1 50 3 https://aanc.org.ar/ranc/files/original/76edc0d329c72c0b717fe8c5cef02392.jpg 65b71d29571e208ca883732df86b4518 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Figura 1: TC inicial. Signo de la cerebral media hiperdensa. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/4b543db8a59be42e65f50070aec9b095.jpg 9681408ebb584f1aa30cbe1016ef99d8 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Figura 2: TC de control. Infarto silviano izquierdo. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/413bd971b3bf9a47966bf1fbfcba1347.jpg 88b71a4fa91e03eb2779ace3ee8435c3 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Figura 3: TC postoperatoria. Obsérvese la craniectomía y el infarto silviano completo configurado https://aanc.org.ar/ranc/files/original/afa8fb39fdfc831f87a8a072295af7db.pdf a4ea3c962432f3c56ccde251b1135e3c Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 31 Número 1 Subject The topic of the resource Neurocirugía Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Inglés Publisher An entity responsible for making the resource available Mariano Socolovsky Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2017 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document REV ARGENT NEUROC | VOL. 31, N° 1 : 55-63 | 2017<hr /> Complicaciones de la craniectomía descompresiva. Reporte de caso y revisión de la literatura Gabriel Castelluccio,1 Gonzalo Bertullo,2 Martín Fernández,1 Edgardo Spagnuolo1 1Servicio de Neurocirugía Hospital Maciel, Unidad Docente, Facultad de Medicina, UDELAR, Montevideo, Uruguay 2Cátedra de Neurocirugía Hospital de Clínicas “Dr. Manuel Quintela”, Facultad de Medicina, UDELAR, Montevideo, Uruguay. <hr /> RESUMEN La craniectomía descompresiva (CD) es un procedimiento ampliamente utilizado en el tratamiento de la hipertensión endocraneana (HEC) refractaria al tratamiento médico. En el infarto cerebral de evolución maligna de la arteria cerebral media (IMACM) ha logrado disminuir la mortalidad y mejorar el resultado funcional, cuando es realizada en las primeras 48 horas de evolución. Las complicaciones derivadas de la misma pueden impactar negativamente en el pronóstico y se vinculan directamente a los cambios fisiopatológicos en la presión intracraneana (PIC) que acompañan la remoción del hueso, e indirectamente a las producidas por la craneoplastia (CP). Los autores reportan el caso de un paciente con un IMACM que fue sometido a una hemicraniectomía descompresiva (HD) y realizan una exhaustiva búsqueda bibliográfica no sistemática concerniente a las complicaciones de la descompresiva en diferentes escenarios clínicos. Palabras clave: Hemicraniectomía Descompresiva; Complicaciones; Accidente Cerebrovascular; Traumatismo Encéfalo Craneano ABSTRACT Decompressive craniectomy (DC) is a widely used procedure for the treatment of intracranial hypertension (ICH). Decreased mortality and improved functional outcomes have been described in middle cerebral artery infarction with malignant evolution (MMCAI), when DC is done within the first 48 hours. Secondary complications can negatively impact outcomes. Such complications are directly related to the pathophysiological changes in intracranial pressure (ICP) that accompany bone removal; and indirectly related to complications of the cranioplasty (CP) procedure itself. The current authors describe one patient with MMCAI who underwent decompressive hemicraniectomy (DH). The authors then exhaustively review the literature on potential complications of this procedure. Key words: Decompressive Hemicraniectomy; Complications; Stroke; Traumatic Brain Injury <hr /> Gabriel Castelluccio gcasna@gmail.com <hr /> INTRODUCCIÓN <hr /> La CD consiste en la remoción ósea de una extensa área de la calota craneana y la consiguiente apertura dural con plastia de la misma, con el objetivo de lograr la re-expansión del hemisferio afectado. Es un tratamiento muy utilizado en pacientes con HEC y edema cerebral refractario al tratamiento médico correctamente realizado.1 Esto permite ganar un “compartimiento extra” para el cerebro edematizado.2,3 La decompresiva ha demostrado ser efectiva en reducir la PIC, en diferentes etiopatogenias4 tales como traumatismo encéfalo craneano (TEC) grave,5-7 accidente cerebrovascular (ACV),8 hemorragia subaracnoidea (HSA)9 e infecciónes,10 entre las más frecuentes. Además, puede mejorar la compliance cerebral, el aporte de oxígeno, la presión de perfusión y desde el punto de vista de las imágenes los signos tomográficos de HEC.3,5 El DECRA trial publicado en 2011, mostró que la descompresiva precoz en pacientes con TEC grave y lesiones difusas con HEC refractaria disminuyó la PIC y la estadía en UTI (Unidad de cuidados intensivos), pero se asoció a un peor resultado comparado con el tratamiento médico.11 El impacto que tiene la HD en la evolución de los pacientes con IMACM es sustancial. Un meta-análisis publicado en 2007 que incluyó los 3 ensayos clínicos randomizados disponibles hasta entonces (DECIMAL, DESTINY y HAMLET)8,12,13 evidenció que la descompresiva en pacientes hasta los 60 años, practicada en las primeras 48 horas de iniciados los síntomas, disminuyó el riesgo de un resultado desfavorable, definido como un score de Rankin modificado > a 3.14 Actualmente el DESTINY II, que incluyó pacientes entre 61 y 82 años, mostró que la HD incrementó la sobrevida sin discapacidad severa.15 En cuanto a otras situaciones clínicas, como la hemorragia subaracnoidea, la hemorragia intracerebral espontánea (HICe), la trombosis venosa cerebral (TVC) o la encefalitis, la evidencia disponible al día de hoy es menor. Estudios recientes han sugerido mediante simulación computacional, que la descompresiva practicada en el lado no afectado, tendría el potencial de mejorar el resultado funcional al disminuir el estiramiento axonal en el cerebro lesionado.16 Lo anterior no ha tenido comprobación clínica en humanos. No obstante, es un procedimiento que presenta morbilidad propia, la cual puede impactar negativamente en la recuperación de los pacientes. En pacientes sometidos a descompresiva por TEC se pueden presentar complicaciones hasta en un 50% de los casos.3 La mayoría de los trabajos se han centrado en el papel de la HD en el tratamiento de la HEC y en los resultados, mientras que relativamente pocos han detallado las complicaciones derivadas de la misma.3,4,17-21 así como la relación entre parámetros clínicos y la ocurrencia de complicaciones. En este trabajo se reporta el caso de un paciente que requirió una HD por un IMACM y se describen las complicaciones que se presentaron. A su vez, los autores realizan una revisión bibliográfica no sistemática de las complicaciones vinculadas a este procedimiento. CASO CLÍNICO <hr /> Paciente de 47 años, diabético tipo 2, que el día del ingreso instala en forma brusca afasia y hemiplejia derecha. La Tomografía Computada (TC) de cráneo inicial evidencia signos precoces de isquemia (figura 1). Se realiza tratamiento con fibrinolíticos sin mejoría del cuadro clínico. En la evolución agrega cefalea, vómitos y depresión de conciencia, constatándose un GCS de 9, requiriendo sedación e intubación orotraqueal. Se repite la TC a las 13 horas del primer estudio, que revela un infarto silviano completo, por comprometer territorio superficial y profundo, y extenso por comprometer más de un 50% del mismo (figura 2). No se constató ninguna mejoría con el tratamiento médico agresivo en la Unidad de Cuidados Intensivos, realizándose seguidamente una HD fronto-témporo-parietal izquierda de emergencia. La TC de control mostró una amplia descompresiva y la configuración de un infarto silviano total (figura 3). La evolución neurológica en UTI fue favorable con mejoría del nivel de conciencia. Cursó una neumonía aspirativa con buena respuesta a la antibioticoterapia, lográndose desvincular rápidamente de la asistencia ventilatoria mecánica. A los 15 días de postoperatorio se constata una colección blanda a nivel del colgajo, junto con fiebre y signos fluxivos en la herida quirúrgica. La TC de cráneo reveló la presencia de un higroma y una efusión subgaleal ipsilateral al sitio descomprimido. Con el contraste no se vieron áreas de realce patológico. Se realizó una punción percutánea de la colección subgaleal, aislándose un Staphylococcus aureus, por lo que se inició antibioticoterapia en base a trimetoprin-sulfametoxazol con buena respuesta. El higroma, por su parte, se resolvió espontáneamente. Al momento del alta, luego de 50 días de internación, el paciente presentaba una afasia y un déficit motor severo, continuando la rehabilitación en forma ambulatoria. <img style="height: auto; width: 400px;" src="http://www.aanc.org.ar/ranc/files/original/76edc0d329c72c0b717fe8c5cef02392.jpg" alt="" /> Figura 1: TC inicial. Signo de la cerebral media hiperdensa. <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://www.aanc.org.ar/ranc/files/original/4b543db8a59be42e65f50070aec9b095.jpg" alt="" /> Figura 2: TC de control. Infarto silviano izquierdo. <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://www.aanc.org.ar/ranc/files/original/413bd971b3bf9a47966bf1fbfcba1347.jpg" alt="" /> Figura 3: TC postoperatoria. Obsérvese la craniectomía y el infarto silviano completo configurado DISCUSIÓN <hr /> El presente caso es un ejemplo más de que la decompresiva ha logrado disminuir la mortalidad en el IMACM, así como también de que es un procedimiento que tiene sus propias complicaciones. Luego de la remoción de una porción importante del hueso del cráneo se producen una serie de cambios fisiopatológicos normales que están en la base de varias de estas complicaciones,17,20,21 las cuales tienden a ocurrir en períodos de tiempo determinados.3,17,21 Estos cambios incluyen aumento de la compliance cerebral con desviación hacia la derecha de la curva presión volumen, alteraciones en la dinámica de la circulación del LCR, aumento del FSC y del metabolismo cerebral, y una pérdida de la autorregulación cerebral que tiende a normalizarse alrededor de las 72 horas luego del procedimiento. En la primer semana del postoperatorio pueden presentarse: herniación cerebral externa, expansión de contusiones y crecimiento de hematomas extra-axiales contralaterales. Entre la primer semana y el mes, las complicaciones más frecuentes son las efusiones subdurales o higromas, así como también se ha descrito el síndrome de herniación paradojal. En la evolución, debemos destacar la hidrocefalia (HCF) y el síndrome del trefinado.21 Luego de una decompresiva también pueden presentarse infecciones, convulsiones y fístula de LCR.17 Por otra parte, a las complicaciones vinculadas a la CD debemos agregar las complicaciones derivadas de una segunda intervención; la craneoplastia, dentro de las cuales destacamos las infecciones con necesidad de retiro del colgajo óseo, la resorción ósea y los hematomas extracerebrales.4,18 En nuestro paciente, como se mencionó, se constataron a los 15 días de postoperatorio, fiebre y signos fluxivos en la herida, junto con una colección subcutánea. La TC reveló un higroma subdural y una efusión subgaleal ipsilaterales al sitio decomprimido, no evidenciándose áreas de realce patológico con el contraste. Se vació la colección subgaleal mediante punción percutánea, de la cual se aisló un Staphylococcus aureus, confirmando una infección del sitio quirúrgico, que se trató con trimetoprin-sulfametoxazol, logrando una buena respuesta clínica. Siguiendo a Stiver, hay varios factores vinculados a la CD por los cuales uno esperaría una tasa de infección más alta comparado con una craniotomía estándar. En primer lugar, la típica incisión grande en signo de interrogación fronto-témporo-parietal, con un pedículo largo comparado con una base pequeña, como se realizó en nuestro caso, puede predisponer a la dehiscencia de la herida a nivel temporal posterior y parietal. Para lograr una adecuada decompresión de las cisternas basales se debe