1 50 8 https://aanc.org.ar/ranc/files/original/29408ffcb9a4c766970ca37ac0238586.jpg f668bac978c97f3ba1215b72a3188a41 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 1. RMI prequirúrgica de uno de los casos en los que se utilizó esta técnica. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/67777cef4ae20af421d5ba1e7c5aeb4f.jpg f8f168a4207f0937b8a1471d145b5377 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 2. En esta imagen se observan detalles esquemáticos de la técnica utilizada. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/159ebd6caa256fbaff93a8badf7a705c.jpg ef1e2af419ac6b582cf9b95a102b5311 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 3. TAC postoperatoria del mismo paciente: obsérvese la ampliación del canal. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/0b0699c82f293879479dd6092ee8d641.jpg f67f83b3335e651c84b742c082b13d40 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig.4. Imagen radiológica simple del mismo caso postguiríúrgica. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/48bb21e8376df65eb59661030aff4141.pdf c2362c64c451e2914b58902393580611 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 19 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Rey. Argent. Neuroc. 2005: 19: 53 Nota técnica Modificación Técnica en la Laminoplastia Cervical Para Pacientes con Estenosis Multisegmentaria por Fluorosis Darío César Bega Rodríguez1, Mabel Vara de Kenny2, Ariel Orona Porporato1 1Servicio de Neurocirugía, Hospital "Dr. Lucio Molas", Santa Rosa, La Pampa. 2Servicio de Reumatología, Instituto MEGAN Santa Rosa, La Pampa.<hr />Correspondencia: Sarmiento 70 (6300) Santa Rosa La Pampa E-mail: begarodriguez@speedy.com.ar <hr /> RESUMEN Objetivo. Describir una modificación en la técnica de laminoplastia cervical para pacientes con signos y síntomas de fluorosis. Intervención. Se realizó ampliación anteroposterior del canal vertebral con laminoplastia bilateral por extracción del arco posterior y su fijación con microplacas de titanio maleables. Conclusión. Esta variante técnica permite la liberación del canal cervical sin perder las virtudes de la técnica original. Palabras clave: fluorosis. laminoplastia, técnica quirúrgica. ABSTRACT Objetive. To describe a technical modification of cervical laminoplasty in patients with signs and sypmtons of fluorosis. Intervention: This procedure increased the anteroposterior diameter of the spinal canal with bilateral laminoplasty, removing the posterior elements and fixing them with malleable titanium miniplates. Conclusion.This technical variant produced a cervical canal expantion without loosing the efficacy of the original technique. Key words: fluorosis, laminoplasty, surgical technique. <hr /> INTRODUCCIÓN La laminoplastia es una técnica ampliamente difundida para el tratamiento quirúrgico de la mielopatía cervical por estenosis espondiloartrósica degenerativa multisegmentaria. Diversas técnicas quirúrgicas de laminoplastia han sido descriptas para ello, siendo la denominada de open-door1 una de las más utilizadas, una variante de ella es la técnica de open-door bilateral2. La fluorosis es una enfermedad músculo, esquelética, dental, originada por la sobre inhalación o sobre ingesta crónica de fluor. En nuestro país, reviste el carácter de enfermedad crónica endémica, en el sur de las provincias de Córdoba y San Luis, norte y centro de la provincia de La Pampa. La misma provoca a nivel óseo, esclerosis ósea con cambios osteomalásicos asociados a osteofitosis, calcificaciones ligamentarias y de las membranas interóseas, siendo una de las zonas más afectadas la columna y dentro de ella la región cervical3. Estas lesiones se caracterizan por un aumento importante en el espesor de la vértebra a nivel de las láminas (aunque de alta fragilidad y baja consistencia), con calcificación del ligamento vertebral común posterior y el ligamento amarillo. Externamente un rasgo característico es la coloración amarilla negruzca de las piezas dentales. Debido a estas características morfológicas de las vértebras la técnica de open-door no es factible de aplicar en su forma unilateral, por lo cual decidimos utilizar la forma bilateral, con particularidades propias de nuestro medio. DESCRIPCIÓN DE LA TÉCNICA Desde enero de 2003 a diciembre del mismo año fueron operados 8 pacientes con diagnóstico de mielopatía cervical por estenosis del canal de origen degenerativo. De este grupo, 2 pacientes presentaban como etiología de su proceso degenerativo estenótico, la fluorosis. En ambos casos se analizaron las siguientes variables: historia clínica personal y epidemiológica, síntomas y signos de la enfermedad, estado neurológico al momento de la cirugía obtenido mediante la escala de Nurick4, estudios de laboratorios, estudios de imagen (radiología convencional, TAC y IRM) y valoración neurológica a los 6 meses posteriores de la cirugía. En cuanto a la distribución por sexo fueron dos varones de 54 y 69 años respectivamente. Ambos pacientes son pobladores de la zona rural del noroeste pampeano, con un promedio de evolución de sus síntomas de 12 años, rango entre 10 y 14 años. Al momento de la consulta ambos presentaban tetraparesia espástica, uno de ellos originada luego de un golpe banal, el Nurick prequirúrgico fue de 4 puntos en ambos pacientes. Los estudios de laboratorio mostraron FAL elevada, con calcemia y fosfatemia normales (rasgo típico de la fluorosis), en cuanto a los estudios de imágenes (radiología convencional, TAC y IRM) éstos mostraron estenosis del canal por aumento del espesor de las láminas, osificación del ligamento vertebral común posterior, osteofitosis discal e hipertrofia con osificación del ligamento amarillo (Fig.1). Cabe destacar que uno de los pacientes presentaba una artrodesis por vía anterior por discopatía cervical. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/29408ffcb9a4c766970ca37ac0238586.jpg" alt=""" /> Fig. 1. RMI prequirúrgica de uno de los casos en los que se utilizó esta técnica. Los pacientes fueron operados mediante anestesia general, con intubación orofaríngea, en decúbito ventral, con el cuello en posición neutra y la cabeza sostenida por fijador cefálico en herradura. Se realizó abordaje por la línea media desde occipital a C7, exponiéndose las láminas en su totalidad , se procedió a la exéresis de las láminas en forma bilateral y en bloque (conservando la estructura ligamentaria) a la altura de su unión con las facetas articulares, a continuación se acopló a las mismas por su cara anterior con microtornillos una miniplaca de titanio6, la cual se moldeó en forma de cúpula fijándola a su vez a la zona de exéresis de las láminas (unión laminofacetaria), ampliándose de esa manera el volumen del canal espinal cervical. Para finalizar se colocó en los espacios residuales, injerto óseo del paciente (Fig 2). <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/67777cef4ae20af421d5ba1e7c5aeb4f.jpg" alt=""" /> Fig. 2. En esta imagen se observan detalles esquemáticos de la técnica utilizada. No se registraron complicaciones quirúrgicas, y el tiempo medio de intervención fue de 110 minutos, rango entre 100 y 120 minutos. Fueron controlados con TAC y radiografías postoperatorias inmediatas en ambos casos, no evidenciando complicaciones (Figs. 3 y 4). En el control a los 6 meses fueron reevaluados mediante el uso de la escala de Nurick. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/159ebd6caa256fbaff93a8badf7a705c.jpg" alt=""" /> Fig. 3. TAC postoperatoria del mismo paciente: obsérvese la ampliación del canal. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/0b0699c82f293879479dd6092ee8d641.jpg" alt=""" /> Fig.4. Imagen radiológica simple del mismo caso postguiríúrgica. Ambos pacientes mostraban una mejoría notable en su escala de Nurick, que pasó de 4 a 2 puntos, pudiéndose valerse por si mismos. No se registró morbilidad, ni mortalidad debidas al procedimiento. DISCUSIÓN Antiguamente la laminectomía era el procedimiento neuroquirúrgico más utilizado en el tratamiento de la espondiloartropatía estenótica del canal cervical, en algunas oportunidades se realizaba en conjunción con una descompresión y artrodesis por vía anterior. Sin embargo los resultados a mediano y largo plazo han mostrado complicaciones, sobre todo a nivel de la estabilidad de la columna, ya que es frecuente la aparición de cifosis y la presencia de adherencias o fibrosis postoperatorias sobre el lecho expuesto de la laminectomía que producen aracnoiditis con nueva estenosis del canal. La laminoplastia fue desarrollada para evitar estas complicaciones, siendo el primero en aplicarla Hirabayashi. Su técnica denominada de opendoor, fue el punto de partida de inspiración para numerosas modificaciones en condiciones particulares; una de ellas es la fluorosis; enfermedad endémica del centro noroeste pampeano. En esta patología el hueso es de gran espesor y marcada fragilidad, por lo cual decidimos utilizar una variante de la técnica, que es la open-door bilateral y a su vez modificarla según las condiciones histopatológicas del hueso a utilizar. La cirugía se dividió en tres pasos: 1. Se realizó la laminectomía bilateral en bloque de las vérte bras afectadas conservando la estructura ligamentaria; 2. Se acopló por su cara ventral a la microplaca, la cual previamente se moldeó; 3. Luego este conjunto se fijó con microtornillos a la vértebra remanente y se rellenaron con injerto óseo los espacios laterales, lo cual da la artrodesis definitiva a largo tiempo. De este modo, la fuerza ejercida por los tejidos comprimiendo la cara dorsal de las láminas y apófisis espinosas, se realizará sobre la placa en toda su extensión y no sobre el tornillo el cual puede fallar por la baja consistencia ósea de las láminas. Esta variante no agrega dificultad ni complicación al procedimiento estándar y permite a su vez un correcto ensanchamiento del volumen del canal, a expensas del desplazamiento posterior de los elementos de la laminoplastia; también es importante recalcar la necesidad de mantener la integridad de los ligamentos del bloque a artrodesar. Nurick incorpora en 1972 una escala para la valoración de la afectación mielopática de gran simplicidad, basada en las alteraciones de la marcha, esta escala es particularmente fácil de aplicar retrospectivamente. Nuestros resultados aunque no significativos, por el acotado número de casos, muestran una importante mejoría de los pacientes en el control a los 6 meses; mejorías de 2 puntos en la escala de Nurick. No hubo cambios en la alineación de la columna en las radiografías de control postoperatorias hasta la fecha, aunque consideramos que todavía es prematuro por el escaso lapso de tiempo transcurrido, un mayor análisis de este datos es necesario. Podemos decir que ésta modificación a laminoplastia bilateral en pacientes con fluorosis es beneficiosa para el cuadro neurológico de los mismos con índices de mortalidad y morbilidad nulos. CONCLUSIÓN Creemos que pese al número pequeño de pacientes en los que se utilizó, y al relativo poco tiempo de control postoperatorio, la técnica puede ser de utilidad para esta situación especial de pacientes con patología fluorótica o similares alteraciones de la fragilidad ósea, dada la simpleza de su técnica , la evolución clínica favorable de los casos , la consistencia de la estructura, así como también al preservar los detalles que hicieron de gran utilidad otras técnicas exitosas. <hr /> Bibliografía 1. Hirabayashi K, Watanabe K, Wakano K, Suzuki N, Satomi K, Ishii Y. Expansive open door laminoplasty for cervical spinal stenotic myelopathy. Spine 1983; 8: 693-9. 2. Takayasu M, Takagi T, Nishizawa T, Osuka K, Nakajima T, Yoshida J. Bilateral open-door cervical expansive laminoplasty with hydroxyapatite spacers and titanium screws. J Neurosurg 2002; 96: 22-8. 3. Guañabens Gay N, Monegal Brancos A. Intoxicación ósea. En: Garay EP et al, editores: Tratado de Reumatología, pp 2051-8. 4. Nurick S: The pathogenesis of the spinal cord disorder associated with cervical spondylosis. Brain 1972; 95: 87-100. 5. O'Brien MF, Peterson D, Casey AT, Crockard HA. A novel technique for laminoplasty augmentation of spinal canal area using titanium miniplate stabilization: A computerized morphometric analysis. Spine 1996; 21: 474-84. 6. Inoue H, Ohmori K. Ishida Y, Suzuki K, Takatsu T. Long-term follow up review of suspension laminotomy for cervical compression myelopathy. J Neurosurg 1996; 85: 817-9. <hr /> COMENTARIO Los autores presentan una ingeniosa variante técnica efectuada en dos pacientes con mielopatía cervical por estenosis del canal raquídeo, a causa de fluorosis. La propuesta de modificación de la técnica open-door bilateral, con colocación de microplacas y microtornillos en la cara anterior de las láminas ampliando el conducto raquídeo, logrando que las fuerzas ejercidas por los tejidos sobre la cara dorsal de las láminas y espinosas se realicen sobre las microplacas para evitar el desprendimiento de los tornillos inducido por la baja consistencia y la fragilidad ósea, tendría cierta lógica. Si bien el tiempo transcurrido desde la inter vención quirúrgica es breve para evaluar el resultado alejado, se considera que los dos enfermos fueron bien estudiados, adecuadamente operados y presentaron una evolución neurológica muy satisfactoria. La importancia de este trabajo radica en dos objetivos: por un lado la descripción de la modificación técnica y el factor epidemiológico de la fluorosis, que debe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial en los pacientes que padecen canal estrecho y son provenientes de regiones endémicas. Dr. Juan F. J. Gruarin Hospital Churruca Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Modificación Técnica en la Laminoplastia Cervical Para Pacientes con Estenosis Multisegmentaria por Fluorosis Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Nota Técnica Creator An entity primarily responsible for making the resource Darío César Bega Rodríguez Mabel Vara de Kenny Ariel Orona Porporato Publisher An entity responsible for making the resource available Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Abstract A summary of the resource. Objetivo. Describir una modificación en la técnica de laminoplastia cervical para pacientes con signos y síntomas de fluorosis. Intervención. Se realizó ampliación anteroposterior del canal vertebral con laminoplastia bilateral por extracción del arco posterior y su fijación con microplacas de titanio maleables. Conclusión. Esta variante técnica permite la liberación del canal cervical sin perder las virtudes de la técnica original. Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Servicio de Neurocirugía, Hospital "Dr. Lucio Molas", Santa Rosa, La Pampa. Servicio de Reumatología, Instituto MEGAN Santa Rosa, La Pampa. Correspondencia begarodriguez@speedy.com.ar luorosis. laminoplastia técnica quirúrgica https://aanc.org.ar/ranc/files/original/a2eb79da128e67ae5636bd2ab66df172.jpg 4e739176acd4c46c18330750ff835f75 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Esquema 1. Algoritmo diagnóstico-terapéutico del paciente con diagnóstico presuntivo de enfermedad de von Hippel Landau https://aanc.org.ar/ranc/files/original/80f61975eedb241f40fd9bc6ec88eb0e.jpg d831aa9814c1bdbfcf39f68d9f459fc5 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Esquema 2. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de pacientes con hemangioblastomas espinales https://aanc.org.ar/ranc/files/original/8738387b8f6d510100ac533acff4ecca.jpg 7475f2b35cbad1e1cf07e2ab58bce247 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 1. IRM de cerebro en T1 donde se observa lesión ocupante de espacio cerebelosa, hipointensa con nódulo periférico que realza con gadolinio. A. Sin gadolinio. B. Con gadolinio. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/f5871f2aa19764069c711a746d2d01b7.jpg 4ab4d50606917eaaf31a15ab3015eb8c Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 2. Fondo de ojo donde se observa un ovillo capilar en la región temporal del ojo izquierdo. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/f48b903b10b865123ec88d44eb5f6aee.jpg 81c6be6d104f1e8596a95ffc60625a68 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 3. IRM de columna cervical. A. Se observa lesión quística intramedular hipointensa en T1 en sectorC3-C6 con nódulo mural que refuerza con gadolinio. B. Lesión hiperintensa intramedular en sector posterolateral dela médula espinal, ubicación de preferencia de los hemangioblastomas medulares. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/dff9631048dee5b8ec606f6b06663cee.pdf 6a2c49cce672ae053597fa5366107944 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 19 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Rey. Argent. Neuroc. 2005; 19: 45 Presentación de caso Enfermedad de Von Hippel Lindau y Hemangioblastomas Espinales Asintomáticos: Descripción de un Caso, Revisión y Algoritmo Francisco Mannará, Gustavo Baikauskas, Javier Gardella. División de Neurocirugía, Hospital Municipal General de Agudos "Juan A. Fernández", Buenos Aíres, Argentina.<hr />Correspondencia: Av. Triunvirato 4053, 7° "B", (1431) Buenos Aires. E-mail: fmannara@hotmail.com <hr /> RESUMEN Objetivos: Describir un caso de enfermedad de von Hippel Lindau (VHL), realizar una revisión sobre VHL, la controversia sobre el tratamiento de los hemangioblastomas espinales asintomáticos (HEA) y diseñar un algoritmo diagnóstico terapéutico. Descripción: Paciente de sexo masculino, 21 años de edad con antecedentes paternos de hemangioblastomas cerebeloso y cervical, que consultó por un síndrome de hipertensión endocraneana. Fue estudiado con neuroimágenes, que mostraron una lesión en fosa posterior compatible con hemangioblastoma. Se indicó cirugía. Intervención: Se realizó una craniectomía suboccipital con resección del hemangioblastoma cerebeloso. La evolución fue favorable. En el estudio postoperatorio se encontró un HEA, que no recibió tratamiento quirúrgico. Se hizo una revisión de la literatura para actualizar la conducta ante estos casos y se elaboró un algoritmo diagnóstico terapéutico. Conclusiones: De acuerdo con el estudio y según el algoritmo elaborado, los HEA enmarcables en el diagnóstico de VHL, no deben ser inicialmente operados. Deben ser seguidos por clínica e imágenes priorizando, en su evaluación, el tamaño del quiste, su asociación con siringomielia y la tasa de crecimiento tumoral. Palabras clave: algoritmo, enfermedad de von Hippel Lindau, facomatosis, hemangioblastomas espinales. ABSTRACT Objective: To describe a patient with von Hippel Lindau disease (VHL) and an asymptomatic spinal hemangioblastoma (ASH) and to make review and propose a diagnostic-therapeutic algorhytm. Description: A 21 years old mate patient with familiar history of hemangioblastomas, that presented intracranial hypertension, with a les ion compatible with hemangioblastoma in the posterior fossa in MRI and anasymptomatic spinal hemangioblastoma (ASH), Intervention: Through a suboccipital craniectomy the cerebellar hemangioblastoma was resected, The ASH was not operated. Conclusion: The ASH in the course of VHL should not be initialy resected, These particular tumors must be followed with clinical examination and MRI, Key words: Algorhytm, Phakomatosis, Spinal hemangioblastoma, von Hippel Lindau Disease <hr /> INTRODUCCIÓN Los hemangioblastomas espinales sintomáticos son intervenidos quirúrgicamente, sin embargo, existe controversia sobre el tratamiento de los hemangioblastomas asintomáticos en los pacientes con enfermedad de von Hippel Lindaul1-7 Algunos autores opinan que sólo deben intervenirse aquellos hemangioblastomas espinales que recién comienzan a dar síntomas4, otros autores refieren que deben intervenirse quirúrgicamente los hemangioblastomas asintomáticos que presenten en el seguimiento imagenológico aumento del tamaño quístico o nodular, asociación con quiste siringomiélico, y progresión en la tasa de crecimiento tumoral5-7. Aprovechamos la descripción de un caso con enfermedad de von Hippel Lindau y hemangioblastoma espinal asintomático para revisar la literatura sobre esta entidad, analizando las diversas conductas y elaborar un algoritmo diagnóstico terapéutico. DESCRIPCIÓN DEL CASO Entre junio 24 y julio 8 del 2004, estuvo internado en la División de Neurocirugía de nuestro hospital un paciente de sexo masculino y 21 años de edad con antecedentes paternos de hemangioblastoma cerebeloso y cervical 3-4. Presentó en marzo del mismo año una cefalea holocraneana de gran intensidad, paroxística, acompañada de nucalgia y vómitos. Consultó y se indicó una tomo-grafía computada (TAC) de cerebro (13/6/03), que mostró una imagen hipodensa en vermis cerebeloso de 46 x 30 mm, con un nódulo hiperdenso en la pared posterior, colapso ventricular y cisternas moderadamente dilatadas. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/8738387b8f6d510100ac533acff4ecca.jpg" alt=""" /> Fig. 1. IRM de cerebro en T1 donde se observa lesión ocupante de espacio cerebelosa, hipointensa con nódulo periférico que realza con gadolinio. A. Sin gadolinio. B. Con gadolinio. Se realizaron imágenes por resonancia magnética (IRM) de cerebro con y sin gadolinio (19/6/ 03) (Fig 1), que mostraron un tumor con componente quístico y nódulo mural de 1.2 cm, con refuerzo postcontraste, edema, descenso amigdalino a través del orificio magno e hidrocefalia. Se realizó el diagnóstico presuntivo de hemangioblastoma cerebeloso. Al examen físico presentaba Romberg sensibilizado positivo, edema de papila bilateral y un ovillo capilar en la región temporal del ojo izquierdo (Fig 2). Se efectuó el diagnóstico presuntivo de enfermedad de von Hippel Lindau. Se realizó una ecografía renal y de abdomen (27/6/03) para pesquisar lesiones viscerales asociadas. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/f5871f2aa19764069c711a746d2d01b7.jpg" alt=""" /> Fig. 2. Fondo de ojo donde se observa un ovillo capilar en la región temporal del ojo izquierdo. Fue operado el 30/6/03, realizándose una craniectomía suboccipital con apertura de anillo occipital, exéresis del nódulo intraquístico con evacuación del quiste y plástica dural. El paciente evolucionó favorablemente y se externó el 7/7/ 03 con indicaciones médicas y un plan de estudio individual y familiar. Se solicitó ácido vainillín mandélico en orina de 24 horas, IRM de fosa posterior y columna total con y sin gadolinio, TAC de abdomen y pelvis con y sin contraste, ecografía abdominal, agregándose p un examen oftalmológico tanto para el paciente como para la familia. Los estudios genéticos no se pudieron realizar. La TAC de abdomen mostró una pequeña imagen hipodensa en la región posterior de riñón derecho de 7 mm y otra similar de 8 mm en la región posterior de riñón izquierdo. Se observaron además, 2 pequeñas imágenes quísticas en cola pancreática, una de 6 mm y otra de 12 mm en topografía del colédoco intrapancreático. El ácido vainillín mandélico en orina de 24 horas estuvo dentro de limites normales. En las IRM (Fig. 3) de columna se observó una lesión intramedular cervical que se extendía desde el nivel C2-C3 hasta C6, midiendo aproximadamente 7 cm de diámetro cefalocaudal, con una estructura sólido-quística hipointensa en las imágenes ponderadas en T1, hiperintensa en las imágenes ponderadas en T2, con diagnóstico probable de hemangioblastoma medular. En un segundo examen físico neurológico completo, con especial atención en la región metamérica afectada, realizado por un operador independiente, no se hallaron signos patológicos atribuibles a la lesión cervical. Los potenciales evocados somatosensitivos en miembros superiores fueron normales. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/f48b903b10b865123ec88d44eb5f6aee.jpg" alt=""" /> Fig. 3. IRM de columna cervical. A. Se observa lesión quística intramedular hipointensa en T1 en sectorC3-C6 con nódulo mural que refuerza con gadolinio. B. Lesión hiperintensa intramedular en sector posterolateral dela médula espinal, ubicación de preferencia de los hemangioblastomas medulares. DISCUSIÓN El hemangioblastoma tiene dos formas de presentación clínica: la esporádica y la familiar o enfermedad de von Hippel Lindau (VHL)1. La forma esporádica del hemangioblastoma se presenta, sobre todo, en la cuarta década de la vida con la siguiente distribución: 1-2,5% tumores intracraneales, 7-12% tumores primarios en fosa posterior, 3% en medula espinal, 2-3% en bulbo raquídeo, 1,5% supratentoriales. La enfermedad de von Hippel Lindau (VHL) es una enfermedad autosómica dominante, con 90% de penetrancia, caracterizada por la tendencia a desarrollar angiomas de retina, hemangioblastomas del sistema nervioso central (SNC), carcinoma renal de células claras (tumor de Grawitz), feocromocitomas, quistes pancreáticos, y otras lesiones tales como: tumores del saco endolinfático y quistes del epidídimo1,7. Patología Los hemangioblastomas son tumores benignos, bien circunscriptos, rojo cereza, sin cápsula verdadera. Frecuentemente presentan un nódulo mural y un componente quístico. Según estos hallazgos se clasifican en: sólidos o quísticos con componente mural (70 % de las lesiones cerebelosas son quísticas); los nódulos son muy vascularizados y pueden ser muy pequeños, midiendo 2 mm de diámetro. El fluido del quiste es amarillento con alto contenido proteico. Las lesiones en la unión cervicomedular y espinales generalmente son subpiales; los espinales se encuentran bien demarcados con respecto a la sustancia blanca adyacente1-2. No se han comunicado casos de malignidad histológica1. Sato2 clasifica macroscópicamente a los hemangioblastomas en 4 grupos: Tipo 1: corresponde al quiste simple, es generalmente cerebeloso. Lo halla en el 4,1% de los casos y plantea que el tratamiento debe ser la remoción total. Tipo 2: asocian un quiste alargado con nódulo intramural y es el tipo más común, 60% de los casos. El interior del quiste presenta fluido xantocrómico y generalmente el nódulo se encuentra cercano a la superficie pial. Tipo 3: hemangioblastoma sólido (26,6%), aparece como un tumor rojo esférico, que no presenta cápsula verdadera. Posee rica vascularización, cubierto por arterias y venas de drenaje que en la angiografía pueden simular una malformación arteriovenosa. Tipo 4: es un hemangioblastoma sólido con pequeños quistes internos (9,1%). Su apariencia externa es similar al tipo 3. Histológicamente, los nódulos' presentan 3 tipos de células: Células endoteliales, que llenan los espacios vasculares, Pericitos, que rodean la membrana basal, Células estromales poligonales, que presentan citoplasma espumoso, también llamados "Zwischenzellen" o células intermedias. El origen de estas células se desconoce. Las células estromales pueden expresar citoqueratina, pero no presentan antígeno de membrana. Se reconocen 3 tipos de hemangioblastomas según la microscopía: Juvenil: los cuales presentan vasos dilatados y pared fina capilar; Transicional: con pared fina capilar y vasos dilatados con células estromales sudanófilas, Células claras: estroma vascular y células xantomatosas, Patogenia Hay evidencias que proponen que el hemangioblastoma es de origen disembriogénico, debido a que son encontradas en tejidos derivados del mesodermo. Según Schiffer, este tumor se debería a un defecto disembriogénico del mesénquima, que ocurriría en el tercer mes de la vida fetal y que envolvería varios órganos o tejidos del organismo, característica que comparte con otras facomatosis como ser la neurofibromatosis de von Recklinghaussen, la esclerosis tuberosa de Bournville y la angiomatosis de Sturge Weber Krabbe, A pesar de que no presenta lesiones asociadas en piel, van der Hoeve clasifica a la VHL como una facomatosis 1,2,8-11, A los hemangioblastomas localizados en cerebelo, sin otra lesión acompañante, se los denomina enfermedad de Lindau2, Enfermedad de von Hippel-Lindau Esta enfermedad es considerada una facomatosis, Se encuentra descripta como la enfermedad de herencia mendeliana n° 193300, cuyo gen supresor tumoral se encuentra localizado en el cromosoma 3 p 25-26 que codifica la proteína VHL polifuncional; ésta, entre otras funciones promueve el factor de crecimiento del endotelio vascular, que está incrementado en los tumores de VHL3,5,8,10,11. Epidemiología La VHL presenta una incidencia de 1 cada 36,000 nacidos vivos1, aunque existe bibliografía que considera como incidencia 1 cada 93,000 habitantes. Esta enfermedad es autosómica dominante con penetrancia casi completa a los 65 años de edad1, se manifiesta generalmente luego de la pubertad, con un pico máximo en la tercera década de la vida (más temprano que los hemangioblastomas esporádicos), con una relación 2:1 (hombre/mujer), Topográficamente, son más frecuentes los hemangioblastomas ubicados en fosa posterior; según Yasargil2 un 83% del total y preferentemente en los hemisferios cerebelosos, La incidencia en fosa posterior varía según otros autores: 72%, pero siempre como lugar preferencial1,2, El angioma o hemangioblastoma retiniano es la segunda lesión en frecuencia (59%)1,10,12,13, La incidencia de los hemangioblastomas medulares es aproximadamente del 25%, localizándose en la región cervical con más frecuencia, siguen los torácicos y por último los hemangioblastomas lumbares5, El 96% de los hemangioblastomas espinales son posteriores, con respecto al ligamento dentado, Los hemangioblastomas supratentoriales, antes llamados meningiomas angioblásticos presentan una incidencia menor al 1%1,2,14, También se describen hemangioblastomas en tronco encefálico, bulbo raquídeo, unión bulboespinal, y en área postrema! ,2, Al tumor renal de células claras se lo encuentra relacionado con la enfermedad en un 28% de los casos, mientras que el feocromocitoma en un 7% de los casos, Criterios diagnósticos de enfermedad de VHL1 Para el diagnóstico de la enfermedad se deben cumplir con los siguientes requisitos: - uno o más hemangioblastomas dentro de SNC - presencia de lesión visceral ( frecuentemente quiste renal y/o pancreático) - historia familiar de la enfermedad, (incidencia familiar) Con historia familiar de hemangioblastoma en SNC, se necesita solamente para el diagnóstico, un hemangioblastoma o una lesión visceral. En el caso de pacientes que no presenten historia familiar de VHL, se necesitan dos o más hemangioblastomas o un hemangioblastoma y una lesión visceral. Clínica La clínica varía según el sitio donde se encuentre ubicada la lesión, La localización infrantentorial es la más común y frecuentemente debuta como un síndrome de hipertensión endocraneana, En varios trabajos se describe como primer síntoma la cefalea, Otros signos y síntomas son: vómitos, ataxia, alteraciones en la marcha, nistagmus, papiledema, etc,1,2,12,13, En los hemangioblastomas de tronco se describe como síntoma la hipotensión ortostátical2, La parestesia y/o el dolor son comunes en los hemangioblastomas medulares y pueden ser seguidos de hipoestesia y paresia. Es común que los hemangioblastomas o los angiomas de retina cursen con desprendimiento de la misma, con pérdida en la agudeza visual que pueden progresar hasta la amaurosis. Las lesiones pequeñas pueden ser asintomáticas. El 20% de los pacientes presentan policitemia, debido a la secreción de eritropoyetina por las células intersticiales del hemangioblastoma cerebeloso, que retrógrada con la exéresis de la lesión. A pesar de la rica vascularización de la lesión, las hemorragias subaracnoideas y/o intraaxiales son infrecuentes1,2,5,12. Laboratorio Como están asociadas a policitemia, es imprescindible obtener un hemograma; por la relación entre la enfermedad y los feocromocitomas se debe determinar ácido vainillín mandélico en orina de 24 horas. Diagnóstico por imágenes TAC: se visualizan como lesiones sólidas isodensas que realzan con contraste endovenoso; los hemangioblastomas quísticos se observan como lesiones hipodensas con un nódulo mural el que realza con contraste. IRM: es el método de elección15; muestra hemosiderina , producto del sangrado antiguo de la lesión y es ideal para evaluar fosa posterior. Las lesiones son hipointensas en T1, hiperintensas en T2, con realce con gadolinio, en particular la parte sólida y el nódulo mural. Angiografia: denota la intensa vascularización. Es útil cuando el nódulo es demasiado pequeño para ser observado por IRM (menores a 5 mm) .Se describen cuatro patrones angiográficos1: - nódulo vascular y quiste avascular; - lesión vascular rodeada de quiste avascular; - masa sólida vascular; - nódulos vasculares múltiples. Tratamiento El tratamiento de elección preconizado es el quirúrgico1-3,5,6,12. La cirugía consiste en remover totalmente el nódulo mural , sin plantear la extirpación del quiste en su totalidad16. Sin embargo, debido a su naturaleza muy vascularizada , los tumores localizados en zonas vitales, o debido al sangrado profuso durante la cirugía pueden no ser extirpados en su totalidad (resección parcial)2. Con respecto a la radiocirugía, la literatura refiere su utilidad en tumores múltiples profundos o tumores inoperables (tallo cerebral)1,2,12 y combinada con cirugía en tumores muy vascularizados, para con posterioridad a la irradiación ser removidos quirúrgicamente2. A propósito del caso de referencia: el estudio o exploración del paciente con hemangioblastoma, enmarcable en el diagnóstico presuntivo de VHL, consistió en: ácido vainillín mandélico de 24 horas en orina, TAC con y sin contraste de abdomen y pelvis, ecografia abdominal, fondo de ojo e IRM de columna total con y sin gadolinio. En las IRM de columna se informa una imagen intramedular cervical (C2-C3 hasta C6), con estructura sólido quística hipointensa en T1, hiperintensa en T2 con realce con gadolinio del nódulo mural en el sector posterior y central, compatible con hemangioblastoma medular. El paciente es asintomático de la lesión espinal, por lo cual nos encontramos en la disyuntiva de "operar una imagen sin clínica, potencialmente deletérea o seguir su evolución". Hemos ha investigado acerca de las indicaciones quirúrgicas de los hemangioblastomas, las complicaciones quirúrgicas, técnica quirúrgica, e historia natural de la enfermedad, para así poder tomar una decisión médica válida. Los hemangioblastomas tienen períodos de crecimiento alternando con períodos quiescentes. Algunos autores postulan que la aparición de los síntomas se debe al efecto de masa producido por la lesión quística5. Es interesante destacar que la mayoría de los hemangioblastomas presentan un componente quístico y otro sólido, y que generalmente el componente quístico aumenta de tamaño con mayor frecuencia que el componente sólido. Otro punto importante a analizar es la tasa de crecimiento tumoral, la cual es dificil de calcular y según la localización de la lesión y si presenta síntomas o es asintomático, esta misma tasa varía3-5; por ejemplo en un estudio retrospectivo se llega a la conclusión de que la tasa de crecimiento de los hemangioblastomas sintomáticos es 1,7 veces mayor que en los asintomáticos, y que en un periodo de 32 meses el 44% de los hemangioblastomas crecerán de forma tal que podrían ser evidenciados por IRM. Con respecto al sangrado del hemangioblastoma, los distintos trabajos refieren que tanto el sangrado subaracnoideo como el parenquimatoso medular es infrecuente, pero no presentan cifras en porcentaje. Russel et al describen en un período de diez años una clasificación según los síntomas y signos que los pacientes presentaban en el momento del examen físico prequirúrgico; luego de la cirugía, se volvió a evaluarlos clínicamente, y clasificándolos según la evolución postquirúrgica llegaron a la conclusión de que los pacientes asintomáticos o con escaso síntomas quedaban en la misma categoría o en algunos casos disminuían en la clasificación inicial (peor evolución)4-6. En otras comunicaciones se describen las complicaciones quirúrgicas, las cuales son: 9% fistulas de LCR, 4% infecciones, 2% meningitis aséptica, y 2% de mortalidad5. Según la bibliografía y por lo anteriormente referido, los hemangioblastomas sintomáticos deben ser intervenidos quirúrgicamente, en el caso de los asintomáticos, en cambio, existe controversia al respecto. Van Velthoben et al en un estudio retrospectivo a 10 años, concluyen que se han de intervenir quirúrgicamente los hemangioblastomas asintomáticos asociados a pseudoquistes o los de gran tamaño, debido a que estos al seguir creciendo y convertirse en sintomáticos, no retrogradaban los síntomas al ser operados6. Teniendo en cuenta los datos de nuestro caso y lo visto en la bibliografia decidimos realizar el siguiente algoritmo diagnóstico terapéutico Esquemas 1 y 2). Esquema 1. Algoritmo diagnóstico-terapéutico del paciente con diagnóstico presuntivo de enfermedad de von Hippel Landau <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/a2eb79da128e67ae5636bd2ab66df172.jpg" alt=""" /> Esquema 2. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de pacientes con hemangioblastomas espinales <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/80f61975eedb241f40fd9bc6ec88eb0e.jpg" alt=""" /> CONCLUSIÓN 1. El planteo frente a hemangioblastomas medulares en el contexto de la enfermedad de VHL, es el de intervenir quirúrgicamente a los hemangioblastomas medulares sintomáticos, y no así los asintomáticos - con excepción de asintomáticos que presenten aumento de tamaño en los controles posteriores y de aquellos asociados con pseudoquistes. 2. Los hemangioblastomas medulares asintomáticos no deben ser operados y deben ser seguidos mediante clínica y estudios por imágenes, priorizando el tamaño del quiste, la asociación con quiste siringomiélico y la tasa de crecimiento del tumor. <hr /> Bibliografía 1. Greenberg M. Tumor. En Greenberg M, editor. Handbook of Neurosurgery, 4°ed, Florida: Greenberg Graphic 1997; pp 291-3 2. Yasargil G. Vascular Tumors. En Yasargil G, editor. Microneurosurgery. New York:Thieme.1996; pp 385-9. 3. Stephane R., Phillipe D, Giraud S, Béroud C, Resche F .Central nervous system hemangioblastomas, endolimphatic sac tumor, and VHL disease. Neurosurgery 2000; 23: 1-22. 4. Russell R., Losner M, Robert J, Weil M, Wanebo J, DeVroom H et al. Surgical management of spinal cord hemangioblastomas: patients with VHL disease. J Neurosurg 2003; 98: 106-16. 5. Wanebo J, Russell R, Lonser M, Glen G, Oldfield E.The natural history of hemangioblastomas of central nervous system in patients with VHL disease. J Neurosurg 2003; 98: 82-94. 6. Van Belthoven V, Reinacher P, Klisch J, Neumann H, Glásker S. Treatment of intramedullary hemangioblastomas, with special attention to von Hippel Lindau disease. Neurosurgery 2003; 53:1306-14. 7. Pietilo T, Stendel R., Schilling H, Krznauc I, Brock M. Surgical treatment of spinal hemangioblastoma. Acta Neurochir (Wien) 2000;142: 879-86. 8. Goebel H. Molecular oncologic and therapeutic spectrum of VHL disease. Neurosurg Rey 2000; 23: 23-4 9. Couch V, Lindor N, Karner P, Michels V. von Hippel Lindau disease. Mayo Clinic Proc 2000; 75: 265-72. 10. Seizinger BR., Smith DI, Filling-Katz MR, Neumann H, Green J, Choyke PL et al. Genetic markers refine diagnostic criteria and provide insights into the genetics of VHL disease. Procl Natl Acad Sci USA 1991; 88: 2864-8. 11. Gutjohr E. von Hippel Lindau disease. Neurosurg Rey 2000; 23: 25-9. 12. Alfaro Giner A. Anomalias del desarrollo del SNC. En Farreras V, Rozman C, editors .Medicina Interna ,13° ed, Madrid. 1997, p 1480. 13. Berger M, Kross J. Tumor. En Youmans J, editor. Neurological Surgery, 4a ed. California: Saunders Company, 1996, pp 2703-8. 14. Wasenko J, Rodziewicz G. Suprasellar hemangioblastoma in VHL disease a case report. Science 2003; 27: 18-22. 15. Bao Cheng C, Satoshi T, Kasutoshi H, Matakazu F. MR findings in spinal hemangioblastoma: correlation with symptoms and with angiographic and surgical findings, 2001; 22: 206-7, 16. Malis L, Atraumatic bloodless removal of intramedullary hemangioblastomas of the spinal cord, J, Neurosurg (Spine) 2002; 97: 1-6. 17. 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Comparison of anterior and posterior surgical approaches in treatment of ventral spinal hemangioblastomas in patients with VHL disease, J Neurosurg 2003; 98: 117-24, 21, Reyns N, Assaker R,, Louis E, Lejeune JP, Leptomeningeal hemangioblastomatosis in a case of VHL disease: case report, J Neurosurg 2003; 52: 1212-5, <hr /> COMENTARIO Sobre la base de un caso de un paciente de 21 años, con antecedentes paternos de Hemangioblastoma Cerebeloso y Cervical, los autores han realizado un detallado análisis del caso clínico y una prolija revisión bibliográfica de esta entidad, poco frecuente dentro de la patología intracraneana, destacando sus dos formas de presentación clínica, la esporádica y la familiar o enfermedad de von Hippel Lindau. Su análisis patológico, patogenia, criterios diagnósticos de cada una de ellas, y las alternativas de estudio y tratamiento de la formas intracraneanas y espinales es pormenorizado, proponiendo un algoritmo diagnóstico y terapeútico para cada una de ellas, Personalmente pienso que los algoritmos deben ser reservados para aquellas entidades de mayor incidencia estadística y con diferentes variables de estudio y alternativas terapéuticas que justifiquen intentos de normatización, y de cuyo análisis y resultados pueda llegarse a conclusiones que faciliten el quehacer neuroquirúrgico, Dejando el análisis personalizado para las entidades de baja incidencia, donde los intentos de dogmatizarlas pueden quedar descolocados, correspondiendo en ellas el análisis particular de cada caso, Esta opinión no va en desmedro del trabajo de los autores, que presentan una excelente puesta al día de esta entidad , destacándose la bibliografía utilizada, que seguramente servirá de referencia cuando estemos frente a casos de este tipo de facomatosis. Prof. Dr, Jorge D. Oviedo Hospital Alemán Buenos Aires, Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Enfermedad de Von Hippel Lindau y Hemangioblastomas Espinales Asintomáticos: Descripción de un Caso, Revisión y Algoritmo Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Reporte de Caso Creator An entity primarily responsible for making the resource Francisco Mannará Gustavo Baikauskas Javier Gardella Publisher An entity responsible for making the resource available Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Abstract A summary of the resource. Objetivos: Describir un caso de enfermedad de von Hippel Lindau (VHL), realizar una revisión sobre VHL, la controversia sobre el tratamiento de los hemangioblastomas espinales asintomáticos (HEA) y diseñar un algoritmo diagnóstico terapéutico. Descripción: Paciente de sexo masculino, 21 años de edad con antecedentes paternos de hemangioblastomas cerebeloso y cervical, que consultó por un síndrome de hipertensión endocraneana. Fue estudiado con neuroimágenes, que mostraron una lesión en fosa posterior compatible con hemangioblastoma. Se indicó cirugía. Intervención: Se realizó una craniectomía suboccipital con resección del hemangioblastoma cerebeloso. La evolución fue favorable. En el estudio postoperatorio se encontró un HEA, que no recibió tratamiento quirúrgico. Se hizo una revisión de la literatura para actualizar la conducta ante estos casos y se elaboró un algoritmo diagnóstico terapéutico. Conclusiones: De acuerdo con el estudio y según el algoritmo elaborado, los HEA enmarcables en el diagnóstico de VHL, no deben ser inicialmente operados. Deben ser seguidos por clínica e imágenes priorizando, en su evaluación, el tamaño del quiste, su asociación con siringomielia y la tasa de crecimiento tumoral. Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización División de Neurocirugía, Hospital Municipal General de Agudos "Juan A. Fernández", Buenos Aíres, Argentina. Correspondencia fmannara@hotmail.com algoritmo enfermedad de von Hippel Lindau facomatosis hemangioblastomas espinales https://aanc.org.ar/ranc/files/original/cb7779081536c192ef8003404f9a63ef.jpg f6031382f4823e1bbdfb6b41352ffe46 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 1. IRM ponderada en T1 que muestra una imagen tumoral intrauentricular. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/81943795114b935c494dee9ea41b7f52.jpg 0395b6cf7cd97b72ae1027960cd09d14 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 2. IRM ponderarla en TI que muestra la resección tumoral. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/bf74546d66327c3959d62d9051d2dab1.pdf 951215a2652741fb23871cc6b53220d0 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 19 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Rey. Argent. de Neuroc. 2005; 19: 41 Presentación de caso Neurocitoma Intraventricular Marcelo Hernández, Claudio F. Centurión Hospital Nacional de Clínicas, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Córdoba <hr />Correspondencia: D'Alembert 5539. Villa Belgrano (5147) Córdoba. E-mail: marcelohernandez@arnet.com.ar <hr /> RESUMEN Objetivo. Describir el tratamiento de un neurocitoma intraventricular. Descripción. Paciente de sexo masculino de 17 años de edad que debuta con clínica de hipertensión endocraneana. Lo único objetivable en su examen físico era edema de papila bilateral. Los estudios por imágenes revelaron la presencia de una lesión intraventricular. Intervención. Fue abordado quirúrgicamente a través de una vía transcortical frontal derecha. La resección fue subtotal y sin complicaciones. Conclusión. Neurocitoma es una lesión tumoral poco frecuente de bajo grado de malignidad, cuyo tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Está en discusión el tratamiento coadyuvante con radioterapia. Palabras claves: intraventricular, neurocitoma, radioterapia. ABSTRACT Objective: To describe the treatment of an intraventricular neurocytoma. Description: A 17 years old mole patient complaining of symptoms of intracranial hypertension. Papiledema was the only sign found on clinical examination. The imagenologic studies revealed the presence of an intraventricular lesion. Interventíon: The patient was operated through a right frontal transcortical approach. We made a subtotal resection without complications. Conclusion: Neurocytomas are low grade tumors of the nervous system. The treatment of choice is surgical resection. It is under debate the use of radiotherapy as a complement for surgery. Key words: neurocytoma, intraventricular, radiotherapy. <hr />INTRODUCCIÓN Los neurocitomas son tumores poco frecuentes, representando menos del 0,5% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central. En la gran mayoría de los casos, se presentan clínicamente con síntomas y signos de hipertensión endocraneana (cefalea, vómitos, diplopia, edema de papila), secundario a hidrocefalia obstructiva, por su predilección a la localización intraventricular, sea en los ventrículos laterales o en el tercer ventrículo. Tanto la tomografia computada (TAC) como la resonancia magnética (IRM) de cerebro, revelan la presencia de una lesión intraventricular circunscripta, con un realce moderado tras la administración de medio de contraste y frecuentes calcificaciones1. Desde el punto de vista histopatológico, se advierte la presencia de células neoplásicas con diferenciación neuronal, frecuentes calcificaciones, pseudorrosetas perivasculares ocasionales, con escasa mitosis2. Existe la variante anaplásica (neurocitoma maligno), caracterizado por presentar frecuentes mitosis, necrosis y proliferación endotelial3. En 1982, Hassoun fue quien describió por primera vez al neurocitoma, de estirpe neuronal en el microscopio electrónico, pero que se asemejaba mucho al oligodendroglioma en el microscopio de luz4,5, sugiriendo que se originaban de fibroblastos de la matriz germinal del septum pellucidum. Las características principales del neurocitoma son: - ocurrencia en adultos jóvenes; - localización en los ventrículos laterales; - hallazgos característicos en TAC e IRM; - origen neuronal en microscopía electrónica e inmunohistoquímica; - pronóstico favorable. De todas maneras existen variantes atípicas en cerca del 10 al 20% de los casos6-8. DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente de sexo masculino, de 17 años de edad, con una historia de cefalea progresiva, de varios meses de evolución, opresiva, holocraneana, sin distribución horaria, con respuesta parcial a analgésicos. En ocasiones se acompañaba de náuseas sin vómitos. Refiere haber presentado disminución en laa gudeza visual, cosa que fue corroborada en su primera consulta con el Servicio de Oftalmología, quienes al objetivar edema de papila en el fondo de ojo derivan al paciente a nuestro Servicio. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/cb7779081536c192ef8003404f9a63ef.jpg" alt=""" /> Fig. 1. IRM ponderada en T1 que muestra una imagen tumoral intrauentricular. Al examen neurológico no se objetivó compromiso neurológico; de todas maneras se solicitó una TAC cerebral y, en función de los hallazgos, se procedió a solicitar una IRM de cerebro con gadolinio (Fig. 1). El paciente fue sometido a una intervención quirúrgica, abordando el ventrículo por vía transcortical, frontal derecha. Se realizó una resección subtotal bajo microscopio operatorio, con una buena evolución postoperatoria, sin déficit neurológico asociado. La figura 2 muestra los resultados postoperatorios a los 3 meses de cirugía. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/81943795114b935c494dee9ea41b7f52.jpg" alt=""" /> Fig. 2. IRM ponderarla en TI que muestra la resección tumoral. DISCUSIÓN Los neurocitomas representan alrededor del 0,5% de los tumores primarios del sistema nervioso central. De localización típicamente intraventricular, se consideran tumores de bajo grado de malignidad, afectando en general a adultos jóvenes. Desde el punto de vista macroscópico se presentan como una masa lobulada de límite bien definido en adyacencias al foramen de Monro o al septum pellucidum. Desde el punto de vista microscópico presentan un patrón muy similar al oligodendroglioma., los diferencia la presencia de marcadores tumorales tales como la sinaptofisina. Los síntomas de presentación más frecuentes están relacionados a la hipertensión endocraneana secundaria a hidrocefalia obstructiva tales como: cefalea, náuseas, vómitos, mareos y visión borrosa. Son hallazgos frecuentes: edema de papila y disminución de la agudeza visual9. Las IRM revelan una lesión isointensa en T1 y T2 y formación cística en su interior, con refuerzo heterogéneo tras la administración de medio de contraste. Existe consenso general de que el tratamiento de elección es intentar la resección quirúrgica10,11. La vía de abordaje depende de la localización del tumor y de la experiencia del cirujano, siendo las más utilizadas la transcallosa y transcortical. A pesar de ello, en más del 50% de los casos no es posible realizar resección completa del tumor, debido a su tamaño, adherencia a estructuras vecinas o hemorragia. Por tal motivo, es frecuente encontrarse en la práctica clínica con tratamiento de resecciones subtotales. El tratamiento del remanente tumoral con radioterapia es controversial y no existe evidencia suficiente que indique que su utilización sea beneficiosa para los pacientes con neurocitoma. A pesar de ello, muchos autores la utilizan en forma rutinaria como tratamiento coadyuvante5,6,12 CONCLUSIÓN El neurocitoma es una lesión primaria poco frecuente del sistema nervioso central, de crecimiento lento y bajo grado de malignidad. Frecuentemente está asociado a síntomas de hipertensión endocraneana, si bien en algunos casos es asintomático y encontrado como hallazgo. Si bien la IRM puede hacer sospechar la presencia de esta lesión, se debe hacer diagnóstico diferencial con ependimomas, meningiomas, astrocitomas de células gigantes, papilomas del plexo coroideo y oligodendrogliomas. El examen histológico con técnicas de inmunohistoquímica y microscopía electrónica, con marcación para sinaptofisina y visualización de gránulos secretorios y sinapsis respectivamente, son necesarios para confirmar el diagnóstico. El tratamiento de elección es el quirúrgico a pesar de que la resección total sólo es posible en menos del 50% de los casos. La evidencia acerca del tratamiento coadyuvante con radio o quimioterapia es controversial, y dado que son lesiones consideradas de bajo grado de malignidad, es frecuente adoptar una conducta expectante, con controles periódicos con resonancia magnética nuclear y, en el caso de una recidiva tumoral, está indicada la reoperación <hr />Bibliografía 1. Goerken SK, Gonzales MF, Malean CA. 