Título
Quiste Dermoide Intramedular: Una Causa Poco Frecuente de Compresión Medular
Autor
Edgardo Schijman
Jorge Holguin Díaz
Arnoldo Grosman
Teresa Castiglioni
Fecha
Mayo 2005
Lugar de Realización
Hospital Carlos G Durand
Hospital de Clínicas "José de San Martín"
Hospital Español, Buenos Aires, Argentina
Texto
Rev. Argent. Neuroc. 2004: 18 (S2): 44
Quiste Dermoide Intramedular: Una Causa Poco Frecuente de Compresión Medular
Edgardo Schijman1,3, Jorge Holguin Díaz2,3, Arnoldo Grosman3, Teresa Castiglioni3
1Hospital Carlos G Durand, 2Hospital de Clínicas "José de San Martín", 3Hospital Español, Buenos Aires, Argentina
RESUMEN
Objetivo. Comunicar la aparición y crecimiento progresivo de un quiste dermoide intramedular
Descripción. Paciente de 16 meses de edad con un cuadro de compresión medular y meningitis secundaria a un quiste dermoide intramedular. Estudios previos realizados al paciente no mostraron la presencia de una lesión expansiva intramedular Intervención. La cirugía permitió resecar en su totalidad un quiste dermoide abscedado intramedular.
Conclusión. Los pacientes con estigmas cutáneos deben ser controlados periódicamente por la posible presencia, aparición tardía o progresión de lesiones intrarraquídeas.
Palabras clave: Absceso intramedular, quiste dermoide, tumor intramedular
ABSTRACT
Objective. To report the development and progression of an intramedullary dermoid cyst.
Description. A sixteen month old patient had a spinal cord compression and meningitis secondary to an intramedullary dermoid cyst. A previous work up did not show an expansive intramedullary lesion.
Intervention. The surgical procedure allowed the com-
plete removal of an intramedullary dermoid cyst with purulent content.
Conclusion. Patients with cutaneous stigmata must be watched very closely looking for the presence and / or progression of intraspinal lesions.
Key words: Dermoid cyst, intramedullary abscess, intramedullary tumor
INTRODUCCIÓN
Los quistes dermoides son una causa poco frecuente de lesión espinal. Ellos constituyen, conjuntamente con los quistes epidermoides y teratomas -con los que se encuentran embriológicamente relacionados- el 1,4% de las afecciones que comprometen a la médula espinal1. Pueden presentarse en la región cervical, dorsal o lumbar y en relación al canal espinal su localización puede ser extradural, intradural - extramedular o intramedular2,3.
Se presenta el caso de un paciente con un quiste dermoide intramedular en el que se aprecia la aparición y evolución progresiva del mismo.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente de 16 meses de edad con malformaciones en mano derecha y pie izquierdo y el antecedente de un meningocele a nivel D8-D9 con áreas de tejido epidermoide en su interior. Las IRM realizadas a los 3 meses de edad mostraron un adelgazamiento y tracción posterior de la médula espinal a nivel del meningocele sin evidencias de una lesión expansiva intrarraquídea (Figs. 1A, B) . La lesión fue intervenida quirúrgicamente en otra institución sin efectuarse una exploración intradural.
El motivo de consulta actual fue irritabilidad, fiebre y vómitos de varios días de evolución. Además de los estudios de rutina, se efectuó una punción lumbar que mostró un LCR turbio con 1.700 leucocitos/mm3 a predominio PMN, glucorraquia no dosable y cultivo negativo. Ante la falta de mejoría clínica y del LCR a pesar del tratamiento antibiótico y la aparición de un déficit motor progresivo en MMII se efectuó una TC cerebral que resultó normal e IRM espinal que mostraron una lesión expansiva intrarraquídea a nivel D6-D8 (Figs. 2 A, B) . Intervenido quirúrgicamente se constató la presencia de una lesión expansiva intramedular, encapsulada, de contenido purulento con presencia de pelos en su interior (Figs. 3 A, B). La cápsula, muy gruesa, se encontraba muy adherida al tejido neural, resecándose en su totalidad con dificultad (Fig. 4). La evolución postoperatoria fue satisfactoria. El cultivo del material obtenido fue negativo y el examen anatomopatológico fue informado como quiste dermoide (Fig. 5).
Fig. 1. IRM en T1 a los 3 meses de edad. A. Corte sagítal. B. Corte axial.
Fig. 2. IRM en T1 a los 16 meses de edad. A. Corte sagita'. B. Corte axial,
Fig. 3. Imágenes intraoperatorias. A. Cápsula del quiste dermoide intramedular. B. con pelos en su interior.
Fig. 4. Imagen intraoperaloria. Resección total del quiste dermoide intramedular.
Fig. 5. Imagen histológica.
