Pautas Clínico Tomográficas para la Decisión Terapéutica en los Tumores de la Región Pineal

Título

Pautas Clínico Tomográficas para la Decisión Terapéutica en los Tumores de la Región Pineal

Autor

L. Turjanski
R. Santivañez
R. Auad
A. Pia
I. Jimenez
M. Del P. Avendaño
L. Montero

Fecha

Agosto 1985

Texto

Revista Argentina de Neurocirugía Vol. 2 No. 1

Pautas Clínico Tomográficas para la Decisión Terapéutica en los Tumores de la Región Pineal

L. Turjanski, R. Santivañez, R. Auad, A. Pia, I. Jimenez, M. Del P. Avendaño, L. Montero


PALABRAS CLAVES: Tumor pineal, Tomografía, Irradiación, Cirugía, Biopsia

Introducción
El tratamiento de los tumores de la región pineal continúa siendo actualmente objeto de acentuadas controversias3.
La conducta aconsejada varía entre los autores y puede considerarse que existen actualmente cuatro tendencias:

1. Abordaje quirúrgico directo5, 8, 20 distintas vías de acuerdo al autor con extirpación total cuando sea posible, completando, en caso contrario con irradiación y/o quimioterapia.
2. Derivación ventricular e irradiación de la región o todo el encéfalo y el eje espinal1, 6, 9, 10.
3. Derivación ventricular. Prueba radiante con 2.000 Rad y de acuerdo a la respuesta observada si se verifica reducción de la masa tumoral continuar con la dosis tumor, o en caso contrario efectuar el abordaje directo4, 12.
4. Biopsia estereotáxica y decisión quirúrgica o radiante de acuerdo a la patología hallada.

Esta diversidad de conductas se origina, pese a que la actitud quirúrgica o biópsica sería la más ortodoxa, en que un importante porcentaje de los tumores de la región pineal son altamente sensibles a la radiación ionizante y abundan en la literatura ejemplos de resolución total con el tratamiento radiante. Por lo tanto, quienes sostienen la actitud no quirúrgica se apoyan en esta observación fáctica y consideran que no en todos los casos se justifica una conducta agresiva. Si bien se considera que los tumores radiosensibles corresponden al grupo de los germinomas (teratomas atípicos), se ha descripto comportamiento similar también en otras neoplasias de la región, adquiriendo peso el concepto de identificación biológica.
Es indudable que si se pudiese establecer antes, que un paciente es portador de un tumor presumiblemente radiosensible es lógico considerar que dicho paciente puede ser mejor tratado con irradiación. Existen evidencias clínicas y tomo-gráficas que sugieren que ésto es posible3, 7, 12.
En una serie de casos de observación hemos podido apreciar la existencia de elementos comunes que permiten suponer la existencia de parámetros indicadores, siendo el objetivo de este trabajo la presentación de la casuística y su discusión.

Casuística Personal
CASO 1. C. M., 12 años. Masculino. Comienza pocos días anteriores a la consulta con un cuadro de HTEC, sin otra manifestación neurológica subjetiva ni al examen clínico. Sin edema de papila. La TAC mostró una lesión en la región pineal, de refuerzo moderado, de límites difusos que se proyecta desde la cisterna cuadrigeminal hacia el tercer ventrículo. El refuerzo tenue permite visualizar una calcificación que corresponde probablemente a la glándula pineal, aparentemente de tamaño normal y ubicada medialmente rodeada por la masa tumoral. En los cortes sagitales, se observa como la infiltración se extiende por el piso del tercer ventrículo hacia la región septal. Ligera dilatación ventricular (Figs. 1 y 2). Se efectuó derivación ventricular y posterior prueba radiante con 2.000 Rad, observándose reducción inmediata de la masa expansiva por lo que se completó con la dosis tumor. No se hizo quimioterapia. El paciente evolucionó favorablemente y un control tomo-gráfico efectuado mostró la desaparición total de las imágenes en la región pineal y septal observándose sólo la presistencia de la calcificación pineal (Figs. 3 y 4). El paciente tiene actualmente un seguimiento de 6 años y 8 meses con controles tomográficos reiterados sin que aparezca recidiva de su lesión originaria.


