TUMORES DE LOS PLEXOS COROIDEOS

TUMORES DE LOS PLEXOS COROIDEOS

Pablo Ajler^l'3, Landriel F^l, Santiago Hem¹, Ezequiel Goldschmidt¹,
Damián Benderzki¹ , Guillermo Ajler^2'3

¹Servicio de Neurocirugía, Hospital Italiano. ² Servicio de Neurocirugía Hospital de Niños Dr. Pedro de Elizalde.
³ Servicio de Neurocirugía Infantil Hospital Naval Dr. Pedro Mayo, Buenos Aires, Argentina

RESUMEN
Objetivo. Reportar una serie de tres casos operados de tumores de los plexos coroideos.
Descripción. Se describe la evolución de dos papilomas y un carcinoma de los plexos coroideos operados, se realiza un análisis de las características de estos tumores y de su tratamiento.
Intervención. Los tres pacientes presentaban tumores supratentoriales de los ventrículos laterales y fueron intervenidos por una vía de abordaje transcortical utilizando los surcos y cisuras para minimizar el daño cortical, se pudo lograr la exéresis completa en todos los casos.
Conclusión. A pesar de su baja frecuencia, estos tumores deben ser tomados en cuenta, en especial en menores de 3 años. La exéresis microquirúrgica completa debe ser la primera conducta terapéutica ya que es la única que puede llevar al paciente a la curación.
Palabras clave: tumor de plexo coroide, abordaje transcortical

Correspondencia: pablo.ajler@gmail.com
Recibido: febrero de 2011. Aceptado: marzo de 2011

INTRODUCCIÓN
Los tumores de los plexos coroideos son lesiones extremadamente raras, se presentan con mayor frecuencia en los primeros 3 arios de vida, su incidencia es de 0,3 casos por millón y representan el 2 al 4% de los tumores cerebrales en la población pediatrica1,2, si se toman en cuenta los tumores en menores de 3 años su incidencia aumenta notablemente.
Estos tumores derivan del epitelio del plexo coroideo y se caracterizan por su crecimiento papilar dentro del ventrículo, son más frecuentes en los ventrículos laterales seguidos en frecuencia por el cuarto y tercer ventrículo^3'4.
Debido a la rareza de estos, solo series cooperativas tienen un número suficiente de casos para obtener conclusiones estadísticamente significativas.
El objetivo de este trabajo es mostrar una serie de 3 casos operados.
Se realizó una búsqueda retrospectiva de todos los tumores cerebrales pediátricos operados por los autores.
Sobre un total de 118 tumores cerebrales pediátricos operados o biopsiados en 10 años, 4 de ellos fueron tumores de los plexos coroideos, obteniéndose datos de 3 de ellos. La edad promedio de los pacientes fue de 5 años y los tres de sexo femenino.
El diagnóstico se realizó por signos y síntomas de hipertensión endocraneana, convulsiones y diagnóstico prenatal, mediante tomografía computada (TAC), resonancia magnética (IRM) con contraste y angioresonancia y ecografia.

DESCRIPCIÓN
Caso 1
Paciente de sexo femenino de 1 año de edad quien por presentar convulsiones tónico clónicas generalizadas se le realizó RMI de encéfalo que mostró lesión expansiva temporal izquierda en relación con el asta temporal del ventrículo lateral (Figs. 1 A y B). Se decidió cirugía, mediante un abordaje pterional izquierdo, con la cabeza rotada 30 grados contralateral y dando caída al vertex para mejorar la visión intraventricular, bajo microscopio óptico previa exposición del sector anterior del lóbulo temporal se realizó una corticectomia a nivel de la circunvolución temporal media profundizándose hasta exponer el asta temporal del ventrículo lateral, se identificó la lesión expansiva con crecimiento dentro del asta temporal del ventrículo lateral izquierdo. Se realizó exéresis microquirúrgica (Fig. 1), el diagnóstico anatomopatológico informó papiloma de los plexos coroideos, el paciente evolucionó favorablemente sin otro tratamiento y se encuentra libre de enfermedad a 6 arios de la cirugía (Figa 1 C y D).

