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Lipomielomeningocele. Evaluación de 16 Casos.
J. C. Viano, E. J. Herrera, A. Marcovecchio, J. C. Suarez
Servicio de Neurocirugía, Hospital Infantil Municipal Córdoba. Argentina.RESUMEN
Se analizan 16 pacientes con lipomielomeningocele, operados desde febrero de 19481 hastajunto de 1990, en los cuales se evaluaron las características de la lesión, la presencia de lesiones cutáneas y malformacioes asociadas, el estado neurológico pre y postquirúrgico, los distintos aspectos de la cirugía y sus complicactoes, el grado de beneficios aportados por los procedimientos quirúrgicos y el estado neurológico actual de estos pacientes, en los cuales no hubo mortalidad. Enfatizamos la necesidad de la cirugía precoz de estas lesiones, con el empleo de técnicas microquirúrgicas, para evitar un daño neurológico irreversible, especialmente en lo referente alfunctonamiento vesical.
ABSTRACT
Sixteen patients with Upornyelomenyrugoceles operated from February 1981 to June 1990 were analized.
In all cases were evaluated; the charactertstics of the lesion the presence of sktn lesions and assoctated malformations, the neurological status before and alter the surgery, the different aspects of the surgery and its complications, the degree of benefits gtven by the surgical procedures and the present neurological status of these patients in those cases in which there wans't mortality.
We emphasize the need of an earlier surgery of this lesions, with the use of microswytcal techniques, so as to avotd an irreversible neurological damage, specially in what concerns the vesical function.
Introducción
Esta forma grave de disrafia, se caracteriza por la presencia de una tumoración lipomatosa en la región lumbosacra, que compromete a la médula espinal, y que a medida que el paciente crece, produce un daño neurológico progresivo, tanto en la actividad motora de los miembros inferiores, como en el control de los esfínteres anal y vesical. Por esta razón, esta malformación, debe ser diagnosticada y tratada precozmente, antes que el déficit neurológico comience a manifestarse.3-4.
En el período comprendido entre febrero de 1981 y junio de 1990, tuvimos oportunidad de tratar 16 pacientes con un lipomielomeningocele. El propósito de este trabajo es analizar los distintos aspectos relacionados con el diagnóstico y los principales objetivos perseguidos para el tratamiento de este tipo de lesiones.
Material y Métodos
Consideramos como lipomielomeningocele, a aquellas disrafias caracterizadas por un tumor lipomatoso subcutáneo en la región lumbosacra (Figura 1), en la línea media o lateralmente y que, a través de un defecto de la aponeurosis lumbosacra, de los arcos vertebrales posteriores y de la duramadre, penetra en el canal raquídeo y termina en la médula espinal. Excluímos a aquellos pacientes con un lipoma intrarraquídeo, en los que la duramadre se conservaba intacta.
De los 16 pacientes tratados, 9 fueron varones y 7 mujeres. La edad de consulta fue en 7 antes de los 6 meses de vida, en 7 entre los 6 meses y 2 años, y en 2 después de los 2 años.
Figura 1. Paciente con un tumor en la región lumbosacra de consistencia renitente que corresponde a un lipomielomeningocele.
Tabla 1. LIPOMIELOMENINGOCELE SINTOMATOLOGIA
| 16 pacientes | |
| Tumoración lipomatosa subcutánea lumbo-sacra |
16 |
| Lesiones cutáneas asociadas | 4 |
| Déficit motor de miembros inferiores | 4 |
| Deformidades esqueléticas | 2 |
Tabla 2. LIPOMIELOMENINGOCELE PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS
| 16 pacientes | |
| Radiografia simple de raquis | 13 |
| Electromiografia de esfinter anal | 6 |
| Mielografia | 5 |
| Tomografia computada de raquis | 4 |
| Resonancia Nuclear Magnética de raquis | 2 |
La sintomatología presentada por estos pacientes se detalla en la Tabla 1. La tumoración lipomatosa fue observada en todos los pacientes. Esta, estuvo presente desde el nacimiento y en 3 pacientes fue confundida con un menin gocele, porque el componente lipomatoso era muy pequeño. En 12 pacientes, estaba ubicada medialmente mientras que en 4, lateralmente, llegando en 1 hasta el glúteo izquierdo. En algunos niños la tumoración había crecido semanas antes de la admisión, siendo el motivo principal de la consulta.
