Fistulas Piales Cerebrales en Pediatría

Rey Argent Neuroc 2011; 25: 123

FISTULAS PIALES CEREBRALES EN PEDIATRÍA

Guido Gromadzyn, Flavio Requejo, Romina Argariaraz, Roberto Jaimovich,
Carlos Routaboul, Graciela Zúccaro

Servicio de Neurocirugía, Hospital Nacional de Pediatría "Juan P. Garrahan"

ABSTRACT

Objective. To analyze our experter~trr brain pial arteriovenousfistulae in paediatric patients and review the modern concepts about this pathology.
Materials and method. Between 2004 and 2011, 6 cases of pial arteriovenousfistulae were diagnosed and treated at the National Hospital of Paediatrics "Juan P.Garrahan", defining them as arteriovenous malformations with one or more arterial connections with one single venous drainage, without interposed nidus. We reviewed the medical records and neuroimaging. The main method for diagnosis was cerebral angiography.
Results. There were 4 male and 2female patients, ages rangingfrom 1 month to 14 years old. 3patients presented brainhemorrhage, 2 had seizures as the initial symptom, and one was diagnosed because of his congenital hydrocephalus. 2 were treated with open surgery and 4 with embolisation. There were no important complications or rebleeding.
Conclusion. Brain pialfistulas are infrequent vascular malformations importantfor their high risk of bleeding and relativefrequency in paediatrics. The management of these patients needs a multidisciplinary teamfor analysis, discussion, choosing the most suitable treatment, and follow up.

Correspondencia:
Recibido: junio de 2011. Aceptado: julio de 2011.

OBJETIVOS
Analizar nuestra experiencia en fístulas piales cerebrales en pacientes en edad pediátrica y exponer los conceptos actuales sobre esta patología poco frecuente.

MATERIAL Y MÉTODO
Entre agosto de 2004 y junio de 2011, se diagnosticaron y trataron en el Servicio de Neurocirugía del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan 6 casos de fístulas arteriovenosas piales cerebrales, definiéndolas como malformaciones arteriovenosas cerebrales alimentadas por una o más arterias piales, con drenaje venoso único, sin nido malformativo interpuesto. Se realizó un análisis detallado de las historias clínicas y neuroimágenes. Se excluyeron casos de malformación aneurismática de la vena de Galeno y fístulas durales. En todos los casos se efectuó el diagnóstico definitivo mediante angiografía digital por cateterismo de los 4 vasos cerebrales. En 5 pacientes se realizó seguimiento con el mismo método, y el caso restante por medio de AngioTAC (angiografía por tomografía computada).

Tabla 1: sinopsis de los casos evaluados.

Fig. 1. Caso 1. Paciente femenina de 13 años que consulta por meningismo. A. TAC de cerebro evidencia hematoma intraparenquimatos° parietal posterior derecho con volcado intraventricular. B. Angiografía digital que muestrafístula pial alimentada la por rama silviana única y drenaje en vena varicosa, efectuándose embolización completa..

Fig. 2. Caso 2. Paciente masculino de 14 años con antecedente de cefaleas de 4 años de evolución y convulsiones tonicoclónico generalizadas los últimos 2 meses. A. AngioTAC que evidencia imagen vascular compatible con fístula pial dependiente de arteria pericallosa, con dilatación venosa aneurismática. Se efectúa abordajefrontal interhemisférico y exéresis. B. AngioTAC de control (2 meses postoperatorios) no muestra fístula..

Fig. 3. Caso 3. Paciente masculino de 40 días de vida con síndrome meníngeo. A. Por episodio de hipertonía y midriasis se realiza TAC de cerebro que muestra lesión hiperdensa redondeada temporo-parieto-occipital derecha con importante desviación de línea media, hematoma perilesional y hemorragia intraventricular. Se realiza craniectornía de urgencia. B. Angiografía digital cerebral muestra fistula pial dependiente de cerebral posterior izquierda, realizándose su embolización completa.

RESULTADOS
Cuatro pacientes fueron de sexo masculino y dos de sexo femenino, con edades al diagnóstico que variaron entre el mes de vida y los 14 años. De los 6 casos, 3 presentaron hemorragia cerebral, uno con clínica de meningismo y 2 con hipertensión endocraneana, requiriendo evacuación quirúrgica. Otros 2 pacientes presentaron convulsiones, uno con cefaleas crónicas asociadas. El paciente restante se diagnosticó al estudiar mediante IRM de cerebro su hidrocefalia congénita. Se efectuó tratamiento quirúrgico en 2 casos, y endovascular en los 4 restantes, uno de ellos con coils y NBCA (N-butil cianoacrilato) en 2 diferentes sesiones, y 3 con NBCA en una única sesión. Un caso se trató parcialmente, planificándose una nueva sesión de embolización. No hubo complicaciones ni resangrados, y los pacientes que consultaron por convulsiones resolvieron las mismas.

