Nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas de tronco, de tálamo y de ganglios basales

Título

Nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas de tronco, de tálamo y de ganglios basales

Autor

Suárez JC
Herrera EJ
Surur A
Pueyrredon FJ
Theaux R
Viano JC

Correspondencia

totoralar@yahoo.com

Texto

REV ARGENT NEUROC | VOL. 29, N° 4 : 159-163 | 2015
ARTÍCULO ORIGINAL

Nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas de tronco, de tálamo y de ganglios basales

Suárez JC1, Herrera EJ1, Surur A2, Pueyrredon FJ1, Theaux R3, Viano JC1

1Servicio de Neurocirugía, Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina.
2Servicio de Neurorradiología, Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina.
3Departamento de Neuropatología, Facultad de Medicina, Universidad Católica de Córdoba, Argentina.

totoralar@yahoo.com

RESUMEN
Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas de tronco cerebral, de tálamo y de ganglios basales.
Material y Método: Analizamos una serie de 16 pacientes asistidos en nuestra Institución, entre enero de 1990 y diciembre del año 2013. De ellos, 9 fueron varones y 7 mujeres. El rango de edad osciló entre 3 y 61 años.
Resultados: Siete debutaron con hemorragia cerebral, de ellos 4 se localizaban en protuberancia y 3 en el bulbo raquídeo. Siete pacientes tuvieron cavernomas múltiples, de ellos 3 tenían familiares con la misma enfermedad.
El procedimiento diagnóstico de elección fue la resonancia nuclear magnética de cerebro en todos, y en los pacientes con cavernomas múltiples se completó el estudio con resonancia nuclear magnética de médula espinal.
El tratamiento fue conservador en 9 enfermos, quirúrgico en 6 y radiocirugía estereotáctica en 1 enfermo; a éste paciente hubo necesidad de operarlo 6 meses después del tratamiento radiante por un resangrado voluminoso en la protuberancia.
Discusión: La cirugía es exitosa cuando el cavernoma se ubica a 2 mm de la piamadre, o del epéndimo. La radiocirugía puede ser causante de resangrado y de mayor volumen que las hemorragias previas. Por último, el tratamiento conservador sigue teniendo vigencia en los pacientes que se recuperaron neurológicamente y cuando se ubican en la profundidad del tronco cerebral, tálamo óptico o ganglios basales.
Conclusión: Cada paciente debe evaluarse individualmente para decidir el tipo de tratamiento, teniendo en cuenta la edad, la recuperación de los signos neurológicos, el volumen y la localización precisa del cavernoma.

Palabras Claves: Cavernomas de Tronco Cerebral; Tálamo Óptico; Ganglios Basales; Cirugía; Radiocirugía; Tratamiento Conservador

ABSTRACT
Objective: To present our experience in the management of brainstem, thalamus and basal ganglia cavernous malformations.
Material and Method: We analyzed a series of 16 patients admitted to our Institution between January 1990 and December 2013. Nine of them were male and 7 female. Age ranged between 3 and 61.
Results: Seven patients presented brainstem hemorrhage, 4 being pontine and the remaining 3 were medullary. Seven patients had multiple cavernomas, and 3 of them had a family background with the disease.
The chosen diagnostic procedure was brain MRI in all patients; in patients with multiple cavernomas spine MRI was also requested.
Nine patients received conservative treatment, 6 patients underwent surgery and one was treated with stereotactic radiosurgery but had to be operated on six months after radiation treatment due to voluminous re-bleeding at protuberance.
Discussion: Surgery is successful when the cavernous malformation is placed 2 mm away from pia mater or ependyma. Radiosurgery can cause re-bleeding and of a greater volume than previous hemorrhages. Finally, conservative treatment is useful in patients who get neurologically recovered and when malformations are placed deep in brainstem, optic thalamus or basal ganglia.
Conclusion: Each patient has to be individually assessed to make a decision regarding the type of treatment, taking into account age, recovery of neurological signs, volume, and precise location of cavernous malformation.

