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Hidrocafalia: Ventrículos Colapsados y el Síndrome de Ventrículos Colapsados
Edgardo Schijman
Sección Neurocirugía, Hospital Gral. de Agudos Dr. Carlos G. Durand - Buenos Aires, Argentina
Correspondencia: Av. Libertador 2698, 1° piso, (1425) Bs.As.
RESUMEN
Frecuentemente, pacientes tratados de hidrocefalia presentan ventrículos cerebrales pequeños o colapsados años después de su cirugía inicial, Muchos de ellos desarrollan un síndrome de ventrículos colapsados debido a la pérdida de la complacencia cerebral y de los mecanismos compensatorios normales de la presión intracraneana, En este trabajo se discuten las alteraciones fisiopatológicas de este cuadro y las conductas terapéuticas más adecuadas para el mismo.
Palabras clave: descompresiva subtemporal, hidrocefalia, neuroendoscopia, síndrome de ventrículos colapsados
ABSTRACT
Frequently, hydrocephalic patients present small or slit cerebral ventricles some years after surgery, Many of them develop Slit Ventricle Syndrome due to the loss of compliance of the brain and normal buffer mechanisms that regulate intracranial pressure. The physiopathology of this entity and the most adequate therapeutic indications are discussed in this paper.
Key words: endoscopic neurosurgery hydrocephalus, slit ventricle syndrome, subtemporal decompression
INTRODUCCIÓN
La hidrocefalia constituye una entidad de frecuente presentación en la práctica neuroquirúrgica. Además de las formas congénitas, existen múltiples causas que conducen a una hidrocefalia adquirida, Las meningitis, principalmente bacterianas o tuberculosas y las hemorragias subaracnoideas postraumáticas o por ruptura aneurismática ocasionan con frecuencia una hidrocefalia comunicante por obstrucción en la circulación o por déficit en la reabsorción de líquido cefalorraquídeo (L,C,R,) Las lesiones tumorales, especialmente aquellas localizadas en la línea media o en su vecindad, suelen manifestarse por la hidrocefalia obstructiva que ellas ocasionan y no por síntomas o signos focales o de masa ocupante. Tal es el caso de los quistes coloides, los tumores del IIIer ventrículo, de la región pineal, de la fosa posterior, etc.
El tratamiento convencional de la hidrocefalia16 ha sido desde 1952 la implantación de sistemas derivativos de LCR, los cuales a pesar de los innegables beneficios resultantes, se acompañan de complicaciones o consecuencias indeseables, muchas de ellas relacionadas con la shunt-dependencia que desarrollan estos pacientes.
El motivo de esta presentación es analizar los mecanismos que conducen a un colapso del sistema ventricular en ciertos pacientes operados de hidrocefalia, su diferencia con el síndrome de ventrículos colapsados y las conductas terapéuticas más adecuadas para cada caso.
MECANISMOS
Las disfunciones valvulares constituyen la complicación más frecuente que presentan los pacientes operados de hidrocefalia7. Su cuadro clínico suele ser bastante uniforme aunque relacionado con la edad de los pacientes, Cefaleas, vómitos y somnolencia son las manifestaciones más frecuentes en niños y adultos; irritabilidad, vómitos e hipertensión de fontanela las más frecuentes en los lactantes. Estos síntomas y signos pueden presentarse en forma aguda o subaguda y de no ser adecuadamente interpretados pueden conducir al coma, descerebración y aun a la muerte del paciente.
