Tratamiento endoscópico en neurocisticercosis de cisternas basales e intraventricular

TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO EN NEUROCISTICERCOSIS
DE CISTERNAS BASALES E INTRAVENTRICULAR

Sebastián G. Jaimovich, César Calzone, Martin Guevara, Javier L. Gardella

División Neurocirugía, Hospital Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

RESUMEN
Objetivo. Presentar nuestra experiencia en neurocisticercosis intraventricular y cístemal basad tratados con técnicas mínimamente invasivas endoscópicas y exponer los conceptos actuales del tratamiento de esta patología.
Material y método. Se trataron tres pacientes, todos con s(nlomas de hipertensión endocrunearia secundaria a hidrocefalia y diognóstico definitivo de neurocisticercosis. Caso I: presentó dos quistes en cisternas int erpeduncular y prepontina_ Caso 2: presentó dos quistes en ventrículo lateral. Caso 3: quiste en la cisterna interpeduracularTodos recibieron tratamiento médico (albendazol + dexametasona por 1 mes) y quirúrgico, realizando resección parcial (Coso 3) o total (Casos 1 y 2) de los quistes por vía endoscópica transventricular y derivaciones internas (tercerventriculostornia o septopelucidostomia) en dos pacientes (Casos 1 y 3).
Rematados. Dos casos requirieron derivación valuular a posteriori por hidrocefalia comunicante. Todos evolucionaron fovarablemente, sin ventriculitis ni disfunción miar:dar en el seguimiento.
Conclusiones. El tratamiento mínimamente invasiva endosoopioo para la neurocisticercosis intraventricular y de cisternas basales ofrece una alternativa terapéutica simple y de baja morbilidad a esta grave y compleja patología. Permite remover los quistes, en casos seleccionados, evitando la degeneración quistica, y realizar derivaciones internas reduciendo la necesidad de derivación valuular, y así sus complicaciones.

Palabras clave: neurocisticercosis, quistes, intraventricular, cisternal, tratamiento endoscópico

ABSTRACT
Objective. To present our experience in the endoscopic treatment of intraventricular and basal cistemal neurocysticercosis (NCC) and to review the current concepts in the management of this pathology.
Material and method. We treated three confirmed cases of neurocysticercosis. All of them presented with elevated intracranial pressure symptoms due to hydrocephalus. Case 1 had two cysts, in the interpeduncular and prepontine cistem. Case 2 had two lateral intraventricular cysts. Case 3 had interpeduncular
cysts. They were all treated with medical (albendazol + dexamethasone for a 1 month period) and surgical treatment, with parcial or total transventricular endoscopical cyst resection and internal CSF shunt (septum pellucidotom.y and third ventriculostomy).
Results. Two cases required ventriculo-peritoneal shunt secondary to communicating hydrocephalus. Allpatients hadfavorable outcome with complete resolution of symptoms. No ventriculitis and no shunt dysfunction occurred.
Conclusions. The endoscopic treatment ofintraventricular and basal cistemal neurocysticercosis offers a simple and low morbidity therapeutic option, to this severe and complex pathology. Allows to remove cysts, in selected cases, avoiding the cystic degeneration, and to perform intemal CSF shunts, decreasing
the need of extemal shunt and it's well known complications.

Key words: neurocysticercosis, cysts, intraventricular, basal cistemal, endoscopic treatmeant

Correspondencia: sebastianjaimovich@gmail.com

Recibido: enero 2013.
Aceptado: marzo 2013.

INTRODUCCIÓN

La cisticercosis es la infección parasitaria provocada por las larvas de la Taenia Solium cuando el humano se convierte en el huésped intermediario. Compromete el SNC entre el 60-90% de los casos por diseminación capilar, siendo la localización rnáa frecuente la intraparenquimatosa. La forma intraventricular y cisterna' basal representa el 7-30%, por pasaje de la larva a través del plexo coroideo¹ . La neurocisticercosls (NCC) representa la infección parasitaria del sistema nervioso central (SNC) más común mundialmente, endémica en América Latina (México, Brasil y zona ecuatorial), Asia y África, aumentando en frecuencia en nuestro pais por corrientes migratorias. La Organización Mundial de la Salud estima 50 millones de afectados y 50.000 de muertes/año. Es una enfermedad pleomórfica que presenta variación en número y localización de leaiones , y de respuesta inmunológica del huésped².
Los objetivos de este trabajo son presentar nuestra experiencia en el tratamiento minimamente invasivo endoscópico de la NCC intraventricular y cisternal basal, y exponer los conceptos actuales sobre esta patología.