Key Words: Brainstem; Thalamus, Basal Ganglia Cavernous Malformations; Surgery; Radiosurgery; Conservative Treatment

INTRODUCCIÓN
En un estudio de 5.734 autopsias hubo una prevalencia de las malformaciones vasculares de 4,6%, con 3% de angiomas venosos, 0,8% telangiectasias capilares, 0,5% malformaciones arteriovenosas (MAV) y 0,3% de cavernomas (Cs).22
Histopatológicamente los cavernomas consisten en una colección sanguínea bien circunscripta en una dilatación vascular de finas paredes (endotelio y adventicia) con contenido hemático de varias etapas de evolución.3,15
En la actualidad muchos autores piensan que si bien en la mayoría los cavernomas son malformaciones congénitas hay un número importante de adquiridos, secundarios a traumatismos, a cirugías, etc.3,10,13,14
Las localizaciones profundas de los angiomas cavernosos, incluyendo tronco cerebral, tálamo y ganglios basales, representan entre el 5 y 13% de todas las malformaciones vasculares de cerebro.3
La historia natural de los cavernomas con esta localización no es bien conocida, pero muchas publicaciones sugieren que tienen más posibilidades de hemorragias que las de ubicación superficial; incluso algunos artículos afirman que tienen un valor predictivo de hemorragias del 10,6% por año y por paciente mientras que en otras series oscila entre el 0,6 al 6% por año y por paciente.14-16
La Tomografía Computada sin contraste endovenoso, detecta solo del 30 al 50% de los cavernomas, siendo un método poco sensible y específico.3
El procedimiento diagnóstico de elección es la Resonancia Magnética (RM) por su alta sensibilidad, y la apariencia de los cavernomas en RM es variable dependiendo del estadio de la hemorragia. La hemorragia debido a la presencia excesiva de hierro aumenta la heterogeneidad del campo magnético, y esto es fácilmente resaltado por secuencias de susceptibilidad magnética como las secuencias GRE T2 o T2* y recientemente por nuevas secuencias SWI/SWAN, que son más sensible para detectar lesiones de pequeño tamaño, particularmente con los aparatos 1,5 y 3 Tesla.3,14,16,17
Después del primer sangrado existe, según la literatura internacional, una elevada posibilidad de re-sangrado del 60% por paciente y por año.16,21
Dada la baja presión del sangrado, raramente la sangre llega a los ventrículos o a los espacios sub-aracnoideos.16

MATERIAL Y MÉTODO
Analizamos una serie de 16 pacientes con cavernomas de tronco cerebral, tálamo y ganglios basales, asistidos en nuestra institución, entre enero de 1990 y diciembre del año 2013, que representan el 30,7% del total de pacientes con cavernomas internados en nuestro servicio.
Realizamos un análisis estadístico descriptivo y actualización bibliográfica, de esta población de pacientes, considerando los componentes clínicos, los métodos de diagnóstico, las modalidades y resultados del tratamiento.

