Nuevo Año, Nuevos Rumbos
Con este número iniciamos un nuevo Volumen de nuestra Revista, el número 24, y siempre que comienza una etapa estamos plenos de ideas, proyectos, anhelos de cambio, que muchas veces se cristalizan y otras muchas, no.
Ante todo, no podemos dejar pasar por alto, el voluntario y definitivo alejamiento del Comité Editorial del Prof. Dr. Julio Cesar Suárez, un entusiasta propulsor y permanente colaborador de la Revista. Pese a nuestra insistencia para que permanezca como Editor Consultor, el Dr. Suárez nos ha explicado que le resulta imposible atender esta función, dado la intensa actividad profesional que debe desarrollar en su provincia. Por tal motivo, expresamos al Dr. Suárez nuestro profundo agradecimiento por todo lo que le ha brin-ciado a nuestra Revista.
Estamos gratamente sorprendidos por el creciente número de trabajos que estamos recibiendo para su publicación, tanto de autores nacionales como de otros países, principalmente Brasil y España.
Si bien el objetivo fundamental de la Revista es la publicación de artículos científicos, aspiramos también a que sea un medio de conocimiento y comunicación entre los neurocirujanos argentinos que ejercemos en nuestro país y los argentinos que ejercen en el exterior. Por ello hemos incluido artículos que muestran el número y distribución de neurocirujanos en distintas regiones del país, y también en próximos números publicaremos una Historia de los Neurocirujanos Argentinos en el Mundo a cargo del Dr. Luis Emilio Savastano de la facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Cuyo, que ya tiene recopiladas unas 25 biografías breves y se ofreció espontáneamente a enviarlas. nacionales y extranjeros que consideren de interés para nuestra especialidad, a fin de poder elaborar un calendario de eventos de fácil consulta e información actualizada.
Por último es nuestro deseo estimular a las jóvenes generaciones a enviar su producción científica, pues debe ser éste y no otros, el ámbito de expresión de las novedades y experiencias que muestren la labor cotidiana de los neurocirujanos argentinos.
Una de las misiones de la AANC es comunicar, enseñar, proponer alternativas de tratamiento, actualizar conocimientos y es, precisamente nuestra Revista, su órgano de comunicación.
No desdeñamos los medios de comunicación masiva como instrumentos esenciales para educar a la población en temas de prevención y mejoramiento de la salud, pero entendernos que las novedades específicas de cada especialidad deben ser expuestas con riguroso criterio científico, en los escenarios pertinentes: Congresos, publicaciones científicas, cursos de actualización, etc.
Ya por el año 1200 de nuestra era Rabi Mose Ben Maimon, conocido más comúnmente como Maimónides, excelso escritor, científico, sabio, filósofo y médico, nos prevenía sobre las falsas tentaciones de acceder a la fama por caminos equivocados y en su plegaria decía:
Dios, llena mi alma de amor por el arte y por todas las criaturas, aparta de mí la tentación de que la sed de lucro y la búsqueda de la gloria me influencien en el ejercicio de mi profesión. Sostén la fuerza de mi corazón para que esté siempre dispuesto a servir al pobre y al rico, al amigo y al enemigo, aljusto y al injusto.
Querernos pedir a nuestros lectores que nos
hagan llegar a la redacción los eventos científicos
Graciela Zuccaro
Edad, Sexo y Tipos de Aneurismas Tratados en un Centro Endovascular Público de la Provincia de Buenos Aires
Flavio Requejo1, Miguel Miceli1, Antonio Disivio2, Diego Masaragian3, Alejandro Collia4
1Servicio de Hemodinamia, 2Servicio de Terapia Intensiva, 3Servicio de Neurocirugía; Hospital Interzonal Ramón
Carrillo, Ciudadela, Buenos Aires. 4Ministerio de Salud de la Provincia de Buenos Aires.
Correspondencia: frequejo@intramed.net
Recibido: febrero de 1020. Aceptado: marzo de 2010.