MATERIAL Y MÉTODO

Fueron evaluadas las historias clínicas, imágenes y videos quirúrgicos de tres pacientes con neurocisticercosia intraventricular y/o cisternal basal tratados quirúrgicamente en nuestro servicio con técnicas mínimamente invasivas endoscópicas.

Caso 1. Paciente femenino de 40 años, boliviana, sin antecedentes de importancia que consulta por clinica de hipertensión endocraneana agregando crisis compleja tánica-clórica generalizada. Se estudia con IRM cerebral que evidencia hidrocefalia y quistes en cisterna prepontina e interpeduncular (Fig. lA y 1B). Los tests de ELISA y western-blot, en sangre y LCR, resultan positivos para detección de anticuerpos anticisticerco. Comienza tratamiento médico con albendazol 800 mg/día más dexametasona 8 mg c/Shs. Luego de 1 semana es intervenida quirúrgicamente realizando, por orificio frontal derecho, exploración endoscópica (con torre de endoscopia Stryker 1188 HD y sistema de endoscopio rígido Hopkins, KarlStorz, con lentes de O y 30 gradoa, Tuttlingen, Alemania) observando leve ependim kis granular, tercerventriculostomía (TVE) y fenestración, aspiración y resección completa transTVE de 2 quistes ubicados en cisterna pretroncal; se exploró el acueducto de Silvio no observando quistes que lo obstruyan (Figs. 2 y 3).

Caso 2. Paciente femenino de 27 años, colombiana, sin antecedentes de importancia que ingresa por guardia con clínica de hipertensión endocraneana y deterioro del sensorio. Se realiza TAC cerebral de urgencia evidenciando hidrocefalia, con mayor dilatación del ventriculo lateral derecho, por lo que se coloca drenaje ventricular externo por guardia, con mejoría sintomática evidente. Se completan estudios con 1RM cerebral que evidencia dilatación del ventriculo lateral derecho con 2 lesiones quisticas (Figura 4A y 4B). La serologia en sangre y LCR reaulta negativa para NCC. Con diagnóstico presuntivo de NCC, comienza tratarniento médico con albendazol más dexametasona. Luego de 5 días es intervenida quirúrgicamente realizando, por orificio frontal derecho guiado con estereotaxia por tomografia (sistema de estereotaxia Zamorano-Duchovny) para canalizar el ventrículo lateral sin fenestrar los quistes, exploración endoscópica (con torre y sistema de endoscopio rígido Hopkins, Karl-Storz, con lentes de 0 y 30 grados, Tuttlingen, Alemania) visualizando 2 grandes quistes intraventriculares, los cuales son fenestrados logrando la resección de ambos con pinza de biopsia.

Fig. 1. A y B. IRM secuencia FIESTA prequinirgica, hidrocefalia y quistes en cisternas interpeduncular y prepontina (flechas rojas), C y D, IRM secuencia T2 post quirúrgica, no se observan los quistes, turbulencia de LCR a nivel del piso del III ventrículo por TVE, mejoría de la hidrocefalia.

Fig. 2. Fotos intraoperatorias. A. Leve ependirnitis granular; B. TVE; C. 2 grandes quistes en la cisterna prepontina, o trapes de la TVE; D. Fenestración de uno de los quistes.

Fig. 3. Fotos intraoperatorias. A Aspiración del contenido del quiste; a Resección del quiste detergido transTVE; C. Se retira todo el sistema endoscópico con el quiste en bloque; D. Exploración de cisternas basales libres.


Fig. 4. A. IRM secuencia TI y B. Secuencia T2 prequinirgica, dos quistes intraventriculo lateral derecho (flechas rojas) con imagen hiperintensa intraquística en el posterior. C. IRM secuencia T2. D. Secuencia Ti con gadolinio postquirargica, huella quirúrgica, no se observan los quistes.

