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Rev. argent. neurocir. vol.24 no.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./set. 2010
ARTÍCULOS ORIGINALES
Aneurismas cerebrales en la infancia. Un solo nombre para diferentes enfermedades
Flavio Requejo, Alejandro Ceciliano, Rolando Cárdenas, Francisco Villasante, Roberto Jaimovich, Graciela Zúccaro
Hospital Nacional de Pediatria "Dr. J.P. Garrahan", Buenos Aires, República Argentina
Correspondencia: requejo@intramed.net
Recibido: junio de 2010. Aceptado: julio de 2010.
RESUMEN
Objetivo. Resaltar la heterogeneidad de los aneurismas cerebrales en la población pediátrica.
Material y método. 19 pacientes con 20 aneurismas intracraneanos fueron tratados en nuestro Hospital en los ultimos 6 años.
Resultados. La edad media fue de 12 años (rango 10 meses a 17 años). 65 %de los aneurismas fueron saculares, 25% fusiformes, hubo un aneurisma infeccioso y otro lenticuloestriado distal. Los pacientes con aneurismas saculares fueron predominantemente varones y se manifestaron más comúnmente con hemorragia intracraneana (92%). Los aneurismas fusiformes se originaron posteriormente a una disección o fueron crónicos con trombo mural y ejerciendo efecto de masa. La terapéutica fue diferente según el tipo aneurismático.
Conclusión. Los aneurismas pediátricos son un grupo heterogéneo de enfermedades arteriales intracraneanas con manifestaciones clínicas, morfología y terapéutica diferentes.
Palabras clave: Aneurismas pediátricos; Aneurismas saculares; Aneurisma fusiformes; Aneurismas fusiformes crónicos; Aneurismas ventrículoestriados distales; Aneurisma infecciosos.
ABSTRACT
Objective. The objective of this article is to highlight the fact that cerebral aneurysms in children are a heterogeneous intracranial arterial disease.
Material and methods. Nineteen children with 20 intracranial aneurysms were managed in our Hospital in the last four years.
Results. The median age was 12 years (range 10 months - 17 years). 65 % of the aneurysms were saccular, 25% were fusiform, there was one infectious and one distal lenticulostriate aneurysm. Patients with saccular aneurysms were predominantly males and presented more commonly intracranial hemorrhage (92%). Fusiform aneurysms were dissecting in nature or chronic with intramural thrombus and mass effect. Therapy was tailored for every aneurysm type.
Conclusion. Pedriatic aneurysms are a heterogeneous group of intracranial arterial diseases with different etiologies, diverse morphology and dissimilar clinical manifestations.
Key words: Pedriatic aneurysms; Saccular aneurysm; Fusiform dissecting aneurysm; Fusiform chronic aneurysm; Distal lenticulostriate aneurysm; Infectious aneurysm.
INTRODUCCION
Los aneurismas cerebrales son raros en las dos primeras décadas de vida1,2. Su incidencia es de 3,5% a 5% en pacientes menores de 20 años y 1% en pacientes de 15 o menos años. Es muy poco común en niños menores de cinco años de edad1-4.
Es un hecho conocido que los aneurismas que afectan a la población pediátrica se diferencian de los del adulto en lo que hace a su morfología, prevalencia en varones, presentación clínica y respuesta al tratamiento5-8.
Diferentes autores señalaron la bifurcación de la carótida interna, las arterias de la circulación posterior y los segmentos distales de las arterias cerebrales anterior y media como sitios frecuentes de localización de aneurismas en niños. También se observó que los aneurismas en este grupo etario son frecuentemente fusiformes pudiendo alcanzar gran tamaño, manifestándose por lo tanto como lesiones ocupantes de espacio.
Aneurismas disecantes de origen traumático y no traumático son más comunes en pediatría y se localizan preferentemente a nivel de la carótida supraclinoidea, la arteria cerebral media y en las arterias de la circulación posterior. Los aneurismas infecciosos (mal llamados micóticos) también predominan en niños6,8-10.
