Tratamiento de los Ependimomas Mixopapilares

TRATAMIENTO DE LOS EPENDIMOMAS MIXOPAPILARES

Alvaro Campero ^{1, 2} y Ramiro Barrera ¹

¹Sector de Cirugía Espinal, Hospital Padilla, Tucumán, Argentina. ²Servicio de Neurocirugía, Sanatorio Modelo, Tucumán, Argentina

RESUMEN

Objetivo. Describir nuestra experiencia en el manejo de pacientes tratados por presentar un ependimoma mixopapilar (EM).
Método. Desde junio de 2006 a diciembre de 2010, 7 pacientes fueron operados por presentar un EM.
Resultados. De los 7 pacientes, 5 fueron mujeres y 2 hombres. El promedio de edadfue de 47,7 años, con un rango de 18 a 66 años. En cuanto al tamaño y la localización, la presentaciónfue muy variada. Desde menor a mayor en cuanto al tamaño, las localizaciones fueron: [1,3], [142-L3], IL 1-L21, [T11-L1], [T12-L2], [1,1-L4] y [L2-S2]. En 5 pacientes se realizó resección macroscópica total (71 % de los casos). En los 2 casos restantes, con resección subtotal, se realizó tratamiento con radioterapia luego de la cirugía.
Conclusión. La resección micro quirúrgica total es el tratamiento de elección en los pacientes portadores de EM, siempre que la preservación de lafunción neurológica sea posible. Cuando la exéresis completa no es posible, y se realiza una resección es subtotal, está indicado realizar radioterapia como tratamiento adyuvante.
Palabras clave: cola de caballo, ependimoma mixopapilar, médula espinal, tumor.

Correspondencia:
alvarocampero@yahoo.com.ar

Recibido: agosto de 2011
Aceptado: octubre de 2011

INTRODUCCIÓN

Los EM son un subtipo específico de los ependimomas de la médula espinal, teniendo una predilección por la región lumbosacra¹. Fueron descriptos por primera vez por Kernohan² en el año 1932. Son tumores de crecimiento lento, en general ocurren en adultos jóvenes, y se ubican a nivel del cono medular y/ o el filum terminale^3,4. Los EM representan el 13% de los ependimomas espinales, y aproximadamente el 90% de los tumores de la cola de caballo^5-7. Según la Organización Mundial de la Salud, los EM son tumores histológicamente clasificados como Grado I⁸. Las manifestaciones clínicas son en general poco específicas, destacándose el dolor lumbar y/o radicular. El objetivo del presente trabajo es describir nuestra experiencia en el manejo de pacientes portadores de EM.

MATERIAL Y MÉTODO

Desde junio de 2006 a diciembre de 2010, 7 pacientes fueron operados por presentar un EM. Se estudió: edad, sexo, localización y tamaño del tumor, cuadro clínico al diagnóstico, grado de resección quirúrgica, complicaciones postoperatorias y evolución neurológica postoperatoria (tabla 1).

Tabla 1. Características clínicas-quirúrgicas de la serie

Técnica quirúrgica

Posición e incisión: decúbito ventral, con rollos en tórax y caderas. La incisión es marcada en la línea media, en base a las imágenes de radioscopia.
Abordaje: disección subperióstica hasta exponer apófisis espinosas, láminas y carillas articulares. Luego, laminectomía hasta borde medial de carillas articulares. En los casos de tumores voluminosos (Figs, 4- 7). o pacientes con carillas articulares grandes (Fig. 3), fue necesario resecar el tercio media' de dichas articulaciones, con un dril de alta velocidad (Midas Rex Legend, Medtronic. Fort Worth, TX, USA).
Etapa microquirúrgica: luego de colocar el microscopio (Newton MEC 2000. Newton, Buenos Aires. Argentina), se realiza la apertura dura). La resección microquirúrgica va a depender del tamaño tumoral. En los tumores de tamaño pequeño o mediano. luego de separar el mismo de las raíces, y de coagular y cortar el filum termínale, el tumor es resecado en bloque, para así evitar una diseminación tumorai por el LCR. En las lesiones voluminosas, primero realizamos una exéresis de la parte interna del tumor (con cuidado, ya que pueden aparecer raíces nerviosas en medio del mismo), para luego tratar la parte externa, en contacto íntimo con las raíces. Cuando la exéresis completa del tumor implicaba sacrificar una o más raíces, los autores han preferido realizar una resección subtotal. En los casos de tumores voluminosos (Figs. 4-7), se ha utilizado monitoreo neurofisiológico.
Cierre: la duramadre fue cerrada utilizando el microscopio, con seda 4-0. No se utilizó cola de fibrina Las partes blandas fueron cerradas en forma habitual. No se utilizo drenaje.