El seguimiento de los pacientes operados de hidrocefalia consiste en el control clínico, radiológico y tomográfico periódico, Con cierta frecuencia la tomografía computada (TAC) realizada a pacientes asintomáticos muestran ventrículos de tamaño normal, pequeños o aún colapsados, hallazgo que, independientemente de la evolución neurológica de cada caso, suele interpretarse como una "muy buena evolución de la hidrocefalia", concepto equivocado o al menos discutible, por la alta predisposición de estos pacientes a presentar disfunciones valvulares, En general se trata de niños operados antes del año o de los dos años de edad mediante una derivación ventrículo peritoneal y habiendo transcurrido varios años, habitualmente más de 4 a 6 años, desde la operación al desarrollo del colapso ventricular4,11,12. Este colapso sería consecuencia de un sobredrenaje de LCR9 por un mecanismo de sifón al pasar el paciente del decúbito dorsal a la posición de pie17,18. De acuerdo con Hoffman12 el colapso de los ventrículos y su eventual complicación, el síndrome de ventrículos colapsados, se presentaba excepcionalmente en la época en que el procedimiento terapéutico de elección en las hidrocefalias era la derivación ventriculoatrial. Ello se explica porque en las derivaciones a peritoneo se produciría una hipotensión endocraneana secundaria al mecanismo sifón ejercido por la presión hidrostática existente entre el sistema ventricular y la cavidad peritoneal, mientras que en las derivaciones atriales la acción de la presión hidrostática -distancia entre los ventrículos y la aurícula derecha- es, obviamente, menos significativa y por consiguiente con un efecto sifón mucho menor. En relación con este mecanismo de acción, muchos de los pacientes con colapso ventricular presentan inicialmente un cabalgamiento de suturas postshunt y más tarde una sinostosis prematura de esas suturas con craneosinostosis secundaria, engrosamiento marcado de la calota craneana y ocasionalmente un perímetro cefálico por debajo de la media para la edad (Fig, 1). El sobredrenaje de LCR y el consiguiente colapso ventricular suele provocar la obstrucción funcional del catéter ventricular3 pero la complacencia ("compliance") normal del parénquima cerebral permite la dilatación de los ventrículos y la des-obstrucción del catéter obstruido. Ocasionalmente el efecto sifón puede producir un síndrome de hipotensión endocraneana ortostático o un hematoma subdural postshunt10,14,19. Otros pacientes en quienes la TAC muestra ventrículos de tamaño normal o subnormal presentan episodios repetidos de cefaleas, vómitos y somnolencia sin que los controles radiológicos demuestren alteraciones en el sistema valvular. En estos pacientes el pasaje transependimario de LCR y la infiltración alrededor del trayecto del catéter proximal conducen a cambios subependimarios que ocasionan hiperemia periventricular y gliosis que resultan finalmente en fibrosis y pérdida de la "compliance" cerebral5,15. En estos pacientes con síndrome de ventrículos colapsados la obstrucción del catéter proximal no conduce a una dilatación ventricular sino que se presenta con un aumento de la presión intracraneana (PIC) pero con ventrículos pequeños (Fig, 2), Por otra parte en ciertas situaciones fisiológicas o patológicas como cambios de posición, estados febriles, traumatismos de cráneo leves, etc. se producen oscilaciones en el flujo sanguíneo cerebral (FSC) con cambios en el volumen cerebral que no se acompañan de incrementos significativos en la PIC debido a la existencia de mecanismos "buffer" compensatorios como el desplazamiento de LCR fuera del sistema ventricular, En el síndrome de ventrículos colapsados este mecanismos se ha perdido y cualquier alteración en el FSC es causa de cefaleas, vómitos o alteración de la conciencia. En base a la pérdida que presentan estos pacientes de la compliance normal del cerebro y de la capacidad "buffer" normal del mismos es que Adams propone denominar a estos cuadro "Stiff or Rigid ventricular syndrome" en lugar de "Slit ventricular syndrome"1. El colapso de los ventrículos y la obstrucción funcional del catéter proximal predispone, secundariamente, a su obstrucción por detritus de tejido glial o ependimario o por plexo coroideo comprometiéndose aún más el manejo de la PIC. Mientras que muchos pacientes con ventrículos colapsados pueden encontrarse asintomáticos, aquellos con síndrome de ventrículos colapsados suelen presentar episodios de severa hipertensión endocraneana (HEC) o cuadros de cefaleas reiteradas controlables con analgésicos comunes pero que ocasionan repetidas consultas e internaciones, La semiología valvular es la misma en ambos grupos de pacientes, espontáneamente colapsada o inicialmente elástica pero que persiste colapsada luego de ser pulsada unas pocas veces. También son iguales tanto los controles radiológicos, sin desconexiones o migraciones en el sistema valvular, como los estudios tomográficos con ventrículos colapsados en todos los casos, Pero mientras unos se encuentran asintomáticos otros requieren una conducta quirúrgica para tratar su HEC.
Fig. 1. Control radiológico de paciente operado de hidrocefalia en el período neonatal. Se observa marcado engrosamiento de la calota craneana, craneosinostosis secundaria y perímetro cefálico bajo.