RESUMEN
Objetivo. Analizar las características de la población (sexo y edad) con hemorragia subaracnoidea de causa aneurismática tratadas en un centro endovascular público de la provincia de Buenos Aires. Conocer la localización, tipo y tamaño de los aneurismas más frecuentes. Evaluar el crecimiento del Servicio a lo largo de los años.
Material y método. Estudio retrospectivo de pacientes tratados endovascularmente por aneurismas cerebrales rotos en un centro endovascular público de la provincia de Buenos Aires. Se analizaron sexo, edad de los enfermos, tipo, tamaño y localización de los aneurismas.
Resultados. Se trataron 190 aneurismas en 182 pacientes: 117 mujeres y 65 varones. La mayoría de los pacientes estuvieron en el rango etano de 41 a 60 años. Los aneurismas más frecuentes fueron los saculares localizados en orden decreciente en el segmento comunicante posterior, complejo comunicante anterior y bifurcación silviana. La enfermedad predominó en mujeres. Los aneurismas saculares de 2 a 6 mm fueron los más frecuentes. Se observó un incremento anual en el número de pacientes tratados : 21 pacientes en 2006, 42 en 2007, 64 en 2008 y 55 hasta el mes de agosto de 2009.
Conclusión. Los aneurismas saculares afectan predominantemente a las mujeres a partir de los 40 años, entre ellos los del segmento comunicante posterior son los más comunes. El aumento progresivo en el número de pacientes tratados año tras año demuestra que la terapéutica endovascular es factible en el medio público.
Palabras clave: aneurisma cerebral, tratamiento endovascular, embolización seguida de angiografia.
ABSTRACT
Objective. To analize the features (age and gender) of people having subarachnoid hemorrhage from a ruptured aneurysm treated in a public endovascular center of the Buenos Aires province. To know type, localization and size of the most common aneurysms found. To asses the growth of the center in the period of time studied.
Material and Method. This is a retrospective study of endovascularly treated patients with ruptured cerebral aneurysms in a center of the Buenos Aires province. Age, sex and gender of patients and type, localization and size of the aneurysms were analized.
Results.190 aneurysms in 182 patients were treated: 117 were women and 65 were men. Most of patients belonged to the 41to 60 years age group. The most common aneurysms found were of saccular type oj 2mm, to 6mm diameter, localized in the posterior communicant segment of the carotid artery and the anterior communicant complex. 'The disease was predominant in women. It was observed an annual increase of the number of patients treated: 21 in the year 2006, 42 in 2007, 64 in 2008 and 55 in the time from january to august 2009.
Conclusions. Saccular aneurysms affect predominantly women after 40 years. The posterior communicating segment of the carotid artery is the most common localization The annual increase of the number of patients treated confirms the feasibility of the endovascular therapy in the public area.
Key words: cerebral aneurysm, endovascular treatment, embolization after angiography.
INTRODUCCIÓN
La incidencia real de los aneurismas cerebrales es desconocida, pero se estima que puede padecerlo entre el 1 y el 6% de la población1. La hemorragia subaracnoidea de origen aneurismático afecta entre 8 y 9 personas por 100.000 habitantes cada año, la edad promedio es de 54 años en mujeres y 47 en varones2-4. La mitad de estos pacientes fallece y un tercio de los sobrevivientes quedan con secuelas5. La relativa juventud de estos enfermos y su pérdida de productividad genera cada vez mayor interés en las autoridades del área de la salud pública a nivel mundial5,6.
La incidencia de hemorragia cerebral de causa aneurismática es diferente según las poblaciones estudiadas, siendo muy alta en países como Finlandia yJapón4,5. Los datos de publicaciones internacionales pueden, debido a diferencias en la genética y del medio ambiente, no siempre ser extrapolables a nuestros pacientes. Por ello intentamos, con la información brindada por nuestros pacientes, conocer las características de la población autóctona, así como el tipo, localización y tamaño de los aneurismas más comunes en ella.
