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Title
A name given to the resource
Volumen 14 Número 4
Subject
The topic of the resource
Neurocirugía
Publisher
An entity responsible for making the resource available
Álvaro Campero
Date
A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource
Octubre 2000
Rights
Information about rights held in and over the resource
Asociación Argentina de Neurocirugía
Language
A language of the resource
Español
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A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text.
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<p style="text-align: center;"><strong>Tratamiento quirúrgico de los cavernomas del tronco encefálico</strong></p>
<p style="text-align: center;">Federico C. Viñas, Vickie Gordon y Fernando G. Díaz.<br /> Departamento de Neurocirugía, Wayne State University. Detroit, Michigan, U.S.A.</p>
<hr />
<p><strong>RESUMEN</strong><br /> Los cavernomas ubicados en el tronco encefálico pueden provocar hemorrgias a repetición con secuelas neurológicas significativas. Si bien el tratamiento es dicutido, actualmente los autores recomiendan la resección quirúrgica de las lesiones abordables, cuando hayan presentado hemorragia o déficit progresivo debido al incremento del tamaño. El papel de la radiocirugía no está aún claro y hay autores que la contraindican. <strong><br /> <br /> Palabras clave: </strong>angioma cavernoso, cavernorna, cirugía, malformación angiográfica oculta, tronco cerebral.<br /> <br /> <strong>ABSTRACT</strong><br /> Brain stem cavernomas can bleed repeatedly causing significative neurological sequelae in spite that their treatment is controversial, most authors recommend surgery when cavernomas bleed, have a progressive defieit and/ or are easy to approach. The role of radiosurgery is not clear and some authors think that is contraindicated.<br /> <strong><br /> Key words: </strong>angiographic occult malformation, brain stem, cavernoma, cavernous angioma, surgery.</p>
<hr />
<p><strong>INTRODUCCIÓN</strong><br /> El término malformaciones vasculares cerebrales crípticas o malformaciones ocultas describe a aquellas malformaciones vasculares que no son visualizadas mediante angiografía cerebra1<sup>80.67,70.85,86,90</sup>. Rusell y Rubinstein han clasificado a las malformaciones vasculares en cuatro clases que incluyen: malformaciones arteriovenosas, telangiectasias, angioma venoso y malformaciones cavernosas o cavernomas<sup>73</sup>. Las malformaciones cavernosas o cavernomas representan del 5% al 13% de todas las malformaciones vasculares<sup>80</sup>. Cuando estas lesiones están ubicadas en el tronco cerebral, existe riesgo significativo de producir secuelas neurológicas severas. Tradicionalmente, estas lesiones fueron tratadas conservadoramente y la mayoría de los neurocirujanos evitaba el tratamiento quirúrgico<sup>80</sup>. Sin embargo,en los últimos años se han logrado resultados quirúrgicos alentadores y se ha recomendado el tratamiento quirúrgico de lesiones sintomáticas<sup>18,61,80,82</sup>. El presente artículo provee una revisión detallada de los aspectos clínicos, radiológicos, biológicos y quirúrgicos de los cavernomas, con énfasis especial en las lesiones ubicadas en el tronco encefálico.</p>
<p><strong>EPIDEMIOLOGÍA DE LAS MALFORMACIONES CAVERNOSAS</strong><br /> Aunque tradicionalmente se pensaba que estas lesiones eran extremadamente raras, estudios relativamente recientes han demostrado que los cavernomas son más comunes de lo que se creía. En un estudio retrospectivo de 6.686 autopsias, Berry reportó una prevalencia del 0,02%17. En un estudio similar prospectivo de 4.069 autopsias, McCormic & Boulter63 encontraron una prevalencia mayor, del 0,4%. Otten65 revisó 24.535 autopsias reportando una prevalencia del 0,53%.<br /> La introducción de las imágenes por resonan­cia magnética (IRM) ha facilitado el diagnóstico de este tipo de lesiones, ya que las series publicadas sucesivamente no se basaron únicamente en hallazgos de autopsia. En un análisis retrospectivo de 14.035 estudios, Robinson et al<sup>71</sup> encontraron 76 lesiones con el aspecto característico de los cavernomas, y reportaron una incidencia del 0,47%. En otro trabajo similar sobre 8.131 estudios de resonancia magnética (IRM), Del Curling<sup>36</sup> calculó una prevalencia del 0,39%. Esta información se correlaciona adecuadamente con las estadísticas reportadas en estudios de autopsia.<br /> La existencia de un síndrome de cavernomatosis familiar transmitida de un modo autosómico dominante se ha sospechado desde los arios '2019'20-55'67. Numerosos estudios genéticos y de diagnóstico por imágenes han confirmado que este síndrome familiar posee una prevalencia de cavernomas mayor que en la población generai<sup>39,49,50,55,70</sup>. Recientemente, un defecto genético en el cromosoma 7 ha sido relacionado con el síndrome de cavernomatosis familiar<sup>40,51,52</sup>. Los cavernomas se presentan con una frecuencia similar en ambos sexos, pero aparentemente son más frecuentes en descendientes de raza hispana<sup>52.62</sup> y se presentan con una frecuencia menor en personas de origen anglosajón y asiático.</p>
<p><strong>LOCALIZACIÓN</strong><br /> Se han descripto cavernomas en el sistema nervioso central, pares craneales y nervios periféricos<sup>4,15,37,68,74</sup>. La mayoría de los cavernomas ocurre en el espacio supratentorial (64 a 84%)61, sin embargo, las lesiones ubicadas en el espacio infratentorial producen síntomas neurológicos mucho más severos e incapacitantes<sup>43.4</sup>.<br /> Estas lesiones vasculares del tronco cerebral frecuentemente producen hemorragias recurrentes (hasta un 79%) con morbilidad asociada<sup>2,60,71,72</sup>. Se ha estimado que del 10% al 30% de los cavernomas intracraneales están ubicados en la fosa posterior. La protuberancia anular es el sitio afectado más frecuentemente,seguido en frecuencia decreciente por el cerebelo, los pedúnculos cerebrales y el bulbo raquídeo<sup>55.60,69,71</sup><br /> Los cavernomas pueden presentarse en forma solitaria o múltiple. En el síndrome de cavernomatosis familiar se han encontrado múltiples lesiones en un 50% al 73% de los casos (Fig. 1) comparados con los casos esporá dicos que presentan lesiones múltiples en menos de un 33%<sup>20,39,41,47,55,60,64</sup>.</p>
<p><strong><img src="https://aanc.org.ar/ranc/files/original/c102be216844c74aa1806447352c6c3c.png" width="auto" height="auto" alt="" /><br /> Fig. 1.</strong> Paciente con cavernomatosis familiar múltiple. Las imágenes axial (A) y coronal (B) por resonancia magnética permiten apreciar las lesiones de densidad heterogénea características típicas de estas malfor­maciones.</p>
<p>Se ha descripto la coexistencia de cavernomas en asociación con otro tipo de malformaciones vasculares incluyendo telangiectasias, malformaciones venosas o malformaciones arteriovenosas<sup>14,29'46.54,11</sup>. Se ha estimado que entre un 8% y 36% existe una combinación de cavernomas con un angioma venoso; en estos casos los síntomas clínicos o hemorragias son producidos por el cavernoma acompañante<sup>14,69</sup></p>
<p><strong>HISTOPATOLOGÍA</strong><br /> Los cavernomas son lesiones circunscriptas, bien delimitadas, de color rojizo a púrpura, lobuladas, con un aspecto similar a una fresa o mora. No poseen vasos aferentes o venas arterializadas de drenaje, típicas de las malformaciones arteriovenosas verdaderas.<br /> Microscópicamente, los cavernomas están formados por una serie de canales sinusoidales recubiertos por endotelio simple, separados por estroma de tejido colágeno que no posee fibras elásticas, músculo liso, ni otros elementos vasculares típicos. Característicamente no existe tejido nervioso entre los canales vasculares<sup>63.71.73.90</sup>El tejido cerebral circundante típicamente de­muestra evidencia de microhemorragias previas con decoloración producida por hemosiderina, gliosis y macrófagos repletos de hemosiderina.</p>
<p><strong>PRESENTACIÓN CLÍNICA</strong><br /> Aunque la mayoría de los casos son asintomá­ticos, cuando producen síntomas se presentan en personas jóvenes, entre la segunda y cuarta década de vida. A diferencia de los cavernomas supratentoriales que generalmente se presentan con convulsiones<sup>23.26 </sup>o cefaleas debidas a hemorragia infra o perilesional localizada, los cavernomas de fosa posterior producen síntomas neurológicos progresivos y hemorragias en la fosa posterior. Los síntomas neurológicos progresivos pueden ser focales, como por ejemplo déficit de los nervios craneales, o pueden ser inespecíficos, incluyendo vértigo, inestabilidad al caminar o vómitos frecuentes<sup>71,82,84.92</sup>. Los pacientes que sufren hemorragia, frecuentemente presentan secuelas neurológicas severas debido a la pre­sencia de estructuras vitales y la posibilidad de obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo produciendo hidrocefalia aguda. Los pacientes con hemorragias cerebelosas presentan cefaleas, náuseas y vómitos, ataxia, vértigo y nistagmo. Los pacientes con hemorragias en el tronco encefálico típicamente presentan diplopía, hemiparesia o pérdida hemisensorial y alteraciones del nivel de conciencia<sup>10,13.16</sup>. En general la primera hemorragia es relativamente limitada y la mayor parte de los pacientes se recuperan clínicamente; en cambio, los pacientes que presentan hemorragias recurrentes sufren un deterioro neurológico progresivo y secuelas severas61. Muchos pacientes con hemorragias en el tronco encefálico presentan períodos de exacerbación y remisión, simulando el cuadro clínico de las enfermedades desmielinizantes<sup>61</sup>.<br /> Muchos estudios han demostrado que la hemorragia inicial aumenta significantemente el riesgo de hemorragias subsiguientes<sup>2.50.63.83,87,89,93</sup>.</p>
<p><strong>MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES</strong><br /> La imposibilidad de detectar angiográficamente cavernomas, telangiectasias y malformaciones arteriovenosas pequeñas trombosadas, ha determi­nado que estas lesiones se agrupen bajo el término <em>malformaciones vasculares ocultas. </em>Los estudios angiográficos son normales en la gran mayoría de los pacientes con este tipo de malformaciones<sup>12,50,53,67.85,86.89</sup>. Ocasionalmente la angiografia cerebral demuestra una masa avascular o anorma­lidades vasculares mínimas tales como una peque­ña vena de drenaje precoz o tardía, tinción capilar, o evidencia de neovascularización<sup>38,643.67.70</sup>.<br /> La tomografia computada (TAC) muestra una lesión nodular, circunscripta, de densidad unifor­me o heterogénea que refleja la interposición de calcificaciones, hemorragia y componente quístico que constituye estas lesiones<sup>33</sup>. La adición de contraste endovenoso no es de mucha utilidad. Aunque la TAC es muy sensible para la detección de cavernomas supratentoriales, es poco específicas. Aunque topográficamente es posible visualizar áreas de calcificación o hemorragia, la TAC no permite diagnosticar el tipo de lesión. En la evaluación del tronco cerebral, los artefactos causados por el cráneo oscurecen el campo de observación.<br /> La IRM constituye el método de estudio más sensible para la detección de los cavernomas ya que permite la identificación, análisis y seguimiento de las lesiones incidentales y da una idea del comportamiento biológico de la lesión, como por ejemplo expansión, hemorragia y trombosis<sup>5,21-23</sup>. El aspecto típico de los cavernomas consiste en una lesión lobulada bien definida, con una zona central de intensidad mixta, bordeada por un anillo de baja densidad. La zona central representa una combinación de los canales vasculares con áreas de hemorragia aguda, subagu­da, diferentes estados de organización del trombo y calcificaciones<sup>2</sup>1. Las microhemorragias perilesionales recurrentes son responsables del depósi­to circunferencia) típico de hemosiderina que caracteriza a estas lesiones. El diagnóstico diferencial incluye malformaciones arteriovenosas trombosadas, lesiones vasculares mixtas, procesos neoplásicos, infecciosos e inflamatorios<sup>23,24</sup>.</p>