Caso 3. Paciente femenino de 62 años, boliviana, sin antecedentes de importancia., con síntomas de hipertensión endocraneana crónica y leve deterioro de sensorio y compromiso de funciones mentales superiores. Se estudia con IRM cerebral que evidencia hidrocefalia a predominio del ventrículo lateral izquierdo con lesiones quisticas en cisterna interpeduncular y silviana izquierda (Figs. 5A y 5B). La aerología en sangre y LCR resulta positiva para NCC. Realiza tratamiento médico con albendazol más dexametasona por 1 mes, Es intervenida quirúrgicamente al octavo día de comenzado dicho tratamiento realizando, por orificio frontal derecho, exploración endoscópica (con torre y sistema de endoscopio rígido Hopkins, Karl-Storz, con lentes de 0 y 30 grados, Tuttlingen, Alemania), septopelucidostomía, te rcerve ntriculostornia con fenestración y resección parcial del quiste en cisterna interpeduncular transTVE por encontrarse muy adherido al tronco; ambos forámenes de Monro se hallaban permeables.

RESULTADOS

Caso 1. Evoluciona con mejoría sintomática en el postoperatorio. La 1RM postoperatoria no evidencia lesiones quisticas, buena permeabilidad y flujo a través de la TVE en la dinámica de LCR y mejoría de la hidrocefalia (Figs. 1C y 1D). La anatomía patológica confirma el diagnóstico de neurocisticercosis. Cumple tratamiento médico por 1 mes y evoluciona con hidrocefalia comunicante sintomática requiriendo derivación ventrículo-peritoneal (DVP) con mejoría clínica, sin revisión valvular en 5 meses de seguimiento.

Caso 2. La anatomía patológica confirma el diagnóstico neurocisticercosis y cumple tratamiento médico por 1 mes. Sin evidencia de quistes en la IRM postoperatoria (Figura 4C y 41)). Evoluciona favorablemente, asintomática y sin requerimiento de DVP en 3 años de seguimiento.

Caso 3. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de neurocisticercoais y cumple tratamiento médico por 1 mes. Requirió DVP por hidrocefalia comunicante (Figura 5C y 5D), evolucionando favorablemente, sin necesidad de revisión valvular en 3 años de seguimiento.

Fig. 5. A. IRM secuencia T2 prequirúrgíca, imagen gutstica en cisterna siltriana e interpeduncular «lechas rojas). B. IRM secuencia T2 prequirargica, hidrocefalia a predominio del ventriculo lateral izquierdo. C. 1RM secuencia 72 postquirúrgico, septopelucidostomia. IRM secuencia T2 postquirúrgico, turbulencia en flujo de LCR a troves de TVE, sin presencia de quiste interpeduncular.

