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Autor
Fecha
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Correspondencia
Texto
Enfermedad de Moya Moya. Reporte de un Caso
Pablo M. Ajler, Miguel A. Brocanelli, Guillermo S. Ajler
Servicio de Neurocirugia, Hospital Naval "Dr. Pedro Mallo". Buenos Aires, Argentina
ABSTRACT
Objective: to describe a new case of moyamoya disease.
Description: a 3 years-old femalepatient with Down syndrome presented an acute left faciobrachiocrural hemiparesis. CT scan and MRI showed cerebral ischemic areas. Cerebral angiography showed an obstruction at the intracranial right carotid artery bifurcation with collateral circulation through multiple basal arterial anastomosis compatible with moyamoya disease.
Intervention: we performed an encephalo-myo-arterio-synangiosis using the combined technique of Matsushima. Postoperative outcome was uneventful. Paresis inproved completely. Postoperative angiography performed 12 months after showed a good revascularization.
Conclusion: in this case of moyamoya disease the Matsushina technique performed had a low morbidity and a good outcome.
Key words: moyamoya disease, indirect anastomosis. encephalo-myo-arterio-synang iosis
Palabras clave: anastomosis indirecta, encefalo-mio-arterio-sinangiosis, Moya-Moya
Correspondencia: Zapiola 2027, 5to. A. (1426) Buenos Aires, Argentina
INTRODUCCION
La enfermedad de Moya Moya es una vasculopatía caracterizada por la oclusión progresiva de las ramas de la carótida interna, con desarrollo de ramas colaterales desde la carótida externa y de la base de craneo. Fue inicialmente descripta en Japón en 1957 por Takeuchi y Shimizu y fue nombrada como Moya Moya en 1969 por Suzuki y Takaku1,2. Tiene alta prevalencia en la población asiática siendo la causa más frecuente de infarto cerebral en niños en Japón, afectando con mayor frecuencia al sexo femenino.
La presentación clinica consiste en la aparición de accidentes isquémicos transitorios e infartos que se manifiestan por cefaleas, convulsiones y foco neurológico, pueden producirse cuadros hemorrágicos, siendo éstos más frecuentes en la población adulta. Su etiología es poco clara, y con mayor frecuencia se afectan ambas carótidas.
No se han hallado cambios inflamatorios ni arterioscleróticos en la pared de los vasos y el hecho de su mayor íncidencia en pacientes con afecciones cardiacas, urológicas, así como síndrome de Down, o hemoglobinopatías indica que su origen estaría relacionado con alteraciones genétícas que determinarían una falla en la formación de las arterias intracraneales3, de hecho se ha relacionado a la enfermedad de Moya-Moya con alteraciones de los cromosomas 3, 6 y 17.
El diagnóstico se basa en la clínica, las imágenes por resonancia magnética (IRM) con angiorresonancia y la angiografía cerebral.
La conducta una vez diagnosticada la enfermedad es primariamente quirúrgica ya que no existe un tratamiento médico capaz de estabilizar o revertir esta enfermedad. Se han descripto diferentes técnicas quirúrgicas, todas orientadas a la revascularización cerebral. mediante anastomosis directas e indirectas.
DESCRIPCION DEL CASO
Se trata de una paciente de 3 años de edad portadora de síndrome de Down que íngresó al Hospital Naval Dr. Pedro Mallo por presentar cuadro brusco de paresia faciobraquiocrural izquíerda. Al ingreso se realizó una tomografía axial computada (TAC) e IRM de cerebro donde se identifican áreas isquémicas. Dados los antecedentes de la paciente se sospechó enfermedad de Moya-Moya decidiéndose realizar una angiografía cerebral de 4 vasos, que confirmó la sospecha clínica (Fig. 1), observándose, a nivel. de la carótida interna derecha intracraneana, una severa disminución del calibre a nivel supraclinoideo con step a nivel de la bifurcación. Se observó también dilatación de las arterias perforantes que recana - lizaban el segmento distal de la silviana y cerebral anterior. La arteria meníngea media presentaba anastomosis con ramas piales temporales posteriores. A nivel del territorio carotídeo izquierdo se evidenciaba reducción del calibre del segmento. Al de la cerebral anterior (Fig. 2). Estos hallazgos fueron compatibles con enfermedad de Moya Moya.