llegar basal con la resección ósea en la fosa temporal, por lo que la incisión debe bajar a nivel del cigoma y en caso de no ser muy cuidadosos en la disección podemos lesionar la arteria temporal superficial, lo cual puede dañar la perfusión del colgajo e impactar negativamente en la cicatrización. En caso de abrir seno frontal o celdillas mastoideas al realizar la craniectomía aumentamos el riesgo de meningitis y empiema subdural, sobre todo si no realizamos ulteriormente plastia de dura. En esta cirugía no hay un cierre primario de la duramadre. Se ha visto que la plastia de dura con un sustituto dural se asocia a un aumento del riesgo de infección.5,20-22 Es importante el cierre meticuloso y hermético de la plastia así como de la piel, para minimizar el riesgo de fístula de LCR.20 Hay autores que plantean que si no se realiza plastia de dura, se debería colocar un material sintético sobre la superficie cerebral para evitar la adherencia del cerebro al colgajo. Por último, en el caso de las decompresivas por trauma, hay que tener en cuenta la contaminación del campo quirúrgico.21 Los autores plantean que siempre se debe intentar la plastia de duramadre con cierre hermético, utilizando tejido autólogo (periostio, aponeurosis muscular o fascia lata). Esto disminuye significativamente el riesgo de fístula, fungus e infecciones. A pesar de todos los factores anteriormente mencionados, las tasas de infección post-craniectomía reportadas en la literatura son bajas.20 Con una adecuada asepsia del campo quirúrgico y el uso de antibióticos profilácticos las tasas de infección no deberían superar el 3-7% reportado en la literatura.3,5,20,23-25 Stiver plantea realizar TC con contraste y RNM con difusión en pacientes con colecciones subdurales y fiebre para hacer diagnóstico de colecciones infectadas. Una infección superficial de la herida puede ponernos en la pista de una infección intracranena.21 En nuestro caso la TC con contraste no evidenció imágenes sugestivas de empiema y la punción percutánea de la colección subgaleal confirmó una infección a Staphylococcus aureus. Recientemente se vió que las infecciones en pacientes entre 61 y 82 años con IMACM, fueron más frecuentes en aquellos en los que se realizó HD frente a aquellos en los que se realizó tratamiento conservador.15 Siguiendo con el caso de nuestro paciente, como se dijo, la TC realizada en la evolución reveló la presencia de una efusión subdural o higroma. Esta es la complicación post-decompresiva descripta con mayor frecuencia,20 con una incidencia reportada del 26 al 60%, según la literatura.3,5,6,21 El higroma fue ipsilateral a la decompresiva y el paciente no presentó elementos clínicos de HEC así como tampoco empeoramiento de sus déficits. Aarabi et al. vieron que los higromas pueden aparacer tan pronto como al segundo día de postoperatorio, pueden aumentar de tamaño hasta cerca de las cuatro semanas y permanecer hasta alrededor de cuatro meses.20,23 Habitualmente son ipsilaterales a la descompresiva y menos frecuentemente contralaterales (8% en el estudio de Aarabi et al. del 2009), y tienen un volumen que puede variar de 10 a 120 mL.5,21 En nuestro caso, se planteó tratamiento conservador, mediante observación clínica e imagenológica, resolviéndose la complicación. Esto no nos debe llamar la atención ya que los higromas tienen poca o nula traducción clínica,4,5,21 y como ha sido reportado por varios autores habitualmente se resuelven espontáneamente, sin necesidad de intervención.3,5,17,19-21 Los higromas contralaterales al sitio decomprimido, por su parte, dada su mayor tendencia a causar efecto de masa con desviación de línea media, lo que puede ocasionar deterioro clínico,23 pueden requerir de un tratamiento más agresivo, como evacuación por orificio de trépano, drenaje subdural “bedside” o craniotomía.20,23 Como posibles causas de esta complicación se plantean: la disrupción traumática o quirúrgica de la interfase duro-aracnoidal, alteración de la dinámica de la circulación del LCR4,26,27 y aumento de la PPC post-decompresiva.20 La reposición del colgajo de hueso con restablecimiento de la dinámica de la circulación del LCR, lleva usualmente a la resolución de los higromas subdurales, mientras que en otros casos la alteración de la circulación del LCR se mantiene, pudiendo aparecer en la evolución una HCF. De ahí la importancia de los controles imagenológicos en los postoperatorios de craneoplastia, aunque no estén sintomáticos para descartar la aparición de la misma. En lo que respecta a las complicaciones perioperatorias (primeros 7 días), la herniación cerebral externa es un fenómeno que ocurre con bastante frecuencia (27,8% de los casos en el trabajo de Yang et al., 51% en el estudio de Honeybul, 14,6% en el de Ban et al., y 25,6% en la cohorte de Honeybul y Ho), al punto que algunos autores plantean que puede considerarse como una secuela natural de la CD.4,18 Yang et al. definieron la herniación cerebral externa como la presencia de tejido cerebral > a 1,5 cm por encima del plano en el que se encontraría normalmente la tabla externa del cráneo, medida en el centro del defecto.3 Por su parte Flint et al. tomaron como herniación cerebral extracraneana al diámetro de parénquima cerebral extendido por fuera de una línea recta trazada entre los bordes de la tabla externa del defecto.28 Subyacente a este fenómeno se encuentra el incremento del edema cerebral, que habitualmente se ve en la primer semana post-decompresiva. Este aumento del edema puede ser resultado de la hiper perfusión cerebral, así como de una caída de la presión hidrostática intersticial.20,21 La importancia de la herniación externa radica en el riesgo de injuria a la corteza cerebral herniada,4,5 ya que la compresión de las venas corticales y laceración de la corteza en los bordes del defecto puede llevar a isquemia y necrosis.20,21 Los fenómenos isquémicos, a su vez, pueden mantener o incrementar la herniación del parénquima por la craniectomía a través de una brecha en la duramadre, llevando a la producción de un “fungus” cerebral con necesidad de una reoperación para resecar el tejido desvitalizado y realizar una plastia dural amplia.29 Uno de los factores más importantes para minimizar la herniación externa es la realización de craniectomías lo suficientemente amplias permitiendo que el cerebro se expanda sin constricción. Otras herramientas para el manejo de esta complicación son: la plastia de duramadre, de forma de limitar el mal llamado encefalocele secundario, y la inserción de cojines vasculares adyacentes a las venas de drenaje en los márgenes de la craniectomía, para minimizar el riesgo de isquemia venosa.3,20,21 Las otras complicaciones que pueden aparecer en el perioperatorio son: la expansión de contusiones y el crecimiento de hematomas extra-axiales contralaterales. La primera es una típica complicación del TEC grave que puede aparecer en las primeras horas post-decompresiva, planteándose como posible causa la liberación del efecto tampón luego de la remoción ósea,21 siendo usualmente ipsilaterales al hemisferio decomprimido.28 Yang aconseja realizar un control tomográfico inmediatamente luego de la descompresiva y otro a las 24 horas, como forma de detectar precozmente esta complicación, siguiendo luego con controles seriados la siguiente semana.3 Con respecto al crecimiento de hematomas extra-axiales contralaterales o remotos al hemisferio decomprimido, se plantea que la reducción de la PIC juegue un rol en la génesis de esta complicación, así como también la liberación del efecto tampón en un sitio de sangrado contralateral. Debemos estar atentos a la posibilidad de formación de un hematoma extradural (HED) en pacientes con fractura de cráneo contralateral al sitio de la descompresiva; eventualidad que puede manifestarse ya en el intraoperatorio a través de un edema cerebral masivo.21 En cuanto a las complicaciones que pueden presentarse en los primeros 30 días del postoperatorio, ya hicimos mención a los higromas subdurales. Otra complicación descripta, en este período de tiempo, mucho menos frecuente, es la herniación paradojal. Este fenómeno se caracteriza por la obliteración de las cisternas basales con compresión de tronco a consecuencia de una herniación transtentorial, y puede ser precipitado por la salida de LCR lumbar, luego de punción lumbar (PL) o colocación de drenaje lumbar (DL).30-32 Esto prácticamente no se utiliza en las decompresivas, pero en algunos casos como hemorragia subaracnoidea, se deja un DL para lavado cisternal y puede provocar lo antes mencionado. Ha sido planteado por varios autores que una fístula de LCR, puede exacerbar el gradiente de presión negativo entre el compartimiento craneal y espinal, precipitando una herniación descendente, incluso sin aumento de la presión intracraneana.21 A esto hay que sumarle el efecto de la presión atmosférica en el cerebro expuesto.20,33 El tratamiento de la herniación paradojal consiste en colocar al paciente en posición Trendelemburg, realizar hidratación parenteral, clampear el DL de estar presente,20,21 así como suspender la terapia hiperosmolar.21 La CP temprana debería considerarse en el manejo.21,31,32 Se ha descrito la remisión rápida de esta complicación luego de la colocación de un parche hemático epidural lumbar.32 En lo que respecta a las complicaciones diferidas (luego de los 30 días), debemos destacar la HCF y el síndrome del trefinado o de hipotensión endocraneana. La primera, al igual que los higromas subdurales es una de las complicaciones más comúnmente reportada luego de CD. En el presente caso clínico, el paciente desarrolló un trastorno de la dinámica de la circulación del LCR, que se manifestó inicialmente bajo la forma de higroma subdural y efusión subgaleal, pero no llegó a desarrollar en la evolución una ventriculomegalia. En el estudio de Wazziri et al., 15 de 17 pacientes (88%) descomprimidos con ACV isquémico o hemorrágico desarrollaron HCF; y de estos la mitad requirieron derivación definitiva de LCR por HCF persistente luego de CP. Los autores observaron un aplanamiento de la onda normalmente dicrótica de PIC, que se debería hipotéticamente a la transmisión de presión de pulso fuera del cráneo abierto. Esta dinámica alterada de la PIC llevaría a una disfunción de las granulaciones aracnoideas, que son válvulas unidireccionales presión dependientes, con disminución de la reabsorción de LCR. De transcurrir un tiempo prolongado en reponer el hueso podría producirse una disfunción permanente de la granulaciones aracnoideas y por ende se mantendría el trastorno en la circulación del LCR, lo que llevaría a necesitar una derivación definitiva. Estos autores proponen la CP temprana siempre que sea posible, para restaurar la normal dinámica de la PIC y prevenir la necesidad de una derivación definitiva.34 Dado que la oportunidad de la plastia está dictada fundamentalmente por el grado de hinchazón residual, los pacientes con injurias más severas, pueden requerir un mayor tiempo, por tanto estarían expuestos a un mayor riesgo de desarrollar HCF.20,34 Además de la dinámica de PIC alterada, otros factores como el bloqueo mecánico o inflamación de la granulaciones aracnoideas, por debris post-quirúrgicos, pueden tener un papel en la génesis de esta complicación.34 En los traumatizados que requieren decompresiva se citan tasas de incidencia de HCF de 10-40%.3-7,18,21 Hay autores que plantean que en estos pacientes la HCF podría ser primariamente una complicación de la injuria traumática, más que de la decompresiva. En estos casos, se generaría un trastorno en el flujo de LCR debido al trauma, que puede manifestarse inicialmente por la presencia de efusiones subdurales y subgaleales, y la HCF sintomática se desarrollaría una vez que dicho trastorno falla en normalizarse. De todas formas, los traumatizados descomprimidos estarían expuestos a mayor riesgo de HCF, ya sea por la dinámica