Nuestra Experiencia en el Manejo de los Gliomas Cerebrales de Bajo Grado, Astrocitomas y Oligodendrogliomas, en La Infancia

Título

Nuestra Experiencia en el Manejo de los Gliomas Cerebrales de Bajo Grado, Astrocitomas y Oligodendrogliomas, en La Infancia

Autor

Juan Carlos Suárez
Enrique Herrera
Alberto Surur
Ricardo Theaux
Patricia Moreno
Daniel Lerda
Joaquín Gorriez
Silvia Zunino
Santiago Bella
Martín Arneodo
Francisco Pueyrredón
Juan M. Ryan
Juan Carlos Viano

Correspondencia

totoralar@yahoo.com
Recibido: marzo de 2011. Aceptado: abril de 2011

Texto

Rey Argent Neuroc 2011; 25: 71



NUESTRA EXPERIENCIA EN EL MANEJO DE LOS GLIOMAS CEREBRALES DE BAJO GRADO, ASTROCITOMAS Y OLIGODENDROGLIOMAS,
EN LA INFANCIA

Juan Carlos Suárez1, Enrique Herrera1, Alberto Surur2, Ricardo Theaux3, Patricia Moreno4, Daniel Lerda5, Joaquín Gorriez6, Silvia Zunino7, Santiago Bella5, Martín Arneodo1, Francisco Pueyrredón1, Juan M. Ryan1, Juan Carlos Viano1

1Departamento de Neurocirugía: Sanatorio Allende y Hospital Infantil Municipal . Cordoba. 2Departamento de
Neurorradiología: Sanatorio Allende. Córdoba. 3Departamento de Neuropatología: Universidad Católica. Córdoba.
4Departamento de Neuropatología. Hospital Infantil Municipal Córdoba. 5Departamento de Genética y Biología
Molecular. Universidad Católica. Cordoba. 6Departamento de Braquiterapia: Sanatorio Allende. Córdoba. 7Instituto
Privado de Radioterapia Oncológica, Cordoba, Argentina.


RESUMEN
Objetivo. Presentar nuestra experiencia en el manejo de gliomas cerebrales de bajo grado (GCBG) en la infancia.
Material y método. Se incluyeron 30 niños menores de 15 años operados de GCBG entre 1982 y 2008 (17 varones y 13 mujeres).
Resultados.
Las convulsiones fueron la principal manifestación clínica en 24 niños (80%). La IRM fue el método diagnóstico de elección. En 24 pacientes se realizó EEG en el pre-operatorio. Astrocitomas fibrilares y oligodendrogliomas fueron la variedad más frecuente (28/30). Las modalidades terapéuticas fueron: en 19 casos sólo resección tumoral, en 8 exéresis más radioterapia, en 2 casos radioctrugía estereotáctica intersticiai con 1125 y en un paciente sólo se trato la hidrocefalía. Fallecieron 3 niños (10%); un niño por sepsis (por infección de la derivación del LCR). 6 años y 6 meses después de la cirugía; otro paciente falleció de un infarto de miocardio, 22 años después de la cirugía; y el tercer casofue un paciente que pasó de un ganglioglioma grado II a un glioblastoma multiforme, 10 años y 5 meses después de la primera cirugía. De los 27 niños que viven (90%), 25 (83,3%) estan libres de crisis, y 2 (6,6%) tienen convulsiones esporádicas con un EEG anormal. El rango de sobrevida fue entre 5 meses y 25 años. con una media de 12 años y 7 meses.
Conclusión. La extensión de la resección quirúrgica es elfactor pronóstico más importante. Se emplea radioterapia y quimioterapia cuando le exéresisfue incompleta, sobretodo cuando hay recidiva y signos de malignización. La braquiterapia es una buena opción terapéutica.
Palabras clave: gliomas, niños, inmunohistoquímica, braquiterapia, convulsiones, cirugía.

