Angiomas Cavernosos de Tronco Cerebral

Angiomas Cavernosos de Tronco Cerebral

Jorge Salvat, Juan Carlos Salaberry, Santiago Condomí Alcorta, Andrés Cervio, Claudio Urbina, Gustavo Pirolo, Cristian Fuster

Departamento de Neurocirugía, Instituto FLENI, Buenos Aires.

ABSTRACT
Objective: To present our experience in the management of brain stem cavernous malformations.
Methods: Medical records of patients with brain stem cavernous malformations operated during the period 1996-2002 were retrospectively reviewed. Clinical symptoms and signs, bleeding and rebleeding episodes, radiological aspects, and surgical detaills were analized.
Results: Seven patients (mean age: 40,2 years; range: 24-60 years) were operated consecutively. All the patients had experienced at least one bleeding episode and presented different neurological deficits. The mean follow-up period was 27 months (range: 4-73 months). At the last follow-up, the Glasgow Outcome Scale disclosed 3 patients with excellent evolution, 2 patients with good evolution, 2 with severe morbidity and one with poor outcome. Preoperative neurological deficit improved in 5 patients (71,5%), remained stable in one (14,2%), and deteriorated in one (14,2%).
Conclusion: Surgical extirpation is recommendedfor the cavernous malformation of the brain stem which are symptomatic due to haemorrhage.

Key words: cavernous angioma, brain stem.

Palabras clave: angiomas cavernosos, tronco cerebral

INTRODUCCIÓN
Los angiomas cavernosos son lesiones vasculares benignas bien circunscriptas constituidas por estructuras vasculares sinusoidales irregulares sin parénquima nervioso interpuesto. Si bien predominan a nivel supratentorial, las distintas series reportadas indican que la localización a nivel del tronco cerebral representa el 9-35% de todos los cavernomas intracraneales^1-3. Los angiomas cavernosos de tronco cerebral (ACTC) pueden producir sintomatología neurológica deficitaria progresiva secundaria al crecimiento lesional o súbita sintomatología por hemorragia4. El tratamiento de los ACTC sigue siendo controvertido debido a las altas probabilidades de secuelas neurológicas en las cirugías del tronco cerebral. En la actualidad existiría consenso en indicar la remoción quirúrgica de las lesiones sintomáticas que han sangrado repetidamente o que tienen un primer episodio de sangrado extralesional voluminoso. Presentamos nuestra experiencia en el manejo de pacientes con ACTC^3,4,6.

MATERIAL Y MÉTODO
Las historias clínicas de los pacientes tratados quirúrgicamente en nuestra institución por ACTC, durante el período 1996-2002, fueron evaluadas retrospectivamente. La revisión de las imágenes de tomografía computada (TC), resonancia magnética (RM) y angiografia digital permitió reclutar información respecto a la localización de las lesiones, multiplicidad, presencia de hematomas y de malformaciones arteriovenosas asociadas. Los episodios de sangrado fueron definidos de acuerdo a Porter et al como³:
• hemorragia dentro o fuera de los límites del anillo de hemosiderina de las neuroimágenes;
• grandes espacios sinusoidales llenos de sangre asociados a súbito déficit neurológico y/o
• historia de accidente cerebro vascular hemorrágico.
El anillo de hemosiderina que rodea a las lesiones cavernosas no fue considerado sangrado agudo. Siempre se intentó la remoción completa de las lesiones tratando de preservar el anillo de hemosiderina periférico para disminuir las posibilidades de déficit postoperatorio. Todas las muestras fueron analizadas histopatológicamente. Los criterios quirúrgicos incluyeron:
• pacientes con hemorragias a repetición y déficit neurológico progresivo y
• pacientes con un primer episodio de sangrado extralesional voluminoso.
Los pacientes con ACTC incidentales, oligosintomáticas o con sangrados intralesionales pero con localización alejada del piso del IV ventrículo o de las cisternas peritroncales fueron seguidos en forma clínico-radiológica. Los resultados quirúrgicos fueron evaluados utilizando la escala de resultados de Glasgow (ERG).

RESULTADOS
Siete pacientes con ACTC fueron tratados quirúrgicamente en forma consecutiva durante el periodo 1996-2002. La serie incluyó 4 hombres y 3 mujeres con una edad promedio de 40,2 años (rango: 24-60 años). Cinco pacientes presentaron lesiones a nivel protuberencial y 2 pacientes en la región mesencéfalo-pontina. No hubo casos múltiples ni de malformaciones venosas asociadas. Dos pacientes se operaron después del primer evento hemorrágico mientras que 5 pacientes lo hicieron después de un primer y/o segundo episodio de resangrado. Todas las cirugías fueron realizadas al menos una semana postsangrado para permitir la estabilización del cuadro clínico y la disminución del edema perilesional. Los síntomas de presentación clínica más frecuentes fueron la cefalea súbita asociada a distintos grados de déficit motor, sensitivo y de pares craneales mientras que dos pacientes debutaron con depresión del sensorio secundaria a hidrocefalia obstructiva (Tabla 1). Para la elección del abordaje quirúrgico se priorizó la localización de la lesión y su proximidad al piso del IV ventrículo o a las cisternas peritroncales. El abordaje al tronco cerebral se realizó sobre la lesión cavernomatosa en aquellos casos con componente exofitico o sobre las áreas teñidas de hemosiderina. En 2 pacientes la cirugía fue guiada por neuronavegación. La exéresis quirúrgica fue total en 5 pacientes y subtotal en 2 pacientes. El análisis de retrospectivo de estos 2 casos mostró que el sangrado intraoperatorio profuso y quizás un excesivo cuidado en la preservación del -área de hemosiderina perilesional hayan sido las causas de la remoción parcial. Hasta el momento no se detectaron eventos hemorrágicos en los pacientes con lesión residual. El seguimiento promedio fue de 27 meses (rango: 4-73 meses). El análisis de los resultados quirúrgicos a largo plazo evaluados con la ERG mostró 3 pacientes con buena recuperación, 1 paciente con ligera discapacidad, 2 pacientes con moderada discapacidad y 1 paciente con secuelas neurológicas severas. Comparando el cuadro clínico inicial con la evolución alejada se pudo observar que el déficit preoperatorio mejoró en 5 pacientes (71,5%), permaneció estable en 1 paciente y empeoró en 1 paciente (Figs. 1, 2 y 3).