<p><strong>EVOLUCIÓN NATURAL</strong><br /> Recientemente se ha demostrado que los ca­vernomas son lesiones dinámicas. Numerosas series clínicas han demostrado que estas lesiones cambian en tamaño e intensidad en las IRM y la emergencia de nuevos cavernomas<sup>7</sup>. Se han descripto áreas de hemorragia intralesional, trombosis de los canales vasculares, calcificación, degeneración quística e involución de las cavernas. La trombosis espontánea de los canales capilares produce estasis sanguínea, con expansión y au­mento leve de presión dentro de las cavernas provocando hemorragia en el interior del caverno­ma (hemorragia intralesional). La hemorragia intralesional produce expansión del cavernoma que puede traducirse en hemorragia perilesional de diversa magnitud.<br /> Numerosos investigadores han reportado que los cavernomas manifiestan un comportamiento agresivo durante el embarazo. En una serie de pacientes cuya presentación clínica fue hemorra­gia, el 84% eran mujeres y un tercio estaban en el primer trimestre del embarazo<sup>2,61.64</sup>. Otro estudio de 2.000 IRM corroboró que el 75% de los pacientes que presentaron déficits neurológicos agudos eran de sexo femenino, dos tercios de las cuales estaban embarazadas".<br /> <br /> <strong>RIESGO DE HEMORRAGIA</strong><br /> El riesgo de hemorragia de estas lesiones no se conoce con precisión. Numerosas autopsias, evaluación de especímenes quirúrgicos y métodos de diagnóstico por imágenes han documentado la ocurrencia de hemorragias subclínicas intralesionales en el interior de los cavernomas. Casi todos los casos presentan evidencia de microhemorragias previa. Las hemorragias cerebrales tienen menor frecuencia, pero poseen un significado clínico más importante. Estudios clínicos han estimado una incidencia de hemorragia entre el 8% y el 37% en pacientes con cavernomas. Existe evidencia de que los cavernomas en pacientes pediátricos presentan un mayor riesgo de hemorragia, con una incidencia estimada entre el 36% y el 60%. En general, considerando todas las edades, los cavernomas presentan un riesgo anual de hemorragia entre el 0,7% y el 1,1% por año<sup>35,71,93</sup>. La mayoría de las hemorragias intraparenquimatosas ocurren en el tejido circundante al cavernoma. Con menor frecuencia, los cavernomas pueden presentarse con hemorragia subaracnoidea o hemorragia intraventricular. En pacientes que poseen la combinación de cavernomas con angiomas venosos, invariablemente la hemorragia es causada por el cavernoma y no por el angioma venoso<sup>14</sup>.<br /> Los cavernomas que han producido hemorragia poseen un riesgo de hemorragia aún mayor. Se ha reportado una incidencia de hemorragia recidivante que varía entre 20% y el 80%<sup>28,45,56,56,60,76,86</sup>. En una serie de pacientes tratados conservadoramente luego de una primera hemorragia, en un año se observó una segunda hemorragia en un tercio de los pacientes. En otro estudio de cavernomas de la fosa posterior tratados conservadoramente, el 75% de los pacientes presentó una segunda hemorragia en un período de 26 meses<sup>76</sup>. Basados en la evidencia existente en la literatura los autores recomiendan que los cavenomas que han causado hemorragia sean tratados quirúrgicamente.</p>
<p><strong>TRATAMIENTO DE LOS CAVERNOMAS DEL TRONCO CEREBRAL</strong><br /> Los pacientes sintomáticos que presentan lesiones incidentales, ya sean únicas o múltiples, presentan un riesgo anual mínimo de producir una primera hemorragia<sup>61</sup>. La información existente en la literatura no favorece el tratamiento quirúrgico agresivo en estas lesiones puramente incidentales, esporádicas o familiares. En estos casos incidentales, el seguimiento clínico de los pacientes con IRM seriadas parece ser razonable. En cambio, cuando los pacientes presentan hemorragia en el tronco cerebral o déficits neurológicos progresivos, se requiere la resección quirúrgica de la lesión<sup>66,82</sup>.<br /> En la Universidad Wayne State, en los últimos 5 años se ha efectuado la resección quirúrgica de 8 cavemomas ubicados en el tronco cerebral que presentaron hemorragia o déficits neurológicos progresivos. La Tabla 1 muestra las características demográficas, presentación, vía de abordaje y resultados.<br /> En pacientes con cavernomas múltiples se recomienda un seguimiento clínico y con resonancia por imágenes y la resección quirúrgica de las lesiones que crecen, producen síntomas neurológicos o hemorragia.</p>
<p><strong>Tabla 1.</strong> Características de pacientes con cavernomas del tronco encefálico operados en la Universidad Wayne State </p>
<table border="1" cellspacing="0" cellpadding="0">
<tbody>
<tr>
<td width="37" valign="top">
<p>Edad sexo</p>
</td>
<td width="110" valign="top">
<p>Localización</p>
</td>
<td width="159" valign="top">
<p>Presentación clínica</p>
</td>
<td width="41" valign="top">
<p align="center">Hem</p>
</td>
<td width="196" valign="top">
<p align="center">Abordaje</p>
</td>
<td width="141" valign="top">
<p>Complicación</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td width="37" valign="top">
<p>30F</p>
</td>
<td width="110" valign="top">
<p>Pedún culos</p>
</td>
<td width="159" valign="top">
<p>Cefaleas, hemiparesia</p>
</td>
<td width="41" valign="top">
<p align="center">sí</p>
</td>
<td width="196" valign="top">
<p>Subtemporal</p>
</td>
<td width="141" valign="top">
<p>No</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td width="37" valign="top">
<p>48M</p>
</td>
<td width="110" valign="top">
<p>Pedúnculos</p>
</td>
<td width="159" valign="top">
<p>Cefaleas, paresia m. inf.</p>
</td>
<td width="41" valign="top">
<p align="center">sí</p>
</td>
<td width="196" valign="top">
<p>Subtemporal transitorio</p>
</td>
<td width="141" valign="top">
<p>NC déficit</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td width="37" valign="top">
<p>46 F</p>
</td>
<td width="110" valign="top">
<p>Protub erancia</p>
</td>
<td width="159" valign="top">
<p>h erniparesia , estupor</p>
</td>
<td width="41" valign="top">
<p align="center">sí</p>
</td>
<td width="196" valign="top">
<p>Transpetroso</p>
</td>
<td width="141" valign="top">
<p>Infección</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td width="37" valign="top">
<p>56M</p>
</td>
<td width="110" valign="top">
<p>Protub erancia</p>
</td>
<td width="159" valign="top">
<p>estupor, herniparesia</p>
</td>
<td width="41" valign="top">
<p align="center">sí</p>
</td>
<td width="196" valign="top">
<p>Transpetroso</p>
</td>
<td width="141" valign="top">
<p>Infarto de miocardio</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td width="37" valign="top">
<p>45 F</p>
</td>
<td width="110" valign="top">
<p>Protub erancia</p>
</td>
<td width="159" valign="top">
<p>herniparesia</p>
</td>
<td width="41" valign="top">
<p align="center">sí</p>
</td>
<td width="196" valign="top">
<p>Transpetroso</p>
</td>
<td width="141" valign="top">
<p>No</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td width="37" valign="top">
<p>27M</p>
</td>
<td width="110" valign="top">
<p>Protub erancia</p>
</td>
<td width="159" valign="top">
<p>estupor, herniparesia</p>
</td>
<td width="41" valign="top">
<p align="center">sí</p>
</td>
<td width="196" valign="top">
<p>Retro labe ríntico, presigmoideo</p>
</td>
<td width="141" valign="top">
<p>NC déficit transitorio</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td width="37" valign="top">
<p>29 F</p>
</td>
<td width="110" valign="top">
<p>Bulbo</p>
</td>
<td width="159" valign="top">
<p>Disartria</p>
</td>
<td width="41" valign="top">
<p align="center">sí</p>
</td>
<td width="196" valign="top">
<p>Abordaje lateral extremo</p>
</td>
<td width="141" valign="top">
<p>NC déficit transitorio</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td width="37" valign="top">
<p>41 F</p>
</td>
<td width="110" valign="top">
<p>Bulbo</p>
</td>
<td width="159" valign="top">
<p>Cefaleas, a taxia</p>
</td>
<td width="41" valign="top">
<p align="center">sí</p>
</td>
<td width="196" valign="top">
<p>Abordaje suboccipital</p>
</td>
<td width="141" valign="top">
<p>NC déficit transitorio</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td colspan="6" valign="top">
<p>F = femenino; M = mascu lino; Hem = hemorragia; NC = nervio/s craneales</p>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p><strong>RADIOCIRUGÍA Y MALFORMACIONES CAVERNOSAS</strong> <br /> La radiocirugía es un método aceptado para eltratamiento no quirúrgico de algunas malformaciones arteriovenosas8,9,90. Sin embargo, los cavernomas no responden clínicamente al tratamiento con radiocirugía y presentan una alta incidencia de complicaciones (191), En una serie de 16 pacientes (3 de ellos con una combinación de cavernomas con angioma venoso), no se demostró mejoría radiológica en el 80% de los pacientes, 37,4% desarrolló lesiones inducidas por radiación, un paciente presentó hemorragia recurrente y el 12% de los pacientes desarrolló déficits neurológicos progresivos<sup>79</sup>, Coffey y Lunsford reportaron una serie de 26 pacientes con cavernomas del tronco cerebral tratados con la unidad Gamma, con un seguimiento de más de 2 años en 24 pacientes" Solamente 3 pacientes mejoraron, 17 siguieron estables, 3 pacientes empeoraron temporariamente, 2 pacientes empeoraron permanentemente y un paciente falleció. Dos pacientes presentaron hemorragia a los 18 meses del tratamiento,<br /> Algunos grupos han sugerido el uso de partículas pesadas (protones o iones de Helium) para el tratamiento de los cavernomas. En una serie de 57 pacientes con malformaciones vasculares ocultas tratados con radiocirugía empleando iones de Helium30, el 32% de los pacientes tratados con radiocirugía desarrolló hemorragia, con un porcentaje anual de hemorragia del 9,4%30, En una serie de 10 pacientes tratados con radiocirugía y posteriormente resecados quirúrgicamente, todos los pacientes presentaron trombosis incompleta<sup>48</sup>. <br /> Finalmente, el porcentaje de complicaciones luego del tratamiento con radiocirugía es clínicamente significativo, Chang et al30 reportaron que un 7% de los pacientes, desarrollaron edema cerebral sintomático inducido por radiación y un 2% necrosis por radiación. Amin-Hanhani et al reportaron una incidencia de 16% de déficit neurológico permanente con una mortalidad del 3% atribuible a necrosis inducida por radiación<sup>11</sup>, Kondziolka<sup>58</sup> documentó un porcentaje de complicaciones del 26% en pacientes con cavernomas tratados con la unidad gamma.