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Revista Argentina de Neurocirugía - Vol. 6
Mucormisis Rino-Sinuso-Orbito-Cerebral
S. BERNER, C. YAMPOLSKY, A. KREUTEL, O. PALMIERI, A. BASSO
Servicio de Neurocirugía - Hospital Santa Lucía. Buenos Aires, Argentina.
RESUMEN
Se presenta un caso de mucormicosis de forma rinocerebral en un paciente diabético juvenil insulinodependiente.
Ingresó con acidosis metabólica descompensada.
Se certificó el diagnóstico por el hallazgo del hongo en el examen histopatológico de la mucosa del seno maxilar. La T.C. cerebral mostró un absceso frontal izquierdo.
La terapéutica consistió en la corrección del medio interno, cirugía radical limitada por el compromiso de órganos nobles y Anfotericina B.
PALABRAS CLAVE: Mucormicosis rinocerebral, Cirugía radical, Anfotericina B
ABSTRACT
A case of a sinusal, orbital and cerebral form of the mucormycosis in a diabetic young patient with insulin dependance is presented.
The patient was admitted with an uncompensate metabolic acidosis.
The orbital C.T. scan showed a moderate left proptosis. an expansive lesion wich in-volved the orbit and paranasal sinuses, enlargement of internal rectus muscle and moderate growing of the ophtalmic vein.
A surgical drainage of the maxilar sinus was performed. The histopatological study showed the fungus.
The cerebral C.T. scan showed a left frontal abscess. We performed a left frontal craniotomy with total removal of the abscess.
The postoperatory evolution was satisfactory.
We completed surgical treatment with the use of Anfotericine B.
The early diagnosis of this patology is of great importance and supports the radical surgical treatment in order to isolate the pathological agent.
Introducción
El término mucormicosis se usa para designar la infección provocada por un hongo del orden de los Mucorales, que pertenece a la clase de los Phycomycetes.
Hay descriptas catorce familias de este orden, de la cuales se conocen cuatro patógenas; dentro de esas cuatro, la más importante es la Mucoraceae, con 5 géneros patógenos: Rhizopus, Absidis, Mucor, Martierella y Cuninghamella2, 3.
Se encuentran frecuentemente en el suelo y vegetales en descomposición. Son saprófitos oportunistas que desarrollan rápidamente en los medios de cultivo y requieren azúcar como fuente de carbono2, 3.
En relación con la patología humana se han descripto varias formas clínicas:
1 — Rinocerebral1, 2, 3
2 — Pulmonar1, 4
3 — Diseminada1, 4, 5
4 — Cutánea2
5 — Miscelánea: Hay una amplia gama de variedades, .desde formas banales, por ej.: querato-conjuntivitis, hasta formas severas con compromiso de órganos nobles2, 3.
Es frecuente la asociación con diabetes mellitus descompensada (acidosis metabolica), tratamientos con citostáticos, corticoides, inmunosupresores, leucemias y linfomas, mieloma múltiple, insuficiencia renal, septicemías, cirrosis hepática, malformaciones cardíacas congénitas, pelagra, kwashiorkor, uremia. En resumen, todo aquello denominado hoy "huésped comprometido". Esta enfermedad raramente se presenta en individuos sanos.
Independientemente del lugar anatómico, la característica común es la invasión de la pared vascular y progresión endotelial con el subsiguiente infarto y la producción de áreas de necrosis. Se ve más frecuentemente en pacientes con mal control de su diabetes y asociada especialmente con la acidosis metabólica. La infección generalmente comienza en las fosas nasales o paladar y se extiende a los senos paranasales, de allí progresa a través del etmoides y se disemina en la región retroorbital. Puede comprometer el techo de la órbita y el cerebro. El curso puede ser rápidamente fatal o evolucionar en forma lenta.
La radiología es semejante al carcinoma epidermoideo con engrosamiento de la mucosa, velamiento de senos sin nivel líquido y con destrucción de la pared ósea.
El líquido cefalorraquídeo no es característico. Se puede observar un ligero aumento de la presión, pleocitosis sin especificidad celular, ligero aumento de las proteínas, disminución de la glucosa y en raras ocasiones, presencia de hematíes. Otras veces puede ser normal.
La complicación más frecuente es el compromiso cerebral. También se describen: infarto agudo de miocardio debido a microorganismos en las arterias coronarias, hematoma subdural, trombosis de senos cavernosos, trombosis de la carótida interna y de la vena yugular.
El diagnóstico es anátomo-patológico por la determinación de hifas que invaden el tejido y se encuentran dentro del endotelio capilar. Los hemocultivos son negativos. El hisopado de los senos infectados, su cultivo y los cultivos de material en zonas de lesión mediante biopsia por aspiración pueden ser negativos. No hay pruebas cutáneas específicas satisfactorias.