RESULTADOS

De los 7 pacientes operados. 5 fueron mujeres y 2 hombres. El promedio de edad fue de 47,7 años con un rango de 18 a 66 años. Todos los casos fueron tratados por primera vez por nuestro grupo, excepto un caso donde la paciente había sido operada previamente 20 años atrás. En cuanto al tamaño y la localización, la presentación fue muy variada. Desde menor a mayor en cuanto al tamaño, las localizaciones fueron: [L3], [L2-L31, [Ll-L21, [T1 -L11, [T12-L2], [L1- L4] y [L2-S21 (Figs. 1-7). En 5 pacientes se realizó resección macroscópica total (71 % de los casos) (Figs. 1-5). En los 2 casos restantes, con resección subtotal. se realizó tratamiento con radioterapia luego de la cirugía (Figs. 6 y 7). Como complicaciones, 1 paciente presentó una fístula de LCR en el POP inmediato (fue resuelta con un drenaje espinal), y un paciente presentó una deformidad raquídea consistente en disbalance sagita' con cifosis regional progresiva a nivel de la charnela toracolumbar, al año de la cirugía (no fue resuelto aún); posiblemente esto se deba a una resección excesiva de las carilias articulares por presentar el paciente un tumor voluminoso en una zona de transición anatómica, es decir, la unión toracolumbar (Fig. 4). El seguimiento postoperatorio fue en promedio 28 meses, con un rango de 7 a 58 meses. En la tabla 1 se resume los casos del presente trabajo.

Fig. 1. A y B, IRM preoperatoria. C y D, IRM postoperatoria, mostrando exé.- resís complela. Se puede observar la tendencia al disbalance sagital

Fig. 2. Ay B, IRM preoperatoria. C y D. IRM postoperatoria. mostrando exéresis completa. Las imágenes pequeñas hiperintensas "Salpicadas" tanto en el pre como postoperatorio no representan metástasis del epenciimoma: corresponden a secuelas imagenológicas del contraste yodado utilizado 20 años atrás cuando se le realizó una mielografía.

Fig. 3. A y B, IRM preoperatoria. C y D, IRM postoperatoria, mostrando exéresis parcial del tumor.

Fig. 4. A y B, IRM preoperatoria. C y D, IRM postoperatoria, mostrando exéresis parcial del tumor.

Fig. 5. A y B. IRM preoperatoria. C y D, IRM postoperatoria, mostrando exéresis completa.

Fig. 6. A y B, IRM preoperatoria. C y D, IRM postoperatoria, mostrando exéresis completa.

Fig. 7. A y B, IRM preoperatoria. C y D, IRM postoperatoria, mostrando exéresis completa.