<br /> En conclusión, el valor del tratamiento con radiocirugía para los pacientes con cavernomas no está definido. Se necesitan estudios multicéntricos, randomizados, con seguimiento clínico y radiológico a largo plazo para determinar la utilidad de la radiocirugía en estos pacientes.<br /> <br /> <strong>CONSIDERACIONES QUIRÚRGICAS RELATIVAS A LOS CAVERNOMAS DEL TRONCO ENCEFÁLICO</strong><br /> En base a una serie de 8 pacientes, Fahlbush ha recomendado que los cavernomas del tronco cerebral que han producido hemorragias recurrentes con déficits neurológicos progresivos deben ser resecados quirúrgicamente", En la literatura existen series que han mostrado buenos resultados clínicos luego de la resección de cavernomas del tronco encefálico ubicados en la superficie pial o ventricular<sup>35,43,77</sup>. El riesgo quirúrgico depende de la accesibilidad de la lesión<sup>61</sup>.<br /> Zimmerman, en base a una serie de 24 pacien­tes (16 operados) ha recomendado que pacientes neurológicamente estables con cavernomas del tronco que no contactan la superficie pial sean observados. Si la lesión producía hemorragias a repetición o déficits neurológicos progresivos y estaba cerca de la superficie pial, el abordaje quirúrgico estaba recomendado<sup>95</sup>. <br /> En una serie de pacientes con cavernomas del tronco cerebral que se presentaron con alteracio­nes neurológicas y fueron tratados conservadoramente, Simrad et al reportaron síntomas progresivos o fatalidades en el 70% de los casos". En general, la literatura reporta un riesgo general de mortalidad entre el O y el 20% para los cavernomas del tronco cerebral, con empeoramiento neurológico transitorio en 20% al 40% de los pacientes y alteraciones neurológicas permanentes en menos del <strong>20%</strong><sup>43,59,76,82</sup><strong>. </strong>Aunque algunos autores recomiendan utilizar monitoreo electrofisiológico y mapeo de los núcleos de los nervios craneales durante la resección de cavernomas del tronco encefálico<strong><sup>27,31,32,42</sup>, </strong>existe cierta controversia y gran variabilidad sobre la metodología a utilizar, ya que el monitoreo electrofisiológico no ha demostrado que mejora los resultados quirúrgicos.<br /> La elección del abordaje quirúrgico depende de la localización de la lesión, Es importante efectuar cuidadosamente un plan quirúrgico que permita un abordaje apropiado con mínima morbilidad. Las lesiones de la superficie anterolateral de los pedúnculos cerebrales (Fig, 2) y región de la cisterna interpeduncular pueden ser abordadas a través de un abordaje pterional transilviano o subtemporal, En contraposición, lesiones más inferiores ubicadas en la superficie anterolateral de la protuberancia anular son difíciles de abordar por la vía subtemporal clásica (Fig. 3), El uso de abordajes de base de cráneo, como por ejemplo el abordaje subtemporal transpetroso posterior, presigmoideoretrolaberíntico, transigmoideo, o sus combinaciones, permite una exposición más apropiada a esta región anatómica. Estos abordajes se efectúan con el paciente en posición supina, con un rollo por debajo del hombro y la cabeza rotada hacia el lado opuesto a la lesión, La elección y agresividad de estos abordajes debe basarse en el tamaño y características particulares de cada caso. Las lesiones ubicadas en la región pineal, superficie dorsal de los pedúnculos cerebrales, velo medular superior y pedúnculos cerebelosos superiores pueden ser resecadas por vía infratentorial supracerebelosa. Este abordaje puede ser efectuado en posición prono, semisentado, o posición 3/4 prono.</p>
<p><strong><img src="https://aanc.org.ar/ranc/files/original/40452da073d1ef98ec9cbf6fdbaec7ae.png" width="auto" height="auto" alt="" /><br /> Fig. 2</strong>. Paciente femenina de 30 años que presentó cefaleas intensas y hemiparesia progresiva izquierda. Vistas axial (A) y coronales (13) demuestran una lesión del pedúnculo cerebral derecho, La lesión fue abordada por vía subtemporal derecha con resección completa de la lesión. La paciente mejoró clínicamente en el período postoperatorio inmediato.</p>
<p>Finalmente, las lesiones ubicadas en el vermis o hemisferios cerebelosos, piso del cuarto ventrículo y superficie dorsal del bulbo raquídeo y protuberancia pueden ser adecuadamente abordadas a través de una craneotomía suboccipital. Los autores efectúan este abordaje en posición prono, abriendo el foramen occipital, La retracción de las amígdalas cerebelosas permite exponer el vermis delcerebelo, Para la resección de las lesiones ubicadas en la superficie anterolateral del bulbo raquídeo se utiliza el abordaje suboccipital lateral extremo (Fig, 4), El grado de agresividad con este abordaje puede variar desde la simple exposición y/o esqueletonización del seno sigmoideo y bulbo yugular a la resección parcial del cóndilo occipital con movilización de la arteria vertebral. Estas medidas no siempre son necesarias; en general, un abordaje más limitado permite la resección total en la mayoría de los casos.<br /> Durante el abordaje al tronco cerebral, la mayoría de los cavernomas son visibles en la superficie pial, ya que presentan una región de decoloración en la superficie, causada por residuos de hemosiderina, como resultado de hemorragias previas. En estos casos en que las lesiones son superficiales o visibles desde la superficie, el cavernoma puede ser resecado directamente. En cambio, en pacientes con lesiones profundas no visibles en la superficie del tronco cerebral, los autores recomiendan emplear cirugía guiada por imágenes, para facilitar la localización de lesiones pequeñas con mínimo daño neurológico. Cuando no se cuente con la posibilidad de efectuar un abordaje guiado por imágenes, un análisis cuidadoso de las IRM permite identificar un corredor quirúrgico apropiado basado en las estructuras neuroanatómicas, por ejemplo el punto de entrada de nervios craneales, que pueden ser utilizados como punto de referencia durante el abordaje, Una vez que se ha localizado la lesión, se efectúa una disección de tipo circunferencial, utilizando el plano de gnosis que rodea al cavernoma. Esta maniobra se realiza bajo el microscopio combinada con el uso de un coagulador bipolar fino, utilizando bajo voltaje para limitar la propagación a los tejidos circundantes. Esta maniobra permite la desvascularización de la lesión, Las lesiones pequeñas pueden ser resecadas en bloque en una pieza, mientras que en lesiones de mayor tamaño es conveniente la resección en fragmentos, Es importante que se efectúe una resección completa de la lesión ya que si quedan residuos luego de una resección parcial, el cavernoma crecerá nuevamente, con el riesgo de hemorragias a repetición y déficits neurológicos1"°,</p>
<p><strong><img src="https://aanc.org.ar/ranc/files/original/f0a15d1d023789929da7ac6f8c011d26.png" width="auto" height="auto" alt="" /><br /> Fig. 3. </strong>Paciente masculino de 27 años que presentó una hemorragia subaguda, estupor, deterioro progresivo del nivel de conciencia y marcada hemiparesia derecha progresiva. La tomografía computada (A) y las imágenes por resonancia (B, C) demuestran un hematoma en la protuberancia anular con compresión del parénquima. Esta lesiónfue abordada mediante un abordaje retrolaberíntico, presigmoideo. En el período postoperatorio inmediato el nivel de conciencia y la hemiparesia mejoraron, Este paciente presentó una paresia facial marcada que mejoró en 6 semanas.</p>
<p><strong><img src="https://aanc.org.ar/ranc/files/original/69e54c268d22659e1f1fd6b12b9eb077.png" width="auto" height="auto" alt="" /><br /> Fig. 4.</strong> Pacientefemenina de 29 años que presentó disartría progresiva A) Imagen T-1 sagital, B) Imagen axial. Esta lesiónfue resecadapor vía lateralposterior extrema. Este paciente tuvo un déficittemporario de los nervios craneales bajos (IX, X. XI).</p>
<p><strong>CONCLUSIONES</strong><br /> Los cavernomas ubicados en el tronco encefálico pueden provocar hemorragias a repetición con secuelas neurológicas significativas. Aunque el tratamiento quirúrgico presenta un alto riesgo de complicaciones serias, los autores recomiendan la resección quirúrgica de las lesiones que han presentado hemorragia o déficit progresivo debido al incremento en tamaño. El abordaje quirúrgico apropiado debe basarse en la localización de la lesión, Son necesarios nuevos estudios para determinar el papel de la radiocirugía en el tratamiento de estas lesiones.</p>
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Title
A name given to the resource
Tratamiento quirúrgico de los cavernomas del tronco encefálico
Subject
The topic of the resource
Neurocirugía
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An entity primarily responsible for making the resource
Federico C. Viñas
Vickie Gordon y
Fernando G. Díaz
Publisher
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León Turjanski
Date
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Octubre 2000
Rights
Information about rights held in and over the resource
Asociación Argentina de Neurocirugía
Language
A language of the resource
Español
Abstract
A summary of the resource.
Los cavernomas ubicados en el tronco encefálico pueden provocar hemorrgias a repetición con secuelas neurológicas significativas. Si bien el tratamiento es dicutido, actualmente los autores recomiendan la resección quirúrgica de las lesiones abordables, cuando hayan presentado hemorragia o déficit progresivo debido al incremento del tamaño. El papel de la radiocirugía no está aún claro y hay autores que la contraindican.
Table Of Contents
A list of subunits of the resource.
Brain stem cavernomas can bleed repeatedly causing significative neurological sequelae in spite that their treatment is controversial, most authors recommend surgery when cavernomas bleed, have a progressive defieit and/ or are easy to approach. The role of radiosurgery is not clear and some authors think that is contraindicated.
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angioma cavernoso
cavernorna
Cirugía
malformación angiográfica oculta
Tronco cerebral
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Fig. 1: Corte sagital de imágenes ponderadas en T1 que muestran el tumor isointenso y la banda hipointensa que lo separa de la médula espinal.
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Fig. 2: Corte horizontal de imágenes ponderadas en T1 que muestran como el tumor ocupa el canal espinal casi completamente.
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Fig. 3: Corte sagital de imágenes ponderarlas en T2 que muestran la hiperintensirlarl del tumor,
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Fig. 4: Corte histológico (H&E) que muestra las estructuras vasculares características de un angioma cavernoso,
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Fig. 5: RNM postoperatoria donde se observa la ausencia de tumor.