ABSTRACT
Objective. To present our experience in the management of cerebral low-grade gliomas (LGGs) in children.
Material and Method. Between January 1982 and December
2008 we operated cerebral LGGs in 30 children under 15 years of age, (17 males, 13 females).
Results. Setzures were the main clinical manifestation in 24 (80%) children. MRI was the preferred diagnostic method. Twenty:four patients underwent pre-operative surface electroencephalogram (EEG) recording. Fibrillary astrocytomas and oligodendrogliomas were the mostfrequent varieties (28 / 30). Regarding treatment modality, 19 patients underwent only tumor resection, while 8 patients underwent tumor resection associated to radiotherapy. Two children were treated with Interstitial Stereotactic Radiosurgery or Brachytherapy with 1125. One patient was treated the hydrocephalus only. Mortality: 3 patients (10%): one case because of sepsis due to shunt infection, 6 years and 6 months after surgery; the other case because of myocardial infarction 22 years after surgery; and in the third case, the patient died because of a twice-recurrent tumor,
evolving from grade II to 111 andfinally IV (secondary glioblastoma multiforme), 10 years and 5 months after first surgery. From the 27 (90%) surviving children, 25 (83,3%) are seizure free, 2 (6,6%) have sporadic seizures with abnormal EEG tracing. Survival rangesfrom 5 months to 25 years, with a mean of 12 years and seven months.
Conclusion. The extent of surgical resection is the most important prognosticfactor in pediatric LGGs. Radiation therapy and chemotherapy are generally used in the settings of incomplete resection and recurrent disease. Interstitial stereotactic radiosurgery is a good therapeutic option.
Key words:


Correspondencia: totoralar@yahoo.com
Recibido: marzo de 2011. Aceptado: abril de 2011


INTRODUCCIÓN
Como en los adultos, la mayoría de los tumores hemisféricos supratentoriales en la infancia son gliomas.1-2 Sin embargo, existe una diferencia en su distribución histológica: mientras los gliomas malignos predominan en los adultos, los gliomas cerebrales de bajo grado (GCBG) son los más frecuentes en la niñez.2-3
El grado histológico es empleado como predictor de la conducta biológica de los tumores y juega un rol importante en la elección del tratamiento, particularmente en el uso de las terapias coadyuvantes como la radioterapia y la quimioterapia.4
Las lesiones designadas como grado II o de bajo grado por la Organización Mundial de la Salud (OMS), son de naturaleza infiltrativa y a pesar de tener una baja actividad proliferativa pueden recurrir. Algunos tumores tipo II pueden progresar y malignizarse, así, los astrocitomas difusos, los oligodendrogliomas y los oligoastrocitomas pueden transformarse en anaplásicos y en glioblastomas multiformes secundarios.4
Los gliomas cerebrales hemisféricos de bajo grado se subdividen en distintos grupos, según la posible célula de origen: astrocitoma pilomixoide, astrocitoma difuso, xantoastrocitoma pleomórfico. oligodendroglioma y oligoastrocitoma.4 El término astrocitoma difuso comprende a los astrocitomas fibrilares, gemistocíticos y protoplasmáticos.4
Los gliomas de bajo grado representan el 60% de los tumores hemisféricos supratentoriales en la infancia, con una incidencia de 5 casos cada millón de niños por año. Más de la mitad de ellos son astrocitomas de bajo grado.1-3
La epilepsia es una manifestación clínica común en los tumores cerebrales, especialmente en la infancia. Las neoplasias cerebrales de bajo grado se encuentran entre 10 y 30% de los pacientes que sufren epilepsia parcial crónica intratable. Las convulsiones son el primer síntoma en el 50% de los tumores astrogliales.5-6
En los GCBG en pediatría la extensión de la resección quirúrgica es el factor pronóstico más importante asociado con una favorable sobrevida libre de enfermedad a los 5 años de la cirugía7, especialmente cuando la resección es completa, la cual no siempre se logra por el gran tamaño tumoral o por su vecindad con áreas cerebrales elocuentes.
La radioterapia y la quimioterapia son utilizadas cuando la resección fue incompleta y cuando hay recidiva tumoral. Son bien conocidos los efectos tardíos sobre las funciones cognitivas, endócrinas y auditivas que producen estas terapias coadyuvantes.8-11
Los diferentes avances tecnológicos han aumentado nuestro conocimiento sobre biología molecular en los tumores cerebrales de la niñez. facilitaron el diagnóstico temprano, y mejoraron la resección neuroquirúrgica, con mínimos deficits neurológicos. Estos adelantos no sólo han contribuido a prolongar la sobrevida sino también a mejorar la calidad de la vida.12
El objetivo de este trabajo es presentar nuestra experiencia de los últimos 28 años en el manejo de los GCBG en pediatría.


