1 50 2 https://aanc.org.ar/ranc/files/original/202a99d2958a142a51734faa4e44b4a3.jpg e9b383184ff016b3eab00e8d3f8dcdaf Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 1. Tratamiento conformado tridimensional radiante (caso 4). A. Ubicación espacial de la lesión. B. Imagen 3D sobre corte parasagital. C. Imagen 3D sobre corte coronal. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/20b30f146a236fb1fc1cb6f41929de08.jpg 56880822622c3cb052e40cda6c3088cc Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 2. RMI corte coronal TI con gadolinio (caso 5) https://aanc.org.ar/ranc/files/original/35f3b1c7fd30271458472f4471ffba2c.jpg 1c6e94e610ed7de4c444e73064005eae Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 3. RMI corte coronal TI con gadolinio (caso 4) https://aanc.org.ar/ranc/files/original/2c1eca12e6eadd718f6c4e7885240096.jpg 1117d5cf3ece288c38680b1bbfa68da8 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 4. RMI corte parasagital T1 sin gadolinio (caso 5) https://aanc.org.ar/ranc/files/original/6ff542d8154008021391941ca75b64b4.jpg 8cc71c5b9bb5c05586f2133f4e0b66e7 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 5. RMI corte coronal T2 (caso 5) https://aanc.org.ar/ranc/files/original/e8dcdee187e00d26371a3f07f35d5d13.jpg 2aa199583862f744f7ea4d912f0b59b2 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 6. TAC con contraste (caso 1). https://aanc.org.ar/ranc/files/original/69303703a57677dc8d6f1d7f53d20554.jpg 93d10ff2e6c33b819d129c8063ba121a Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 1. Serie de pacientes inmunocompetentes con linfoma primario del SNC https://aanc.org.ar/ranc/files/original/b3738f0fcccaf8107efa3ae70f97c2fe.pdf a8fcf979ecb8b6489a65081dab7cef5e Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 17 Numero 3 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Septiembre 2003 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Linfoma No Hodgkin Primario del Sistema Nervioso Central en Pacientes Inmunocompetentes: Nuestra Experiencia Augusto Gonzalvo1, Diego Hernández1, Juan Zaloff Dakoff1, Matteo Baccanelli1, Roberto Rosler1, Marcelo Pietrani2, Silvia Christiansen3; Mabel Sardi4, Francisco Eleta2, Alejandra Rabadán1. 1Servicio de Neurocirugía; 2Servicio de Diagnóstico por Imágenes; 3Servicio de Anatomía Patológica; 4Servicio de Terapia Radiante. Hospital Italiano de Buenos Aires.<hr /> RESUMEN Objetivo. Presentar 5 casos de linfomas primarios del sistema nervioso central. (LPS) en pacientes inmunocompetentes. Método. Se consideraron estas variables: presentación clínica, Karnofsky preoperatorio, topografia y multiplicidad lesional, confirmación histopatológica (cirugía versus biopsia) y sobrevida. Resultados. Cuatro pacientes presentaron un foco neurológico y uno un síndrome depresivo; todos presentaron un Karnofsky > de 70. Las imágenes mostraron cuatro lesiones supratentoriales y una cerebelosa, todas bien delimitadas y captando homogeneamente el contraste: tres se resecaron, dos se biopsiaron estereotácticamente. El tratamiento se realizó con metotrexate aplicando radioterapia conformada en las recaídas. A largo plazo un paciente vive libre de enfermedad, tres con enfermedad y uno falleció al cuarto mes . Conclusión. Los LPS no presentan características clínicoimagenológicas particulares para diferenciarlos de otros tumores pero su incidencia en aumento y el peor pronóstico asociado a la resección parcial versus biopsia estereotáctica, hace importante considerarlos como diagnóstico diferencial al evaluar pacientes con masa expansiva intracerebral. Palabras clave: biopsia estereotáctica, linfoma primario del sistema nervioso central, paciente inmunocompetente, tumor cerebral. ABSTRACT Objectives: To present 5 cases of primary central nervous system lymphoma (PCNSL) in immunocompetent patients. Method: Variables considered were: clinical fíndings, preoperative Karnofsky, lesions' s number and location, histologic conftrmation (surgery/ stereotactic biopsy) and survival. Results: Four patients presented afocal deficit and one neuropsychiatric symptom. Karnofsky was always over 70. Images showedfour supratentorial and one cerebellar well delimitated lesions with homogeneous contrast enhancement: 3 were resected, two stereotactically biopsied. All patients received metotrexate; one recurrente received conformalradiation l radiation. At long-termfollowup, one patient was free of disease, 3 patients were alive with illness and one died after 4 months. Conclusions: PCNLS does not show specific clinical or imaging features to distinguish it from other tumors. However, due to its increasing incidence and the worse prognosis associated with partial resection versus stereotactic biopsy, is important to consider these lesions as differential diagnoses when evaluating patients with intracranial masses. Key words: brain tumor, central nervous system prima ry lymphoma, immunocompetent patient, stereotactíc biopsy. <hr /> INTRODUCCIÓN Los linfomas primarios del sistema nervioso central (LPS) se definen como linfomas malignos extranodales que aparecen en el sistema nervioso central (SNC) en ausencia de enfermedad sistémica al momento del diagnóstico. El compromiso aislado de las meninges y de los ojos también es considerado como LPS1. Los LPS constituyeron hasta la década del 70 una entidad que, debido a su escasa frecuencia y a la dificultad para caracterizarlo con los métodos de imágenes disponibles en ese momento, se presentaban como una curiosidad clínica sin un mayor impacto epidemiológico. El advenimiento de la epidemia del SIDA, las terapias inmunosupresoras y el aumento de la frecuencia de LPS en pacientes inmunocompetentes, junto a la generalización del uso de la resonancia magnética (IRM) para el estudio del SNC, ha aumentado la cantidad de casos diagnosticados con la consiguiente aplicación de nuevos protocolos de tratamiento basados en la quimioterapia2-6. Estos tumores representan menos del 2% de las neoplasias intracraneales y del 0,7 al 1,7% de los linfomas no Hodgkin. En su gran mayoría (96,4%) se trata de linfomas no Hodgkin de células B y el promedio de edad de aparición es de 61 años, con predominio masculino3-6. El objetivo del presente trabajo es comunicar nuestra experiencia en