Título
Papilomas del Plexo Coroideo del IV Ventriculo. Comunicación de 4 casos
Autor
G. Zúccaro
V. Cuccia
F. Sosa
B. Mantese
J. Monges
Fecha
Diciembre 1997
Lugar de Realización
Servicio de Neurocirugía. Hospital Nacional de Pediatría J. P. Garrahan. Buenos Aires.
Texto
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Documento sin título
G. Zúccaro, V. Cuccia, F. Sosa, B. Mantese, J. Monges
Servicio de Neurocirugía. Hospital Nacional de Pediatría J. P. Garrahan1. Buenos Aires.
Correspondencia: Cavia 3063, 17mo piso A, (1425) Capital
ABSTRACT
Choroid plexus neoplasms are rare, accounting for 0,5-0,6% of allintracranial tumors and 1,5, 6,4% of all pediatric intracranial neoplasms. Even if the orig in of choroid plexus tumors is more common in the lateral ventricle in children, 15% of chíldhood papillomas are said to arise within the fourth ventricle.
Four cases with benign choroid plexus papillomas in the fourth ventricle are described. All our patients presented symptoms of increased intracranial pressure and severe hydrocephalus. Preoperative diagnosis was made by CT scan in all Tour cases. A total excision was achieved in all of them between 1989 and 1996. Hydrocephalus was resolved by removal of the tumor in three cases. In the other, hydrocephalus persisted after total removal, requiring ventriculo-peritoneal shunting.
This shows that hydrocephalus in the fourth ventricle papillomas, not only result from overproduction of CSF or obstruction of the IV ventricle or aqueduct, but also from inflammatory ependymitis or aseptic leptomeningitis.
The four children are alive, tumor- free and without neurological deficit.
Key words: choroid plexus papilloma, fourth ventricle, hydrocephalus
Palabras clave: papilomas de plexos coroideo, IV ventrículo, hidrocefalia
INTRODUCCIÓN
Los tumores de los plexos coroideos son poco frecuentes y representan el 0,5% de todos los tumores intracraneanos. En las estadísticas exclusivamente pediátricas esta incidencia se eleva a 1,5-6,4%, según los distintos autores.
El 70% de los tumores de plexos coroideos en los niños se localizan en los ventrículos laterales, el 15% en el III y el 15% restante en el IV ventrículo, contrariamente a lo que ocurre en los adultos, donde esta última ubicación es la más frecuenten.
De los 920 tumores intracraneanos operados en nuestro Servicio, 450 fueron de fosa posterior, constituyendo los papilomas del IV ventrículo (4 casos) el 1% de estos ültimos. El resto de los tumores de plexos coroideos se ubicaron en los ventrículos laterales (9 casos) y en el III ventrículo (5 casos).
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presentan 4 pacientes portadores de voluminosos tumores de fosa posterior.
Caso 1
Mujer de 8 años que consultó por cefalea, vómitos y ataxia de 3 años de evolución. En la TAC sin y con contraste se evidenció un tumor de IV ventrículo con importante hidrocefalia que emergía por el receso lateral izquierdo. Se operó el 3-4-89 mediante un abordaje de fosa posterior en "palo de hockey" y ventriculostomía intraoperatoria.
Caso 2
Varón de 1 año y 6 meses que consultó por SHE y ataxia de 3 meses de evolución. TAC de cerebro: tumor de IV ventrículo con marcada hidrocefalia supratentorial. Se operó el 4-8-89 mediante un abordaje suboccipital por línea media y ventriculostomía intraoperatoria.
Fig. 1. Prequirúrgico de papiloma de IV ventrículo.
Fig. 2. Control postquirúrgico alejado con exéresis total y sin recidiva.
Caso 3
Mujer de 2 años y 8 meses que consultó por macrocefalia, ataxia y vómitos de 5 meses de evolución. En la TAC se constató tumor de IV ventrículo e hidrocefalia. Se operó el 9-10-92 con un abordaje suboccipital por línea media y ventriculostomía :intraoperatoria. (Figs. 1 y 2).
Fig. 3. TAC sin contraste: lesión isodensa y homogénea que ocupa el IV ventrículo con hidrocefalia supratentorial.