RESULTADOS

Hubo 9 varones y 7 mujeres. La edad al momento de la consulta tuvo un rango entre 3 y 61 años, con una media de 38,5 años y una mediana de 39,5 años.
La sintomatología de comienzo se describe en la Tabla 1, y el examen neurológico en el momento de la admisión se detalla en a Tabla 2.
La localización de los cavernomas que sangraron se describe en la Tabla 3. En esta serie hubo 7 pacientes que tuvieron cavernomas múltiples, de los cuales solamente en 3 se comprobó que tenían familiares con la misma enfermedad. En este grupo de pacientes en 4 la hemorragia fue en la protuberancia y en 3 se ubicó en el bulbo (fig. 1 y fig. 2).
Los procedimientos diagnóstico empleados en esta serie fueron: Tomografía Computada de encéfalo (TC) en 10 pacientes, RM en 16 y Arteriografía por Sustracción Digital de encéfalo (ASD) en 6. Hubo un paciente con angioma venoso en la vecindad del cavernoma y en otro se encontró una anomalía del drenaje venoso en uno de los hemisferios cerebelosos.
En los 7 pacientes con angiomas cavernosos múltiples se efectuaron RM de médula espinal, de ellos sólo uno presentó la malformación.
El tratamiento fue conservador en 9 enfermos, quirúrgico en 6 y radioquirúrgico en uno, en la paciente que había sufrido 7 episodios previos de sangrado.
Hubo 4 enfermos que sufrieron varios re-sangrados, dos de ellos con tratamiento conservador quienes superaron el evento muy bien, con rápida recuperación, el tercer caso correspondió a la paciente tratada con radiocirugía, que re-sangró a los 5 meses del procedimiento, y que requirió cirugía de urgencia; el cuarto caso fue el niño de 3 años de edad que re-sangro dos veces requiriendo ser re-operado, estos dos últimos pacientes quedaron con severas secuelas motoras, foniátricas, del equilibrio y deglutorias.
Fallecieron dos pacientes, el primero una niña de 10 años operada de un cavernoma de bulbo, que quedó con secuelas motoras, respiratorias y deglutorias, razón por la cual se le colocó un marcapaso diafragmático, falleciendo al año de la cirugía de una neumonía bronco-aspirativa.
El otro caso muerto fue un niño operado por primera vez a los 3 años de edad de un cavernoma ponto-mesencefálico voluminoso, con re-sangró en dos oportunidades que requirieron de cirugía; las secuelas fueron cuadriparesia, dificultades foniátricas y deglutorias, falleciendo al año de la última operación de una neumonía bronco-aspirativa.
De los 14 pacientes que viven 5 tienen secuelas, que son respectivamente: un caso de hemiparesia braquiocrural, paresia del VI y VII pares craneanos, parálisis facial periférica, ataxia, ataxia con cuadriparesia, dificultad deglutoria y foniátrica. De estos 5 enfermos con secuelas, 3 fueron operados, el cuarto enfermo tuvo tratamiento conservador en un cavernoma situado en el putamen derecho y el quinto caso correspondió a la paciente tratada con gama knife, cuyo cavernoma se situaba en la protuberancia.
De los 14 pacientes que sobreviven 9 tuvieron tratamiento conservador, 4 fueron operados y a uno se le hizo radiocirugía estereotáctica con gamma knife.
El tiempo de sobrevida, de estos 14 enfermos, desde el momento del diagnóstico a la fecha tiene un rango entre 2 y 25 años, con una media de 14,5 años y una mediana de 14,5 años.
Los 9 pacientes que viven habiendo recibido un tratamiento conservador, tienen un rango de sobrevida entre 2 y 25 años, con una media de 13,9 años y una mediana de 16 años.


Figura 1: a) y b) RNM de cerebro cuando presentó la sintomatología neurológica; c) y d) RNM 20 años después con examen absolutamente normal.

Figura 2: a) y b) RNM que muestra hemorragia voluminosa de protuberancia 6 meses después de la radiocirugía; c) y d) RNM post Cirugía.