MATERIAL Y MÉTODO



Se incluyeron 30 niños con GCBG menores de 15 años (17 varones y 13 mujeres) operados entre enero de 1982 y diciembre de 2008.
La sintomatología se describe en la tabla 1. Se observaron convulsiones en 24 pacientes. Las mismas fueron: parciales simples en un caso, tonico-clónico generalizadas en 7 y parciales complejas en 16 niños. Otros síntomas asociados fueron: alteraciones en la personalidad (2 casos), obesidad, alteraciones cognitivas, estrabismo convergente y diabetes insípida. La evolución clínica tuvo un rango de 1 mes a 10 años y 10 meses, con una media de 2 años y 3 meses y una mediana de 1 año.

Tabla 1. Manifestaciones clínicas  
Asintomático (incidental): 1
Cefaleas y vómitos 5
Convulsiones 24

La localización tumoral se describe en la tabla 2; los lóbulos temporales y frontales fueron las ubicaciones más frecuentes. Hubo dos tumores talámicos, uno de ellos bilateral, con hidrocefalía.

Tabla 2. Localización del tumor  
Parietoocipital 1
Frontoparietotemporal 1
Frontoparietal 1
Occipital 1
Tálamo bilateral: 2
Parietal 2
Témporoparietal 4
Frontal 6
Temporal 12
Total 30

Los procedimientos diagnóstico se detallan en la tabla 3. Desde 1990 la resonancia magnética (IRM) fue el método preferido, y más aún al empezar a utilizar espectroscopia, imágenes por perfusión e IRM funcional en los casos que comprometen áreas cerebrales elocuentes. El refuerzo con gadolinio se observó sólo en un caso con diagnóstico de oligodendroglioma de bajo grado.

Tabla 3. Procedimientos diagnósticos  
Biopsia estereotáctica 2
Angiografía cerebral 10
Resonancia magnética 23
Electroencefalograma 24
Tomografia computada 28

En 24 pacientes se realizó un EEG común en el preoperatorio. En 16 casos (66%) la actividad epiléptica coincidía con la ubicación tumoral; en 4 niños la actividad epilética se observó en ambos hemisferios y en los restantes enfermos el EEG no mostró actividad anormal.
Los astrocitomas protoplasmáticos y los xantoastrocitomas pleomórficos fueron poco frecuentes, como se observa en la tabla 4. Desde 1990 se utiliza la inmunohistoquímica, especialmente el marcador K167, el que se determinó en 24 pacientes; en un caso fue negativo, en 17 casos fue del 1%, en 4 casos del 2% yen 2 casos del 1,5%.

Tabla 4. Diagnóstico histológico  
Xantoastrocitoma pleomórfico 1
Astrocitoma protoplasmátic 1
Oligoastrocitoma 3
Oligodendroglioma 11
Astrocitoma fibrilar 14
Total 30

En 10 astrocitomas fibrilares fue negativo el p53 y sólo fue positivo en el caso del xantoastrocitoma pleomórfico.
De los 9 oligodendrogliomas en los cuales se estudiaron los cromosomas 1p y 19q sólo uno presentó la delección. Las modalidades terapéuticas usadas en esta serie se describen en la tabla 5. La cirugía fue el tratamiento de elección. La cirugía como único tratamiento fue realizada en 19 pacientes; la resección completa se logró en 15 casos, en los otros 4 fue incompleta. La derivación ventriculoperitoneal fue efectuada en 2 niños; en el primer paciente de la serie, después de una resección completa del tumor talámico, y en otro niño con un tumor talámico bilateral, como único tratamiento, quien lleva 4 años de controles sin cambios en las características tumorales.
La radioterapia fue usada en 8 pacientes; en 5 casos hubo una resección incompleta y 3 casos la exéresis fue completa; estos últimos pacientes fueron tratados entre 1980 y 1990 con cobaltoterapia.