Fig. 2. TAC de paciente con síndrome de ventrículos colapsados.
TRATAMIENTO
Si bien los pacientes con ventrículos pequeños o colapsados que se encuentran asintomáticos no requieren la adopción de ninguna conducta terapéutica, es importante que ellos y sus familiares sean adecuadamente informados acerca de su predisposición a una disfunción valvular y del cuadro clínico que las mismas presentan para una correcta valoración y reconocimiento de los síntomas,
En los pacientes con disfunción valvular y síndrome de ventrículos colapsados la revisión proximal del sistema es un procedimiento dificultoso y no exento de riesgos. El retiro de un catéter del sistema ventricular puede ir seguido de la imposibilidad de recolocar nuevamente el mismo en forma adecuada. Por ese motivo, el primer paso debe estar dirigido a lograr una "expansión" de los ventrículos, Para ello puede recurrirse al reemplazo de la válvula implantada por otra que funcione a mayor presión o por una válvula de flujo o por una válvula de presión programable o la incorporación a la válvula de un mecanismos antisifón (Fig, 3)17,20. Un estudio cooperativo reciente ha mostrado, sin embargo, que ninguna de estas opciones asegura un aumento del tamaño ventricular resolviendo o previniendo un síndrome de ventrículos colapsados7, La descompresiva subtemporal (DST) constituye otra opción terapéutica para estos casos, permitiendo -a manera de fontanela- la expansión del parénquima cerebral a través de la craniectomía en situaciones de aumento fisiológico o patológico de la PIC4,8. Ello se acompaña de una expansión del ventrículo homolateral que desbloquea el catéter proximal -si existe una obstrucción funcional del mismo- y pone en marcha el mecanismo "buffer" antes mencionado de desplazamiento del LCR ventricular4,8,13. De persistir una obstrucción del catéter proximal por detritus o plexo coroideo, la dilatación del ventrículo facilita la revisión quirúrgica y el reemplazo del mismo. La DST se realiza en forma homolateral al shunt existente mediante una craniectomía de unos 5 a 6 cm de diámetro, Mientras que algunos autores realizan el procedimiento en forma extradural8 otros abren la duramadre cuidando de mantener intacta la aracnoides13. La craniectomía debe ser lo suficientemente baja para permitir la expansión lateral del lóbulo temporal a lo largo del piso de la fosa media6. Las revisiones valvulares en pacientes con ventrículos pequeños tienen en la técnica endoscópica una de sus principales indicaciones permitiendo implantar un nuevo catéter ventricular siguiendo, bajo observación directa, el trayecto dejado por el catéter preexistente, Finalmente, la tercer ventriculostomía realizada en forma endoscópica (TVE) apenas por delante de los tubérculos mamilares comunicando el Iller ventrículo con la cisterna interpeduncular, se encuentra indicada en aquellos casos de hidrocefalia obstructiva y síndrome de ventrículos colapsados en los que las otras modalidades terapéuticas han fracasado2. Sin embargo algunos autores consideran a la TVE la primera indicación terapéutica para estos casos13.
Fig. 3. TAC del mismo pacientes de la figura 2, asintomático, 2 y 10 años después del reemplazo de su válvula por otra con mecanismos antisifón. El discreto y progresivo aumento del tamaño ventricular permite una mejor compensación de los cambios de presión intracraneana.
CONCLUSIONES
Mientras que el colapso ventricular postshunt constituye una expresión de la reexpansión del parénquima cerebral subsecuente al tratamiento de la hidrocefalia y es asintomático, un número no desdeñable de pacientes desarrolla hipertensión endocraneana como manifestación de un síndrome de ventrículos colapsados, Las diversas opciones terapéuticas existentes, el reemplazo por cirugía convencional o endoscópica del catéter proximal obstruido, aumentar el tamaño ventricular mediante el reemplazo de la válvula por otra con menor flujo de LCR o mediante una descompresiva subtemporal o el reemplazo del sistema valvular por una derivación interna a través de una tercera ventriculostomía deben ser tenidas en cuenta ante pacientes que por su shunt dependencia tienen una muy baja tolerancia a cambios mínimos de PIC y con severo riesgo de descompensación aguda o subaguda.
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