Caso 4
Mujer de 2 años que consultó por SHE de 6 meses de evolución y emaciamiento por los vómitos. En la TAC se evidenció tumor de IV ventrículo con importante hidrocefalia, Se operó el 2-2-96 mediante un abordaje suboccipital de línea media y ventriculostomía intraoperatoria. Dos meses después se le colocó una derivación ventrículoperitoneal.
RESULTADOS
Los cuatro pacientes fueron estudiados con TAC de cerebro sin y con contraste, en la que se visualizó una masa homogénea iso o hipodensa de bordes bien definidos, mamelonada que captó francamente el contraste en forma homogénea, (Figs. 1, 3 y 4)
Las características tomográficas típicas de éstos tumores nos permitieron en todos los casos sospechar el diagnóstico en el preoperatorio.
La resección quirúrgica fue total en los 4 casos.
La gran tensión de la duramadre obligó a efectuar ventriculostomía antes de la apertura de la misma. El drenaje ventricular se retiró al final de la cirugía.
La resección tumoral resultó muy dificultosa en todos los casos por el tamaño tumoral y la importante vascularización, que motivó profusos sangrados durante la cirugía.
Fig. 4. TAC con contraste: marcado y homogéneo realce post C.E.
Nunca fue posible la resección en bloque debido al volumen tumoral y a su impronta en el tronco cerebral.
Todos los pacientes tuvieron buena evolución, con alta en promedio a los 6 días.
Todos ellos recibieron punciones lumbares postquirúrgicas con la finalidad de aclarar el LCR hemorrágico postoperatorio.
En uno de los casos el tumor se proyectaba a través del receso lateral hacia el ángulo pontocerebeloso.
La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de papiloma en todos los casos.
El caso 4 fue reinternado 2 meses después de la cirugía por hidrocefalia evolutiva. Se intentó resolverla con punciones lumbares diarias, pero finalmente requirió colocación de shunt.
En el momento actual los 4 pacientes están libres de tumor, sin déficit neurológico y con cociente intelectual acorde a sus edades.
DISCUSIÓN
El papiloma de la fosa posterior tiene su origen en el plexo coroideo dcl velum medular anterior. Crece en el interior del IV ventrículo llegando a ocuparlo casi en su totalidad.
El diagnóstico preoperatorio es posible con TAC sin y con contraste dado que muestra un patrón característico5. Sin embargo para su diagnóstico diferencial con otros tumores de esa localización la IRM aporta mayores datos6. En este estudio complementario el carcinoma de plexo coroideo es heterogéneo debido a necrosis, hemorragia y a la formación de quistes. La IRM permite inferir la invasión del parénquima cerebeloso adyacente y el edema vasogénico peritumoral, difícil de precisar en la TAC.
En los pocos casos publicados en la literatura de tumores de plexos coroideos del IV ventrículo hay franco predominio de papilomas sobre carcinomas. En nuestra propia casuística los 4 tumores resultaron ser papilomas. Sin embargo en la revisión de 24 casos de tumores de plexos coroideos de Lena y cola hubo 6 tumores de plexos de IV ventrículo, 5 de los cuales fueron carcinomas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica total, dado que es un tumor benigno no recidivante si se lo reseca completamente.
Si bien la cirugía es dificultosa, con una adecuada técnica microquirúrgica, es posible resecar el tumor en forma fragmentada pese a la hemorragia. Desaconsejamos la resección en bloque (como lo intentamos en los papilomas supratentoriales), por la proximidad con el tronco cerebral. En ninguno de los 4 casos hemos encontrado reales adherencias con el tronco cerebral (aunque sí la impronta del tumor en el mismo), por lo que su resección total fue posible en todos los pacientes.
Se ha discutido mucho acerca de la etiología de la hidrocefalia en los papilomas de plexos coroideos1,4. Ha sido contundentemente demostrada la hiperproducción de LCR por parte de los papilomas de plexos, como así también la remisión de la hidrocefalia luego de la resección de los mismos. Sin embargo varios autores han comentado la persistencia de la misma aún después de resecciones totales4. Lo mismo ocurrió en el caso 4 de nuestro serie. Coincidimos con otros autores en que la hidrocefalia podría también ser provocada por ependimitis inflamatoria secundaria a las continuas microhemorragias tumorales o incluso al LCR sanguinolento producido durante la resección quirúrgica, persistente en el postoperatorio inmediato. Esta es una de las razones por la cual aconsejamos punciones lumbares postoperatorias seriadas.