alterada de la circulación del LCR que acompaña a la craniectomía (actuando esta como un factor adicional al trauma), y/o por aumento de las cicatrices subaracnoideas.18,35 La decompresiva también podría contribuir al desarrollo de HCF, a través de algunas de sus complicaciones, como la hemorragia y la infección, que son per sé factores de riesgo para HCF. Si bien la incidencia de HCF en los traumatizados descomprimidos es relativamente alta, son muy pocos los que requieren una derivación ventrículo peritoneal (DVP).20,36 Yang et al. plantean que la derivación es necesaria en los pacientes que desarrollan síntomas típicos de HCF normotensiva del adulto, o cuando la presión del LCR lumbar es consistentemente mayor a 180 mmH2O, salvo contraindicaciones.3 Por último, cabe destacar que habitualmente son pocos los pacientes que requieren DVP previo a la reposición del colgajo. Se debe tener en cuenta que una derivación en pacientes con grandes defectos conlleva riesgo de herniación paradojal.21,37 El síndrome del trefinado, también conocido como síndrome del colgajo de piel hundido (“syndrome of the sinking scalp flap”), es una complicación que puede aparecer semanas a meses luego de la decompresiva, y es a veces subdiagnosticada ya que algunos de sus síntomas pueden confundirse con aquellos de los síndromes post-concusional y de estrés postraumático. Los síntomas incluyen cefaleas, mareos, irritabilidad, dificultad en la concentración, trastornos de memoria y disturbios del humor,21 pudiendo además ocasionar convulsiones. Cuando es más precoz en la evolución, clínicamente se caracteriza por depresión de vigilia, pudiendo llevar al paciente al coma, al sentarlo o levantarlo de la cama. Esta última es una complicación grave, ya que muchas veces obliga a la reposición precoz del hueso o a la colocación de una plastia, en un paciente con un terreno malo, o con infecciones extraneurológicas, que pueden incidir en el rechazo a la plastia por infección y complicar aún más la evolución. Stiver et al. de una serie de 170 pacientes sometidos a CD, realizaron el seguimiento a largo plazo de 38 de ellos luego de la CP. De estos, 10 pacientes (28%) presentaron nuevo déficit motor en el miembro superior, en un promedio de 5 meses luego de la decompresiva. Luego de la plastia todos mejoraron rápidamente, llegando a recuperar completamente el déficit.21,38 Esta condición, menos frecuente, se conoce como síndrome del trefinado motor y se caracteriza por la aparición insidiosa y progresiva de un nuevo déficit motor, típicamente en la mano contralateral, meses luego de la decompresiva. La fisiopatología del síndrome del trefinado no está aclarada. En una teoría se describe que el hundimiento del colgajo de piel, transmite la presión atmosférica directamente sobre el cerebro, reduciendo el espacio subaracnoideo y presionando contra la corteza. Esto generaría un flujo turbulento de LCR con disminución de la perfusión cortical.3,20,39 Por su parte, Stiver et al. plantean que para que se desarrolle el síndrome del trefinado motor se requieren dos factores predisponentes. En primer lugar, una contusión parenquimatosa (ya sea lesión primaria por trauma o expansión post-decompresiva) que conduce a un umbral disminuido para el desplazamiento de líquido extracelular. En segundo lugar, debe haber un trastorno en el flujo de LCR, que tardíamente, luego de las etapas de higroma subdural e HCF, una vez que se agotan los mecanismos de reserva, genera fuga de LCR y edema en áreas de parénquima vulnerables bajo el defecto óseo. Estas áreas de tejido cerebral edematoso se pueden ver como zonas hipodensas en la tomografía y en las mismas se produce un compromiso de la microcirculación con hipoperfusión (que puede evidenciarse en TC perfusión). La combinación última de edema e hipoperfusión conduce a la aparición lenta y progresiva de los síntomas, que habitualmente mejoran con la CP.20,21,40 Algunos autores recomiendan realizar la misma en forma temprana luego de la decompresiva,3,17,39 si bien no hay evidencia que demuestre que sea más beneficiosa que una CP tardía.19,41 Se ha planteado que la craniotomía en bisagra (“hinge craniotomy”) podría prevenir este síndrome.19 Como se mencionó al inicio de la discusión, a las complicaciones de la CD, hay que agregar las derivadas de una segunda intervención necesaria, que es la CP. En primer lugar, cabe destacar que la CP ha sido asociada a una tasa significativamente más alta de infección comparado con la craniectomía.20,42 La reoperación, la colonización de la piel durante la estadía hospitaria y el inmunocompromiso luego de trauma, son factores que se plantean como posible explicación.3,18,21,43,44 Autores como Stiver prefieren aguardar un mínimo de 3 meses para reponer el colgajo óseo, ya que han visto mayores tasas de infección con CP tempranas.21 Hay estudios que han mostrado que la utilización del colgajo óseo autólogo presenta riesgo disminuido de infección comparado con varios materiales de sustitución.20,45 A su vez, la criopreservación del colgajo extracorpórea mediante períodos de tiempo prolongados, parecería aumentar el riesgo de infección.20,21 Si bien se ha vinculado la plastia temprana a riesgo incrementado de infección, también se ha observado una tasa de complicaciones globales significativamente más baja cuando se realiza antes de los 3 meses, comparado con aquella realizada luego de los 6 meses de la craniectomía. También se vió una tasa más baja al realizarla entre los 4 y 6 meses, pero no fue significativa.20,45 En una revisión sistemática de la literatura, no se encontró diferencia en las tasas de infección o complicaciones globales entre CP temprana y tardía (antes y después de los 3 meses), así como tampoco en la tasa de infección, al comparar material autólogo con sintético; y a su vez, no fue significativa la diferencia en las tasas de infección, entre preservación extracorpórea del colgajo óseo y utilización de bolsillo subcutáneo.46 La esterilización de hueso en gas Óxido de Ethileno (EtO) ha sido una modalidad reciente de conservación del hueso. Algunas series han mostrado no aumentar el riesgo de infección en comparación con las demás modalidades, evitando la prolongación del tiempo quirúrgico en un bolsillo subcutáneo y su consiguiente cicatriz.47-49 De todas formas, no hay suficiente evidencia clínica para apoyar este tratamiento con esterilización del hueso, habiendo incluso reportes de casos con rechazo casi inmediato, con edema y procesos inflamatorios severos, que obligan al retiro del hueso. La resorción ósea es una complicación cuya incidencia varía de 2 a 21%,50 pudiendo llegar a un 50% en la población pediátrica.18,51 Se citan como factores de riesgo: edad joven, fragmentación del hueso y CP realizada dentro de los primeros 2 meses de la craniectomía.50,52,53 Con respecto a esto último, por el contrario, otros autores encontraron una tendencia a la resorción aséptica del hueso en aquellos pacientes con CP tardía y defectos mayores a 120 cm2.50 Un estudio reciente mostró que la esterilización del colgajo en autoclave se asoció con baja tasa de infección del sitio quirúrgico (3,3%), pero la tasa de resorción ósea fue significativa (20%).54 Como forma de evitar esta complicación se ha sugerido: aproximación estrecha del hueso a los márgenes de la craniectomía, fijación del colgajo con placas rígidas y tornillos de forma de limitar el movimiento, y planificar de antemano una CP sintética cuando hay múltiples fragmentos óseos involucrados.20,21 Según algunos autores el uso de inhibidores de los osteoclastos podría a ayudar a disminuir esta complicación.20,21,55 Para finalizar, los autores quieren destacar que si bien estamos ante un caso aislado, la CD logró evitar la muerte por HEC pero con un pobre resultado funcional debido a la persistencia de una afasia y un déficit motor severos, estando el paciente en dependencia para realizar actividades básicas de la vida diaria. En casos como el presentado, a pesar de que muchos pacientes quedan con discapacidad severa o moderada, además de depresión; se ha visto que la mayoría de ellos y/o sus cuidadores están satisfechos con su vida y aceptarían nuevamente el procedimiento.1,56 CONCLUSIÓN <hr /> En el postoperatorio inmediato es fundamental detectar precozmente la expansión de contusiones dado su impacto negativo en el pronóstico, así como sospechar el crecimiento de un HED contralateral al sitio descomprimido frente a una hinchazón intraoperatoria desmedida. La realización de una amplia descompresiva con plastia de dura permite la expansión del cerebro sin constricción, de forma de prevenir contusiones o infartos venosos en el tejido herniado. La mayoría de los casos con higromas subdurales se resuelven espontáneamente, mientras que los contralaterales pueden requerir un tratamiento más agresivo dada su mayor tendencia a causar síntomas. La CP favorece la resolución de la HCF post-decompresiva, si bien un porcentaje de pacientes puede requerir una derivación definitiva. La colocación de un DL o realización de una DVP en pacientes con grandes defectos óseos conlleva riesgo de herniación paradojal. La posición Trendelemburg, hidratación parenteral, suspensión de terapia hiperosmolar, clampeo del DL o ligadura de la DVP mejoran el manejo de esta complicación. Los síntomas vinculados a hipotensión endocraneana habitualmente se resuelven con la reposición del colgajo óseo. Aspectos técnicos de la CD como el respetar la irrigación del colgajo, evitar abrir seno frontal y celdillas mastoideas y realizar un cierre meticuloso de la plastia de dura, ayudan a minimizar el riesgo de infección. La correcta fijación del colgajo óseo es una forma de disminuir el riesgo de resorción ósea. La CP se asocia a una tasa de infección más alta que la CD. Son necesarios estudios prospectivos para poder extraer mejores conclusiones con respecto a las diferencias en la tasa de infección entre: CP temprana y tardía, utilización del hueso autólogo o realización de plastia sintética con metilmetacrilato o titanio, y preservación del colgajo en bolsillo subcutáneo o de forma extracorpórea. La correcta indicación de la CD según la evidencia disponible y de acuerdo a cada caso en particular sigue siendo la mejor opción para evitar complicaciones. <hr /> BIBLIOGRAFÍA <ol> <li>Chu SY, Sheth KN. Decompressive craniectomy in neurocritical care. Curr Treat Options Neurol. 2015; 17(2):1-11.</li> <li>Timofeev I, Hutchinson PJ. Outcome after surgical decompression of severe traumatic brain injury. Injury 2006; 37:1125–1132.</li> <li>Yang XF, Wen L, Shen F, Li G, Lou R, Liu WG, Zhan RY. Surgical complications secondary to decompressive craniectomy in patients with a head injury: a series of 108 consecutive cases. 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Reporte de un caso y revisión de la literatura.” En la estructura del artículo no se determinan los objetivos, así como tampoco los métodos de localización, selección y evaluación de los estudios o las fuentes primarias para la revisión bibliográfica.1 Tal vez si el objetivo hubiese sido más preciso y acotado, como por ejemplo "Craniectomía Descompresiva en infarto cerebral de evolución maligna de la Arteria Cerebral Media" o "Complicaciones infectológicas de la Craniectomía Descompresiva" y su vez la búsqueda bibliográfica en lugar de ser "no sistemática", hubiese seguido un patrón claro en la selección, localización y evaluación de las fuentes bibliográficas primarias,2 las conclusiones originales del trabajo tendrían la calidad y el rigor científico que un tema tan importante y frecuente amerita.3 Es importante insistir en que la metodología de investigación científica ayuda al investigador a seleccionar los tipos de técnicas y métodos existentes con el fin de implementarlas en sus investigaciones y mejorar la calidad de las mismas. Dicho esto, considero que el presente trabajo, pese a carecer de las características mencionadas más arriba, es útil y valorable, ya que a pesar de la ausencia de una búsqueda bibliográfica sistemática, su lectura brinda valiosa información al interesado. Dr. Rafael Torino Hospital Británico Buenos Aires <hr /> BIBLIOGRAFÍA <ol> <li>Day RA. Como escribir y publicar trabajos científicos. Publicación científica 526. Organización Panamericana de la Salud. Washington. Tercera reimpresión, 1994: 120.