Apoplejía de adenomas hipofisarios. Reporte de cuatro casos

Rev. argent. neurocir. v.22 n.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./sep. 2008

Apoplejía de adenomas hipofisarios. Reporte de cuatro casos

Alvaro Campero^1,2,3, Rafael Torino³, José Goldman², Conrado Rivadeneira², Rodolfo Nella¹, Abraham Campero¹

¹ Servicio de Neurocirugía, Sanatorio Modelo, Tucumán,
² Servicio de Neurocirugía, Hospital Zenón Santillán,Tucumán,
³Servicio de Neurocirugía, Hospital Británico, Buenos Aires, República Argentina.

Correspondencia: alvarocampero@yahoo.com.ar
Recibido: julio de 2008; aceptado: agosto de 2008.

ABSTRACT

Objective. To describe four cases of patients with pituitary tumor apoplexy.
Material and method. We analyzed the information of four patients with pituitary tumor apoplexy.
Resulys. One patient had acromegaly and the apoplexy happened during a treatment with lanreotido. The other three cases were patients with non functional pituitary tumors. All the cases were operated by endonasal transsphenoidal approach.
Conclusion. Classic manifestations of pituitary tumor apoplexy include severe headache, visual field defects, and ophthalmoplegia. In the absence of contraindications, transsphenoidal decompression is recommended in most patients. pituitary tumor apoplexy include severe headache, visual field defects, and ophthalmoplegia. In the absence of contraindications, transsphenoidal decompression is recommended in most patients.

Key words: Pituitary apoplexy; Hypophysial tumors.

INTRODUCCIÓN

La palabra "apoplejía" se origina del griego e implica un episodio súbito de deterioro de la función cerebral ¹. El primer reporte de apoplejía hipofisaria fue publicado en 1898 por Bailey¹. La apoplejía hipofisaria es un síndrome clínico que se produce como consecuencia de la hemorragia o infarto de un adenoma preexistente, presentando clínica de compresión de estructuras periselares o signos de irritación meníngea. Esta condición ocurre en un pequeño, pero significante, número de pacientes que presentan un tumor de hipófisis, más comúnmente un adenoma no funcionante². Las manifestaciones clásicas incluyen: cefalea severa, defectos visuales y oftalmoplejía. El objetivo del presente trabajo es describir cuatro casos de pacientes que presentaron signos y síntomas agudos de apoplejía de tumores hipofisarios.

MATERIAL Y MÉTODO

Analizamos la información de cuatro pacientes que presentaron apoplejía de tumores hipofisarios, lo cuales fueron operados por vía endonasal. La definición de apoplejía de un tumor hipofisario fue dada en base al cuadro clínico, el resultado de la IRM y lo encontrado durante la cirugía.

Caso 1

Paciente M. C. (Fig. 1): Paciente mujer, de 31 años de edad, con antecedentes de acromegalia en tratamiento con lanreotido, que presenta un cuadro súbito de cefalea, vómitos, deterioro del campo visual y alteraciones del medio interno (hiponatremia e hipoglucemia). Se realiza IRM, constatándose un crecimiento del tumor (en relación a IRM previa), con signos de sangrado intratumoral (Figs. 1A y B). Además, se realiza un campo visual, mostrando el mismo una hemianopsia temporal derecha más una cuadrantanopsia temporal superior izquierda (Fig. 1C). Se realizó cirugía por vía endonasal el día 08/04/05 (24 horas después del comienzo del cuadro). Durante la cirugía se constata tejido necrótico y hemorrágico. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico previo de adenoma productor de hormona del crecimiento. La IRM postoperatoria mostró una exéresis total de la lesión (Figs. 1D y E). La paciente presentó una franca mejoría del campo visual en el postoperatorio inmediato (Fig. 1F).

Fig. 1.

CASO 2

Paciente M. R. (Fig. 2): varón, de 41 años de edad, sin antecedentes hipofisarios previos, que presenta un cuadro agudo de cefalea y parálisis del VI nervio craneano izquierdo. Se realiza RM constatándose una lesión selar con extensión supraselar y hacia el seno cavernoso del lado izquierdo, totalmente hipointensa en su interior (Figs. 2A y B). Se realizó cirugía por vía endonasal el día 16/10/05 (6 días después del inicio del cuadro). Durante la cirugía se constata tejido necrótico. La anatomía patológica informó adenoma no funcionante. A los 2 meses de la cirugía el paciente recuperó en forma completa el déficit del VI nervio izquierdo. La RM postoperatoria mostró una exéresis total de la lesión (Figs. 2C y D).

Fig. 2.

CASO 3

Paciente R. B. (Fig. 3): varón, de 31 años de edad, sin antecedentes hipofisarios previos, que presenta un cuadro agudo de cefalea y alteraciones del campo visual. Llega a la consulta 20 días después de iniciado el cuadro. Se realiza IRM constatándose una lesión selar con extensión supraselar, parte isointenso y en su gran mayoría hiperintenso (Figs. 3A y B). Además, en el campo visual se observa una hemianopsia bitemporal, con mayor déficit del ojo izquierdo (Fig. 3C). Se realizó cirugía por vía endonasal el día 29/03/07 (28 días después del inicio del cuadro). Durante la cirugía se constata tejido necrótico. La anatomía patológica informó adenoma no funcionante. La RM postoperatoria mostró una exéresis total de la lesión (Figs. 3D y E). El campo visual de control mostró recuperación completa (Fig. 3F).

Fig. 3.