MATERIAL Y MÉTODO
Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes con hemorragia intracraneana de causa aneurismática que se trataron en forma endovascular en el Servicio de Hemodinamia de Hospital Zonal Carrillo entre marzo de 2006 y agosto de 2009. Los mismos tenían domicilio en la provincia de Buenos Aires y accedieron al tratamiento a través del Ministerio de Salud de la Provincia de Buenos Aires por no tener obra social, prepago u otro sistema de cobertura médica.
Se analizaron la edad y el sexo de los pacientes, la localización, el tipo de aneurisma y su tamaño. Se agruparon los datos por grupos etarios de 15-40 años, 41-60 años y más de 61 años.
Se refirieron los estudios angiográficos realizados en los que se diagnosticó el/los aneurisma/s para saber qué porcentaje de los mismos fueron finalmente tratados en forma endovascular. Se consideraron también aquellos casos en los que la embolización se llevó a cabo inmediatamente posterior a la angiografía diagnóstica.
En virtud de simplificar el análisis se consideraron a los aneurismas coroideos anteriores como pertenecientes al segmento comunicante posterior y a los aneurismas de la región de la cava carotídea, hipofisarios superiores y del segmento oftálmico de la carótida como paraclinoideos7,8.
Para la medición en milímetros se tomó el diámetro mayor del domo aneurismático, utilizándose como comparación la punta del catéter guía de 6 French.
RESULTADOS
Se realizó el tratamiento endovascular con espirales de platino de 190 aneurismas cerebrales en 182 pacientes, 65 varones (66 aneurismas) y 117 mujeres (124 aneurismas). Gráfico 1.
Gráfico 1. Población
Se observó un aumento en la cantidad de pacientes tratados en cada año: 21 pacientes en 2006, 42 en 2007, 64 en 2008 y 55 hasta el mes de agosto de 2009.
En el año 2006 se diagnosticaron 64 aneurismas y se trataron 21 de ellos (32%), en el 2007 se diagnosticaron 88 y se trataron 42 (48%), en el 2008 se diagnosticaron 112 y se trataron 64 (57%), hasta el mes de agosto de 2009 se diagnosticaron 78 y se trataron 55 (70%).
En 61 pacientes se realizó la embolización del aneurisma en el mismo procedimiento diagnóstico. Esta modalidad fue en aumento año tras año: O en el año 2006, 6 de 42 en 2007 (14%), 27 de 64 en 2008 (42%) y 28 de 55 (50%) hasta agosto de 2009 (Gráfico 2).
Gráfico 2. Porcentajes de aneurismas
Los aneurismas más frecuentes fueron los saculares, localizados en orden decreciente en el segmento comunicante posterior, complejo comunicante anterior y bifurcación silviana. Gráfico 3.
El rango de edad fue de 15 a 78 años para los varones y 17 a 77 años para las mujeres. La edad media fue de 48 años para los varones y 53 años para las mujeres. Los pacientes más jóvenes de la serie, un varón de 15 años y una mujer de 17, tuvieron ambos aneurisma de la bifurcación carotídea.
Gráfico 3. Embolización seguida de angiografía.
En el segmento etario de 15-40 años hubo 34 pacientes (16 varones y 18 mujeres), entre 41 y 60 años 125 pacientes (40 varones y 85 mujeres) y en más de 61 años 23 pacientes (14 mujeres y varones). Las tablas n°1,2 y 3 muestran el agrupamiento por edad y sexo junto con el tipo de aneurismas. En ellas se puede apreciar como el predominio femenino comienza después de los 40 años. Es necesario aclarar que hubo solo dos pacientes menores de 25 años, los jóvenes de 15 y 17 años ya mencionados con aneurismas de la bifurcación carotídea.
El tamaño de los aneurismas osciló entre 2 y 25 mm. Midieron de 2 a 6 mm 149 aneurismas, constituyendo el 79% del total. Los aneurismas más pequeños (2 mm) fueron comunicantes anteriores y un pericalloso, los más grandes fueron paraclinoideos (carotidoftálmicos) de 25 mm.