</li> <li>VISOR Enciclopedias Audiovisuales SA Con el aval científico de la Universidad de Salamanca. 1999 Visor E.A.S.A. Impreso en Argentina.</li> <li>Sackett DL, Haynes RB, Guyatt GH, Tugwell P. Epidemiología Clínica. Ciencia Básica para la medicina clínica. México: Editorial Médica Panamericana 1998: 2 Edición: 369-375.</li> </ol> COMENTARIO La craniectomia descompresiva es un procedimiento ampliamente utilizado en la neurocirugía actual, su utilidad ha sido analizada en múltiples estudios prospectivos publicados en revistas de gran impacto.1,2 Este trabajo tiene su importancia en el análisis de todas las posibles complicaciones quirúrgicas. Para esto realiza una búsqueda bibliográfica amplia, aunque no sistemática. Resulta un meta-análisis más que un reporte de caso, muy útil al momento de enfrentar una complicación de una craniectomía descompresiva. Seguramente la ampliación de este trabajo con un formato de metaanálisis mediante una búsqueda sistemática, sería de gran utilidad. Pablo M. Ajler Hospital Italiano de Buenos Aires <hr /> BIBLIOGRAFÍA <ol> <li>Cooper DJ, Rosenfeld JV, Murray L, et al. Decompressive craniectomy in diffuse traumatic brain injury. 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Las indicaciones actuales más frecuentes de CD son el trauma de cráneo severo y los infartos, menos frecuente es por HSA, infecciones y Síndrome de Reye. Nadie duda de los beneficios de la CD: control y descenso de la PIC, mejora la perfusión cerebral y evita las hernias cerebrales; pero tiene muchos puntos controversiales para analizar: CD precoz o tardía, tamaño, con o sin apertura dural, tipo de apertura dural, qué hacer con la plaqueta, cuándo hacer la craneoplastia y qué material usar, etc. Existen algunos tips quirúrgicos generales a tener en cuenta: la resección ósea debe llegar a la base del frontal y temporal, el borde de la craniectomía debe estar a más de 15 mm del borde de los senos venosos, la apertura y descargas durales deben permitir la salida del cerebro sin compresión del mismo y sus venas: nosotros aconsejamos la plástica dural, y es muy importante el cuidado del colgajo y sus bordes, hemostasia y hermeticidad. Si analizamos los ensayos randomizados de CD en trauma (Taylor y col, 2001; Cooper y col, 2011 DECRA; Hutchinson y col, 2016 RESCUEicp) y en ACV isquémico (DECIMAL, DESTINY I y II, HAMLET) en general tienen mejores resultados globales los de ACV isquémico: descenso de la mortalidad y mejor calidad de vida después del año. Creo que es importante hablar claro con la familia del paciente acerca de las potenciales complicaciones de la patología y la CD bien descriptas por los autores, el pronóstico funcional en relación a que el paciente irá a rehabilitación con alguna discapacidad moderada o severa y la necesidad de una nueva cirugía, la craneoplastia. Por último quisiera destacar la frase de los autores: “se ha visto que la mayoría de ellos y/o sus cuidadores están satisfechos con su vida y aceptarían nuevamente el procedimiento”. Rubén Mormandi FLENI Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Complicaciones de la craniectomía descompresiva. Reporte de caso y revisión de la literatura Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Reporte de Caso Creator An entity primarily responsible for making the resource Gabriel Castelluccio Gonzalo Bertullo Martín Fernández Edgardo Spagnuolo Publisher An entity responsible for making the resource available Mariano Socolovsky Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Inglés Abstract A summary of the resource. La craniectomía descompresiva (CD) es un procedimiento ampliamente utilizado en el tratamiento de la hipertensión endocraneana (HEC) refractaria al tratamiento médico. En el infarto cerebral de evolución maligna de la arteria cerebral media (IMACM) ha logrado disminuir la mortalidad y mejorar el resultado funcional, cuando es realizada en las primeras 48 horas de evolución. Las complicaciones derivadas de la misma pueden impactar negativamente en el pronóstico y se vinculan directamente a los cambios fisiopatológicos en la presión intracraneana (PIC) que acompañan la remoción del hueso, e indirectamente a las producidas por la craneoplastia (CP). Los autores reportan el caso de un paciente con un IMACM que fue sometido a una hemicraniectomía descompresiva (HD) y realizan una exhaustiva búsqueda bibliográfica no sistemática concerniente a las complicaciones de la descompresiva en diferentes escenarios clínicos. Bibliographic Citation A bibliographic reference for the resource. Recommended practice is to include sufficient bibliographic detail to identify the resource as unambiguously as possible. <ol> <li>Chu SY, Sheth KN. 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Riesgo de accidente cerebrovascular ipsilateral o muerte según modalidad terapéutica+ https://aanc.org.ar/ranc/files/original/56e82f559f5bc393f84ae58be75c5a31.pdf 7cca24dfab86678905706691cc4a01c7 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 11 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 1997 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Revista Argentina de Neurocirugía 11: 37, 1997 Revisión Indicaciones de Endarterectomía en Pacientes con Esternosis Carotídea Sintomática y Asintomática Resultados de los estudios controlados mayores J.E. Cohen, G. Frucella Servicio de Neurocirugía, Hospital de Emergencias "Dr. Clemente Alvarez", Universidad Nacional de Rosario<hr />Correspondencia: Dorrego 851 (2000) Rosario, Santa Fe. <hr />RESUMEN A partir de su descripción original en 1956, la endctrterectomía carotídea se transformó en uno de los procedimientos más difundidos. Sin embargo, posteriormente se plantearon dudas respecto a su eficacia en la prevención de accidentes cerebrovasculares y muerte en comparación a la terapia médica. Seis estudios mayores fueron efectuados sobre poblaciones sintomáticas y asintomáticas con el fin de establecer la eficacia de la endarterectomía carotídea. Los resultados muestran que los pacientes sintomáticos con estenosis carotídeas ipsilaterales mayores al 70%, tienen una reducción de riesgo absoluto de accidente cerebrovascular o muerte de 39 a 65% cuando se tratan con endarterectomía en comparación a la terapia con fármacos. Los pacientes asintomáticos con estenosis mayores al 60% tratados quirúrgicamente tienen una reducción de riesgo absoluto de accidente cerebro-vascular o muerte del 53% respecto al grupo que recibe tratamiento médico. La American Eleart Association estableció criterios de riesgo máximo aceptable para la endarterectomía de diferentes poblaciones, por encima del cual los beneficios del procedimiento se ponen en duda. La endarterectomía endarterectomía efectuada enforma profiláctica reduce la posibilidad de accidente cerebrovascular en pacientes sintomáticos y asintomáticos. Palabras clave: accidente cerebrovascular, endarterectomía carotídea, profilaxis. ABSTRACT Since its first description in 1956, carotid endarterectomy became one of the most commonly performed procederes. However, concerns were raised regarding the efficacy of this surgery in preventing stroke and death compared with that of medical therapy alone for the treatment of extracranial cerebrovascular disease. Six randomized prospective trials were instituted in both symptomatic and asymptomatic patients for the purpose of establishing the efficacy of endarterectomy. Results of these studies show that symptomatic patients with a 70% ipsilateral cartotid stenosis have an absolute risk reduction of 30% to 65% for stroke or death when treated with carotid endarterectomy as opposed to medical therapy alone. On the other hand, asymptomatic patients with a 60% ipsilateral carotid stenosis have a 53% absolute risk reduction when treated with surgery rather than medical therapy. On the basis of criteria established by the American Heart Association, combined perioperative neurologic morbidity and mortality rate should not exceed maximum acceptable limits, in order to justify surgical intervention. Prophylactic carotid endarterectomy can effectively reduce the risk of stroke in both symptomatic and asymptomatic patients. Key words: carotid endartectomy, prophylaxis, stroke. <hr />INTRODUCCIÓN Los intentos de analogar la fisiopatología de la enfermedad isquémica cardíaca a la cerebral no han sido exitosos y los procedimientos de revascularización aplicados a la cardiología no han dado resultados favorables en la patología encefálica. De esta manera, y a diferencia de las anastomosis de ramas de la arteria carótida externa con la interna, la endarterectomía carotídea no tiene como fin de revascularización sino la profilaxis de eventos isquémicos. Su primera descripción fue hecha por Cooley y colaboradores y se convirtió en un procedimiento ampliamente difundido1. Sin embargo, la patología aterosclerótica de la carótida extracraneal, reconocida como una importante causa de isquemia cerebral, representa por estudios epidemiológicos menos del 10% de los infartos cerebrales9 y se relaciona con ataques isquémicos transitorios que incluyen la ceguera monocular transitoria y los ataques hemisféricos transitorios, de patogénesis embólica originada en la placa ateromatosa carotídea. Recientemente se han completado o finalizado en forma prematura, seis estudios prospectivos que proveen evidencia suficiente del beneficio de la endarterectomía carotídea en reducir el riesgo de accidente cerebrovascular y muerte en pacientes con estenosis carotídea sintomática y asintomática2, 3, 5, 6, 8, 12. Los resultados de estos estudios han modificado y clarificado las indicaciones de la endarterectomía carotídea. Además, un consenso multidisciplinario de la American Heart Association estableció límites de riesgo quirúrgico máximo aceptable para esta cirugía en diferentes situaciones. ESTUDIOS EN PACIENTES SINTOMÁTICOS North American Syntomatic Carotid Endarterectomy Trial (NASCET). Este estudio fue diseñado para evaluar la hipótesis de que los pacientes sintomáticos (que padecieron un accidente isquémico transitorio o accidente cerebrovascular isquémico leve) con estenosis carotídea ipsilateral del 30 al 99% experimentarían una menor incidencia de accidentes cerebrovasculares luego de ser sometldos a endarterectomía carotídea respecto a quienes reciben terapia médica con aspirina8. Diseño: tres mil pacientes fueron randomizados en subgrupos de 30 a 69% de estenosis y de 70 a 99% de estenosis con seguimiento a 5 años. Resultados: el estudio de pacientes con estenosis severa (70-99%) fue suspendido a los 18 meses, invocando "stopping rules" del National Institutes of Health Data Safety and Monitoring Committee, cuando fueron revelados en los primeros resultados preliminares que los pacientes sometidos a endarterectomía respecto a los que recibieron tratamlento médico, tuvieron una menor incidencla de accidente cerebrovascular (7 vs 24% p<0,001) y una menor mortalidad (5 vs 12%, p<0,001). A la fecha, la randomización y el seguimiento continúan para la rama de moderada estenosis de este estudio10. European Carotid Surgery Trial (ECST) Fue diseñado para confrontar la hipótesis de que ocurren menos accidentes cerebrovasculares fatales y no fatales luego de la endarterectomía en comparación con el tratamiento médico en pacientes sintomáticos (accidente isquémico moderado, accidente isquémico transitorio e infarto de retina)2. Diseño: por un periodo de 10 años, 2.518 pacientes fueron randomizados en subgrupos según el grado de estenosis carotídea