CASO 4

Paciente R. M. (Figs. 4): mujer, de 58 años de edad, sin antecedentes hipofisarios previos, que presenta un cuadro brusco de cefalea, deterioro del sensorio, rigidez de nuca y III nervio craneano derecho (Fig. 4A). Se realizó TC de cerebro, constatándose una hiperdensidad a nivel selar (Fig. 4B). Se realizó RM de encéfalo, mostrando una lesión selar con extensión supraselar, heterogénea (Figs. 4C y D). Se realizó cirugía por vía endonasal el día 26/06/07 (72 hs. después de iniciado el cuadro). Durante la cirugía se constata tejido hemorrágico y necrótico. La anatomía patológica informó adenoma no funcionante. A los 3 meses de la cirugía, la paciente mostró una recuperación completa del III nervio derecho (Fig. 4E). La IRM postoperatoria mostró una exéresis total de la lesión (Figs. 4F y G).

Fig. 4.

DISCUSIÓN

La real incidencia de apoplejía de tumores hipofisarios es difícil de establecer¹. Así, los datos publicados varían entre 0,6 y 10%, con una media de 2% de todos los tumores operados¹. Sin embargo, estudios de anatomía patológica realizados a tumores operados demostraron que una hemorragia espontánea puede ocurrir, sin que se presenten síntomas, en más del 25% de adenomas hipofisarios^3,4.
En más de un 60% a 80% de los casos, la apoplejía de un tumor hipofisario ocurre espontáneamente en pacientes previamente asintomáticos, sin diagnóstico previo de adenoma¹. No obstante, se describieron un gran número de factores precipitantes: traumatismo de cráneo, hipotensión arterial, anticoagulantes, agonistas dopaminérgicos, análogos de la somatoestatina, cirugía cardíaca, test dinámicos de la glándula hipófisis¹.
El tamaño del tumor parecería ser uno de los factores más importantes en el mecanismo de la apoplejía, siendo los macroadenomas mucho más propensos que los microadenomas¹. Muchos artículos tratan de explicar la patogénesis. En condiciones normales, la adenohipófisis se encuentra irrigada a través de un sistema porta por la arteria hipofisaria superior, de tal manera que existe una regulación de la presión arterial sistémica antes de alcanzar la glándula; por el contrario, un adenoma se encuentra irrigado fundamentalmente por la arteria hipofisaria inferior, sin la "protección" del sistema porta^5,6.
Los pacientes con apoplejía de un tumor hipofisario pueden arribar a una sala de emergencia con síntomas y signos que semejan una hemorragia subaracnoidea, un infarto de miocardio, una meningitis, un ACV o un shock². Sin embargo, lo más frecuente es que presenten signos de efecto de masa: cefalea intensa, déficit de la agudeza y del campo visual, déficit de un nervio craneano, alteración hipotalámica o destrucción de la glándula hipofisaria normal (insuficiencia adrenal aguda). Por lo tanto, puede ser una patología difícil de diagnosticar y tratar apropiadamente a menos que sea reconocida. El método diagnóstico de elección ante la sospecha de un cuadro de apoplejía de un tumor hipofisario es la RM, ya que su capacidad multiplanar nos va a permitir una mejor evaluación de las estructuras anatómicas adyacentes. La apariencia de la hemorragia dentro del tumor va a depender del tiempo desde que se produjo el ictus, y depende de la degradación de la hemoglobina⁷. Sin embargo, una TC sin contraste puede ser de ayuda, mostrando una hiperdensidad selar y/o supraselar. Liu y Couldwell8 describieron la asociación entre apoplejía y engrosamiento de la mucosa del seno esfenoidal, demostrando que cuanto mayor es el engrosamiento peor es la evolución neurológica y endocrinológica.
Una vez diagnosticado un paciente con apoplejía, independientemente del tiempo transcurrido del ictus, se puede tomar la decisión de tratarlo con cirugía o con un tratamiento médico (sin cirugía). El manejo debe intentar solucionar los siguientes problemas: alteraciones sistémicas, alteraciones neurológicas, alteraciones neurooftalmológicas y alteraciones endocrinológicas1. Una de las intervenciones más importantes debería ser la administración urgente de glucocorticoides¹. La clínica del paciente, la estabilidad del medio interno, la respuesta inicial a los glucocorticoides y la experiencia del neurocirujano deben ser tenidas en cuenta para decidir entre cirugía o tratamiento médico¹. La mejoría del campo visual y de la agudeza visual, al igual que la mejoría de la oftalmoplejía, ha sido reportada en la mayoría de los pacientes luego de una descompresión quirúrgica¹. Ayuk et al⁹ sugieren que un tratamiento conservador es más seguro en pacientes que no presentan un déficit visual. Según Muthukumar et al¹⁰, una cirugía temprana dentro de la primera semana posterior al ictus lleva a excelentes resultados visuales en comparación con cirugías que son realizadas más tardíamente; en contraste, el déficit de los nervios oculomotores mejora incluso si la descompresión quirúrgica se realiza en forma retardada.

CONCLUSIÓN

La apoplejía de un tumor hipofisario es un síndrome que usualmente ocurre en forma espontánea y cuyas manifestaciones clínicas sobresalientes son: cefalea, déficit del campo visual y oftalmoplejía. En algunos casos puede presentar deterioro del sensorio y/o síndrome meníngeo. El tratamiento, en la mayoría de los casos, consiste en cirugía por vía transesfenoidal.

Bibliografía

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9. Ayuk J, McGregor EJ, Mitchell RD, Gittoes NJ. Acute management of pituitary apoplexy-surgery or conservative management? Clin Endocrinol (Oxf) 2004; 61: 747-52.

10. Muthukumar N, Rossette D, Soundaram M, Senthilbabu S, Badrinarayanan T. Blindness following pituitary apoplexy: timing of surgery and neuro-ophthalmic outcome. J Clin Neurosci 2008 [Epub ahead of print].