Título
Autor
Fecha
Texto
Enfoque Analítico de Nuestra Labor en Craneoestenosis
N. M. Lopez Ramos, G. S. Ajler
PALABRAS CLAVES: Craneoestenosis simple, Análisis, Síndromes complejos, Craniectomías, Resultados alejadosIntroducción
Las craneoestenosis: cierre precoz de una o más suturas craneales, constituyen una patología que consideramos merece una revisión en lo que se refiere al enfoque quirúrgico, a los métodos de diagnóstico empleados, a las técnicas operatorias utilizadas y a la presencia de numerosos síndromes de origen genético.1
Material y Métodos
Se analizan en el presente trabajo 104 niños portadores de craneosinostosis, tratados en nuestro servicio del Hospital General de Niños "Pedro de Elizalde", entre los años 1976 y 1984.
Fueron agrupados siguiende la clasificación de David y Poswillo, quienes las dividen en:
Esquema 1.
Fig 1 y 2. ACROCE FALO POLISINDACTILIA (SIND. DE APERT)
Esquema 2.
Se utilizaron en la rutina diagnóstica como métodos auxiliares las radiografías de cráneo simples: frente y perfil e incidencias especiales cuando el caso lo requiera; electroencafalograma (pre y post operatorio). Hemograma, coagulograma, dosaje de calcio y fósforo así como de fosfatasas en sangre y orina y en los casos en los que se sospechaba probable patología intracraneana concomitante se efectuó T.A.C. de cerebro.
Resultados
Tenemos en nuestra casuística sólo una craneoestenosis secundaria (0.96%); se trataba de una niña portadora de hidrocefalia comunicante con cardiopatía congénita agregada a la cual se le colocó una derivación ventrículo-peritoneal de baja presión, desarrollando una sinostosis sagital y metópica con hiperostosis franca de ambas suturas.
No llegó a ser intervenida, pues falleció al descomponerse su cardiopatía. Los restantes 103 casos (99.04%) correspondían a craneoestenosis primarias, desglosadas de la siguiente forma:
SIMPLES:
ESCAFOCEFALIA 52 (57,14 %)
PLAGICEFALIA (todos los tipos) 28 (30,76 %)
OXICEFAUA 7
PIRICEFALIA 2
ACROCEFALIA 2
Total: 91 (87,37 %)
COMPLEJAS:
S. DE APERT 5 (38,40 %)
S.DECROUZON 3
S. DE CARPENTER 1
S. DE PFEIFFER 3
S. DE JACKSON WEISS 1
Total: 13 (12,63 %)
Métodos de Diagnóstico
Radiografías: Los estudios radiológicos simples mostraron presencia de patología ósea (hiperostosis y/o sinostosis en la totalidad de los casos, 100%).
Electroencefalogramas: Resultaron patológicos 66 trazados (63,46%), siendo los restantes registros normales acordes a la edad (36,54%).
Descargas agudas hiperv. general 16
Foco de descargas agudas 8
Foco de ondas lentas 25
Asimetrías de voltaje 17
EEG patológicos 66 (63,46 %)
Laboratorio: No obtuvimos en ninguno de los dosajes realizados signo de patología metabólica alguna.
Tomografía computada: Se realizaron 17 tomografías computadas (10,57%), encontrándose patología agregada en sólo una de ellas (hidrocefalia).
El estudio del cociente intelectual y grado de maduración demostró:
Inteligencia y conducta adaptativa normal: 77 (75,4%)
Inteligencia normal y retraso madurativo: 11 (10,7%)
Inteligencia subnormal y severo retraso madurativo: 14 (13,9%)
Tratamiento
Fueron intervenidos quirúrgicamente 102 enfermos (98%) de los casos, el 2% restante falleció como consecuencia de sendas cardiopatías congénitas antes de ser operados.
En 12 de los casos (11,53%) fueron necesarias más de una operación para lograr la reparación completa de la craneosinostosis.