Caso 2
Paciente de 13 años que concurre a la guardia por presentar cefalea severa y vómitos a chorro, se realiza TAC de encéfalo al ingreso observándose hidrocefalia y lesión expansiva intraventricular occipital derecha con captación homogénea del contraste endovenoso (Fig. 2 A). Se coloca derivación ventrículo peritoneal en agudo y posteriormente se programa la exéresis microquirúrgica de la lesión (Fig. 2 B). Se realizó un abordaje transcortical oc cipital ingresando a través de un surco para minimizar la lesión cortical y lograr la ectomia tumoral (Fig. 2 C y D). El diagnóstico anatomopatológico informó papiloma de los plexos coroideos , la paciente evolucionó sin déficit neurológico y se encuentra libre de enfermedad a 9 arios de la cirugía.

Caso 3
En este caso la madre cursando el último mes de gestación consultó por diagnóstico ecográfico de hematoma intracerebral del feto (Fig. 3 A), posterior al nacimiento se realizó TAC y IRM en donde se observó una lesión expansiva que ocupaba parcialmente el ventrículo lateral izquierdo en su segmento frontal, con un quiste asociado y efecto de masa sobre el lóbulo frontal con captación homogénea del contraste (Figs. 3 B y C). Se decidió realizar un abordaje transcortical frontal izquierdo, utilizando el quiste para acceder a la lesión posteriormente se realizo la exéresis microquirúrgica, la anatomía patológica informó carcinoma de los plexos coroideos (Fig. 3D). La paciente presentó buena evolución post quirúrgica sin déficit. El paciente realizó quimioterapia como coadyuvancia y se encuentra libre de enfermedad a 2 arios de la cirugía.

DISCUSIÓN
El plexo coroideo es el tejido neuroepitelial que produce el líquido cefalorraquídeo (LCR). Los tumores que surgen en el plexo coroideo se distribuyen en proporción a la densidad de este tejido, con un 50% en el ventrículo lateral, el 40% en el cuarto ventrículo, 5% en el tercer ventrículo, y 5% multifocal. Estos tumores rara vez ocurren en lugares extraventriculares.
Los papilomas del plexo coroideo (PPC) son benignos y representan alrededor del 80% de estos tumores, mientras que la mayoría de los restantes son carcinomas del plexo coroideo (CPC). En el 2007, una entidad intermedia llamada papiloma del plexo coroideo atípico (PPCA) se introdujo en el esquema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS).⁵
La cefalea es el síntoma más común de estos tumores como consecuencia de un aumento de la presión intracraneana. La hidrocefalia puede ocurrir debido a la mayor producción de líquido céfalo raquídeo (LCR) por parte del tumor así como la obstrucción del flujo de este o bloqueo de la absorción por sangrados subclínicos, aunque esto no siempre es así; de los tres casos que presentamos solo uno se diagnóstico por hidrocefalia aguda.
La edad de presentación se correlaciona con la localización del tumor, aquellos del ventrículo lateral son más comunes en niños menores de 10 años de edad, mientras que los tumores del cuarto ventrículo están distribuidos de manera uniforme hasta la 5ta década de la vida.⁶
Histológicamente, los PPC se parecen al tejido normal y probablemente representan crecimientos hamartomatosos del plexo. Se clasifican como de grado I de la OMS.⁵
Los PPC suelen presentar calcificaciones y captación homogénea del contraste, pueden ser difíciles de diferenciar de los ependimomas, aunque estos no suelen presentar calcificaciones. La IRM puede revelar vacíos de flujo debido a la vascularización del tumor. Las sectores no calcificados de estos tumores son hipo a isointensos en comparación con el parénquima en Ti e hiperintensos en T2. En la angiografía por resonancia magnética puede observarse agrandamiento de las arterias coroideas.⁷
El análisis histopatológico de los PPC muestra una población bien diferenciada sin atipias, de células neuroepiteliales con bajo índice mitótico, los PPCA se diferencian de estos por un mayor índice de mitosis.⁵
El tratamiento de elección de estos tumores es quirúrgico y aunque se han reportado casos de malignización, esta posibilidad es extremadamente infrecuente⁸. La radioterapia no está indicada para los PPC, la diseminación leptomeningea de estos tumores ha sido descripta, por lo que resultan importantes los controles por imágenes de todo el neuroeje.⁹
.La sobrevida media reportada de los PPC es de 92% a 5 años.¹⁰
Los CPP son entidades diferentes, con peor pronóstico, caracterizados por celularidad densa, mitosis, pleomorfismo nuclear, necrosis focal, pérdida de la arquitectura papilar e invasión del tejido neural. En las imágenes son más heterogéneos, con áreas de necrosis e invasión del tejido neural y pueden presentar edema vasogenico¹¹. Su exéresis suele resultar más dificultosa debido a la invasión del tejido cerebral. Ante una resección incompleta la quimioterapia resulta más efectiva que la radioterapia como coadyuvancia.¹²
En relación a la radioterapia hay reportes que sugieren que la irradiación cranioespinal mejora la sobrevida si se la compara con la irradiación del área quirúrgica", sin embargo muchos de estos pacientes presentan mutación del gen supresor de tumores p53, también llamado síndrome de Li Fraumeni. En estos pacientes la irradiación es peligrosa por la posibilidad de generar otros tipos histológicos de tumores. El tercer caso descripto, con diagnóstico de carcinoma, no presentaba la mutación del gen lo que constituye un factor pronóstico importante vinculado a la sobrevida del paciente.
La radioterapia en pacientes pediátricos debe ser evitada ya que es conocida la asociación de esta con déficit neurocognitivo.