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Tabla 1. Casos estudiados con IRM
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Tabla 2. Angiomas cavernomas espinales
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Volumen 09 Número 2
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Junio 1995
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Revista Argentina de Neurocirugía 9: 85, 1995<br /> <br /> Caso clínico<br /> <strong><br /> Angioma Cavernoso Espinal Epidural Primario</strong><br /> <br /> Estudio de un caso con Imágenes por Resonancia Magnética<br /> <br /> G. Porrás, J. J. M. Mezzadri, A. Cavalli<br /> <br /> División de Neurocirugía, Departamento de Cirugía, Policlínica Bancaria "9 de Julio",Buenos Aires, Argentina<hr />Correspondencia: J. E. Uriburu 1089, 7° B (1114) Buenos Aires <br /><hr /><strong>RESUMEN</strong><br /> Se estudia con Imágenes por Resonancia Magnética (IRM) un caso de angioma cavernoso epidural primario en un paciente de sexo masculino y 59 años de edad que se presentó a la consulta con síntomas de mielopatía dorsal. En las imágenes ponderas en T1 (7R 500-TE 20) se observó una masa isointensa que se extendía desde D2 a D4 en la mitad posterior del canal espinal. En las imágenes ponderadas en T2 (FL 10 - TR 300 - TE18) la masafue hiperintensa. Este caso es comparado con los otros cuatro casos publicados y estudiados con IRM de la literatura y sus características son discutidas. <br /> <br /> <strong> Palabras clave: </strong>canal espinal, angioma cavernoso, resonancia nuclear magnética<br /> <br /> <strong> ABSTRACT</strong><br /> A case of epidural cavernous angioma is described. A 59 year old man presented with a dorsal myelopathy lasting for 3 years. Magnetic Resonance Imaging (MRI) was performed and on TT1-weighted images (TR 500-TE 20) a mass isointense with spinal cord was observed, extending from T2 to T4, on the pósterior aspect of the spinal canal. On T2-weighted images (FL 10-7R 300-TE 18) the mass was hyperintense. This case is compared to previously reported cases with MRI findings and their characteristics are discussed.<br /> <br /> <strong> Key words: </strong>cavernous angioma - magnetic resonance imaging - spinal canal<br /><hr />
<p><strong>INTRODUCCION</strong><br /> El angioma cavernoso epidural primario representa menos del 4% de todas las compresiones medulares extradurales<sup>19</sup>. Hemos hallado en la literatura sólo 4 casos estudiados con IRM<sup>3, 4, 8, 11</sup>. En esta presentación describimos un nuevo caso de angioma epidural primario estudiado con IRM y lo comparamos con los ya publicados.<br /> <br /> <strong>DESCRIPCION DEL CASO</strong><br /> En mayo de 1991 se internó en la División de Neurocirugía un paciente de sexo masculino y 59 años de edad con una paraparesia, hiperreflexia patelar y aquiliana bilateral, Babinski bilateral e hipoestesia distal en ambos miembros inferiores. Dos años antes había presentado trastornos en la regulación térmica (frío) en ambos miembros inferiores, Se hizo diagnóstico de compresión medular y se le efectuó una Resonancia Magnética (IRM), Esta mostró una masa epidural posterior bien circunscripta entre D2 y D4. Las imágenes ponderadas en Ti (TR 500-TE 20) mostraron una masa isointensa con una banda hipointensa entre ella y la médula espinal (Figs. 1 y 2). Las imágenes ponderadas en T2 (FL 10-TR 300-TE 18) mostraron una masa hiperintensa (Fig. 3). En la cirugía, se hizo una laminectomía entre D1 y D5, y se encontró una tumoración rojiza, blanda y hemorrágica en el espacio extradural que pudo ser disecada y resecada completamente. Los tejidos adyacentes no estaban infiltrados y el sangrado intraoperatorio, a pesar de ser mayor que lo habitual, pudo ser controlado totalmente. El examen histopatológico mostró que se trataba de un angioma cavernoso (Fig. 4). La evolución postoperatoria fue satisfactoria, recobró rápidamente la fuerza muscular en sus miembros inferiores y fue dado de alta en 10 días, En el mes de noviembre de 1991 el paciente estaba bien, sólo se quejaba de una ligera hipoestesia en ambos pies y la IRM de control no mostró tumor (Fig. 5). En su último control por consultorio externo (noviembre 1994) permanecía sin cambios.<br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/33aad12216c3a067e01d15d40bce3615.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong> Fig. 1</strong>: Corte sagital de imágenes ponderadas en T1 que muestran el tumor isointenso y la banda hipointensa que lo separa de la médula espinal.<br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/7eb8e9e3e62ecd99023a2a9000e2acd0.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong>Fig. 2</strong>: Corte horizontal de imágenes ponderadas en T1 que muestran como el tumor ocupa el canal espinal casi completamente. <br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/1ed1a93f1bd263bef8624058470b2b08.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong> Fig. 3</strong>: Corte sagital de imágenes ponderarlas en T2 que muestran la hiperintensirlarl del tumor,<br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/b6643a270043c70c704483848f5f8ab2.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong> Fig. 4</strong>: Corte histológico (H&E) que muestra las estructuras vasculares características de un angioma cavernoso,<br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/9987b6e6907a2a59141fe487f6c47c44.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong> Fig. 5</strong>: RNM postoperatoria donde se observa la ausencia de tumor.<br /> <br /> <strong> DISCUSION</strong><br /> Los hemangiomas o angiomas cavernosos epidurales primarios representan el 12% de todos los angiomas espinales<sup>10</sup>. No hay acuerdo sobre su pertenencia a los hamartomas, malformaciones o tumores verdaderos. En revisiones recientes se han discutido y descripto sus principales características clínicas y radiológicas<sup>9, 14, 16</sup>. No predomina en ningún sexo y aparece más frecuentemente durante la tercera década de la vida. En la mayoría de los casos la evolución clínica es lenta y progresiva. El embarazo puede agravar los síntomas. Rara vez el comienzo de los síntomas puede ser abrupto debido a hemorragia o congestión intratumoral. Su ubicación más frecuente es la dorsal (entre D2 y D6), pueden tener forma de reloj de arena y extenderse al mediastino. Las ubicaciones cervical y lumbar son poco frecuentes. Las radiografías estándares muestran anormalidades en el 50% de los casos: agrandamiento del foramen intervertebral y/o erosión del pedículo, la lámina o el cuerpo vertebral, La mielografia muestra un bloqueo de tipo extradural y la tomografia computada un tumor extradural isodenso que refuerza en forma heterogénea luego de la inyección del contraste intravenoso. La exéresis completa es posible con una excelente recuperación funcional. La utilidad de la radioterapia es discutible.<br /> Recientemente, se describieron unos pocos casos estudiados con IRM<sup>3, 4, 8,11</sup> (Tabla 1). En estos casos, la metodología -con que se obtuvieron las imágenes fue diferente en cada una de las publicaciones, En las imágenes ponderadas en T1 el tumor fue isointenso (casos 2 y 4) o hipointenso (casos 1 y 3); las imágenes ponderadas en T2 fueron hiperintensas en todos los casos. Sólo se utilizó gadolíneo en el tercer caso que mostró un refuerzo periférico en las imágenes ponderadas en T1. La hiperintensidad de las imágenes ponderadas en T2 podría deberse al aumento del agua libre de la sangre acumulada en los capilares cavernosos. En todos los casos, la IRM mostró tumores bien circunscriptos. Las diferencias en edad, sexo, ubicación y evolución no parecerían explicar las diferencias halladas en las imágenes. En todos los casos la edad y el sexo fueron similares. El tercer caso, que difiere del resto en ubicación y evolución, no es diferente al primer caso en la intensidad de la señal en las imágenes ponderadas en T1 y del cuarto caso en las imágenes ponderadas en T2. El caso aquí descripto es similar en su apariencia al descripto por Enomoto y Goto (caso 2)3 en su ubicación posterior, en las imágenes ponderadas en T1 y T2 y en la presencia de la banda hipointensa delineada entre la masa y la médula espinal que sugiere su posición extradural. También ambos casos mostraron similares características macroscópicas en la cirugía.<br /> <br /> <strong> Tabla 1. </strong>Casos estudiados con IRM<br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/c2a84ac7d0fd419bc4341f18bcad6476.jpg" alt="" /></strong><br /> <br /> Entre los angiomas cavernosos espinales los puramente extradurales son infrecuentes. Los hemangiomas espinales son más frecuentes en el cuerpó vertebral<sup>6, 12, 13</sup>. También pueden ubicarse dentro de la médula espinal<sup>5, 15</sup> y rara vez pueden ser intradurales extramedulares<sup>1, 17</sup>. Su aspecto en la IRM difiere (Tabla 2), En los angiomas cavernosos epidurales primarios. las imágenes ponderadas en T1 y T2 muestran una mayor variación que en el resto de los angiomas. Como tienen un mismo patrón histológico, este hallazgo es dificil de explicar, Quizás no sean todos el mismo tipo de patología.<br /> El diagnóstico diferencial con otras patologías puede ser dificil, Debe hacerse con el angiolipoma extradural, los neurinomas en reloj de arena y las metástasis epidurales.<br /> <br /> <br /> <strong> Tabla 2</strong>. Angiomas cavernomas espinales<br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/748b2275048759328c5fc437c97a478b.jpg" alt="" /></strong></p>
<p>Los angiolipomas comparten características clínias y radiológicas con los angiomas epidurales primarios", Ambos aparecen en la edad adulta y tiene una ubicación extradural dorsal posterior. En la IRM son masas extradurales largas, En las imágenes pon deradas en T1, los angiolipomas muestran una mezcla de aumento en la intensidad de la señal con áreas de iso-hipointensidad consistentes con elementos lipomatosos y angiomatosos respectivamente. En las imágenes ponderadas en T2 muestran una marcada hiperintensidad. Los angiomas epidurales primarios son hipo o iso intensos en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2.<br /> El único caso de angioma epidural primario en reloj de arena estudiado con IRM tiene prácticamente las mismas características que los neurinomas con similar forma en las imágenes ponderadas en Tl y T2<sup>8,18</sup>, Ambos son isointensos en los tiempos de relajación cortos e hiperintensos en las tiempos de relajación más largos. El diagnóstico diferencial basado únicamente en la intensidad de la señal parece difícil. Quizás, en los angiomas, la extensión cefalocaudal extradural y la ausencia de un componente intradural ayude para diferenciarlos.<br /> Las imágenes de resonancia entre las metástasis y los angiomas epidurales pueden tener similitudes<sup>2</sup>. Ambos pueden tener señales con igual intensidad en los tiempos de relajación cortos y largos, ausencia de componentes intradurales y un extenso compromiso cefalocaudal epidural. Las metástasis difieren porque pueden invadir el cuerpo vertebral adyacente destruyéndolo, poseer múltiples lesiones vertebrales y una extensión paravertebral.<br /> Todavía no existen suficientes angiomas espinales epidurales primarios estudiados con IRM para establecer cuál es el patrón más frecuente de las imágenes. Hasta el presente existen diferencias entre los pocos casos comunicados. La descripción de este nuevo caso quizás ayude a reconocer su apariencia usual en la IRM para poder hacer el diagnóstico antes de la cirugía.</p>
<hr /><strong>BIBLIOGRAFIA</strong><br /> 1. Acciarri N,, Padovani R, Pozzati E, Gaist G, Manetto<br /> V: Spinal cavernous angioma: a rare cause of subarachnoid haemorrhage, Surg Neurol 37: 453456, 1992.<br /> <br /> 2. Carmody RF, Yang DS, Seeley GW, Seeger JF, Unger EC, Johnson JF: Spinal cord compression due to metastatic disease: diagnosis with MR imaging versus myelography. Radiology 173: 225-229, 1989.<br /> <br /> 3. Enomoto H, Goto H: Spinal epidural cavernous angioma. MR1 findings, Neuroradiology 33: 462, 1991.<br /> <br /> 4. Feider HK, Yuille DL: An epidural cavernous angioma of the spine. AJNR 12: 243-244, 1991,<br /> <br /> 5. Fontaine S, Melanson D, Cosgrove R, Bertrand G: Cavernous angiomas of the spinal cord: MR imaging. Radiology 166: 839-841, 1988.<br /> <br /> 6. Fox MW, Onofrio BM: The natural history and management of sympotomatic and asymptomatic vertebral angiomas, J. Neurosurg 78:36-45, 1993,<br /> <br /> 7. Franz K, Lesoin F, Leys D, Krivosic I, Jomin M: Angiome caverneux épidural rachidien en sablier. Rey. Neurol (Paris) 143: 298-300, 1987.<br /> <br /> 8. Haimes AB, Krol G: Dumbbell-shaped spinal cavernous angioma: a case report. AJNR 12: 10211022, 1991,<br /> <br /> 9. Hillman J, Bynke O: Solitary extradural cavemous angiomas in the spinal canal. Report of five cases. Surg Neurol 36: 19-24, 1991,<br /> <br /> 10. Hurth M: Les hémangioblastomes intrarachidiens. Neurochirurgie 21 (Suppl 1): 1-136, 1975.<br /> <br /> 11. Kurose K, Kishi H: Spinal epidural cavernous angioma, Case report: Neurol Med Chir (Tokyo) 29: 5380542, 1989.<br /> <br /> 12. Laredo JD, Assouline E, Gelbert F, Wybier M, Merland JJ, 'Tubiana JM: Vertebral angiomas: fat contentas a sign of agressiveness, Radiology 177: 467-472, 1990.<br /> <br /> 13. Laredo JD, Reizine D, Bard M, Merland JJ: Vertebral angiomas: radiological evaluation. Radiology 161: 183-189, 1986,<br /> <br /> 14 Lee JP, Wang ADJ, Wai YY, Ho YS: Spinal extradural cavemous angioma Surg Neurol 34:345-351, 1990,<br /> <br /> 15. Ogilvy CS, Louis DN, Ojemann RG: Intramedullary cavemous angiomas of the spinal cord: clinical presentation, pathological features and surgical management. Neurosurgery 31: 219-230, 1992.<br /> <br /> 16. Padovani R, Tognetti F, Proietti D, Pozzati E, Servadei F: Extrathecal cavernous angioma, Surg Neurol 18: 463-465, 1982.<br /> <br /> 17. Pagni CA, Canavero S, Forni M, Report of a cavernoma of the cauda equina and review of the literature. Surg Neurol 33: 124-131, 1990,<br /> <br /> 18. Scotti G, Scialfa G, Colombo N, Landoni L: MR imaging of intradural extradural extramedullary tumors of the cervical spine, J Comput Assist Tomogr 9: 1037-1041, 1985.<br /> <br /> 19. Wyburn-Mason R. Vascular abnormalities and tumors of the spinal cord and its membranes. Kimpton, London, 1943,<br /> <br /> 20. Yamashita K, Fuji T, Nakai T, Hamada H, Kotoh K: Extradural spinal angiolipoma: report of a case studied with MRI, Surg Neurol 39: 49-52, 1993.