DISCUSIÓN
El "gold standard" del diagnóstico de los aneurismas cerebrales lo constituye aún la angiografia cerebral digital de cuatro vasos. El tratamiento de los mismos se hace cada vez con mayor frecuencia y buenos resultados mediante la embolización con espirales de platino, que es, podría decirse una "progresión" del procedimiento angiográfico9. Debe tenerse en cuenta sin embargo, que si bien estudios multicéntricos como el ISAT muestran la superioridad del tratamiento con espirales de platino en un selecto grupo de pacientes, extrapolar esos resultados a todos los pacientes es subestimar la complejidad de la patología y su tratamiento10.
En nuestro medio los costos inmediatos de la terapéutica endovascular son muy altos, lo que dificultó en un principio su realización en el medio público. Recién en los últimos años, comenzaron paulatinamente a desarrollarse en el conurbano bonaerense centros especializados en el tratamiento endovascular principalmente en los Servicios de Hemodinamia. La ventaja de trabajar en Servicios de Hemodinamia para el neurociruj ano endovascular radica en tener amplia disposición de materiales para los accesos vasculares y poder interactuar con otros colegas que realizan procedimientos endovasculares en otras áreas.
Quisimos conocer el perfil epidemiológico de esta patología en el conurbano bonaerense analizando sexo, edad, localización y tamaño más frecuente de los aneurismas.
Los aneurismas más comunes fueron los saculares en todos los grupos etarios, los disecantes predominaron en la población más joven y afectaron al territorio vertebrobasilar. En las tablas 1, 2 y 3 se incluyen los aneurismas divididos por grupo etario.
Concordamos con las publicaciones que sostienen que el sexo femenino es un "factor de riesgo" para la formación y crecimiento de los aneurismas2,11. En nuestro estudio las mujeres constituyeron el 66% de la población.
Tablas 1. Pacientes de 15 a 40 años
Tablas 2. Pacientes mayores de 61 años
Este predominio se detectó claramente a partir de los 41 años, coincidiendo este dato con un estudio de Lanzino2 (Tablas 1, 2 y 3). Cabe destacar que esa predilección no es proporcionalmente uniforme en todas las regiones del mundo3. La disminución de las hormonas plasmáticas en la mujer postmenopáusica podría afectar los vasos sanguíneos por inhibición en la formación del colágeno12.
El rango de edad en donde se encontraba la mayor cantidad de pacientes (72%), fue entre los 41 y 60 años. Un rango etario relativamente joven y en edad laboral.
Los aneurismas del segmento comunicante posterior (35%) y los de comunicante anterior (25%) fueron los más comunes en nuestros pacientes tratados (Gráfico 2). Los primeros afectaron predominantemente a las mujeres entre los 41 y 60 años y los segundos predominaron en los varones de esa misma edad.
La distribución de los sitos de predilección de los aneurismas en nuestros pacientes no fue la misma que en otras latitudes, por ejemplo en un estudio comparativo de poblaciones entre Finlandia y Holanda, los aneurismas más comunes fueron los de comunicante anterior y de la bifurcación silviana4. El 40% de los aneurismas del circuito anterior eran del complejo comunicante anterior en el estudio cooperativo de Kassel13.
La mayoría de los aneurismas midieron de 2 a 6 mm el (79%). Esto significa que por lo general los aneurismas tratados en nuestra serie no superaban los 6 mm Este dato podría tener importancia en la provisión del tipo y tamaño de espirales de platino a tener en los centros endovasculares.
La cantidad de aneurismas embolizados supera a la de pacientes debido a que en algunos casos con lesiones múltiples en un mismo territorio se prefirió tratar a más de un aneurisma por seguridad o por no estar claro cuál de los aneurismas se había roto.
Hemos logrado un aumento importante en el número de pacientes que se embolizaron inmediatamente posterior a la angiografía diagnostica (grafico 3). Este tratamiento precoz, en aquellos pacientes en los que la terapéutica endovascular está indicada, es obviamente beneficioso por los siguientes motivos: se logra disminuir la tasa de resangrado que es mayor en las primeras horas con alta tasa de mortalidad14, permite a los neurointensivistas el manejo del vasoespasmo utilizando terapéuticas que aumenten la presión arterial sin riesgo de ruptura aneurismática6, acorta el tiempo de espera entre la angiografía diagnóstica y la intervención, disminuyendo así el tiempo de internación.
