Meningiomas intraventriculares: reporte de 7 casos y revisión bibliográfica

Figura 1: Resonancia magnética prequirúrgica donde se objetiva lesión intraventricular (atrial) derecha con captación de contraste, asociado a edema perilesional.

Figura 2: Resonancia magnética pre quirúrgica en la que se observa voluminosa lesión del cuatro ventrículo, solida, con captación de contraste homogéneo. Desplazamiento anterior bulboprotuberancial. Dilatación triventricular asociada.

Figura 3: Resonancia magnética de control postoperatorio (22 meses) correspondiente al paciente de la figura 1 (meningioma atípico). Se objetiva lodge quirúrgica y ausencia de recidiva tumoral.

Figura 4: Resonancia magnética de control postoperatorio de la lesión del cuarto ventrículo (correspondiente a figura 2). Se puede objetivar la ausencia de tumor residual, reducción de espacios ventriculares y el adecuado reposicionamiento del tronco encefálico.

DISCUSIÓN

Los meningiomas presentan una incidencia del 1.5-5.5 por 100.000 habitantes representando el 13% al 40% de los tumores cerebrales.¹ En 1854, Shaw describió los meningiomas intraventriculares, reportándose un total de 532 hacia 2003.² Estas lesiones representan 0.5% - 5% de todos los meningiomas,^1,2 existiendo una mayor incidencia en pacientes con neurofibromatosis tipo II (16.6%) y en pacientes pediátricos (8-11%).¹ La edad de presentación va de 24 a 84 años, con predominio femenino.^2,4 La localización izquierda ha sido reportada como predominante sin una causa clara.^2,4 Su origen se da en los plexos y tela coroidea ventricular. Los mismos se forman por la invaginación del mesénquima en la etapa embrionaria, el cual luego progresivamente involuciona y las paredes ventriculares se tapizan de epitelio ependimario. Vestigios de células aracnoidales, arrastradas en la formación de los plexos se introducen en el estroma plexual. De esta manera se reconocen, hacia el final del período fetal fibroblastos, fibras conectivas, meningocitos y vasos sanguíneos. Mediante tinciones celulares específicas se han detectado cuerpos de inclusión meningotelial en las células aracnoidales del plexo y tela coroidea.^5,6 Son más frecuentes en la región atrial de los ventrículos laterales (77.8%), seguidos por el III ventrículo (15.6%) y IV ventrículo (6.6%).² El lapso de tiempo entre los primeros síntomas y el diagnóstico va de pocos meses a varios años. Dada su escasa sintomatología inicial suelen ser lesiones de gran volumen al momento diagnóstico, con reportes de diámetros promedio de 3.8 cm a 5.4 cm.^4,7 La presentación clínica es variable predominando síntomas de hipertensión endocraneana (cefalea, náuseas, vómitos), trastornos en el campo visual, trastornos de memoria, foco motor o sensitivo para lesiones de ventrículos laterales, y alteraciones de pares craneanos junto a ataxia e hidrocefalia para las lesiones del IV ventrículo. En los estudios neuroradiológicos se describen como lesiones sólidas en TC, hiperdensas, con áreas cálcicas en su interior, con o sin edema e hidrocefalia asociada. En RM las lesiones se presentan como masas sólidas, homogéneas, monomorfas o polilobuladas, pueden ser hipo-isointensas en secuencia T1 e iso-hiperintensas en secuencias T2 y Flair. Generalmente presentan realce homogéneo tras contraste endovenoso y pueden presentar signos de edema perilesional y/o hidrocefalia. Es factible la presencia de sangrado intratumoral.⁸ Eun Young Kim et al.⁴ proponen que las imágenes polilobuladas, irregulares y con necrosis intratumoral se asocian a mayor probabilidad de hallazgos histológicos de malignidad.
Siguiendo la descripción histológica de la WHO,³ los subtipos más frecuentes corresponden a las formas meningoteliales, fibroblásticos, fibroso, y psamomatosos.⁶ Existen reportes de meningiomas atípicos intraventriculares^4,9,10 y metástasis a través del LCR,¹⁰ o sistémica.^15,16
En el diagnóstico diferencial de los meningiomas intraventriculares se deben considerar en primera instancia a los papilomas (o carcinoma) del plexo coroideo, ependimomas, subependimomas, neurocitomas centrales, gliomas y metástasis.
Al momento de la elección del abordaje quirúrgico debe considerarse el tamaño tumoral, su localización y extensión, la proximidad a áreas o vías elocuentes (motoras, sensitivas, radiaciones ópticas, del lenguaje), la presencia de astas ventriculares secuestradas, los pedículos vasculares, reconociendo a las arterias coroideas anteriores (AchA) y postero-laterales como las afluentes en ventrículos laterales, como así también la arteria coroidea postero-medial en el III ventrículo, y a ramos coroideos de la PICA para las lesiones del IV ventrículo. Es importante minimizar la retracción tisular, la realización de corticotomías pequeñas, como así mismo la sección del pedículo vascular tumoral al comienzo de la cirugía. En relación a esto Fornari, et al. describen el desplazamiento medial de la AchA en la mitad de sus 18 casos, y la consecuente dificultad en el acceso rápido al pedículo vascular del tumor independientemente del abordaje elegido. Si bien en nuestros casos no tuvimos lesiones del asta frontal y cuerpo ventricular, consideramos que el abordaje frontal transcortical o transcalloso sería el más adecuado para estas lesiones. La ubicación atrial permite abordajes parietales (transcortical o transulcal) como así también temporales (transcortical o transulcal), interhemisférico precuneal o transcalloso. El acceso parietal ofrece mejor visualización de la lesión, especialmente si tiene crecimiento hacia asta occipital o cuerpo ventricular, presenta menor riesgo de lesión de radiaciones ópticas y puede ser utilizado cuando hay trastornos del lenguaje independientemente del hemisferio dominante. La vía transtemporal permite un mejor acceso a la base de irrigación de estos tumores, facilitado en casos de asta temporal secuestrada. La corticotomía precuneal, en el abordaje interhemisférico, requiere del paciente en decúbito ventral y la consecuente posible dificultad anestésica en caso de tener pacientes obesos o con problemas cardiorespiratorios; otra opción es hacerlo en posición sentada o decúbito lateral con el lado del tumor abajo. Ofrece una adecuada exposición del atrio hacia su cara medial luego de abordar el lóbulo precuneal por encima del surco parieto-occipital. El abordaje interhemisferico transcalloso no fue utilizado en nuestros casos, ofrece menor riesgo de lesiones en áreas del lenguaje, visuales, pero esta reportado síndromes de desconexión visual y verbal.^12,13 Abordajes anteriores (transilvianos), posteriores (supracerebeloso transtentorial) también han sido descriptos con menor frecuencia en su uso.
Presentamos una serie limitada de meningiomas intraventriculares, analizados de manera restrospectiva. Evaluado con reportes previos⁷ obtuvimos un promedio de edad más joven, con un género absoluto femenino (tabla 2). La incidencia respecto de meningiomas craneoespinales junto a la presentación clínica de estas lesiones intraventriculares fue similar a lo publicado en diferentes bibliografías. Tuvimos predominancia en la localización atrial en 6 casos (meningioma del cuarto ventrículo restante), con clara predominancia derecha, similar a lo reportado por Odegaard et al. La selección de abordajes varió entre parieto-occipital y temporal para los tumores atriales, resultando en dos hemianopsias postoperatorias secuelares, una para cada abordaje. A diferencia del citado artículo, los casos atípicos fueron tratados con radioterapia co-adyuvante en el postoperatorio, presentando 1 recidiva local. Dada la existencia de posible diseminación metastásica de lesiones atípicas, el seguimiento a largo plazo radiológico y oncológico es necesario. En estos casos la radioterapia co-adyuvante se presenta como una opción válida para intentar reducir las recurrencias tumorales.