Figura 1.



Figura 2.


Figura 3.


Figura 4.

CASO 2. M. G., 33 arios. Femenino. Presenta desde varios meses anteriores a la consulta una craneorrinorrea como única manifestación. El examen neurológico y el fondo de ojo no presentan alteraciones. Un estudio tomográfico demostró la existencia de un tumor en la región pineal, caracterizado por ser de límites poco netos y de bordes irregulares, que se extiende desde la cisterna cuadrigeminal hacia el vermis superior y el tercer ventrículo, invadiendo ambas estructuras. La imagen tumoral refuerza moderadamente, visualizándose lateralizada la pineal calcificada (Fig. 5). Los ventrículos laterales están dilatados y el tercer ventrículo se introduce en la silla turca. Con el diagnóstico de hidrocefalia hipertensiva por bloqueo acueductal se le insertó una derivación V-P desapareciendo la licuorrea. Por su lesión pineal se decidió efectuar prueba radiante con 2.000 Rad y ante la respuesta inmediata positiva se completaron 5.000 Rad en la región. La paciente evolucionó favorablemente quedando asintomática hasta el presente. Lleva un seguimiento de 1 año y 6 meses y en controles tomográficos reiterados, se verifica la desaparición del tumor (Fig. 6).


Figura 5 A


Figura 5 B

CASO 3.
A. M., 39 años. Masculino. Inicia su cuadro con síntomas de HTEC. El examen neurológico al ingreso no muestra alteraciones. No hay papiledema. La TAC revela hidrocefalia incipiente y una masa expansiva con refuerzo moderado, de límites difusos, bordes irregulares, ubicada en la cisterna cuadrigeminal con proyección hacia el tercer ventrículo, observándose por transparencia la pineal calcificada. Se decidió exploración quirúrgica efectuándose por la vía infratentorial supracerebelosa (Stein). En la misma se encontró un tumor invasor consistente que sólo permitió una exéresis parcial. En el postoperatorio inmediato se le colocó una derivación ventrículo-peritoneal. No pudo obtenerse confirmación histológica por insuficiencia del estudio anatomopatológico.


Figura 6.

Se completó con irradiación de la región pineal con 5.000 Rad y el paciente evolucionó satisfactoriamente con desaparición de la imagen tumoral. Se destaca la persistencia de la calcificación pineal. Tiempo de seguimiento 1 año y 9 meses.

CASO 4. R. E. I., 1 año. Masculino. Síndrome de HTE con diastasis de fontanelas. Era pretomográfica. Se realizó ventriculografía que demostró hidrocefalia obstructiva a nivel del acueducto, colocándose una derivación ventrículoperitoneal.
El paciente tuvo buena evolución inmediata. Cuatro años después desarrolló un síndrome de Parinaud con paresia de uno de los MOC. Se le realizó una TAC que mostró ligera dilatación ventricular de tipo secuelar y un proceso ocupante en la re In pineal. Esta lesión era moderadamente hiperdensa con el contraste, de bordes más o menos netos, con invasión franca del tercer ventrículo. El paciente fue irradiado con dosis tumor y evolucionó favorablemente con desaparición de los síntomas neurológicos. Un control tomográfico, realizado 2 años después, mostró una franca reducción del tamaño de la lesión y otro control realizado a los 2 años y 2 meses desaparición total de la zona neoplásica y su reemplazo por una estrecha calcificación. El paciente actualmente se encuentra libre de síntomas y lleva 10 años desde la colocación de la válvula y 5 de su irradiación.