DISCUSIÓN
Las fístulas piales constituyen un tipo particular de malformación vascular. Representan entre el 1,6 y el 4,7% del total de malformaciones arteriovenosas cerebrales^1.2. Son definidas como alimentadas por una O varias arterias piales, sin interposición de nido malformativo, con una única vena de drenaje. Por sus características estructurales básicas constituyen fístulas de alto flujo, con generación de hipertensión venosa regional y frecuente conformación de várices más o menos evidentes en las neuroimágenes. Son estas dilataciones venosas varicosas, resultado del alto flujo, las responsables de los sangrados, presentación clínica frecuente según algunas de las series, sobre todo en adultos³.
No hubo en nuestra serie casos que debutaran con insuficiencia cardíaca, frecuente en neonatos¹.
Se puede presentar en la infancia, y particularmente en neonatos y lactantes, como un cuadro de HTE secundaria a efecto de masa de venas varicosas dilatadas, a veces alcanzando éstas diámetros importantes². Este es el caso del paciente 3, inicialmente asumido como un aneurisma gigante, diagnosticándose la fístula pial en la angiografía postoperatoria y embolizándose en el mismo procedimiento. El deficiente control del embarazo en este paciente no permitió el diagnóstico prenatal, descripto como posible mediante ecografía obstétrica⁴. El diagnóstico precoz pre o neonatal permite el tratamiento temprano, evitando los efectos deletéreos sobre el desarrollo cerebral. La relativa poca frecuencia observada en nuestra serie probablemente sea consecuencia de la baja proporción de casos en lactantes.
Aunque en nuestra serie no se vieron casos de enfermedad de Rendu Osler Weber (ROW), esta patología está claramente asociada en la literatura con la presencia de fístulas piales, frecuentemente múltiples. Más aún, como en la infancia las telangiectasias son de rara presentación, la presencia de fístulas piales múltiples en edad pediátrica es clave para el diagnóstico de ROW⁵.
La presencia de fístulas piales puede ser sospechada en TAC y/ o IRM al presentarse dilataciones venosas varicosas, pero el estudio diagnóstico por excelencia es la angiografía digital. Sin embargo, la AngioTAC con su baja invasividad y capacidad de reconstrucción tridimensional permite otorgar datos clave para un abordaje quirúrgico o endovascular y el seguimiento postratamiento, teniendo como desventaja las altas dosis de radiación.
Cabe destacar que no todas las fístulas piales se manifiestan por sangrado. Dos de nuestros pacientes se presentaron con convulsiones, en una proporción similar a la de la literatura¹ . El aumento de la presión venosa regional, la eventual irritación o daño neuronal y la localización cortical de las fístulas, son las causas probables del cuadro. En ambos casos las crisis cedieron luego del tratamiento.
Hasta el advenimiento de la terapéutica endovascular y su progresiva sofisticación, la cirugía fue la base de la terapéutica, recomendándose la desconexión de la fístula, sin necesidad de exéresis⁶. Este tratamiento puede ser útil en caso de múltiples aferencias o tortuosidad de las mismas que dificulten el acceso endovascular.
La embolización es aceptada hoy en día como un tratamiento seguro y efectivo^1-3,6. En neonatos o lactantes, la necesidad de mayor dosificación del contraste obliga a veces a realizarla en varias sesiones. Las sustancias más utilizadas para el tratamiento endovascular son el NBCA y el ónyx. Los coils pueden ser también útiles, sirviendo especialmente en fístulas de muy alto flujo para disminuir el mismo y evitar la migración de los agentes oclusivos (NBCA, ónyx).

CONCLUSIÓN
Las fístulas piales son una variante de malformación arteriovenosa poco común pero importante por su mayor frecuencia relativa en pacientes pediátricos y su alto riesgo de sangrado.
Las formas más frecuentes de presentación son la hemorragia y las convulsiones. Las venas dilatadas pueden generar hipertensión endocraneana por efecto de masa.
El tratamiento tanto quirúrgico como endovascular tiene buenos resultados, resaltándose la necesidad de un equipo multidisciplinario para el análisis, discusión, resolución y seguimiento de estos casos.

Bibliografía

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