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¿Existen las Compresiones Nerviosas Periféricas de Origen Congénito? Síndrome de la Banda de Constricción Amniótica: Descripción de un Caso y Revisión de la Literatura
Mariano Socolovsky1, Vicente Oddo2, Germán Olmedo2, Sebastián Cañas3, Matias Quaglia31Servicio de Neurocirugía, Hospital de Clínicas, Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires, Argentina
2Hospital Nuestra Sra, de la Misericordia, Córdoba Argentina 3Hospital Italiano de Córdoba, Argentina
Correspondencia: socolovsky@fibertel.com.ar
Recibido: febrero 2010. Aceptado: marzo 2010.
RESUMEN
Introducción. El síndrome de las bandas amnióticas es una patología del desarrollo intrauterino caracterizada por la presencia de bandas compresivas que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo del feto. Pueden causar, entre muchas otras complicaciones, compresiones nerviosas periféricas, cuando comprometen una extremidad.
Descripción Se presenta el caso de un niño que al nacer presentó una banda amniótica constrictiva a nivel del brazo derecho, con compromiso de los nervios mediano, cubital y radial.
Intervención. Se realizó cirugía descompresiva neurovascular y reconstrucción mediante injertos autólogos a los 4 meses de vida. Conclusión. Esta rara patología debe ser conocida por neurocirujanos ya que eventualmente requiere tratamiento quirúrgico por la especialidad. Dicho tratamiento debe ser efectuado por un equipo multiclisciplinario.
Palabras clave: banda amniótica, enfermedad congénita, compresión nerviosa periférica
ABSTRACT
Introduction. Amniotic band syndrome is an intrauterine lesion caused by constrictive bands that might compromise any part ofthefetus. Infrequently, they can be associated with nerve compre ssions, when they affect an extremity.
Case presentation. A newborn presented an amniotic band at the distal right armthatconstricted the median, ulnar and radial nerves.
Intervention. Decompressive neurovascular surgery was performed at the age of 4 months, employing autologous grafts. Conclusion. Amniotic band syndrome should be known among neurosurgeons, because it eventually requires neurosurgical treatment. Such treatment must be performed by a multidisciplinary team.
Key words: Amniotic band, congenital abnormality, peripheral nerve compression
INTRODUCCIÓN
Las compresiones nerviosas crónicas son lesiones adquiridas en la edad adulta, siendo muy frecuentes a partir de la cuarta y quinta décadas de la vida. Muy raramente se presentan en la población pediátrica, y en forma verdaderamente excepcional ocurren en la vida intrauterina. El llamado Síndrome de las Bandas de Constricción Amniótica, o Displasia de Streeter, es una rara lesión de etiología aún no aclarada1, que se caracteriza por la presencia de bandas anulares concéntricas que se producen en el líquido amniótico, y que son constrictivas, pudiendo ser una causa de compresiones nerviosas periféricas congénitas. Las bandas amnióticas pueden afectar a la cabeza, el tórax, el abdomen o los miembros2-4. Si afectan los primeros suelen asociarse a abortos espontáneos, nacimientos de fetos muertos o malformaciones cefálicas o toracoabdominales severas incompatibles con la vida. Si afectan a los miembros, tanto superiores como inferiores, en los casos graves se asocian a amputaciones, y en los moderados a compresiones neurovasculares pasibles de ser tratadas quirúrgicamente.
En esta presentación se describe un caso de bandas amnióticas congénitas operado por los autores, y se analiza la escasa literatura existente publicada sobre este problema.
DESCRIPCIÓN
Se presenta el caso de HC, evaluado inicialmente por neurocirugía en el segundo mes de vida. Fue informado que al nacer, por vía vaginal en la 40 semana de gestación, se observó la presencia de una banda amniótica circunferencial en el brazo derecho, a nivel de su tercio distal adyacente a la articulación del codo (Fig. 1).
Fig. 1. La flecha blanca señala la banda amniótica que comprime el tercio distal del brazo derecho.
Al examen neurológico presentaba un déficit de la flexión de los dedos con fuerza de 2/5 (escala de British Medical Council) y de la extensión de 0/5. Distalmente a la banda se observaba hipotrofia muscular del antebrazo y la mano, mayores en los compartimientos posteriores (extensores) que en los anteriores (flexores), junto a deformidades en flexión de los dedos de la mano (Fig. 2).
Fig. 2. La mano se encuentra atrófica e hipodesarrollada, en especial en el compartimiento extensor (nervio radial)
El estudio electromiográfico fue realizado a los tres meses y medio de vida, informándose severo sufrimiento y denervación de músculos inervados por el nervio radial, severo a moderado del cubital y moderado a leve del mediano. La IRM preoperatoria mostraba compresión de estructuras vasculares, nerviosas y musculoaponeuróticas del brazo (Fig. 3).