el manejo global de esta patología en un grupo de pacientes inmunocompetentes, analizando las dificultades asociadas a su presunción diagnóstica y el método para obtener la confirmación histopatológica mediante biopsia estereotáctica o resección quirúrgica ya que este punto impacta directamente sobre el pronóstico de la enfermedad7,8. MATERIAL Y MÉTODO Desde febrero de 2000 a julio de 2002 fueron diagnosticados cinco pacientes sin déficit inmunitario portadores de LPS y tratados en nuestra institución. Fueron 4 mujeres y 1 varón con un rango de edad de 65 a 80, con una mediana de 68 años. En todos los casos se analizaron las siguientes variables: historia personal y familiar de cáncer, inmunodeficiencias congénitas o adquiridas, HIV, terapias inmunosupresoras, síntomas y signos de presentación de la enfermedad, estado neurológico medido según la escala de Karnofsky (KPS) al momento del diagnóstico, características de las lesiones en IRM (localización, tamaño, captación de contraste, edema y necrosis intratumoral), método de diagnóstico/tratamiento inicial (cirugía/biopsia estereotáctica), examen histológico de las lesiones, screening oncológico para descartar otras neoplasias -tomografia computada (TAC) de tórax, abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso- y tratamiento y sobrevida desde el diagnóstico. La cirugía se realizó a cielo abierto mediante craneotomía y microcirugía (3 casos) o en caso de lesiones profundas o múltiples por biopsia estereotáctica. Todas las muestras se procesaron para microscopía previa fijación en formol al 10%; se realizaron cortes de inclusión en parafina teñidos con hematoxilina-eosina y estudios inmunohistoquímicos para antígeno común leucocitario y CD20 (marcador de la población B) y CD45RO (marcador de la población T). En todos los casos se llevó a cabo una estadificación luego del diagnóstico mediante IRM craneoespinal, lámpara de hendidura y punción de la médula ósea. El protocolo de tratamiento utilizado para 3 de los pacientes consistió en la aplicación de quimioterapia (QT) con metotrexate a una dosis de 7 gr/m2 durante seis ciclos y rescates con leucovorina. Las recaídas se trataron con radioterapia estereotácticamente conformada (RF) con dosis comprendidas entre 3.600 y 5,200 cg (Fig. 1). De los dos pacientes restantes, en uno no se indicó quimioterapia a causa de una disfunción renal, realizándose únicamente radioterapia (caso 3). En una paciente (caso 5) se realizó una radio-cirugía por una nueva recaída 15 meses después de finalizado el tratamiento radiante. RESULTADOS La sintomatología de presentación fue la de déficit focal neurológico en 4 pacientes (tres casos de déficit motor y uno de síndrome cerebeloso) y síntomas psiquiátricos (depresión) en el restante. Ninguno de los pacientes presentó serología positiva para HIV o algún otro tipo de inmunosupresión ni historia previa de neoplasias malignas. El KPS al momento del diagnóstico fue igual o mayor de 70% en todos los casos. La presencia de lesiones múltiples fue observada en un caso. En cuatro pacientes las lesiones presentaron ubicación supratentorial y en uno el tumor se localizó en un hemisferio cerebeloso. Todas las lesiones presentaron bordes bien delimitados y captación homogénea de contraste, observándose edema peritumoral en cuatro de ellas (Figs. 2 y 3). En un paciente (caso 4) se constató compromiso ocular por uveítis previo al diagnóstico y luego de realizado el tratamiento con radioterapia se confirmó la presencia de linfoma ocular. El material histológico que posibilitó el diagnóstico se obtuvo en dos de los pacientes mediante biopsia estereotáctica y en tres por cirugía a cielo abierto, dos de las cuales se realizaron con asistencia de neuronavegación debido a la localización de las lesiones cerca de áreas elocuentes. No hubo complicaciones postoperatorias. <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/202a99d2958a142a51734faa4e44b4a3.jpg" alt="" /> Fig. 1. Tratamiento conformado tridimensional radiante (caso 4). A. Ubicación espacial de la lesión. B. Imagen 3D sobre corte parasagital. C. Imagen 3D sobre corte coronal. En el análisis histológico de estas lesiones se encontró una proliferación neoplásica con patrón de infiltración angiocéntrica constituida por collares de células grandes de núcleos esféricos hipercromáticos variablemente pleomorfos y escaso citoplasma. Desde esta localización perivascular las células mostraron invasión del parénquima neural en forma de agregados celulares compactos de límites netos y bajo la forma de células difusamente infiltrantes. La necrosis no fue constante en todos los casos, El 100% de las lesiones tuvo expresión inmunohistoquímica de antígeno común leucocitario y de CD20 (marcador de población B) por lo que se diagnosticaron como linfomas B de células grandes. El parénquima adyacente evidenció una respuesta astroglial y microglial reactiva focal-mente prominente. Además se detectaron macrófagos e infiltrados linfoides reactivos en el área tumoral, más prominente en uno de los casos y de inmunofenotipo T. En cuanto a la sobrevida, de los cinco pacientes tratados, uno vive libre de enfermedad, tres se encuentran vivos con enfermedad luego de un seguimiento de 20 a 29 meses y un paciente falleció 4 meses después del diagnóstico por un cuadro de neumonía (Tabla 1), <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/20b30f146a236fb1fc1cb6f41929de08.jpg" alt="" /> Fig. 2. RMI corte coronal TI con gadolinio (caso 5) <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/35f3b1c7fd30271458472f4471ffba2c.jpg" alt="" /> Fig. 3. RMI corte coronal TI con gadolinio (caso 4) Tabla 1. Serie de pacientes inmunocompetentes con linfoma primario del SNC <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/69303703a57677dc8d6f1d7f53d20554.jpg" alt="" /> DISCUSIÓN Epidemiológicamente, la edad promedio de presentación en este tipo de patología, similarmente a nuestra serie, es de 61 años3. En cuanto al sexo, cuatro de nuestros cinco pacientes fueron mujeres, mientras que en la bibliografía exite una predominancia masculina de aproximadamente 1,8:12,7. En nuestra serie la presentación clínica fue en todos los casos indistinguible de la de otras neoplasias, tanto primarias como