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Title
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Angioma Cavernoso Espinal Epidural Primario
Subject
The topic of the resource
Neurocirugía
Description
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Reporte de Caso
Creator
An entity primarily responsible for making the resource
G. Porrás
J. J. M. Mezzadri
A. Cavalli
Publisher
An entity responsible for making the resource available
León Turjanski
Julio C. Suárez
Date
A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource
Junio 1995
Rights
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Asociación Argentina de Neurocirugía
Language
A language of the resource
Español
Abstract
A summary of the resource.
Se estudia con Imágenes por Resonancia Magnética (IRM) un caso de angioma cavernoso epidural primario en un paciente de sexo masculino y 59 años de edad que se presentó a la consulta con síntomas de mielopatía dorsal. En las imágenes ponderas en T1 (7R 500-TE 20) se observó una masa isointensa que se extendía desde D2 a D4 en la mitad posterior del canal espinal. En las imágenes ponderadas en T2 (FL 10 - TR 300 - TE18) la masafue hiperintensa. Este caso es comparado con los otros cuatro casos publicados y estudiados con IRM de la literatura y sus características son discutidas.
Extras
Revista Argentina de Neurocirugía
Lugar de Realización
Lugar de Realización
División de Neurocirugía, Departamento de Cirugía, Policlínica Bancaria "9 de Julio",Buenos Aires, Argentina
angioma cavernoso
canal espinal
resonancia nuclear magnética
-
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7a34cd988df7a4402985e9a14e7bdf30
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Cuadro 1
Clasificación de hamartomas vasculares
(Mc. Cormick, 1966)
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dcc07348732a41a4f671cd7dd4296391
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Fig. 1: Representación de los diferentes tipos de angiomas según la clasificación de Mc, Cormick (1966): A) Telangiectasia. B) Cavemoma. C) Malformación Arteriovenosa. D) Angioma Venoso. Nótese que los cavemomas no presentan aferencias ni drenajes venosos anormales. disponiéndose sus cavernas sin interposición de tejido nervioso (basado en Yasargill. 1988),
https://aanc.org.ar/ranc/files/original/a902ebedef0772270f9d616a5df0a6c3.jpg
2c08412b8f10c3469c8579a03a7ac492
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Fig. 2: Estructuras vasculares dilatarlas y congestivas sin parénquima encefálico interpuesto. (HE 400 X)
https://aanc.org.ar/ranc/files/original/c1f477bca7fc34537f5308d8a0ade640.jpg
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Figs. 3 y 4. TAC y IRM de cavernoma córtico subcortical frontal izquierdo confirmado por cirugía. Nótese que en la TAC el cavernoma es isodenso al tejido cerebral, no slendo visualizado, mientras que en la IRM se identifica la imagen hiperintensa de la hemorragia antlgua y el halo de hemosiderina.
https://aanc.org.ar/ranc/files/original/42cb9f02a813d5a972e921cb919a4846.jpg
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Fig. 5: Cavernoma de tronco (IRM en corte sagital, secuencia ponderando T1): Obsérvese la imagen hiperintensa en la región protuberancial (sangre fresca) rodeada de un fino halo hipointenso (flecha).
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3edfc71fc5c90270e794a639c288b798
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Fig. 6: Cavernoma de médula (IRM: corte coronal de la columna dorsal en secuencia T1): se observa engrosamiento medular (flecha) con imagen hiperintensa intramedular (sangre) rodeada de áreas hipointensas (hemosiderina).
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Fig. 7: Esquema de abordaje guiado por estereotaxia de un cavernoma subcorticaL A) Localización estereotáxlca. B) Abordaje quirúrgico paralelo al trayecto del reparo estereotáxico. C) Abordaje alternativo paramediano que evita áreas elocuentes de lenguaje y miembro superlor. (Basado en Frank y col., 1994).
https://aanc.org.ar/ranc/files/original/21dffb56b1072ec49b81795ad0204fcb.pdf
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Volumen 09 Número 2
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Junio 1995
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Revista Argentina de Neurocirugía 9: 61, 1995<br /> <br /> Actualización<br /> <br /> <strong>Cavernomas del Sistema Nervioso Central</strong><br /> <br /> Alejandro Luis Ceciliano.<br /> <br /> Cátedra de Neurocirugía, Hospital de Clínicas , Universidad de Buenos Aires <br /> Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires.<hr />Correspondencia: Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires, Sánchez de Bustamante 2190 P.B, (1425) Buenos Aires. Argentina. <br /><hr /><strong>RESUMEN</strong><br /> Los cavernomas son un tipo de angioma caracterizado por presentar una estructura trabeculada con espacios vasculares sin interposición de tejido nervioso entre ellos. De dificil diagnóstico clínico y angiográfico, su detección se ha visto facilitada por las imágenes características que presentan en Tomografia Computada y Resonancia Magnética. Su incidencia es baja y raramente dan manifestaciones clínicas, por lo cual la indicación para su tratamiento debe ser realizada sólo en casos determinados por evolutividad manifiesta o síntomas intratables. La técnica quirúrgica se basará en la localización del cavernoma, describiéndose abordajes guiados por estereotaxia en aquellos localizados en áreas elocuentes o profundas, o bien se resección completa en localizaciones córticosubcorticales de la convexidad.<br /> <br /> <strong> Palabras clave: </strong>angioma, angioma cavernoso , cavernoma.<br /> <br /> <strong> ABSTRACT</strong><br /> Cavernomas are a type characterlzed by a trabeculed structure with vascular areas without nerve tissue interposition. Clinical and angiographic diagnosis have been difficult until CT and MR were introduced as tmaging modalities.<br /> Although the incidence of cavernomas is low, clinical manifestations are rarely observed so treatment indication should be done only in those cases in which increase in size or untreatable symptoms are observed. Surgical approach depends on the cavernoma location. Stereotactically guided procedures have been described for deep seated cavernomas while full conventional re sectlon was done in those located in cortico subcortical areas of the convexity<br /> <br /> <strong> Key words: </strong>angioma, cavernous angioma, cavernoma<br /><hr /><strong>INTRODUCCION</strong><br /> Se conoce como angioma cavernoso, cavernoma, malformación cavernosa o hemangioma cavernoso del sistema nervioso central a un tipo de angioma caracterizado morfológicamente por su parecido con un "panal de miel irregular", con espacios vasculares superiores al milímetro y condición "sine qua non" - sin interposición de tejido nervioso entre ellos<sup>51</sup>.<br /> Según cita Yasargil<sup>71</sup> la primera descripción de un angioma de este tipo le corresponde a H. Luschka quien en 1854 publicó el hallazgo necróptico de un cavernoma en el lóbulo frontal derecho de un individuo de 40 años muerto por suicidio. A partir de entonces se publicaron otros casos aunque esporádicamente, tanto por la confusión en su reconocimiento histológico como por la diversidad de clasificaciones de "tumores vasculares" existentes al momento. De esta manera, de los 44 casos publicados hasta 1928 que fueron revisados por W. Dandy<sup>65</sup>, serie a la cual él agregó cinco casos propios, sólo 20 reunían las características de verdaderos cavernomas.<br /> En el año 1976, Voigt y Yasargil<sup>65</sup> rescataron sólo 164 casos de cavernomas bien documentados en la literatura especializada de los 120 años previos. Simard y col.<sup>57</sup> revisaron, en 1986, 138 nuevos casos publicados entre 1976 y esa fecha, serie en la cual también incluyeron 12 casos propios. Desde 1986 hasta 1992, 38 nuevas observaciones de cavernomas han sido publicadas, por lo cual el total de casos comunicados con certeza diagnóstica hasta 1993 es de 340.<br /> La incorporación de la Tomografía Axial Computada (TC) y de las Imágenes por Resonancia Magnética (IRM) como métodos diagnósticos no invasivos contribuyeron en estos últimos años en forma sustancial al diagnóstico de los cavernomas<sup>5, 69, 33</sup>, por lo cual su detección en la actualidad se ha transformado en un hecho habitual en la práctica médica especializada.<br /> Es necesario hacer notar que en un principio muchos casos de cavernomas publicados también fueron incluidos entre los procesos tumorales, por haberles asignado erróneamente en ese entonces una potencialidad de multiplicación celular característica de las neoplasias<sup>47</sup>. Esta situación fue remediada al difundirse y aceptarse en la década del sesenta la clasificación de hamartomas vasculares de Mc Cormick<sup>39</sup>, similar a la posterior clasifícación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). En esta última, los angiomas cavernosos son incluidos entre los hamartomas vasculares junto a los angiomas capilares o telangiectasias, las malformaciones arteriovenosas y los angiomas venosos, descartándose de este grupo los tumores vasculares como son los hemangioblastomas y los hemangiomas. (Cuadro 1 y Fig. 1).<br /> Reafirmando la diferencia entre angiomas y tumores vasculares, Lasjaunias y col.<sup>28</sup> han distinguido dos tipos de lesiones cavernomatosas: los hemangiomas cavernosos "verdaderos" de típicas características tumorales proliferativas encontrados en hígado o lengua y que pueden tener localización extradural intracraneana o intraespinal, y los cavernomas o "pseudohemangiomas cavernosos" a los cuales considera como los únicos angiomas cerebrales con características venosas. Cabe resaltar esta última afirmación ya que el mismo autor<sup>27</sup> sostiene que los llamados angiomas venosos no serian malformaciones vasculares sino que representarían anomalías de drenaje venoso.<br /> <br /> <strong> Cuadro 1</strong><br /> Clasificación de hamartomas vasculares<br /> (Mc. Cormick, 1966)<br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/83a567fe68c18ade1193d2cc6e194918.jpg" alt="" /></strong><br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/3431a44a1f2667fdab1d91a925ff93db.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong>Fig. 1:</strong> Representación de los diferentes tipos de angiomas según la clasificación de Mc, Cormick (1966): A) Telangiectasia. B) Cavemoma. C) Malformación Arteriovenosa. D) Angioma Venoso. Nótese que los cavemomas no presentan aferencias ni drenajes venosos anormales. disponiéndose sus cavernas sin interposición de tejido nervioso (basado en Yasargill. 1988),<br /> <br /> <strong>INCIDENCIA Y LOCALIZACION</strong><br /> Las series necrópticas demuestran que los cavernomas no son una entidad infrecuente. Otten y col.<sup>43</sup> describen 131 casos de cavernomas en un análisis retrospectivo de 24.535 autopsias, cifra que correspondería a una incidencia global del 0,53%. Mc Cormick<sup>39</sup> refiere haber hallado 80 casos de cavernomas en una serie de 510 casos de angiomas del sistema nervioso central lo cual correspondería a un 16%. Otras series clínicas señalan que su frecuencia varía entre el 5 y el 13% de los angiomas cerebrales<sup>51</sup>, pero cuando se analizan series de las denominadas "malformaciones angiográficamente ocultas" los cavernomas representan entre el 23,8 y el 34,4%<sup>3,34, 42</sup>.