DISCUSIÓN

Desgraciadamente la historia natural de los cavernomas, especialmente los ubicados en el tronco y en las estructuras cerebrales profundas permanece poco clara.14
En nuestra serie hubo predominio del sexo masculino coincidente con la publicación del Dr. Porter et al.,15 aunque otros artículos sostienen que no hay diferencias significativas en el sexo, en la edad, en el volumen de la lesión, en la localización y en la presencia de hemorragias.4
Los síntomas y signos detectados en nuestros enfermos, al momento del ingreso, y descriptos en las Tabla 1 y 2, coinciden con diferentes publicaciones, las que enfatizan en la presencia de paresia de los pares craneanos, VI y VII con mayor frecuencia, especialmente en los cavernomas de la protuberancia, mientras que la hemorragia a nivel mesencefálico se manifiesta por cefaleas, náuseas, y vómitos por hidrocefalia obstructiva, secundaria a compresión del acuesto de Silvio y finalmente los cavernomas sangrantes del bulbo se expresan clínicamente con inestabilidad cardíaca, respiratoria, hipo, y hemorragia digestiva.4,8,14-16
El procedimiento diagnóstico de elección en la actualidad es la RM con secuencias convencionales, Angio-Resonancia, Difusión (DWI) y preferentemente con secuencias GRE T2 o T2* y técnicas de susceptibilidad magnética SWI/SWAN, para el diagnóstico de esta patología y para detectar la presencia de lesiones múltiples, con equipos 1,5 y 3 Tesla. Con este procedimiento podemos clasificar a los cavernomas de tronco como superficiales cuando están a menos de 2 mm y en profundos cuando se sitúan a más de 3 mm de profundidad, tanto de la piamadre como del epéndimo en el cuarto ventrículo.4,17
La RM debe asociarse con arteriografía cerebral cuando se sospecha la presencia de un angioma venoso cercano a la malformación, cuyo hallazgo es importante para decidir el mejor abordaje quirúrgico.16
A los angiomas cavernosos de tronco cerebral de los divide en tres grupos: I localizados exclusivamente dentro de la protuberancia; grupo II lesiones ponto-mesencefálicas; y grupo III lesiones bulbares.16,18 En nuestra casuística de los 14 enfermos con cavernomas, exclusivos de tronco: tipo I fueron 9, tipo II uno y tipo III 4.
De los 6 pacientes operados, en nuestra serie, 4 eran superficiales adheridos a la piamadre y 2 eran superficiales en íntima relación con el epéndimo del piso del cuarto ventrículo. En 5 la resección fue total y en uno subtotal, en el paciente con un cavernoma ponto-mesencefálico que sangró en tres oportunidades, en quien se realizó un abordaje retrosigmoideo siendo muy difícil su exéresis total.
El tratamiento óptimo para este tipo de lesión sigue siendo un tema de debate.
El criterio quirúrgico se ha acentuado en las últimas décadas, como puede apreciarse en la literatura internacional.1,8,16,18
Muchos cirujanos han publicado buenos resultados a largo plazo con la exéresis total del cavernoma, evidenciando también una alta posibilidad de morbilidad post operatoria inmediata asociada con la cirugía.1,4,8,14,16-18
La cirugía está indicada en los casos que el cavernoma haya sangrado, de ubicación superficial, y se utilicen técnicas modernas como la neuronavegación y electrofisiología intraoperatoria.4,8,14,16 El re-sangrado aumenta significativamente el déficit neurológico pre-existente lo cual dificulta y hace más traumática la disección quirúrgica.11,16