En diferentes trabajos se ha notado que el tratamiento sea este microquirúrgico o endovascular es más exitoso en los niños que en los adultos, quizás debido a que la circulación leptomeníngea en este grupo etario es lo suficientemente efectiva como para contrarrestar el vasoespasmo producido por la hemorragia subaracnoidea5,11.
En este trabajo estudiamos nuestros pacientes con aneurismas cerebrales de los últimos 6 años. Pudimos observar que estas lesiones constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades de la pared arterial. Son morfológicamente disímiles entre sí, con diferentes etiologías, manifestaciones clínicas y abordaje terapéutico.
Posiblemente sería mejor en un futuro, agrupar y diferenciar los aneurismas pediátricos por su forma, etiología presumida y estrategia terapéutica.
MATERIAL Y MÉTODO
Es un estudio retrospectivo en el que se recolectaron todos los pacientes con aneurismas intracraneanos desde enero de 2004 hasta mayo de 2010 de nuestro Hospital. Se reevaluaron las angiografías cerebrales digitales (ACD) y las angiotomografías computarizadas (ATC) para observar la morfología, tipo y localización de los aneurismas. Las tomografías computadas (TAC) y las resonancias magnéticas (IRM) fueron analizadas para detectar la presencia de efecto de masa y/o trombo dentro del aneurisma y para clasificar al paciente según la escala de Fisher. La información del examen clínico, escala de Hunt-Hess y las enfermedades asociadas fueron extraídas de las historias clínicas.
Fueron excluidos del estudio los pacientes con aneurismas relacionados a malformaciones arteriovenosas, aneurismas venosos y aneurismas originados de ramos de la carótida externa.
En nuestro Hospital la elección de la modalidad terapéutica surge de la discusión de cada caso por neurocirujanos abocados a la disciplina microquirúrgica y endovascular.
RESULTADOS
Fueron tratados 19 pacientes con 20 aneurismas. El rango etario fue de 10 meses a 17 años (edad media 12 años). Hubo 14 varones y 5 mujeres. (Tabla 1). Se decidió agrupar a los aneurismas por su morfología.
Tabla 1. Casos
Aneurismas saculares
Trece de los 20 aneurismas fueron saculares (65%): cuatro del segmento comunicante posterior de la carótida interna (ACoP), dos del complejo comunicante anterior (ACoA), dos de la bifurcación silviana, tres de la bifurcación carotídea, uno del segmento coroideo anterior de la carótida interna y uno de la unión del segmento M1 de la silviana con una rama lenticuloestriada.
En este grupo de aneurismas hubo ocho varones y cuatro mujeres con un rango etario de 10 meses a 15 años.
Hubo un caso de una niña con aneurismas múltiples (bifurcación carotídea y coroideo anterior). Cinco pacientes con lesiones saculares presentaron hemorragia subaracnoidea, siete hemorragia intraparenquimatosa y uno parálisis del III par craneano.
La niña de 13 años con el aneurisma de la unión M1-ramo lenticuloestriado tenia diagnóstico previo de Lupus eritematoso Sistémico (SLE).
Una niña de 12 años presento aneurismas múltiples (segmento coroideo anterior y bifurcación carotídea del mismo lado) sin antecedentes familiares conocidos.
Aneurismas Fusiformes
Cinco pacientes (25%) tuvieron aneurismas fusiformes sin antecedentes conocidos de trauma.
Dos lesiones fueron disecciones del tercio medio de la arteria basilar: una paciente de 17 años con diagnóstico de esclerosis tuberosa que presentó parálisis facial y un muchacho de 17 años con hemorragia subaracnoidea masiva y cefalea de cuatro días de evolución.
Los otros tres pacientes tenían aneurismas gigantes fusiformes de curso crónico con trombo mural laminado (catáfilas de cebolla): un adolescente de 14 años con trastornos visuales por aneurisma de la carótida interna supraclinoidea, un niño de 12 y otro de cuatro, ambos consultaron por cefalea y tenían aneurismas parcialmente trombosados en ramos proximales silvianos (M1).
