Efectividad y técnica quirúrgica de la Neuroendoscopía para el tratamiento de la hidrocefalia en menores de un año. Trabajo premio junior. Neuropinamar 2016

Título

Efectividad y técnica quirúrgica de la Neuroendoscopía para el tratamiento de la hidrocefalia en menores de un año. Trabajo premio junior. Neuropinamar 2016

Autor

Lucas Hinojosa
Jorge Luis Bustamante
Gonzalo Colombo
Marcelo Gómez Ávalos
Nicolás Tello Broggiolo
Heber Ariel Longuinho

Lugar de Realización

H.I.G.A. “Sor María Ludovica”, La Plata, Prov. de Buenos Aires

Texto

REV ARGENT NEUROC | VOL. 31, N° 1 : 36-42 | 2017

Efectividad y técnica quirúrgica de la neuroendoscopía en el tratamiento de la hidrocefalia en menores de un año
Trabajo a premio junior “Dr. Jorge Shilton” Neuropinamar 2016

Lucas Hinojosa, Jorge Luis Bustamante, Gonzalo Colombo, Marcelo Gómez Ávalos, Nicolás Tello Broggiolo, Heber Ariel Longuinho

Servicio de Neurocirugía del H.I.G.A. “Sor María Ludovica”, La Plata, Prov. de Buenos Aires

RESUMEN
Objetivos: Demostrar la efectividad y describir la técnica quirúrgica de la tercer ventriculostomia endoscópica (TVE) asociada a la coagulación de plexos coroideos (CPC) como alternativa terapéutica en pacientes menores de un año con hidrocefalia.
Materiales y métodos: Se realizó un estudio prospectivo observacional, desde Junio de 2013 a septiembre del 2016 que incluyó 34 pacientes con hidrocefalia. Fueron criterios de inclusión pacientes menores de 12 meses de edad, cuyo tratamiento de la hidrocefalia fue una TVE con CPC. Los pacientes fueron clasificados de acuerdo al origen de su hidrocefalia. Hidrocefalia postinfección (HPI), Hidrocefalia no posterior a infección (HNPI), Hidrocefalia posterior a hemorragia intraventricular (HPHIV), Hidrocefalia en pacientes portadores de mielomeningocele (MMC). Se confeccionó una tabla de puntuación inicial de éxito de TVE dependiendo de la edad del paciente, la etiología de la hidrocefalia y si poseía o no sistema de derivación de LCR previo.
Resultados: Según el origen de la hidrocefalia se encontraron MMC 13 (38.5%), HNPI 12 (35%), HPHIV 8 (23,5%) y HPI 1 (3%). El porcentaje de éxito independientemente de la etiología fue 63,8% para todos los procedimientos realizados, el mejor resultado se observo en los recién nacidos con mielomeningocele (69%), HNPI (63,6%), HPHIV (60%) y en HPI 0%.
Conclusión: La TVE-CPC puede ser considerada como una opción primaria en el tratamiento de la hidrocefalia, en pacientes menores de un año en centros con experiencia.

Palabras claves: Hidrocefalia; Tercer Ventriculostomía Endoscópica; Coagulación de Plexos Coroideos

ABSTRACT
Objectives: To demonstrate the effectiveness and describe the surgical technique of the Endoscopic third ventriculostomy (ETV) associated with coagulation choroid plexus (CPC) as a therapeutic alternative in patients younger than one year with hydrocephalus.
Materials and Methods: A prospective observational study was conducted from June 2013 to September 2016 that included 34 patients with hydrocephalus. The inclusion criteria were patients younger than 12 months old, whose treatment of hydrocephalus was ETV with CPC. Patients were classified according to the origin of their hydrocephalus. Hydrocephalus post infection (HPI), not after infection Hydrocephalus (HNPI), Hydrocephalus following intraventricular hemorrhage (HPHIV), hydrocephalus in patients with myelomeningocele. An initial score table showing success of TVE depending on the patient's age, etiology of hydrocephalus and whether or not they had a prior CSF shunt system was made.
Results: According to the origin of hydrocephalus MMC 13 (38.5%), HNPI 12 (35%), HPHIV 8 (23.5%) and HPI 1 (3%) were found. The success rate regardless of etiology was 63.8% for all procedures performed, the best result was observed in newborns with myelomeningocele (69%), HNPI (63.6%), HPHIV (60 %) and HPI 0%.
Conclusion: ETV-CPC can be considered as a primary option in the treatment of hydrocephalus in patients younger than one year in experienced centers.