DISCUSIÓN

Los EM son tumores que nacen de un sitio bien definido en el neuroeje, y tienen una histología característica³. La presentación clínica de los EM no difiere significativamente de otros tumores que se ubican a nivel del filum terminale⁹. Generalmente los pacientes consultan por dolor en la zona lumbar, muchas veces exacerbado a la noche, y algunas veces asociado a dolor radicular. Otros síntomas pueden ser debilidad muscular, hipoestesia y alteraciones esfinterianas.
La microcirugía es el tratamiento de elección para los EM; sin embargo, en algunos casos, el tratamiento adyuvante es necesario³. Existe controversia con el tipo de terapia adyuvante que se debe realizar^3,10. En tumores de tamaño pequeño o mediano, en general es posible resecar el tumor completamente, manteniendo la cápsula intacta¹¹. Así, las posibilidades de recidiva y/o diseminación por el LCR son bajas, no siendo necesario realizar en dicho caso tratamiento adyuvante. Por lo tanto, en estos pacientes, se deberá realizar un control con resonancia magnética en forma periódica. Por otro lado, en tumores grandes o gigantes, donde la resección muchas veces es subtotal, según lo muestra la bibliografia reciente, es necesario realizar radioterapia postoperatoria^3,4,12. Numerosos artículos mostraron que la radioterapia reduce el progreso de la enfermedad, mejorando la tasa de sobrevida^3,4,12,13. La quimioterapia es todavía hoy un tema en discusión³. Si bien algunos pocos autores intentan demostrar su efectividad, especialmente en pacientes con diseminación en el neuroeje o como rescate ante una recurrencia^14-16, la mayoría de los trabajos ponen en duda su eficacia^17-19. Incluso, algunos trabajos recientes, como el de Kucia et al, ni mencionan a la quimioterapia como opción terapéutica⁴.
En cuanto a la técnica quirúrgica, se podría dividir la cirugía en dos partes: a) el abordaje, y b) la resección del tumor. Con respecto al abordaje, en todos nuestros casos se realizó laminectomía, con mínima perturbación de las carillas articulares. Un solo paciente (14%) presentó una complicación que creemos se debe al abordaje necesario para la extirpación completa del tumor (deformidad con disbalance sagital); dicho paciente es el más joven de la serie (18 años). y presentaba un tumor grande, involucrando tres niveles desde T11 a L 1 (Fig. 4). Por lo tanto, y siguiendo a otros autores^3,20-22, creemos que es importante evaluar la ubicación del tumor y la repercusión que la vía de abordaje puede ocasionar en cuanto a la estabilidad raquídea, sobre todo en los casos de tumores voluminosos, que involucren la charnela toracolumbar. Así, en estos casos, en vez de realizar una laminectomía sería más conveniente realizar una laminotomía, con restitución y fijación de los arcos vertebrales posteriores. o realizar una laminectomía completa más estabilización consistente en artrodesis instrumentada, para evitar de esta manera posibles deformidades raquídeas secuelares al mismo. En cuanto a la resección del tumor, en todos nuestros casos se utilizó, magnificación con microscopio. El principal inconveniente para la resección completa de los EM es el tamaño. En los dos casos donde no fue posible realizar una resección total. los tumores eran de tamaño muy grande. siendo imposible separar las raíces y/ o el cono medular del tejido tumoral. Sobre todo para las lesiones voluminosas. es importante poder contar con monitoreo neurofisiológico durante la cirugía³.

CONCLUSIÓN

La resección microquirúrgica total es el tratamiento de elección en los pacientes portadores de un EM, siempre que la preservación de la función neurológica sea posible.
En los casos donde dicha preservación no se pueda realizar, una resección subtotal, seguida de radioterapia, es el tratamiento aconsejado.

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ABSTRACT

Objective: Description of our experience ín the management of patients presenting with mixopapillary ependymomas (ME).
Material and method. 7 patients with ME were operated on from J'une 2006 to December 2010.
Results. 5 females and 2 males, the average age was 47.7 years with a rangefrom 18 to 66. The cases were varied in terms of size and location. In terms of size from the smallest to the largest the locationwas:IL31, [L2-L3], (1,1-L21, IT11-L11, [T12-L2], [1,1-L4]y [1,2-S2]. Total macroscopic resection was possible in 5 patients (71%). In 2 patients a subtotal resection was performed and treated with radiation therapy after surgery.
Conclusíon. Total microsurgical resection is the treatment of choice in patients with ME whenever neurologicalfunction can be preserved. When complete excision is not possible radiation therapy is indicated as adjuvant treatment.
Key words: filum terminale, mixopapillary ependymoma, spinal cord tumor.

COMENTARIO

El tratamiento ideal de los ependimomas mixopapilares es la resección completa, tal como los autores describen haber logrado en 5 de los 7 casos. En los casos en los que se realiza resección parcial privilegiando la función neurológica el consenso es realizar radioterapia.
En cuanto al abordaje en que se ha realizado una laminectomia en todos los casos tal vez lo más conveniente sería realizar una laminotomía con reposición y reconstrucción de los arcos posteriores en los niveles que sea necesario. Si bien esto no asegura la estabilidad en los casos de resección amplia de facetas, es una manera de preservar la anatomía y la estética superficial de la línea media, ya que la falta de arcos posteriores es notable para el paciente. Y en caso de una hipotética recirugía por recidiva el abordaje es más sencillo ya que la reposición de los arcos posteriores evita las adherencias de los planos musculares a la duramadre. Como bien dicen los autores, en los casos que se afecte la charnela toracolumbar hay que considerar la estabilización instrumental. Esto puede realizarse en el mismo acto o en un segundo tiempo ya que la cirugía del ependimoma es prolongada y realizar la instrumentación en el mismo tiempo puede aumentar considerablemente la morbilidad.

José R. Prina