CONCLUSIÓN

Los meningiomas intraventriculares son tumores poco frecuentes, generalmente oligosintomáticos, de gran tamaño al momento del diagnóstico y en su gran mayoría de histología benigna. El objetivo de la cirugía es la exéresis completa y se debe realizar en pacientes sintomáticos o con crecimiento lesional. El abordaje de elección dependerá de la localización y tamaño de la lesión, la comodidad y experiencia del cirujano, como así también la presencia o no de afectación neurológica al momento de la cirugía. Creemos que cavitadores ultrasónicos y neuronavegación son de gran utilidad en la resolución de esta patología.

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COMENTARIO
Los autores publican un estudio retrospectivo en relación a una serie de 7 casos de meningiomas intraventriculares.
Dada su escasa frecuencia considero la serie representativa para su publicación.
Estos tumores crecen habitualmente en el atrio ventricular y si bien Cushing y Eisenhardt, en 1938, describieron un síndrome clínico característico del meningioma del ventrículo lateral, la mayoría de ellos son diagnosticados tardíamente y son de gran tamaño a la hora del tratamiento.
La localización del tumor es un factor fundamental para la resección completa y esta ubicación, al contrario de los de la base, los hace aptos para una resección radical. El concepto es bien conocido por los autores, de allí la importancia de la elección de la vía de abordaje tal cual lo reflejan en la discusión que considero impecable, profunda y central en el trabajo, haciendo su lectura imperdible.
Felicito a los autores por los resultados obtenidos y por compartir su invalorable experiencia con su publicación.

Jaime Rimoldi