Keywords: Hydrocephalus; Third ETV; Coagulation Choroid Plexus

INTRODUCCIÓN

Durante años se expuso que pacientes menores de 1 año con diagnóstico de hidrocefalia comunicante, no eran considerados candidatos para la tercer ventriculostomía endoscópica (TVE) y son típicamente tratados mediante colocación de válvula de derivación.30 Como punto de referencia se tomo al trabajo presentado por B. Warf31 en el año 2005, donde se expuso la técnica y los resultados de combinar TVE junto a la coagulación de plexo coroideo (CPC) bilateral como tratamiento efectivo de la hidrocefalia en lactantes, que valió de estímulo para las sucesivas investigaciones.1,24
Según publicaciones posteriores, la eficacia del procedimiento se ha demostrado entre las diferentes etiologías de la hidrocefalia en los recién nacidos, con un éxito global al año de más de 60% para todos los pacientes por TVE y CPC.7, 24,34 Las tasas publicadas de éxito en el tratamiento hidrocefalia fueron del 70% en hidrocefalia postinfecciosa y 50% en hidrocefalias secundarias a mielomeningocele o hemorragias subaracnoidea.7,24,34
Warf en su trabajo postuló que la deficiencia en la absorción de LCR pudo haber contribuido al fracaso de la TVE en los lactantes, por lo que decidió adicionar la CPC bilateral en el momento de la TVE, ya que teorizó que podía reducir el porcentaje de producción de LCR y mejorar los resultados.22,24,32-34
En nuestro trabajo se expondrán los resultados obtenidos en una serie de 34 pacientes en la se optó por la TVE/CPC como tratamiento primario para la hidrocefalia de todas las etiologías en menores de un año. En la actualidad no existen publicaciones nacionales referidas a la TVE/CPC como tratamiento de primera línea en pacientes de estas características.
El objetivo de este trabajo es la descripción de la eficacia y seguridad de la TVE asociada CPC en pacientes pediátricos menores de un año con hidrocefalia, independiente de su etiología y puntuación inicial de éxito de TVE (ETVSS).2,9,19,22,34.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se realizó un estudio prospectivo observacional, desde junio de 2013 a septiembre de 2016, se incluyó a 34 pacientes consecutivos con hidrocefalia del servicio de neurocirugía infantil del hospital interzonal de agudos especializado en pediatría “Sor María Ludovica” de La Plata, Argentina que fueron tratados con TVE-CPC.
Se realizó un análisis de las características de la población presentando los datos categóricos como porcentajes y los datos continuos como media y desvío estándar o mediana y rango intercuartilo según corresponda.
La información imagenológica incluyó el estudio del encéfalo por ecografía y tomografía computada, para evaluar las características de la hidrocefalia, la anatomía ventricular y cisternal, especialmente en cortes sagitales.
En el acto quirúrgico, se obtuvo información de la anatomía intraventricular y del procedimiento de TVE (incluyendo fenestración adicional de membranas debajo del piso del tercer ventrículo) y de la CPC.
Los pacientes en estudio fueron clasificados en 4 grupos de acuerdo al origen de su hidrocefalia.32

  • Hidrocefalia postinfección (HPI).
  • Hidrocefalia no posterior a infección (HNPI).
  • Hidrocefalia posterior a hemorragia intraventricular (HPHIV).
  • Hidrocefalia en pacientes portadores de mielomeningocele (MMC).