ipsilateral: estenosis leve (entre 10 y 29%), moderada (30 a 69%) y severa (70 a 96%). El seguimiento se continuó por un mínimo de 3 años en cada paciente. Resultados: los resultados iniciales fueron dados a conocer próximos a la publicidad de los datos iniciales del NASCET que condujeron a la suspensión del estudio del subgrupo sintomático con estenosis severa. ECST determinó para el subgrupo con estenosis severa, una reducción de 6 veces (p<0,0001) la incidencia de accidente cerebrovascular en pacientes sometidos a endarterectomía respecto de los que recibieron tratamiento médico. La cirugía no benefició a los pacientes con estenosis leve (10% al 19%). El subgrupo de estenosis moderada continúa bajo randomización y seguimiento. Veterans Administration Sympotomatic Carotid Stenosis Trial (VAS) Fue diseñado para poner a prueba la hipótesis de que la incidencia de accidentes cerebrovasculares y de accidentes isquémicos transitorios seria menor en pacientes sintomáticos (accidente isquémico transitorio o accidente cerebrovascular con >50% estenosis carotídea ipsilateral) tratados con endarterectomía carotídea respecto de los pacientes bajo tratamiento médico6. Diseño: fueron incluidos 189 pacientes, con seguimiento de un año. Resultados: este estudio fue interrumpido tempranamente al conocerse los resultados del NASCET y el ECST. Sin embargo, los beneficios de la endarterectomía sobre el tratamiento médico fueron estadísticamente significativos en la población sintomática a los 2 meses de randomización. La tasa de accidente cerebrovascular isquémico y de accidentes transitorios fueron menores en el grupo intervenido quirúrgicamente (7,7 vs 19,4%, p<0,01). ESTUDIOS EN PACIENTES ASINTOMÁTICOS Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Study (ACAS) Este estudio fue diseñado para poner a prueba la hipótesis de que la incidencia de accidentes isquémicos transitorios, accidentes cerebrovasculares isquémicos y muertes en pacientes con estenosis carotídea asintomática (mínimo 60%) sería menor en el grupo sometido a endarterectomía respecto al grupo sometido a terapia médica (aspirina)3. Diseño: es el mayor estudio llevado a cabo en pacientes asintomáticos. Se programó randomizar a 1.500 pacientes en 39 centros con seguimiento a 5 años. Resultados: el Comité Ejecutivo del ACAS invocó la finalización del estudio de acuerdo a las "stopping rules" del National Institutes of Health al revisar datos preliminares del estudio. En mayo de 1995, luego de un seguimiento promedio de 2,7 años, proyectaron un riesgo adicional de accidente cerebrovascular ipsilateral, isquemia perioperatoria o muerte a 5 años del 5,1% para los pacientes endarterectomizados y del 11,0% para los pacientes tratados con fármacos, la diferencia fue estadísticamente significativa (p<0,004). Carotid Surgery versus Medical Therapy in Asymptomatic Carotid Stenosis (CASANOVA) Fue diseñado para confrontar la hipótesis de que los pacientes asintomáticos con estenosis del 50 al 90% tratados con endarterectomía, aspirina y dipiridamol experimentaban una menor incidencia de isquemias cerebrales comparativamente a los que sólo recibían terapia médical12. Diseño: este estudio fue ampliamente criticado por su diseño y sus resultados, en general no han sido tomados con autoridad. Incluyó subgrupos de 206 pacientes, se excluyeron del estudio pacientes con estenosis mayores del 90% y los accidentes isquémicos transitorios no se consideraron puntos terminales del estudio. Resultados: más del 50% de los pacientes del grupo que recibió tratamiento médico (118/206) fue sometido a endarterectomía; sin embargo, fueron considerados en análisis dentro del grupo de tratamiento médico. La incidencia de accidente cerebrovascular y muerte fue menor en el grupo sometido a cirugía (10,7 vs 11,3%) aunque este dato no alcanzó significación estadística. Veterans Administration Asymptomatic Carotid Stenosis Study (VAA) El estudio fue diseñado para evaluar la hipótesis de que en pacientes asintomáticos con más del 50% de estenosis carotídea ipsilateral la combinación de endarterectomía y fármacos reduciría la incidencia de episodios isquémicos e infartos respecto a quienes reciben sólo tratamiento médicos. Diseño: 211 pacientes recibieron tratamiento combinado y 233 terapia médica; la duración del seguimiento fue programada a 8 años. Resultados: respecto a los puntos de corte establecidos, el estudio demuestra la ventaja de la endarterectomía con una incidencia de eventos neurológicos ipsilaterales menor en el grupo quirúrgico (8,0% vs 10,6%) y la diferencia fue estadísticamente significativa (p<0,001). La incidencia de accidente cerebrovascular fatal y no fatal también fue menor en el grupo que recibió terapia quirúrgica (8,6% vs 12,4%) aunque no significativa. EL MÁXIMO RIESGO QUIRÚRGICO ACEPTABLE El riesgo de morbilidad y mortalidad postoperatoria debe ser calculado y comparado con el beneficio que proporciona el- acto quirúrgico. De esta manera y a fines de que la cirugía sea justificada, la morbilidad y la mortalidad deben ser llevadas a un mínimo. La constitución fisiológica del paciente así como su presentación clínica son considerados determinantes mayores del pronóstico quirúrgico. El abuso de tabaco, la existencia de patología coronaria, diabetes, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia cardíaca, obesidad e insuficiencia renal han sido identificados como factores de riesgo que afectan adversamente el pronóstico postoperatorio4,10,11. El riesgo quirúrgico es también determinado por la experiencia y habilidad del cirujano y equipo quirúrgico. La American Heart Association estableció límites máximos aceptables del riesgo operatorio de la endarterectomía carotídea: la morbilidad neurológica y la mortalidad postoperatoria combinadas no deben exceder el 3% en pacientes asintomáticos ni el 5 al 7% en pacientes sintomáticos7. La presencia de riesgo que supera estas cifras actúa contra los potenciales beneficios de la endarterectomía. La mayoría de los centros experimentados en cirugía vascular reportan muy baja incidencia de complicaciones y habitualmente no exceden estos límites. CONCLUSIONES Los datos aportados recientemente por los estudios mencionados, han aclarado sustancialmente el manejo de la enfermedad carotídea extracraneal. La endarterectomía tiene un efecto beneficioso en prevenir accldentes cerebrovasculares y muerte en poblaciones seleccionadas de pacientes sintomáticos y asintomáticos (Cuadro 1). Los tres estudios conducidos sobre poblaciones sintomáticas concluyeron que la endarterectomía provee protección significativa de accldentes cerebrovasculares lpsilaterales en el subgru po con estenosis carotídea severa (>70%). Todavía no hay resultados de NASCET y ECST respecto al impacto de la endarterectomía en el subgrupo con estenosis moderada (30% a 69%) y se continúan reclutando y randomizando pacientes a la fecha. De los estudios conducidos sobre poblaciones asintomáticas, el CASANOVA contiene serios errores de diseño y no muestra diferencia significativa entre los resultados del grupo que recibió terapia médica y el grupo que recibió terapia quirúrgica10. El VAA demostró un riesgo signlficativamente menor de eventos isquémicos ipsilaterales en el grupo de pacientes quirúrgicos, sin embargo la incidencia de accidente cerebrovascular ipsilateral y muerte no fue estadísticamente diferente entre ambos grupos, a pesar de sugerir cierto beneficio en el grupo quirúrgico; el tamaño inadecuado de la muestra podría ser responsable de la falta de significancia estadística. El estudio ACAS concluyó que la endarterectomía carotídea reduce el riesgo de accidente cerebrovascular y sus secuelas en pacientes asintomáticos con estenosis de alto grado (>60%). La reducción del riesgo fue más evidente en hombres y fue independiente del grado de estenosis carotídea ipsilateral o de la presencia de estenosis carotídea contralateral. Cuadro 1. Riesgo de accidente cerebrovascular ipsilateral o muerte según modalidad terapéutica+ <img style="height: auto; width: 600px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/b28eaed15178f66e7bfb63c53f2fdb82.jpg" alt="" /> En base a la revisión y análisis de todos estos estudios la American Heart Association recomendó la práctica de endarterectomía carotídea a pacientes con riesgos quirúrgicos razonables y estenosis carotídea de alto grado sintomática o asintomática. A pesar de ello, existe la opinión de que la endarterectomía continúa siendo controvertida en pacientes asintomáticos. En este subgrupo Plum recomienda cirugía a pacientes con estenosis mayor del 80% en presencia de hipertensión, hiperlipoproteinemia, diabetes o antecedentes de infarto de miocardio10. <hr />Bibliografía 1. 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Frucella Publisher An entity responsible for making the resource available León Turjanski Julio C. Suárez Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 1997 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Abstract A summary of the resource. A partir de su descripción original en 1956, la endctrterectomía carotídea se transformó en uno de los procedimientos más difundidos. Sin embargo, posteriormente se plantearon dudas respecto a su eficacia en la prevención de accidentes cerebrovasculares y muerte en comparación a la terapia médica. Seis estudios mayores fueron efectuados sobre poblaciones sintomáticas y asintomáticas con el fin de establecer la eficacia de la endarterectomía carotídea. Los resultados muestran que los pacientes sintomáticos con estenosis carotídeas ipsilaterales mayores al 70%, tienen una reducción de riesgo absoluto de accidente cerebrovascular o muerte de 39 a 65% cuando se tratan con endarterectomía en comparación a la terapia con fármacos. Los pacientes asintomáticos con estenosis mayores al 60% tratados quirúrgicamente tienen una reducción de riesgo absoluto de accidente cerebro-vascular o muerte del 53% respecto al grupo que recibe tratamiento médico. La American Eleart Association estableció criterios de riesgo máximo aceptable para la endarterectomía de diferentes poblaciones, por encima del cual los beneficios del procedimiento se ponen en duda. La endarterectomía endarterectomía efectuada enforma profiláctica reduce la posibilidad de accidente cerebrovascular en pacientes sintomáticos y asintomáticos. Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Servicio de Neurocirugía, Hospital de Emergencias "Dr. Clemente Alvarez", Universidad Nacional de Rosario Accidente Cerebrovascular endarterectomía carotídea Profilaxis https://aanc.org.ar/ranc/files/original/3a502ee7820d23e5def158904cecab8e.jpg 650dc90ebe22630c164efc84769fdb33 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 1. Photomicrographillustrating opening of the arachnoid over a cortical vessel using fine forceps. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/d7be6e3f17074008d18a00ad316fbac4.jpg 85f2faa711e0938cfc176aee0dee843e Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 2. Photomicrograph illustrating suture (10-0 nylon) passed through adventilia of donor vessel prior to pial stítch. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/774ba8a3a0abc466a4fd90a4e3ff5d27.jpg 9c12e96237f0a50d0aa4cdb26502a6c1 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 3. Photograph of donor artery after pial synangiosis demonstrating attachment to cortical surface and wide arachnoidal opening. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/a0589c9bc5e47dafbd7bd22dc2f6e784.jpg 0c275581a913431f79ad4e3fad193e36 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Table 1 https://aanc.org.ar/ranc/files/original/378a2d6e40e64cbfd9da4d96211e8477.jpg 03861a9faac368feafe757ad1d264052 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Table 2. Associated conditions, risk factors, or syndromes https://aanc.org.ar/ranc/files/original/56ea6798507bc82c54666226314382d9.pdf 003957718924c960039ab9da5f61e9a7 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 19 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Rey. Argent. Neuroc. 