DISCUSIÓN
Los quistes dermoides son lesiones de tipo malformativo con capacidad de expansión y crecimiento progresivo, sin constituir verdaderas neoplasias. Se considera que su formación tendría lugar entre la 3ra y Sta semana de gestación cuando un pequeño islote de tejido ectodérmico quedaría incluido dentro del tubo neural en el momento en que el ectodermo neural que lo forma, se cierra y separa del ectodermo epiderma1,2.
Si bien los quistes dermoides y epidermoides suelen ser descriptos en forma asociada, existen varios aspectos que los diferencian.
Los quistes dermoides presentan una cápsula con un estroma conjuntivo, un epitelio escamoso estratificado y anexos dérmicos característicos como glándulas sebáceas y sudoríparas, pelos y folículos pilosos. El material existente en su interior está formado por secresión sebácea y sudorípara y detritus de células queratínicas originadas en la capa epitelial. Los quistes epidermoides, por su parte, no presentan anexos dérmicos en su cápsula por lo que su contenido sólo está conformado por queratina, detritus y colesterol. Estos son más frecuentes a nivel craneal y suelen presentarse como lesiones aisladas; en cambio, los quistes dermoides son más frecuentes a nivel espinal y suelen asociarse a otras anomalias congénitas principalmente cutáneas (ectodérmicas) como los senos dérmicos4 y óseas (mesodérmicas) como espina bífida4, diastematomielia5 y las malformaciones del síndrome de Klippel-Feil6.
La forma de presentación de los quistes dermoides espinales, como el aquí presentado, es muy variable. Puede ser un hallazgo imagenológico en la evaluación de un paciente con malformaciones asociadas, puede presentarse con un cuadro de déficit neurológico progresivo3 o, más frecuentemente, puede manifestarse por un cuadro infeccioso habitualmente severo como una meningitis química o bacteriana o un absceso subdural7 o intramedular8,9. Las IRM constituyen el método diagnóstico de elección con una señal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 sugestiva de material graso,1,10.
En el caso que se presenta las IRM efectuadas en ocasión de la intervención inicial del paciente no mostraron la presencia de una lesión expansiva intraespinal. Sólo se observó una alteración anatómica medular que, en el curso de 13 meses, se transformó en un importante quiste dermoide intramedular. La lesión cutánea operada inicialmente debe considerarse como un "estigma cutáneo", tal como los mechones de pelo, senos dérmicos, etc., lesiones sugestivas de alteraciones más profundas, intrarraquídeas. Cabe considerar entonces que, si el paciente hubiera realizado un adecuado seguimiento neuroquirúrgico luego de la primera intervención, el quiste dermoide se habría diagnosticado en forma más precoz y tratado quirúrgicamente antes de desarrollar las severas complicaciones infecciosas y neurológicas que presentó más tarde.
CONCLUSIÓN
Los quistes dermoides espinales constituyen lesiones frecuentemente asociadas a otras malformaciones, particularmente cutáneas y óseas. En su localización intrarraquídea pueden comprimir en su crecimiento progresivo a la médula espinal y manifestarse además por un cuadro infeccioso severo del sistema nervioso central. La presencia de estigmas cutáneos debe alertar acerca de posibles lesiones espinales asociadas debiéndose realizar un seguimiento clínico e imagenológico adecuado. Un diagnóstico precoz permite prevenir severas complicaciones neurológicas e infecciosas como las aquí presentadas.
Bibliografía
1. Graham DV, Tampieri DT, Villemure JG. Intramedullary dermoid tumor diagnosed with the assistance of magnetic resonance imaging. Neurosurgery 1988; 23: 765-7.
2. Arseni C, Danaila L, Constantinescu A, Carp N. Spinal Dermoid Tumors. Neurochirugia 1977; 20: 108-16.
3. Lee JK, Kim JH, Kim JS, Kim TS, Jung S, Kim SH, Kang SS, Lee JH. Cervical dermal sinus associated with dermoid cyst. Childs Nerv Syst 2001; 17: 491-3.
4. Bruff P, Sgouros, S. Lumbar dermoid Cyst causing pyomyelia in a child. Pediatr Neurosurg 2002; 36: 162-3.
5. Kumar S, Gulati DR, Mann KS. Intraspinal dermoids. Neurochirurgia 1977; 20: 105-8.
6. Kaya RA, Turkmenoglu O, Dalkilic T, Aydin Y. Removal of an anterior spinal dermoid cyst with fenestra corpectomy in Klippel-Feil Síndrome. Technical case report. Neurosurgery 2003; 53: 1230-4.
7. Chen CY, Lin KL, Wang HS, Lul TN. Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess. Pediatr Neurol 1999; 20: 5760. Erratum Pediatr Neurol 1999; 21: 511-5.