Es probable que nuestra serie no tenga el número suficiente de pacientes y esté influenciada por el eventual predominio de aneurismas favorables al tratamiento endovascular, de todas maneras puede dar una idea general de las características y tipo de aneurismas de nuestra población.
CONCLUSIÓN
Las mujeres entre 41 y 60 años fueron el grupo más vulnerable de sufrir hemorragia cerebral por aneurismas saculares, en especial del segmento comunicante posterior.
Los varones padecieron más comúnmente aneurismas saculares localizados en el complejo comunicante anterior en especial en el grupo etario de 41 a 60 años. La mayoría de los aneurismas tratados midieron entre 2 y 6 mm.
El aumento progresivo en la cantidad de pacientes tratados inmediatamente hecho el diagnóstico, demuestra la factibilidad de la terapéutica endovascular precoz de los pacientes con aneurisma cerebral en un medio público de la provincia de Buenos Aires.
Bibliografía
1. Wiebers DO, Whisnant JP, Huston J III, Meissner I, Brown RD Jr, Piepgras DG et al. International study of unruptured intracranial aneurysms investigators. Unruptured intracranial aneurysms: Natural history, clinical outcome, and risks of surgical and endovascular treatment. Lancet. 2003; 362: 103-10.
2. Kongable GL, Lamino G, Germanson TP, Truskowski LL, Alves WM, Tomer JC, et al. Gender-related differences in aneurysmal subarachnoid hemorrhage. J Neurosurg 1996; 84: 43-8.
3. de Rooij NK, Linn FH, van der Plas JA, Algra A, Rinkel GJ. Incidence of subarachnoid haemorrhage: a systematic review with emphasis on region, age, gender and time trends. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78:1365-1372.
4. van Munster CP, Fraunberg M, Rinkel G, Rlnne J, Koivisto T, Ronkainen A. Differences in Aneurysm and Patient Characteristics Between Cohorts of Finnish and Dutch Patients With Subarachnoid Hemorrhage: Time Trends Between 1986 and 2005. Stroke 2008; 39; 3166-71.
5. Feigin VL, Rinkel GJE, Lawes CM, et al. Risk factors for subarachnoid hemorrhage. An updated systematic review of epidemiological studies. Stroke 2005; 36: 2773-80.
6. Feigin VL, Findlay M. Advances in Subarachnoid Hemorrhage Stroke 2006; 37: 305-8
7. Fox JL. Microsurgical treatment of ventral (paraclinoid) internal carotid artery aneurysms. Neurosurgery 1988; 22: 32-9.
8. Heros RC, Nelson PB, Ojemann RG. Large and glant paraclinoid aneurysms: surgical techniques, complications and results. Neurosurgery 1983; 12(2): 153-63.
9. Koebbe CJ, Veznedaroglu E, Jabbour P, et al. Endovascular management of intracranial aneurysms: current experience and future advances. Neurosurgery 2006; 59: S93-102.
10. Molyneux A. International subarachnoid aneurysm trial (ISAT) of neurosurgical clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms: A randomised trial. Lancet 2002; 360: 1267-74.
11. Juvela S, Poussa K, Porras M. Factors affecting formation and growth of intracranial aneurysms: a long-term follow-up study. Stroke 2001; 32: 485-91.
12. Mhurchu CN, Anderson C, Jamrozik K, Hankey G, Dunbabin D, Australasian Cooperative Research on Subarachnoid Hemorrhage Study (ACROSS) Group. Hormonal factors and risk of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: an international population-based, case-control study. Stroke 2001; 32: 606-12.
13. Kassell NF, Torner JC. The international cooperative study on timing of aneurysm surgery—an update. Stroke 1984; 15: 566-70.
14. De Gans K, Nieuwkamp DJ, Rinkel GJE, Algra A. Timing of aneurysm surgery in subarachnoid hemorrhage: a systematic review of the literature. Neurosurgery 2002; 50: 336-42.
