre el 60 y 90%. La RNM funcional es de utilidad cuando el foco de displasia se ubica en áreas elocuentes.4,5,7,8
La tomografía por emisión de positrones (PET) realizada entre las crisis convulsivas, como la tomografía computada por emisión de positrones simples (SPECT) realizada durante la crisis epiléptica, son de mucha utilidad para localizar con precisión el foco epileptogénico primario, especialmente cuando la RNM no evidencia lesión cerebral.6,14
Los estudios neurofisiológicos intracraneanos, tales como la grilla subdural o la electrocortigrafía intraoperatoria (figs. 1 c y d) son de utilidad cuando los estudios clínicos, imágenes y video-telemetría son incongruentes e impiden definir el área epileptógenica primaria; también sirven para determinar la propagación de las descargas y su relación con áreas cerebrales elocuentes, especialmente en los pacientes candidatos a cirugía de la epilepsia refractaria (figs. 1 e y f).2,4,6,10,11,17
Las displasias corticales focales han sido clasificadas en tipo I, tipo II y tipo III. El tipo I se subdivide en a, b, y c; mientras que el tipo II se subdivide en a y b; y el tipo III en a, b, c, d. El tipo Ia se caracteriza por una anormal laminación cortical radial; el tipo Ib tiene una anormal laminación cortical tangencial, y el tip Ic posee una anormal laminación cortical tangencial y radial. El tipo IIa tiene neuronas dismórficas; y el tipo IIb posee neuronas dismórficas con células balonadas. El tipo IIIa tiene una anormal laminación cortical en el lóbulo temporal asociada a una esclerosis hipocampal; el tipo IIIb tiene una anormal laminación cortical adyacente a gliosis o a tumor neuroglial; el tipo IIIc tiene una anormal laminación cortical adyacente a una malformación vascular; y el tipo IIId posee una anormal laminación cortical adyacente a lesiones adquiridas en los primeros años de la vida como: trauma, isquemia por lesiones, y encefalitis.1

CONCLUSIÓN

Las epilepsias refractarias, tanto en niños como en adultos, causadas por displasias corticales focales, deben ser estudiadas correctamente con las diferentes técnicas electrofisiológicas, con la RNM, y eventualmente con PET y SPECT, para localizar correctamente el foco epileptógeno. En estos enfermos la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección.

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COMENTARIO

Los autores presentan una detallada experiencia de 12 pacientes, adultos y niños, tratados y operados de epilepsia refractaria causada por displasia cortical focal.
En este trabajo es digno de resaltar la exacta utilización de los recursos diagnósticos, sin apelar a estudios innecesarios, que complejizan aun más esta compleja patología.
Los resultados logrados por los autores son acordes a los estándares internacionales y son muy valiosos y meritorios por el largo plazo de seguimiento de los pacientes: una media de control de 10 años para los adultos y una de 55 meses para los niños. Esto da seriedad y precisión a sus resultados, lo que no ocurre en muchas publicaciones sobre el tema, donde los resultados son muy buenos, pero el periodo de seguimiento muy breve.
Es muy importante que los autores hayan logrado formar un equipo de excelencia en epilepsia fuera de los grandes centros de epilepsia de Buenos Aires: Hospital Garrahan, FLENI, Hospital Italiano. Sería gratificante y ahorraría recursos, contar con equipos similares en distintas provincias de nuestro extenso país.
Es innegable la sutil presencia del Prof. Julio Cesar Suarez, incansable creador de proyectos, quien de muy joven regresó a su provincia natal, Córdoba, donde desarrolló la Neurocirugía Infantil, al mismo nivel que se ejercía en Buenos Aires. Este trabajo es un tributo más a su incesante capacidad organizativa.
Graciela Zuccaro

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