secundarias, del SNC; y al igual que en la mayoría de los casos publicados, el déficit neurológico constituyó el motivo más frecuente de consulta, seguido por la presencia de trastornos psiquiátricos. Ninguno de nuestros pacientes presentó actividad comicial, si bien la misma se reporta en el 8 al 14% de los casos publicados. La baja frecuencia de crisis convulsivas con respecto a otras neoplasias está relacionada probablemente con la localización subcortical que suelen presentar estas lesiones3,6,7. La asociación de los LPS con compromiso ocular del tipo de la uveítis se manifiesta habitualmente en el 4% de los pacientes, pudiendo preceder al diagnóstico o desarrollarse con posterioridad como sitio de recurrencia de la enfermedad, como ocurrió en un paciente de esta serie. Debido a esta estrecha asociación entre ambas patologías se recomienda descartar LPS en los pacientes con uveítis o vitreítis rebelde al tratamiento y, de la misma manera, todos los pacientes con LPS deben estudiarse con lámpara de hendidura. El tratamiento del linfoma ocular es similar al LPS (QT + RT) debiendo incluirse la región posterior de la órbita en el campo a irradiar. Su asociación no influye mayormente en la sobrevida a largo plazo3,9,10, como puede observarse en la paciente de nuestro caso 4, viva con enfermedad 29 meses luego del diagnóstico. En cuanto a las imágenes, los LPS se observan en la IRM como lesiones hipointensas en T1 y frecuentemente hiperintensas en T2, como ocurrió en todos nuestros casos (Figs. 4 y 5). Son supratentoriales en un 79,6%, generalmente únicas y de localización hemisférica (62,5%). En el 31,4% de los casos los LPS presentan ubicación profunda: 15,7% a nivel del cuerpo calloso y 15,7% en ganglios basales. De manera muy similar a lo reportado en la literatura, el 80% de las lesiones presentadas por nuestros pacientes resultaron supratentoriales y únicas con un 66% de lesiones hemisféricas. El tamaño promedio de los LPS es de 30 mm y debido a su carácter infiltrativo, el efecto de masa de estas neoplasias es habitualmente menor al esperado para el tamaño de la lesión. Se visualiza edema perilesional en el 87,5% de los casos y el 95,3% de los LPS presentan una importante captación del contraste endovenoso. La distribución del mismo es homogénea con bordes que se observan nítidamente (Fig. 1 y 2), remedando un meningioma cuando se hallan en contacto con las meninges. La presencia de necrosis intratumoral es un hallazgo poco frecuente9,11,12. Todos nuestros pacientes presentaron imágenes con una importante y homogénea captación de contraste y edema perilesional. En la TAC los LPS se observan como lesiones iso, hipo o frecuentemente híperdensas (hasta 70% en algunos estudios) y al igual que en la IRM presentan bordes nítidos y toman el contraste con gran avidez (Fig. 6)9,11,12 <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/2c1eca12e6eadd718f6c4e7885240096.jpg" alt="" /> Fig. 4. RMI corte parasagital T1 sin gadolinio (caso 5) <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/6ff542d8154008021391941ca75b64b4.jpg" alt="" /> Fig. 5. RMI corte coronal T2 (caso 5) <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/e8dcdee187e00d26371a3f07f35d5d13.jpg" alt="" /> Fig. 6. TAC con contraste (caso 1). La estadificación de los LPS en algunas series incluye la citología del LCR7,14. Sin embargo, al utilizar esquemas terapéuticos como el que utilizamos en nuestros pacientes, este examen sólo muestra una utilidad pronóstica, sin modificar la conducta terapéutica. El diagnóstico histológico puede realizarse por cirugía o por biopsia estereotáctica, siendo el segundo método el de elección por su baja morbimortalidad y mejores resultados a largo plazo, ya que la resección parcial de la lesión ensombrece el pronóstico3,7,8. En nuestra serie, tres pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente con un diagnóstico preoperatorio de tumor primario de cerebro, sin sospecharse LPS. En los restantes dos casos se eligió la biopsia estereotáctica debido a la localización de la lesión en un área elocuente (cápsula interna) en uno y a la multiplicidad de las lesiones en el otro. Al sospechar LPS es conveniente no indicar corticoides antes de obtener la muestra de tejido, por la posibilidad de inducir necrosis de la lesión, con el consecuente error diagnóstico al confundir el LPS con lesiones desmielinizantes, encefalitis viral, infiltración policlonal benigna (pseudotumor, también llamada lesión centinela), o incluso puede producir una desaparición completa de la lesión (tumor fantasma)11,13,15. Durante mucho tiempo el tratamiento conven cional de elección para los LPS fue la RT, con un impacto muy favorable en la sobrevida, sobre todo asociándola con quimioterapia previa con metotrexate3,8,16. Actualmente, este concepto se encuentra en revisión, ya que el tratamiento agresivo con metotrexate está mostrando resultados muy favorables, reservándose la radioterapia como medida de segunda línea para las recaídas7. Los protocolos combinados como el CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) , han sido desplazados a favor del metotrexate, ya que éste posee mejor permeabilidad a través de la barrera hematoencefálica. Las dosis varían de 3,5 a 7 gr/m2 reportándose tasas de sobrevida media de 60 meses en pacientes menores de 60 años3,5,8,17,18. Tres de nuestros pacientes recibieron tratamiento con metotrexate de entrada, mientras que un caso comenzó con quimioterapia luego de la radioterapia por la negativa del paciente a realizarla en un principio y su aceptación posterior cuando se confirmó el compromiso ocular (caso 4). En otro paciente, al detectarse una recaída 15 meses después de finalizado el tratamiento radiante, se indicó radiocirugía. La utilización de esta terapéutica oncológica no convencional se basó en la imposibilidad de realizar un tratamiento estándar debido a la edad avanzada y al mal estado clínico de la paciente. El seguimiento de nuestros pacientes es de aproximadamente 2 años, con un paciente fallecido por intercurrencias, un paciente libre de enfermedad y tres que viven con enfermedad controlada. CONCLUSIÓN La presunción diagnóstica de los LPS en pacientes inmunocompetentes sigue siendo un desafio ya que, a