COMENTARIO
Esta comunicación presenta la factibilidad de llevar a cabo técnicas neuroquirúrgicas endovasculares en medio hospitalario público del conurbano bonaerense, lo cual es sumamente meritorio teniendo en cuenta el número creciente de prácticas observado en un periodo relativamente breve en años.
Lamentablemente, y a pesar de que los autores lo mencionan los autores al final de la discusión, el análisis estadístico de esta muestra que excluye los datos de la población completa de aneurismas ingresados y/ o angiografiados en el hospital en ese mismo periodo, hace que los resultados no debieran ser extrapolados a la población general.
Seria de interés que esta presentación motive la complementación con una segunda publicación donde se analice la efectividad del tratamiento endovascular realizado y también se aliente la organización de un registro provincial (y /o nacional) de aneurismas cerebrales tratados a nivel público que habilite a un mejor reconocimiento de la realidad en lo referente a las características poblacionales, el tratamiento y sus resultados de una patología de tan alto riesgo.
Luis A. Lemme-Plaghos
Centro Endovascular Neurológico Buenos Aires
Relevamiento de Neurocirujanos en Actividad en la Provincia de Buenos Aires
Nelson Alfredo Picard
HIGA* Abraham Piñeyro, Junín, Pcia. de Buenos Aires, República Argentina.
Trabajo solicitado y apadrinado por la Sociedad de Neurocirugía de la Provincia de Buenos Aires.
* Abreviaturas empleadas en el texto. HIGA: Hospital Interzonal General de Agudos; HZGA: Hospital Zonal General de Agudos; HZG: Hospital Zonal General; HIE: Hospital Interzonal Especializado.
Correspondencia: napicard@yahoo.com
Recibido: enero de 2010. Aceptado: febrero de 2010.
RESUMEN
Objetivo. Conocer del modo más preciso posible los neurocirujanos en actividad en la Provincia de Buenos Aires.
Metodología. Entre junio de 2008 y diciembre de 2009 se recolectó información de los padrones del Colegio Argentino de Neurocirujanos (CANC), de la Asociación Argentina de Neurocirugía (AANC) y de la Sociedad de Neurocirugía de la Provincia de Buenos Aires (SNCPBA); de listados de asistentes a Congresos de la AANC y de la SNCPBA; del Ministerio de Salud de la Provincia, Hospitales Provinciales, Regiones Sanitarias, cartillas de profesionales de LOMA y OSDE, colegas y Colegios Médicos.
Resultados. El relevamiento mostró que a nivel provincial trabajan 284 neurocirujanos formados. A nivel estatal trabajan 203 de ellos, mientras que los 81 restantes trabajan exclusivamente a nivel privado. Se están formando 62 neurocirujanos -52 residentes, 8 concurrentes, y 2 becarios-, 61 de ellos a nivel estatal. En total, formados y en formación, suman 346 profesionales, de los cuales sólo 45 son miembros del CANC y 84 de la AANC. Podemos estimar que a nivel provincial existe 1 neurocirujano cada 45.000 habitantes.
Conclusión. Practican la especialidad en la provincia 284 profesionales formados, a los que en el corto y mediano plazo se agregarán 62, que al momento actual se están formando.
INTRODUCCIÓN
En 2000 y 2001 se llevó a cabo un censo de neurocirujanos que arrojó un número cercano a los 250 profesionales en la Provincia de Buenos Aires1.2. Para esa fecha la población de la provincia era de 13.827.203 habitantes3, lo que arrojaba una proporción de 1 neurocirujano cada 55.000 habitantes. En estos casi 10 años que pasaron dejaron de ejercer la especialidad numerosos colegas, y estimamos que un número mayor se incorporó a la oferta laboral.
Creemos que resulta necesario conocer la realidad actual del ejercicio de la especialidad en la provincia, que es por supuesto muchísimo más extensa que el Gran Buenos Aires y el Gran La Plata. Un primer paso consiste en saber quiénes somos los que actualmente trabajamos en el territorio de la provincia.