La hidrocefalia también podría deberse a una leptomeningitis aséptica por el alto contenido protéico del LCR, reaccional a la presencia tumoral, que provocaría bloqueo de las cisternas basales.
CONCLUSIÓN
El papiloma de plexos coroideos del IV ventrículo debe tenerse presente como diagnóstico diferencial en los tumores de fosa posterior.
El objetivo de la cirugía es la resección tumoral total en fragmentos y no en bloque por su continuidad con el tronco cerebral.
No somos partidarios de la colocación de shunt en el preoperatorio para tratar la hidrocefalia y realizamos punciones lumbares seriadas en el postoperatorio para intentar solucionarla.
Bibliografía
1. Eisenberg H, Gordon Mc Comb J, Lorenzo A: Cerebrospinal fluid ovcrproduction and hydrocephalus assocciated with choroid plexus papilloma. J Neurosurg 40: 381-385, 1974.
2. Ellcnbogen R, Winstan K, Kupsby W: Tumors of the choroid plexus in children, Neurosurgery 25: 327335, 1989.
3. Lena G, Genitori L, Molina J, Legate J, Choux M: Choroid plexus tumors in childrcn. Review of 24 cases, Acta Neurochir (Wein), 106: 68-72, 1990,
4. Mc Donald J V: Persistent Hydroccphalus following the removal of papillomas of the choroid plexus of the lateral vcntricles. J Neurosurg 30: 736-740, 1969.
5. Pascual I, Catrovipe MC, Roche F, Villarejo M, Gutierrez Molina M, Pérez Higueros A: Chorid plexus papillomas of the fourth ventricle, Report of 3 cases. Child's Brain 9: 373-380, 1982.
6. Vázquez E, Ball W, Preuger E, Castellote S, Cronl K: Magnetic Resonance Imaging of the Fourth ventricular choroid plexus neoplasms in chilhood, Pediatric Neurosurg 17: 42-52, 1991-92.
Papilomas del Plexo Coroideo del IV Ventriculo
Comunicación de 4 casosG. Zúccaro, V. Cuccia, F. Sosa, B. Mantese, J. Monges
Servicio de Neurocirugía. Hospital Nacional de Pediatría J. P. Garrahan1. Buenos Aires.
Correspondencia: Cavia 3063, 17mo piso A, (1425) Capital
ABSTRACT
Choroid plexus neoplasms are rare, accounting for 0,5-0,6% of allintracranial tumors and 1,5, 6,4% of all pediatric intracranial neoplasms. Even if the orig in of choroid plexus tumors is more common in the lateral ventricle in children, 15% of chíldhood papillomas are said to arise within the fourth ventricle.
Four cases with benign choroid plexus papillomas in the fourth ventricle are described. All our patients presented symptoms of increased intracranial pressure and severe hydrocephalus. Preoperative diagnosis was made by CT scan in all Tour cases. A total excision was achieved in all of them between 1989 and 1996. Hydrocephalus was resolved by removal of the tumor in three cases. In the other, hydrocephalus persisted after total removal, requiring ventriculo-peritoneal shunting.
This shows that hydrocephalus in the fourth ventricle papillomas, not only result from overproduction of CSF or obstruction of the IV ventricle or aqueduct, but also from inflammatory ependymitis or aseptic leptomeningitis.
The four children are alive, tumor- free and without neurological deficit.
Key words: choroid plexus papilloma, fourth ventricle, hydrocephalus
Palabras clave: papilomas de plexos coroideo, IV ventrículo, hidrocefalia
INTRODUCCIÓN
Los tumores de los plexos coroideos son poco frecuentes y representan el 0,5% de todos los tumores intracraneanos. En las estadísticas exclusivamente pediátricas esta incidencia se eleva a 1,5-6,4%, según los distintos autores.
