Síndrome de Hakim Adams: evaluación de la calidad de vida luego de la cirugía

Título

Síndrome de Hakim Adams: evaluación de la calidad de vida luego de la cirugía

Autor

Alejandra T. Rabadan
Román Martín González
María Victoria García Fernández
Roberto Freue

Correspondencia

rabadan.alejandra@gmail.com

Texto

REV ARGENT NEUROC | VOL. 29, N° 2 : 76-79 | 2015

ARTÍCULO ORIGINAL

Síndrome de Hakim Adams: evaluación de la calidad de vida luego de la cirugía

Alejandra T. Rabadan1, Román Martín González2, María Victoria García Fernández2, Roberto Freue2

División Neurocirugía1, Servicio de Clínica Médica2. Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, Universidad de Buenos Aires (UBA)

rabadan.alejandra@gmail.com

Conflicto de interés: los autores declaran no tener conflictos de intereses.

RESUMEN
Introducción: El síndrome de Hakim Adams, o hidrocefalia normotensiva, es un cuadro progresivo que se caracteriza por presentar alteración de la marcha, trastornos esfinterianos y demencia, y que afecta principalmente a pacientes añosos. Si bien existen publicaciones sobre los resultados del tratamiento quirúrgico, estos trabajos suelen evaluar la mejoría sintomática pero no la calidad de vida de los pacientes.
Objetivo: Conocer el impacto del tratamiento en pacientes con síndrome de Hakim Adams tratados con derivación de LCR.
Material y Métodos: Realizamos un estudio retrospectivo de una serie de 8 pacientes. Se realizó una encuesta para la evaluación preoperatoria y postoperatoria; con un tiempo transcurrido no menor a 6 meses luego del procedimiento. Se utilizó la escala de Barthel para la funcionalidad, y una escala numérica simple para la calidad de vida.
Resultados: Previo a la cirugía, 7 casos presentaban alteraciones de la marcha y/o problemas para deambular; 6 casos alteraciones esfinterianas; y 5 casos algún tipo de alteración neurocognitiva. Luego de la cirugía, todos los pacientes refirieron un cambio significativo en la calidad de vida; y también en la funcionalidad, logrando 6 pacientes una independencia absoluta.
Conclusión: Aunque nuestra comunicación tiene las debilidades de una serie pequeña de casos analizados en forma retrospectiva, los resultados son concluyentes en cuanto a mejora en la calidad de vida y funcionalidad en el postoperatorio. Creemos que esta modalidad de evaluación puede ayudar a los pacientes y/o familiares de pacientes en el proceso de toma decisiones del tratamiento quirúrgico.

Palabras Claves: Síndrome de Hakim Adams; Hidrocefalia Normotensiva; Demencia; Trastorno de la Marcha; Derivación de Líquido Cefalorraquídeo; Calidad de Vida

ABSTRACT
Introduction: The Hakim Adams’ syndrome is a chronic hydrocephalus of the elderly with normal or low CSF pressure that clinically have gait disturbances, urinary incontinence and dementia. Although there are some publications about the surgical results in terms of the relief of symptoms, they don’t usually evaluate the patients’ quality of life.
Material and Methods: We are reporting a retrospective study of a series of 8 patients with diagnosis of Hakim Adams’ syndrome that was performed to assess the influence of CSF shunting on their quality of life. A survey was performed to record the preoperative status, with at least 6-months after surgery. Functional results were evaluated with Barthel’s scale; and the quality of life with a simple numeric scale.
Results: Before surgery, 7 cases had gait disturbances; 6 cases had urinary incontinence; and 5 cases had neurocognitive impairment. Postoperatively, all patients reported a significative change in their quality of life, and also in the functional scale; 6 cases obtained total independence.
Conclusion: Although our communication has the weakness of the small number of cases evaluated in a retrospective manner, the results are conclusive in terms of functionality improvement and quality of life. This kind of assessment may help to our patients and/or patients’ family in the decision making process of shunting procedures.