CASO 5. J. C., 44 años. Masculino. Inicia su enfermedad con alteraciones del equilibrio, cuadro de HTE, presentando al ingreso ataxia de tronco, hipoestesia del hemicuerpo izquierdo y edema de papila con hemorragias en ambos ojos. Se le realizó TAC que demostró hidrocefalia acentuada con edema periependimario y la existencia en la región pineal de una lesión expansiva, acen tuadamente contrastada, de límites netos, que rechaza el tercer ventrículo sin invadirlo. puesto que se reconoce una lámina de parenquima interpuesta.
Se trató su hidrocefalia mediante una derivación ventrículo-atrial con mejoría del cuadro clínico en el postoperatorio inmediato.
Se le efectuó irradiación de la lesión manteniéndose la mejoría del cuadro clínico. El control tomo gráfico p os trradiación mostró normalización ventricular pero la masa tumoral no había experimentado ninguna variación. Luego de un plazo de observación de algunos meses y al ratificarse la imagen tomográfica, se le propuso la intervención quirúrgica, pero el paciente no aceptó la misma. El paciente evolucionó desfavorablemente falleciendo externado a los pocos meses con signos de sufrimiento troncal progresivo.

CASO 6. J. T., Masculino. Internado en hospital neuropsiquiátrico con diagnóstico de esquizofrenia desde hacía tres años, con crisis catatónicas. A su ingreso se constata un cuadro de mutismo aquinético, temblor generalizado, hipertonía, Babiski bilateral, edema de papila bilateral y signo de Parinaud. Una TAC mostró una acentuada hidrocefalia y la presencia de una extensa masa tumoral en la región pineal, de aspecto heterogéneo, con una zona quística en su interior. La lesión refuerza acentuadamente con el contraste endovenoso no permitiendo ver la calcificación pineal que se observa en la serie sin contraste. En la angiografía un desplazamiento hacia adelante de la vena de Galeno y una moderada tinción arteriolocapilar de la zona neoplásica. Se intervino quirúrgicamente por la vía de Stein, encontrándose un tumor muy vascularizado, consistente, muy adherido a las estructuras adyacentes por lo que se efectuó solamente resección parcial. La evolución postoperatoria inmediata fue buena, colocándose posteriormente una derivación ventriculo atrial, con mejoría inmediata de su sintomatología anterior, pero reaparición progresiva de los síntomas a las tres semanas de su operación. Una TAC de control mostró normalización de su hidrocefalia pero un aumento considerable del tamaño del tumor. El diagnóstico anátomopatológico es de Astrocitoma grado 3-4. El paciente falleció dos meses después en agravación progresiva de su sintomatología neurológica.

En el cuadro que sigue se resumen las características fundamentales de los casos consignados:

Cuadro 1.


La controversia renace con cada autor que encuentra en su experiencia argumentos válidos para justificar su postura. Como la incidencia estadística de estas neoplasias es baja (0,5-1%) (5) y se requiere un tiempo de observación prolongado, no existe hasta el presente una conducta universalmente aceptada.
Nosotros creemos, con Jooma y Kendall 7, que consideraciones sobre las características de la TAC, junto con los datos clínicos, la citología del LCR y el dosaje de marcadores tumorales y si hay duda, la observación del efecto de una dosis inicialde radiación, permitirá en general un diagnóstico específico y de este modo seleccionar, con un alto grado de probabilidad, aquellos tumores que presumiblemente correspondan al grupo radiosensible (germinomas), dejando para la cirugía primaria aquellos que probablemente no responderán a la irradiación.
Nuestra casuística, si bien escasa y dedicada sólo a los aspectos clínico-tomográficos, abona esta postura. Los tres primeros casos muestran un comportamiento notablemente similar. En todos ellos se verificó la iniciación del cuadro o por un síndrome de HTE, en el segundo caso expresado por una licuorrea (licuorrea hipertensiva). Las tomografías computadas muestran en común un moderado y homogéneo refuerzo postcontraste del proceso expansivo, cuyos bordes son irregulares, con invasión del tercer ventrículo y eventual proyección a la región septal. Estos elementos son coherentes con la existencia de una masa neoplásica infiltrante, no destructora, con diseminación a estructuras vecinas (caso 1), con bloqueo del acueducto y que tiene aspecto homogéneo.
Todos estos elementos están en relación con la descripción del germinoma y su respuesta a la radiación así lo confirma.
En el caso 4 no se dispuso de TAC inicial, pero es sugestivo el comienzo con un síndrome de HTE, por bloqueo del acueducto con visualización evolutiva de la neoplasia pineal, y su resolución luego de la irradiación.
Los casos 5 y 6 muestran, por el contrario, la existencia de síntomas neurológicos importantes, difiriendo en ambos casos las imágenes tomográficas de las de los casos anteriores. En el caso 5 no se tuvo confirmación histológica. El último fue confirmado como Astrocitoma grado 3-4.
En conclusión, parece justificado que un paciente portador de un tumor de la región pineal sea sometido a tratamiento radiante, previa resolución de la hidrocefalia constantemente asociada, cuanto más cumpla con los requisitos que siguen;