El 70% de los tumores de plexos coroideos en los niños se localizan en los ventrículos laterales, el 15% en el III y el 15% restante en el IV ventrículo, contrariamente a lo que ocurre en los adultos, donde esta última ubicación es la más frecuenten.
De los 920 tumores intracraneanos operados en nuestro Servicio, 450 fueron de fosa posterior, constituyendo los papilomas del IV ventrículo (4 casos) el 1% de estos ültimos. El resto de los tumores de plexos coroideos se ubicaron en los ventrículos laterales (9 casos) y en el III ventrículo (5 casos).
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presentan 4 pacientes portadores de voluminosos tumores de fosa posterior.
Caso 1
Mujer de 8 años que consultó por cefalea, vómitos y ataxia de 3 años de evolución. En la TAC sin y con contraste se evidenció un tumor de IV ventrículo con importante hidrocefalia que emergía por el receso lateral izquierdo. Se operó el 3-4-89 mediante un abordaje de fosa posterior en "palo de hockey" y ventriculostomía intraoperatoria.
Caso 2
Varón de 1 año y 6 meses que consultó por SHE y ataxia de 3 meses de evolución. TAC de cerebro: tumor de IV ventrículo con marcada hidrocefalia supratentorial. Se operó el 4-8-89 mediante un abordaje suboccipital por línea media y ventriculostomía intraoperatoria.
Fig. 1. Prequirúrgico de papiloma de IV ventrículo.
Fig. 2. Control postquirúrgico alejado con exéresis total y sin recidiva.
Caso 3
Mujer de 2 años y 8 meses que consultó por macrocefalia, ataxia y vómitos de 5 meses de evolución. En la TAC se constató tumor de IV ventrículo e hidrocefalia. Se operó el 9-10-92 con un abordaje suboccipital por línea media y ventriculostomía :intraoperatoria. (Figs. 1 y 2).
Fig. 3. TAC sin contraste: lesión isodensa y homogénea que ocupa el IV ventrículo con hidrocefalia supratentorial.
Caso 4
Mujer de 2 años que consultó por SHE de 6 meses de evolución y emaciamiento por los vómitos. En la TAC se evidenció tumor de IV ventrículo con importante hidrocefalia, Se operó el 2-2-96 mediante un abordaje suboccipital de línea media y ventriculostomía intraoperatoria. Dos meses después se le colocó una derivación ventrículoperitoneal.
RESULTADOS
Los cuatro pacientes fueron estudiados con TAC de cerebro sin y con contraste, en la que se visualizó una masa homogénea iso o hipodensa de bordes bien definidos, mamelonada que captó francamente el contraste en forma homogénea, (Figs. 1, 3 y 4)
Las características tomográficas típicas de éstos tumores nos permitieron en todos los casos sospechar el diagnóstico en el preoperatorio.
La resección quirúrgica fue total en los 4 casos.
La gran tensión de la duramadre obligó a efectuar ventriculostomía antes de la apertura de la misma. El drenaje ventricular se retiró al final de la cirugía.
La resección tumoral resultó muy dificultosa en todos los casos por el tamaño tumoral y la importante vascularización, que motivó profusos sangrados durante la cirugía.
Fig. 4. TAC con contraste: marcado y homogéneo realce post C.E.
Nunca fue posible la resección en bloque debido al volumen tumoral y a su impronta en el tronco cerebral.
Todos los pacientes tuvieron buena evolución, con alta en promedio a los 6 días.
Todos ellos recibieron punciones lumbares postquirúrgicas con la finalidad de aclarar el LCR hemorrágico postoperatorio.
En uno de los casos el tumor se proyectaba a través del receso lateral hacia el ángulo pontocerebeloso.
La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de papiloma en todos los casos.
El caso 4 fue reinternado 2 meses después de la cirugía por hidrocefalia evolutiva. Se intentó resolverla con punciones lumbares diarias, pero finalmente requirió colocación de shunt.
En el momento actual los 4 pacientes están libres de tumor, sin déficit neurológico y con cociente intelectual acorde a sus edades.
DISCUSIÓN
El papiloma de la fosa posterior tiene su origen en el plexo coroideo dcl velum medular anterior. Crece en el interior del IV ventrículo llegando a ocuparlo casi en su totalidad.