METODOLOGÍA
En una primera etapa (junio-diciembre de 2008) se solicitó información sobre los neurocirujanos en ejercicio a 1) Caja de Previsión y Seguro Médico de la Provincia de Buenos Aires (CPSMPBA); 2) Colegio Médico de la Provincia de Buenos Aires (todos los Distritos); y 3) Regiones Sanitarias. En una segunda etapa (junio-diciembre de 2009) se solicitó la información llamando personalmente a la mayoría de los hospitales provinciales y algunos municipales. También se pudo obtener información de la
página web del Ministerio de Salud de la Provincia (www.ms.gba.gov.ar)4. Se consultó telefónicamente a "Emergencias Sanitarias" de la Provincia. Se consultaron los listados de inscriptos a Congresos recientes de la especialidad. Se consultó la opinión de algunos colegas de diferentes regiones de la provincia. Se recabó información de las cartillas de profesionales de OSDE y de IOMA. Se intentó conocer los profesionales que facturaron a IOMA códigos del grupo 01.02 del Nomenclador Nacional en 2009. Por último se cotejaron los datos hasta aquí obtenidos, con los padrones del Colegio Argentino de Neurocirujanos (CANC) y de la AANC , tanto los que se pueden consultar a través de las respectivas páginas WEB, como así también el padrón de miembros del CANC de 1995, y el listado de miembros titulares y adherentes de la AANC de 19995.
RESULTADOS
La CPSMPBA dijo no poseer información relacionada con las especialidades y nos indicaron consultar a los Colegios Médicos. Los Colegios Médicos fueron inicialmente consultados vía correo electrónico a las direcciones que se pueden obtener en cualquiera de los Distritos. La respuesta inicial fue que requerían una solicitud más formal. Enviada la misma, la respuesta de quienes contestaron (muchos Distritos no lo hicieron) fue que al estar inscriptos por Ley 25.326 en la Dirección Nacional de Protección de Datos Personales, les resultaba imposible brindarnos la información solicitada. De las Regiones Sanitarias sólo la I° (Bahía Blanca), nos brindó la información correspondiente al Colegio Médico del Distrito (X°). Debe aclararse que las Regiones Sanitarias (que son 12), y los Distritos del Colegio Médico (que son 10), no son coincidentes en numeración ni en geografia. Los listados de los Distritos a los que tuvimos acceso mostraron cierto grado de desactualización. Por ejemplo, algunos profesionales que ya no ejercen como neurocirujanos (por retiro o por traslado a otro Distrito) aún figuran como tales en algunos Colegios Médicos.
De la página web del Ministerio de Salud de la Provincia obtuvimos los mapas de las Regiones Sanitarias, y la información necesaria para contactamos con los Hospitales dependientes de la Provincia. También extractamos los datos poblacionales que figuran en el trabajo. Quienes atendieron nuestros llamados en los hospitales consultados no siempre resultaron estar al tanto de los neurocirujanos que trabajan en las respectivas instituciones. Que el neurocirujano sea "confundido" con el "neurólogo" puede en parte explicar tal desinformación. "Emergencias Sanitarias" aportó algunos datos acerca de la metodología de derivación de los pacientes neuro-quirúrgicos, pero carecía de información precisa acerca de los neurocirujanos.
Los padrones tanto de la AANC como del CANC brindaron información parcial o indirecta, dado que muchos neurocirujanos no son miembros de la AANC, y mucho menos del CANC. Esos listados, además de estar parcialmente desactualizados, tampoco tienen en consideración el lugar de trabajo, por lo cual su utilidad fue limitada. Los listados de concurrentes a congresos y jornadas generalmente no discriminaron entre neurocirujanos y otros especialistas (ortopedistas, neurólogos, etc.). Por naturaleza son además incompletos, ya que muchos neurocirujanos no concurren a estos eventos.