Fig. 3. La 1RM muestra la compresión de los tejidos por la banda amniótica (flechas blancas).
INTERVENCIÓN
Se planificó cirugía al cuarto mes de vida. Se realizó un abordaje anterior y medial con una incisión proximal y perpendicular a la banda a nivel de la corredera bicipital proximal, hallándose en la profundidad de la misma el nervio mediano cuya respuesta a la estimulación intraoperatoria estaba presente aunque disminuida (Fig. 4). Se prosiguió la disección distalmente hasta atravesar la zona de estrechez, donde el nervio se encontraba aplanado aunque en continuidad (Fig. 5). Se realizó bajo microscopio la neurolisis externa con posterior estimulación motora intraoperatoria satisfactoria. La arteria humeral se encontraba permeable aunque ligeramente aplanada, y también se liberó en forma circunferencial aprovechando su exposición.
Utilizando la misma incisión y disecando en sentido posterior, se abordó el nervio cubital proximal. Dicho nervio se encontró muy lesionado a nivel de la banda constrictiva, con estimulación motora intraoperatoria ausente.
Se disecó y reparó el cabo distal del nervio, que si bien tenía aspecto de estar bajo degeneración walleriana, se encontraba intacto anatómicamente. Se resecó el área afectada y se reemplazó con autoinjerto doble de 2 cm extraído de nervio sural, utilizando adhesivo biológico bajo microscopio quirúrgico (Fig. 6).
Por último, se abordó el nervio radial con una segunda incisión perpendicular a la banda a nivel de la corredera bicipital externa. Se observó, en forma concordante a lo exhibido por el estudio electromiográfico previo, una ausencia completa del desarrollo del nervio radial distal a la compresión, con un extremo distal que seguía su patrón de ramificación habitual, pero de un calibre menor a medio milímetro en una extensión disecada de 4 cm. Debido a la gravedad de esta lesión, y a la falta de un cabo distal adecuado para realizar el reemplazo con injerto, se dejó el nervio radial sin reparar.
Finalmente, se realizó una resección circunferencia] de la banda, incluyendo piel, tejido celular, aponeurosis y músculo fibrosos afectados por el problema compresivo, por un ancho de unos 2 cm aproximadamente.
Se realizó luego el cierre por planos entre los dos extremos restantes de piel y celular, cuidando de evitar la tensión que eventualmente podría formar una nueva compresión cicatrizal de los nervios reparados (Fig. 7).
El paciente evolucionó en forma favorable, siendo dado de alta a las 72 horas de la cirugía. Le herida cerró correctamente.
En un control alejado 4 meses de la cirugía, se constató, mejoría de la movilidad de la mano y el antebrazo, en la flexión de mano y dedos, de 3/5. El paciente se halla actualmente bajo tratamiento de rehabilitación. Habiendo transcurrido sólo 6 meses desde la cirugía, evidencia mejorías funcionales en el movimiento espontáneo de los dedos. La evolución final se determinará 3 a 4 años luego del acto operatorio, aunque es probable que requiera cirugías ortopédicas para la corrección de deformidades residuales sobre todo relacionadas con la ausente extensión de los dedos.
DISCUSIÓN
Las bandas de constricción amniótica constituyen un raro síndrome que debe ser conocido por los neurocirujanos, especialmente los que se dedican a la población pediátrica. Su incidencia varía entre 1:1.200 a 1:15.000 nacidos vivos5.
Existen dos teorías respecto a su génesis, la intrínseca, en la cual se atribuye a factores del propio embrión o feto el desarrollo del problema y la extrínseca, en la cual se jerarquizan los factores propios del amnios, corion y el líquido amniótico1.
Este síndrome presenta una enorme heterogeneidad clínica, de acuerdo a la cantidad, localización y extensión de las bandas compresivas: desde una falta completa de desarrollo de la cabeza, que terminará usualmente en un aborto espontáneo, hasta un anillo constrictivo cutáneo sólo con afectación cosmética.
Son de interés terapéutico para el neurocirujano aquellas bandas que provoquen una compresión a nivel de miembro inferior y/o superior, que no afecten la viabilidad del mismo miembro (es decir, que no se asocie a una amputación distal) y que provoquen una afectación nerviosa periférica suficiente como para requerir ser liberada6.
El diagnóstico del síndrome de Streeter se suele realizar mediante ecografia en el segundo o tercer trimestre del embarazo. En el caso descripto, el diagnóstico fue postnatal, dado que las condiciones socioeconómicos de la madre eran deficitarias.