En las sinostosis sagitales se efectuó resección de la sutura sagital dejando el seno longitudinal expuesto con una craniectomía adicional lineal paralela a las suturas coronal y parietoccipital. 1, 3, 4
Las trigonocefalias fueron tratadas con la resección de todo el frontal, incluidos arcos orbitarios y la parte anterior del techo, pterion y sector externo del ala mayor del esfenoides.
La descompresión orbitaria resecando el sector externo del ala mayor y abriendo la pared externa de la órbita en contacto con el lóbulo temporal y la parte anterior del techo orbitario fue efectuada en las sinostosis pterionales.5
En el síndrome de Crouzon la descompresión orbitaria debe ser llevada a cabo resecando el piso de la órbita, (hueso maxilar superior) abriendo el macizo completo.
Teniendo en cuenta que en los siete primeros mese de vida se cumple el 80% del crecimiento total del encéfalo, es fácil comprender las-serias perturbaciones del intelecto que producirá la noxa que actúe en ese lapso.7, 8
El déficit psíquico resulta de la inhibición del desarrollo a causa de la compresión mecánica. Cuando más obstaculizado se halle el crecimiento del cerebro, tanto mayor será el daño, de ahí que el pronóstico se agrave de acuerdo con el número de suturas soldadas y con la época en que se produjeron estas oclusiones.
Para evaluar los resultados terapéuticos, instituímos un criterio valorativo que tuviera en cuenta el cociente intelectual y grado de maduración, así como también la presencia de lesiones corticales precisados por el electroencefalograma.
De acuerdo a ello observamos:
1) I.Q. normal ausencia de lesión cortical sin retraso madurativo: 75 casos (73,52%)
2) I.Q. normal ausencia de lesión cortical con retraso madurativo: 5 casos (4,90%)
3) I.Q. normal presión de lesión con retraso madurativo: 8 casos (8,16%)
4) I.Q. anormal presencia de lesión cortical con retraso madurativo: 14 casos (13,42%)
Total: 102 casos
Todos los pacientes pertenecientes a los grupos 1 y 2 fueron operados precozmente (80% de la casuística) debiendo señalarse que dentro de los restantes se encontraban la casi totalidad de los síndromes genéticos.6
Conclusiones
1) Neto predominio de las formas simples sobre las complejas 87,37% contra 12,63%.
2) Es fundamental la realización de estudios
metabólicos y genéticos en todos los enfermos para descartar genéticas o bien que se trate de craneoestenosis secundarias.
3) Es necesario completar los estudios radiológicos con T.A.C. de cerebro cuando se sospeche patología endocraneana concomitante.
4) Los mejores resultados funcionales (ausencia de daño cortical) y plásticos en los niños operador en los primeros seis meses de vida, así como también en cuanto a la preservación del cociente intelectual y grado de maduración.
BIBLIOGRAFIA
1. Ajler G, Girado M: "Craneosinostosis. Tratamiento actual". Archivos Arg de Ped, 1:94-97, 1977.
2. David J, Poswillo D, Simpson D: "The craniosynostoses. Causes, natural history and management", 3: 35-42 Springer Verlag, New York, 1982.
3. Epstein N, Epstein F: "Total vertex craniectomy for the treatment of scaphocephaly", CHBRAR 9 (5): 309-317, 1982.
4. Jane JA, Edgarton MT: "Immediate correction of saggital synostoses", J Neurosurg, 49:705-710, 1978.
5. Marchac D, Renier D: "Craneofacial surgery for craniosynostoses", 11:93-105, Boston 1982.
6. Mc Laurin RL, Matson DD: "Cranio-synostoses. Review of 519 surgical patients", Pediatrics 41:829853, 1968.
7. Montaut J, Stricker M: "Dysmorphies cranio-faciales. Les synostoses prematurees". Neurochirurgie 23:191-243, 1977.
8. Shilito J Jr, Matson DD: "Importance of early surgical treatment of craniosynostoses", Pediatrics 10:637-652, 1952.
9. Stein S, Schut L: "Management of scaphocephaly" Surg Neurol 7:153-155, 1977.