Las lesiones cutáneas asociadas fueron, angiomas en 2, apéndice cutáneo en 1 y seno dérmico en otro.
El déficit motor de miembros inferiores se observó desde el nacimiento en 3 y en otro fue una parapesia progresiva. Los primeros fueron paresia crural izquierda en 1, parapesia distal en 1 y el tercero una parapesia completa.
Cuatro pacientes presentaban una patología asociada. Uno, una imperforación anal con epispadias; otro, un seno dérmico, otro, un síndrome de West y el cuarto un filum terminale engrosado.
Las deformidades esqueléticas consistieron en pie talo izquierdo en 1, y en otro pie equino varo suspinado bilateral, con marcada hipotrofia muscular y anestesia distal.
Los estudios complementarios empleados en esta muestra se describen en la Tabla 2.
Las Rx de raquis mostraron en todos los casos espina bífida, con canal espinal amplio y abierto, con un compromiso variable de los arcos lumbosacro (Figuras 2a y 2b).
Figura 2a. Frente de Rx simple de columba lumbosacra donde se observa la espina bífida. con un canal espinal ampliamente abierto. en un paciente con un lipomielomeningocele.
Figura 2b. Perfil de Rx simple de columna lumbosacra donde se observa el aumento de tamaño de los agujeros de conjunción y el alargamiento de los pedículos vertebrales, en un paciente con un lipomielomeningocele.
Figura 3. Mielografia en un paciente con un lipomielomeningocele, que muestra una imagen de defecto intrarraquídeo y pasaje del medio de contraste al componente intrarraquídeo del tumor.
Los electromiogramas de esfínter anal fueron normales.
Las mielografias fueron normales en 2, bloqueo completo en 2 y en 1, bloqueo parcial (Figura 3).
Las TAC de raquis evidenciaron el tumor con un componente extra e intrarraquídeo, que terminaba en los segmentos más bajos de la médula.
La resonancia nuclear magnética, mostró con más nitidez, la introducción del lipoma en el canal raquídeo y como terminaba en el cono medular en 1 caso y en otro en la cara dorsal de la médula, algunos segmentos por arriba del cono medular. Se pudo establecer en ambos, que la médula estaba descendida y que no presentaba otra malformación asociada (Figura 4).
Figura 4. Resonancia Nuclear Magnética que muestra el lipoma lumbosacro extendiéndose desde la cuarta vértebra lumbar hasta el sacro y la médula amarrada, finalizando a nivel de L5. Variante intersticial de Chapman.
Todos los pacientes fueron tratados quirúrgicamente inmediatamente después de efectuado el diagnóstico. 14 antes de los 2 años de edad y 2 después de los 3 años. La técnica quirúrgica empleada fue una incisión mediana, sobre el tumor, con disección del componente subcutáneo hasta su pedículo y posteriormente una laminectomía de 1 ó 2 arcos vertebrales por arriba de la de la entrada del lipoma, hasta poder observar duramadre sana, lugar donde se comenzó la apertura de la misma, prolongándola hacia abajo hasta pasar totalmente el pedículo del tumor. En todos los casos, este tiempo fue considerado muy importante. Una vez abierta la duramadre, se pudo comprobar que en 12 casos el lipoma terminaba en la cara dorsal de la médula, comprometiendo los últimos segmentos medulares hasta el cono; en 1 en la cara dorsal, por arriba del cono y en 1, en el cono medular (Figura 5). Un paciente presentaba además, un filum terminale muy ancho y corto.