Se decidió el tratamiento quirúrgico precoz de territorio más afectado (derecho), planeandose la anastomosis indirecta, mediante la técnica combinada de encefaloduroarteriosinangiosís (EDAS) más encefalomiosinangiosis (EMS) denominada encéfalo-mioarteriosinangiosis (EMAS). Para la realización de esta técnica se identificó por Doppler is art eria temporal superficial. evitando así su sección durante el abordaje y se planificó una craniotomia amplia del área afectada. La arteria fue disecada dejando un reborde galeal que permitió la sutura de ésta al piano dural. Se traspuso la misma a través del piano muscular. se realizó la apertura dural y aracnoidal, se descendió la arteria temporal y el músculo homónimo sobre las aracnoidcs fijándolos al plano dural. Finalmente se recolocó la plaqu eta ósea. En reiación a los cuidados perioperat orios se enfatizó el cuidado de la analgesia, evitando así la hiperventilación asocíada al llanto que puede generar cuadros de vasoconstricción e isquemia. La evolución fue favorable con recuperación total de la paresia, los controles angiográficos a los 12 meses del procedimiento mostraron muy buena revascularización (Fig. 3).
Fig. 1. Angiografia: reducción de la carótida interna derecha
Fig. 2. Angiografia: reducción del segmento A1 izquierdo.
DISCUSION
La enfermedad de Moya Moya es muy poco frecuente en occidente por lo que la mayor experiencia en su tratamiento proviene de los países asiaticos, donde se presenta una alta incidencia de esta enfermedad.
Se han propuesto diferentcs opciones terapéuticas que pueden ser divididas básicamente en dos tipos de procedimicntos anastomóticos, los directos y los indirectos. La anastomosis directa entre la arteria temporal y la cerebral media provee revascularización inmediata pero resulta técnicamente compleja en un paciente pediátrico y tiene morbilidad elevada. Dentro de los procedimientos indirectos existen varias técnicas siendo éstas mas simples y con muy baja morbilidad.
Fig. 3. Angiografia: revascularizacion postoperatoria.
La envefaloduroarteriosinangiosis (EDAS) consiste en el descenso de la arteria temporal superficial sobre la aracnoides, la encefalomiosinangiosis (EMS) es la aposición del musculo temporal sobre la superficie cortical para inducir la formación de circulación colateral; existen otras técnicas indirectas descriptas como la realización de multiples orificios de trépano provocando en ese caso desarrollo de vasos desde la galea. La EMAS, técnica descripta por Matsushima4 resulta de la combinación de dos técnicas indirectas. Es simple, con baja morbimortalidad asociada y muy buenos resultados reportados.
De acuerdo a los trabajos comparativos entre técnicas de anastomosis directas e indirectas como EDAS y EMS y la combinación de ellas como EMAS, ésta última resulta más segura, más simple técnicamente y con mayor cobertura del area afectada, lo que provee mayores posibilidades de revascularización5.
CONCLUSION
En este caso la combinación de técnicas indirectas de revascularización fue un método simple, con baja morbilidad y con muy buenos resultados fotograficos.
Bibliografia
- K TKS. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve 1957; 9: 37-43.
- Suzuki JTA. Cerebrovascular "moyamoya" disease: disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20: 288-99.
- Gordon N, Isler W. Childhood moyamoya disease. Dev Med Child Neurol 1989; 31: 103-7.
- Matsushima T, Inoue T, Katsua T, Natori Y, Suzuki S, Ikesaki K et al. An indirect revascularization method in the surgical treatment of moyamoya disease. Neurol Med Chir (Tokio) 1998: 39 (Suppl): S297-S302.
- Matsushima T, Inoue T, Ikezaki K, Matsukado K, Natori Y, Inmura T et al. Multiple combined indirect procedure for the surgical treatment of children with moyamoya disease. A comparison with single indirect anastomosis with direct anastomosis. Neurosurg Focus 5 Article 4, 1998.