Aneurismas infecciosos
Hubo un aneurisma infeccioso en el segmento M4 de la arteria silviana que presentó una hemorragia intracerebral. El niño tenía una endocarditis bacteriana con enfermedad reumática.
Aneurisma lentículoestriado distal
Un niño de 3 años en estudio por una vasculitis del sistema nervioso central presentó un hematoma de ganglios basales, la ACD evidenció un aneurisma de 2 mm en una de las arterias lenticuloestriadas distal a M1.
TRATAMIENTO
Cuatro pacientes con aneurismas saculares fueron clipados (dos ACoP, uno ACoA y el de la unión M1-arteria lenticuloestriada).
Nueve aneurismas fueron embolizados con coils (dos ACoP, tres de la bifurcación carotídea, un ACoA, un coroideo anterior y dos de la bifurcación silviana).
Los cuatro aneurismas parcialmente trombosados (fusiformes disecante crónicos) fueron tratados mediante oclusión endovascular de la arteria madre una vez superado el test de oclusión con balón.
Un paciente con aneurisma disecante fusiforme agudo fue tratado mediante la colocación de stent y coils.
El niño con el aneurisma de la arteria lenticuloestriada distal se manejó en forma conservadora y esta en seguimiento.
Tres pacientes fallecieron. Una muchacha de 15 años que debutó con un hematoma intracerebral (caso 2), se encontraba muy mal neurológicamente (Hunt-Hess V), fue operada de urgencia para aliviar la hipertensión endocraneana. Resangró durante su traslado a la sala de hemodinamia. Se le diagnosticó y embolizó con coils un aneurisma del segmento comunicante posterior de la carótida, pero murió 24 hs después.
Un muchacho de 17 años fue internado en coma (caso 16), se encontraba hemodinámicamente inestable, la angiografía reveló un aneurisma de bifurcación carotídea que fue inmediatamente tratado con coils.
Estando con medidas para aumentar la presión arterial por el vasoespasmo, resangró cuatro días después y murió. El último fue un adolescente de 17 años internado de urgencia en coma (caso 17), se quejaba de cefalea desde hacía cuatro días, atribuyéndose a abuso de alcohol. La CT Y ACTA revelaron hemorragia subaracnoidea masiva peritroncal y un aneurisma gigante disecante fusiforme del tercio medio de la arteria basilar. El paciente falleció en la sala de tomografía.
DISCUSIÓN
Teniendo en cuenta la morfología, localización y etiología, los aneurismas de nuestro estudio pueden ser agrupados en cuatro categorías: saculares, fusiformes, infecciosos y de la arteria lenticuloestriada distal (Tabla 1).
Los saculares y fusiformes fueron los más frecuentes en nuestros pacientes. Junto con los infecciosos son hallados comúnmente en las series de pacientes pediátricos con aneurismas5,8,10-12.
La presencia de una enfermedad concomitante fue detectada en 4 de nuestros pacientes, esta asociación es observada con cierta frecuencia en la población pediátrica. Las enfermedades asociadas pueden causar (caso 7) o predisponer (casos 6, 14 y 15) la formación de los aneurismas5,8,13.
Aneurismas saculares
Fue el tipo aneurismático más común hallado en nuestros pacientes, con un neto predomino masculino (8/4).
Los aneurismas saculares son dilataciones localizadas en bifurcaciones arteriales del polígono de Willis, son el tipo de aneurisma más común hallado en los adultos14. La mayoría se encuentra en la circulación anterior15. Se desconoce el mecanismo de formación de estas lesiones tanto en el niño como en el adulto, fenómenos acaecidos en la luz, la pared o aún en el medio extravascular pueden ser responsables de su génesis7. Fuerzas hemodinámicas sostenidas en el tiempo podrían causar la degeneración de la lamina elástica interna y desencadenar la formación del aneurisma16-18. (Fig. 1).
La teoría por la cual los aneurismas son congénitos está en revisión debido a que en las autopsias de niños fallecidos no se detectan por lo general estas lesiones19.