El fracaso del tratamiento se definió como síntomas o signos clínicos de hidrocefalia progresiva (crecimiento rápido del perímetro encefálico, fontanela llena y tensa, vómitos, apatía o irritabilidad, ojos en sol naciente) o el aumento del tamaño ventricular en relación a ecografías o tomografías previas.
Descripción de equipamiento y técnica quirúrgica
El equipo utilizado para el procedimiento incluyó un endoscopio rígido KARL STORZ (modelo DECQ) empleando de acuerdo al caso una óptica de 0 o 30 grados, y como instrumentos indispensables, una sonda Fogarty 3 French (Fr), un coagulador, un fórceps, torre con videocámara y fuente de luz de Xenón. Todos los procedimientos fueron grabados de manera digital mediante una capturadora de video. En ningún procedimiento fue utilizado endoscopio flexible. (Figura 1 y 2.)11,12,17,33


Figura 1: Disposición en quirófano de los elementos necesarios para realización, visión y registro del procedimiento. De izquierda a derecha observamos: sistemas de iluminación del quirófano, mesa de anestesia, camilla quirúrgica, fuente de alimentación para el electro coagulador y torre de endoscopía integrada por pantalla plana de alta definición, fuente de iluminación, modulo de registro y codificación de la imagen, computadora portátil para archivar el procedimiento.


Figura 2: Instrumental necesario para la realización de una tercer ventrículostomia endoscópica. De superior a inferior de la imagen se observa: forceps, óptica de 0°, canal para el pasaje del sistema de vision-iluminación óptica, camisa del trocar de ventriculostomía, trocar de ventriculostomía, adaptador con 2 canales de trabajo, óptica de 30° con su respectiva camisa y trocar y coagulador monopolar.

La esterilización del endoscopio y la cámara se realizaron en los sistemas de esterilización STERRAD®. Dichos sistemas utilizan una tecnología de plasma de gas de peróxido de hidrógeno de baja temperatura.20
Se coloca al paciente bajo anestesia general en decúbito dorsal, con la cabeza en posición neutra levemente flexionada a 30 grados, para que el sitio de trepanación quede en lo más alto: esto evita pérdida de líquido y disminuye el neumoencefalo.9,19,22,35 Se realiza rasurado con máquina eléctrica, se planifica abordaje delimitando fontanela anterior y definiendo el área a incidir, luego se realiza la antisepsia cutánea y se colocan los campos quirúrgicos, se infiltra la herida con Lidocaína al 2% con Epinefrina (dosis 7 Mg/Kg). (Figura 3)


Figura 3: A) Posición y fijación del paciente a 30 grados. B y C) Demarcación de la incisión arciforme en la región frontal derecha (D), tomando como referencia la sutura sagital (A), la sutura coronal (B) la fontanela bregmática (C). El punto de ingreso del neuroendoscópio de encuentra señalado por la letra (E).

Se procede a la realización de una incisión arciforme parasagital derecha a nivel frontal con base sobre sutura coronal y cuyo segmento medial invade el borde lateral de la fontanela Bregmática. Se rebate el colgajo cutáneo disecado por el plano subgaleal y se coloca un reparo sobre el colgajo quedando expuesto el periostio el cual se incide y diseca con legra en sentido inverso a la apertura cutánea.
A continuación se procede a la disección de fontanela anterior, utilizando como límite medial el borde supero-externo de la misma, se introduce un Penfield N°4 y se decola la duramadre del endocráneo. Posteriormente se confecciona la planificación de la plaqueta ósea, se efectúan dos cortes paralelos de 1,5 cm cada uno en dirección anterior con una tijera de Metzenbaum, y se realiza fractura en tallo verde, lo que permite el posterior cierre con una plaqueta pediculada. Ulteriormente se efectúa una incisión lineal en duramadre de 4 mm de extensión con un bisturí hoja N° 11, no se utiliza coagulación monopolar ya que facilita un cierre hermético de la paquimeninge.9,12 (Figura 4)


Figura 4: Incisión arciforme con base hacia la sutura coronal. Se confecciona colgajo arciforme de periostio que se rebate hacia anterior. Se decola duramadre desde la sutura coronal, se realizan 2 osteotomías paralelas separadas por 1cm, tras lo cual se fractura en tallo verde el hueso frontal dando lugar a un plaqueta ósea pediculada (A) que se introduce debajo del tejido celular subcutáneo del margen de la incisión. Se realiza incisión lineal de sobre la duramadre (B) y se colocan puntos de anclaje al pericráneo a fin de favorecer su apertura (C)