<br /> Los cavernomas producen manifestaciones clínicas habitualmente en pacientes mayores de 18 años de edad<sup>65, 57, 54</sup> y raramente antes del primer año de vida<sup>14</sup>. Según Tagle y col.<sup>61</sup> estas malformaciones no tendrían relación con el sexo del paciente, aunque otros autores han descripto preponderancia en los hombres" o en las mujeres<sup>63</sup>.<br /> La ocurrencia familiar de cavernomas es rara<sup>6,32</sup> aunque Mason y col.<sup>38</sup> describieron en una familia hispana de 22 miembros, 10 casos de cavernomas. Los casos de cavernomas múltiples ocurren entre un 7%<sup>16</sup> y un 24%<sup>65</sup>.<br /> Los cavernomas tienen una localización supratentorial en un 80% de los casos<sup>65, 61</sup>. Según Otten y col.<sup>43</sup> la mitad de los casos se encuentra ubicado en la sustancia blanca y un 30% en situación córtico subcortical. La localilación intraventricular es extremadamente rara<sup>9</sup>.<br /> Los cavernomas intramedulares son infrecuentes. De la revisión de la literatura hasta 1990, Pagni y col.<sup>44</sup> rescataron sólo 28 casos comprobados, con mayor incidencia en el segmento dorso-lumbar. La última serie de siete casos publicada por Gilsbach y col.<sup>15</sup> en cambio, muestra un predominio de localización cérvicodorsal. De esto se concluiría que la mayor incidencia de cavernomas medulares se produce en la región dorsal.<br /> Existen además formas con localización extra-axial como ser en las cisternas, la fosa pituitaria y el quiasma óptico, que plantean la posibilidad de que se traten de hamartomas de origen aracnoideo o dural<sup>61, 69, 58, 12, 35</sup>.<br /> <br /> <strong>HISTOPATOLOGIA</strong><br /> Los cavernomas pueden variar en su tamaño desde unos pocos milímetros hasta los denominados "gigantes" que llegan a medir 12 o más centímetros en su diámetro mayor. El promedio es de 3 o 4 centímetros<sup>51</sup>. Al examen macroscópico la superficie es irregular y lobulada, y su coloración rojizo oscuro. Presentan como aferencias arteriolas pequeñas y en escaso número (Fig. 1), lo que determina un flujo lento que produce rémora y trombosis, cuya consecuencia es la fíbrosis con aparición de calcifícaciones<sup>70</sup>. Cuando estas últimas son muy manifiestas la forma se denomina "hemangioma calcificans"<sup>10, 41</sup>.<br /> Los cavernomas habitualmente no presentan estructura que los limite del tejido circundante, aunque existen formas quísticas con una fina cápsula. El tejido nervioso vecino puede aparecer necrótico, atrófico, con gliosis astrocitaria y macrófagos conteniendo hemosiderina. La presencia de hierro hace suponer que corresponde a hemorragias antiguas<sup>60, 70</sup>. Según Steiger y col.<sup>58</sup> la presencia de hemorragias en la periferia del cavernoma sugiere una evolución del tipo epiléptica en tanto que la hemorragia en el interior del angioma induciría la formación de quistes con efecto de masa haciendo más probable una evolución pseudotumoral. Tagle<sup>60</sup> plantea al respecto que estas diferencias evolutivas serían de utilidad como índice pronóstico.<br /> En la periferia del hamartoma se pueden observar otras pequeñas malformaciones satelitales, como ser pequeños cavernomas, telangiectasias o vasos distorsionados. Pueden encontrarse además grandes venas que atraviesan la zona de gliosis perilesional pero que no forman parte de la malformación<sup>70, 60</sup>.<br /> La arquitectura de los angiomas cavernosos se asemeja a un panal de miel o a una esponja en forma irregular, con espacios vasculares o "cavernas" de más de un milímetro de diámetro y repletos de sangre<sup>30</sup> (Fig. 2). La principal característica histológica es la ausencia de tejido nervioso interpuesto entre estos espacios vasculares, razón por la cual es el principal elemento a tener en cuenta para distinguirlo de las telangiectasias capilares<sup>51</sup>.<br /> <strong><br /> <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/a902ebedef0772270f9d616a5df0a6c3.jpg" alt="" /><br /> Fig. 2</strong>: Estructuras vasculares dilatarlas y congestivas sin parénquima encefálico interpuesto. (HE 400 X)<br /> <br /> Las cavernas pueden encontrarse yuxtapuestas o separadas por paredes delgadas en su mayoría y por algunas gruesas. Estos tabiques están constituidos por un fino tejido conectivo, por colágeno, y frecuentemente por material hialino<sup>60</sup>. Algunos autores<sup>51</sup> dan como característica la ausencia de fibras elásticas o musculares en las paredes del cavernoma, pero otros, como Voigt y Yasargil<sup>65</sup> han incluido en sus series casos de cavernomas con fíbras elásticas parietales lo que pondría en discusión si los mismos no serían casos de formas transicionales<sup>57</sup>.<br /> La pared interna de las cavernas presenta un fino endotelio compuesto de una sola capa de células que por su fragilidad puede romperse desarrollando hemorragias a pesar del escaso flujo sanguíneo<sup>60</sup>. Este endotelio a diferencia de los tumores vasculares carece de capacidad proliferativa<sup>28</sup>, y puede coexistir con tabiques o mallas de tejido colágeno que se extienden al interior de la caverna, entre las que se observan numerosos hematíes. El aumento de los hematíes intracavitarios y la formación de mallas con engrosamiento de las paredes sería el mecanismo de crecimiento de los cavernomas, acompañados de hemorragias intersticiales<sup>30</sup>. Las formas quísticas gigantes, presentan progresivo aumento de tamaño por hemorragias interiores recurrentes desde sinusoides del cavernoma o por hemorragias intraparietales desde los neocapilares de la misma membrana del quiste fluido que, por efecto osmótico penetra al interior del quiste. Este último mecanismo presentaría una marcada similitud con el crecimiento de los hematomas subdurales crónicos<sup>58</sup>.<br /> <strong><br /> HISTORIA NATURAL, FISIOPATOLOGIA Y FORMAS CLINICAS.</strong><br /> Según la investigación efectuada por Otten y col.", los cavernomas tienen una historia marcadamente benigna. En su trabajo original publicado en 1989, estos autores describen que de los 131 casos de cavernomas confirmados en 24.535 necropsias, sólo el 4,5% de estos angiomas habían presentado manifestaciones clínicas. Esta posición también es apoyada por Pagni<sup>44</sup> quien en la revisión que efectuó sobre cavernomas medulares en 1990 afírma que los mismos pueden ser asintomáticos y ser diagnosticados por hallazgo necrópsico.<br /> En la presentación clínica de los cavernomas predominan habitualmente las convulsiones, las hemorragias intracraneanas o el déficit neurológico progresivo<sup>71</sup>, Según Steiger y col.<sup>58</sup> cada una de estas formas presentaría una fisiopatología diferente, En su serie de 11 casos encontró una relación causa-efecto entre el depósito de hierro en el cerebro gliótico periférico y la presencia de epilepsia, ya que si la ruptura de los angiomas cavernosos se produce cuando no existe cápsula, se genera una hemorragia intraparenquimatosa. Por lo tanto, la existencia de hemorragias subclinicas con el consiguiente depósito de hierro y crisis epilépticas presenta una relación directa con la encapsulación y no con otros fenómenos.<br /> Por otro lado, la evolución de algunos cavernomas con quistes gigantes en continuo desarrollo por hemorragias recurrentes intracavitarias, correspondería a formas completamente encapsuladas y que por aumento de tamaño generan edema periférico con la consiguiente manifestación clínica focal pero sin la forma clásica de hemorragia<sup>58, 46</sup>.<br /> Zimmerman y Spetzler<sup>72</sup> también consideran que la encapsulación es responsable del tipo de hemorragia que se produce ya que por ejemplo, la presencia de una fma cápsula y su ubicación en la sustancia blanca haría que, en los cavernomas de tronco encefálico, la hemorragia sea intraparenquimatosa y no al IV ventrículo o al espacio subaracnoideo como lo hacen las malformaciones arteriovenosas en esa localización<sup>43</sup>.<br /> El aumento de tamaño de los cavernomas, que se puede objetivar por seguimiento con TC y IRM puede ser causado por hemorragias como se describiera más arriba pero también por trombosis espontánea o por dilatación lenta y progresiva de las finas paredes de los espacios vasculares tal cual sostienen Voigt y Yasargill<sup>65</sup>. Pozati y col.<sup>44</sup> coinciden con esta observación en su serie de 3 casos que adquirieron gran volumen en un seguimiento a los 6 años, 2 años y 2 meses respectivamente, lo que muestra un sorprendente carácter dinámico de este tipo de lesiones, siempre relacionado con su arquitectura.<br /> La forma de presentación más frecuente de los angiomas cavernosos son las convulsiones, que pueden ser focales o generalizadas según la localización de la malformación. Su incidencia varía entre el 38%<sup>16</sup> y el 54%<sup>61,63</sup><br /> La presentación clínica hemorrágica es la forma principal en la segunda infancia y adolescencia, llegando a un 36%, seguida por la forma epiléptica en un 34%<sup>23</sup>. No existen relatos de hemorragias durante el 1er, año de vida donde las manifestaciones son la hidrocefalia y el aumento de perímetro cefálico<sup>14</sup>. Robinson<sup>49</sup> observó en su serie que todas las manifestaciones hemorrágicas correspondían a pacientes menores de 35 años, en su mayoría mujeres, y que representaban sólo el 8% de incidencia. Del seguimiento de estos casos observó también que el riesgo de hemorragia representa un 0,7% anual acumulativo, marcadamente inferior a otras afecciones como las malformaciones arteriovenosas. Este autor también observó que la historia natural basada en 110 "lesiones-años" (número de lesiones por número de arios seguidos) en casos de cavernomas infra y supratentoriales, la mayor morbilidad, como era de esperar, ocurre en los casos de cavernomas de tronco cerebral. Hamilton y col.<sup>21</sup> han comunicado que las formas familiares de cavernomas tienen mayor riesgo de hemorragia con una incidencia del 6,5% anual.<br /> El déficit neurológico focal se presenta entre un 15%<sup>61 </sup>y un 38,5%<sup>16</sup> teniendo relación con la topografía lesional, usualmente hemisférica<sup>25</sup> o bien del tallo encefálico<sup>72</sup>. Existen numerosos relatos de localizaciones atípicas como ser región pineal<sup>62</sup>, cavum de Meckel <sup>12</sup> y fosa pituitaria<sup>4, 35</sup>.<br /> Los castas de cavernomas con localización intramedular pueden ser asintomáticos (hallazgos incidentales por IRM o en necropsias) o presentar défícit neurológico progresivo, y en algunos casos dar una forma hemorrágica produciendo una hematomielia<sup>44, 15</sup>,<br /> <br /> <strong>ASOCIACIONES</strong><br /> La asociación con otros angiomas no es frecuente<sup>22</sup> y la mayoría de los casos corresponde a coexistencia con angiomas venosos<sup>39, 48, 19</sup>. Recientemente Wilms y col.<sup>67</sup> han comunicado una serie de 65 pacientes estudiados por IRM con anomalías de drenaje venoso (angiomas venosos), 15 de ellos presentaban angiomas cavernosos asociados y 7 de estos últimos casos habían presentado hemorragia. En ese trabajo se ha planteado como hipótesis que los cavernomas serían los responsables de los síntomas clínicos relacionados con las hemorragias e inclusive las lesiones cavernomatosas podrían ser secundarias a la hipertensión venosa retrógrada del angioma venoso. En la discusión de ese trabajo Latchaw y col.