2005; 19: 31 Actualización Moyamoya Syndrome* Edward R. Smith, MD, R. Michael Scott, MD Department of Neurosurgery, The Children's Hospital, Boston * Este trabajo fue especialmente invitado para su publicación en el número especial de Revista Argentina de Neurocirugía dedicado al Congreso Internacional de Neurocirugía Pediátrica realizado en Buenos Aires en 2004. Debido a su arribo fuera de término, es publicado en este número. <hr />Correspondencia: 300 Longwood Avenue. Boston, MA 02115 E-mail: michael.scott@childrens.harvard.edu <hr /> RESUMEN El síndrome de Moyamoya es una vasculopatía caracterizada por la estenosis crónica y progresiva de la arteria carótida interna intracraneal. El diagnóstico se realiza en base a hallazgos clínicos y radiológicos que incluyen la muy característica estenosis de la carótida interna con un importante desarrollo de circulación colateral. Los pacientes adultos con Moyamoya con frecuencia se presentan con cuadros hemorrágicos. En cambio, los niños usualmente presentan ataques isquémicos transitorios (AIT) o infartos isquémicos y en ellos es frecuente un diagnóstico más tardío del síndrome Moyamoya. La progresión de la enfermedad puede ser lenta con eventos intermitentes o puede ser fulminante, con un rápido deterioro neurológico. Cualquiera sea la forma de evolucionar, el síndrome de Moyamoya suele presentar un empeoramiento clínico y radiológico progresivo en los pacientes no tratados. La cirugía es recomendada para el tratamiento de pacientes con eventos isquémicos cerebrales recurrentes o progresivos que presentan una reducción de la reserva de perfusión cerebral. Múltiples técnicas operatorias han sido descriptas con el propósito de prevenir injurias cerebrales isquémicas mediante un aumento del flujo sanguíneo colateral en áreas corticales hipoperfundidas utilizando la circulación carotídea externa como vascularización donante. Este trabajo discute las diferentes formas terapéuticas con un énfasis especial en la utilización de la sinangiosis pial como método de revascularización indirecta. La utilización de la sinangiosis pial es unaforma de revascularización cerebral efectiva y durable en el síndrome de Moyamoya y debe ser considerada como una forma primaria de tratamiento de esta entidad, especialmente en la población infantil. Palabras clave: accidente cerebrovascular, arteriopatía, Moyamoya, revascularización cerebral. ABSTRACT Moyamoya syndrome, a vasculopathy characterized by chronic progressive stenosís at the apices of the intracranial intemal carotid arteries, is an increasingly recognized entity which is associated with cerebral ischemia. Diagnosis is made on the basis of clinical and radiographic finclings, including a characteristic stenosis of the internal carotid arteries in conjunction with abundant collateral vessel development. Adult moyamoya patients often present with hemorrhage, leading to rapid diagnosis. In contrast, children usually present with transient ischemic attacks (TIAs) or strokes, which may prove more difficult to diagnose because of patient's inadequate verbal skills, etc., leading to delayed recognition of the underlying moyamoya. The progression of disease can be slow, with rare, intermittent events, or can be fulrninant, with rapid neurologic decline. However, regardless of the course, it is apparent that moyamoya syndrome, both in tercos of arteriopathy and clinical symptoms, inevitably progresses in untreated patients. Surgery is generally recommended for the treatment of patients with recurrent or progressive cerebral ischemic events and associaled red' wed cerebral perfusion reserve. Many different operative techniques have been described, all with the main goal of preventing further ischemic injury by increasing collateral blood flow to hypoperfused areas of cortex, using the extemal carotid circulation as a donor supply. This chapter discusses the various treatment approaches, with an emphasis on the use of pial synangiosis, a method of indirect revascularization. The use of pial synangiosis is a safe, effective and durable method of cerebral revascularization in moyamoya syndrome and should be considered as a primary treatment for moyamoya, especially in the pediatric population. Key words: arteriopathy, cerebral revascularization, moyamoya, stroke. <hr /> INTRODUCTION Moyamoya syndrome is a vasculopathy characterized by chronic progressive stenosis to occlusion at the apices of the intracranial internal carotid arteries, including the proximal anterior cerebral arteries and middle cerebral arteries. It has been associated with approximately 6% of childhood strokes1,2. This progressive stenosis occurs simultaneously as characteristic arterial collateral vessels develop at the base of the brain. These collateral vessels, when visualized on angiography, have been likened to the appearance of haze, a cloud or a puff of smoke - which translates to "moyamoya" in Japanese. This disease was first described in the Japanese literature in 1957 when Takeuchi and Shimizu reported a case of "hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries," but was first named as moyamoya 1969 by Suzuki and Takaku3,4. EPIDEMIOLOGY First described in Japan, moyamoya syndrome has now been observed throughout the world.5 Although considered until recently as more prevalent in the Asian population, it can also affect individuals of many ethnic backgrounds, and there is an increasing awareness of this disease in the Americas and in European populations6. In Japan, it is the most common pediatric cerebrovascular disease, affecting females almost twice as much as malesl. In Europe, a recent study cited an incidence of 0.3 patients per center per year, which is approximately one-tenth of the incidence in Japan7. In the United States and Korea, reports corroborated historical claims of a bimodal age distribution of moyamoya, one group in the pediatric age range (around the first decade of life) and a second group of adults in the 30-40 year old range. Both groups found that children were more likely to present with ischemic events (either strokes or transient ischemic attacks (TIAs)) than hemorrhage, more common in the adult group8.9. The goal of therapy is to arrest or reverse the course of these ischemic events. CLINICAL PRESENTATION Adult moyamoya patients often present with hemorrhage, leading to rapid diagnosis. In contrast, children usually present with transient ischemic attacks (T1As) or strokes, which may prove more difficult to diagnose because of patient's inadequate verbal skills, etc., leading to delayed recognition of the underlying moyamoya10. TIAs may be precipitated by events common in children, such as hyperventilation with crying; the hyperventilation can induce cerebral vasoconstriction in the cerebral vessels of these patients that have normal autoregulation and which are maximally dilated because of the patient's chronic ischemia. The subsequent constriction of these previously dilated vessels can in turn cause a significant reduction in the already marginal cerebral perfusion in these patients and lead to TIA or stroke. Headache is a common presenting symptom in children with moyamoya. Although the etiology is unclear, there is speculation that dilatation of meningeal and leptomeningeal collateral vessels may stimulate dural nociceptors. Seizures (both focal and global), focal neurologic deficits, choreoathetotic movements and hemorrhage are also presenting signs and symptoms of these patients. Table 1 summarizes the clinical presentation in a recently published series of 143 patients from our institution6. Lastly, a rare but reported manifestation of patients with moyamoya syndrome is nontraumatic acute subdural hematoma, which is presumed to result from spontaneous rupture of transdural collateral vessels11. At the time of their initial presentation, almost all children have bilateral involvement by arteriography. In the senior author's personal series, however, 16 patients had purely unilateral angiographic and clinical findings at presentation. Over periods ranging from 6 months to 4 years, 9 of these progressed to develop opposite hemisphere symptoms or had development of significant stenoses in previously normal vessels in the opposite hemisphere. Seven patients with unilateral disease, however, did not progress during follow-up periods of up to 7 years after their initial arteriogram and surgery, a finding which again indicates how variable a given moyamoya patient's clinical course can be. Table 1 <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/a0589c9bc5e47dafbd7bd22dc2f6e784.jpg" alt=""" /> In addition to signs and symptoms, obtaining a careful history is important in patients suspected to have moyamoya. There are a host of prior clinical conditions or syndromes that have been associated with moyamoya12. These include prior radiotherapy to the head or neck for optic gliomas, craniopharyngiomas, and pituitary tumors; genetic disorders, such as Down syndrome, neurofibromatosis type I (NF1) (with or without hypothalamic-optic pathway tumors), large facial hemangiomas, sickle cell anemia and other hemoglobinopathies; autoimmune disorders such as Graves' Disease; congenital cardiac disease; renal artery stenosis; meningeal infections, including tuberculous meningitis;; and a host of unique syndromes such as Williams, Alagille, etc. Table 2 summarizes the clinical associations noted in our recently published series60. PATHOLOGY AND ETIOLOGY In moyamoya syndrome, stenosis occurs in the distal intracranial carotid arteries and often involves the proximal anterior and middle cerebral arteries. Pathologic analysis has demonstrated that affected vessels generally do not exhibit arteriosclerotic or inflammatory changes. While the etiology of moyamoya remains unknown, several investigations have made some inroads towards understanding this disease. Basic fibroblast growth factor (βFGF), has been shown to be elevated in assays of dura and scalp arteries in patients with moyamoya syndrome as well as in the cerebrospinal Huid (CSF) of children with moyamoya syndrome, sampled at the time of revascularization surgery13-16 Intracellular adhesion molecules are similarly elevated in the CSF of these patients17. These findings suggest that there may be an as yet undefined systemic process underlying the vasculopathy in certain patients. Table 2. Associated conditions, risk factors, or syndromes <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/378a2d6e40e64cbfd9da4d96211e8477.jpg" alt=""" /> Morphometric analyses have demonstrated similar abnormalities in pulmonary, renal, cardiac, and pancreatic arteries in certain patients with moyamoya syndrome18. Moreover, the fact that moyamoya syndrome occurs in patients with congenital cardiac and urogenital anomalies, including patients with Down syndrome and in patients with renal artery stenosis, suggests that in these conditions there may be a common genetic alteration in the makeup of vascular structures.19 Evidence exists supporting the premise that genetic factors are important in the pathogenesis of this disorder. A familial incidence in Japan of 712% and a rate of affected first-degree relatives of approximately 6% in the Children's Hospital, Boston, series substantiate this hypothesis20,21. Genetic analysis has suggested associations between moyamoya patients and abnormalities on chromosomes 3, 6 and 1722,23. Hopefully further study of this disorder will lead to improved understanding and, ultimately, better therapy of moyamoya syndromes. In addition to genetic factors, it appears that environmental influences contribute to the pathogenesis of moyamoya syndrome. The finding that patients can develop this syndrome in a delayed fashion after radiation therapy, or after