diferencia de otros tumores del SNC, estas lesiones no presentan características clínicas ni imagenológicas que permitan sospecharlos antes del diagnóstico histológico. Esta situación repercute sobre la sobrevida de los pacientes debido a que los LPS resecados parcialmente presentan peor pronóstico que los biopsiados o resecados en forma macroscópicamente completa3,7,8. Ambos hechos mencionados junto al aumento en la frecuencia de casos comunicados, determina que en la evaluación de pacientes portadores de masas expansivas intracerebrales, los LPS sean tenidos en cuenta como un posible diagnóstico diferencial4,5. Agradecimientos Agradecemos a la Dra. Mirta Varela, de la Sección Oncología del Hospital Italiano, la colaboración en el tratamiento y seguimiento de nuestros pacientes y la revisión de este trabajo. <hr /> Bibliografía 1. Raizer J, DeAngelis LM: Primary central nervous system lymphoma. In: Bernstein MS editors. Neuro-Oncology. The Essentials. New York (NY): Thieme Medical Publishers; 2000. p. 377-83. 2. Bashir R, Chamberlain M, Ruby E, Hochberg Fh. T-cell infiltration of primary CNS Lymphoma. Neurology 1996; 46: 440-4, 3. Bataille B , Delwail V , Menet E , et al. Primary intracerebral malignant lymphoma: report of 248 cases. J Neurosurg 2000; 92: 261-6. 4. Corn B, Marcus S, Topham A, Hauck W, Curran W. 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Sin embargo, la misma debe ser considerada en individuos inmunocompetentes ante lesiones primarias de sistema nervioso, Los autores describen el cuadro clínico (4 déficit focales motores y uno neuropsiquiátrico) de los pacientes, el cual sólo lleva a sospechar la presencia de una neoplasia en SNC pero no permite pensar, en base a la clínica, en esta patología. Desde el punto de vista neurorradiológico (IRM), las lesiones presentaban bordes bien delimitados, captación homogénea del contraste, en la mayoría edema peritumoral, supratentoriales (n=4) y de localización única (n=4), no alcanzando esto, para los autores, como sospecha diagnóstica. Esta situación repercutiría en la sobrevida de los pacientes, dado que la falta de la misma determinaría conductas neuroquirúrgicas menos adecuadas o el uso de corticoides complicando el manejo de los pacientes. Si bien este trabajo refiere que las caracterís ticas clínicas y neurorradiológicas no son suficientes para diferenciarlos de otros tumores de SNC, otros autores como Buhring et al (2001), en una serie de 40 pacientes estudiados con IRM, resaltan que la presencia de lesiones que realzan con el contraste en contacto con el espacio subaracnoideo y sin necrosis son característicos para pensar en LPSNC. Esto último debería ser evaluado en nuestro medio con una casuística mayor a la presente. Otro dato práctico es que la reaparición de lesiones que realzan con el contraste luego de una respuesta inicial al tratamiento se interpreta en la literatura como signo de recurrencia. La importancia de este trabajo, el cual realiza una minuciosa descripción de las características clínicas, neurorradiológicas, evolutivas y de tipo de tratamiento realizado, radica en una clara llamada de atención para pensar en el diagnóstico diferencial de un LPSNC en sujetos inmunocompetentes con lesiones expansivas intracraneales. Ricardo F. Allegri Servicio de Investigaciones Neurológicas del CONICET, CEMIC <hr /> Los autores describen una interesante pero corta serie de pacientes estudiados y tratados en un lapso de 28 meses, prácticamente el mismo del seguimiento. Los trabajos en que el número de eventos son pequeños, tienen como inconveniente que su intervalo de confianza no es bueno; en el caso que nos ocupa un solo caso de mortalidad representa el 20% de la muestra(!) Por ello es recomendable que las series de un número limitado de casos sean comunicadas como experiencias, sin pretender realizar análisis estadísticos que son poco demostrativos por el tamaño de la muestra. Los casos aquí presentados no han sido correctamente evaluados en su faz clínica porque, como admiten los autores, el linfoma primario del Sistema Nervioso Central (LPS) no fue considerado entre los diagnósticos diferenciales, explicándose así que tres de los casos hayan sido intervenidos con resección parcial del tumor, lo cual no es una opción aceptada cuando se sospecha esta patología. Llama la atención que los autores concluyan que la presunción diagnostica de LPS sea "controvertida", cuando tanto el cuadro clínico como el diagnóstico por imágenes en la bibliografía citada por ellos está claramente descripto. Recientemente otros autores1-3 también refieren que los LPS se presentan generalmente como nódulos solitarios, profundos, generalmente paraventriculares o de ganglios basales, que por TAC sin contraste muestran alta densidad y que ante el contraste aparecen como masas que refuerzan homogéneamente. En las IRM se presentan como imágenes de baja o intermedia señal en tiempos T1, como asimismo señales iso o hipo intensas en T2, con efecto de masa y edema perilesional y que luego de la infusión de contraste paramagnético muestran un refuerzo intenso, homogéneo en el 75% de los casos, con limites netos característicos. La atenuación referida en T2 se debería a la intensa celularidad y a la relación nucleocitoplasmática que presentan los linfomas4. Si a estas características de los estudios por imágenes, le sumamos que predominan en pacientes mayores de 60 años, hecho que también se observa en todos los casos comunicados, estimo que de la correlación clínica y de imágenes la consideración de un LPS debería haberse evaluado entre los posibles diagnósticos diferenciales. Jorge D. Oviedo Jefe de Neurocirugía Hospital Alemán, Buenos Aires 1. Johnson BA, Frank EK, Johnson PC, Jacobowitz R. The variable MR appearance of primary lymphoma of the central nervous system: comparation with histopatologic features. AJNR 1997: 18: 563-72. 2. Kaufmann TU, Lopes MBS, Laws Jr ER, Llpper MH. Primary Sellar Lymphoma: Radio loglc and Pathologic Findings in two Patients. AJNR 2000; 23: 364-7. 