Algunos autores creen que un defecto congénito de la pared arterial junto con fuerzas hemodinámicas podrían promover la formación de aneurismas en el periodo neonatal20,21.
Los aneurismas saculares se manifiestan por lo general por sangrado subaracnoideo, la complicación más temida es el vasoespasmo22,23.
De las enfermedades asociadas encontradas en nuestros pacientes es el Lupus Eritematoso Sistémico la que más claramente podría causar un aneurisma sacular (caso 13), ya que esta entidad genera fenómenos inflamatorios con necrosis fibrinoide y ruptura del tejido elástico de la pared arterial24.
Debido a ser lesiones segmentarias, la mayoría de nuestros pacientes tuvieron un buen resultado tanto con la terapia endovascular como la microquirúrgica.
Aneurismas fusiformes
Este tipo de lesiones pueden ser agudas, generadas a partir de la disección de la pared o crónicas25,26.
Los aneurismas fusiformes disecantes agudos se generan a partir de la ruptura de la lámina elástica interna que determina una hemorragia intramural. Si la disección avanza hacia la túnica media y adventicia se producirá una hemorragia subaracnoidea (case 17)26,27.
El proceso de disección puede provocar cefalea, como en el caso 17 o parálisis de pares craneanos situados en la vecindad como en nuestro paciente del caso 628.
Amin observó una tasa de mortalidad de 53% en aquellos pacientes que habiendo presentado una hemorragia intracraneana permanecieron sin tratamiento28.
En los aneurismas fusiformes disecantes el defecto de la pared arterial es más extenso que en los saculares. Por lo tanto creemos que la colocación de stent y coils por vía endovascular es una buena opción terapéutica29 (Fig.2).
Los aneurismas fusiformes crónicos se generan probablemente por problemas congénitos, adquiridos o iatrogénicos que causan un defecto en la túnica media arterial. Tienen un trombo mural en crecimiento continuo pudiendo alcanzar un gran tamaño, su sintomatología por lo tanto es dependiente del efecto de masa intracraneano, se los señala también como aneurismas parcialmente trombosados25,30,31 (Fig. 3).
La fisiopatología de estas lesiones se desconoce con exactitud, pero se cree que existen hemorragias subadventiciales a repetición que hacen que estos aneurismas aumenten progresivamente de tamaño, las hemorragias se generarían a partir de capilares situados dentro del trombo, esto explicaría la presencia de sangre en diferentes estadios en la IRM25,31 (Fig. 3B).
Debido a tener un segmento extenso de pared enferma, el tratamiento actual más efectivo consiste en la oclusión de la arteria12,30.
Aneurismas infecciosos
Los aneurismas infeccioso, mal llamados micóticos afectan las arterias cerebrales distales cuando su origen es bacteriano. Son causados por émbolos sépticos que impactan la pared vascular generando una trombosis mural. Comúnmente se rompen produciendo hematomas intraparenquimatosos5.
Nuestro paciente fue tratado ocluyendo el aneurisma con N-butylcyanocrilato por vía endovascular. El tratamiento con coils podría favorecer la ruptura de la frágil pared aneurismática32.
Aneurisma lentículoestriado distal
Los aneurismas de las arterias lenticuloestriadas son muy raros, pueden estar asociados a la enfermedad de Moya-Moya, malformaciones arteriovenosas, los tumores intraventriculares y las vasculitis33,34. Su ruptura genera hemorragia de ganglios basales y/o intraventricular [35]. Nuestro paciente se encuentra en seguimiento (caso 4) (Fig. 4).
Debido a la potencialidad de crecimiento de los vasos y la eventual aparición de aneurismas "de novo", creemos muy importante el seguimiento angiográfico a largo plazo de pacientes pediátricos con aneurismas de cualquier tipo8.
CONCLUSIÓN
Los aneurismas cerebrales hallados en los pacientes pediátricos son un grupo heterogéneo de enfermedades de la pared arterial. Tienen morfología, etiología, manifestaciones clínicas y abordaje terapéutico diferente.
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