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El neurocitoma central fue descripto por Hassoun en fecha relativamente reciente, 1982. Con anterioridad muchos de estos tumores eran clasificados como oligodendrogliomas intraventriculares basados en su similitud en la microscopía óptica, y en la creencia clásica de que las neuronas no se dividían luego de la vida fetal. Al estudiar estos casos con microscopía electrónica se detectan gránulos neurosecretorios y sinapsis, y con inmunohistoquímica se establece la positividad para sinaptofisina característica de los tumores de estirpe neural, si bien hay casos de evolución maligna con diferenciación glial1. Se conoce actualmente que existe normalmente neurogénesis en el hipocampo y en el bulbo olfatorio, y que precursores neuronales activos están presentes en el cerebro adulto en la zona subventricular y en la zona subgranular del girus dentado2. Como en todos los tumores, el origen de los neurocitomas no puede establecerse con certeza, pero se postula que podrían originarse en una célula precursora poco diferenciada con capacidad de diferenciación bipotencial neuroglial, si bien en general predomina la línea neural, ubica das en la matriz germinal del septum pellucidum3. La localización y forma de presentación del caso descripto son las clásicas de los neurocitomas centrales. La conducta fue adecuada y la evolución satisfactoria, si bien ante una dilatación ventricular moderada, personalmente hubiéramos preferido un abordaje transcalloso, el cual permite un acceso más posterior, una mejor disección de la parte alta del tumor, y probablemente una resección más amplia. En este caso la resección fue subtotal, debiendo controlarse la evolución ulterior del remanente tumoral. Antonio Carrizo Hospital de Clínicas José de San Martín Bibliografía 1. Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, Peller W, Salamon G. Pellisier J. Central neurocytomas. An electron microscipic study of two cases. Acta Neuropathol (Berl.) 1982; 56: 151-6. 2. Gage F. Mammalian neural stem cells. Science 2000; 287: 1433-8. 3. Schmidt M, Gottfried O, von Koch C, Chang S, Mc Dermott M. Central Neurocytoma: a review. J Neurooncol 2004; 66: 377-84. Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Neurocitoma Intraventricular Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Reporte de Caso Creator An entity primarily responsible for making the resource Marcelo Hernández Claudio F. Centurión Publisher An entity responsible for making the resource available Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Abstract A summary of the resource. Objetivo. Describir el tratamiento de un neurocitoma intraventricular. Descripción. Paciente de sexo masculino de 17 años de edad que debuta con clínica de hipertensión endocraneana. Lo único objetivable en su examen físico era edema de papila bilateral. Los estudios por imágenes revelaron la presencia de una lesión intraventricular. Intervención. Fue abordado quirúrgicamente a través de una vía transcortical frontal derecha. La resección fue subtotal y sin complicaciones. Conclusión. Neurocitoma es una lesión tumoral poco frecuente de bajo grado de malignidad, cuyo tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Está en discusión el tratamiento coadyuvante con radioterapia. Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Hospital Nacional de Clínicas, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Córdoba Correspondencia marcelohernandez@arnet.com.ar intraventricular neurocitoma Radioterapia https://aanc.org.ar/ranc/files/original/3a502ee7820d23e5def158904cecab8e.jpg 650dc90ebe22630c164efc84769fdb33 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 1. Photomicrographillustrating opening of the arachnoid over a cortical vessel using fine forceps. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/d7be6e3f17074008d18a00ad316fbac4.jpg 85f2faa711e0938cfc176aee0dee843e Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 2. Photomicrograph illustrating suture (10-0 nylon) passed through adventilia of donor vessel prior to pial stítch. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/774ba8a3a0abc466a4fd90a4e3ff5d27.jpg 9c12e96237f0a50d0aa4cdb26502a6c1 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 3. Photograph of donor artery after pial synangiosis demonstrating attachment to cortical surface and wide arachnoidal opening. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/a0589c9bc5e47dafbd7bd22dc2f6e784.jpg 0c275581a913431f79ad4e3fad193e36 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Table 1 https://aanc.org.ar/ranc/files/original/378a2d6e40e64cbfd9da4d96211e8477.jpg 03861a9faac368feafe757ad1d264052 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Table 2. Associated conditions, risk factors, or syndromes https://aanc.org.ar/ranc/files/original/56ea6798507bc82c54666226314382d9.pdf 003957718924c960039ab9da5f61e9a7 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 19 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Rey. Argent. Neuroc. 2005; 19: 31 Actualización Moyamoya Syndrome* Edward R. Smith, MD, R. Michael Scott, MD Department of Neurosurgery, The Children's Hospital, Boston * Este trabajo fue especialmente invitado para su publicación en el número especial de Revista Argentina de Neurocirugía dedicado al Congreso Internacional de Neurocirugía Pediátrica realizado en Buenos Aires en 2004. Debido a su arribo fuera de término, es publicado en este número. <hr />Correspondencia: 300 Longwood Avenue. Boston, MA 02115 E-mail: michael.scott@childrens.harvard.edu <hr /> RESUMEN El síndrome de Moyamoya es una vasculopatía caracterizada por la estenosis crónica y progresiva de la arteria carótida interna intracraneal. El diagnóstico se realiza en base a hallazgos clínicos y radiológicos que incluyen la muy característica estenosis de la carótida interna con un importante desarrollo de circulación colateral. Los pacientes adultos con Moyamoya con frecuencia se presentan con cuadros hemorrágicos. En cambio, los niños usualmente presentan ataques isquémicos transitorios (AIT) o infartos isquémicos y en ellos es frecuente un diagnóstico más tardío del síndrome Moyamoya. La progresión de la enfermedad puede ser lenta con eventos intermitentes o puede ser fulminante, con un rápido deterioro neurológico. Cualquiera sea la forma de evolucionar, el síndrome de Moyamoya suele presentar un empeoramiento clínico y radiológico progresivo en los pacientes no tratados. La cirugía es recomendada para el tratamiento de pacientes con eventos isquémicos cerebrales recurrentes o progresivos que presentan una reducción de la reserva de perfusión cerebral. Múltiples técnicas operatorias han sido descriptas con el propósito de prevenir injurias cerebrales isquémicas mediante un aumento del flujo sanguíneo colateral en áreas corticales hipoperfundidas utilizando la circulación carotídea externa como vascularización donante. Este trabajo discute las diferentes formas terapéuticas con un énfasis especial en la utilización de la sinangiosis pial como método de revascularización indirecta. La utilización de la sinangiosis pial es unaforma de revascularización cerebral efectiva y durable en el síndrome de Moyamoya y debe ser considerada como una forma primaria de tratamiento de esta entidad, especialmente en la población infantil. Palabras clave: accidente cerebrovascular, arteriopatía, Moyamoya, revascularización cerebral. ABSTRACT Moyamoya syndrome, a vasculopathy characterized by chronic progressive stenosís at the apices of the intracranial intemal carotid arteries, is an increasingly recognized entity which is associated with cerebral ischemia. Diagnosis is made on the basis of clinical and radiographic finclings, including a characteristic stenosis of the internal carotid arteries in conjunction with abundant collateral vessel development. Adult moyamoya patients often present with hemorrhage, leading to rapid diagnosis. In contrast, children usually present with transient ischemic attacks (TIAs) or strokes, which may prove more difficult to diagnose because of patient's inadequate verbal skills, etc., leading to delayed recognition of the underlying moyamoya. The progression of disease can be slow, with rare, intermittent events, or can be fulrninant, with rapid neurologic decline. However, regardless of the course, it is apparent that moyamoya syndrome, both in tercos of arteriopathy and clinical symptoms, inevitably progresses in untreated patients. Surgery is generally recommended for the treatment of patients with recurrent or progressive cerebral ischemic events and associaled red' wed cerebral perfusion reserve. Many different operative techniques have been described, all with the main goal of preventing further ischemic injury by increasing collateral blood flow to hypoperfused areas of cortex, using the extemal carotid circulation as a donor supply. This chapter discusses the various treatment approaches, with an emphasis on the use of pial synangiosis, a method of indirect revascularization. The use of pial synangiosis is a safe, effective and durable method of cerebral revascularization in moyamoya syndrome and should be considered as a primary treatment for moyamoya, especially in the pediatric population. Key words: arteriopathy, cerebral revascularization, moyamoya, stroke. <hr /> INTRODUCTION Moyamoya syndrome is a vasculopathy characterized by chronic progressive stenosis to occlusion at the apices of the intracranial internal carotid arteries, including the proximal anterior cerebral arteries and middle cerebral arteries. It has been associated with approximately 6% of childhood strokes1,2. This progressive stenosis occurs simultaneously as characteristic arterial collateral vessels develop at the base of the brain. These collateral vessels, when visualized on angiography, have been likened to the appearance of haze, a cloud or a puff of smoke - which translates to "moyamoya" in Japanese. This disease was first described in the Japanese literature in 1957 when Takeuchi and Shimizu reported a case of "hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries," but was first named as moyamoya 1969 by Suzuki and Takaku3,4. EPIDEMIOLOGY First described in Japan, moyamoya syndrome has now been observed throughout the world.5 Although considered until recently as more prevalent in the Asian population, it can also affect individuals of many ethnic backgrounds, and there is an increasing awareness of this disease in the Americas and in European populations6. In Japan, it is the most common pediatric cerebrovascular disease, affecting females almost twice as much as malesl. In Europe, a recent study cited an incidence of 0.3 patients per center per year, which is approximately one-tenth of the incidence in Japan7. In the United States and Korea, reports corroborated historical claims of a bimodal age distribution of moyamoya, one group in the pediatric age range (around the first decade of life) and a second group of adults in the 30-40 year old range. Both groups found that children were more likely to present with ischemic events (either strokes or transient ischemic attacks (TIAs)) than hemorrhage, more common in the adult group8.9. The goal of therapy is to arrest or reverse the course of these ischemic events. CLINICAL PRESENTATION Adult moyamoya patients often present with hemorrhage, leading to rapid diagnosis. In contrast, children usually present with transient ischemic attacks (T1As) or strokes, which may prove more difficult to diagnose because of patient's inadequate verbal skills, etc., leading to delayed recognition of the underlying moyamoya10. TIAs may be precipitated by events common in children, such as hyperventilation with crying; the hyperventilation can induce cerebral vasoconstriction in the cerebral vessels of these patients that have normal autoregulation and which are maximally dilated because of the patient's chronic ischemia. The subsequent constriction of these previously dilated vessels can in turn cause a significant reduction in the already marginal cerebral perfusion in these patients and lead to TIA or stroke. Headache is a common presenting symptom in children with moyamoya. Although the etiology is unclear, there is speculation that dilatation of meningeal and leptomeningeal collateral vessels may stimulate dural nociceptors. Seizures (both focal and global), focal neurologic deficits, choreoathetotic movements and hemorrhage are also presenting signs and symptoms of these patients. Table 1 summarizes the clinical presentation in a recently published series of 143 patients from our institution6. Lastly, a rare but reported manifestation of patients with moyamoya syndrome is nontraumatic acute subdural hematoma, which is presumed to result from spontaneous rupture of transdural collateral vessels11. At the time of their initial presentation, almost all children have bilateral involvement by arteriography. In the senior author's personal series, however, 16 patients had purely unilateral angiographic and clinical findings at presentation. Over periods ranging from 6 months to 4 years, 9 of these progressed to develop opposite hemisphere symptoms or had development of significant stenoses in previously normal vessels in the opposite hemisphere. Seven patients with unilateral disease, however, did not progress during follow-up periods of up to 7 years after their initial arteriogram and surgery, a finding which again indicates how variable a given moyamoya patient's clinical course can be. Table 1 <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/a0589c9bc5e47dafbd7bd22dc2f6e784.jpg" alt=""" /> In addition to signs and symptoms, obtaining a careful history is important in patients suspected to have moyamoya. There are a host of prior clinical conditions or syndromes that have been associated with moyamoya12. These include prior radiotherapy to the head or neck for optic gliomas, craniopharyngiomas, and pituitary tumors; genetic disorders, such as Down syndrome, neurofibromatosis type I (NF1) (with or without hypothalamic-optic pathway tumors), large facial hemangiomas, sickle cell anemia and other hemoglobinopathies; autoimmune disorders such as Graves' Disease; congenital cardiac disease; renal artery stenosis; meningeal infections, including tuberculous meningitis;; and a host of unique syndromes such as Williams, Alagille, etc. Table 2 summarizes the clinical associations noted in our recently published series60. PATHOLOGY AND ETIOLOGY In moyamoya syndrome, stenosis occurs in the distal intracranial carotid arteries and often involves the proximal anterior and middle cerebral arteries. Pathologic analysis has demonstrated that affected vessels generally do not exhibit arteriosclerotic or inflammatory changes. While the etiology of moyamoya remains unknown, several investigations have made some inroads towards understanding this disease. Basic fibroblast growth factor (βFGF), has been shown to be elevated in assays of dura and scalp arteries in patients with moyamoya syndrome as well as in the cerebrospinal Huid (CSF) of children with moyamoya syndrome, sampled at the time of revascularization surgery13-16 Intracellular adhesion molecules are similarly elevated in the CSF of these patients17. These findings suggest that there may be an as yet undefined systemic process underlying the vasculopathy in certain patients. Table 2. Associated conditions, risk factors, or syndromes <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/378a2d6e40e64cbfd9da4d96211e8477.jpg" alt=""" /> Morphometric analyses have demonstrated similar abnormalities in pulmonary, renal, cardiac, and pancreatic arteries in certain patients with moyamoya syndrome18. Moreover, the fact that moyamoya syndrome occurs in patients with congenital cardiac and urogenital anomalies, including patients with Down syndrome and in patients with renal artery stenosis, suggests that in these conditions there may be a common genetic alteration in the makeup of vascular structures.19 Evidence exists supporting the premise that genetic factors are important in the pathogenesis of this disorder. A familial incidence in Japan of 712% and a rate of affected first-degree relatives of approximately 6% in the Children's Hospital, Boston, series substantiate this hypothesis20,21. Genetic analysis has suggested associations between moyamoya patients and abnormalities on chromosomes 3, 6 and 1722,23. Hopefully further study of this disorder will lead to improved understanding and, ultimately, better therapy of moyamoya syndromes. In addition to genetic factors, it appears that environmental influences contribute to the pathogenesis of moyamoya syndrome. The finding that patients can develop this syndrome in a delayed fashion after radiation therapy, or after acquiring certain types of infectious illnesses lend credence to the role of non-genetic causes of moyamoya19,24- 28. In the senior author's personal series, there are two sets of identical twins, only one sibling in each pair having moyamoya syndrome, again suggesting that some type of environmental factor must precipitate the syndrome's clinical emergence in susceptible patients. Ultimately the pathogenesis of moyamoya syndrome may involve both genetic and environmental factors. NATURAL HISTORY AND PROGNOSIS The prognosis of moyamoya syndrome is difficult to predict because the natural history of this disorder has not yet been elucidated. The progression of disease can be slow, with rare, intermittent events, or can be fulminant, with rapid neurologic decline12,27. However, regardless of the course, it seems clear that moyamoya syndrome , both in terms of arteriopathy and clinical symptoms, inevitably progresses in untreated patients4. Overall prognosis of patients with moyamoya syndrome depends on the rapidity and extent of vascular occlusion, the patient's ability to develop effective collateral circulation, the age at onset of symptoms, the severity of presenting neurological deficits and degree of disability, and the extent of infarction seen on computed tomography or magnetic resonance imaging studies at the time of initial presentation28. In general, neurologic status at time of treatment, more so than age of the patient, predicts long term outcome27,29. Importantly, if surgical revascularization is pe formed prior to disabling infarction in moyamoya syndrome, even if severe angiographic changes are present, the prognosis tends to be excellent. However, if left untreated, both the angiographic process and the clinical syndrome invariably progress, producing clinical deterioration with potentially irreversible neurological deficits over time30. DIAGNOSIS Moyamoya syndrome should be considered and diagnostic evaluation begun in any child who presents with symptoms of cerebral ischemia (e.g., a transient ischemic attack manifesting as episodes of hemiparesis, speech disturbance, sensory impairment, involuntary movement, and/ or visual disturbance), especially if the symptoms are precipitated by physical exertion, hyperventilation, or crying. The diagnosis of moyamoya is confirrned by radiographic studies. Signs of moyamoya can be direct, such as the characteristic arterial narrowing and "puff of smoke" collaterals, or can be indirect, such as evidente of cerebral hypoperfusion or multiple infarcts. Radiographic evaluation of a given patient suspected of having moyamoya usually proceeds through several studies. The workup of a patient in whom the diagnosis of moyamoya syndrome is suspected typically begins with a head CT scan. Commonly, small areas of hypodensity suggestive of stroke are observed in cortical watershed zones, basal ganglia, deep white matter or periventricular regions. Although rare in children, hemorrhage from moyamoyavessels can be readilydiagnosed on head CT, with the most common sites of hemorrhage being the basal ganglia, ventricular system, medial temporal lotes, and thalamus. Patients with these findings on CT are often subsequently evaluated with a MRI/MRA. Acute infarcts are well seen using diffusion weighted imaging (DWI), chronic infarcts are better delineated with Ti and T2 imaging and cortical ischemia may be inferred from FLAIR sequences which demonstrate linear high signal following a sulcal pattern, felt to represent slow flow in poorlyperfused cortical circulation31. Most suggestive of moyamoya on MRI is the finding of diminished flow voids in the internal carotid and middle and anterior cerebral arteries coupled with prominent collateral flow voids in the basal ganglia and thalamus. These imaging findings are virtually diagnostic of moyamoya syndrome. Because of the excellent diagnostic yield and noninvasive nature of MR imaging, it has been proposed that MRA be used as the primary diag nostic imaging modality for moyamoya syndrome instead of conventional cerebral angiography32-38. While MRA affords the ability to detect stenosis of the major intracranial vessels, visualization of basal moyamoya collateral vessels and smaller vessel occlusions is frequently subject to artifact. Therefore, to confirm the diagnosis of moyamoya syndrome and to visualize the anatomy of the vessels involved and the patterns of flow through the hemispheres, conventional cerebral angiography is typically required. Angiography should consist of a full four vessel series, including selective injection of the external carotid systems. The diagnosis of moyamoya is said by the Japanese to require bilateral symmetrical stenosis or occlusion of the terminal portion of the intracranial carotid arteries as well as the presence of dilated collateral vessels that develop at the base of the brain producing the classic "puff of smoke" appearance on angiography. External carotid imaging is essential to identify preexisting collateral vessels, so that surgery, if performed, will not disrupt them. Aneurysms or AVMs, known to be associated with some cases of moyamoya, can also be best detected by conventional angiography. The angiographic appearance of moyamoya has been classified into six progressive stages4. The first stage is characterized by carotid stenosis without collateral vessels. In the second stage, basal collateral vessels are seen and in the third stage, these vessels become more prominent, often associated clinically with symptomatic presentation of the patients. During the fourth stage, the entire circle of Willis and posterior cerebral arteries become severely stenotic or completely occluded, moyamoya ves-seis begin to narrow, and extracranial collateral networks begin to forro. It is the prominente of these extracranial vessels which is the hallmark of the fifth stage, and they become the only source of blood supply to the brain following complete occlusion of the carotids in the sixth stage. Other diagnostic studies that can assist in the workup of patients with moyamoya syndrome in-elude electroencephalography (EEG) and cerebral blood flow studies. Specific alterations of EEG recordings are usually observed only in pediatric patients, and include posterior or centrotemporal slowing, a hyperventilation-induced diffuse pattern of monophasic slow waves (i.e., build-up), and a characteristic "rebuild-up" phenomenon39. This "rebuild-up" phenomenon, which occurs after hyperventilation and involves the appearance of characteristic slow waves after disappearance or attenuation of initial slowing, is an EEG fmding characteristic of moyamoya syndrome and is observed in roughly 50% of children with this disorder. After approximately 10 minutes, the rebuild-up resolves and the EEG pattern returns to baseline. Cerebral blood flow studies, utilizing techniques such as transcranial Doppler ultrasonography (TCD), xenon-enhanced CT, positron emission tomography (PET), and single photon emission computed tomography (SPECT) with acetazolamide challenge, also can be helpful in the diagnostic evaluation of patients with moyamoya syndrome as well as assisting in treatment decisions. For example, transcranial Doppler examination provides a noninvasive way to follow changes in blood flow patterns over time in larger cerebral vessels, while xenon CT, PET, and SPECT can be used both to detect regional perfusion instability prior to treatment and to determine the extent of improvement of functional perfusion after therapy40-45. Although each of these studies has the potential to add information in the diagnosis and management of moyamoya, not all are routinely used at our institution In our patients, MRI/A and conventional angiography are the standard diagnostic tools utilized for most patients with moyamoya; following surgical treatment, an angiogram and an MRI/MRA are obtained one year after operation, and depending on the age of the patient, subsequent yearly MR imaging. TREATMENT CONSIDERATIONS Once a major stroke or hemorrhage has occurred, children with moyamoya syndrome frequently are left with permanent neurologic impairment12,46. Therefore, early diagnosis and prompt treatment of this disorder are of utmost importance in order to prevent additional neurologic deficits. Despite this urgency, there is no agreed-upon method of treatment for patients with this chronic occlusive cerebrovascular disorder. There are reports of some patients who stabilize clinically without intervention, but this typically occurs after they have experienced significant, debilitating neurologic disability. MEDICAL TREATMENT Currently, there is no known medical treatment capable of reversing or stabilizing progression of moyamoya syndrome. However, there is support for the use of two classes of medications to slow the progression of the disease; anticoagulants/antiplatelet agents and vasodilators. The antiplatelet effect of aspirin is useful in moyamoya because some ischemic symptoms appear to occur as a consequence of emboli from microthrombus formation at sites of arterial stenoses12,27,46,47. At The Children's Hospital, Boston, children with moyamoya are treated with lifelong aspirin therapy, with those less than 6 years of age receiving 81 mg/day and at a variable dose in older children, depending on the presence or absence of symptoms. While anticoagulants like warfarin are rarely used due to the difflculty of maintaining