Los factores de riesgo de hemorragia post operatoria son: la presencia de anomalías venosas y que la exéresis haya sido subtotal; esta resección subtotal puede ser por: la solidez del cavernoma, ser lobulado, paredes delgadas, y firme adhesión de la malformación al tejido nervioso sano peri-lesional.8
Cuando la cirugía se realiza cerca del último re-sangrado es fácil la exéresis total porque la sangre esta líquida y la separación del cavernoma del tejido normal se logra con más facilidad, logrando estabilizar la función neurológica.2,8,12
Cuando se dilata el procedimiento quirúrgico el hematoma se solidifica y se establecen fuertes adherencias con el tejido nervioso sano, lo cual dificulta la exéresis total.8,16,21
En los cavernomas profundos de tronco, inaccesibles a la cirugía, muchos autores prefieren la radiocirugía estereotáctica; otros centros no aceptan el procedimiento por la elevada incidencia de complicaciones radiantes y porque en los dos primeros años después del tratamiento persiste un alto índice de re-sangrado.4,5,9,14,16,18 El Dr. Lunsford de la Universidad de Pittsburgh, de Estados Unidos, es uno de los autores con más experiencia en el tema, quien sostiene que antes del advenimiento de la radiocirugía estereotáctica la incidencia anual de las re-hemorragias era del 32,5% y con este procedimiento radiante disminuyó al 10,8% por año, en los dos primeros años y después de ese período la incidencia de re-hemorragia es del 1,06% por año. El autor también enfatiza que el nuevo déficit neurológico por los efectos adversos de la irradiación también disminuyó al 13,5% con las nuevas técnicas incluyendo el empleo de la RNM y adecuando las dosis en forma selectiva y conformada.7,10,20
Dado que los cavernomas de tronco cerebral tienen una mortalidad del 20%, el tratamiento conservador continúa siendo tema de debate.6,9,20 En la Serie de Da Li y colaboradores, el 51,9% de los enfermos tuvieron tratamiento conservador. Las exigencias para ser incluidos en este grupo eran: 1)- lesión no hemorrágica o asintomática; 2)- paciente con una sola hemorragia y sintomatología neurológica leve; 3)- lesión pequeña, profunda e inaccesible; 4)- la cirugía podría causar severos déficits neurológicos; 5)- la rápida recuperación del paciente y la disminución del hematoma entre el comienzo de la sintomatología y el diagnóstico radiológico; 6)- la contraindicación de la cirugía.9
En la serie del Dr. Da Li los cavernomas de tronco se ubicaron en la protuberancia en el 52,3%, y el tiempo de recuperación neurológica completa tuvo una media de 4,1 meses y una mediana de 3,0 meses. La última evaluación de los enfermos de esta serie evidenció una mejor recuperación de los pacientes tratados conservadoramente comparados con los operados y los irradiados.6,9,20
Por último, la mayoría de los autores consultados enfatizan en la necesidad de una correcta evaluación de cada paciente para optar por el tratamiento más conveniente.1,4,8,9,14,16,20
En nuestra modesta serie tuvimos buenos resultados con el tratamiento conservador, si lo comparamos con los enfermos operados e irradiados; con una sobrevida media de 13,9 años.