CONCLUSIÓN
A pesar de su baja frecuencia, estos tumores deben ser tomados en cuenta, en especial en menores de 3 arios. La exéresis microquirúrgica completa debe ser la primera conducta terapéutica ya que es la única que puede llevar a la curación del paciente.

Bibliografía

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ABSTRACT
Objective. To report a series of three cases of surgícally excised choroid plexus tumors
Description. Two choroid plexus papillomas and one carcinoma are described focusing on their clinical presentation, surgical technique and outcome.
Intervention. Ah l three patients presented with supraventricular lesions arising from the lateral ventricies. A transcortical approach was selected following the sulci and fissures to minimize brain damage. A complete resection was achieved in ah l cases
Conclusion. Although unusual, such tumors must be taken into consideration especially in patients under three years of age. Microsurgical excision should be the first une of therapy as it is the only tool that can achieve cure in these patients.
Key words: choroicl plexus tumor, transcortical approach

COMENTARIO
Pablo Ajler y colaboradores presentan un trabajo sobre tres pacientes con tumores de los plexos coroideos (dos con papilomas y uno con carcinoma). En todos los casos la resección microquirúrgica fue completa, realizando además quimioterapia el paciente portador del carcinoma. Como bien mencionan los autores, son tumores extremadamente raros, más frecuentes de ver en neurocirugía pediátrica. Como sucede con la mayoría de las neoplasias primarias del sistema nervioso, el tratamiento de elección es la resección completa de la lesión, teniendo precaución en elegir la zona cortical menos elocuente para acceder al tumor dentro de la cavidad ventricular; además, como son tumores en general muy vascularizados, es importante tener presente la anatomía normal de las arterias coroideas, para poder coagularlas en una primera etapa microquirúrgica.
Recordar, a modo de repaso anatómico, que el cuerno frontal se ubica en profundidad al giro frontal inferior, el atrio en profundidad al giro supramarginal y el cuerno temporal en profundidad al giro temporal medio. Los resultados presentados por los autores son excelentes, demostrando que con un buen conocimiento anatómico y una buena técnica microquirúrgica, se puede lograr una exéresis completa de estos tumores.