Tabla 5. Tratamiento  
Shunt observación (bitalámico) 1
Braquiterapia con I125 2
Cirugía: 19
Cirugía y radioterapia 8
Total: 30

La braquiterapia con I125 fue empleada en 2 pacientes con astrocitoma fibrilar con un Ki67 del 1%; localizados en el área temporomedial derecha, y en la ínsula izquierda con extensión al hipotálamo, quienes hablan sido biopsiados previamente con técnica estereotáctica.

RESULTADOS



Tres pacientes varones fallecieron, uno por sepsis debida a infección de la derivación ventriculoperitoneal, 6 años y 6 meses después de la exéresis tumoral; otro de un infarto de miocardio 22 años después de la cirugía del tumor cerebral, sin recidiva; este paciente tenía un oligodendroglioma grado II resecado en forma subtotal, por lo cual se le hizo radioterapia, y 6 años antes del fallecimiento se le había diagnosticado demencia; por último, el tercer enfermo fallecido tenía un oligodendroglioma que recidivó en dos oportunidades: en la primera recidiva el oligodendrogliona había pasado de grado II a III (anaplásico) y en la segunda recidiva era un glioblastoma multiforme secundario; este paciente fue irradiado en dos oportunidades y falleció 10 años y 5 meses después de la primera cirugía.
La morbilidad: dos pacientes con alteraciones cognitivas, uno de ellos asociados a trastornos de la personalidad, ambos fueron operados e irradiados con cobaltoterapia en la década el 80; otro paciente sufrió de una hemiparesia izquierda transitoria y finalmente dos enfermos con crisis convulsivas esporádicas, cuyas resonancias no evidencian restos ni recidiva tumoral.
El tumor recidivó en 5 niños, en 3 de ellos la resección fue subtotal y en 2 total. La histología de estas neoplasias recidivadas fue: oligodendrogliomas en 3, astrocitoma fibrilar en 1 y astrocitoma protoplasmático en otro. El rango de recidiva fue de 1 a 12 años, con una media de 6 años y 6 meses y una mediana de 6 años y 4 meses. La principal manifestación clínica de la recidiva tumoral fue la repetición de las crisis convulsivas. En todos estos pacientes el Ki67 fue del 1%, el p53 negativo y también fue negativa la delección de los cromosomas lp y 19q, del material extraído en la primer cirugía; en este grupo se incluyen dos casos que evolucionaron a la malignidad.
Dos pacientes fueron tratados con braquiterapia con 1125, por la ubicación profunda del tumor, con excelente evolución. Tres enfermos necesitaron una segunda operación, uno de ellos con exéresis total y los otros con resecciones subtotales. Dos de estos casos fueron oligodendrogliomas, uno de ellos evolucionó a grado III por lo que fue reirradiado y tratado con quimioterapia: Procarbazina, Vincristina y CCNU.
El tercer paciente con recidiva tumoral tenía un astrocitoma fibrilar y tiene un seguimiento de 14 años y 8 meses después de la segunda cirugía. Está libre de convulsiones y no recibe medicación antiepiléptica.
La sobrevida de los pacientes fallecidos tuvo un rango de 6 años y 6 meses a 22 años, con una media de 13 años y una mediana de 10 años y 5 meses.
De los 27 (90%) niños que viven, solamente 2 tienen crisis convulsivas esporádicas con un EEG anormal y 5 continúan con medicación antiepiléptica con mejoría progresiva en el electroencefalograma.
Los 27 niños que viven tienen un rango de sobrevida de 5 meses a 25 años, con una media de 12 años y 7 meses y una mediana de 15 años y 8 meses.


ICONOGRAFÍA

Fig. 1. Astrocitoma fibrilar temporal, varón de 11 años. A. TAC prequirúrgica (1982). B. IRM postquirúrgica (2009): C. Histología.

Fig. 2. Oligodendroglioma témporoparietal derecho, varón de 14 años. A. TAC prequirúrgica (1984). B. TAC postquirúrgica (2009). C. Histología.