Descripción del caso
Caso clínico: M.B. Argentino. Unidad de internación: Sala XVII, C.B.
Se trata de un paciente diabético juvenil insulinodependiente, que comienza su enfermedad con un cuadro rinofaríngeo purulento, disminución de la agudeza visual, luego pérdida de visión y protrusión del globo ocular izquierdo. El examen muestra un enfermo en mal estado general, deshidratado, afebril, lúcido, taquicárdico, taquipneico, con aliento cetónico y vómitos.
En la región frontoorbitaria y maxilar superior izquierda se observa un edema duro, infiltrativo, no doloroso, sin adenomegalias satélites. Hay amaurosis, protrusión y fijeza del globo ocular izquierdo, celulitis retroorbitaria, ptosis palpebral, intensa quemosis, severo edema conjuntival con exudado purulento que drena espontáneamente por la hendidura palpebral del mismo lado (Fig. 1). Fosa nasal izquierda no permeable, desviación de la comisura bucal a la derecha. En la cavidad bucal se observa en paladar blando, (Fig. 2) un exudado de color gris oscuro de 2 cm. de diámetro, que al ser extraído deja al descubierto una úlcera sangrante no dolorosa. Hemodinámicamente compensado, tensión arterial 110/80, pulso radial 94 por minuto; neurológicamente compromiso del II par izquierdo, del facial periférico homolateral y anestesia en territorio del V par del mismo lado.
Con la presunción de acidosis diabética se solicitan exámenes complementarios que la confirman: cetonuria, glucemia 5,9 gil; se indica tratamiento clásico con insulina endovenosa, corrección hidroelectrolítica y paralelamente, ante la sospecha clínica de mucormicosis, Anfotericina B con dosis inicial de 1/4 de mg por kilo de peso/día.
La radiografía de senos paranasales muestra una desaparición del techo de la órbita con amplia comunicación entre ésta y el seno frontal izquierdo, velamiento del seno maxilar y etmoidal sin imagen de nivel líquido. En la T.C. de órbitas se aprecia una moderada proptosis izquierda, lesión expansiva etmoesfenoorbitaria, leve engrosamiento del músculo recto interno y discreto aumento del calibre de la vena oftálmica.
Durante los primeros 30 días de internación el paciente presentó una diabetes de difícil manejo. además ectrópion en párpado inferior con lesión granuloniatosa en conjuntiva y abscesos en párpados superior e inferior derechos. Se efectuó biopsia de la lesión granulomatosa en conjuntiva con exámenes mitológicos directos y cultivos negativos. La punción del absceso de párpado superior mostró al examen directo abundantes filamentos de un Phycomycete.
En los siguientes 30 días de internación el paciente se estabilizó. Se efectuó nueva T.C. de cerebro y órbitas que informó una extensa lesión orbitoetmoidal izquierda con destrucción ósea.
Figura 1.
Figura 2.
Figura 3.
Se realizó drenaje quirúrgico del seno maxilar izquierdo con sinusotomía maxiloetmoidal y limpieza amplia de la cavidad. la anatomía patológica del seno maxilar demostró hifas no septadas. abundantes y diseminadas, que comprometían la luz vascular. Diagnóstico: Mucormicosis.
Permaneció estacionario por 4 meses, luego consultó por cefalea frontal, cambio de carácter y cuadro séptico. Una nueva T.C. cerebral mostró un absceso cerebral frontal izquierdo. tabicado (Fig. 3). Fue intervenido quirúrgicamente mediante una craneotomía frontal izquierda procediendo a la decapsulación y extracción total del absceso (Fig. 4), con buena evolución posterior y alta a los 30 días.
Figura 4.
Discusión
La escasa experiencia en el tratamiento de esta enfermedad, por los pocos casos descriptos en vida, hacen dudar acerca de la conducta terapéutica más efectiva.
Hay que saber reconocer los síntomas clínicos iniciales, corno la rinorrea serohemática, úlcera en el paladar, exoftalmos, la persistencia de la obnubilación por la celoacidosis, que no cede al mejorar la misma. El tratamiento debe ser iniciado ante la sospecha clínica, con control rápido de la acidosis y el restablecimiento del equilibrio hidroelectrolítico. La cirugía debe ser precoz, agresiva y repetida en las formas localizadas, donde este procedimiento por sí solo puede determinar la curación. En la enfermedad diseminada la limitación está dada por el compromiso de órganos nobles. La resección y remoción de restos necróticos son medidas que llevarán a una evolución más favorable. Como terapéutica sistémica, la Anfotericina B mostró ser la más electiva y las dosis deben ser evaluadas según el compromiso lesiona].
El diagnóstico precoz adquiere relevancia y apoya los procedimientos quirúrgicos para aislar rápidamente el agente causal.
BIBLIOGRAFIA
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