therapeutic levels in children, we have begun to use low dose low-molecular weight heparin (Lovenox) at 0.5 mg/kg twice a day subcutaneously for selected children, particularly those children who are neurologically unstable and need rapidly-reversible anticoagulation prior to procedures such as surgery or angiography that preclude aspirin use. In these cases, the aspirin is held for ten days prior to the procedure and the heparin is employed as a "bridge" to provide some protection which has a shorter pharmacologic half-life than aspirin. After the procedure is completed, aspirin is usually restarted. The other medication class that has been useful in the treatment of certain symptoms in moyamoya syndrome is calcium charmel blockers46. These drugs may be particularly useful in ameliorating symptoms of intractable headaches or migraines, commonly seen in moyamoya patients, and also seems to be effective in reducing both the frequency and severity of refractory TIA. SURGICAL TREATMENT There are a number of studies in the literature that support a role for surgical management of moyamoya disease, and surgery is generally recommended for the treatment of patients with recurrent or progressive cerebral ischemic events and associated reduced cerebral perfusion reserve. Many different operative techniques have been described, all with the main goal of preventing further ischemic injury by increasing collateral blood flow to hypoperfused areas of cortex, using the external carotid circulation as a donor supply12,27. Various bypass procedures have been performed in the treatment of moyamoya disease, which can generally be divided into direct and indirect types. Direct anastomosis procedures, most commonly superficial temporal artery (STA) to middle cerebral artery (MCA) bypasses, may achieve instant improvement in focal cerebral perfusion, but these procedures are often technically difficult to perform because small pediatric patients often do not have a large enough donor scalp artery or recipient middle cerebral artery to allow for a anastomosis large enough to supply a significant amount of additional collateral blood supply. Because of proximal stenoses, new blood supply provided to a single MCA branch may not allow wide redistribution of the newly available collateral. Temporary occlusion of a middle cerebral branch during the anastomosis may interfere with leptomeningeal collateral pathways already present and lead to an increased incidence of perioperative stroke. A variety of indirect anastomotic procedures have been described: encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS) whereby the STA is dissected free over a course of several inches and then sutured to the cut edges of the opened dura; encephalomyosynangiosis (EMS) in which the temporalis muscle is dissected and placed onto the surface of the brain to encourage collateral vessel development; and the combination of both, encephalo-myo-arteriosynangiosis (EMAS)48-50. There are multiple variations of these procedures, including solely drilling burr holes, without vessel anastomosis51,52, and craniotomy with inversion of the dura in hopes of enhancing new dural revascularization of the brain53 Cervical sympathectomy and omental transposition or omental pedicle grafting have also been described54,64. Increased levels of angiogenic factors, such as bFGF -which has been shown to be significantly elevated in the cerebrospinal fluid of patients with moyamoya syndrome- may contribute to the effectiveness of both indirect (i.e., EDAS, EMS, pial synangiosis, and burr holes) and direct (i.e., STA-MCAbypass) revascularization techniques by enhancing the formation and ingrowth of new blood vessels from extracranial sources14,16,65. Another variation of indirect revascularization is to split the dura to improve collateral development. At surgery, a portion of the dura near the branches of the middle meningeal artery is split into outer and inner layers, and the split surface of the outer layer is placed on the cortical surface. This procedure, combined with a standard encephaloduroarteriosynangiosis, demonstrated effective cortical revascularization through the dural arteries as well as from the scalp arteries. A histological study of the dura in cases of moyamoya disease showed an increased number of blood vessels in the outer layer66. The use of a muscle flap to provide revascularization may lead to brain edema due to mass effect from the muscle pedicle itself and one group proposed that following EDAMS with dural pedicle insertion, the bone flap be shaved to half of its original thickness, that the patient be routinely placed on mannitol postoperatively67. Finally, a number of groups have report ed improved results in the use of combined direct and indirect anastamoses56,57,68. At The Children's Hospital, Boston, we utilize a modification of the EDAS procedure to treat moyamoya syndrome in both children and adults termed "pial synangiosis," which we believe leads to a superb induction of new collateral vessels in the patient with chronic ischemia due to moyamoya27. The technique involves the following steps: 1) a scalp donor artery (most commonly, the posterior branch of the superficial temporal artery) is dissected from distal to proximal along with a cuff of galea and surrounding soft tissue; 2) a large craniotomy is turned in the region that is subjacent to the artery; 3) the dura is opened into at least six flaps in order to increase the surface area of dura exposed to the pial surface and thereby enhance formation of collateral vessels from the dural vascular supply; 4) the arachnoid is opened widely over the surface of brain exposed by the dural opening (fig. 1); and 5) the intact donor artery is sutured directly to the pial surface using four to six interrupted 10-0 nylon sutures placed through the donor vessel adventitia and the underlying pia (fig. 2, 3). The bone flap is replaced over a gel-foam cover of the dura, which is left widely open, and carefully secured to avoid compression of the donor artery. The temporal muscle and skin edges are carefully closed with absorbable sutures to similarly avoid compression of the donor vessel. The rationale behind this procedure is that opening the arachnoid removes a barrier to the ingrowth of new blood vessels into the brain from the sources provided to it; the donor vessel's adventitia is sutured to the pial surface to maintain its contact with the brain in areas where the arachnoid has been cleared. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/3a502ee7820d23e5def158904cecab8e.jpg" alt=""" /> Fig. 1. Photomicrographillustrating opening of the arachnoid over a cortical vessel using fine forceps. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/d7be6e3f17074008d18a00ad316fbac4.jpg" alt=""" /> Fig. 2. Photomicrograph illustrating suture (10-0 nylon) passed through adventilia of donor vessel prior to pial stítch. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/774ba8a3a0abc466a4fd90a4e3ff5d27.jpg" alt=""" /> Fig. 3. Photograph of donor artery after pial synangiosis demonstrating attachment to cortical surface and wide arachnoidal opening. Once the decision for surgical therapy has been made, several perioperative considerations need to be addressed. In addition to the general issues regarding surgery in children, moyamoya patients are at particular risk of ischemic events in the perioperative period. Crying and hyperventilation, common occurrences in children at times during hospitalization, can lower pCO2 and induce ischemia secondary to cerebral vasoconstriction. Any techniques to reduce pain -including the use of perioperative sedation, painless wound dressing techniques, and absorbable wound suture closures-helped to reduce the incidence of strokes, TIAs and length of stay in a recent study69. A further perioperative consideration is the use of monitoring, such as intraoper ative EEG or near-infrared spectroscopy, used to identify and ameliorate ischemic events detected while the patient is under general anesthesia70,71. At our institution, we have been using full scalp EEG monitoring during procedures where both hemisphere will be operated on during the same anesthetic. It has helped us identify situations in which continuing with the second side was felt to be unsafe for the patient, but its definitive role is yet to be established, and many EEG changes are observed throughout the procedures that are difficult to interpret. We have noted that the addition of thrombin to our gelfoam pledget covering the brain at the time of closure is associated with almost invariable EEG slowing, and we have since omitted the use of thrombin at this stage of the operation with a marked reduction in the occurrence of this phenomenon. Postoperative angiograms are usually obtained twelve months after surgery and typically demonstrate excellent MCA collateralization from both the donor STA and the meningeal arteries. A review of one hundred and forty-three children with moyamoya syndrome treated with pial synangiosis had marked reductions in their stroke frequency after surgery, especially after the first year postoperatively. In this group, 67% had strokes preoperatively, 7.7% had strokes in the perioperative period and only 3.2% had strokes after at least one year of follow-up. The long term results are excellent, with a stroke rate of 4.3% (2 patients in a group of 46) in patients with a minimum of 5 years of follow-up27. This work supports the premise that pial synangiosis provides a significant protective effect against new strokes in this patient population. PERIOPERATIVE AND INTRAOPERATIVE CONSIDERATIONS IN THE SURGICAL MANAGEMENT OF PATIENTS WITH MOYAMOYA SYNDROME Risks of surgery are more often related to neurologic instability of the patient at the time of surgery and to the risks of anesthesia rather than to actual surgical manipulations. The administration of general anesthesia can result in transient, but significant, physiologic changes which can affect cerebral blood flow. Blood pressure, blood volume and PaCO2 require careful monitoring because moyamoya patients have a diminished cerebral perfusion reserve and deviation from normal levels can result in stroke. To reduce the risk of intraoperative and perioperative neurologic morbidity, therefore, meticulous management of the patient is required to avoid hypotension, hypovolemia, hyperthermia, and hypocarbia both intraoperatively as well as perioperatively27. As noted aboye, intraoperative EEG monitoring with a full array of scalp electrodes can be helpful in the neurologic assessment of patients under general anesthesia. To help prevent hypovolemia during surgery, we admit patients the evening prior to surgery for aggressive intravenous hydration. Postoperatively, the patients are hydrated with intravenous fluids at one and one-half the normal maintenance rate based on weight for 48-72 hours. Aspirin is given on the first postoperative day. Potential complications associated with surgical treatment of moyamoya syndrome include postoperative stroke, subdural hematoma, both following trauma and spontaneous, and intracerebral hemorrhage. Although wound infection and CSF leak can occur after any cranial procedure, we have only one such a complication in our pial synangiosis series which now numbers over 200 pediatric patients - despite the fact that the dura is left widely open following the synangiosis. CONCLUSIONS Moyamoya syndrome is an increasingly recognized entity which is associated with cerebral ischemia. Diagnosis is made on the basis of clinical and radiographic findings, including a characteristic stenosis of the internal carotid arteries in conjunction with abundant collateral vessel development. Treatment is predicated on revascularization of the ischemic brain, which can be direct (STA-MCA bypass) or indirect (including pial synangiosis). The use of pial synangiosis is a safe, effective and durable method of cerebral revascularization in moyamoya syndrome and should be considered as a primary treatment for moyamoya, especially in the pediatric population. <hr /> Bibliography 1. 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Michael Scott, MD Publisher An entity responsible for making the resource available Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Inglés Abstract A summary of the resource. El síndrome de Moyamoya es una vasculopatía caracterizada por la estenosis crónica y progresiva de la arteria carótida interna intracraneal. El diagnóstico se realiza en base a hallazgos clínicos y radiológicos que incluyen la muy característica estenosis de la carótida interna con un importante desarrollo de circulación colateral. Los pacientes adultos con Moyamoya con frecuencia se presentan con cuadros hemorrágicos. En cambio, los niños usualmente presentan ataques isquémicos transitorios (AIT) o infartos isquémicos y en ellos es frecuente un diagnóstico más tardío del síndrome Moyamoya. La progresión de la enfermedad puede ser lenta con eventos intermitentes o puede ser fulminante, con un rápido deterioro neurológico. Cualquiera sea la forma de evolucionar, el síndrome de Moyamoya suele presentar un empeoramiento clínico y radiológico progresivo en los pacientes no tratados. La cirugía es recomendada para el tratamiento de pacientes con eventos isquémicos cerebrales recurrentes o progresivos que presentan una reducción de la reserva de perfusión cerebral. Múltiples técnicas operatorias han sido descriptas con el propósito de prevenir injurias cerebrales isquémicas mediante un aumento del flujo sanguíneo colateral en áreas corticales hipoperfundidas utilizando la circulación carotídea externa como vascularización donante. Este trabajo discute las diferentes formas terapéuticas con un énfasis especial en la utilización de la sinangiosis pial como método de revascularización indirecta. La utilización de la sinangiosis pial es unaforma de revascularización cerebral efectiva y durable en el síndrome de Moyamoya y debe ser considerada como una forma primaria de tratamiento de esta entidad, especialmente en la población infantil. Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Department of Neurosurgery, The Children's Hospital, Boston Correspondencia michael. scott@childrens.harvard.edu Accidente Cerebrovascular arteriopatía Moyamoya revascularización cerebral https://aanc.org.ar/ranc/files/original/0e2933d3d522679021ba65c5efcaad84.jpg 50c5dca71a54b58c38a096c7d911a14b Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 1. Distribución topográfica de las lesiones en cuerpos vertebrales https://aanc.org.ar/ranc/files/original/6d494928cb6a0cc894a710a9b353e58c.jpg 17e53c92dc85b0385003d18b36e71d1b Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 2. Escalas de valoración pre y postratamiento https://aanc.org.ar/ranc/files/original/783fb4cf73b1f15e03bca69bb97e6a0d.jpg 79ec0429bb1d6be0032850f6f7b8b5f7 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 3. Respuesta final al tratamiento https://aanc.org.ar/ranc/files/original/d5e6a64b8de645666593ce7204d05fe3.jpg 2342643a262b91d2ca5033b15e421301 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 4. Complicaciones https://aanc.org.ar/ranc/files/original/888c31ae3194001c314c1870ffc4fac9.pdf f8e699e74c3e076216499f3b8475b98c Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 19 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Rey. Argent. Neuroc. 2005, 19: 27 Artículo original Vertebroplastia Percutánea en Fracturas Osteoporoticas y Tumores de Cuerpo Vertebral. Nuestra Experiencia Gustavo Barreiro, Cosme Argerich Servicio de Neurocirugía. Sanatorio del Sol- Hospital Privado Regional, Bariloche, Rio Negro. <hr />Correspondencia: Av. Benito Boock 460- Barrio Melipal (8400) Bariloche, Río Negro. E-mail: gbarreiro@infovia.com<hr /> RESUMEN Objetivo. Mostrar la seguridad, posibilidad y eficacia de la vertebroplastia percutánea (VTP) y compararla con otros trabajos publicados. Método. Se estudiaron retrospectivamente, un grupo de 50 pacientes (33 mujeres, 17 varones; edad media 66 años), con fracturas osteoporóticas (FO) y tumores de cuerpo vertebral (TCV) con dolor refractario al tratamiento médico. El procedimiento fue realizado bajo control radioscópico , a través de un abordaje uni o bipedicular, con anestesia local y sedación controlada. Las escalas de valoración utilizadas pre y pos tratamiento fueron: la escala visual análoga (VAS) y la escala de Frankel (EF). De acuerdo a la respuesta final al tratamiento, los pacientes fueron clasificados en: resultados muy buenos, buenos, regular, igual y malo. Resultados. Las vértebras lumbares tratadas fueron 59(67%), las dorsales 28 (32%) y sacra 1 (menos del 1%). El VAS y la EF pretratarniento fueron distintos para pacientes con P19 que para aquellos con TCV: 8 / 8,8. Lo mismo ocurrió en el postratamiento, 3 / 3,36. La totalidad de los pacientes mostró algún tipo de mejoría luego del procedimiento y en más del 90% de los casos fue muy buena para pacientes osteoporóticos y en 70% muy buena o buena para oncológicos. No se presentaron complicaciones mayores y las menores fueron del 10%, en todos los casos reversibles entre la 2° y 4° semana posterior al procedimiento. Conclusión. La VTP ofrece excelentes resultados a bajo costo. Alivia considerablemente el dolor en pacientes con FO y TCV. Constituye una herramienta terapéutica complementaria que debe ser tenida en cuenta . Palabras clave: fracturas osteoporóticas, tumores vertebrales, vertebroplastia percutánea ABSTRACT Objective: To assess the safety, feasíbility and outcome of PTV comparing it with other studiies. Method: We retropectively reviewed a group of 50 patients (33 women, 17 men; median age 66: years) with 35 osteoporoticfractures (OF) and 15 vertebral tumors (VBT) undergoing PTV with refractory pain. The procedures were done under radioscopic control, through uní or bipedicular approach. Outcome scores included analogous visual scale (AVS) and Frankel scale (FS), they were considered pre and post treatment. According to the treatment response the patients were classified as: very good, good, regular, equal and bad. Results: We treated 88 vertebrae through 96 approaches. Lumbar vertebrae treated were 59 (67%, dorsal : 28 (32%) and sacral: 1 (less than 1%). AVS and FS pre treatment were different for patient with OF than for those with VBT (8/8.8). The same occurred in the postreatment score: 3 / 3.36. All the patients showed some type of improvement after the procedure and in more (han 90% of the OF it was very good and in 70% of the VBT was very good or good. There were no major complications. 10% had minor complications, that were reversible after 2 on 4 subsequent weeks. Conclusions: PTV provides significant relief of pain in patient with OF and VBT. It constítutes a complementary therapeutic tool that must be considered in selected cases. Key words: osteoporotic fractures, vertebroplasty, vertebral bocly tumors. <hr /> INTRODUCCIÓN La vertebroplastia percutánea transpedicular (VTP) es un procedimiento mínimamente invasivo, que ha demostrado una gran eficacia en el tratamiento de tumores de cuerpo vertebral y fracturas osteoporóticas, en pacientes con dolor refractario al tratamiento con drogas analgésicas e inestabilidad de columna vertebral1. Las fracturas por compresión de los cuerpos vertebrales son frecuentes en pacientes con osteoporosis, o con tratamientos prolongado con corticoides y en pacientes con enfermedad neoplásica maligna. La VTP demostró mejorar el dolor en más del 80% de los casos publicados, a través de la inyección de cemento acrílico dentro del cuerpo vertebral. Esta técnica fue descripta por primera vez hace 20 arios, y desde entonces viene siendo utilizada con mayor frecuencia, debido a los excelentes resultados que brinda. El objetivo principal de este trabajo fue mostrar la seguridad, posibilidad y eficacia de la VTP en nuestra experiencia en 50 casos , en los últimos 2 años y poder compararlos con los trabajos publicados hasta la fecha. MATERIAL Y MÉTODOS Este trabajo se realizó retrospectivamente en 50 pacientes con FO y TCV y con dolor refractario al tratamiento médico. Se utilizó un cemento de PMMA producido en el país con un kit de aplicación específico. Antes de la intervención, todos nuestros pacientes fueron estudiados mediante radiología (Rx), tomografia computada (TAC) o resonancia magnética (IRM), laboratorio y cardiología. Se realizaron todos los procedimientos a través de un abordaje transpedicular uni o bilateral bajo control radioscópico, con anestesia local y sedación endovenosa controlada y monitoreo continuo. Los criterios de inclusión estuvieron dados por las indicaciones precisas del procedimiento sin límite de edad ni sexo. Las escalas de valoración utilizadas fueron:a) para el dolor la escala visual análoga (VAS) y b) para la actividad física motora la escala de Frankel (EF) previo y 24 horas posterior al tratamiento. La mayoría de nuestros pacientes permanecieron internados por 24 horas antes del alta. Todos fueron reevaluados 7 y 30 días después. Se los clasificó en 5 grupos de acuerdo a la respuesta final al tratamiento en : muy bueno (VAS:0-1-2) , bueno (VAS: 3-4-5), regular (VAS: 6-7-8),igual (igual VAS que al ingreso) , malo (VAS:9-10). De 50 pacientes tratados, 33 fueron del sexo femenino y 17 masculino. La edad promedio fue de 66 años y un rango etario entre los 35 y los 90 años. Quince pacientes presentaron TCV y treinta y cinco FO. Se realizaron 96 abordajes sobre 88 vértebras. RESULTADOS Las vértebras tratadas fueron: lumbares 59 (67%), dorsales 28 (32%) y sacra 1 (menos del 1%). La charnela dorsolumbar (D12-L1) y las 3 siguientes vértebras lumbares (L2-L3-L4) fueron las más tratadas tanto en pacientes osteoporóticos como en pacientes oncológicos (Tabla 1). El promedio del VAS pretratamiento en pacientes con FO fue de 8 mientras que en pacientes con TCV fue de 8,8. El VAS pos tratamiento fue de 2 en pacientes con FO y de 3,36 en pacientes con TCV. La escala de Frankel pretratamiento en pacientes con FO fue la siguiente: D (80%), C (20%) mientras que en los pacientes con TCV fue: C (20%), B (70)% y A (10%). El resultado pos tratamiento en pacientes con FO fue: E (95%), y D(5%) y en aquellos con TCV fue: D (10%), C (70%), B (20%) (Tabla 2). Independiente de los resultados para cada escala el 100% de los pacientes presentó algún tipo de mejoría. Ninguno empeoró ni se mantuvo igual, y en más del 90% de los casos el resultado final fue muy buena para pacientes osteoporóticos y muy buena o buena en el 70% de los pacientes oncológicos (Tabla 3). No se presentaron complicaciones mayores y las complicaciones menores observadas fueron del 10% (Tabla 4). Tabla 1. Distribución topográfica de las lesiones en cuerpos vertebrales <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/0e2933d3d522679021ba65c5efcaad84.jpg" alt=""" /> Tabla 2. Escalas de valoración pre y postratamiento <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/6d494928cb6a0cc894a710a9b353e58c.jpg" alt=""" /> Tabla 3. Respuesta final al tratamiento <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/783fb4cf73b1f15e03bca69bb97e6a0d.jpg" alt=""" /> Tabla 4. Complicaciones <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/d5e6a64b8de645666593ce7204d05fe3.jpg" alt=""" /> La totalidad de las complicaciones menores se resolvieron en el lapso de 2 a 4 semanas posteriores al procedimiento. En cuatro pacientes (2 oncológicos y 2 FO) la VTP fue parte complementaria de la fijación posterior. DISCUSIÓN La VTP es un procedimiento seguro y eficaz capaz de mejor rápidamente el dolor y dar estabilidad a la columna. Las fracturas compresión osteoporóticas en la población de edad tienen una alta prevalencia. Se estima que 1 de cada 6 mujeres postmenopáusicas tendrán una fractura de este tipo a lo largo de su vida. En el caso de los pacientes oncológicos, se estima que aproximadamente un 30% de estos desarrollarán metástasis espinal durante el curso de su enfermedad y el dolor es el síntoma predominante. Por ello la VTP permite disminuir el dolor sin necesidad de cirugía y/o radioterapia3. Nuestros resultados en este trabajo son comparables al resto de los trabajos publicados hasta la fecha2-6. La extravasación de cemento, clínicamente asintomática, a venas lumbares (peridurales, cava inferior, perirradiculares) espacio epidural, foramen o disco, no debe ser considerada una complicación menor5, pero sí debe ser tenida en cuenta. El uso de la vertebrografía durante el procedimiento es un tema de discusión, ya que ha sido cuestionada por varios autores5-6, aunque en nuestra experiencia fue muy útil y permitió reconsiderar nuestro abordaje en más de una oportunidad. La VTP permite solucionar satisfactoriamente y a bajo costo dos patologías que demandan tiempo, altos gastos y bajos beneficios cuando se los resuelve por métodos tradicionales. Si bien es un procedimiento invasivo, es poco agresivo y altamente eficaz. Las indicaciones son muy precisas y otros campos de aplicación (fracturas traumáticas, efecto oncolítico local, etc.) aún deben ser estudiados. CONCLUSIÓN En nuestra experiencia a lo largo de 24 meses comprobamos que esta técnica ofrece resultados duraderos, confiables y seguros, a bajo costo y con alto beneficio. Nuestros resultados son comparables al resto de la literatura internacional. Esta técnica alivia considerablemente el dolor en pacientes con FO y TCV y constituye una herramienta terapéutica complementaria que debe ser tenida en cuenta. El manejo de esta técnica puede ser rápidamente aprendida con un adecuado entrenamiento y empleo de materiales apropiados. <hr /> Bibliografía 1. Galibert P, Deramond H, Rosat P, Le Gars D: Preliminary note on the treatment of vertebral angioma by percutaneous acrylic vertebroplasty. Neurochirurgie 1987; 33: 166-8. 2. Fourney D, Schomer D, Nader R, Chlan-Fowner J, Suki D, et al. Percutaneous vertebroplasty and kyphoplasty for painful vertebral body fractures in cancer patients. J Neurosurg 2003; 98: 21-30. 3. Weill A, Chiras J, Simon J, Rose M, Sola-Martínez T, Enkaowa E : Spinal metastases: indications for and results of percutaneous injection of acrylic surgical cement. Radiology 1996; 199: 241-7. 