Fig. 3. Oligodendroglioma temporomesial izquierdo, niña de 14 años. A. IRM prequirúrgica (1998). B. IRM postquirúrgica (2009).

Fig. 4. Astrocitomafibrilar. Niña de 5 años. Braquiterapia. A. Semilla de 1125 intratumoral (2003). B. IRM control (2009).


DISCUSIÓN


A los gliomas de bajo grado se los detecta medianamente a los 10 años de edad y se localizan con mayor frecuencia en los hemisferios ceebrales12. En esta serie la edad tuvo un rango de 1 año y 3 meses a 15 años, con una media de 8 años y una mediana de 8 años y 3 meses. Hubo 17 varones y 13 mujeres.
La presentación clínica en esta muestra estuvo dada por síntomas sugestivos de hipertensión endocraneana, de comienzo insidioso y por una larga historia de convulsiones12. De los 24 niños que presentaban epilepsia sólo uno tenía crisis parciales simples, que eran visuales, originadas en un oligodendroglioma occipital13.
Se ha demostrado que la hiperexcitabilidad de la corteza cerebral vecina al nido tumoral en los GCBG esta dada por una significativa disminución del ácido gama-aminobutirico y de la somatoestatina en esa población neuronal, comparadas con las neuronas alejadas del tumor en el mismo paciente14.
Los trazados electroencefalográficos en los pacientes con tumores cerebrales son en su mayoría anormales, con focos de actividad delta y polimórfica, pero en algunos pacientes con gliomas de bajo grado los trazados pueden ser normales como ocurrió en 4 niños de nuestra serie15.16.
La resonancia magnética (IRM) es el procedimiento diagnóstico de elección que nos permite hacer un diagnóstico temprano al detectarse áreas con aumento de la señal en T2, bien demarcada, sin toma de gadolinio. Este estudio nos ofrece detalles anatómicos precisos, con una alta sensibilidad para el diagnóstico y seguimiento de las lesiones cerebrales; sin embargo, es limitada la información sobre la fisiología cerebral y tumoral; por esta razón es preciso utilizar nuevas técnicas de resonancia como son la espectroscopia, la difusiónperfusión y la funcional, que nos ofrecen más datos sobre la fisiología cerebral y tumoral.17-20.
La espectroscopia permite la detección temprana de cambios metabólicos relacionados a los niveles de Colina (Ch), Creatina (Cr), Myo-Inositol (MI) y N-Acetil Aspartato (NAA). Nos permite determinar los orígenes de la lesión, el diagnóstico temprano de recurrencia y la posible malignización tumoral, con la presencia de lípidos y lactatos. El MI se obtiene en período de eco corto y es considerado un marcador glial, por ello se lo encuentra aumentado en los tumores gliales de bajo grado.7,17,21,22
La difusión cerebral detecta los movimientos microscópicos de las moléculas de agua y junto con el coeficiente de difusión Aparente (CDA) nos permiten múltiples usos. En los casos de tumores es posible diferenciar entre lesiones benignas y malignas, en éstos se observan valores bajos de CDA. Estos estudios nos permiten diferenciar: el edema de la infiltración peritumoral y la recidiva de la necrosis postirradiación. Otra aplicación de la difusión es la tractografia la cual nos
muestra un mapa con el trayecto de las fibras nerviosas y su relación con el tumor7,17,21,22
La perfusión con gadolinio da detalles referidos a la vascularización cerebral y tumoral; también nos mues-
tra el grado de angiogénesis e indirectamente su actividad proliferativa7,17,21,22
La resonancia funcional es de utilidad cuando el tumor se localiza en un área elocuente del cerebro o cerca de la misma, permitiendo conocer el grado de invasión neoplásica de dicha área7,17,21,22
En esta serie sólo hubo un paciente cuya IRM mostró toma de gadolinio. Al respecto, publicaciones recientes han demostrado que la toma de gadolinio puede ocurrir entre el 40 y el 60% de los GCBG21.22.
En dos pacientes de nuestra serie realizamos biopsia cerebral estereotáctica porque el tumor se ubicaba en arcas profundas y elocuentes; en ambos casos la histopatología mostró ser astrocitomas fibrilares grado II, con un Ki67 del 1%23.24.