<sup>29</sup> plantearon que los diagnósticos por IRM de los cavernomas de esa serie pudieran ser incorrectos al confundirse con el de hemorragias espontáneas de otro origen, restando validez a la inusual incidencia elevada de cavernomas asociados a angiomas venosos.<br /> <br /> <strong> METODOS DIAGNOSTICOS</strong><br /> La radiografía simple es de poca ayuda en el diagnóstico ya que sólo en un 10% de los cavernomas pueden observarse algunas calcifícaciones, las cuales son totalmente inespecíficas ya que se presentan también en otras entidades patológicas (gliomas, calcifícaciones por depósito en enfermedades metabólicas, etc)<sup>34</sup>. El estudio por centellografía (Cámara Gamma) en cambio, es altamente positivo pero también inespecífico en cuanto a diagnóstico de certeza<sup>52</sup>.<br /> La angiografía cerebral es normal en un 80% de los casos pero puede dar signos indirectos por desplazamiento de estructuras en los casos de hematomas, hidrocefalia por obstrucción de las vías de L.C.R. o en los casos de formas quísticas gigantes<sup>65, 52, 58</sup>. En un 20% de los casos se puede observar una tenue impregnación, sin evidencias de cortocircuito arteriovenoso precoz<sup>52</sup>.<br /> La falta de visualización angiográfíca de los cavernomas está producida porque las aferencias al mismo son arteriolas normales y por ende de bajo flujo, lo que los diferencia de las malformaciones arteriovenosas y de las dilataciones por hipertensión retrógrada de los vasos de drenaje de los angiomas venosos. Esta difícultad en su identifícación angiográfica determinó que los cavernomas fueran englobados junto con las telangiectasias en la denominación de "angiomas crípticos"<sup>33</sup> o "malformaciones vasculares cerebrales ocultas"<sup>18</sup>. Ante esta limitación técnica, Namaguchi y col.<sup>40</sup> plantearon en 1977 una alternativa práctica para visualizar angiográficamente estos angiomas, consistente en una inyección del doble del volumen habitual de contraste, que permitiría en los tiempos angiográficos de retornó venoso la impregnación de las cavernas angiomatosas. Esta publicación, de todas maneras, no alcanzó mayor repercusión ya que paralelamente a la misma, la TC se difundía como estudio de elección<sup>7</sup> en Neuroimágenes,<br /> Yasargil<sup>71</sup> considera que la apariencia de los cavernomas depende de sus formas histopatológicas. Descartadas las formas transicionales, los únicos cavernomas que se impregnan en la angiografía son los extraaxiales de fosa media, los cuales son hipervascularizados y pueden simular ser meningiomas tanto por angiografía como por TC.<br /> Mediante la TC, los angiomas cavernosos se visualizan como un área bien delimitada de forma redondeada u ovalada y mínimo efecto de masa, Cabe hacer notar que por sus microcalcificaciones y depósitos de hemosiderina los cavernomas en la TC pueden aparecer hiperdensos en un alto porcentaje de las veces y que refuerzan en forma no homogénea luego de la administración de contraste<sup>53</sup>. La interpretación de la falta de homogeneidad tendría su explicación por los tabiques fibrosos distribuidos entre las cavernas y quistes, mientras que la atenuación periférica correspondería a gliosis perilesional. Según Simard y col.<sup>57</sup> las zonas hipodensas que no refuerzan con el contraste son de rara aparición, y corresponden a componentes histopatológicos quísticos o lo más probable, que representen viejos hematomas no calcificados (Fig. 3).<br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/c1f477bca7fc34537f5308d8a0ade640.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong>Figs. 3 y 4</strong>. TAC y IRM de cavernoma córtico subcortical frontal izquierdo confirmado por cirugía. Nótese que en la TAC el cavernoma es isodenso al tejido cerebral, no slendo visualizado, mientras que en la IRM se identifica la imagen hiperintensa de la hemorragia antlgua y el halo de hemosiderina.<br /> <br /> Las imágenes tomográficas no son totalmente específicas ya que sus características pueden corresponder a granulomas, tumores calcificados, hamartomas o hemorragias antiguas. Por estos motivos, este tipo de lesiones muchas veces fueron irradiadas como si fueran lesiones tumorales de bajo grado<sup>20</sup>.<br /> En las imágenes por resonancia magnética los cavernomas tienen una apariencia más específica<sup>18, 33</sup>. La clave para su diagnóstico es la presencia de una acumulación de hemosiderina periférica (hipointensa en secuencias de TR corto y largo) rodeada por focos hemorrágicos en varios estadios de degradación (áreas de hipen iso e hipointensidad en secuencias que ponderan el primer y segundo tiempo de relajación). Para tener seguridad que estas imágenes no correspondan a una hemorragia intratumoral, las mismas deberían presentar un halo cerrado completo hipointenso de hemosiderina y ausencia de edema perilesional (Fig 4). Si se detecta edema periférico, lo cual puede ocurrir si la hemorragia ha excedido la cápsula del cavernoma y se ha extendido a parénquima, la única manera de tener un diagnóstico de certeza sería efectuar un seguimiento por IRM y comprobar su desaparición<sup>2</sup>. Cabría considerar también que imágenes similares a la de los cavernomas pueden ser el resultado de hemorragias por telangiectasias, o de microangiomas trombosados<sup>1, 17</sup>.<br /> Aún a pesar de lo publicado, Tagle<sup>60</sup> siguiendo a Sigal y col.<sup>56</sup> insiste en que la TC debería ser el examen de primera elección. Esta tendría la ventaja sobre la IRM de poner en evidencia las calcificaciones que constituyen un elemento importante para el diagnóstico de cavernoma. Si la TAC no fuera categórica, entonces este autor propone el estudio por IRM y si ésta no fuera definitoria si existen imágenes compatibles con vasos anormales, debería entonces realizarse un estudio angiográfico para descartar una malformación arteriovenosa trombosada o un tumor hipervascularizado.<br /> La descripción de las imágenes antes mencionadas es válida tanto para las localizaciones hemisféricas como para los cavernomas de tronco encefálico y médula. (Figs. 5 y 6).<br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/42cb9f02a813d5a972e921cb919a4846.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong>Fig. 5</strong>: Cavernoma de tronco (IRM en corte sagital, secuencia ponderando T1): Obsérvese la imagen hiperintensa en la región protuberancial (sangre fresca) rodeada de un fino halo hipointenso (flecha).<br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/c26a4314887564a245408014bf5e6c69.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong> Fig. 6</strong>: Cavernoma de médula (IRM: corte coronal de la columna dorsal en secuencia T1): se observa engrosamiento medular (flecha) con imagen hiperintensa intramedular (sangre) rodeada de áreas hipointensas (hemosiderina).<br /> <br /> <strong>TRATAMIENTO Y RESULTADOS</strong><br /> Hemos comentado previamente que desde el punto de vista estadístico los cavernomas son entidades relativamente benignas y la mayor parte de ellas cursa en forma asintomática siendo pues un hallazgo en necropsias generales". Esta situación hace que la indicación de un tratamiento esté condicionada a que el cavernoma sea clínicamente sintomático o un mero hallazgo incidental por imágenes de TC o IRM.<br /> En la primera de las situaciones antes mencionadas el tratamiento deberá decidirse en base a la sintomatología, localización, potencialidad evolutiva o por necesidad eventual de una confírmación histológica. Martin y col.<sup>37</sup> resumieron las indicaciones clínicas para adoptar una conducta quirúrgica frente a imágenes de una lesión compatible con un cavernoma a aquellos pacientes que presenten historia de epilepsia o hemorragia. Este y otros autores<sup>37, 45, 71</sup> refíeren que por sus características los cavernomas son de fácil resección quirúrgica. Esto se debería a que estas anomalías presentan un buen plano de resección por su zona gliótica periférica y no existen vasos aferentes o eferentes de alto flujo que compliquen el control de la hemorragia durante el acto quirúrgico.<br /> La topografia lesional, en cambio, condiciona la indicación quirúrgica. En aquellos cavernomas situados en áreas córneo subcorticales o polares accesibles que han iniciado con signos deficitarios está indicada la resección quirúrgica dada la eventualidad de una hemorragia<sup>65, 60</sup>. Los resultados publicados en estos casos parecen ser muy buenos salvo en aquellos con hematomas en áreas elocuentes donde las secuelas son inevitables<sup>65, 63. 71</sup> y las recidivas infrecuentes<sup>24</sup>.<br /> Para los cavernomas con localizaciones profundas y de tallo encefálico los autores difieren en cuanto a la conveniencia de indicar la cirugía. Wilson y col.<sup>68</sup> sostienen que la localización en ganglios basales debería ser considerada "accesible" mientras que para Roda y col.<sup>50</sup> las misma lleva a severo compromiso neurológico. Fahlbusch y col.<sup>11</sup>, Lee y col.<sup>31</sup> y Zimmerman y col.<sup>72</sup> han publicado buenos resultados en series de cavernomas de tronco con hemorragia y en cambio Tagle<sup>60</sup> propone una conducta expectante ante la extrema difícultad de este tipo de cirugía. Sin embargo, las últimas series de importancia publicadas por Hamilton y col.<sup>21</sup> y Gilsbach y col.<sup>15</sup> suman 44 casos de cavernomas de tronco encefálico operados con excelentes resultados post-quirúrgicos, lo cual plantea que en medios ideales estas intervenciones son factibles con mínima morbimortalidad.<br /> <br /> <strong><img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/9ac217a17b313a9207556e410390aaa8.jpg" alt="" /></strong><br /> <strong> Fig. 7</strong>: Esquema de abordaje guiado por estereotaxia de un cavernoma subcorticaL A) Localización estereotáxlca. B) Abordaje quirúrgico paralelo al trayecto del reparo estereotáxico. C) Abordaje alternativo paramediano que evita áreas elocuentes de lenguaje y miembro superlor. (Basado en Frank y col., 1994).<br /> <br /> Para minimizar las posibles secuelas inherentes a la cirugía misma en los casos de localización profunda, Frank y col.<sup>13</sup> han propuesto la utilización rutinaria del abordaje guiado con aproximación estereotáxica (Fig. 7). En su serie de 14 casos de cavernomas profundos o situados en áreas elocuentes estos autores describen que sólo dos pacientes presentaron un déficit transitorio y que en un tercer caso desarrolló un déficit definitivo.<br /> La localización medular plantea los mismos inconvenientes y riesgos que las lesiones de tronco<sup>44, 15</sup>.<br /> Los casos de cavernomas en menores de un año, en cambio, son siempre de fácil resección quirúrgica y no presentan recidivas, debido a su localización supratentorial, característica tumoral y gran tamaño<sup>14</sup>.<br /> <br /> <strong> OTRAS ALTERNAT1VAS TERAPEUTICAS</strong><br /> E1 tratamiento endovascular por cateterismo superselectivo y la embolización no están indicados en los cavernomas por la ausencia de arterias dilatadas que permitan la navegación endoluminal<sup>65</sup>.