A continuación se realiza la coagulación del manto cortical y se introduce trocar de punción no excediendo los 4 centímetros, se retira mandril y se coloca el endoscopio, se visualiza el plexo coroideo y se escolta hasta identificar el orificio de Monro, el cual se atraviesa y se observan las características anatómicas del piso del III ventrículo propias de cada paciente y etiología de su hidrocefalia.18,23 El reparo anatómico más relevante consiste en la identificación de los tubérculos mamilares y el infundíbulo. Luego con una sonda Fogarty 3 Fr se realiza disección del piso del III ventrículo en la región comprendida entre las estructuras ya mencionadas, se progresa con movimientos circulares hasta observar una ostomía en la cual ingrese el balón, que se utiliza para dilatar gradualmente la abertura estirando suavemente los tejidos.9,12,17,19,22,35 En algunos casos debido a la dificultad de realizar dicha ostomía se aplican breves pulsos de electro cauterización seguidos de penetración por un elemento romo, el endoscopio se pasa a través de la abertura en el piso del III ventrículo y cuando es necesario, a través de las membranas adicionales (por ejemplo, la membrana Liliequist o adherencias aracnoidales producto de la inflamación). Estas membranas deben ser penetradas hasta que se logra la visualización de las cisternas interpeduncular y prepontina con la arteria basilar, sus ramas y los pares craneales.3,7,30 (Figura 5-6)


Figura 5: a) Se observa plexo coroideo (A) y su relación con el orificio de Monro, orificio de Monro (B) y sus límites (pilar anterior del fornix (C) y tálamo (D)), Vena septal anterior (E) y vena talamoestriada (F) en este caso vemos que la misma se bifurca en dos ramas. b) Piso del III ventrículo hipervascularizado (A), con restos de hemosiderina (B), no obstante se distingue en la región central del espacio premamilar, una zona más adelgazada y translucida (C) donde podría realizarse la fenestración en forma segura. c) Fenestración del piso del III ventrículo mediante la utilización de sonda de Fogarty 3 Fr. Pueden observarse restos de hemosiderina correspondientes a hemorragia intraventricular ocurrida con anterioridad. d) Ostomía del piso del III ventrículo, realizada con sonda de Fogarty 3 Fr. Pueden visualizarse claramente ambos tubérculos mamilares (A y B).


Figura 6: a) Se aprecia membrana de Liliequist y dorso selar. b) Ostomía realizada con sonda de Fogarty 3Fr sobre la membrana de Liliequist (A) que como se muestra en la imagen se encuentra separada del piso del III ventrículo.

El endoscopio se retira de la comunicación ventrículo-cisternal y se observa el movimiento de los bordes del tejido fenestrado en sentido de la circulación del LCR (aleteo de membranas remanentes).4,10,19 Luego de la TVE, la atención se dirige a la CPC comenzando en el foramen de Monro y avanzando gradualmente en sentido posterior. El plexo coroideo (PC) del ventrículo lateral se cauteriza utilizando el cable monopolar e incluyendo la vena coroidea superior a lo largo de toda su longitud, la porción del glomus y parte de plexo coroideo correspondiente al asta temporal de ventrículo lateral.22,24,34 (figura 7)


Figura 7: Coagulación de plexos coroideos mediante electrocoagulador monopolar.

En los casos en los que el septum pellucidum se encontraba integro, una septostomía fue realizada en el borde postero superior del agujero de Monro para obtener acceso al plexo coroideo contra lateral y realizar la coagulación del mismo.
Posteriormente se procede a la extracción del endoscopio, se coloca esponja de gelatina absorbible (Spongostan®), en forma de “T” debajo de la duramadre en el trayecto del endoscopio, se rebaten las ramas superiores de la “T” hacia el orificio de paso del endoscopio. Luego se realiza el cierre primario de la duramadre, se reubica en posición la plaqueta ósea fracturada en tallo verde y posteriormente se rebate el periostio y se fija con seda. Por último se realiza el cierre de la gálea aponeurótica y la piel.