Los marcadores inmunohistoquímicos tales como el MIB1-Ki-67 están asociados con la proliferación celuiar.2,4,25
En los astrocitomas difusos, el factor de crecimiento determinado por el Ki-67 usualmente es menor del 4% con una media del 2,5%. Lo mismo ocurre en los oligodendrogliomas donde comúnmente es menor al 5%2.4,25.
Los estudios genéticos en los gliomas de bajo grado de la infancia no han demostrado anormalidades, como ocurre en el adulto
La mutación del gen p53 es rara en los astrocitomas de bajo grado y xantoastrocitomas pleomórficos diagnosticados en la niñez, en contraposición de lo observado en los gliomas de bajo grado del adulto2.4,25.26. En nuestra experiencia la mutación fue negativa en 10 astrocitomas fibrilares y sólo fue positiva en 1 xantoastrocitoma pleomórfico.
La delección de los cromosomas lp y 19q se observó en menos del 20% de los niños con oligodendrogliomas y no es un hallazgo favorable en la evolución del tumor como ocurre en el adulto2.4,25.26. En nuestra serie de 9 oligodendrogliomas en 8 fue negativa la delección y sólo fue positiva en 1 enfermo.
La proteína ácido gliofibrilar (GFAP) puede estar presente (positiva) no solamente en astrocitos reactivos sino también en células oligodendrogliales neoplásicas2,4.25.
En el tratamiento de esta variedad de tumores se deben considerar dos aspectos importantes, el control de la epilepsia y de la recidiva.
Aunque el abordaje terapeutico óptimo de los GCBG es controvertido, se acepta que la recidiva con degeneración anaplásica es la mayor causa de muerte en los pacientes con este tipo de tumor. Consecuentemente, uno de los mayores logros de cualquier tratamiento es prevenir o diferir la degeneración anaplásica. La decisión quirúrgica se sustenta en la presunción de que con la eliminación de una sustancial cantidad de células tumorales pueden disminuir los indices de recidiva y malignización y aumentar el tiempo de sobrevida20,27. En esta serie hubo 5 pacientes con recidiva, pero solamente en 2 (6,6%) se observó progresión a la malignidad; en uno de ellos la resección de la primera cirugía fue total y en el segundo caso la exéresis fue subtotal. por lo que se completó el tratamiento con radioterapia conformada. Esta experiencia difiere de otras publicaciones pediátricas en las cuales la progresión tumoral fue entre el 25 y 29% de los casos11,28; es también diferente de la incidencia observada en las series de adultos en las cuales la malignización osciló entre el 13 y el 86%26,29,30.
El mejor control de las convulsiones se logró con la exéresis tumoral total y estos pacientes quedaban libres de crisis desde el momento de la cirugía; en esta serie sólo se usó la electrocorticografia en 3 enfermos con recidiva tumoral por resección subtotal14.27.31
Las publicaciones muestran que el control de las convulsiones oscila entre el 21 y el 87% de los casos, después de la resección del foco epiléptico, y que un número importante de niños permanecen con medicación anticonvulsiva después de la cirugla31.
En nuestra serie, de los 27 niños que viven, 23 (85%) estan libres de crisis cuyo seguimiento tiene un rango entre 9 meses y 25 años, con una media de 15 años y un mes.
Hay controversias acerca del empleo de la radioterapia en los niños con tumores grado II por los efectos tóxicos tardíos que producen las radiaciones. De acuerdo con la literatura y en base a nuestra experiencia no indicamos la radioterapia aun en aquellos niños con resección subtotal del glioma de bajo grado.10
Como desde 1990 nosotros no indicamos radioterapia aun cuando la resección fuera subtotal, en estos pacientes realizamos una segunda cirugía cuando el resto tumoral crece, criterio sustentado por otros autores32, o realizamos braquiterapia con I125, procedimiento que también nos ofrece buenos resultados, como lo demuestran nuestras publicaciones23,33.34. Esta técnica fue empleada en dos casos de recidiva y sin progresión tumoral.