8. Benzil DL, Epstein MH, Knuckey NW. Intramedullary epidermoid associated with an intramedullary spinal abscess secondary to a dermal sinus. Neurosurgery 1992; 30: 118-20.
9. Tsurubuchi T, Matsumura A, Nakai K, Fujita K, Enomoto T, Iwasaki N, Nose T.. Reversible holocord edema associated with intramedullary spinal abscess secondary to an infected dermoid cyst. Pediatr Neurosurg 2002; 37: 282-6.
10. Awwad EE, Backer R, Archer CR. The imaging of an intraspinal cervical dermoid tumor by MR, CT and sonography. Comput Radiol 1987; 11: 169-73.
Quiste Dermoide Intramedular: Una Causa Poco Frecuente de Compresión Medular
Edgardo Schijman1,3, Jorge Holguin Díaz2,3, Arnoldo Grosman3, Teresa Castiglioni3
1Hospital Carlos G Durand, 2Hospital de Clínicas "José de San Martín", 3Hospital Español, Buenos Aires, Argentina
RESUMEN
Objetivo. Comunicar la aparición y crecimiento progresivo de un quiste dermoide intramedular
Descripción. Paciente de 16 meses de edad con un cuadro de compresión medular y meningitis secundaria a un quiste dermoide intramedular. Estudios previos realizados al paciente no mostraron la presencia de una lesión expansiva intramedular Intervención. La cirugía permitió resecar en su totalidad un quiste dermoide abscedado intramedular.
Conclusión. Los pacientes con estigmas cutáneos deben ser controlados periódicamente por la posible presencia, aparición tardía o progresión de lesiones intrarraquídeas.
Palabras clave: Absceso intramedular, quiste dermoide, tumor intramedular
ABSTRACT
Objective. To report the development and progression of an intramedullary dermoid cyst.
Description. A sixteen month old patient had a spinal cord compression and meningitis secondary to an intramedullary dermoid cyst. A previous work up did not show an expansive intramedullary lesion.
Intervention. The surgical procedure allowed the com-
plete removal of an intramedullary dermoid cyst with purulent content.
Conclusion. Patients with cutaneous stigmata must be watched very closely looking for the presence and / or progression of intraspinal lesions.
Key words: Dermoid cyst, intramedullary abscess, intramedullary tumor
INTRODUCCIÓN
Los quistes dermoides son una causa poco frecuente de lesión espinal. Ellos constituyen, conjuntamente con los quistes epidermoides y teratomas -con los que se encuentran embriológicamente relacionados- el 1,4% de las afecciones que comprometen a la médula espinal1. Pueden presentarse en la región cervical, dorsal o lumbar y en relación al canal espinal su localización puede ser extradural, intradural - extramedular o intramedular2,3.
Se presenta el caso de un paciente con un quiste dermoide intramedular en el que se aprecia la aparición y evolución progresiva del mismo.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente de 16 meses de edad con malformaciones en mano derecha y pie izquierdo y el antecedente de un meningocele a nivel D8-D9 con áreas de tejido epidermoide en su interior. Las IRM realizadas a los 3 meses de edad mostraron un adelgazamiento y tracción posterior de la médula espinal a nivel del meningocele sin evidencias de una lesión expansiva intrarraquídea (Figs. 1A, B) . La lesión fue intervenida quirúrgicamente en otra institución sin efectuarse una exploración intradural.
El motivo de consulta actual fue irritabilidad, fiebre y vómitos de varios días de evolución. Además de los estudios de rutina, se efectuó una punción lumbar que mostró un LCR turbio con 1.700 leucocitos/mm3 a predominio PMN, glucorraquia no dosable y cultivo negativo. Ante la falta de mejoría clínica y del LCR a pesar del tratamiento antibiótico y la aparición de un déficit motor progresivo en MMII se efectuó una TC cerebral que resultó normal e IRM espinal que mostraron una lesión expansiva intrarraquídea a nivel D6-D8 (Figs. 2 A, B) . Intervenido quirúrgicamente se constató la presencia de una lesión expansiva intramedular, encapsulada, de contenido purulento con presencia de pelos en su interior (Figs. 3 A, B). La cápsula, muy gruesa, se encontraba muy adherida al tejido neural, resecándose en su totalidad con dificultad (Fig. 4). La evolución postoperatoria fue satisfactoria. El cultivo del material obtenido fue negativo y el examen anatomopatológico fue informado como quiste dermoide (Fig. 5).
Fig. 1. IRM en T1 a los 3 meses de edad. A. Corte sagítal. B. Corte axial.
Fig. 2. IRM en T1 a los 16 meses de edad. A. Corte sagita'. B. Corte axial,
Fig. 3. Imágenes intraoperatorias. A. Cápsula del quiste dermoide intramedular. B. con pelos en su interior.
Fig. 4. Imagen intraoperaloria. Resección total del quiste dermoide intramedular.