acquiring certain types of infectious illnesses lend credence to the role of non-genetic causes of moyamoya19,24- 28. In the senior author's personal series, there are two sets of identical twins, only one sibling in each pair having moyamoya syndrome, again suggesting that some type of environmental factor must precipitate the syndrome's clinical emergence in susceptible patients. Ultimately the pathogenesis of moyamoya syndrome may involve both genetic and environmental factors. NATURAL HISTORY AND PROGNOSIS The prognosis of moyamoya syndrome is difficult to predict because the natural history of this disorder has not yet been elucidated. The progression of disease can be slow, with rare, intermittent events, or can be fulminant, with rapid neurologic decline12,27. However, regardless of the course, it seems clear that moyamoya syndrome , both in terms of arteriopathy and clinical symptoms, inevitably progresses in untreated patients4. Overall prognosis of patients with moyamoya syndrome depends on the rapidity and extent of vascular occlusion, the patient's ability to develop effective collateral circulation, the age at onset of symptoms, the severity of presenting neurological deficits and degree of disability, and the extent of infarction seen on computed tomography or magnetic resonance imaging studies at the time of initial presentation28. In general, neurologic status at time of treatment, more so than age of the patient, predicts long term outcome27,29. Importantly, if surgical revascularization is pe formed prior to disabling infarction in moyamoya syndrome, even if severe angiographic changes are present, the prognosis tends to be excellent. However, if left untreated, both the angiographic process and the clinical syndrome invariably progress, producing clinical deterioration with potentially irreversible neurological deficits over time30. DIAGNOSIS Moyamoya syndrome should be considered and diagnostic evaluation begun in any child who presents with symptoms of cerebral ischemia (e.g., a transient ischemic attack manifesting as episodes of hemiparesis, speech disturbance, sensory impairment, involuntary movement, and/ or visual disturbance), especially if the symptoms are precipitated by physical exertion, hyperventilation, or crying. The diagnosis of moyamoya is confirrned by radiographic studies. Signs of moyamoya can be direct, such as the characteristic arterial narrowing and "puff of smoke" collaterals, or can be indirect, such as evidente of cerebral hypoperfusion or multiple infarcts. Radiographic evaluation of a given patient suspected of having moyamoya usually proceeds through several studies. The workup of a patient in whom the diagnosis of moyamoya syndrome is suspected typically begins with a head CT scan. Commonly, small areas of hypodensity suggestive of stroke are observed in cortical watershed zones, basal ganglia, deep white matter or periventricular regions. Although rare in children, hemorrhage from moyamoyavessels can be readilydiagnosed on head CT, with the most common sites of hemorrhage being the basal ganglia, ventricular system, medial temporal lotes, and thalamus. Patients with these findings on CT are often subsequently evaluated with a MRI/MRA. Acute infarcts are well seen using diffusion weighted imaging (DWI), chronic infarcts are better delineated with Ti and T2 imaging and cortical ischemia may be inferred from FLAIR sequences which demonstrate linear high signal following a sulcal pattern, felt to represent slow flow in poorlyperfused cortical circulation31. Most suggestive of moyamoya on MRI is the finding of diminished flow voids in the internal carotid and middle and anterior cerebral arteries coupled with prominent collateral flow voids in the basal ganglia and thalamus. These imaging findings are virtually diagnostic of moyamoya syndrome. Because of the excellent diagnostic yield and noninvasive nature of MR imaging, it has been proposed that MRA be used as the primary diag nostic imaging modality for moyamoya syndrome instead of conventional cerebral angiography32-38. While MRA affords the ability to detect stenosis of the major intracranial vessels, visualization of basal moyamoya collateral vessels and smaller vessel occlusions is frequently subject to artifact. Therefore, to confirm the diagnosis of moyamoya syndrome and to visualize the anatomy of the vessels involved and the patterns of flow through the hemispheres, conventional cerebral angiography is typically required. Angiography should consist of a full four vessel series, including selective injection of the external carotid systems. The diagnosis of moyamoya is said by the Japanese to require bilateral symmetrical stenosis or occlusion of the terminal portion of the intracranial carotid arteries as well as the presence of dilated collateral vessels that develop at the base of the brain producing the classic "puff of smoke" appearance on angiography. External carotid imaging is essential to identify preexisting collateral vessels, so that surgery, if performed, will not disrupt them. Aneurysms or AVMs, known to be associated with some cases of moyamoya, can also be best detected by conventional angiography. The angiographic appearance of moyamoya has been classified into six progressive stages4. The first stage is characterized by carotid stenosis without collateral vessels. In the second stage, basal collateral vessels are seen and in the third stage, these vessels become more prominent, often associated clinically with symptomatic presentation of the patients. During the fourth stage, the entire circle of Willis and posterior cerebral arteries become severely stenotic or completely occluded, moyamoya ves-seis begin to narrow, and extracranial collateral networks begin to forro. It is the prominente of these extracranial vessels which is the hallmark of the fifth stage, and they become the only source of blood supply to the brain following complete occlusion of the carotids in the sixth stage. Other diagnostic studies that can assist in the workup of patients with moyamoya syndrome in-elude electroencephalography (EEG) and cerebral blood flow studies. Specific alterations of EEG recordings are usually observed only in pediatric patients, and include posterior or centrotemporal slowing, a hyperventilation-induced diffuse pattern of monophasic slow waves (i.e., build-up), and a characteristic "rebuild-up" phenomenon39. This "rebuild-up" phenomenon, which occurs after hyperventilation and involves the appearance of characteristic slow waves after disappearance or attenuation of initial slowing, is an EEG fmding characteristic of moyamoya syndrome and is observed in roughly 50% of children with this disorder. After approximately 10 minutes, the rebuild-up resolves and the EEG pattern returns to baseline. Cerebral blood flow studies, utilizing techniques such as transcranial Doppler ultrasonography (TCD), xenon-enhanced CT, positron emission tomography (PET), and single photon emission computed tomography (SPECT) with acetazolamide challenge, also can be helpful in the diagnostic evaluation of patients with moyamoya syndrome as well as assisting in treatment decisions. For example, transcranial Doppler examination provides a noninvasive way to follow changes in blood flow patterns over time in larger cerebral vessels, while xenon CT, PET, and SPECT can be used both to detect regional perfusion instability prior to treatment and to determine the extent of improvement of functional perfusion after therapy40-45. Although each of these studies has the potential to add information in the diagnosis and management of moyamoya, not all are routinely used at our institution In our patients, MRI/A and conventional angiography are the standard diagnostic tools utilized for most patients with moyamoya; following surgical treatment, an angiogram and an MRI/MRA are obtained one year after operation, and depending on the age of the patient, subsequent yearly MR imaging. TREATMENT CONSIDERATIONS Once a major stroke or hemorrhage has occurred, children with moyamoya syndrome frequently are left with permanent neurologic impairment12,46. Therefore, early diagnosis and prompt treatment of this disorder are of utmost importance in order to prevent additional neurologic deficits. Despite this urgency, there is no agreed-upon method of treatment for patients with this chronic occlusive cerebrovascular disorder. There are reports of some patients who stabilize clinically without intervention, but this typically occurs after they have experienced significant, debilitating neurologic disability. MEDICAL TREATMENT Currently, there is no known medical treatment capable of reversing or stabilizing progression of moyamoya syndrome. However, there is support for the use of two classes of medications to slow the progression of the disease; anticoagulants/antiplatelet agents and vasodilators. The antiplatelet effect of aspirin is useful in moyamoya because some ischemic symptoms appear to occur as a consequence of emboli from microthrombus formation at sites of arterial stenoses12,27,46,47. At The Children's Hospital, Boston, children with moyamoya are treated with lifelong aspirin therapy, with those less than 6 years of age receiving 81 mg/day and at a variable dose in older children, depending on the presence or absence of symptoms. While anticoagulants like warfarin are rarely used due to the difflculty of maintaining therapeutic levels in children, we have begun to use low dose low-molecular weight heparin (Lovenox) at 0.5 mg/kg twice a day subcutaneously for selected children, particularly those children who are neurologically unstable and need rapidly-reversible anticoagulation prior to procedures such as surgery or angiography that preclude aspirin use. In these cases, the aspirin is held for ten days prior to the procedure and the heparin is employed as a "bridge" to provide some protection which has a shorter pharmacologic half-life than aspirin. After the procedure is completed, aspirin is usually restarted. The other medication class that has been useful in the treatment of certain symptoms in moyamoya syndrome is calcium charmel blockers46. These drugs may be particularly useful in ameliorating symptoms of intractable headaches or migraines, commonly seen in moyamoya patients, and also seems to be effective in reducing both the frequency and severity of refractory TIA. SURGICAL TREATMENT There are a number of studies in the literature that support a role for surgical management of moyamoya disease, and surgery is generally recommended for the treatment of patients with recurrent or progressive cerebral ischemic events and associated reduced cerebral perfusion reserve. Many different operative techniques have been described, all with the main goal of preventing further ischemic injury by increasing collateral blood flow to hypoperfused areas of cortex, using the external carotid circulation as a donor supply12,27. Various bypass procedures have been performed in the treatment of moyamoya disease, which can generally be divided into direct and indirect types. Direct anastomosis procedures, most commonly superficial temporal artery (STA) to middle cerebral artery (MCA) bypasses, may achieve instant improvement in focal cerebral perfusion, but these procedures are often technically difficult to perform because small pediatric patients often do not have a large enough donor scalp artery or recipient middle cerebral artery to allow for a anastomosis large enough to supply a significant amount of additional collateral blood supply. Because of proximal stenoses, new blood supply provided to a single MCA branch may not allow wide redistribution of the newly available collateral. Temporary occlusion of a middle cerebral branch during the anastomosis may interfere with leptomeningeal collateral pathways already present and lead to an increased