Figura 5. Componente intrarraquídeo del lipomielomeningocele entrando a nivel del cono medular. Variante caudal de Chapman.
En todos los casos, la médula estaba firmemente amarrada por el tumor a la piel, y en algunos descendida, con las raíces nerviosas dirigidas hacia arriba, al agujero de conjunción. Esta orientación no se modificó en ningún caso, después de liberada la misma.
En 1 paciente, se extirpó totalmente el tumor; en los 15 restantes, se dejó una capa del mismo adherida al tejido nervioso. En todos los casos esta extirpación permitió liberar adecuadamente la médula, lográndose un fácil desplazamiento de la misma, dentro del canal raquídeo.
En todos los casos se seccionó el filum terminales y el cierre de la duramadre fue laborioso en todos los pacientes. En 14, satisfactorio, y en 2, a tensión considerable.
En 10, se utilizó microscopio quirúrgico y en 6, visión normal.
La técnica quirúrgica fue mejorando, a medida que aumentaba el número de casos, sobre todo en lo que respecta a la identificación de las estructuras comprometidas, lográndose una buena liberación de la porción terminal de la médula y un buen cierre de la duramadre. El uso del microscopio quirúrgico contribuyó en gran medida al logro de estos objetivos.
Resultados
Un paciente empeoró después de la cirugía, porque desarrolló una incontinencia urinaria. En este enfermo, la extirpación del tumor fue completa. Dos enfermos más, presentaron una incontinencia vesical transitoria, la que revirtió espontáneamente, después de una semana en uno y de 4 meses en otro. Los 13 restantes, no presentaron cambios en su función medular, tanto en la actividad motora de los miembros inferiores como en el control de sus esfínteres.
Dos enfermos desarrollaron una fístula de LCR; estos fueron operados al comienzo de la serie y en ellos el cierre de la duramadre había sido muy laborioso. El tratamiento de la fístula tuvo que ser quirúrgico.
Ningún paciente se infectó y no hubo mortalidad en esta serie.
Si bien el período de seguimiento es corto, con un rango de 136 meses y una media de 51.5, hasta el presente ningún enfermo presentó signos de deterioro de su estado neurológico.
Discusión
Los lipomielomeningocele representan el 17% de todas las espinas bíficas ocultas9, superando en número a los quistes seno dérmicos, a los teratomas, a la diastematomielia y a la médula amarrada.
De acuerdo con Chapman2, según el lugar donde el lipoma se introduce en la médula, estas lesiones se clasifican en: dorsales, intersticiales y caudales. Dorsales cuando el tumor termina en la cara dorsal de la médula, unos segmentos por arriba del cono medular; intersticiales, cuando terminan en la cara dorsal, y llegan hasta el cono; y caudales cuando terminan en el cono medular (Figura 5). En nuestra serie, tuvimos 14 intersticiales; 1 dorsal y 1 caudal.
La mayoría de estos tumores se localizan en la región lumbosacra, y algunos pocos en la región dorsal o más bajos, en la región sacra3. La ubicación es importante, ya que los de la región dorsal generalmente terminan dorsalmente en la médula, mientras que los de la región sacra, caudalmente2, 3. Por otro lado los de la región dorsal, se asocian con mayor frecuencia, con un filum terminales grueso y corto3.
Aunque en otras series publicadas3, 9, ;.1_,bo un franco predominio de sexo femenino, en la muestra, no tuvimos una diferencia significativa: 9 mujeres y 7 varones.