DISCUSIÓN

Actualmente para orientar el diagnóstico de NCC se utilizan los criterios de Del Brutto². Los 3 casos presentados curnplian con dichos criterios para diagnóstico definitivo. La IRM de alta definición (secuencias 3DCISS, FIESTA o BALANCE) es el estudio por imágenes de excelencia con más sensibilidad y especificidad³. Se sugiere siempre realizar IRM en e( prequirúrgico inmediato debido a la posibilidad de migración de quistes².
Las formas intraventricular y cisternal basal presentan alta morbilidad y una mortalidad reportada en la literatura del 13%, asociada principalmente a la hidrocefalia aguda obstructiva, la ventriculitis y la propia de la derivación valvular¹. Por esto es muy importante el diagnóstico precoz y el correcto tratamiento médico y quirúrgico.
Las manifestaciones clínicas de estas formas dependen de la localización, número de parásitos y respuesta inflamatoria. La mayoría son asintomáticos, pudiendo evolucionar con disfunción hipotalámica (por quistes en iIi ventriculo), compresión de tronco (por quistes en IV ventriculo o cisternas peritroncales), hidrocefalia comunicante (por trastorno en la absorción causada por aracnoiditis o ependimitis) y/o no comunicante aguda en el 30-38% de los casos^1,4 (por obstrucción permanente o intermitente del LCR por los quistes). Sumado al aumentado riesgo de disfunciones valvulares, y la ependimitis, ventriculitis y neuropatia de nervios craneales secundaria a la reacción inflamatoria producida por la degeneración de la larva quistica al instaurar tratamiento anticisticerco^2,4,5.
Nuestros pacientes presentaron clínica principal de hidrocefalia crónica en el caso 1 e hidrocefalia aguda en los casos 2 y 3.
Dentro del armamento terapéutico se cuenta con medicación anticisticerco, esteroides y tratamiento quirúrgico, como la DVP y la remoción de quistes a cielo abierto o endoscópico. En la actualidad no hay consenso respecto del mejor tratamiento; sin embargo, se recomienda la combinación del médico más el quirúrgico^6,8,9,18. Sólo hay reportes de casos en los que los quistes intraventricuiares tuvieron resolución con tratamiento médico únicamente¹¹.
El albendazol (15mg/kg/día por 1 mes) es el fármaco más utilizado, al destruir quistes intraparenquimatosos asociados y al parásito intestinal (fuente recurrente de autoinfección). Sus desventajas son la controvertida y limitada eficacia en casos intraventriculares¹¹, el periodo de ventana de aproximadamente 3 meses que tardan en desaparecer los quistes y la ependimitis por la degeneración del quiste. Se recomienda asociarlo a corticoides (dexametasona 8 mg cada 8 lis por 2 semanas y descenso progresivo) para disminuir la reacción inflamatoria^6,8,9,11,12.
Con el tratamiento anticisticerco el quiste se degenera y libera sustancias antigénicas al LCR generando una reacción inflamatoria con ependimitis y ventriculitis, adhiriendo la cápsula quistica a la pared ventricular, siendo dificultosa su remoción quirúrgica posterior'. Por tal motivo, se recomienda la cirugía a los 7 días aproximadamente de comenzado el tratamiento médico y siempre asociarlo a corticoides, para disminuir el proceso inflamatorio. De esta forma, también disminuye el riego de ventriculitis por ruptura del quiste durante su resección, al comenzar previamente con el tratamiento médico. Este esquema médico fue el realizado en los 3 casos de nuestra serie.
Dentro de las alternativas quirúrgicas, las derivaciones valvulares sin resección de quistes no disminuyen los riesgos de ventriculitis por la degeneración quistica, ni el efecto de masa, con las complicaciones de múltiples disfunciones valvulares (50% a 5 años¹³) por la migración retrógrada de quistes de fosa posterior y el elevado contenido proteico y detritus en el LCR. Por otro lado, la resección de quistes a cielo abierto requiere abordajes complejos al sistema ventricular y a la base del cráneo con alta rnorbimortalidsd.
En casos seleccionados de quistes viables intraventriculares y/o en cisternas basales que producen efecto de masa, obstrucción del LCR, obstrucción de derivación valvular, compresión de tronco o diagnóstico desconocido, la recomendación es la resección con técnicas mínimamente invasivas endoscópicasica^1,6-10,12-14. Esta permite explorar el sistema ventricular y las cisternas basales, resecar quistes, realizar derivaciones internas, hacer diagnóstico anatomopatológico, evitar el riesgo de hidrocefalia aguda obstructiva, reducir la necesidad de derivación valvular y el riesgo de complicaciones relacionadas a la degeneración quistíca¹⁸. Con las ventajas de menor agresividad, tiempo quirúrgico y pérdida sanguínea.
En el caso 1 se realizó exploración endoscópica, TVE y resección de los dos quistes en cisternas interpeduncular y prepontina transTVE, disminuyendo el efecto de masa y logrando la derivación interna. En el caso 2 debido a que los dos quistes ocupaban la casi totalidad del ventriculo lateral derecho, para evitar su ruptura con la canalización del endoscopio se utilizó un sistema de estereotaxia con marco (Zamorano-Duchovny) con orificio de entrada frontal (4 cm precoron al) visualizando la inter-fase LCR-quiste; debido al gran tamaña de los quistes se los fragmentó y resecó en piezas. En el caso 3, a través de orificio de entrada frontal derecho, se realizó septopelucidostornia explorando el ventriculo lateral izquierdo sin visualizar quistes ni obstrucción a nivel del foramen de Mono); se exploró el 111 ventriculo realizando TVE y fenestración con resección pardal del quiste en cisterna interpeduncular transTVE.
En la mayoría de los casos, debido al tamaño de loa quistes, resulta dificultoso resecarlos sin su ruptura (70% de ruptura reportada"). La técnica utilizada fue fenestrarlos y aspirar su contenido permitiendo, una vez detergidos, ser resecados en bloque retirando todo el endoscopio del sistema ventricular; luego se reintroduce en forma cuidadosa, repitiendo el procedimiento.
Según la literatura^1,6-18,12-14 y en nuestros casos, la ruptura del quiste y liberación de su contenido no presentó mayores camplicaciones al asociarse tratamiento anticisticerco y corticoides en el preoperatorio, y durante el procedimiento quirúrgico realizar abundante lavado con solución ringer lactato, eliminando el contenido de cisticercos en LCR y disminuyendo la respuesta inflamatoria.
A pesar de la resección de los quistes el paciente puede requerir una DVP (en el 25% de los casos según la literatura 1 y en 2 de 3 pacientes en nuestra serie) por hidrocefalia comunicante, principalmente en casos de ependimitis granular visualizada durante la cirugía (caso 1) o cuando se presenta realce de quistes o epéndimo en 1RM con gadolinio^2,5,14. De todas formas, las ventajas de la resección de los quistes son evitar el riesgo de hidrocefalia aguda obstructiva, evitar las complicaciones de la degeneración quistica y mejorar el funcionamiento valvular^1,6,9,10.