Tabla 1. Datos pre y postoperatorios de pacientes con ACTC



Fig. 1. Paciente sexo femenino 24 años de edad. A. RM corte axial T1 con contraste evidenciando lesión protuberencial derecha. B. Control postoperatorio sin lesión residual.


Fig. 2. Paciente sexo masculino 34 años de edad. A. RM corte axial con contraste evidenciando lesión protuberencial izquierda. B. RM corte axial T2 postoperatorio sin lesión remanente.


Fig. 3. Paciente sexo femenino 31 años de edad. A. RM corte axial T1 con contraste mostrando lesión mesencefalo-pontina izq. B. RM corte axial T1 postoperatorio sin lesión residual.

DISCUSIÓN
Los ACTC representan el 18-22% de todos los cavernomas sintomáticos intracraneales6. La literatura establece que la localización más frecuente es la protuberancial (62%), seguida por la unión pontomesencefálica (24%) y mesencéfalo (14%)⁶. La historia natural de los ACTC establece que los mismos pueden ser asintomáticos y ser diagnosticados en forma incidental, que pueden crecer y producir sintomatología por mecanismos de sangrado intralesional con la consiguiente aposición de hemosiderina y gliosis perilesional o producir severos cuadros neurológicos por hemorragias extralesionales3,4,6. Las tasas de sangrado intralesional reportadas oscilan entre 2,4-5%/paciente/año y las de resangrado intralesional entre 5-30%/paciente/ año^1,3,5. La tasa de sangrado extralesional reportada es del 0,44%/paciente/año y la de resangrado extralesional es de 14,2%/paciente/año4. Si bien se postuló que un episodio de sangrado implica mayor riesgo de posteriores eventos hemorrágicos, otras series no han demostrado lo mismo". Los ACTC producen cuadros clínicos polisintomáticos debido a la gran confluencia de estructuras neurológicas elocuentes en el tronco cerebral. Los episodios de sangrado generan cuadros clínicos súbitos caracterizados por cefaleas, náuseas, vómitos, foco motor y sensitivo asociados a distintos grados de afección de pares craneales de acuerdo a la topografía lesional. El bloqueo de la circulación de liquido cefalorraquídeo puede generar trastornos sensoriales secundarios a hidrocefalia aguda. Los métodos de diagnóstico por imágenes incluyen la tomografia computada (TC) que evidencia los componentes cálcico y hemorrágico de la lesión y la resonancia magnética (RM) que brinda información precisa sobre la topografía de la lesión, tamaño de la misma y relación con las estructuras nerviosas adyacentes. Los cavernomas son angiográficamente ocultos y la angiografía suele realizarse para detectar angiomas venosos asociados que deben ser preservados durante el acto quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de los ACTC sigue siendo controvertido. En la actualidad existiría consenso en proponer la cirugía a pacientes con hemorragias a repetición y déficit neurológico progresivo y en aquellos pacientes con hemorragias extralesionales grandes y florida sintomatología para disminuir las posibilidades de resangrado posterior^3,4,6. Pacientes con lesiones oligosintomáticas o que han recuperado considerablemente su déficit post-sangrado podrían ser observados periódicamente con evaluaciones clinicorradiológicas. La extensión del cavernoma o del hematoma a la superficie pial son detalles fundamentales en la elección del abordaje quirúrgico. En 2 de nuestros pacientes se utilizó neuronavegación para optimizar la localización de la lesión. Se recomienda realizar la cirugía en el período subagudo para permitir compensar el cuadro clínico del paciente y a su vez organizar el hematoma⁶. El anillo de hemosiderina es preservado con el objetivo de minimizar el déficit postoperatorio. La resección quirúrgica completa es el objetivo ideal del tratamiento ya que elimina las posibilidades de resangrado posterior. En nuestra serie 2 pacientes (28,5%) tuvieron resecciones sub-totales y no han presentado hasta el momento evidencias clinicorradiológicas de resangrado. Respecto al tratamiento con radiocirugía los resultados reportados han demostrado escasa eficacia y distinto grado de complicaciones actínicas^7-9.

CONCLUSIÓN
Los ACTC incidentales, oligosintomáticas, que han recuperado su déficit postsangrado o localizados en la profundidad del tronco cerebral sin representación pial pueden ser seguidos periódicamente con evaluaciones clinicorradiológicas. La remoción quirúrgica está indicada en los pacientes con lesiones que producen déficit neurológico progresivo debido a hemorragias a repetición con localización quirúrgica accesible.

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