1. Cuadro clínico iniciado generalmente con un síndrome de HTE, con escaso o ningún signo neurológico. Por excepción Parinaud.
2. En la TAC: lesión homogénea, de refuerzo moderado, que permite la visualización de la calcificación pineal, con límites poco netos, bordes irregulares, con expansión hacia estructuras vecinas y el tercer ventrículo y eventual proyección hacia la región supraselar o septal.
3. Positividad de las determinaciones de marcadores tumorales y/o de la citología del LCR.
4. Respuesta favorable inmediata a una dosis subtotal de irradiación.

BIBLIOGRAFIA
1. Abay EO II, Laws ER Jr, Grado GL, et al: Pineal tumors in children and adolescente. Treatment by CSF shinting and radiotherapy. J. Neurosurg 55:889-895, 1981.

2. Chapman PH, Linggood RM: The management of pineal area tumors: a recent reappraisaL Cancer 46: 1253-1257, 1980.

3. Futrell NN, Osborn AG, Cheson BD: Pineal region tumors: Computed tomographic-pathologic spectrum. AJR 137:851-956, 1981.

4. Inoue Y, Takeuchi T, Tamaki M, et al: Sequential CT observations of irradiated intracranial germinomas. AJR 132:361-365, 1979.

5. Isamat F: Tumors of the posterior part of the third ventricle: neurosurgical criteria, in Krayenbühl H (ed): Advances and Technical Standards in Neurosurgery, Vol 6. Wien. New York: Springer Verlag, pp. 171184, 1979.

6. Jenkin RTD, Simpson WJK, Keen CW: Pineal and suprasellar germinomas. Results of radiation treatment. J Neurosurg 48:99-107, 1978.

7. Jooma R, Kendall BE: Diagnosis and management of pineal tumors. J Neurosurg 58:654-665, 1983.

8. Mestre C, López Ferro MO, Muñiz J, et al: Enfoque terapéutico en los tumores de la región posterior del tercer ventrículo y región pineal. Revista Argentina de Neurocirugía (En prensa).

9. Rao YTR, Medini E, Haselow RE, et al: Pineal and ectopic pineal tumors: the role of radiation theraphy Cancer 48: 708-713, 1981.

10. Sung DI, Harisiadis L, Chang ChH: Midline pineal tumors and suprasellar germinomas: highly curables by irradiation. Radiology 128:745-751, 1978.

11. Ventureyra ECG: Pineal region: surgical management of tumors and vascular malformations. Surg Neurol 16:77-84, 1981.

12. Zimmerman RA, Bilaniuk LT, Wood JH, et al: Computed tomography of pineal, parapineal, and histologically related tumors. Radiology 137:669-677, 1980.

Document Viewer