CONCLUSIÓN

La neurocisticercosis intraventricular y de cisternas banales es una patología grave y compleja con una alta morbimortalidad asociada. Hasta la fecha no hay consenso respecto a la mejor terapéutica. El tratamiento mínimamente invasivo endoscópico, en casos seleccionados, ofrece una completa alternativa terapéutica permitiendo realizar diagnóstico, resecar quistes y realizar derivaciones internas, evitando la degeneración quistica y reduciendo la necesidad de colocación de DVP, con menor morbilidad.

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COMENTARIO

Sebastian Jaimovich y colaboradores nos ofrecen una prolija presentación de 3 pacientes portadores de quistes de cisticercosis en localización intraventricular y cisternal con hidrocefalia, dos de ellos de debut agudo que requirieron rápida resolución.
Si bien no hay consenso con respecto al tratamiento de elección de la neurocisticercosis y abunda la literatura escrita por clínicos e infectólogos a favor del tratamiento médico, somos los neurocirujanos los que debemos lidiar con el paciente gravemente enfermo o descompensado. Por ello, compartimos la actitud del Dr Jaimovich y colaboradores de tratar estos quistes al momento del diagnóstico y no postergarlo ante el fracaso del tratamiento médico.
Varios son los motivos que avalan esta opinión: En primer lugar, está comprobado que si bien los fármacos cisticidas actúan favorablemente sobre los quistes intraparenquimatosos, es dudosa su concentración en el LCR y por ende su eficacia en los quistes ventriculares y cisternales.
En segundo lugar, los quistes ventriculares, especialmente los localizados en proximidad al acueducto de Silvio o IV ventrículo, pueden producir hidrocefalia aguda por el mismo mecanismo que un quiste coloide del tercer ventrículo con las consecuencias catastróficas por todos conocidas.
En tercer lugar, y a pesar de que algunos autores sostienen que la hidrocefalia producida por neurocisticercosis puede ser tratada con derivación interna sin necesidad de remover los quistes, las frecuentes disfunciones valvulares provocadas por los productos de degradación de los quistes durante el tratamiento farmacológico, nos hacen descartar esta posibilidad. Por otro lado, si el quiste está alojado en el IV ventrículo, la colocación del shunt puede provocar una hernia ascendente.
El timming propuesto por los autores de este artículo es el correcto: al tratamiento quirúrgico deben precederle, en lo posible, 7 días de tratamiento con cisticidas para evitar la ventriculitis que podría provocarse por el manipuleo del quiste y luego proceder a la remoción del mismo, antes de que se produzca la degeneración del quiste con liberación de sustancias tóxicas al LCR.
Hoy por hoy no es necesario que la serología sea positiva para proceder al tratamiento, como en el caso N° 2, pues son suficientes los hallazgos clínicos, el contexto epidemiológico y la neuroimagen.
Felicitamos a los autores por la eficiente resolución de esta compleja patología y por traer a nuestra atención esta enfermedad, que es una de las formas de parasitosis prevalentes del SNC que afecta a más de 50 millones de personas en el mundo, ya que un tercio de la población mundial vive en zonas endémicas.
Si bien en nuestro país la cisticercosis no es endémica, la gran afluencia de pacientes provenientes de países limítrofes, muchos de ellos de zonas endémicas, que registramos a diario en nuestros hospitales públicos, nos obliga a estar preparados para tratar esta enfermedad.
Coincidimos plenamente con los autores en que, con experiencia y equipamiento adecuado, la remoción endoscópica de quistes ventriculares y cisternales, es el tratamiento de elección en la neurocisiticercosis. Es un procedimiento mínimamente invasivo, que permite en un solo tiempo remover los quistes y resolver la hicrocefalia a través de una tercerventriculostomía.

Graciela Zuccaro