3. Erdag N, Bhorade RM, Alberico RA, Yousuf N, Patel MR. Primary Lymphoma of the Central Nervous System: Typical and Attypical CT and MR Imaging Appearances. AJR 2001; 176: 1319-26, 4. Thurnher MM, Rieger A, Kleibl-Popov C, Settinek U, Henk C, Haberler C, Schindler C. Primary central nervous system lymphoma in Aids: a wider spectrum of CT and MRI findings, Neurology 2001; 43: 29-35. <hr /> Los linfomas No-Hodgkin del SNC constituyen una entidad compleja cuya incidencia se ha incrementado en los últimos tiempos. Recientemente se han revisado los consensos diagnósticos, pronósticos y terapéuticos1. Gonzalvo et al han sintetizado los casos de su experiencia clínica y quirúrgica en pacientes inmunocompetentes, planteando en su serie los problemas más habituales de manejo, los cuales podrían sintetizarse en la mejor elección de procedimiento para obtener diagnóstico de certeza, la interpretación de la histopatología y las subclasificaciones, el rol de las técnicas complementarias en ese contexto así como en el tratamiento. Gonzalvo et al apuntan correctamente que la cirugía "oncológica" no está indicada en estos pacientes, pudiendo incluso ser, como lo refieren los autores, desaconsejable. Este concepto relativamente novedoso replantea las aproximaciones convencionales para obtener diagnóstico histológico en estos pacientes. Como postulan los autores, la utilización de la biopsia estereotáxica es el método de elección en ese sentido. Algunos complementos, de descripción más reciente, amplían y mejoran la precisión diagnóstica, tales como la asociación de la biopsia estereotáctica a la detección del genoma viral del virus Epstein Barr por PCR en el líquido cefaloraquídeo o en el material de parafina de la muestra2,3, lo que contribuye al diagnóstico tanto en pacientes inmunocompetentes como inmunocomprometidos, en situaciones en que la morfología puede ser no conclusiva. También el análisis de la muestra con citometría de flujo puede brindar información adicional en la tipificación de la monoclonalidad lesional. Este aspecto es un elemento crítico en la interpretación de biopsias de morfología compleja. Esta situación, como los autores destacan, suele estar vinculada a la administración prequirúrgica de corticoides, la que puede inducir a errores diagnósticos dado que el efecto citolítico de los esteroides es predominante sobre los linfocitos B tumorales, quedando en la biopsia los elementos de estirpe T reactivos, no neoplásicos4, Las aproximaciones terapéuticas de Gonzalvo et al reflejan los conceptos de tratamiento más actuales con metrotrexate que intentan minimizar los efectos neurocognitivos de la radioterapia sin disminuir la eficacia terapéutica. Lamentablemente aún faltan estudios prospectivos multicéntricos con seguimientos a 5 años que confirmen estos datos. La reciente descripción de la deleción del cromosoma 6q5 en linfomas primitivos del SNC muestra similitud con los hallazgos en los linfomas testiculares, donde esta deleción es característica y plantea la posibilidad que genes supresores puedan jugar un rol en el desarrollo de linfomas en sitios inmunoprivilegiados. Sin embargo, es evidente que aún falta, sobre todo en nuestro país, mucha información clínico-patológica sobre esta compleja entidad. El trabajo de Gonzalvo et al es un aporte fundamental en ese sentido. Gustavo Sevlever Servicio de Neuropatología, FLENI Bibliografía 1. Ferreri AJ, Abrey LE, Blay JY, Borisch B, Hochman J, Neuwelt EA et al, Summary statement on primary central nervous system lymphomas from Eight International Conference On Malignant Lymphoma, Lugano, Si liza, julio 2002. 2. Weinberg A, U S, Palmer M, Tyler KL. Quantitative CSF PCR in Epstein-Barr virus infections of the central nervous system. Ann Neurol 2002; 52: 543-8, 3. Peh SC, Kim LH, Poppema S. Frequent presence of subtype A virus in Epstein-Barrvirus-associated. Path ology 2002: 34: 446-50, 4. Geppert M, Ostertag CB, Seitz G, Kiessling M. Glucocorticoid therapy obscures the diagnosis of cerebral lymphoma. Acta Neuropathol (Berlin) 1990; 80: 629-34. 5. Boonstra R, Koning A, Mastik M, Van Den Berg A, Poppema, S, Analysis of chromosomal copy number changes and oncoprotein expression in primary central nervous system lymphomas: frequent loss of chromosome arm 6q. Virchows Arch, 2003 (en prensa) Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Linfoma No Hodgkin Primario del Sistema Nervioso Central en Pacientes Inmunocompetentes: Nuestra Experiencia Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Artículo Original Creator An entity primarily responsible for making the resource Augusto Gonzalvo Diego Hernández Juan Zaloff Dakoff Matteo Baccanelli Roberto Rosler Marcelo Pietrani Silvia Christiansen Mabel Sardi Francisco Eleta Alejandra Rabadán Publisher An entity responsible for making the resource available Luis Augusto Lemme-Plaghos Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Septiembre 2003 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Abstract A summary of the resource. Objetivo. Presentar 5 casos de linfomas primarios del sistema nervioso central. (LPS) en pacientes inmunocompetentes. Método. Se consideraron estas variables: presentación clínica, Karnofsky preoperatorio, topografia y multiplicidad lesional, confirmación histopatológica (cirugía versus biopsia) y sobrevida. Resultados. Cuatro pacientes presentaron un foco neurológico y uno un síndrome depresivo; todos presentaron un Karnofsky > de 70. Las imágenes mostraron cuatro lesiones supratentoriales y una cerebelosa, todas bien delimitadas y captando homogeneamente el contraste: tres se resecaron, dos se biopsiaron estereotácticamente. El tratamiento se realizó con metotrexate aplicando radioterapia conformada en las recaídas. A largo plazo un paciente vive libre de enfermedad, tres con enfermedad y uno falleció al cuarto mes . Conclusión. Los LPS no presentan características clínicoimagenológicas particulares para diferenciarlos de otros tumores pero su incidencia en aumento y el peor pronóstico asociado a la resección parcial versus biopsia estereotáctica, hace importante considerarlos como diagnóstico diferencial al evaluar pacientes con masa expansiva intracerebral. Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Hospital Italiano de Buenos Aires. biopsia estereotáctica linfoma primario del sistema nervioso central paciente inmunocompetente Tumor cerebral https://aanc.org.ar/ranc/files/original/95824f5ba3e1d42cd6d38079e218f35d.jpg 9eb344d511a5e99eec379c2c996f65bf Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig 1. IRM. A. Corte coronal preoperatorio de un niño de 6 años con epilepsia refractaria que evidencia cavemomas múltiples. B. Corte axial que muestra cavernoma dela región silviana causante de su epilepsia. C. Corte coronal postquirúgico. D. Corte axial postquirúrgico que evidencia el carcinoma suprasilviano. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/dc0cb742484c99611d05a17080c4bd44.jpg 6bb21c54199d2c21283b09e9a07d67ce Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 1 https://aanc.org.ar/ranc/files/original/cd5976f5b299598d7a00ae0e04b45d63.pdf d85918018133c06f0ab793edf962ed8c Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 15 Número 3-4 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Diciembre 2001 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Revista Argentina de Neurocirugía 15: 57, 2001 Artículo original NUESTRA EXPERIENCIA EN EL MANEJO DE LOS ANGIOMAS CAVERNOSOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL J. C. Suárez, I. L. Aznar, J. C. Viano, E. J. Herrera y L. A. Orona Servicio de Neurocirugía - Sanatorio Allende - Córdoba - Argentina <hr />Correspondencia: Sanatorio Allende, Avda. Hipólito Yrigpyen 384 (5009) Córdoba<hr />RESUMEN Se analizaron, retrospectivamente, 22 pacientes admitidos al Servicio de Neurocirugía del Sanatorio Allende entre enero de 1985 y diciembre de 1999 con diagnóstico de cavernoma del SNC. Nueve pacientes menores de 15 años y 13 adultos, 13 varones y 9 mujeres. Se incluyen 3 pacientes de sexo masculino familiares directos (cavernomatosis familiar). Doce pacientes consultaron por convulsiones (3 de ellos con epilepsia refractaria), ocho por déficit neurológico, uno por cefalea y otro asintomático miembro de la familia portadora de cavernomas múltiples. En todos los casos el diagnóstico se realizó con IRM. De 18 pacientes a los que se les realizó TAC, en seis casos el estudio no reveló anomalías, en cinco se observaron calcificaciones, en otros cinco se observaron signos de sangrarlo agudo y en uno se demostró una lesión hipodensa en el sitio donde posteriormente se confirmó el cavernoma. En cuanto a la localización, 13 casos fueron supratentoriales (5 temporales, 4 parietales, 2 frontales, 1 occipital y 1 de ganglios basales) 3 infratentoriales, 3 cervicales y 3 múltiples. Falleció sólo un paciente por hematomas cerebrales múltiples por amiloidosis primaria de cerebro. La media de seguimiento clínico fue de 72 meses y el rango de 1 a 180 meses. Palabras clave: angioma cavernoso - hemorragia cerebral - epilepsia - angiomas múltiples ABSTRACT The aim of the present study was to analyze our experience in the management of CNS cavernomas Epidemiological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of twenty two patients admitted to the Sanatorio Allende neurosurgical service between January 1985 and December 1999 were analyzed retrospectively. The sample was made up of 9 patients under 15 years of age and 13 adults, 12 males and 10 females. Three males of the same family (familial cavernomatosis) were included. Twelve patients were referred with epilepsy (3 intractable), nine with neurological deficits, and one was asymptomatic (corresponding to one of the cases of familial cavernomatosis). In all cases, diagnosis was carried out with the use of MRI. Of the 18 patients on whom CT scans were performed, six cases presented no anomalies, calcifications were observed in fine cases, in another fine signs of acute bleeding, and in one patient a hypodense area was observed were latera cavernoma was confirmed. With regard to location, 14 cases were supratentorial (5 temporal, 4 parietal, 2 frontal, 2 basal ganglia, and 1 occipital), 4 were multiple, 2 infratentorial (both in the protuberante). One patient died in the immediate post operative period due to multiple cerebral hematomas, the histopathological diagnosis confirmed primary cerebral amyloidosis, The mean clinical follow up was 72 months with a range of 1-180 months. Key words: cavernous angioma, cerebral hemorraghe, epilepsy, multiple angiomas <hr />INTRODUCCIÓN Las malformaciones vasculocerebrales ocurren en el 0,1% al 4%, aproximadamente, de la población general, y de ellas el 8 al 15 % corresponden a angiomas cavernosos o malformaciones cavernosas13. Macroscópicamente se caracterizan por ser lesiones bien circunscriptas, con aspecto de frambuesa, cuyo tamaño varía desde puntiforme hasta varios centímetros de diámetro, pudiendo abarcar todo un lóbulo cerebral; estas lesiones gigantes han sido descriptas principalmente en la infancia13. Histológicamente están compuestos por capilares de paredes finas, sin parénquima cerebral en su interior, particularidad que los diferencia de las telangiectasias. Sus paredes no poseen fibras elásticas, existen restos de hemorragias y se visualizan macrófagos con hemosiderina. La lesión está rodeada por gliosis, pudiendo existir zonas inflamatorias, calcificadas u osificadas13,7. Clínicamente muchos son asintomáticos2,10,11. Han sido descriptos en todas las edades, siendo frecuente el comienzo de la sintomatología entre la tercera y quinta década de la vida, sin predominio de sexo6. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las convulsiones en el 55%, los síntomas neurológicos progresivos en el 15%, las cefaleas en el 15% y la hemorragia en el 4%4,10 La mayoría ocurren esporádicamente y raramente son de carácter familiar, con una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta; en éstos, entre el 50 y el 73% son múltiples10. La resonancia magnética (IRM) es el método diagnóstico de elección, con imágenes típicas, permitiendo un correcto diagnóstico, búsqueda de lesiones en los casos de enfermedad familiar y seguimiento a largo plazo9,11. La cirugía está indicada para controlar las convulsiones y para detener, mejorar o curar el deterioro neurológico causado por el efecto de masa de los cavernomas5. A diferencia de lo que ocurre con las malformaciones arteriovenosas (MAV) y los aneurismas, no se conoce bien la frecuencia de sangrado14,17, en los pacientes asintomáticos se lo estima en el 0,25% por persona, por año o en 0,10% por persona, por lesión, por año2,11. El