incidence of perioperative stroke. A variety of indirect anastomotic procedures have been described: encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS) whereby the STA is dissected free over a course of several inches and then sutured to the cut edges of the opened dura; encephalomyosynangiosis (EMS) in which the temporalis muscle is dissected and placed onto the surface of the brain to encourage collateral vessel development; and the combination of both, encephalo-myo-arteriosynangiosis (EMAS)48-50. There are multiple variations of these procedures, including solely drilling burr holes, without vessel anastomosis51,52, and craniotomy with inversion of the dura in hopes of enhancing new dural revascularization of the brain53 Cervical sympathectomy and omental transposition or omental pedicle grafting have also been described54,64. Increased levels of angiogenic factors, such as bFGF -which has been shown to be significantly elevated in the cerebrospinal fluid of patients with moyamoya syndrome- may contribute to the effectiveness of both indirect (i.e., EDAS, EMS, pial synangiosis, and burr holes) and direct (i.e., STA-MCAbypass) revascularization techniques by enhancing the formation and ingrowth of new blood vessels from extracranial sources14,16,65. Another variation of indirect revascularization is to split the dura to improve collateral development. At surgery, a portion of the dura near the branches of the middle meningeal artery is split into outer and inner layers, and the split surface of the outer layer is placed on the cortical surface. This procedure, combined with a standard encephaloduroarteriosynangiosis, demonstrated effective cortical revascularization through the dural arteries as well as from the scalp arteries. A histological study of the dura in cases of moyamoya disease showed an increased number of blood vessels in the outer layer66. The use of a muscle flap to provide revascularization may lead to brain edema due to mass effect from the muscle pedicle itself and one group proposed that following EDAMS with dural pedicle insertion, the bone flap be shaved to half of its original thickness, that the patient be routinely placed on mannitol postoperatively67. Finally, a number of groups have report ed improved results in the use of combined direct and indirect anastamoses56,57,68. At The Children's Hospital, Boston, we utilize a modification of the EDAS procedure to treat moyamoya syndrome in both children and adults termed "pial synangiosis," which we believe leads to a superb induction of new collateral vessels in the patient with chronic ischemia due to moyamoya27. The technique involves the following steps: 1) a scalp donor artery (most commonly, the posterior branch of the superficial temporal artery) is dissected from distal to proximal along with a cuff of galea and surrounding soft tissue; 2) a large craniotomy is turned in the region that is subjacent to the artery; 3) the dura is opened into at least six flaps in order to increase the surface area of dura exposed to the pial surface and thereby enhance formation of collateral vessels from the dural vascular supply; 4) the arachnoid is opened widely over the surface of brain exposed by the dural opening (fig. 1); and 5) the intact donor artery is sutured directly to the pial surface using four to six interrupted 10-0 nylon sutures placed through the donor vessel adventitia and the underlying pia (fig. 2, 3). The bone flap is replaced over a gel-foam cover of the dura, which is left widely open, and carefully secured to avoid compression of the donor artery. The temporal muscle and skin edges are carefully closed with absorbable sutures to similarly avoid compression of the donor vessel. The rationale behind this procedure is that opening the arachnoid removes a barrier to the ingrowth of new blood vessels into the brain from the sources provided to it; the donor vessel's adventitia is sutured to the pial surface to maintain its contact with the brain in areas where the arachnoid has been cleared. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/3a502ee7820d23e5def158904cecab8e.jpg" alt=""" /> Fig. 1. Photomicrographillustrating opening of the arachnoid over a cortical vessel using fine forceps. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/d7be6e3f17074008d18a00ad316fbac4.jpg" alt=""" /> Fig. 2. Photomicrograph illustrating suture (10-0 nylon) passed through adventilia of donor vessel prior to pial stítch. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/774ba8a3a0abc466a4fd90a4e3ff5d27.jpg" alt=""" /> Fig. 3. Photograph of donor artery after pial synangiosis demonstrating attachment to cortical surface and wide arachnoidal opening. Once the decision for surgical therapy has been made, several perioperative considerations need to be addressed. In addition to the general issues regarding surgery in children, moyamoya patients are at particular risk of ischemic events in the perioperative period. Crying and hyperventilation, common occurrences in children at times during hospitalization, can lower pCO2 and induce ischemia secondary to cerebral vasoconstriction. Any techniques to reduce pain -including the use of perioperative sedation, painless wound dressing techniques, and absorbable wound suture closures-helped to reduce the incidence of strokes, TIAs and length of stay in a recent study69. A further perioperative consideration is the use of monitoring, such as intraoper ative EEG or near-infrared spectroscopy, used to identify and ameliorate ischemic events detected while the patient is under general anesthesia70,71. At our institution, we have been using full scalp EEG monitoring during procedures where both hemisphere will be operated on during the same anesthetic. It has helped us identify situations in which continuing with the second side was felt to be unsafe for the patient, but its definitive role is yet to be established, and many EEG changes are observed throughout the procedures that are difficult to interpret. We have noted that the addition of thrombin to our gelfoam pledget covering the brain at the time of closure is associated with almost invariable EEG slowing, and we have since omitted the use of thrombin at this stage of the operation with a marked reduction in the occurrence of this phenomenon. Postoperative angiograms are usually obtained twelve months after surgery and typically demonstrate excellent MCA collateralization from both the donor STA and the meningeal arteries. A review of one hundred and forty-three children with moyamoya syndrome treated with pial synangiosis had marked reductions in their stroke frequency after surgery, especially after the first year postoperatively. In this group, 67% had strokes preoperatively, 7.7% had strokes in the perioperative period and only 3.2% had strokes after at least one year of follow-up. The long term results are excellent, with a stroke rate of 4.3% (2 patients in a group of 46) in patients with a minimum of 5 years of follow-up27. This work supports the premise that pial synangiosis provides a significant protective effect against new strokes in this patient population. PERIOPERATIVE AND INTRAOPERATIVE CONSIDERATIONS IN THE SURGICAL MANAGEMENT OF PATIENTS WITH MOYAMOYA SYNDROME Risks of surgery are more often related to neurologic instability of the patient at the time of surgery and to the risks of anesthesia rather than to actual surgical manipulations. The administration of general anesthesia can result in transient, but significant, physiologic changes which can affect cerebral blood flow. Blood pressure, blood volume and PaCO2 require careful monitoring because moyamoya patients have a diminished cerebral perfusion reserve and deviation from normal levels can result in stroke. To reduce the risk of intraoperative and perioperative neurologic morbidity, therefore, meticulous management of the patient is required to avoid hypotension, hypovolemia, hyperthermia, and hypocarbia both intraoperatively as well as perioperatively27. As noted aboye, intraoperative EEG monitoring with a full array of scalp electrodes can be helpful in the neurologic assessment of patients under general anesthesia. To help prevent hypovolemia during surgery, we admit patients the evening prior to surgery for aggressive intravenous hydration. Postoperatively, the patients are hydrated with intravenous fluids at one and one-half the normal maintenance rate based on weight for 48-72 hours. Aspirin is given on the first postoperative day. Potential complications associated with surgical treatment of moyamoya syndrome include postoperative stroke, subdural hematoma, both following trauma and spontaneous, and intracerebral hemorrhage. Although wound infection and CSF leak can occur after any cranial procedure, we have only one such a complication in our pial synangiosis series which now numbers over 200 pediatric patients - despite the fact that the dura is left widely open following the synangiosis. CONCLUSIONS Moyamoya syndrome is an increasingly recognized entity which is associated with cerebral ischemia. Diagnosis is made on the basis of clinical and radiographic findings, including a characteristic stenosis of the internal carotid arteries in conjunction with abundant collateral vessel development. Treatment is predicated on revascularization of the ischemic brain, which can be direct (STA-MCA bypass) or indirect (including pial synangiosis). The use of pial synangiosis is a safe, effective and durable method of cerebral revascularization in moyamoya syndrome and should be considered as a primary treatment for moyamoya, especially in the pediatric population. <hr /> Bibliography 1. 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Michael Scott, MD Publisher An entity responsible for making the resource available Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Inglés Abstract A summary of the resource. El síndrome de Moyamoya es una vasculopatía caracterizada por la estenosis crónica y progresiva de la arteria carótida interna intracraneal. El diagnóstico se realiza en base a hallazgos clínicos y radiológicos que incluyen la muy característica estenosis de la carótida interna con un importante desarrollo de circulación colateral. Los pacientes adultos con Moyamoya con frecuencia se presentan con cuadros hemorrágicos. En cambio, los niños usualmente presentan ataques isquémicos transitorios (AIT) o infartos isquémicos y en ellos es frecuente un diagnóstico más tardío del síndrome Moyamoya. La progresión de la enfermedad puede ser lenta con eventos intermitentes o puede ser fulminante, con un rápido deterioro neurológico. Cualquiera sea la forma de evolucionar, el síndrome de Moyamoya suele presentar un empeoramiento clínico y radiológico progresivo en los pacientes no tratados. La cirugía es recomendada para el tratamiento de pacientes con eventos isquémicos cerebrales recurrentes o progresivos que presentan una reducción de la reserva de perfusión cerebral. Múltiples técnicas operatorias han sido descriptas con el propósito de prevenir injurias cerebrales isquémicas mediante un aumento del flujo sanguíneo colateral en áreas corticales hipoperfundidas utilizando la circulación carotídea externa como vascularización donante. Este trabajo discute las diferentes formas terapéuticas con un énfasis especial en la utilización de la sinangiosis pial como método de revascularización indirecta. La utilización de la sinangiosis pial es unaforma de revascularización cerebral efectiva y durable en el síndrome de Moyamoya y debe ser considerada como una forma primaria de tratamiento de esta entidad, especialmente en la población infantil. Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Department of Neurosurgery, The Children's Hospital, Boston Correspondencia michael. scott@childrens.harvard.edu Accidente Cerebrovascular arteriopatía Moyamoya revascularización cerebral