El diagnóstico preoperatorio es posible con TAC sin y con contraste dado que muestra un patrón característico5. Sin embargo para su diagnóstico diferencial con otros tumores de esa localización la IRM aporta mayores datos6. En este estudio complementario el carcinoma de plexo coroideo es heterogéneo debido a necrosis, hemorragia y a la formación de quistes. La IRM permite inferir la invasión del parénquima cerebeloso adyacente y el edema vasogénico peritumoral, difícil de precisar en la TAC.
En los pocos casos publicados en la literatura de tumores de plexos coroideos del IV ventrículo hay franco predominio de papilomas sobre carcinomas. En nuestra propia casuística los 4 tumores resultaron ser papilomas. Sin embargo en la revisión de 24 casos de tumores de plexos coroideos de Lena y cola hubo 6 tumores de plexos de IV ventrículo, 5 de los cuales fueron carcinomas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica total, dado que es un tumor benigno no recidivante si se lo reseca completamente.
Si bien la cirugía es dificultosa, con una adecuada técnica microquirúrgica, es posible resecar el tumor en forma fragmentada pese a la hemorragia. Desaconsejamos la resección en bloque (como lo intentamos en los papilomas supratentoriales), por la proximidad con el tronco cerebral. En ninguno de los 4 casos hemos encontrado reales adherencias con el tronco cerebral (aunque sí la impronta del tumor en el mismo), por lo que su resección total fue posible en todos los pacientes.
Se ha discutido mucho acerca de la etiología de la hidrocefalia en los papilomas de plexos coroideos1,4. Ha sido contundentemente demostrada la hiperproducción de LCR por parte de los papilomas de plexos, como así también la remisión de la hidrocefalia luego de la resección de los mismos. Sin embargo varios autores han comentado la persistencia de la misma aún después de resecciones totales4. Lo mismo ocurrió en el caso 4 de nuestro serie. Coincidimos con otros autores en que la hidrocefalia podría también ser provocada por ependimitis inflamatoria secundaria a las continuas microhemorragias tumorales o incluso al LCR sanguinolento producido durante la resección quirúrgica, persistente en el postoperatorio inmediato. Esta es una de las razones por la cual aconsejamos punciones lumbares postoperatorias seriadas.
La hidrocefalia también podría deberse a una leptomeningitis aséptica por el alto contenido protéico del LCR, reaccional a la presencia tumoral, que provocaría bloqueo de las cisternas basales.
CONCLUSIÓN
El papiloma de plexos coroideos del IV ventrículo debe tenerse presente como diagnóstico diferencial en los tumores de fosa posterior.
El objetivo de la cirugía es la resección tumoral total en fragmentos y no en bloque por su continuidad con el tronco cerebral.
No somos partidarios de la colocación de shunt en el preoperatorio para tratar la hidrocefalia y realizamos punciones lumbares seriadas en el postoperatorio para intentar solucionarla.
Bibliografía
1. Eisenberg H, Gordon Mc Comb J, Lorenzo A: Cerebrospinal fluid ovcrproduction and hydrocephalus assocciated with choroid plexus papilloma. J Neurosurg 40: 381-385, 1974.
2. Ellcnbogen R, Winstan K, Kupsby W: Tumors of the choroid plexus in children, Neurosurgery 25: 327335, 1989.
3. Lena G, Genitori L, Molina J, Legate J, Choux M: Choroid plexus tumors in childrcn. Review of 24 cases, Acta Neurochir (Wein), 106: 68-72, 1990,
4. Mc Donald J V: Persistent Hydroccphalus following the removal of papillomas of the choroid plexus of the lateral vcntricles. J Neurosurg 30: 736-740, 1969.
5. Pascual I, Catrovipe MC, Roche F, Villarejo M, Gutierrez Molina M, Pérez Higueros A: Chorid plexus papillomas of the fourth ventricle, Report of 3 cases. Child's Brain 9: 373-380, 1982.
6. Vázquez E, Ball W, Preuger E, Castellote S, Cronl K: Magnetic Resonance Imaging of the Fourth ventricular choroid plexus neoplasms in chilhood, Pediatric Neurosurg 17: 42-52, 1991-92.