CONCLUSIÓN

El tratamiento óptimo para los cavernomas de tronco cerebral, tálamo y ganglios basales sigue siendo un tema de debate. Por esa razón muchos autores enfatizan en la necesidad de una correcta evaluación clínica y radiológica de cada paciente, donde la RM juega un rol importante especialmente con las secuencias GRE T2 o T2* y técnicas de susceptibilidad magnética SWI/SWAN. La cirugía está indicada en los cavernomas ubicados superficialmente, cerca de la piamadre o del epéndimo el cuarto ventrículo; la radiocirugía es un procedimiento no aceptado universalmente, para los situados en la profundidad del tronco cerebral; y por último el tratamiento conservador sigue vigente, como lo demuestra nuestra experiencia.
BIBLIOGRAFÍA
  1. Abla AA, Lekovic GP,Turner JD, de Oliveira JG, Porter R, Spetzler RF. Advances in the treatment and outcome of brainstem cavernous malformation surgery: a single-center case series of 300 surgically treated patients. Neurosurgery 2011; 68: 403-415.
  2. Bruneau M, Bijlenga P, Reverdin A, Rilliet B, Regli L, Villemure JG, Porchet F, Tribolet N de. Early surgery for brainstem cavernomas. Acta Neurochir (Wien) 2006; 148: 405 – 414.
  3. Cortés Vela JJ, Concepción Aramendia L, Ballenilla Marco F, Gallego León JI, González-Spinola San Gil J. Malformaciones cavernosas intracraneales: espectro de manifestaciones neurorradiológicas. Radiología 2012; 54(5): 401 – 409.
  4. Fischer JM, Gatterbauer B, Holzer S, Stavrou L, Gruber A, Novak K, Wang WT, Reinprecht A, Mert A, Tratting S, Mallouki A, Kitz K, Knosp E. Microsurgery and Radiosurgery for Brainstem Cavernomas. World Neurosurgery 2014; 81 (3/4): 520-528.
  5. García-Muñoz L, Velasco-Campos F, Lujan-Castilla P, Enriquez-Barrera M, Cervantes-Martinez A, Carrillo-Ruiz J. Radiosurgery in the treatment of brain cavernomas. Experience with 17 lesions treated in 15 patients. Neurochirurgie 2007; 53: 243-250.
  6. Hauck EF, Barnett SL, White JA, Samson D. Symptomatic brainstem cavernomas. Neurosurgery 2009; 64: 61-71.
  7. Karlsson B, Söderman M. Stereotactic radiosurgery for cavernomas. In: Lunsford LD, Sheehan JP. Intracranial Stereotactic Radiosurgery. Thieme.New York. 2009. Chapter 7, pp. 48-57.
  8. Li D, Yang Y, Hao SY, Wang L, Tang J, Xiao XR, Zhou H, Jia GJ, Wu Z, Zhang LW, Zhang JT. Hemorrhage risk, surgical management, and functional outcome of brainstem cavernous malfrmations. J Neurosurg 2014; 119: 996-1008.
  9. Li D, Hao SY, Jia GJ, Wu Z, Zhang LW, Zhang JT. Hemorrhage risks and functional outcomes of untreated brainstem cavernous malformation. J Neurosurg 2014; 121: 32-41.
  10. Lunsford LD, Khan AA, Niranjas A, Kano H, Flickinger JC, Kondziolka D. Stereotactic radiosurgery for symptomatic solitary cerebral cavernous malformation considered high risk for resections. J Neurosurg 2010; 113: 23-29.
  11. Mathiesen T, Kihlstrom L. Deep and brainstem cavernomas; a consective 8-years series. J Neurosurg 2003; 99: 31-37.
  12. Menon G, Gopalakrishman CV, Rao BR, Nair S, Sudhir J, Sharma M. A single Institution series of cavernomas of the brainstem. J Clin Neurosci 2011; 18: 1210-1214.
  13. Nýary I, Major O, Hantzely Z, Szeifert GT. Pathological considerations to irradiation of cavernous malformation. Prog Neurol Surg 2007; 20: 231-234.
  14. Pandey P, Westbroek EM, Gooderham PA, Steinberg GK. Cavernous Malformation of Brainstem, Thalamus, and Basal Ganglia: A Series of 176Patients. Neurosurgery 2013; 72 (4): 573-589.
  15. Porter PJ, Willinsky RA, Harper W, Wallace MC. Cerebral cavernous malformations: natural history and prognosis after clinical deterioration with or without hemorrhage. J Neurosurg 1997; 87:190-197.
  16. Ramina R, Mattei TA, Pires de Aguiar PH, Sousa Meneses M, Ricieri Ferraz V, Aires R, Kirchhoff DFB, de Carvalho Kirchhoff D. Surgical management of brainstem cavernous malformation- Neurol Sci 2011; 32: 1013-1028.
  17. Rigamonti D, Drayer BP, Johnson PC, Hadley MN, Zabramsky J, Spetzler RF. The MRI appearance of cavernous malformation (angiomas). J Neurosurg 1987; 67:518-524.
  18. Samii M, Eghbal R, Carvalho GA, Matthies C. Surgical management of brainstem cavernomas. J Neurosurg 2001; 95:825-832.
  19. Steiner L, Karlsson B, Yen CP, Torner JC, Lindquist C, Schlesinger D. Radiosurgery in cavernous malformation: anatomy of a controversy. J Neurosurg 2010; 1131(1): 16-21; discussion 21-22.
  20. Tarnaris A, Fernandes RP, Kitchen ND. Does conservative Management for brainstem cavernomas have better long-term outcome? British Journal of Neurosurgery 2008; 22(6):748-757.
  21. Wang CC, Liu A, Zhang JT, Sun B, Zhao YL. Surgical Management of brainstem cavernous malformation: report of 137 cases. Surg Neurol 2003; 59:444-454.
  22. Zabramsky JM, Henn JS, Coons S. Pathology of cerebral vascular malformations. Neurosurgery Clin N America 1999; 10:395-400.