Fig. 5. Imagen histológica.
DISCUSIÓN
Los quistes dermoides son lesiones de tipo malformativo con capacidad de expansión y crecimiento progresivo, sin constituir verdaderas neoplasias. Se considera que su formación tendría lugar entre la 3ra y Sta semana de gestación cuando un pequeño islote de tejido ectodérmico quedaría incluido dentro del tubo neural en el momento en que el ectodermo neural que lo forma, se cierra y separa del ectodermo epiderma1,2.
Si bien los quistes dermoides y epidermoides suelen ser descriptos en forma asociada, existen varios aspectos que los diferencian.
Los quistes dermoides presentan una cápsula con un estroma conjuntivo, un epitelio escamoso estratificado y anexos dérmicos característicos como glándulas sebáceas y sudoríparas, pelos y folículos pilosos. El material existente en su interior está formado por secresión sebácea y sudorípara y detritus de células queratínicas originadas en la capa epitelial. Los quistes epidermoides, por su parte, no presentan anexos dérmicos en su cápsula por lo que su contenido sólo está conformado por queratina, detritus y colesterol. Estos son más frecuentes a nivel craneal y suelen presentarse como lesiones aisladas; en cambio, los quistes dermoides son más frecuentes a nivel espinal y suelen asociarse a otras anomalias congénitas principalmente cutáneas (ectodérmicas) como los senos dérmicos4 y óseas (mesodérmicas) como espina bífida4, diastematomielia5 y las malformaciones del síndrome de Klippel-Feil6.
La forma de presentación de los quistes dermoides espinales, como el aquí presentado, es muy variable. Puede ser un hallazgo imagenológico en la evaluación de un paciente con malformaciones asociadas, puede presentarse con un cuadro de déficit neurológico progresivo3 o, más frecuentemente, puede manifestarse por un cuadro infeccioso habitualmente severo como una meningitis química o bacteriana o un absceso subdural7 o intramedular8,9. Las IRM constituyen el método diagnóstico de elección con una señal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 sugestiva de material graso,1,10.
En el caso que se presenta las IRM efectuadas en ocasión de la intervención inicial del paciente no mostraron la presencia de una lesión expansiva intraespinal. Sólo se observó una alteración anatómica medular que, en el curso de 13 meses, se transformó en un importante quiste dermoide intramedular. La lesión cutánea operada inicialmente debe considerarse como un "estigma cutáneo", tal como los mechones de pelo, senos dérmicos, etc., lesiones sugestivas de alteraciones más profundas, intrarraquídeas. Cabe considerar entonces que, si el paciente hubiera realizado un adecuado seguimiento neuroquirúrgico luego de la primera intervención, el quiste dermoide se habría diagnosticado en forma más precoz y tratado quirúrgicamente antes de desarrollar las severas complicaciones infecciosas y neurológicas que presentó más tarde.
CONCLUSIÓN
Los quistes dermoides espinales constituyen lesiones frecuentemente asociadas a otras malformaciones, particularmente cutáneas y óseas. En su localización intrarraquídea pueden comprimir en su crecimiento progresivo a la médula espinal y manifestarse además por un cuadro infeccioso severo del sistema nervioso central. La presencia de estigmas cutáneos debe alertar acerca de posibles lesiones espinales asociadas debiéndose realizar un seguimiento clínico e imagenológico adecuado. Un diagnóstico precoz permite prevenir severas complicaciones neurológicas e infecciosas como las aquí presentadas.
Bibliografía
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5. Kumar S, Gulati DR, Mann KS. Intraspinal dermoids. Neurochirurgia 1977; 20: 105-8.
6. Kaya RA, Turkmenoglu O, Dalkilic T, Aydin Y. Removal of an anterior spinal dermoid cyst with fenestra corpectomy in Klippel-Feil Síndrome. Technical case report. Neurosurgery 2003; 53: 1230-4.
7. Chen CY, Lin KL, Wang HS, Lul TN. Dermoid cyst with dermal sinus tract complicated with spinal subdural abscess. Pediatr Neurol 1999; 20: 5760. Erratum Pediatr Neurol 1999; 21: 511-5.
8. Benzil DL, Epstein MH, Knuckey NW. Intramedullary epidermoid associated with an intramedullary spinal abscess secondary to a dermal sinus. Neurosurgery 1992; 30: 118-20.
9. Tsurubuchi T, Matsumura A, Nakai K, Fujita K, Enomoto T, Iwasaki N, Nose T.. Reversible holocord edema associated with intramedullary spinal abscess secondary to an infected dermoid cyst. Pediatr Neurosurg 2002; 37: 282-6.
10. Awwad EE, Backer R, Archer CR. The imaging of an intraspinal cervical dermoid tumor by MR, CT and sonography. Comput Radiol 1987; 11: 169-73.