4. Levine S, Perin L, Hayes D, Hayes WS: An evidencebased evaluatlon of percutaneous vertebroplasty. Managed Care 2000; 9: 50-60. 5. Amar AP, Larsen D, Esnaashari N, Albuquerque FC, Levine SD, Teitelbaum GP: Percutaneous transpedicular polymethylmethacrylate vertebroplasty for the treatment of spinal compression fractures. Neurosurgery 2001; 49: 1105-14. 6. Vasconcellos C, Gailloud P: Is percutaneous vertebroplasty without pretreatment venography safe? Evaluation of 205 consecutives procedures. AJNR 2002; 23: 913-7. <hr /> COMENTARIO Los autores comunicaron retrospectivamente su experiencia en la vertebroplastia percutánea transpedicular (VTP). Esta técnica fue empleada en 50 casos: 35 fracturas osteoporóticas (FO) y 15 tumores vertebrales (TV), con dolor refractario al tratamiento médico. Los casos fueron estudiados con radiología simple, tomografía axial computada e imágenes por resonancia magnética (IRM). Los resultados fueron evaluados con la Escala de Análogos Visuales para el dolor y con la Escala de Frankel para la actividad motora. La evolución posterior fue favorable en la mayoría de los pacientes. Estos resultados reafirmarían la aparente utilidad de la VTP para tratar aquellos dolores vertebrales por FO y TV que no mejoran con analgésicos. Los autores indicaron el procedimiento en las FO sólo por la presencia de dolor refractario. Tendrían que haber considerado además las secuencias flair en las IRM. En éstas, la hiperintensidad ósea revela cuál es la vértebra sintomática, que es la que hay que tratar. Esto es imprescindible saberlo, sobre todo cuando las fracturas son múltiples. La VTP no está indicada en las vértebras que no son hiperintensas porque son asintomáticas1. Otro aspecto no mencionado, fue la integridad del muro posterior. Aunque no siempre es una contraindicación absoluta, hubiera sido interesante que se hicieran consideraciones al respecto, sobre todo en los TV. La experiencia realizada por los autores fue interesante, demostraron dominio de la técnica por el bajo número de complicaciones menores y la ausencia de complicaciones mayores. La VTP es una técnica que, seguramente permanecerá entre nosotros, se utilizará cada vez más y seguirá desarrollándose debido a los adelantos tecnológicos. J.J. Mezzadri 1. Alvarez L, Pérez-Higueras A, Granizo JJ, de Miguel I, Quinonez D, Rossi RE. Predictors of outcomes of percutaneous vertebroplasty for osteoporotic vertebral fractures. Spine 2005; 3: 87-92. Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Vertebroplastia Percutánea en Fracturas Osteoporoticas y Tumores de Cuerpo Vertebral. Nuestra Experiencia Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Artículo Original Creator An entity primarily responsible for making the resource Gustavo Barreiro Cosme Argerich Publisher An entity responsible for making the resource available Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Abstract A summary of the resource. Objetivo. Mostrar la seguridad, posibilidad y eficacia de la vertebroplastia percutánea (VTP) y compararla con otros trabajos publicados. Método. Se estudiaron retrospectivamente, un grupo de 50 pacientes (33 mujeres, 17 varones; edad media 66 años), con fracturas osteoporóticas (FO) y tumores de cuerpo vertebral (TCV) con dolor refractario al tratamiento médico. El procedimiento fue realizado bajo control radioscópico , a través de un abordaje uni o bipedicular, con anestesia local y sedación controlada. Las escalas de valoración utilizadas pre y pos tratamiento fueron: la escala visual análoga (VAS) y la escala de Frankel (EF). De acuerdo a la respuesta final al tratamiento, los pacientes fueron clasificados en: resultados muy buenos, buenos, regular, igual y malo. Resultados. Las vértebras lumbares tratadas fueron 59(67%), las dorsales 28 (32%) y sacra 1 (menos del 1%). El VAS y la EF pretratarniento fueron distintos para pacientes con P19 que para aquellos con TCV: 8 / 8,8. Lo mismo ocurrió en el postratamiento, 3 / 3,36. La totalidad de los pacientes mostró algún tipo de mejoría luego del procedimiento y en más del 90% de los casos fue muy buena para pacientes osteoporóticos y en 70% muy buena o buena para oncológicos. No se presentaron complicaciones mayores y las menores fueron del 10%, en todos los casos reversibles entre la 2° y 4° semana posterior al procedimiento. Conclusión. La VTP ofrece excelentes resultados a bajo costo. Alivia considerablemente el dolor en pacientes con FO y TCV. Constituye una herramienta terapéutica complementaria que debe ser tenida en cuenta . Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Servicio de Neurocirugía. Sanatorio del Sol Hospital Privado Regional, Bariloche, Rio Negro Correspondencia gbarreiro@infovia.com fracturas osteoporóticas tumores vertebrales vertebroplastia percutánea https://aanc.org.ar/ranc/files/original/26424ad2c0505eb3960320554f6d01f5.jpg e2f62b00b24cf7b14114ed4f430895c4 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Gráfico 1 https://aanc.org.ar/ranc/files/original/dfb4bcbdbdca5c9f70e221211e35cc5a.jpg 40253efcd3cc53fab7e930bf31f0ebcf Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 1. Hemicraniectomía descompresiva. A. TAC CD izquierda https://aanc.org.ar/ranc/files/original/80596a0ed3e96ba09252e595a097c908.jpg f7c8707034682f45250ec35dfe1384a6 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 1. Hemicraniectomía descompresiva. B. Rx scout view. C. TAC ventana ósea. Remoción ósea basal https://aanc.org.ar/ranc/files/original/fba31c11277c76126cd6175b77bc8b7c.jpg eaa81cebcbf2a8aeda74ff24a1cb73d8 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig 2. Craruiectomía bifrontotemporal. A. TAC CD bifrontotemporal. B. Rx scout view https://aanc.org.ar/ranc/files/original/398b9e9c9dde9e569a20f76d07e0ab53.jpg b42a7022c5a6243d32a7f046c7ceab37 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 1. Escala del Traumatic Coma Data Bank https://aanc.org.ar/ranc/files/original/e93b529581c22d2b45dd7b5a1659751a.jpg d99343ca4ca16aa2a44f588572abdf3e Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 2. Therapeutic Intensity Level16 https://aanc.org.ar/ranc/files/original/531bafcf09106ced0a9c897c3dd86eaa.jpg 6d88a611941f83ae717bebf72306c498 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 3. Trauma Score revisado — Relación entre sobrevida y TSR https://aanc.org.ar/ranc/files/original/09451a522e247ea9afb0def6c5c75bbe.jpg 8dde74a44af16802954007441455e287 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 4. Características banales de la población sometida a CD https://aanc.org.ar/ranc/files/original/18ae86986f5c2fc975bec370d0b708ef.jpg 9024046f397801804f7c22ea62b3185e Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tabla 5. Valores pre y postoperatorios de PIC https://aanc.org.ar/ranc/files/original/92b2797b59016f30fc2b5baba7cc9eed.jpg d59c1250c3ff914b0232564f07e4a88e Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Tablas 6 https://aanc.org.ar/ranc/files/original/80d5095b89d1f5fffa5d5906fa460166.pdf 0ee5f11a78613c81251b6dca3a684256 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 19 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document VOL 19, 2005 Rey. Argent. Neuroc. 2005; 19: 13 Artículo original Craniectomía Descompresiva en Traumatismo de Cráneo. Evaluación de Resultados a Largo Plazo Augusto Gonzalvo1, Paula Ferrara1, Diego Hernández1, Natalia Spaho1, Sonia Hasdeu1, Juan M. Zaloff Dakoff1, Luis Camputaro2, Mateo Baccanelli1, Alejandra Rabadan1 1Servicio de Neurocirugía, 2Servicio de Terapia intensiva. Hospital Italiano de Buenos Aires<hr />Correspondencia: Augusto Gonzalvo, Av. J. B. Alberdi 224 - 3° A - 1424 Buenos Aires - Tel: 011-4921-2255 e-mail: carlos gonzalvo@hospitalitaliano.org.ar <hr />RESUMEN Objetivo. Analizar el resultado funcional y la calidad de vida a largo plazo en pacientes con traumatismo de cráneo sometidos a craniectomía descompresiva (CD). Método. Se valoraron pacientes con traumatismo de cráneo con estas características: sometidos a CD; edad > 18 años; tomográfia computada con lesión encefálica difusa o lesión ocupante de espacio (clasificación Traumatic Coma Data Bank), o hematoma extraxial. El resultado funcional se midió con Glasgow Outcome Scale (GOS), dividiéndose en: GOS 1 a 3, y GOS 4 y 5. Principales variables analizadas: edad, Glasgow Coma Scale (GSD) de ingreso, desvío de línea media, Therapeutic Intensity Level, Trauma Score Revisado (TSR), mortalidad. En los pacientes con GOS 4 y 5, se valoró la calidad de vida a través de EuroQol y escala subjetiva de O a 100. Resultados. Veinte pacientes fueron sometidos a CD entre julio de 2000 y mayo de 2004. Doce pacientes tuvieron GOS 4 o 5, y 8 GOS 1 a 3. La edad promedio fue de 40 años. La diferencia de GCS de ingreso y TSR entre los grupos fue significativa (p = 0.001 y p = 0.0003, respectivamente). La mortalidad global fue del 40%. EutroQol: la mayoría de los valores se encontraron entre 1 (sin problemas) y 2 (problemas moderados). El porcentaje promedio en la escala subjetiva fue de 71%. Conclusión. La implementación de CD para el manejo del TEC, proporcionaría resultados aceptables en la evaluación a largo plazo. Un GCS y TSR de ingreso altos podrían ser factores asociados a buenos resultados. Palabras clave: craniectomía descompresiva, traumatismo de cráneo, Glasgow Outcome Scale, EuroQol ABSTRACT Objective: To analyse the long term functional results and quality of life in patients with traumatic brain injury (TBI) who underwent decompressive craniectomy (DC) Method: Patients with the following characteristics were considered: DC, over 18 years, computerized tomography with desuse injury, mass les ion (Traumatic Coma Data Bank classification), or extra-axial hematoma. The functional result was measured according to the Glasgow Outcome Scale (GOS), with the following divisions: GOS 1 to 3, and GOS 4 to 5. Main variables analysed: age, Glasgow Coma Scale (GCS) at admission, midline shift, Therapeutic Intensity Level, Revised Trauma Score (RTC), mortality. In patients with GOS 4 and 5, quality of life was assessed through EuroQoL and a subjective scale from O to 100. Results: Twenty patients underwent DC between July 2000 and May 2004. Twelve patients had GOS 4 to 5, and 8 patients GOS 1 to 3. Average age was 40. The difference in GCS on admission and RTS between the groups was significant (p= 0.001 and p= 0.003, respectively). The overall mortality was of 40%. EuroQoL: most of the results were between 1 and 2 (moderate problems). The average percentage in the subjective scale was of 71%. Conclusion: Implementing DC for the handling of TBI would provide with positive results in the long term evaluation. A high GCS and RTS on admission could be associated with good results Key words: decompressive craniectomy, traumatic brain injury, Glasgow Outcome Scale, EuroQoL. <hr /> INTRODUCCIÓN El trauma encéfalo craneano (TEC) es la principal causa de muerte y discapacidad en personas jóvenes previamente sanas. Las repercusiones del mismo afectan no sólo el ámbito físico, sino además el aspecto cognitivo, social y económico del individuo con el consecuente impacto en la sociedad1 . Si bien la mortalidad del TEC grave reportada por el Traumatic Coma Data Bank (TCDB) alcanza el 33%2, algunas series describen cifras de hasta el 60%3. En cuanto al manejo inicial de la hipertensión endocraneana (HTE) asociada al TEC, las guías actualmente disponibles4 recomiendan entre otras medidas, la utilización de soporte hemodinámico, sedación, drenaje ventricular externo, manitol, e hiperventilación moderada. Cuando estas medidas no son suficientes para controlar la HTE, hay algunas opciones terapéuticas de segunda línea para implementar como hiperventilación intensiva, terapia osmótica, barbitúricos, hipotermia, o craniectomía descompresiva (CD). Debido a la heterogeneidad fisiopatológica del TEC, no hay consenso actual sobre cual o cuales son las medidas óptimas para el manejo de esta entidad. Sin embargo, en la última década diversos estudios han logrado demostrar una mayor efectividad relativa de la CD comparada con las otras medidas de control de la hipertensión endocraneana5-13. De las conclusiones de la mayoría de estos estudios1,5.7,10.14. se recogen algunas pautas que apoyan la indicación de la CD en el contexto de los siguientes escenarios clínicos: a) pacientes con TEC grave con lesiones tomo-gráficas según la clasificación del TCDB b) pacientes que requieren una neurocirugía de emergencia, con el objetivo de remover un hematoma extraaxial con desvío significativo de la línea media. Estos reportes de la literatura resaltan las controversias que aún existen sobre cual es el momento preciso de indicación quirúrgica, y cuáles son los resultados en cuanto a status funcional y calidad de vida a largo plazo. Actualmente, la evidencia disponible no ha logrado responder completamente las preguntas derivadas de estas controversias7,18. Siguiendo esta línea, en este trabajo presentamos el análisis de una cohorte retrospectiva de 20 pacientes con TEC sometidos a CD, a fin de evaluar el impacto del tratamiento a largo plazo. El objetivo de este trabajo es analizar el resultado funcional y la calidad de vida a largo plazo en una cohorte retrospectiva de 20 pacientes con traumatismo de cráneo sometidos a craniectomía descompresiva. MATERIAL Y MÉTODO Población Se valoraron aquellos pacientes con TEC ingresados consecutivamente al Hospital Italiano de Buenos Aires que cumplieran con las siguientes características: • Pacientes sometidos a CD • Edad > 18 años • Lesión encefálica difusa (LED) tipo II, III o IV en tomografía computada preoperatoria inmediata, o lesión ocupante de espacio (LOE) de acuerdo a las categorías establecidas por el TCDB15 (Tabla 1), o hematoma extraaxial con desvío de línea media mayor al esperado en relación con el espesor del hematoma. • Hipertensión endocraneana, definida como valores sostenidos de la presión intracraneana (PIC) 25 mmHg, para aquellos pacientes con monitoreo preoperatorio de la PIC. Tabla 1.Escala del Traumatic Coma Data Bank15 <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/398b9e9c9dde9e569a20f76d07e0ab53.jpg" alt=""" /> Técnica quirúrgica La técnica quirúrgica utilizada consistió en una hemicraniectomía descompresiva izquierda o derecha, o una craniectomía bifronto-temporal. En casos de hipertensión endocraneana sin desvío significativo (< 5 mm) de línea media, se indicó preferentemente la craniectomía bifronto-temporal, que consistió en una remoción ósea del hueso frontal desde la sutura coronal (en algunos casos por detrás de ésta) hasta la base frontal en sentido anteroposterior, acompañado de la remoción de los huesos temporales hasta la base de la fosa media. En presencia de lesiones hemisféricas se utilizó una hemicraniectomía descompresiva fronto-témporo-parietal izquierda o derecha. Esta consistió en una remoción ósea de parte de los huesos frontal, temporal (hasta el piso de la fosa media) y parietal, con diámetro anteroposterior > 12 cm. Ambas técnicas se acompañaron de una plástica dural amplia realizada con pericráneo u otro material autólogo. Diseño del estudio y recolección de datos El diseño del estudio fue una cohorte retrospectiva. Este tipo de diseño, no presenta conflictos de ética. Los datos de las variables clínicas y aquellas relacionadas con la cirugía se obtuvieron de archivos de historias clínicas, protocolos quirúrgicos, archivos administrativos y las bases de datos de trauma de los servicios de Neurocirugía y Terapia Intensiva de Adultos del Hospital Italiano de Buenos Aires. Los datos relativos al resultado funcional y de calidad de vida se obtuvieron mediante contacto telefónico y entrevista en consultorio. Variables evaluadas 1. Prequirúrgicas. Las variables evaluadas en la etapa prequirúrgica fueron edad, sexo, tensión arterial sistólica al ingreso (TAS), asistencia respiratoria mecánica al ingreso (ARM), PIC preoperatoria y el tiempo en horas transcurrido entre el ingreso y la cirugía. Se valoró además la escala de Glasgow (GCS) de ingreso dicotomizándose a partir de la mediana de esta variable para toda la serie, en mayor o igual a 7 y menor de 7 a efectos de comparación entre grupos de Glasgow Outcome Scale (GOS). En los pacientes que sufrieron rápido deterioro (< 4 hs) del GCS luego de ingresar al hospital se tomó como valor de referencia para el análisis estadístico el valor del GCS posterior al deterioro. 2. Tomografía computada. La información valorada a través de la tomografía axial computada (TAC) preoperatoria inmediata, fue la presencia de hematomas subdurales (HSD) y extradurales (HED) considerados en su conjunto como hematomas extraaxiales (HEA), la desviación de la línea media medida a nivel del septum pellucidum y el tipo de lesión encefálica de acuerdo a las categorías establecidas por el TCDB15 (Tabla 1). 3. Nivel de intensidad terapéutica. Para evaluar el nivel de intensidad terapéutica preoperatoria se utilizó la escala de TIL (Therapeutic Intensity Level)16, que describe la utilización de barbitúricos, manitol, parálisis, sedación, ventriculostomía e hiperventilación (Tabla 2) tomándose los valores registrados el día de la intervención quirúrgica. La máxima intensidad terapéutica es 15 que corresponde a la administración de barbitúricos. En ausencia de éstos el puntaje máximo (o a 12) es la sumatoria de los valores de intensidad terapéutica del resto de las medidas implementadas. 4 - Gravedad del trauma El Trauma Score Revisado (TSR) evalúa al paciente con traumatismo de cráneo considerando GCS, presión arterial sistólica y frecuencia respiratoria. Para cada valor de la variable corresponde una codificación (0 a 4). El TSR es la sumatoria de los tres valores codificados (máximo 12). A partir de la codificación de los tres valores se obtiene la probabilidad de sobrevida23 (Tabla 3). Tabla 2. Therapeutic Intensity Level16 <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/e93b529581c22d2b45dd7b5a1659751a.jpg" alt=""" /> Tabla 3. Trauma Score revisado — Relación entre sobrevida y TSR23 <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/531bafcf09106ced0a9c897c3dd86eaa.jpg" alt=""" /> 5. Postquirúrgicas. Entre las variables postoperatorias se relevaron la PIC, el número de días de internación en la Unidad de Terapia Intensiva (UTI), el número de días totales de internación y número de días de rehabilitación en centros destinados a tal fin. Se valoró además la presencia de complicaciones clínicas mayores (sepsis, neumonía, distress respiratorio y shock). Finalmente se evaluó la mortalidad global y la mortalidad perioperatoria definida como aquella ocurrida dentro de los 30 días posteriores a la cirugía. 6. Resultado funcional y calidad de vida. Para valorar el resultado funcional se utilizó el GOS, y se dividió a la población en dos grupos: aquellos con GOS de 1 a 3 y aquellos con GOS de 4 y 5. En los pacientes con GOS 4 y 5, se valoró la calidad de vida a través de entrevistas telefónicas a los pacientes y sus familiares utilizando la encuesta EuroQol (EQ-5D)17 y una escala de O a 100, que valora de manera subjetiva el estado de salud del paciente. La encuesta EQ-5D evalúa el status del paciente en cinco dimensiones: movilidad (EQ1), cuidados personales (EQ2), actividades cotidianas (EQ3), dolor o disconfort (EQ4), y por último ansiedad o depresión (EQ5). Los resultados de cada dimensión se agruparon en tres categorías: sin problemas (1 punto), problemas moderados (2 puntos) y problemas severos (3 puntos), obteniendo un puntaje mínimo de 5 y un máximo de 15. Un mayor puntaje logrado en cada dimensión corresponde a una peor calidad de vida. La escala de valoración subjetiva, se realiza en el momento de la entrevista donde se pregunta al paciente cómo se siente, respondiendo el encuestado con un valor (de O a 100) a su percepción subjetiva de estado de salud. Análisis estadístico Para evaluar la existencia de asociación entre las distintas variables analizadas y el GOS, se utilizaron el test de t (t-test) para variables continuas, y test de chi cuadrado (x2) y test exacto de Fisher, para variables categóricas. Se consideró estadísticamente significativa una p < 0,05. Se analizaron: edad, GCS de ingreso, TAS de ingreso, desvío de línea media en la TAC, TIL y TSR, de manera de determinar la existencia de potenciales factores pronósticos. RESULTADOS Población Entre julio de 2000 y mayo de 2004, 320 pacientes con traumatismo de cráneo requirieron internación en la Unidad de Terapia Intensiva de Adultos del Hospital Italiano de Buenos Aires. De éstos, 20 pacientes fueron sometidos a craniectomía descompresiva para tratamiento y manejo de la hipertensión endocraneana (Tabla 4). Los 20 pacientes ingresaron a nuestra institución dentro de las 24 horas del evento traumático. Tabla 4. Características banales de la población sometida a CD <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/09451a522e247ea9afb0def6c5c75bbe.jpg" alt=""" /> Glasgow Outcome Scale (GOS). Con respecto a los resultados evaluados a través del GOS a largo plazo, 12 pacientes de esta serie presentan un GOS 4 o 5, y 8 un GOS de 1 a 3 al momento de la evaluación de los resultados. En el grupo GOS 13, todos los pacientes presentan GOS 1. En el grupo GOS 4 y 5, 2 pacientes (16,6%) presentan GOS 4 y 20 pacientes (83,3%) GOS 5. El mismo se valoró en todos los pacientes con un periodo mínimo de 6 meses luego de la intervención quirúrgica (rango 6 a 51 meses). El 50% de los pacientes del grupo con GOS 4 y 5 fueron valorados con más de dos años de seguimiento, el 33% con más de 1 año, y el 16% con más de 6 meses de seguimiento posteriores a la cirugía. GOS y edad. La edad promedio global de esta serie fue de 40 años (rango de 21 a 72 años) (Tabla 4). En el grupo de pacientes con GOS 1 a 3 el promedio de edad fue de 43,7 años, y en el grupo de pacientes con GOS 4 y 5 fue de 37,8. Esta diferencia de edad entre ambos grupos no fue estadísticamente significativa (t-test p=0,46) GOS y GCS de ingreso. Trece pacientes (65%) presentaron un GCS de ingreso menor o igual a 8 (TEC grave), 7 pacientes (35%) presentaron un GCS de ingreso mayor e 8, de los cuales 2 tuvieron deterioro del GCS a menos de 8 en un lapso menor a 48 hs (TEC moderado con evolución a TEC grave). En el gráfico 1 se puede observar el número de pacientes para cada grupo de GCS de ingreso con los porcentajes correspondientes, según la dicotomización en mayor o igual a 7 o menor de 7 (Gráfico 1). La mediana de GCS de ingreso para toda la serie fue de 7 con un rango de 3 a 13. En el grupo con GOS 4 y 5 tenían un GCS de ingreso igual o mayor a 7 en un 91,6% de los casos, mientras que en el grupo con GOS 1 a 3 la proporción fue del 12,5% (Tabla 3). Siendo esta diferencia estadísticamente significativa (x2 p=0,001). Con respecto a los 8 pacientes que presentaron GGCS menor de 7 al ingreso o en las cuatro primeras horas inmediatas al mismo, 7 de ellos pertenecieron al grupo con GOS 1 a 3, y sólo uno perteneció al grupo con GOS 4 y 5. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/26424ad2c0505eb3960320554f6d01f5.jpg" alt=""" /> Gráfico 1 GOS y Asistencia Respiratorio Mecánica (ARM). El 80% de los pacientes de esta serie (n: 16) se encontraba en ARM al ingreso. En el análisis de esta variable por grupos de GOS, el 100% (8/8) de los pacientes del grupo con GOS 1 a 3 y el 66% (8/ 12) de os pacientes del grupo con GOS 4 y 5 se encontraban en ARM. GOS y Tensión Arterial Sistólica (TAS). La TAS al ingreso promedio para toda la serie fue de 130 mmHg. Los pacientes del grupo con GOS 4 y 5 tuvieron un promedio de TAS de ingreso de 138 mmHg, la cual si bien fue mayor a la TAS de ingreso promedio de los pacientes con GOS 1 a 3 (119 mmHg), esta diferencia no fue estadísticamente significativa (t-test p=0,09). GOS y TAC. Las proporciones de lesiones observadas según la clasificación del TCDB en la TAC preoperatoria arrojó: LOE no evacuable en 1 caso (5%), LED II en 1 caso (5%), el cual mostró además contusiones del tronco cerebral a nivel de mesencéfalo y bulbo raquídeo, LED III en 8 casos (40%) y LED IV en 3 casos (15%). Cinco pacientes presentaron HSSD (25%), 1 pacientes HED (5%) y la presencia de HSD + HED se observó en 1 caso (5%). En el grupo con GOS 1 a 3, 1 pacientes (12,5%) presentó LED II con progresión posterior a LED III, 2 pacientes (25%) mostraron LED III, 2 pacientes (25%) con LED IV, y 3 (37,5%) pacientes tuvieron HSD. En el grupo GOS 4 y 5, 6 pacientes (50%) presentaron LED III, 1 pacientes (8,3%) LED IV, LOE no evacuable en 1 caso (8,3%), HSD en 2 casos (16,6%), HSD + HED en 1 caso (8,3%) y HED en 1 caso (8,3%) (Tabla 4). GOS y desplazamiento de la línea media. El desplazamiento de la línea media en la TAC preoperatoria fue de O mm en 4 casos (20%), menor a 5 mm en 6 casos (30%), mayor o igual a 5 y menor a 10 en 4 casos (20%) y mayor o igual a 10 en 6 casos (30%). Esta misma variable en el grupo de pacientes con GOS 1 a 3 fue de O mm en 1 caso (12,5%), menor de 5 mm en 2 casos (25%), mayor o igual a 5 mm y menor a 10 mm en 1 caso (12,5%) y mayor o igual a 10 mm en 4 casos (50%). Para el otro grupo de la serie, los valores de desplazamiento de la línea media en la TAC fueron de O mm en 3 casos (25%), menor a 5 mm en 4 casos (33%), mayor o igual a 5 mm y menor a 10 mm en 3 casos (25%) y mayor o igual a 10 mm en 2 casos (16%). En nuestra serie no hubo diferencias estadísticamente significativas entre los grupos de GOS con relación a un desvío de línea x 5 mm (x2 p=0,325). Complementariamente, se realizó un análisis comparativo de esta variable con la edad, observándose una asociación estadísticamente significativa (t-test p=0.017) entre un mayor desvío de línea media en el grupo de paciente con un promedio de edad mayor. GOS y Treatment Intensity Level (TIL). La media de TIL, de toda la serie fue de 4,85 (rango 1 a 15). En el grupo con GOS 1 a 3 la misma fue de 4,37 (rango 2 a 9) y para el segundo grupo este parámetro fue de 5,16 (rango 1 a 15). Diferencias no significativas como factores predictores asociados al pronóstico a largo plazo (t-test p=0,09). GOS y Trauma Score Revisado (TSR). La media de TSR para esta serie fue de 6,5 (rango 3 a 12) (Tabla 4). Para el grupo con GOS 1 a 3, este valor fue de 4,6 (4 a 7) mientras que para el GOS 4 y 5 se observó una media de TSR e 7,75 (rango 5 a 12). En el análisis estadístico esta diferencia fue estadísticamente significativa (t=test P=0.003). GOS y Presión Intracraneana (PIC). En un 35% de los pacientes (n: 7) se realizo monitoreo intraparenquimatoso preoperatorio de la PIC, con una mediana de 45 mmHg (rango 35 a 54 mmHg) al momento de la indicación quirúrgica luego de refractariedad a medidas médicas de primera y segunda línea de tratamiento. En el grupo con GOS 1 a 3 se realizó monitoreo preoperatorio de la PIC en 2 pacientes (25%) indicándose la cirugía ante valores de 35 a 38 mmHg. En el segundo grupo se realizó este procedimiento en 5 casos (41,6%) con una mediana de 48 mmHg (rango 38 a 54) al momento de la indicación quirúrgica (Tabla 5). Tabla 5. Valores pre y postoperatorios de PIC <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/18ae86986f5c2fc975bec370d0b708ef.jpg" alt=""" /> Se realizó monitoreo intraparenquimatoso o subdural postoperatorio de la PIC en 18 pacientes (90%). Se logró controlar la hipertensión endocraneana en 16 pacientes (88%) con un promedio de 11 mmHg (rango 3 a 20 mmHg). Para los pacientes con GOS 1 a 3 el monitoreo se realizó en 7 casos (87,5%) con un promedio de 16 mmHg (rango 3 a 47 mmHg), mientras que en el grupo de pacientes con GOS 4 y 5, se realizó monitoreo en 11 casos (91,6%) con un promedio de 12 mmHg (rango 3 a 20 mmHg). Todos los pacientes con PIC postoperatoria mayor a 25 mmHg (2 casos) pertenecieron al grupo con GOS 1 a 3 (Tabla 5). GOS y cirugía. La mediana de tiempo entre el ingreso al hospital y el comienzo del acto quirúrgico para toda la serie fue de 7,5 horas, con un rango de 1 a 216 hs. En los pacientes que no requirieron cirugía inmediata se observó una mediana de 43 hs para el tiempo transcurrido desde el ingreso a la cirugía. En el grupo con GOS 4 y 51a mediana fue de 15 horas (rango 3 a 120 hs) mientras que para el otro grupo la mediana fue de 5 horas (rango 1 a 216). La técnica quirúrgica elegida para la CD fue craniectomía bifrontal en 8 casos (40%), hemicraniectomía derecha en 7 casos (35%) y hemicraniectomía izquierda en 5 casos (25%) (Figs. 1 y 2). En el grupo con GOS 1 a 3, 4 pacientes (50%) fueron sometidos a craniectomía bifrontal, 1 paciente (12,5%) a hemicraniectomía derecha y en 3 pacientes (37,5%) se realizó una hemicraniectomía izquierda. Para el grupo de pacientes con GOS 4 y 5, en 4 casos (33%) se realizó craniectomía bifrontal, en 6 pacientes (50%) se realizó hemicraniectomía derecha yen 2 casos (16%) fue realizada una hemicraniectomía izquierda. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/dfb4bcbdbdca5c9f70e221211e35cc5a.jpg" alt=""" /> Fig. 1. Hemicraniectomía descompresiva. A. TAC CD izquierda <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/80596a0ed3e96ba09252e595a097c908.jpg" alt=""" /> Fig. 1. Hemicraniectomía descompresiva. B. Rx scout view. C. TAC ventana ósea. Remoción ósea basal GOS y complicaciones clínicas. La incidencia de pacientes con complicaciones clínicas mayores luego de la cirugía fue del 70%. Con respecto a las complicaciones relacionadas directamente con la cirugía, un paciente (5%) que pertenecía al grupo con GOS 4 y 5 presentó una fístula de líquido cefalorraquídeo que requirió resolución quirúrgica. En el grupo con GOS 1 a 3, la proporción de complicaciones clínicas mayores fue de 87,5%, hubo 2 pacientes que presentaron neumonía en el postoperatorio, 2 pacientes presentaron distress respiratorio, 2 pacientes tuvieron sepsis y 1 pacientes presentó shock cardiogénico. En el grupo de pacientes con GOS 4 y 5, la incidencia de complicaciones clínicas mayores fue de 58,3%. Tres pacientes de este grupo presentaron neumonía, 2 pacientes presentaron dos complicaciones: distress respiratorio y neumonía, y 2 pacientes presentaron sepsis. No hubo diferencias estadísticamente significativas en la comparación de proporciones de pacientes complicados en ambos grupos de GOS (x2 p=0,18). <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/fba31c11277c76126cd6175b77bc8b7c.jpg" alt=""" /> Fig 2. Craruiectomía bifrontotemporal. A. TAC CD bifrontotemporal. B. Rx scout view Mortalidad. La mortalidad global en esta serie fue del 40%. La mortalidad perioperatoria fue del 25%. GOS y estadía institucional. La mediana de tiempo de estadía en UTI para todos los pacientes fue de 16,5 días (rango de 1 a 88). Para el grupo de pacientes con GOS 1 a 3, la mediana de estadía fue de 10 días (rango: 1 a 88 días), mientras que ésta tuvo un valor de 17,5 días para el segundo grupo (rango 1 a 30 días). La estadía hospitalaria total tuvo una mediana de tiempo de 29 días (rango 1 a 150 días). En el grupo con GOS 1 a 3 se observó una mediana de estadía de 10 días (rango: 1 a 117 días). En el grupo con GOS 4 y 5, la mediana de estadía hospitalaria total fue de 30 días (rango: 9 a 57 días). En esta serie la proporción de pacientes que fueron enviados a centros de rehabilitación fue del 45% (n=9). En el grupo con GOS 1 a 3, tres de los 8 pacientes (37,5%) lograron alcanzar la etapa de rehabilitación luego de completado el periodo de internación hospitalaria, con un rango de estadía de 34 a 375 días. En el grupo con GOS 4 y 5 requirieron rehabilitación el 50% de los casos (n=6), con un rango de estadía de 26 a 222 días. GOS y calidad de vida. La evaluación de la calidad de vida se realizó con el cuestionario EuroQol (EQ5D). Once de los 12 pacientes del grupo con GOS 4 y 5 respondieron a la misma. Se obtuvieron los siguientes resultados: EQI (movilidad) promedio de 1.1, desvío estándar (SD) 0,31; EQ2 (cuidados personales) promedio 1.1, SD 0,31; EQ3 (actividades cotidianas) promedio 1,1, SD 0,31, EQ4 (dolor o disconfort) promedio 1,3, SD 0,48; EQ5 (ansiedad o depresión) promedio 1.6,. SD 0,7. De los resultados observados a través de los diferentes promedios para cada dimensión se puede observar que la mayoría de los valores se encuentran entre 1 (sin problemas) y 2 (problemas moderados), significando esto que la discapacidad percibida por las pacientes se correlaciona adecuadamente al valor de GOS 4 (discapacidad moderada) y 5 (sin discapacidad). El porcentaje promedio de la serie en la escala subjetiva fue de 71% (desvío estándar: 21,8%), significando esto que los entrevistados se sienten subjetivamente más cercanos al 100 (perfecto estado de salud) que al O (peor estado de salud). Tablas 6 <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/92b2797b59016f30fc2b5baba7cc9eed.jpg" alt=""" /> DISCUSIÓN En los últimos 30 años numerosos reportes en la literatura han tratado de demostrar el beneficio relativo de la implementación de la CD en el control de la HTE (Tabla 6). De estas series, los resultados del estudio comparativo de Polin et al fueron de gran valor para demostrar diferencias significativas en el pronóstico a los 3 meses de pacientes tratados con CD (GOS 4 y 5 = 37%), versus tratamiento médico convencional (GOS 4 y 5 = 16%)5. Frecuentemente solo se realiza la valoración temprana del GOS al alta hospitalaria y a los 6 meses, como medida de evaluación de resultados. En nuestra serie los resultados de GOS fueron evaluados a largo plazo en todos los pacientes. Esto nos ha permitido evaluar la verdadera dimensión de las variables potencialmente pronósticas con respecto al grado de recuperación en el plano físico, social y laboral. Muchos factores se han identificado como posibles predictores pronósticos en trauma de cráneo. Se destacan entre otros, la edad de los pacientes, el GCS de ingreso postresucitación, el tipo de lesión tomográfica, el desvío de la línea media en TC, la inestabilidad hemodinámica y la presencia de lesiones extracraniales asociadas2. Con respecto a la edad, en el TCDB los pacientes con TEC grave mayores de 46 años presentan buenos resultados sólo en un 13,8%. Esto también se ha observado en series de CD y manejo de HTE, donde se reportan peores resultados con edades mayores de 50 años7,9-11. No hubo diferencias significativas en nuestra serie con respecto a la edad y el GOS, sin embargo hay que destacar que la edad promedio de los pacientes estuvo por debajo de los 50 años en ambos grupos de GOS. Si bien con resultados diversos, la mayoría de los estudios sobre CD reportan una mayor proporción de pacientes masculinos7,9,10. La predominancia del sexo masculino observada en nuestra serie (95%) se puede explicar por la gran proporción de individuos con accidentes laborales relacionados con actividades prevalentemente masculinas. El GCS de ingreso en la mayoría de los trabajos publicados sobre CD es la variable con mayor influencia sobre los resultados medidos en GOS a largo plazo1,5,7,9,10,18. El 65% de los pacientes en nuestra serie tuvieron un GCS de ingreso igual o menor a 8. Marshal et al definen al TEC grave en el TCDB como GCS de ingreso igual o menor a 8. Marshall et al definen al TEC grave en el TCDB como GCS igual o menor a 8 postresucitación o deterioro a menos de 8 dentro de las primeras 48 hs de sucedido el trauma19. En nuestra serie, esta situación se observó en 3 pacientes, 2 de los cuales presentaban un GCS de ingreso de 13 y deterioraron su estado neurológico a GCS 7 y 8 en 36 y 40 horas respectivamente. Ambos pacientes presentaban LED III, tanto en la TC de ingreso como en la TC posterior al deterioro, y fueron sometidos a CD sin previo monitoreo de la PIC. El otro caso ingresó a la Central de Emergencias del hospital con un GCS de 15 y en un lapso menor de 4 horas cayó 12 puntos (GCS de 3). Se interpretó este deterioro como perteneciente al grupo de pacientes con TEC que hablan y rápidamente se deterioran ("Patients who talk and deteriorate") como lo describe Marshall et a120. En este último caso se consideró como valor para el análisis estadístico el GCS (y por ende también el TSR) observado luego del deterioro y también la TC posterior al deterioro. De estos 3 pacientes, los dos primeros pertenecieron al grupo de GOS 4 y 5, en tanto que el tercero perteneció al grupo de GOS 1 a 3, en la evaluación a largo plazo. Como mencionamos antes, el GCS fue una de las variables con significación estadística en cuanto al resultado funcional alejado. Este resultado es comparable al obtenido en la mayoría de los trabajos sobre CD1,5,7,9,10,18 y por otro lado plantea la necesidad de definir de alguna manera quienes serán en el futuro los mejores candidatos para ser sometidos a CD. Si partimos de la base que el objetivo de la CD pretende en última instancia evitar la injuria cerebral secundaria, mediante el control de la PIC, es poco probable que beneficie a los pacientes con una lesión cerebral establecida que condiciona un GCS bajo o ausencia de reflejos troncales en los dos escenarios definidos (pacientes con HTE refractaria al tratamiento y pacientes con lesión extra axial). Luego de la HTE, la hipotensión arterial es el segundo factor pronóstico potencialmente controlable. Esto ha sido reportado por Marshal et al21 quienes sugieren que una presión arterial menor a 80 se asocia con peores resultados a largo plazo. En nuestra serie se observó una media de TAS menor (119 mmHg) en pacientes con GOS 1 a 3 comparado con los pacientes con GOS 4 y 5 (138 mmHg). Si bien esta diferencia no fue significativa en el análisis, en el grupo de pacientes con GOS 4 y 5 no hubo valores de TAS inferiores a 110 mmHg. Se observaron valores de TAS inferiores a 110 mmHg en el 50% del grupo de pacientes con GOS 1 a 3. La lesión predominante observada en la TC en esta serie fue LED III, seguida por HSD y LED IV. Sólo un 16,4% de los pacientes en el TCDB con LED III, y 6,2% con LED IV tuvieron buenos resultados (GOS 4 y 5)15. En nuestra serie el 64% de los pacientes con LED III y IV tuvieron buen resultado a largo plazo reflejado en valores de GOS 4 y 5. La otra población blanco puesta en discusión cuando se evalúan los beneficios de la CD está representada por los pacientes con hematomas extra axiales o LOE en los cuales la indicación de la CD es aún más controvertida. Algunos grupos han reportado menor incidencia de mortalidad con la implementación de CD vs craneotomía convencional, proponiendo un manejo quirúrgico más agresivo del TEC con este tipo de lesiones1. El desvío de línea media de acuerdo con los datos del TCDB se asocia con una mayor mortalidad si éste es superior a 5 mm, para todos los grupos etarios considerados. Su impacto es menor en los pacientes jóvenes (26 a 35 años) donde un desvío mayor a 5 mm, se asocia con un 50% de pacientes con GOS 1 y 2, mientras que en el grupo de pacientes mayores de 55 años de edad el porcentaje de GOS 1 y 2 asciende al 84%22. Además es importante destacar que los pacientes de mayor edad suelen tener proporcionalmente mayor desvío de línea media comparado con los pacientes más jóvenes (52% para mayores de 55 años vs 28% para pacientes con edades entre 26 y 35 años)22 similares se observaron en el análisis de nuestros datos, con una asociación significativa (p = 0,01) entre el desvío mayor de 5 mm en TC y mayor edad. Hay que destacar sin embargo que estos pacientes suelen tener generalmente una mayor complacencia dada la presencia de diverso grado de atrofia cerebral, con tolerancia a mayores desvíos de línea media sobretodo en presencia de LED IV o lesiones extraaxiales. Si bien no hubo diferencias significativas en esta serie entre grupos de GOS y nivel de intensidad terapéutica (TIL), esta variable es de suma utilidad para poder clasificar cada paciente en cuanto a la complejidad de las diferentes opciones terapéuticas de soporte que se utilizan en el tratamiento del TEC grave16. El TSR fue un muy buen predictor dado que para el promedio global obtenido de 6,5, (la sobre-vida esperada por TSR para este valor es 63%), se correlacionó con un 60% de sobrevida en esta serie. En la comparación por grupos hubo además una asociación significativa (p = 0,003) con respecto a esta variable. Debemos destacar sin embargo, dado que el 80% de los pacientes se encontraba en ARM y el 95% tuvieron una TAS mayor de 89 mmHg, el componente del TSR que mayor influencia tuvo en la puntuación final fue el GCS de ingreso. Con respecto al monitoreo de la PIC, este procedimiento se llevó a cabo con anterioridad al acto quirúrgico en 7 pacientes. De los restantes 13 pacientes, 7 presentaban hematomas extra axiales con desplazamiento de la línea media mayor al espesor del hematoma que no requirieron monitoreo previo dada la necesidad emergente de cirugía. En estos 7 casos, la CD se realizó como parte del tratamiento de la hipertensión endocraneana generada por dichos hematomas para brindar al cerebro dañado un continente con mayor complacencia1,11,14 Los otros 6 pacientes sin monitores preoperatorio de la PIC presentaban TC con LED III (4 casos) y LED IV (2 casos). La conducta más agresiva adoptada en los últimos años para el manejo del TEC en los pacientes con LED III y IV, se fundamenta en la mayor incidencia de mortalidad y peor pronóstico funcional a largo plazo reportados en la literatura. El predictor pronóstico más potente en LED III y LED IV es la hipertensión endocraneana comparada con los otros grupos (LED I, II y LOE), donde la edad y el GCS son los predictores más importantes15,25. Sobre la base de esto se sugiere que la intervención temprana para controlar la HTE, podría tener un rol importante en prevenir malos resultados. Si bien es controvertido, la indicación de CD sin monitoreo previo de PIC en estos casos (LED III y LED IV), ha sido reportada en algunos estudios con resultados alentadores9. La alta proporción (88%) de pacientes en los cuales se logró controlar la hipertensión endocraneana a través de la realización de una CD, nos muestra la efectividad de este método. Debido a la gran variedad de factores fisiopatológicos implicados en esta compleja entidad, el control de la PIC por si solo no garantiza buenos resultados en cuanto al pronóstico medido en GOS8, de todas formas esta variable es la que mejor se puede controlar tempranamente por medio de CD para garantizar mejores resultados8,21. El tiempo en horas transcurrido desde el momento del ingreso al hospital y el comienzo de la cirugía dependió principalmente de la necesidad de evacuar un hematoma extraaxial o la presencia de una LED IV. En estos casos la mayoría de los pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente en forma inmediata. La diferencia observada en ambos grupos con respecto a esta variable, se debió quizá a la mayor proporción de pacientes con este tipo de lesiones en el grupo de pacientes con GOS 1 a 3 (62,5% vs 25% con GOS 4 y 5). En el grupo de pacientes con LED II, III y LOE la variabilidad en el tiempo transcurrido desde el ingreso a la cirugía, dependió del tiempo de monitoreo requerido para cada caso en particular. Independientemente de las diferencias observadas los datos de las medianas de tiempo, reflejan en ambos grupos una indicación quirúrgica relativamente precoz. Münch et al, hallaron asociación entre el evento traumático y el comienzo de la cirugía, con mejores resultados a largo plazo para los pacientes operados precozmente7. Las técnicas quirúrgicas descriptas y recomendadas actualmente en la literatura son la hemicraniectomía fronto-témporo-parietal o fronto-témporo-parieto-occipital y la craniectomía bifrontal o bifronto-temporal1,5,24. Es importante planificar una craniectomía amplia. Las publicaciones sobre la extensión de la remoción ósea, sugieren en el caso de las hemicraniectomías que la misma tenga un diámetro mayor, superior a los 12 cm. Deben acompañarse necesariamente de apertura y plástica dural para lograr una descompresión suficiente, que permita cumplir satisfactoriamente los objetivos buscados: evitar la herniación, y limitar la injuria secundaria al edema postraumático, con descenso y control consecuente de la PIC. El estado de las cisternas peritroncales mejora significativamente luego de una descompresiva, tanto más cuanto menor sea la distancia del borde inferior de la craniectomía a la base del hueso temporal, lo cual favorece la ganancia de espacio perimesencefálico. Se encontraron complicaciones clínicas mayores en ambos grupos. Si bien el porcentaje de este tipo de complicaciones fue mayor en el grupo con GOS 1 a 3, la mayoría fueron vinculadas directamente con el evento traumático (distress respiratorio, shock cardiogénico), mientras que en el grupo con GOS 4 y 5 se relacionaron principalmente con la estadía en UTI (neumonía, sepsis). Es importante destacar que la mayor proporción de mortalidad en nuestra serie fue observada durante los 30 días posteriores a la cirugía, período en el cual fallecieron 5 de los 8 pacientes del grupo con GOS 1 a 3. En nuestra serie, la mediana de estadía en UTI tuvo un valor similar al reportado por Munich et al7. Por otra parte, la estadía total hospitalaria de nuestros pacientes fue superiora la reportada por Coplin et al en cuya serie la mediana fue de 18 días, es decir 12 días menor a la encontrada en nuestro trabajo. Coplin et al reportan una estadía similar en el grupo de pacientes tratados mediante CD en relación a los tratados con craneotomía1 En los pacientes con GOS 1 a 3 la mediana de la estadía en UTI y hospitalaria total fue en ambos casos notablemente menor que la de los del grupo con GOS 4 y 5, explicándose dicha diferencia por la gran cantidad de pacientes del primer grupo que fallecieron dentro de los primeros días del postoperatorio. La proporción de pacientes que requirieron rehabilitación fue del 45% considerando ambos grupos. No se pudo determinar la existencia de una asociación entre esta variable y el GOS a largo plazo, dado el bajo número de pacientes potencialmente evaluables. Con el objeto de complementar la evaluación de resultados en nuestros pacientes, utilizamos el cuestionario EuroQol junto con una escala subjetiva. Estos métodos son ampliamente usados en la actualidad para valorar el impacto de algunas intervenciones clínicas y quirúrgicas sobre la calidad de vida en el estudio de diversas patologías. Algunos autores como Whitfield et al8, también reportan el uso de un cuestionario (SF36) que evalúa calidad de vida en pacientes sometidos a CD con resultados favorables. El EuroQol en particular presenta la ventaja de estar validado para personas de habla hispana. La valoración de la discapacidad medida en las cinco dimensiones, demostró que los pacientes no percibían mayor discapacidad comparado con el GOS. La percepción de discapacidad (71%) en la escala subjetiva fue aceptable en el contexto de esta entidad. Los resultados obtenidos a través de estos métodos conjuntamente con el GOS, demuestran que la implementación de una terapéutica que incluya la CD como medida de control de la HTE, es efectiva tanto en la valoración objetiva (GOS) como subjetiva (EuroQol y escala subjetiva de O a 100) a largo plazo. CONCLUSIÓN Sobre la base de lo observado en nuestra serie podemos concluir que la implementación de CD para el manejo del TEC en el contexto de los escenarios clínicos propuestos, proporciona resultados aceptables en la evaluación a largo plazo. De las variables analizadas, un GCS y un TSR de ingreso altos podrían ser factores asociados a buenos resultados. Se requiere de todas formas estudios clínicos prospectivos para poder confirmar con mayor peso estas conclusiones, y determinar cuáles son las otras variables involucradas que también podrían desempeñar un rol significativo en el pronóstico. <hr /> Bibliografia 1. Coplin W, Cullen N, Policherla P, Vinas F, Wilseek J, Zafonte R et al. Safety and feasibility of craniectomy and duralasty as the initial surgical intervent for severe Ttraumatic brain injuty. J Trauma 2001; 50: 1050-9. 2. Marshall L, Gautille T, Klauber M, Jane J, Luersen T et al. The outcome of severe head close injury. J Neurosurg 1991; 75: 28-36. 3. Prat R, Calatayud-Maldonado V. Prognostic factors in postrumatic severe diffuse brain injury. Acta Neurochir (Wien) 1998; 140: 1257-60. 4. Brain Trauma Foundation: American Association of Neurological Surgeons. Joint Section on Neurotrauma and Critical Care: Initial management. J Neurotrauma 2000; 17: 463-9. 5. Polin R, Shaffrey M. Bogaev C, Tisdale N, Germanson T, Bocchicchio B et al. Decompressive bifrontal craniectomy in the treatment of severe refractoryu posttraumatic cerebral edema. Neurosurgery 1997; 41: 84-94. 6. Caroli M, Locatelli M, Campanella R, Balbi S, Martinelli F, Arienta C. 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Hernández D, Zaloff Dakoff J, Baccanelli M, Capelli J, Camputaro L, Gallesio A et al. Craniectomía descomprresiva en adultos. Rev Arg Neuro 2001; 15: 69-76. 13. Kontopoulos V, Foroglou N, Patsalas J, Magras J, Foroglou G, Yiannakou-Pephtoulidou M et al. Decompressive craniectomy for the management of patients with refractory hypertension: should it be reconsidered? Acta Neurochir (Wien) 2002: 144: 791-6. 14. Camputaro L. Craniectomía descompresiva en trauma encéfalo craneano grave. Medicina Intensiva Ecuatoriana (en prensa). 15. Marshall L, Marshall S, Klauber M, Berkum Clarck M, Eisenberg H, et al. A new clasification of head injury based on computerized tomography. J Neurosurg 1991; 75: 14-20. 16. Marmarou A, Anderson R, Ward J, Choi S, Young H., Eisengerg H et al. NINDS Traumatic coma data bank: intracranial pressure monitoring methodology. J Neurosurg 1991; 75: 21-7. 17. Brochs R. Euroquol group, Euroquol: the current state of play. Health Pol 1996; 37: 53-72. 18. Albanese J, Leone M, Alliez J. Kaya J, Antonini F, Alliez B et al. Decompressive craniectomy for severe traumatic brain injury: Evaluation of the effects at one year. Crit Care Med 2003;31: 2538-? 19. Marshall L, Becker D, Bowers S. The National Traumatic Coma Data Bank. Part 1: Desingn, purpose, goals, and results. J Neurosurg 1983; 59: 276-84. 20. Marshall L, Becker D, Bowers S, Cayard P, Eisenberg H, Gross C et al. The national traumatic coma data banl. Partt II: patients who talk and deteriorated: implications for treatment. J Neurosurg 1983; 59: 285-8. 21. Marmarou A, Anderson R, Ward J, Choi S, Young H, Eisenberg H et al. Impact of ICP instability and hypotension on ooutcome in patients with severe head trauma. .1 Neurosurg 1991; 75: 59-66. 22. Vollmer D, Torner J, Jane J, Sadovnic B, Charlebois D, Eisenberg H et al. Age and outcome following traymatic coma: why do older patients fare worse? J Neurosurg 1991; 75: 37-49. 23. Champion HR, Sacco WJ, Copes WS, Gann DS. Gennarelli TA, Flanagan A, Revision fo the Trauma Score. J Trauma 1989; 29: 623-9. 24. Gardella J. Castro F, Gruarin J, Rapp A, Vive J, De los Reyes M et al. Características del diseño del protocolo: "Craniectomía descompresiva en e trauma encefalocraneano grave". Rev Arg Neuroc 2003; 17: 35-8. 25. Poca M, Sahuquillo J, Baguena M, Pedraza S, Gracia R, Rubio E. Incidence of intracranial hypertension after severe head injury: a prospective study using the Traumatic Come Data Bank classification. Acta Neurochir (Wien) suppl 1998; 71: 27-30. <hr /> COMENTARIO Corresponde resaltar que el objetivo del trabajo se encuadra en los del CRADESTEC, y sus hallazgos le otorgan un sustrato ético apropiado al registro multicéntrico en curso, para continuar con nuestro protocolo local'. Es importante el hallazgo de que el GCS haya sido una de las variables con significación estadística en cuanto al res ultadofuncional alejado y cabe resaltar el planteo de los autores sobre la necesidad de definir que pacientes serán los mejores candidatos para ser sometidos a CD. Las críticas a la CD giran en torno a la calidad de vida de los operados y al costo social y económico de estos pacientes según sus secuelas postTEC. La evaluación de las funciones neurocognitivas y motoras tienden a mostrar mejores resultados en la población joven y medidos a mas de 18 meses, debiendo ser estudiadas cuidadosamente estas condiciones2. Un conjunto de escalas, para la depresión, la apatía, agresividad y los cambios en las funciones mnésicas y ejecutivas permitirían caracterizar profundamente estos resultados3. El trabajo: "Craniectomía descompresiva en traumatismo de cráneo: evaluación de los resultados a largo plazo", de los Dres. Augusto Gonzalvo, Paula Ferrara, Diego Hernández, Natalia Spaho, Sonia Hasdeu, Juan Manuel Zaloff Dakoff se caracteriza por un impecable diseño metodológico y amerita el Premio Junior que recibieran en Neuropinamar. Javier L. Gardella Hospital "Juan A. Fernández" 1. Gardella J. Castro F, Gruarin J, Rapp A, Vive J, De los Reyes M et al. Características del diseño del protocolo: "Craniectomía descompresiva en e trauma encefalocraneano grave". Rey Argent Neuroc 2003; 17: 35-8. 