Figura 8: MMC. Se observa anatomía distorsionada del orificio de Monro y de piso del III ventrículo. (A) Pilar anterior de Fornix. (B) Tálamo. (C) Vena tálamoestriada. (D) Adherencia interhipotalámica (E) espacio premamilar. (F) Plexo coroideo.


Figura 9: Se observa fenestración espontanea del septum lucidum (A). Plexo coroideo del ventrículo lateral derecho (B), orificio de Monro (C), vena septal anterior (D) y vena talamoestriada (E).

RESULTADOS

Las características principales se muestran en la tabla 1. Del total de pacientes, 4 perdieron el seguimiento clínico a menos de 1 mes de realizada la intervención, y éstos se excluyeron de cualquier análisis postquirúrgico (3 eran HPHIV y 1 HNPI).

TABLA 1: CARACTERÍSTICAS GENERALES

*MMC: Mielomeningocele, HNPI: Hidrocefalia no postinfecciosa, HPHIV: Hidrocefalia post hemorragia intraventricular, HPI: Hidrocefalia postinfecciosa.

No hubo mortalidad registrada con relación al procedimiento. El tiempo medio de seguimiento fue de 9,2 meses, con un mínimo de 1 mes y un máximo de 30 meses.
La puntuación inicial de éxito de TVE (ETVSS) obtenida por las características de cada paciente fue tabulada de acuerdo a la siguiente sistematización.2 (Tabla 2)

TABLA 2. CÁLCULO DE ETVSS

El grado de éxito estimado luego del tratamiento fue calculado de acuerdo a la tabla 3.

TABLA 3. GRADO DE ÉXITO SEGÚN ETVSS

Las complicaciones constatadas en esta serie de pacientes fueron: fistulas 1 (3,3%), infecciones 3 (10%), parálisis transitoria de VI par 6 (20%) y diabetes insípida transitoria 4 (13,3%).1,3,26,29,34
No fueron necesarias transfusiones sanguíneas ya que no hubo hemorragias significativas en ningún procedimiento, el tiempo promedio de cirugía fue de 41 minutos y la mediana de 40 minutos.
El tiempo promedio de internación por la cirugía correspondió a 3 días, en algunos pacientes se prolongó por presentar otras patologías asociadas como por ejemplo: bajo peso, infecciones urinarias, trastornos de deglución, infecciones respiratorias.
Según el origen de la hidrocefalia se encontraron:
MMC 13 (38.5%), HNPI 12 (35%), HPHIV 8 (23,5%) y HPI 1 (3%).
Los resultados de acuerdo a la etiología de la hidrocefalia se resumen en la Tabla 4 y Gráfico 1.


Gráfico 1: Diagrama de barras, que representa la tasa de éxito según la etiología de la hidrocefalia.

TABLA 4. CLASIFICACIÓN DE HIDROCEFALIA, SEGÚN ETIOLOGÍA Y PORCENTAJE DE ÉXITO.


El porcentaje de éxito total independiente del origen de la hidrocefalia fue 63,8% para todos los procedimientos realizados, el mejor resultado se observo en los recién nacidos con mielomeningocele (69%), luego HNPI (63,6%) y HPHIV (60%) y en último lugar HPI 0%.
El porcentaje de éxito según el score (TVESS) fue de: puntuación moderada (score de 50-70) del 66% y con una puntuación baja (score ≤40) del 61%. Se resumen en la Tabla 5.

TABLA 5. SCORE TVESS

Se observó el fracaso terapéutico en los 4 primeros pacientes los cuales poseían ETVSS de bajo grado en los inicios de la adopción de esta técnica. Se podría argumentar que estos resultados fueron por efecto de la curva de aprendizaje.
De los once pacientes que experimentaron fallas, un 90% fue dentro de los 6 meses del procedimiento y el 66% dentro de 2 meses.
En 12 pacientes el procedimiento no fue exitoso, por lo que en la mitad de los mismos se realizó una revisión endoscópica, observando que la ostomía del piso del tercer ventrículo estaba permeable en 4 de ellos, razón por la cual se adicionó la perforación de la lámina terminalis. En los dos fallos re-explorados restantes se encontró el cierre de la ostomía, procediéndose a realizar su reapertura.13, 28
No obstante, de todas estas revisiones quirúrgicas realizadas solo se obtuvo éxito en un caso, quedando como resultado total 11 pacientes (36%) con fracaso de TVE-CPC.