Los estudios complementarios que la literatura describe como necesarios una vez realizado el parto, son el electromiograma y un Doppler vascular para evaluar el compromiso arterial y venoso7. En el caso descripto, el cirujano vascular examinó al paciente, y determinó que el Doppler no era necesario puesto que tenía pulsos presentes y normales, si bien la IRM mostraba compresión de la arteria humeral. A diferencia de lo que ocurre en las lesiones obstétricas del plexo braquial, en las que se debe esperar a cumplir el mes de vida antes de realizar la electromiografia que cuantifique el déficit motor para aguardar la aparición de alteraciones musculares y la degeneración walleriana, en el síndrome de las bandas amnióticas el estudio se puede realizar a los pocos días de vida ya que la constricción lleva meses de establecida.
El tratamiento recomendado de las bandas amnióticas congénitas involucra la resección de las bandas constrictivas mediante zetaplastías, y en el caso de asociarse malformaciones distales, su reparación quirúrgica u ortésica8-10. El compromiso neurovascular asociado se trata mediante neurólisis externa e interna del/de los nervios involucrados, y liberación de la arteria o vena.
Dado que la constricción se genera y establece durante el primer trimestre de embarazo, al momento del diagnóstico la afectación neurovascular ya ha provocado daño neurológico en muchos casos. Al igual que en las compresiones crónicas del adulto en las que hay déficit motor y no puramente sensitivo, cuanto antes se resuelva el problema, mejor será la evolución neurológica final. Es por ello que la cirugía debe ser efectuada ni bien se haya logrado completar los estudios previos y el neonato se halle en condiciones quirúrgicas.
Han sido descriptos recientemente unos pocos casos en los que se realizó una liberación de las bandas mediante cirugía intrauterina11 . Si bien ello constituye al día de la fecha una terapéutica costosa y dificil de aplicar en nuestro medio, no podemos dejar de mencionarla como un mecanismo de disminuir el tiempo de compresión nerviosa periférica, y por ende lograr una mejor evolución final.
Los objetivos del procedimiento son la neurolisis del o los nervios comprometidos, así como de las estructuras vasculares adyacentes, y la resección de la banda y posterior zetaplastía para evitar nuevas constricciones alejadas. Esta última parte del procedimiento es recomendable que sea llevada a cabo por un equipo de cirugía plástica en el mismo procedimiento de liberación nerviosa12. En el caso que se ha presentado, se han encontrado los tres grados posibles de afectación nerviosa en un mismo paciente. Compresión leve que requirió sólo neurolisis (nervio mediano), compresión severa que fue reparada mediante injerto de nervio sural (nervio cubital) y afectación muy severa que determinó la falta de desarrollo distal del nervio suficiente como para recibir los axones provenientes del cabo proximal.
El pronóstico dependerá de la celeridad con la que se lleve a cabo la descompresión nerviosa, de la distancia de la banda al órgano efector (en este caso, músculos distales), y del grado de afectación previo a la cirugía. Aquellos pacientes que presenten malformaciones asociadas a nivel de la mano o el pie, presentarán obviamente una peor evolución, y probablemente requieran cirugías secundarias de corrección de posturas anómalas y deformidades, que deberán ser llevadas a cabo por un equipo de ortopedia infantil.
CONCLUSIÓN
El síndrome de la banda amniótica es una lesión congénita infrecuente y clínicamente heterogénea. Debe ser conocida por los neurocirujanos ya que en algunos casos se asocia a compresiones nerviosas periféricas que deben ser tratadas en forma rápida una vez que el parto se ha producido. El tratamiento requiere de un equipo multidisciplinario formado por neurocirujanos, ortopedistas, cirujanos plásticos, cirujanos vasculares, fisiatras y kinesiólogos.
Agradecimiento
Los autores desean agradecer a las autoridades del Hospital Ntra. Sra.de la Misericordia, especialmente a su director, Dr. Raúl Re y vicedirectora la Dra. Analia Alvarez, por el apoyo brindado para la resolución de este caso.
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COMENTARIO
Los síndromes compresivos crónicos de los nervios periféricos son entidades adquiridas muy frecuentes en la edad adulta que raramente se ven en la infancia y la adolescencia y excepcionalmente son congénitos. Socolovsky et al presentan un raro caso de compresión de los nervios radial, cubital y mediano del miembro superior derecho, con distintos grados de severidad, por una banda amniótica circunferencial a nivel del tercio distal del brazo.
El caso fue bien estudiado y apropiadamente resuelto mediante el abordaje quirúrgico de los tres nervios en el mismo acto quirúrgico. Si bien el seguimiento clínico es de corto plazo aún, la mejoría del déficit neurológico a los 6 meses es alentadora con vistas a una recuperación funcional útil.
El Síndrome de las bandas amnióticas o displasia de Streeter si bien es infrecuente debe ser tenido en cuenta por los neurocirujanos como una causa de compresión nerviosa periférica en neonatos.
Gabriel Jungberg