Key Words: Hakim Adams’ Syndrome; Hydrocephalus; Normal Pressure; Dementia; Gait Disorder; Cerebrospinal Fluid Shunts; Quality of Life

INTRODUCCIÓN

La hidrocefalia normotensiva del adulto o Síndrome de Hakim Adams, se caracteriza por presentar dilatación ventricular con presión de líquido cefalorraquídeo (LCR) normal o baja. Clínicamente presenta una tríada constituida por alteración de la marcha, trastornos esfinterianos y alteraciones neurocognitivas.1 El tratamiento quirúrgico mediante la derivación de LCR produce mejora sintomática y tiene bajo índice de complicaciones; sin embargo, se encuentra escasa evidencia sobre los resultados en términos de calidad de vida y funcionalidad.2,3,6-8,11 El objetivo de este trabajo fue evaluar el impacto que tiene la cirugía sobre la funcionalidad y calidad de vida en un grupo de pacientes sometidos a derivación de LCR.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó un estudio retrospectivo que incluyó todos los pacientes con diagnóstico de síndrome de Hakim Adams, intervenidos con derivación ventrículo-peritoneal o lumboperitoneal, durante el período enero 2007 a marzo 2013.
La información se obtuvo por medio de una encuesta realizada a los pacientes intervenidos y/o a sus familiares convivientes, en el caso que estos últimos hubiesen fallecido. La misma se realizó luego de un plazo no menor a 6 meses de la intervención. Se evaluaron dos esferas: funcionalidad y calidad de vida.
Para la evaluación de funcionalidad se utilizó la escala de Barthel, instrumento que permite detectar diez actividades básicas de la vida diaria (comer, lavar, vestir, deambular, micción, uso del baño, continencia de esfínter, traslado, uso de escaleras, arreglarse). Las actividades se valoran de forma diferente, pudiéndose asignar 0, 5, 10 o 15 puntos. El rango global puede variar entre 0 (completamente dependiente), y 100 puntos, completamente independiente (90 para pacientes limitados en silla de ruedas). Para su interpretación la puntuación se agrupa en categorías de dependencia: Total < 20. Grave = 20 a 35. Moderada = 40 a 55. Leve > 60 Autónomo =100.
La calidad de vida fue evaluada por medio de una escala numérica simple del 1-10, según la impresión subjetiva del entrevistado en relación a los cambios antes y después de la intervención quirúrgica. Ante un cambio en esta escala, se interrogó en cuál síntoma había notado mayor cambio (alteraciones cognitivas, esfinterianas o de la marcha).



 

RESULTADOS

Se trataron 8 pacientes, 5 varones y 3 mujeres, con rango de edad entre 65 y 86 años. Al momento de la encuesta operatoria dos pacientes habían fallecido por causas no relacionadas con la hidrocefalia normotensiva o su tratamiento.
Según la escala de Barthel (Tabla 1), antes de la intervención quirúrgica, 7 pacientes presentaban alteraciones de la marcha y/o problemas para deambular, 6 tenían además alteraciones esfinterianas, y 5 algún tipo de alteración neurocognitiva. El puntaje en la escala de Barthel previo a la cirugía fue de media: 61.25 y mediana: 72.5. En el posquirúrgico estos valores mejoraron respectivamente a 86.25 y a 100. Todos los casos obtuvieron mejora en la evaluación de la funcionalidad, y de ellos 6 casos lograron independencia absoluta. Esta mejoría fue mayor en los ítems que evaluaban micción, deambulación fuera del hogar y uso de escaleras. Es de destacar que un paciente evolucionó de una dependencia absoluta a una independencia total (graf. 1).
Respecto de la escala numérica simple (graf. 2), previo a la cirugía, todos los pacientes sentían afectada su calidad de vida en relación a la hidrocefalia normotensiva obteniendo una puntuación media de 4. Luego de la derivación de LCR todos notaron un cambio significativo en esta evaluación, siendo el puntaje promedio de 9, y cuatro pacientes dieron un puntaje máximo a la evaluación de su calidad de vida posterior a la intervención. Se destaca que los dos pacientes que previo a la cirugía puntuaron su calidad de vida con el mínimo valor de la escala, lo hicieron posterior a la cirugía con el máximo valor.