2. Albanese J, Leone M, Alliez J. Kaya J, Antonini F, Alliez B et al. Decompressive craniectomy for severe traumatic brain injury: Evaluation of the effects at one year. Crit Care Med 2003; 31: 2535-8. 3. Jorge RE, Robinson RG, Moser D, Tateno A, Crespo-Facorro B, Arndt S.. Major depression following traumatic brain injury. Arch Gen Psychiatry, 2004; 61:42-50. Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Craniectomía Descompresiva en Traumatismo de Cráneo. Evaluación de Resultados a Largo Plazo Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Artículo Original Creator An entity primarily responsible for making the resource Augusto Gonzalvo Paula Ferrara Diego Hernández Natalia Spaho Sonia Hasdeu Juan M. Zaloff Dakoff Publisher An entity responsible for making the resource available Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Abstract A summary of the resource. Objetivo. Analizar el resultado funcional y la calidad de vida a largo plazo en pacientes con traumatismo de cráneo sometidos a craniectomía descompresiva (CD). Método. Se valoraron pacientes con traumatismo de cráneo con estas características: sometidos a CD; edad > 18 años; tomográfia computada con lesión encefálica difusa o lesión ocupante de espacio (clasificación Traumatic Coma Data Bank), o hematoma extraxial. El resultado funcional se midió con Glasgow Outcome Scale (GOS), dividiéndose en: GOS 1 a 3, y GOS 4 y 5. Principales variables analizadas: edad, Glasgow Coma Scale (GSD) de ingreso, desvío de línea media, Therapeutic Intensity Level, Trauma Score Revisado (TSR), mortalidad. En los pacientes con GOS 4 y 5, se valoró la calidad de vida a través de EuroQol y escala subjetiva de O a 100. Resultados. Veinte pacientes fueron sometidos a CD entre julio de 2000 y mayo de 2004. Doce pacientes tuvieron GOS 4 o 5, y 8 GOS 1 a 3. La edad promedio fue de 40 años. La diferencia de GCS de ingreso y TSR entre los grupos fue significativa (p = 0.001 y p = 0.0003, respectivamente). La mortalidad global fue del 40%. EutroQol: la mayoría de los valores se encontraron entre 1 (sin problemas) y 2 (problemas moderados). El porcentaje promedio en la escala subjetiva fue de 71%. Conclusión. La implementación de CD para el manejo del TEC, proporcionaría resultados aceptables en la evaluación a largo plazo. Un GCS y TSR de ingreso altos podrían ser factores asociados a buenos resultados. Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Hospital Italiano de Buenos Aires Correspondencia carlos gonzalvo@hospitalitaliano.org.ar craniectomía descompresiva EuroQol Glasgow Outcome Scale traumatismo de cráneo https://aanc.org.ar/ranc/files/original/3e7232216df00e8cd3ddf5378fd2eb1e.jpg 18ce901f28262fb47ea418af199641b8 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 1. Corte coronal de una resonancia magnética donde se aprecia el tallo temporal, que es la estructura que se encuentra entre el surco inferior de la ínsula y el asta temporal del ventrículo lateral. V: ventrículo. A: amígdala. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/422b8a6fc860710405657ac7191511f2.jpg e53a9f2e30a87c0cbc4828885631ac4c Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 2. Corte sagital de una resonancia magnética donde se aprecia el tallo temporal, entre la cisura de Silvio (extremo anterior del surco insular inferior) y el asta temporal del ventrículo lateral. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/015ca642a16939186eafc81e47583f33.jpg 64f43f26190ab492bc304a1224352418 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 3. Modificada de un trabajo previo https://aanc.org.ar/ranc/files/original/3ac24d25a8711bc231176189bf5dd2d3.jpg a0f5920ac3c6c8772dd0ba42713f19f2 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 4. Disección en un hemisferio izquierdo de las fibras más superficiales delfascículo unciforme, y delfascículo frontooccipital inferior. Estas fibras interdigitan con la porción ánteroinferior del claustro. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/134a120ca5b6781c6a7ee27eb7bcea48.jpg 717514f8005292be58894d03e8a8f311 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 5. Convergencia de las fibras longitudinales de los gyrus insulares hacia el limen de la ínsula. Las fibras están destinadas a rodear al fascículo unciforme para acceder a la amígdala por debajo y detrás de él. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/0c10a118492ae66c5e7c820a57adbf67.jpg fec23c01cbda7598b038d5c4bd7df246 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 6. Vista de los fascículos unciforme y frontooccipital inferior desde arriba, para apreciar la inflexión de las fibras al penetrar en el tallo temporal (flecha). https://aanc.org.ar/ranc/files/original/67b9e9d11977864d62804f2e2b96ad17.jpg 8b818d21019a2ede6c102a9e041661f4 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 7. Corte coronal a nivel de la comisura anterior tomado de De Armond el al. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/bce35fd4a25e1fb40487245ba5b4875e.jpg bf35479edfa37031b05df7f70b2f0655 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 8. Disección de un hemisferio derecho donde se muestran las relaciones de lasfibras y otras estructuras en la parte anterior del tallo temporal. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/bc9e5d6a9307efb5e282ca225e6952bd.jpg e986d9c10d1a088efedbcb3dd96bdc1d Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 9. Progresión de la disección de la fig. 4. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/37f04c85d84b39b8878e78c7ed95ac7f.jpg dd539b3b8206ec225bdfaab5ee978f8c Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 10. Disección de un hemisferio derecho para mostrar las fibras de la vía amigdalófuga ventral. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/4f1ef259c540a16b2fede7fc1d8642b8.jpg ecf5d18ede342ba04768bc242cf9a94e Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 11. Polo temporal izquierdo visto desde adentro. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/de265bbc57b3a00cc07646dcc3960422.jpg 5b5919914854572d9027d835d4607d66 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 12: corte coronal del encéfalo que muestra la porción sublenticular de la cápsula interna. La línea roja representa las fibras témporo pontinas. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/33beabb21dbe22c4a3a5f2416a6a555c.jpg 0dca41bd2e471ea4f47d318ca9297852 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 13. A. Disección de la porción posterior del tallo temporal desde el techo del asta temporal del lado derecho. Se ha resecado el epéndimo (EP) salvo en la parte lateral, y la cola del n. caudado, la estría terminal y la amígdala. CA: comisura anterior. CO: cintilla óptica. PC: pedúnculo cerebral. Cgi: cuerpo geniculado interno. Cge: cuerpo geniculado externo. Pu: pulvinar. TP: fibras témporo pontinas. 7T: fibras témporo tegmentarias. Tpu: haz témporo pi ilvinar. TA: tape timi. RO: radiación óptica. B. Idem rotada a 90° y centrada algo más adelante. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/4e7cd449302f1c5a5277ba291074e10b.jpg b5548c7954569fdd2ea97fa94b2b2d59 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 14. Hemisferio derecho disecado. Faltan las fibras del tallo temporal. El tallo es una estructura gruesa adelante que se adelgaza progresivamente hacia atrás. La estrella marca el potente fascículo que une la amígdala al polo temporal. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/2eb8f6df01fe82dd13c397c08db50b89.jpg 09ff007d5a3b670420ac4e77acf3035f Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 15. Corte horizontal del encéfalo tomado de Duvernoy (23) que muestra la porción anterior del tallo temporal marcado entre dos óvalos. Obsérvese que la amígdala6 7, forma parte del puente que une el lóbulo temporal al resto del encéfalo. Se trata de la porción basolateral, que es la que hace procidencia en el ventrículo. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/72f46a983b0fde825056ec7c83b892f8.jpg 682bc3d8bbb2362b96e6a38864453b26 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Fig. 16. Resumen esquemático de nuestra concepción del tallo temporal en su porción anterior, representada en un corte coronal del hemisferio izquierdo. https://aanc.org.ar/ranc/files/original/1784b441beb9a16326abc26b96113256.pdf 31c7126f5ee3988baac5e5ae2795701f Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 19 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document Rev.Argent. Neuroc. 2005; 19: 1 Artículo original El Tallo Temporal. Descripción de su Estructura Anatómica Flavio Requejo, Horacio Fontana, Héctor Belziti, Mario Recchia Servicio de Neurocirugía. Hospital Central de San Isidro. <hr /> Correspondencia: Bartalomé Mitre 3665. 4° p. "A" 1201 Buenos Aires. E-mail: hfontana@arneteom.ar <hr /> RESUMEN Objetivo. El tallo temporal es un puente de sustancia cerebral que une el lóbulo temporal anterior y medio, al resto de cerebro. Nuestra intención es precisar las estructuras que lo constituyen. Métodos. Se estudiaron seis cerebros disecados con el método de Klingler. Se utilizó una figura del atlas de De Armond et al e imágenes de resonancia magnética. Resultados. Se describen cuatro componentes en el tallo temporal: 1) El fascículo uniforme, 2) la comisura anterior, 3) las fibras amígdalo-temporales y 4) la porción sublenticular de la cápsula interna, con sus componentes. El tapetum también forma parte de este contingente en su parte posterior. La amígdala, especialmente su porción intraventricular, es parte constituyente del tallo desde nuestro punto de vista. El tallo es más grueso en su parte anterior que en la posterior Conclusiones. La neocorteza temporal constituye un área de procesamiento tardío de información visual y auditiva, y en el polo, de convergencia multimodal. Por otro lado, parece comportarse como un punto nodal para el acceso a vivencias pasadas desde las áreas prefrontales, produciendo su destrucción amnesia episódica retrógrada. Lesiones del tallo temporal podrían producir un déficit en el acceso a estos recuerdos, pero el síndrome amnésico post amígdalo hípocampectomía es mejor explicado por la "teoría de los dos sistemas" de Mischkin. Palabras clave: amnesia, lóbulo temporal, tallo temporal ABSTRACT Objective: The temporal stem contitutes a bridge between the anterior and médium temporal lobe and the rest of the brain. We try to describe the structure of the temporal stem. Methods: we have studied six brains dissected with Klingler's technique to demonstrate the fibers, figures of the atlas of De Armond et al and images of coronal and sagittal RMI sections. Results: Four components are described: 1) The unciformfascicle, 2)the anterior commisure, 3) the amigdalotemporalconnections, 4) the sublenticular portion of the internal capsule with its different components. The tape- tum is part of this contingent in its posterior zone. The stem ís wider anteriorly than posteriorly. Conclusion: The temporal neocortex constitutes an area of late processing of visual and auditory information and in the pole, of multimodal convergence. On the other hand, it seems to be a nodal point for the access to post experiences from the prefrontal areas. Its bilateral destruction produces retrograde, episodic amnesia. Temporal stem lesions could produce access déficit to those memories , but the arnnestic syndrome is better explained by Mischkin's " two system theory". Key words: amnesia, temporal lobe, temporal sten <hr /> INTRODUCCIÓN El tallo temporal es un puente de sustancia cerebral que une al lóbulo temporal en su porción anterior y media con el resto del encéfalo. Es nombrado con cierta frecuencia en los textos anatómicos y neuroquirúrgicos pero su conformación está escasamente descripta. Habitualmente se lo señala en los cortes coronales encefálicos, donde se visualiza una porción de sustancia cerebral que transcurre entre el surco insular inferior y el ventrículo (Figs. 1 y 2). Su importancia proviene de que se lo ha relacionado con las funciones mnésicas1 en especial en la cirugía de la epilepsia. La amigdalohipocampectomía realizada por vía transilviana2 requiere la transección del tallo a través del surco insular inferior para llegar al asta temporal del ventrículo lateral y así resecar la amígdala y el hipocampo. Algunos autores3 proponen una resección de estas estructuras a través de la corteza temporal (T2) con el fin de preservar el tallo. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/3e7232216df00e8cd3ddf5378fd2eb1e.jpg" alt=""" /> Fig. 1. Corte coronal de una resonancia magnética donde se aprecia el tallo temporal, que es la estructura que se encuentra entre el surco inferior de la ínsula y el asta temporal del ventrículo lateral. V: ventrículo. A: amígdala. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/422b8a6fc860710405657ac7191511f2.jpg" alt=""" /> Fig. 2. Corte sagital de una resonancia magnética donde se aprecia el tallo temporal, entre la cisura de Silvio (extremo anterior del surco insular inferior) y el asta temporal del ventrículo lateral. Las investigaciones anatómicas de los últimos decenios han mostrado un notable avance en el conocimiento de la microanatomía de las arterias cerebrales y de las estructuras de la base del cráneo. Sin embargo, salvo excepciones4,5 es sorprendente que el estudio de los haces nerviosos que forman el esqueleto del encéfalo haya despertado poco interés entre los neurocirujanos contemporáneos. Los avances en los software de los mas modernos equipos de imágenes por resonancia magnética (IRM) permiten actualmente mediante un sistema de código de colores6,7,8 discriminar los diferentes haces de fibras de la sustancia blanca "in vivo" y seguir su trayecto. Esto abrirá mayores posibilidades de reconocer más precisamente la localización de estas estructuras y estudiar sus alteraciones en los diferentes procesos patológicos. Por eso se hace cada vez más importante el conocimiento de su detalle anatómico. Nuestra intención es conceptualizar anatómicamente el complejo de estructuras que constituyen el tallo temporal, en base a las disecciones de nuestros preparados y a la recopilación bibliográfica. MATERIAL Y MÉTODO Se utilizaron para este estudio seis hemisferios cerebrales, estos fueron preparados siguiendo estrictamente la técnica descripta por Klingler9. Con la ayuda del microscopio quirúrgico y mediante pinzas de relojero, microtijeras, microdisectores e hisopos de algodón, se procedió a eliminar la corteza cerebral, ubicar los haces y seguirlos cuidadosamente. De esa manera se pudieron exponer muchas de las estructuras que conforman el tallo temporal. Se utilizaron además, una figura del atlas de De Armond et al10 y varias IRM encefálica para correlacionarlas con los hallazgos anatómicos. RESULTADOS El tallo temporal o albo es un conjunto de fibras que nacen o llegan a la corteza temporal uniendo al lóbulo temporal en su porción medial y anterior con el lóbulo frontal, la amígdala y el tronco cerebral homolaterales y el lóbulo temporal y otras estructuras contralateralesl. Estas fibras pueden dividirse en cuatro grupos: 1. El fascículo unciforme y frontoccipital inferior que se ubican en un plano cuasi sagital y pasan por debajo de la corteza que forma el pliegue falciforme de la ínsula. 2. La comisura blanca anterior que transita en la profundidad del espacio perforado anterior, en el plano coronal y se abre en abanico por fuera del núcleo lenticular para alcanzar la corteza temporal anterior9,11. 3. Fibras que unen la amígdala a la corteza temporal. Tienen un trayecto aproximadamente horizontal y llegan a la amígdala desde adelante, afuera y atrás12,13. 4. Las fibras que pertenecen a la porción sublenticular de la cápsula interna y el tapetum que siguen un plano horizontal inicialmente, para penetrar luego en el mesencéfalo, transcurren por debajo del surco insular inferior formando el techo del asta temporal del ventrículo lateral. La figura 3, tomada y modificada de un trabajo previo nuestro11, muestra en forma esquemática el recorrido de los principales haces en el lóbulo temporal, que forman parte del tallo, como así también un resumen de las conexiones de la amígdala que actúa como centro de enlace en la parte anterior del lóbulo temporal al conectarlo con diversas estructuras encefálicas de la línea media. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/015ca642a16939186eafc81e47583f33.jpg" alt=""" /> Fig. 3. Modificada de un trabajo previo nuestro 1. La amígdala separa dos áreas cerebrales bien definidas: por dentro, el espacio perforado anterior, por donde circula la vía amigdalófuga ventral. Por fuera, el tallo temporal. A. La cápsula interna forma con sus brazos anterior y posterior, un ángulo diedro abierto hacia fuera y abajo. La radiación óptica forma su porción retrolenticular (líneas curvas) y los haces temporopontino y témporo tegmentario (abanico de líneas rectas), constituyen su porción sublenticular. El núcleo lenticular queda así "encapsulado" casi completamente, salvo su porción ánteroinferior. B. La amígdala está por debajo del putamen y parcialmente unida a él. La separan la comisura anterior, fibras de la vía amigdalófuga ventral y posiblementefibras delfascículo unciforme entre otras. Emite la estría terminal que abraza todas las porciones de la cápsula, junto con el n. caudado, salvo el brazo anterior. C. La amígdala emite la vía amigdalófuga ventral hacia adentro, constituida por las fibras amígdala septales (banda de Broca), amígdala hipotalámicas y amígdala talámicas (al n. dorsomediano) o pedúnculo talámico extracapsular. Hacia fuera emite: fibras para conectarse a la ínsula, hacia arriba y adelante (línea curva verde); el haz amígdalo temporal hacia el polo Línea verde recta gruesa), y lateralmente, innumerables y difícilmente disecables fibras hacia las neocortezas asociativas del surco temporal superior y centro asociativo posterior (líneas verdes). El grosor de las líneas expresa una disminución de la intensidad de las conexiones de la amígdala a medida que nos desplazamos hacia atrás. El tallo temporal está constituido por el fascículo unciforme y la comisura anterior adelante, la porción sublenticular de la cápsula atrás, y las conexiones corticales de la amígdala en todas partes. Óvalo celeste, cuerpo geniculado externo dando origen a la radiación óptica Óvalo verde, amígdala. S, septum; H, hipotálamo; Flecha roja, vía amígdalo septal; Flecha amarilla, vía amígdalo hipotalámica; Flechas azules, pedúnculo talámico extracapsular. El óvalo punteado abraza las fibras del tallo temporal. Opinamos que al menos la porción intraventricular de la amígdala también forma parte del tallo. Fascículo uniforme Al abrir la cisura de Silvio, se identifica la ínsula y en su porción más anterior y profunda limitando con el espacio perforado anterior se encuentra el limen o pliegue falciforme14. Removiendo la corteza de la porción orbitaria y la convexidad del lóbulo frontal, del limen de la ínsula y la porción anterior del lóbulo temporal, aparece un conjunto de haces que unen la base y la segunda circunvolución del lóbulo frontal con la parte anterior de la corteza temporal y la amígdala9,14,15,16,17. Estas fibras con forma de gancho forman el fascículo unciforme. Por detrás, sin un límite preciso se ubica el fascículo frontooccipital inferior cuyos haces comunican entre sí los lóbulos frontal y occipital (Figs. 4 y 5). Estas dos estructuras forman el segmento anterior y externo del tallo temporal y tal como se dijo, tienen una orientación en el plano sagital hasta que penetran en el tallo temporal, en que se hacen horizontales (Fig. 6). <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/3ac24d25a8711bc231176189bf5dd2d3.jpg" alt=""" /> Fig. 4. Disección en un hemisferio izquierdo de las fibras más superficiales delfascículo unciforme, y delfascículo frontooccipital inferior. Estas fibras interdigitan con la porción ánteroinferior del claustro. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/134a120ca5b6781c6a7ee27eb7bcea48.jpg" alt=""" /> Fig. 5. Convergencia de las fibras longitudinales de los gyrus insulares hacia el limen de la ínsula. Las fibras están destinadas a rodear al fascículo unciforme para acceder a la amígdala por debajo y detrás de él. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/0c10a118492ae66c5e7c820a57adbf67.jpg" alt=""" /> Fig. 6. Vista de los fascículos unciforme y frontooccipital inferior desde arriba, para apreciar la inflexión de las fibras al penetrar en el tallo temporal (flecha). Las fibras más laterales y altas en la porción sagital se entrelazan con la porción anteroinferior del claustro, en el momento en que se concentran con el resto, para pasar por el pliegue falciforme. Estas fibras son las que provienen de la convexidad del lóbulo frontal. Las fibras más mediales son las que provienen de la cara orbitaria del lóbulo frontal y constituyen un grueso contingente, que al pasar junto a la porción anteroinferior de la cara externa del putamen, se encuentra con las fibras de la comisura anterior, que se va a entremezclar con ellas para alcanzar juntas, la neocorteza temporal anterior (ver figura 9 en pág. 5). La comisura blanca anterior La comisura blanca anterior es un conjunto de fibras que cruzan la línea media a nivel de la región septal (Fig. 7). Es la mas antigua de las comisuras, considerando que une a los componentes del rinencéfalo15. En la vecindad de la línea media, se encuentra en un plano más profundo que la vía amigdalófuga ventral (ver figura 10, pág. ). Está formada por dos componentes: la pars interhemisférica y la pars olfatoria. La pars interhemisférica interconecta ambas amígdalas, la corteza piriforme, el área entorrinal y la corteza de las circunvoluciones temporales media e inferior de ambos hemisferios. La pars olfatoria une los núcleos anteriores de la cintilla olfatoria de ambos lados, ocupa una posición ventral con respecto a la pars interhemisférica y es proporcionalmente menor en los humanos debido al desarrollo preponderante de las relaciones neocorticales9,16,17,18. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/67b9e9d11977864d62804f2e2b96ad17.jpg" alt=""" /> Fig. 7. Corte coronal a nivel de la comisura anterior tomado de De Armond el al. Además de las relaciones de la comisura anterior, que se dirigirá luego algo hacia atrás, se aprecia la porción más anterior del tallo temporal. Obsérvese que en esta zona no hay ventrículo (plieguefalciforme), y el tallo incluye las porciones anteriores de la amígdala. Aquí el tallo está delimitado por el surco insular inferior porfuera y la cisura entorrinal por dentro. La figura 8 muestra el origen de la comisura blanca anterior en el lóbulo temporal y la amígdala, se puede ver la relación de esta estructura con el fascículo unciforme, la vía amigdalófuga ventral, el tálamo, los tubérculos mamilares, el putamen, el brazo anterior de la cápsula interna y el núcleo caudado. Estas relaciones se pueden verificar desde otra proyección en la figura 9 (ver también figura 14). <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/bce35fd4a25e1fb40487245ba5b4875e.jpg" alt=""" /> Fig. 8. Disección de un hemisferio derecho donde se muestran las relaciones de lasfibras y otras estructuras en la parte anterior del tallo temporal.CC: cabeza del n. candado. CI: brazo anterior de la cápsula interna. PU: putamen. El puente de sustancia gris que lo une al n. caudado ha sido resecado. PT: polo temporal. FU: fascículo uncinado. CA: comisura anterior. PTI: pedúnculo talámico extracapsular. Pi: pilar anterior del trígono. TM: tubérculo mamilar. Cl: unión del pie del pedúnculo con la cápsula interna. CO: cintilla óptica. Durante la disección, la parte superior de la comisura es lisa y fácilmente despegable del canal de Gratiolet, porque no hay fibras comisurales que terminen en las estructuras que están por encima, sino que todas están dirigidas hacia abajo. Una vez que emerge del canal de Gratiolet, las fibras de la comisura se encuentran con el fascículo unciforme con el que se entremezclan para alcanzar la corteza temporal formando parte ambos del tallo temporal, en esta parte de su recorrido (Fig. 9). Hay un grupo de fibras pseudocomisurales que proviniendo de las mismas zonas de la corteza temporal que las comisurales y viajando con ellas, van a desprenderse de las mismas quizá en su trayecto sublenticular, para unirse al pedúnculo talámico extracapsular, que forma parte de la vía amigdalófuga ventral, como vimos, y terminar en el núcleo dorsomediano del tálamo1,19 (ver esquema de la figura 17). Otras terminarían en el estriado y pálido ventral. La figura 10, muestra una disección del espacio perforado anterior revelando el recorrido de la vía amigdalófuga ventral y la comisura blanca anterior que se ubica en un plano mas profundo. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/bc9e5d6a9307efb5e282ca225e6952bd.jpg" alt=""" /> Fig. 9. Progresión de la disección de la fig. 4. Se han seccionado las fibras mediales del fascículo uniforme (FU) y se las ha reclinado hacia fuera. PU: putamen. CA: comisura anterior emergiendo por el extremo lateral del canal de Gratiolet, y pasando por debajo de lasfibras del fascículo unciforme. Obsérvese el grosor considerable de esta estructura, que está disminuida por haber sido resecado su plano superficial. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/37f04c85d84b39b8878e78c7ed95ac7f.jpg" alt=""" /> Fig. 10. Disección de un hemisferio derecho para mostrar las fibras de la vía amigdalófuga ventral. CiO: trígono olfatorio. AMI: amígdala baso lateral. AMm: amígdala córtico medial. VAV: vía amigdalófuga ventral. bB: banda diagonal aH: fibras amígdalo hipotalámicas. PTI: pedúnculo talámico extracapsular. S: región septal. CO: cintilla óptica reclinada. PC: pedúnculo cerebral. TM: tubérculo mamilar. La vía amigdalófuga ventral noforma parte del tallo temporal, pero lleva algunas ,fibras que provienen de él (ver texto), contenidas en el pedúnculo talámico extracapsular. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/4f1ef259c540a16b2fede7fc1d8642b8.jpg" alt=""" /> Fig. 11. Polo temporal izquierdo visto desde adentro. Se resecó la circunvolución del hipocampo y su gancho con la zona entorrinal, seccionando por la cisura rinal y continuando por la cisura colateral. Permite ver la amígdala desde adentro y el has amígdalo temporal. CiO: trígono olfatorio. GL: girus lunatus, corresponde al nucleo cortical de la amígdala. Am: amígdala medial. Abl: amígdala basolateral. PT: polo temporal. Fibras amigdalotemporales La amígdala está conectada con la corteza del polo temporal por un fuerte haz de fibras, posiblemente recíproco o aferente9, que mostramos en la figura 11. Otras conexiones posiblemente provengan de áreas de procesamiento monomodal tardío de las distintas sensaciones13. Estas zonas pertenecen al tercio anterior y medio de la neocorteza temporal lateral y basal, y también de la corteza insular anterior13. Las fibras que provienen de la ínsula, forman un haz que se cruza perpendicularmente con el fascículo unciforme a nivel del límen9 y que corre más superficialmente (Fig. 5) Las que provienen de la neocorteza temporal llegan a través del tallo desde afuera. Pero la amígdala también recibe proyecciones de áreas de procesamiento multimodal, como el surco temporal superior12,20. Es posible que buen número de las mismas lleguen a través del tallo temporal. Entre las fibras que viajan hacia la amígdala, un contingente termina en la cola del núcleo caudado, que como vimos es prácticamente continua con aquella. Fibras de la porción sublenticular de la cápsula interna y tapetum La porción sublenticular de la cápsula interna, transcurre por encima del asta esfenoidal del ventrículo lateral, de la cola del núcleo caudado, de la estría terminal y de la cintilla óptica (Figs. 12 y 13). <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/de265bbc57b3a00cc07646dcc3960422.jpg" alt=""" /> Fig. 12: corte coronal del encéfalo que muestra la porción sublenticular de la cápsula interna. La línea roja representa las fibras témporo pontinas. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/33beabb21dbe22c4a3a5f2416a6a555c.jpg" alt=""" /> Fig. 13. A. Disección de la porción posterior del tallo temporal desde el techo del asta temporal del lado derecho. Se ha resecado el epéndimo (EP) salvo en la parte lateral, y la cola del n. caudado, la estría terminal y la amígdala. CA: comisura anterior. CO: cintilla óptica. PC: pedúnculo cerebral. Cgi: cuerpo geniculado interno. Cge: cuerpo geniculado externo. Pu: pulvinar. TP: fibras témporo pontinas. 7T: fibras témporo tegmentarias. Tpu: haz témporo pi ilvinar. TA: tape timi. RO: radiación óptica. B. Idem rotada a 90° y centrada algo más adelante. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/4e7cd449302f1c5a5277ba291074e10b.jpg" alt=""" /> Fig. 14. Hemisferio derecho disecado. Faltan las fibras del tallo temporal. El tallo es una estructura gruesa adelante que se adelgaza progresivamente hacia atrás. La estrella marca el potente fascículo que une la amígdala al polo temporal. El haz temporopontino o de Türck se origina en la amígdala, polo y primera circunvolución temporal y en partes del lóbulo occipital y parietal., se dirige al segmento dorsolateral del pedúnculo cerebral, por fuera de la vía piramidal, para terminar en los núcleos protuberanciales que darán origen al pedúnculo cerebeloso medio contralateral. El haz temporotegmentario es dorsal al anterior, sus fibras tienen idéntico origen y se dirigen al tegmento mesencefálico para terminar en los núcleos de la formación reticular9,14. El haz temporopulvinar de Arnold conecta la porción anterior del lóbulo temporal con el pulvinar del tálamo, es el "verdadero" pedúnculo tala-mico inferior ya que pertenece a la porción sublenticular de la cápsula interna a diferencia del haz amigdalohipotalámico que es extracapsular9,14. Es una estructura dorsal al haz de Türck y al temporotegmentario, pero se sitúa aproximadamente en el mismo plano de profundidad. Existe un conjunto de fibras que se dirigen desde el lóbulo occipital hasta los tubérculos cuadrigéminos superiores, se denominan corticotectales. Se las divide en dos grupos. Las internas mas mielinizadas nacen en el área 18 de Brodmann, las externas menos numerosas y distinguibles nacen en el área 19. Se cree que participan en la regulación de los movimientos oculares de seguimiento15. El tapetum es un conjunto de fibras formado por las radiaciones del cuerpo calloso en su trayecto desde la corteza del lóbulo temporal hacia el rodete21. Envuelven como un manto al asta esfenoidal y occipital en su parte interna ( fórceps major) y externa y superior (fórceps minor de Testut o medio según Edinger)14,16, es por lo tanto parte del techo del asta temporal en su porción mas posterior. Se encuentra tal como lo muestra la figura 13 en un plano más profundo a las radiaciones ópticas, inmediatamente por debajo del epéndimo. Cabe destacar que las fibras del tapetum no solo pertenecen al cuerpo calloso; en la parte externa del ventrículo, junto al fórceps major participan haces del fascículo frontoccipital inferior y en la parte interna con el fórceps medio las fibras del fascículo longitudinal inferior14-16. La radiación auditiva une la circunvolución de Heschl con el cuerpo geniculado interno, no es posible su detección con los métodos clásicos de disección de fibras, su identificación es posible con técnicas de tinción como el método de Marchi. Las radiaciones ópticas que nacen del cuerpo geniculado externo se encuentran de paso en un plano más profundo que el haz de Türck, de Arnold y del temporotegmentario y están separadas del epéndimo del asta esfenoidal por el tapetum (Figs. 13 y 14). Pueden ser consideradas como participando en la conformación del tallo pero no tienen origen en el lóbulo temporal. DISCUSIÓN En 1978 Horel, generó una hipótesis que negaba importancia al hipocampo en los fenómenos mnésicosl. Estudios de esa época y más recientes, demostraron que esa neocorteza temporal anterior es el lugar de procésamiento tardío es decir más elevado13, de sensaciones auditivas y visuales y que el polo temporal, sería lugar de convergencia multimodal, especialmente en su cara medial y basal22. Si bien la amígdala es una estructura temporal, y por lo tanto las fibras que la conectan al resto del cerebro deberían contarse en sentido estricto, por definición, entre las que constituyen el tallo temporal, la vía amigdalófuga ventral está situada más medialmente, a nivel del espacio perforado anterior, mezclada con la sustancia innominata y no es encontrada quirúrgicamente durante las intervenciones que habitualmente interesan al tallo temporal. La resección amigdalina durante la amígdalo hipocampectomía, debería dejarla, por ejemplo, intacta, por dentro. En la figura 10 vemos una disección que muestra los haces que la componen: banda diagonal de Broca, fibras amígdalo-hipotalámicas y pedúnculo talámico extracapsular, y junto a ellas, el asa lenticular, con la que constituyen el asa peduncular. Las fibras témporo-talámicas son alcanzadas antes de llegar al asa peduncular, en las lesiones del tallo temporal. La que mecánicamente sí parece formar parte del tallo, es la misma amígdala, especialmente en su porción intraventricular, más lateral, aunque no estemos habituados a considerarla así, ya que tanto por aflorar a la corteza en la parte más ancha del uncus, como por sus conexiones con la neocorteza temporal de un lado y la vía amigdalófuga ventral por el otro, y por su continuidad con los ganglios basales constituye un verdadero puente entre el resto del cerebro y el lóbulo temporal (Figs. 15, tomada de Duvernoy23 y 16). Desde el punto de vista quirúrgico, la extensión de la resección de la amígdala debe ser posiblemente variable. Las estructuras se disponen siguiendo un orden anteroposterior en el tallo temporal, pero con cierta superposición: primero el fascículo unciforme, luego la comisura anterior entremezclada con las fibras intermedias y posteriores del ese fascículo, después la amígdala, que se entremezcla con la comisura y el fascículo unciforme, y emite el haz témporo amigdalino, hacia delante , que se dispone por dentro de las fibras del fascículo unciforme en el polo temporal9, mientras que las otras fibras amigdalotemporales penetran lateralmente, y luego los haces de la porción sublenticular de la cápsula interna, formando una delicada lámina que se extiende hacia atrás, sobre el techo del asta temporal. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/2eb8f6df01fe82dd13c397c08db50b89.jpg" alt=""" /> Fig. 15. Corte horizontal del encéfalo tomado de Duvernoy (23) que muestra la porción anterior del tallo temporal marcado entre dos óvalos. Obsérvese que la amígdala6 7, forma parte del puente que une el lóbulo temporal al resto del encéfalo. Se trata de la porción basolateral, que es la que hace procedencia en el ventrículo. <img style="height: auto; width: 500px;" src="http://aanc.org.ar/ranc/files/original/72f46a983b0fde825056ec7c83b892f8.jpg" alt=""" /> Fig. 16. Resumen esquemático de nuestra concepción del tallo temporal en su porción anterior, representada en un corte coronal del hemisferio izquierdo. baci: brazo anterior de la cápsula interna. Pe: pálido externo. Pu: putamen. ct: neocorteza temporal. h: pes hippocampi. y: ventrículo. epa: espacio perforado anterior. Ovalo colorado: núcleo cortical de la amígdala, formando el gyrus lunatus. Ovalo morado: núcleo basal de la amígdala. Óvalo verde: núcleo lateral de la amígdala. Flecha azul transparente- vav: vía amigdalófug a ventral. Flecha azul sólida- vat: vía amígdalo temporal. Arco celeste-ca: comisura anterior. Arco morado: fibras pseudocomisurales témporo talámicas que circulan por la comisura anterior y luego se incorporan a la vía amigdalófuga ventral. Forma entrelazada con el claustro- flecha marrón transparente- fu: fascículo unciforme cortado coronalmente, en su trayecto temporal. La raqueta naranja muestra el tallo temporal según nuestro criterio. Incluye además de los haces de fibras, partes de la amígdala. La aglomeración de estructuras en la parte anterior del tallo, hace que ésta sea más gruesa que sus porciones posteriores, como se puede apreciar en la figura 14. Una vez cortados los haces unciforme y la comisura anterior, la resección de la amígdala, deja completamente libre al polo temporal de sus conexiones transversales, pero no totalmente afuncional, ya que preserva sus conexiones longitudinales, esenciales en el procesamiento avanzado de información visual y auditiva13 y sus conexiones hipocámpicas20,24, si esta estructura no ha sido resecada, como en los experimentos de Horel. Si la incisión se extiende más atrás, existe riesgo de lesionar la radiación óptica , como se puede apreciar en la figura 14. Las clásicas observaciones de Penfield25 demostraron que la estimulación de la corteza temporal producía en muchos pacientes una evocación de hechos de su vida, con el mismo tono emotivo que en su momento tuvieron y se ha encontrado que el daño bilateral de esta corteza genera una amnesia retrógrada, pero no alteraría la capacidad de aprendizaje, ni la memoria anterógrada22,26,27. Por las importantes conexiones que tiene con el área prefrontal a través del fascículo unciforme, y la importancia que se le atribuye a esta última zona en la evocación del recuerdo, tenderíamos a pensar que en módulos de la neocorteza temporal se almacena la forma de circuitos corticales distribuidos que fueron implicados en el momento de la vivencia, con sus asociaciones. Esta forma, sería seleccionada desde las áreas prefrontales, junto con algún tipo de marcador temporal para la correcta evocación del recuerdo. Por lo tanto, el daño bilateral y extenso de los fascículos unciforme y frontoccipital inferior durante la cirugía podría producir trastornos mnésicos de tipo "frontal", es decir, alteración de la evocación por dificultad de acceso, pero preservación del reconocimiento, cosa que no sucede más que muy parcialmente en los síndromes amnésicos por lesión de las estructuras mediales. El daño a las fibras que conectan la amígdala con el lóbulo temporal, podría producir una falta de respuesta emocional a las vivencias, lo mismo que favorecer una alteración del aprendizaje por condicionamientol1,28. Desde el punto de vista quirúrgico, por cualquiera de las vías convencionales de abordaje, la amígdalo- hipocampectomía produce un daño inevitable de las porciones anteriores del tallo temporal, contribuyendo quizá a los trastornos mnésicos de estos pacientes, en los casos en que se presentan, pero debemos recordar que se les realiza también una amígdalo hipocampectomía. En el mismo año y tiempo después de publicado el trabajo de Horel, Mishkin emitió su teoría de los dos sistemas basada en extensos estudios experimentales, que explicaría mejor los trastornos mnésicos de estos pacientes29,30. CONCLUSIÓN La neocorteza temporal anterior y medial parece ser una zona de convergencia multimodal, mientras que más atrás, y en las porciones anteriores de la ínsula, se mantiene un encapsula-miento monomodal de la información. Finalmente, en el surco temporal superior, y quizá en el hombre en el lóbulo parietal inferior, encontramos de nuevo convergencia multimodal de la información. Estas áreas temporales comunican con la amígdala y el núcleo dorsomediano del tálamo, con estructuras simétricas contralaterales y con la corteza prefrontal orbitaria y de la convexidad, a través de las porciones anteriores del tallo temporal. Nosotros pensamos que la amígdala por su ubicación anatómica y por ser interesada en las lesiones quirúrgicas del tallo temporal, forma parte del mismo. La superposición de estructuras en las porciones anteriores de tallo y su tamaño importante, hace que éstas zonas sean más amplias que las posteriores. Por otro lado, la corteza temporal parece constituir una "zona noda1"2227 para el acceso a las áreas corticales y subcorticales que permiten la recuperación del recuerdo de vivencias pasadas, por lo que lesiones de las porciones anteriores del tallo temporal podrían producir una dificultad del acceso a esos recuerdos, pero no alteraciones en el reconocimiento ni en el aprendizaje o la adquisición de nueva información, como sucede en el síndrome amnésico. Este síndrome es mejor explicado por la "teoría de los dos sistemas", que implica una lesión del hipocampo y de la amígdala, o de alguna estructura que forma parte de ambos circuitos cerebrales que de ellos se generan. <hr /> Bibliografía 1. Horel, J. The neuroanatomy of amnesia. A critique of the hippocampal memory hypothesis. Brain 1978; 101: 403-45. 2. Yasargil MG, Wieser HG, Valavanis A, von Ammon K, Rot P. Surgery and results of selective amigdalo -hippocampectomy in one hundred patients with non lesional limbic epilepsy. 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Se realiza para esto, una cuidadosa descripción de cada uno de los haces de fibras que discurren dentro de él. Por otra parte, es interesante destacar la inclusión del complejo nuclear amigdalino dentro del tallo temporal. De hecho, la subdivisión corticomesial de este conglomerado nuclear se extiende hacia mesial a través del núcleo de la estría lateral. La amígdala presenta estrechas relaciones con el putamen, el núcleo caudado y la sustancia innominada, de manera que algunos elementos amigdalinos forman parte del prosencéfalo basal. Esto último, está reforzado por el hecho que la amígdala , al igual que el globo pálido y el estriado, son derivados filogénicos del striatum primordial de los vertebrados inferiores. En función de lo antedicho, en los estudios de RM de alta resolución, se puede apreciar cómo la señal de sustancia gris del complejo amigdalino, se extiende a la región de la sustancia perforada anterior. De esta forma, se concluye que este trabajo facilita la comprensión de una región cuya organización y significación, no suelen ser analizadas en conjunto. Resta agregar algunos aspectos netamente quirúrgicos: 1. La primera imagen de la amígdala que tiene el cirujano, al "destechar" el ventrículo, para abordar las estructuras mesiales temporales, es la de un cuerpo abollonado ubicado por delante, arriba y mesial, respecto de la cabeza del hipocampo. Esa visión microquirúrgica transforma al núcleo amigdalino en una estructura "independiente" del tronco del lóbulo temporal. 2. Lo antedicho tiene que ver con la necesidad, indispensable, de la resección de toda la "formación hipocampal" (amígdala - hipocampo - corteza enthorrinal y parahipocampo) para tratar adecuadamente la epilepsia, cuya área epileptogénica primaria (AEP) asienta en las estructuras mesiales temporales. Dicha resección puede lograrse por cualquiera de las técnicas descriptas para tratar la epilepsia temporal, léase lobectomía temporal anterior estándar (LATS) o su variante, respetando Ti (Spencer), o resecciones selectivas, a saber: trans Ti (Olivier), trans T2 (Niemeyer) o transilviano (Yasargil). Estas últimas no han de- mostrado ventajas ni menor morbilidad comparadas con las resecciones estándares mencionadas. Sí, por el contrario, la revisión de la literatura avalaría el concepto de que su utilización llevaría a un mayor número de reoperaciones para lograr el objetivo del control de la epilepsia. Personalmente (Pomata), considero que el abordaje transilviano (Yasargil) lo es, como todos los demás, transcortical. Esto unido al hecho de que lleva al cirujano al innecesario "manoseo" de las arterias del valle (al violar el plano pial de la cara mesial del lóbulo temporal), hacen que la misma sea la menos recomendable de todas, salvo que prioricemos el alarde de nuestras habilidades neuroquirúrgicas por sobre las necesidades del paciente. 3. Respecto a los trastornos mnésicos a los que se alude a lo largo del artículo, vale recordar que habitualmente los mismos están presentes antes del evento quirúrgico, en los pacientes que padecen una epilepsia temporal, siendo excepcional su empeoramiento. Una adecuada evaluación prequirúrgica de la memoria (tests neuropsicológicos y de Wada, incluidos) da siempre una acabada idea de cuál es la memoria (verbal/ visual) más deficitaria, y en qué porcentaje en cada paciente en particular. Obviamente esta información condiciona la selección de técnica y táctica quirúrgicas, para evitar, como ya se ha dicho, el empeoramiento postquirúrgico de la memoria del paciente. Bibliografia 1. Kaan Yucel. Morphometry of some elements of limbic system. Neuroanatomy 2002; 1: 15-21. 2. Jagalska-Majewska H, Dziewiatkowski J, Woicik S, Luczynska A, Kurlapska R, Morys J. The amygdaloid complex of the rabbit. Morphological and histochemical study. Folia Morphol 2001; 60: 259-80. 3. Ranson-Clark. Anatomía del Sistema Nervioso. Ed. Interamericana 1963. 4. Carpenter. Fundamentos de Neuroanatomía. 4ta. Ed. Panamericana, 1994. 5. Tare U, Yasargil MG, Friedman AH, Al-Mefty O. Fiber dissection technic. Lateral aspect of the brain. Neurosurgery 2000; 47; 6. Gloor P. The temporal lobe and limbic system. New York: la ed. Oxford University Press. 1997. 7. Peuskens D, van Loon J, van Calenbergh F, van den Bergh R, Goffm J, Plets C. Anatomy of the anterior temporal lobe and the frontotemporal region demonstrated by fiber dissection. Neurosurgery 2004; 55: 1174-84. Dres. Hugo Pomata y Mariano Cuello Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Descripción de su Estructura Anatómica Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Artículo Original Creator An entity primarily responsible for making the resource Flavio Requejo Horacio Fontana Héctor Belziti Mario Recchia Publisher An entity responsible for making the resource available Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español Abstract A summary of the resource. Objetivo. El tallo temporal es un puente de sustancia cerebral que une el lóbulo temporal anterior y medio, al resto de cerebro. Nuestra intención es precisar las estructuras que lo constituyen. Métodos. Se estudiaron seis cerebros disecados con el método de Klingler. Se utilizó una figura del atlas de De Armond et al e imágenes de resonancia magnética. Resultados. Se describen cuatro componentes en el tallo temporal: 1) El fascículo uniforme, 2) la comisura anterior, 3) las fibras amígdalo-temporales y 4) la porción sublenticular de la cápsula interna, con sus componentes. El tapetum también forma parte de este contingente en su parte posterior. La amígdala, especialmente su porción intraventricular, es parte constituyente del tallo desde nuestro punto de vista. El tallo es más grueso en su parte anterior que en la posterior Conclusiones. La neocorteza temporal constituye un área de procesamiento tardío de información visual y auditiva, y en el polo, de convergencia multimodal. Por otro lado, parece comportarse como un punto nodal para el acceso a vivencias pasadas desde las áreas prefrontales, produciendo su destrucción amnesia episódica retrógrada. Lesiones del tallo temporal podrían producir un déficit en el acceso a estos recuerdos, pero el síndrome amnésico post amígdalo hípocampectomía es mejor explicado por la "teoría de los dos sistemas" de Mischkin. Extras Revista Argentina de Neurocirugía Lugar de Realización Lugar de Realización Servicio de Neurocirugía. Hospital Central de San Isidro. Correspondencia hfontana@arneteom.ar amnesia Lóbulo temporal tallo temporal https://aanc.org.ar/ranc/files/original/f440c4ef6404b8efe00a35d9aa309c2b.pdf 0d1eb5b8ace897474e27ed4ae60a65b0 Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource Volumen 19 Número 1 Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Text A resource consisting primarily of words for reading. Examples include books, letters, dissertations, poems, newspapers, articles, archives of mailing lists. Note that facsimiles or images of texts are still of the genre Text. Text Any textual data included in the document EDITORIAL ESTE NUEVO AÑO... Este nuevo año que comienza nos encuentra con una revista en pleno funcionamiento, fruto del trabajo continuo realizado desde 1984. Sus objetivos siguen siendo los mismos: difundir y hacer conocer la labor de los neurocirujanos argentinos. Para poder cumplirlos, es necesario consolidar lo obtenido y continuar mejorando para que, a través de la obtención de nuevos logros, la revista se posicione en el lugar que sin duda todos pretendemos. Esta construcción, constante, por los sucesivos comités editoriales nunca finalizará. Para ello, sin duda, se necesita poseer un compromiso sincero y profundo con la revista y, además, muchas ganas de trabajar. Desde fines del 2004 hemos comenzado a normalizar los derechos de propiedad, proceso que continuará y finalizará durante el 2005. Ya tenemos el ISSN. El Centro Argentino de Información Científica y Tecnológica (CAICYT) nos ofreció figurar en el LATINDEX, una nueva base de datos (ya es la segunda en la que estaremos) que incluye a Latinoamérica y España. Para ello habrá que hacer sólo algunos pequeños cambios, porque el nivel alcanzado por la edición es compatible con los requerimientos de esta base de datos internacional. A partir de este año comenzaremos a escribir breves notas sobre publicaciones realizadas por Maestros de la Neurocirugía Argentina que, tanto por su espíritu innovador como por su carácter precursor, puedan ser consideradas de valor científico. El objetivo a lograr es conocer los antecedentes de la especialidad en nuestro país. Creemos que será de utilidad para las generaciones más jóvenes. También se podrán hacer breves notas sobre imágenes anatómicas peculiares, etimologías de términos técnicos, etc. Esto está librado a la imaginación de cada uno y esperamos sugerencias y la colaboración de todos nuestros lectores. Continuaremos insistiendo ante las autoridades de nuestros congresos para que el material presentado en ellos sea editado en la revista, siguiendo las instrucciones ya conocidas. A los autores les queremos hacer saber que nuestra insistencia en efectuar correcciones a los manuscritos enviados apunta a mejorar el nivel del contenido, lo que redunda en beneficio de todos los asociados.Por ello no está de más recordar, aunque sea breve y parcialmente, lo escrito en un editorial previo (diciembre 2002) sobre el contenido de las secciones, en que se divide el manuscrito de un articulo original: • Introducción: resume los antecedentes y el fundamento lógico de la investigación y, sobre todo, establece su objetivo. • Método: define claramente los criterios de inclusión-exclusión de la muestra y los procedimientos empleados para su análisis. • Resultado: verifica o refuta el o los objetivos planteados. • Discusión: compara los resultados obtenidos con los existentes en la literatura, analiza sus diferencias y la significación de los nuevos hallazgos. • Conclusión: responde al objetivo o pregunta inicial. Este año Luis Lemme-Plaghos deja de ser editor responsable de la revista para desempeñarse como editor de la pagina web; lo reemplazará Horacio Fontana. ¿Qué puedo decir de Luis? Lo conozco desde 1978, desde la residencia en el Instituto Costa Buero. No alcanzarían los cuatro números de la revista de este año para contar la infinidad de situaciones vividas juntos. ¡Se podrían contar muchas anécdotas! Meune a él un gran afecto pero sobre todo, una sincera admiración. Pienso que es un auténtico constructor, con una virtud que pocos poseen: la capacidad de modificar la realidad para mejorarla en beneficio de todos y, a lo largo de estos años, los cambios ocurridos en la Revista Argentina de Neurocirugía así lo demuestran. Juan José Mezzadri Editor Responsable Dublin Core The Dublin Core metadata element set is common to all Omeka records, including items, files, and collections. For more information see, http://dublincore.org/documents/dces/. Title A name given to the resource ESTE NUEVO AÑO... Subject The topic of the resource Neurocirugía Description An account of the resource Editorial Creator An entity primarily responsible for making the resource Juan José Mezzadri Publisher An entity responsible for making the resource available Juan José Mezzadri Date A point or period of time associated with an event in the lifecycle of the resource Marzo 2005 Rights Information about rights held in and over the resource Asociación Argentina de Neurocirugía Language A language of the resource Español