objeto de este trabajo es aportar nuestra experiencia en el manejo de esta enfermedad. MATERIAL Y MÉTODO Se analizaron retrospectivamente distintos aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos, terapéuticos y de evolución a largo plazo de pacientes admitidos en el Servicio de Neurocirugía del Sanatorio Allende entre el 1 de enero de 1985 y el 31 de diciembre de 1999. Se trata de un informe descriptivo de una serie de 22 pacientes con diagnóstico de cavernoma del sistema nervioso central (SNC). Se diferenciaron los pacientes con epilepsia de aquéllos cuya forma de presentación fue una convulsión aislada. Se definió imagen típica (IT) de cavernoma a la lesión nodular con núcleo reticulado complejo bien delimitado de intensidad de señal mixta con borde hipointenso. Se consideraron buenos los resultados de la modalidad terapéutica elegida si se revirtió el problema por el cual el paciente consultó, regular si no hubo modificación clínica o se agregó una secuela menor y malo si existió empeoramiento clínico. La muestra quedó conformada por 9 pacientes menores de 15 años (41%) y 13 adultos (59%). La edad media fue de 28,2 años, la mediana 27 años y el rango 1-70 años. Se observó una predominancia de varones (13:9), siendo más notoria en la población pediátrica (6:3) que en la de adultos (7:6). Los datos más relevantes se encuentran en la Tabla 1. RESULTADOS La forma de presentación clínica más habitual fueron convulsiones en 8 casos (36%), déficit neurológico agudo o progresivo también 8 casos (36%), 4 casos de epilepsia (18%), de las cuales 3 eran refractarias al tratamiento médico, un caso se presentó con cefalea y otro fue asintomático integrante de una familia portadora de cavernomas. En 18 pacientes (81%) el estudio inicial fue la tomografía computarizada (TAC); en dos casos de epilepsia refractaria (9,5%) y dos de síndrome de Brown-Sequard (9.5%) el estudio inicial fue la IRM. Se encontraron anomalías tomodensitométricas en 13 pacientes (72%), 7 con signos de sangrado, 5 calcificaciones y una hipodensidad en el área donde posteriormente se diagnosticó el cavernoma. La totalidad de los pacientes en los que se constató hematoma reciente en la TAC (n = 7) se presentaron clínicamente con déficit neurológico agudo. Cuatro de cinco pacientes en que se observó calcificación en la TAC se presentaron con convulsiones. En todos los casos se realizó IRM, con la que se localizaron las lesiones de la siguiente manera: 13 supratentoriales (59%), 3 infratentoriales (13,6%), 3 cervicales (13,6%) y 3 casos de cavernomas múltiples (13,6%). Hubo un solo paciente a quien se le realizó una angiografia cerebral que fue normal. Tabla 1 <img style="height: auto; width: 700px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/dc0cb742484c99611d05a17080c4bd44.jpg" alt="" /> La localización supratentorial más frecuente fue temporal en 5 pacientes (38%), parietal 4 casos (31%), frontal 2 casos (15%) , occipital 1 caso (8%) y putaminal un caso (8%). Doce pacientes fueron operados (55%), siete se presentaron con convulsiones, 3 de ellos con epilepsia refractaria; 6 pacientes (27%) se trataron sólo con drogas antiepilépticas (DAE) y en cuatro la observación fue la única medida que se tomó (18%). En 18 pacientes los resultados clínicos obtenidos fueron buenos (82%), en dos casos fueron regulares (9%), en uno malo (4,5%) y otro falleció (4.5%). De los cuatro pacientes sin buenos resultados (18%), uno fue tratado solo con DAE (paciente 15); aún no controla las crisis y presenta una hemiparesia secuelar; otro que fue observado con una lesión medular C5 (paciente 22) está en plan quirúrgico debido al empeoramiento neurológico progresivo; y los dos restantes que fueron operados, uno presentó una cuadrantopsia postoperatoria (paciente 13) y el otro (paciente 20) falleció a causa de hemorragias espontáneas bilaterales intracerebrales en distintos tiempos y sitios de la cirugía del cavernoma. El informe anatomopatológico de la cirugía de evacuación del primer hematoma evidenció amiloidosis cerebral primaria. El tiempo promedio de seguimiento de estos pacientes es de 72,5 meses, la mediana 60 meses y el rango 1-180 meses. El paciente 7 fue operado en el año 1986 por presentar cefalea aguda por hematoma en el hemisferio cerebeloso izquierdo; el informe anatomopatológico reveló una malformación venosa; en el año 1990 presentó una nueva hemorragia espontánea temporal izquierda; la IRM evidenció la presencia de un cavernoma a ese nivel y otro cervical sin signos de sangrado. Tres años más tarde el padre de este paciente ingresó por un síndrome bulbar izquierdo y la IRM evidenció un cavernoma en esa localización que fue operado con muy buenos resultados (paciente 8); una IRM de control mostró la presencia de otro cervical. Se estudió con IRM a toda la familia y existe un tercer integrante asintomático de sexo masculino (paciente 9) con cavernomas múltiples. Después de haber diagnosticado cavernoma del SNC, ninguna de las lesiones conocidas, tratada por cualquier método presentó episodio de resangrado. <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/95824f5ba3e1d42cd6d38079e218f35d.jpg" alt="" /> Fig 1. IRM. A. Corte coronal preoperatorio de un niño de 6 años con epilepsia refractaria que evidencia cavemomas múltiples. B. Corte axial que muestra cavernoma dela región silviana causante de su epilepsia. C. Corte coronal postquirúgico. D. Corte axial postquirúrgico que evidencia el carcinoma suprasilviano. DISCUSIÓN Ocho de nuestros pacientes se presentaron con convulsiones aisladas y cuatro con diagnóstico de epilepsia, en tres de ellos refractaria a la medicación con DAE, representando el 54% de nuestra serie coincidente con otras publicaciones que señalan una frecuencia entre 40 y 70%11,12. El mecanismo de las crisis estaría dado por el impacto de la lesión en el parénquima vecino, el que puede ser mecánico (presión, isquemia, etc) o estar relacionado a factores tróficos específicos como la hemosiderina1. El déficit neurológico es la segunda forma de presentación de los cavernomas, observada en el 36% de nuestros pacientes, relacionados con la localización y tamaño del cavernoma; frecuencia coincidente con otras publicaciones11,12. En 7 de estos pacientes (31,8%), el déficit fue agudo causado por hemorragia de la lesión. La TAC de cerebro tiene menor sensibilidad que la IRM para detectar estas lesiones, muestra de ello es la normalidad de este estudio en cinco de nuestros pacientes. Es útil en el episodio agudo donde observarnos la zona de hemorragia, de aspecto nodular y heterogénea, rodeada de edema y con efecto de masa. También puede evidenciar áreas de calcificación, 14% según la literatura (28% en nuestra serie) y en una minoría de enfermos se puede observar una lesión hipodensa, corno pudimos apreciar en uno de nuestros pacientes15,16. La IRM es el procedimiento diagnóstico de elección que nos permite seguir la evolución de la lesión desde la etapa aguda a la crónica, con los cambios metabólicos de la hemoglobina, que nos dan la imagen típica de catáfila de cebollas9. Tres pacientes presentaron cavernomas localizados en el tronco cerebral, 2 en protuberancia y uno en bulbo, éste fue operado y en los otros se prefirió la observación clínica como lo sugiere W, Ist Michelson, teniendo presente que no se conoce bien la frecuencia del sangrado, el que por lo común es de escaso volumen4,8. Hubo tres enfermos (13,6%) con cavernomas múltiples (Fig. 1), cuya incidencia varía del 6 al 13,4% según las series3,18. La cavernomatosis familiar se caracteriza por la multiplicidad de los cavernomas entre el 50 y 73%10. El 55% de los pacientes fueron tratados con cirugía, 8 por convulsiones, de los cuales 3 presentaban epilepsia refractaria al tratamiento con DAE, cuatro pacientes fueron operados por presentar déficit neurológico, tres progresivos y uno agudo, estos criterios son coincidentes con los comunicados por otros autores5. El tratamiento conservador fue el elegido en 10 pacientes, de los cuales 4 se presentaron con convulsiones aisladas y uno con diagnóstico de epilepsia; se controlaron con drogas antiepilépticas (DAE) de primera línea (carbamazepina, difenilhidantoína, fenobarbital), con un seguimiento entre 1 y 13 años8. <hr />Bibliografía 1. Awad IA, Robinson JR. Cavernous Malformations and Epilepsy, En: Awad IA and Barrow DL (eds), Cavernous Malformations, American Association of Neurological Surgeons. Publications Committee. Park Ridge, Illinois. 1993, cap. 5 pp: 49-63. 2. Curling OD Jr, Kelly DL Jr, Elster AD, et al. An analysis of the natural history of cavernous angio-mas. J Neurosurg 1991, 75: 702-708, 1991. 3. Giombini S, Morello G. Cavernous Angiomas of the brain: account of fourteen personal cases and review of the literature, Acta Neurochir (Wien). 40: 61-82, 1978, 4. Herrera EJ, Suárez JC. Patología cerebrovascular en la infancia, En: Valona Villamarín JM (ed), Cirugía pediátrica. Madrid. Diaz de Santos; 1994: 710-723. 5. Huhn SL, RigamontiD, Hsu F. Indications for sur- gical intervention. En: Awad IA and Barrow DL (eds). Cavernous Malformations. American Association of Neurological Surgeons. Publications Committee. Park Ridge, Illinois. 1993, cap. 8, pp: 87-99. 6. Martín NA, Wilson CB, Stein BM. Venus and cavernous malformations. En: Wilson CB, Stein BM (eds), Intracranial Arteriovenous Malformations, Baltimore: Williams & Wilkins; 1984: pp 234-245, 7. McCormick WF. Pathology of vascular Malformations of the Brain. 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Russel DS, Rubinstein LJ: Pathology of Tumours of the Nervous System 5th ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1989: pp 727-790. 14. Saladino P, Viano JC, Suárez JC, Herrera EJ. Nuestra experiencia en el manejo de los aneurismas intracraneanos. Rev Arg Neuroc 9:1-7, 1995. 15. Savoiardo M, Strada L, Passerini A. Intracranial cavernous hemangiomas: neuroradiologic review of 36 operated cases. AJNR 4: 945-950, 1993. 16. Scott RM, Barnes P, Kupsky W et al. Cavernous angiomas of the central nervous system in children. J Neurosurg 76: 38-46. 1992. 17. Suarez JC, Viano JC. Intracranial Arteriovenous Malformations in Infancy and Adolescents. Child's Nerv Syst 5: 15-18, 1989. 18. Voigt K, Yasargil MG: Cerebral cavernous hemangiomas or cavernomas: incidence, pathology, localization, diagnosis, clinical features and treatment. Review of the literature and report of an unusual case. Neurochirurgia (Sttutg) 59-68, 1976. Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Nuestra Experiencia en el Manejo de los Angiomas Cavernosos del Sistema Nervioso Central Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Artículo Original Creator An entity primarily responsible for making the resource J. C. Suárez I. L. Aznar J. C. Viano E. J. Herrera L. A. Orona Publisher An entity responsible for making the resource available León Turjanski Julio C. Suárez Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Diciembre 2001 Abstract A summary of the resource. Se analizaron, retrospectivamente, 22 pacientes admitidos al Servicio de Neurocirugía del Sanatorio Allende entre enero de 1985 y diciembre de 1999 con diagnóstico de cavernoma del SNC. Nueve pacientes menores de 15 años y 13 adultos, 13 varones y 9 mujeres. Se incluyen 3 pacientes de sexo masculino familiares directos (cavernomatosis familiar). Doce pacientes consultaron por convulsiones (3 de ellos con epilepsia refractaria), ocho por déficit neurológico, uno por cefalea y otro asintomático miembro de la familia portadora de cavernomas múltiples. En todos los casos el diagnóstico se realizó con IRM. De 18 pacientes a los que se les realizó TAC, en seis casos el estudio no reveló anomalías, en cinco se observaron calcificaciones, en otros cinco se observaron signos de sangrarlo agudo y en uno se demostró una lesión hipodensa en el sitio donde posteriormente se confirmó el cavernoma. En cuanto a la localización, 13 casos fueron supratentoriales (5 temporales, 4 parietales, 2 frontales, 1 occipital y 1 de ganglios basales) 3 infratentoriales, 3 cervicales y 3 múltiples. Falleció sólo un paciente por hematomas cerebrales múltiples por amiloidosis primaria de cerebro. La media de seguimiento clínico fue de 72 meses y el rango de 1 a 180 meses. Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Servicio de Neurocirugía - Sanatorio Allende - Córdoba - Argentina biopsia estereotáctica linfoma primario del sistema nervioso central paciente inmunocompetente tumor cerebral.