Una de las características más importantes de estas malformaciones, es que producen un deterioro neurológico progresivo, a medida que el paciente crece1. Esto obedece a distintas razones: una de ellas es al efecto de anclaje que produce el lipoma, sobre la porción terminal de la médula, impidiendo el ascenso normal de la misma2, 4, 9. A ésta se suma, el daño provocado por la presión que ejerce el tumor sobre el tejido nervioso y por el efecto de martillo, transmitiendo los traumatismos de la región lumbosacra directamente sobre la médula espinal3. Además estas malformaciones frecuentemente se acompañan de una banda fibrovascular transversa, en el borde cefálico del defecto, que comprime a la médula5 y a veces con un filum terminale grueso y corto, que amarra a la médula a la porción más baja del canal espinal3. Por estas razones, estas lesiones deben ser tratadas precozmente, antes que aparezcan los signos de deterioro de la función medular, ya que una vez que estos se producen, difícilmente se puedan recuperar2, 3, 4, 9 y el principal objetivo de la cirugía debe ser la liberación de la médula comprometida. Especial cuidado hay que tener con el cierre quirúrgico, para evitar que la cicatrización amarre nuevamente a la médula y para prevenir la formación de una fístula de LCR. Para esto es conveniente efectuar primero un adecuado cierre de la pía aracnoides4, 6 y posteriormente de la duramadre, con una amplitud adecuada, utilizando si es necesario un parche de aponeurosis o de la duramadre liofilizada10. Los pacientes de nuestra serie, fueron operados inmediatamente después de efectuado el diagnóstico, siguiendo estos criterios. Catorce de ellos eran menores de 2 años de edad, momento en el cual comienza el ascenso medular.
El anclaje ocasiona un cuadro de deterioro neurológico caracterizado por una paresia de las extremidades superiores, con lordosis, espasticidad de miembros inferiores y ampliación de la base de sustentación6, 7. Un solo enfermo de nuestra serie, presentó un cuadro con estas características; tenía 6 años de edad, y había sido operado al nacer, con diagnóstico de meningocele. Al ser reoperado se constató lipomielomeningocele, firmemente adherido a la cicatriz operatoria.
En el período de recién nacido, el componente lipomatoso suele ser pequeño y por este motivo estas lesiones se asemejan a un meningocele. Hay que tratar de no confundirlas, para que estos pacientes sean estudiados correctamente antes de la reparación quirúrgica.
Dado que estas malformaciones se producen en el desarrollo embriológico, más tardíamente que los mielomeningoceles, se diferencian de estos en varios aspectos8; rara vez se asocian con hidrocefalia, Arnold-Chiari o retardo mental y generalmente ocasionan anclaje medular.
Los déficit neurológicos menores pueden pasar desapercibidos en los primeros meses de la vida3. Es particularmente frecuente y precoz el compromiso de la función vesical, antes que aparezca el déficit motor en los miembros inferiores. Una adecuada evaluación urológica es fundamental para establecer el grado de compromiso medular. Para esto son muy útiles los estudios urodinámicos2, 3; antes de la cirugía, para determinar si se produce algún cambio después de la misma; durante la cirugía, junto con los potenciales evocados epidurales somato sensoriales, para establecer el límite de la extirpación y después de ella, para detectar precozmente un reanclaje, o un crecimiento del tumor remanente. Los pacientes de nuestra serie, fueron operados sin el aporte de estos métodos, a pesar de lo cual, solamente uno empeoró su estado neurológico.
Conclusiones
Debe efectuarse un correcto diagnóstico preoperatorio, del tipo de lipomielomeningocele y del grado de compromiso medular que este ocasiona. Para ello son muy útiles los aportes de la resonancia nuclear magnética y de los estudios urodinámicos.
El principal objetivo es liberar el cono medular para prevenir el síndrome provocado por el anclaje medular.
También es importante reducir el tamaño del lipoma intrarraquídeo, para disminuir la presión que ejerce sobre la médula, pero evitando una excesiva extirpación para no dañar el tejido nervioso sano. Efectuar un adecuado cierre de la pía-aracnoides y duramadre, para evitar el reanclaje y las fístulas de LCR.
El control postoperatorio debe comprender un cuidadoso monitoreo de la función vesical y de la actividad motora en Mm. Inf. para detectar precozmente un reanclaje o un crecimiento del tumor remanente.
BIBLIOGRAFIA
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