DISCUSIÓN

Se estima que las demencias afectarán a 81 millones de personas en el mundo para el 2040, y que la incidencia del sindrome de Hakim Adams actualmente corresponde al 10% de las demencias. En USA la prevalencia es de 0,2-1.8 cada 100.000 por año. En Japón, el 1% de los mayores de 65 años padece este síndrome, siendo la prevalencia estimada es de 21.9/100.000 habitantes. Un estudio reciente indica que se lo ha detectado entre el 9 y el 15% de los pacientes internados en hogares geriátricos.4,5,9,10,12 Por lo tanto, esta patología irá en aumento, convirtiéndose en un problema de salud pública.
El tratamiento quirúrgico mediante la derivación de LCR, logra una probabilidad estimada de mejora de los trastornos de la marcha que oscila entre 60-77%. Respecto de la mejora neurocognitiva, los resultados también son alentadores.3,6-8,13,14 Sin embargo, la mejora de los síntomas tomados individualmente, no siempre refleja el impacto que dichos resultados puedan tener sobre la calidad de vida de los pacientes. Es por ello, que creemos en el aporte que ofrece la evaluación en términos de calidad de vida y funcionalidad.
En base a los resultados que hemos obtenido podemos decir que todos los pacientes presentaron cambios favorables con la cirugía de derivación de LCR. La magnitud de los cambios pre y post tratamiento observados con la evaluación con la escala de Barthel fue menor que con la escala de calidad de vida. La mejoría cognitiva dentro de la tríada clínica del síndrome de Hakim Adams parecería representar la diferencia entre el análisis de las dos escalas, ya que 5 de los 8 pacientes respondieron que fue el mayor condicionante en su mejoría de la calidad de vida, y 2 de ellos que no presentaron cambios significativos en la funcionalidad presentaron un cambio sustancial en la escala numérica simple. La disociación entre los resultados de las dos escalas podría deberse a que la escala de Barthel no evalúa la esfera cognitiva como parte de la funcionalidad de los pacientes.

Gráfico 1: Se describe el puntaje obtenido por la escala de Barthel (eje ordenadas) en cada paciente previo y posterior a la cirugía (eje abscisas).

Gráfico 2: Se describe el puntaje obtenido por la escala de calidad de vida (Eje ordenadas) en cada paciente previo (azul) y posterior (verde) a la derivación de LCR (Eje abscisas).

CONCLUSIONES

Nuestra serie de pacientes es pequeña y, por lo tanto, existe una limitación en este estudio para realizar un análisis estadístico que nos permita determinar las ventajas de una escala sobre la otra en la evaluación de la calidad de vida postoperatoria para los pacientes con síndrome de Hakim Adams. Sin embargo, los resultados obtenidos con ambas escalas son claros en cuanto a mejora.
Creemos que esta modalidad de evaluación de los resultados puede ser un factor que contribuya a la hora de la toma decisiones de pacientes y/o sus familias para la cirugía de Shunt de LCR.

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COMENTARIO

En este interesante trabajo A. Rabadán y colaboradores presentan una serie de 14 pacientes, que aunque pequeña, pienso que es representativa, en los que evaluaron los resultados post operatorios desde una perspectiva distinta: la calidad de vida mediante la escala de Barthel y una escala numérica simple. Los resultados que observaron son sorprendentes, lo que habla además de una indicación, táctica y técnica neuroquirúrgicas adecuadas. Felicito a los autores por su trabajo e invito a su lectura ya que es responsabilidad de los neurocirujanos tratar correctamente la hidrocefalia normotensiva del adulto, teniendo en cuenta la posibilidad cierta, de mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados.

Jaime J. Rimoldi

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