<br /> La radioterapia convencional podría tener algún efecto según Shibata y col.<sup>55</sup> aunque otros reportes lo niegan<sup>65</sup>. El tratamiento con Gamma Unit en aquellas localizaciones de tronco ha sido desaconsejado por L. Steiner<sup>66</sup> por la morbilidad asociada (posibilidad de ruptura luego de la irradiación) pero la misma técnica utilizada por Lunsford<sup>36</sup> para cavernomas con otra topografía le ha brindado buenos resultados.<br /> <br /> <strong> SEGUIMIENTO POSTQUIRURGICO</strong><br /> Aún cuando la resección quirúrgica hubiera sido satisfactoria macroscópicamente, se han efectuado comunicaciones relacionadas con recidivas. Spetzler<sup>72</sup> y Gomori y col.<sup>18</sup> han propuesto por lo tanto efectuar controles anuales utilizando IRM de secuencias que ponderen el segundo tiempo de relajación.<br /> <br /> <strong>CONCLUSIONES</strong><br /> De la revisión bibliográfica efectuada se concluye que:<br /> 1. Los cavernomas del sistema nervioso central son entidades relativamente frecuentes y que su diagnóstico incidental se ha transformado en habitual por la sensibilidad de las imágenes de Resonancia Magnética.<br /> 2. La evolución de los cavernomas es esencialmente benigna, pero una vez que los mismos han presentado cualquier sintomatología su pronóstico es incierto.<br /> 3. En aquellos casos de cavernomas asintomáticos se debería efectuar controles periódicos por imágenes de Resonancia Magnética para evaluar posibles aumentos de tamaño por hemorragias subclínicas.<br /> 4. En aquellos casos de cavernomas sintomáticos la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, aún en localizaciones profundas, áreas elocuentes, tallo encefálico y médula.<br /> 5. Tanto el abordaje endovascular como el tratamiento radioquirúrgico no están indicados.<br /> <br /> <strong>AGRADECIMIENTOS</strong><br /> El autor agradece al Dr. Luis Lemme Plaghos por sus correcciones y sugerencias, al Dr, Gustavo Sevlever por el material iconográfíco histológico y a la Srta. Agustina Martínez Matienzo por el procesamiento del texto.<br /><hr /><strong>BIBLIOGRAFÍA</strong> <br /> 1. Atlas S: Intracranial vascular malformations and aneurysms, en Atlas S. (Ed,): Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine, New York, Rayen Press pp 379-409, 1991.<br /> <br /> 2. Atlas S, Grossman R et al,: Hemorrhagic intracranial malignant neoplasms: Spin-Echo MR Imaging, Radiology 164:71-77, 1987.<br /> <br /> 3. Becker D, Townsend J et al.: Occult cerebrovasculr malformations. A series of 18 histologically verified cases with negative angiography. Brain 102:249287, 1994.<br /> <br /> 4. 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Title
A name given to the resource
Cavernomas del Sistema Nervioso Central
Subject
The topic of the resource
Neurocirugía
Description
An account of the resource
Actualización
Creator
An entity primarily responsible for making the resource
Alejandro Luis Ceciliano
Publisher
An entity responsible for making the resource available
León Turjanski
Julio C. Suárez
Date
A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource
Junio 1995
Rights
Information about rights held in and over the resource
Asociación Argentina de Neurocirugía
Language
A language of the resource
Español
Abstract
A summary of the resource.
Los cavernomas son un tipo de angioma caracterizado por presentar una estructura trabeculada con espacios vasculares sin interposición de tejido nervioso entre ellos. De dificil diagnóstico clínico y angiográfico, su detección se ha visto facilitada por las imágenes características que presentan en Tomografia Computada y Resonancia Magnética. Su incidencia es baja y raramente dan manifestaciones clínicas, por lo cual la indicación para su tratamiento debe ser realizada sólo en casos determinados por evolutividad manifiesta o síntomas intratables. La técnica quirúrgica se basará en la localización del cavernoma, describiéndose abordajes guiados por estereotaxia en aquellos localizados en áreas elocuentes o profundas, o bien se resección completa en localizaciones córticosubcorticales de la convexidad.
Extras
Revista Argentina de Neurocirugía
Lugar de Realización
Lugar de Realización
Cátedra de Neurocirugía, Hospital de Clínicas , Universidad de Buenos Aires
Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires.
angioma
angioma cavernoso
cavernoma
-
https://aanc.org.ar/ranc/files/original/3c2cac9fa9cc7503335791dae87cb5d7.pdf
b28f2eec3d9a4684bcf005e44511f6ba
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Title
A name given to the resource
Volumen 04 Número 1
Date
A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource
Agosto 1988
Text
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Revista Argentina de Neurocirugía Vol. 4 N° 1<br /> <br /> CASO CLINICO<br /> <br /> <strong>Tratamiento Microquirúrgico de las Malformaciones Crípticas</strong><br /> <br />
<p>C. Yampolsky, S. Berner, A. Kreutel, E. Caputi, A. Basso</p>
Servicio de Neurocirugía del Hospital Santa Lucía, Buenos Aires<br /><hr /><strong>PALABRAS CLAVE: </strong>Malformación arteriovenosa, Malformación críptica oculta, Angioma cavernoso, Microcirugía<br /><hr /><strong>Introducción</strong><br /> Las malformaciones arteriovenosas se pueden dividir: 1. MAV's propiamente dichas, 2. Angiomas venosos, 3. Angiomas cavernosos y 4. Telangiectasias capilares. El término críptico o malformación oculta se aplica a cualquiera de estas entidades que no tenga manifestaciones angiográficas. Asimismo serían la explicación de convulsiones y hemorragia intracerebral de origen desconocido<sup>3</sup>.<br /> La aparición de la TAC ha permitido en los últimos años disgnosticar con mayor frecuencia estas malformaciones y diferenciarlas de gliomas de bajo grado de malignidad<sup>1-5-7</sup>. Presentamos un caso de un angioma cavernoso frontal derecho y discutimos la importancia de su correcto diagnóstico y tratamiento.<br /> <br /> <strong> Material Clínico</strong><br /> Una paciente de sexo femenino, diestra, de 27 años de edad presenta a partir de los 22 años cambio de carácter, agresividad y convulsiones generalizadas tipo tónicas con relajación esfinteriana. es medicada con anticomi dales sin disminuir la frecuencia de los episodios. Un año antes de la consulta se incrementan las convulsiones, especialmente nocturnas, comenzando con crisis adversivas a izquierda. Refiere posteriormente a la convulsión, pérdida transitoria de fuerza en miembro superior izquierdo.<br /> Al examen físico presentaba una hemiparesia braquiocrural izquierda leve a predominio braquial sin otras alteraciones.<br /> Se realiza TAC cerebral el 5-7-85 que muestra una imagen hiperdensa frontal derecha, córtico-subcortical sin efecto de masa y sin edema perilesional que refuerza en forma concéntrica levemente con el contraste yodado. La angiografía digital no muestra malformaciones arteriovenosas ni desplazamientos.<br /> Se repite la TAC a los 3 meses observándose la imagen descripta anteriormente levemente aumentada de tamaño.<br /> El día 3-12-85 fue intervenida quirúrgicamente mediante craneotomía osteoplástica frontotemporal derecha. Se realizó corticotomía frontal mínima y se resecó en forma total por métodos microquirúrgicos una tumoración rojiza, friable, con un buen plano de clivaje.<br /> <br /> <strong>Resultados</strong><br /> La histopatología demostró la existencia de colecciones bien circunscriptas de canales vasculares anormales dilatados y estrechamente contiguos, separados por colágeno, sin interposición de estroma neural y parcialmente trombosados.<br /> La paciente evolucionó favorablemente y, en 15 meses de seguimiento, no ha vuelto a desarrollar crisis epilépticas, retrogradando en forma íntegra su foco deficitario.<br /> La TAC de control no muestra secuelas de la malformación.<br /> <br /> <strong> Discusión</strong><br /> Los angiomas cavernosos o "cavernomas" intracraneanos son raros. En una revisión hecha en 1976, Voigt y Yasargil encontraron 164 casos publicados. El 70% están localizados en forma supratentorial y el resto infratentorial. Son más frecuentes en las regiones cortical y subcortical adyacentes al área rolándica.<br /> A partir del advenimiento de la TAC ha sid o posible realizar un rápido y más simple diagnóstico de esta entidad. Los recientes adelantos en la MR1 ofrecen un nuevo instrumento para el diagnóstico de esta patología.<br /> La falta de manifestación angiográfica de estas malformaciones podría deberse al pequeño calibre de sus arterias aferentes y a la extensa trombosis o a la falta de conexión anatómica con sus vasos nutricios<sup>1-5</sup>. Algunos autores han reportado la utilidad de la angiografía de inyección prolongada para el diagnóstico de los angiomas cavernosos<sup>2</sup>.<br /> En la mayor parte de los casos publicados de malformaciones crípticas se encuentran evidencias histológicas de micro hemorragias antiguas. Esto podría corresponder a una diapédesis de glóbulos rojos a través de los capilares malformados y no a una ruptura actual. La presencia de hemosiderina intersticial podría tener un rol epileptogénico<sup>3-4</sup>.<br /> <br /> <strong> Conclusión</strong><br /> Es importante realizar el diagnóstico diferencial de angioma cavernoso con gliomas de bajo grado de malignidad ya que de esta mane ra evitaremos irradiar pacientes portadores de una patología netamente benigna.<br /> Debemos tener en cuenta que los cavernomas, a diferencia de otras malformaciones vasculares que no tienen límites netos y tienen amplia conexión con el sistema vascular, no poseen estas características. Su falta de tejido cerebral intervascular, su pobre irrigación y su buen plano de clivaje debido a gliosis periférica permiten su extirpación total sin daños al<br /> tejido adyacente.<br /> Ya en 1976 Voigt y Yasargil propusieron la extirpación total de todos los angiomas cavernosos accesibles; Wilson en 1979 extendió esta indicación a angiomas cavernosos localizados en los ganglios basales<sup>6</sup>.<br /> La extirpación total de estas malformaciones utilizando técnicas microquirúrgicas permite ofrecer un excelente pronóstico a los<br /> pacientes portadores de esta patología.<br /><hr /><strong>BIBLIOGRAFIA</strong><br /> 1. Kramer S, Wing S: "Computed tomography of angiographicaliya occuit cerebral vascular malformations". Radioiogy 123:649-652, 1977.<br /> <br /> 2. Numaguchi Y, Kishikawa T: "Prolonged injection angiography, for diagnosing intracranial cavernous angiomas". Radioiogy 131:137-138, 1979.<br /> <br /> 3. 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Title
A name given to the resource
Tratamiento Microquirúrgico de las Malformaciones Crípticas
Subject
The topic of the resource
Neurocirugía
Description
An account of the resource
Reporte de Caso
Creator
An entity primarily responsible for making the resource
C. Yampolsky
S. Berner
A. Kreutel
E. Caputi
A. Basso
Publisher
An entity responsible for making the resource available
León Turjanski
Hugo N. Usarralde
Date
A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource
Agosto 1988
Rights
Information about rights held in and over the resource
Asociación Argentina de Neurocirugía
Language
A language of the resource
Español
angioma cavernoso
Malformación arteriovenosa
Malformación críptica oculta
Microcirugía