DISCUSIÓN

La coagulación de plexos coroideos se puede realizar mediante la utilización de endoscopio rígido o flexible. Si bien existen autores que promueven la utilización de endoscopio flexible para realizar la CPC, 32 demostramos en nuestra práctica que el uso de un endoscopio rígido permite llevar acabo el procedimiento de manera satisfactoria y segura, sin diferencias técnicamente significativas frente al endoscopio flexible. Creemos que este es un mensaje importante para los neurocirujanos que podrían estar intentando este procedimiento por primera vez y que a menudo se enfrentan al dilema de elegir un tipo de endoscopio.24,34
A pesar de un fuerte argumento para evitar la dependencia de la derivación en los países en desarrollo, actualmente no existen resultados publicados de ensayos clínicos controlados prospectivos a largo plazo en relación al desarrollo neurocognitivo, que arrojen resultados concluyentes a favor del tratamiento neuroendoscópico o colocación de un sistema de derivación en menores de un año.31
Si bien nuestro trabajo demuestra que la TVE y CPC es un procedimiento efectivo y seguro, podemos afirmar que existe una relación directa entre el porcentaje de éxito y la curva de aprendizaje necesitaría para afianzar dicha técnica.12,24,32,33
Los resultados que obtuvimos son similares a los reportados en otras series y sugieren que más de la mitad de todos los niños que se presentan para el tratamiento inicial de la hidrocefalia pueden ser tratados con éxito.1,2,24,27,30,32
La hidrocefalia comunicante seria causada por una disminución de la compliance y el aumento de la presión sistólica transmitida al cerebro. En este contexto el aumento de la transmisión de la presión sistólica en el parénquima cerebral y plexos coroideos, podrían ser los causantes de la distensión cerebral y la dilatación de los ventrículos que, simultáneamente, provocarían la compresión de la región periventricular y del espacio subaracnoideo, llevando a una caída en la tasa de absorción del LCR.5,6,8,25,33
En los casos de hidrocefalia secundaria a espacios subaracnoideos disfuncionales como sucede a partir de la meningoencefalitis, hemorragia subaracnoidea, aracnoiditis y cicatrización de las cisternas, estos pueden conducir a un mayor aumento de pulsaciones intraventriculares. No obstante en los recién nacidos no se han desarrollado por completo las granulaciones aracnoideas y hay evidencia de que gran parte de LCR se absorbe en los capilares transependimarios de la sustancia blanca periventricular.15,16
La realización de la TVE puede interrumpir los circuitos anteriormente descriptos mediante el desplazamiento de LCR a través de la ostomía reduciendo la presión sistólica en el encéfalo y la compresión de los vasos de capacitancia, restaurando así en un cierto grado la compliance cerebral.8,15,33
Se sugiere que la dilatación ventricular y la amplitud de las pulsaciones de los plexos coroideos pueden ser importantes componentes de la dilatación ventricular progresiva, relacionada con la edad. El efecto primario de la CPC podría estar relacionado con la reducción de la fuerza neta de pulsación del plexo coroideo que lleva a la dilatación ventricular.5,6,8,15,16,33
Quizás el resultado más sorprendente y alentador fue el hallazgo de que la dependencia del los sistemas de derivación y sus complicaciones podría evitarse desde el principio, en más del 60% de los niños con hidrocefalia y mielomeningocele.7,24,32,33

CONCLUSIÓN

Los resultados obtenidos en este trabajo logran reproducir los valores de éxitos reportados por la bibliografía. La TVE-CPC puede ser considerada como una opción primaria en el tratamiento de la hidrocefalia, en pacientes menores de un año en centros con experiencia. Técnicamente la TVE-CPC es un procedimiento seguro, de relativa corta duración y que no muestra complicaciones de envergadura. Estudios posteriores deben ser realizados para proponer una recomendación con mayor grado de evidencia científica.

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