CONCLUSIÓN


En los GCBG de la infancia la extensión de la resección quirúrgica es el factor pronóstico mas importante. La radioterapia y la quimioterapia son generalmente usadas cuando la resección fue incompleta y especialmente cuando el tumor recidiva después de la segunda cirugía. Los estudios genéticos en los gliomas cerebrales de bajo grado de la niñez no han evidenciado anormalidades. En nuestra experiencia hemos tenido muy buenos resultados con la radiocirugía estereotáctica intersticial con 1125. La sobrevida en esta serie ha sido muy buena.

AGRADECIMIENTOS

A la señora Nora Merlo de Sarmiento, nuestra secretaria, por su valiosa colaboración: a la Dra. Silvia Barzon por su trabajo en estadísticas y finalmente a la Dra. Celina Berhardt por su trabajo en neuropatología.


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COMENTARIO

El trabajo del Dr J.C. Suarez y colaboradores documenta una experiencia interesante en un grupo de pacientes pediátricos con buen seguimiento y pronóstico similar a otras series internacionales.
Teniendo en cuenta la expectativa de vida de este grupo etario es de fundamental importancia que señalen el valor de una adecuada resección quirúrgica como uno de los principales factores pronósticos.
Destacan también el escaso valor pronóstico de los estudios moleculares en el oligodendroglioma en la infancia a diferencia del adulto.
En ese sentido es importante considerar que el oligodendroglioma pediátrico es poco frecuente y en algunos casos se plantea en la práctica cotidiana el grado de representatividad de la muestra para diagnóstico diferencial con tumor neuroepitelial disembrioplá sico. Este es un tumor cerebral relativamente frecuente en las series pediátricas con epilepsia refractaria e IRM característica, y que incluso puede captar contraste, a diferencia del oligodendroglioma de bajo grado.
Coincidentemente con nuestra experiencia el astrocitoma pilocítico es poco frecuente a nivel hemisférico y no está representado en esta serie. Es importante, como señalan, la incorporación de las técnicas de inmunohistoquímica como el índice de proliferación celular así como la utilización de otros anticuerpos de rutina en esta patología, por ejemplo, la posible identificación con marcadores neuronales de tumores glioneuronales que pueden diseminarse.
Fabiana Lubieniecki Ana Lia Taratuto
Los autores comunican su experiencia en gliomas de baja malignidad en la infancia, basados en una serie de 30 casos estudiados y tratados en un lapso comprendido entre 1982 y 2008.
Se trata de un prolijo y detallado análisis de la serie, con un análisis de la evolución natural de este tipo de tumores y su experiencia en el tratamiento de los mismos. De acuerdo a ella, el grado histológic o es el principal factor de predicción evolutiva, así como la resección total cuando es posible de acuerdo a la localización tum oral en áreas elocuentes o fuera de ella, constituye el principal factor pronóstico, utilizando como terapéuticas alternativas la radiación y la quimioterapia. Obtuvieron un porcentaje de resección total en este tipo de tumores del 50% con un bajo índice de recidivas.
Realizan los autores un análisis de 1 valor de los nuevos métodos por imágenes y de los estudios inmunogenéticos actuales en los gliomas de bajo grado.
Como todos los estudios retrospectivos efectuados en series de pacientes evaluados a lo largo de varios años, el trabajo tiene el problema de que las muestras no pueden ser evaluadas homogéneamente, ni efectuada sobre un número importante de casos con cada método. Lógicamente, este no es un problema de los autores sino de la rapidez con que se produce la incorporación de nuevos métodos, sus prontas comunicaciones y evaluación, dadas las facilidades de comunicación actuales.
No obstante es de destacar el valor de esta serie por sus resultados: el alto grado de sobrevida (85%) y la calidad de la misma, prácticamente sin convulsiones, en un seguimiento promedio de más de 15 años, poco común en esta patología.
Finalmente cabe consignar que persisten en la literatura mundial las controversia sobre los esquemas de tratamientos alternativos, su secuencia y sus resultados, como así también el valor a asignar a los estudios genéticos en el futuro.

Jorge Oviedo

 

 

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