La cartilla de prestadores de OSDE agregó información sobre algunos neurocirujanos que habitualmente ejercen a nivel público. Está parcialmente desactualizada. La cartilla de IOMA consultable en la página web de la institución resultó incompleta, en algunos casos errónea (figuran neurólogos), y en otros desactualizada. Por ejemplo: de los 4 neurocirujanos que trabajan en forma estable en Junín desde hace por lo menos cinco años, sólo dos figuran como prestadores de IOMA en la página WEB. No pudimos acceder al listado de profesionales que hubieran facturado (a IOMA) en 2009 códigos del grupo 01.02., ya que aparentemente dicha información no está centralizada.
La mayoría de los colegas contactados mediante correo electrónico no respondió la consulta. Habría dos explicaciones para ello: la dirección de correo electrónico era antigua (desactualización de las bases de datos utilizadas), o falta de interés en el tema. La mayoría de los colegas consultados telefónica o personalmente sí colaboraron ampliamente con lo solicitado. La precisión de la información brindada por ellos respecto de otros colegas se encontró sin embargo limitada a veces por el hecho de no conocer cabalmente al colega referido. Esto último se aplica fundamentalmente al grado de formación del colega. Por ejemplo desconocer si completó o no residencia en la especialidad, o la confusión entre los cargos provinciales de "becario" o "concurrente" como dato administrativo, frente al grado real de formación del profesional, como dato curricular.
Por último se consultaron los listados de miembros del CANC y de la AANC accesibles en las respectivas páginas web. Resultó llamativo que más de 2/3 de los neurocirujanos actuantes en la Provincia no pertenecen a ninguna de las dos instituciones. También se consultó el listado de miembros que aparece en la página web de la SNCPBA, a la cual pertenecen también escasos profesionales.
Para la organización de la información se tomó finalmente como matriz la distribución según las Regiones Sanitarias que adoptó en su momento el Ministerio de Salud de la Provincia. La provincia se divide en 134 municipios, los que se organizan en 12 Regiones Sanitarias (Tabla 1).
Tabla 1. Regiones sanitarias de la Pcia. de Buenos Aires
1. Los neurocirujanos que actúan en el ámbito estatal y privado figuran en el hospital en el que trabajan.
2. Los neurocirujanos que actúan exclusivamente en el ámbito privado figuran en la Tabla 4 como "privado + (ciudad de trabajo)".
3. Los neurocirujanos que actúan en más de una región (sea a nivel estatal o privado), figuran en el que pareciera ser su sitio de trabajo principal el cual, a los fines de saber el número de neurocirujanos, es el único que se contabiliza.
4. En cursiva figuran los neurocirujanos que operarían en la provincia sólo esporádicamente, siempre según referencias de colegas de la zona consultados.
5. Los neurocirujanos en formación son citados con una (R), (C), o (B) a continuación del nombre, para indicar que se trata de un residente, un concurrente, o un becario respectivamente. Los jefes de residentes se contabilizaron como residentes.
6. Advertidos del carácter seguramente incompleto del relevamiento, se agradecerá que se comunique todo tipo de comentarios o actualizaciones, a la página WEB de la SNCPBA.
A continuación se enumeran los establecimientos y ciudades que cuentan con neurocirujanos, según el ordenamiento en Regiones Sanitarias:
Región sanitaria Ia
Se relevaron 12 neurocirujanos y cinco más en formación. Existe aproximadamente un neurocirujano cada 39.000 habitantes.
Fig. 1. Región sanitaria Ia
Los hospitales que tienen neurocirujanos son: HIGA' "Dr. José Penna" (Bahía Blanca), Hospital Municipal de Agudos "Dr. Leónidas Lucero" (Bahía Blanca), y el Hospital Naval de Puerto Belgrano. Otras ciudades que cuentan con neurocirujanos son Punta Alta, Carmen de Patagones, y Tres Arroyos.
Región sanitaria IIa
Existe un solo neurocirujano, en Trenque Lauquen.
Fig. 2. Región sanitaria IIa
Región sanitaria IIIa
Se relevaron 5 neurocirujanos. La proporción es de aproximadamente 1 neurocirujano cada 50.000 habitantes.
Fig. 3. Región sanitaria IIIa
Los hospitales que cuentan con neurocirujanos son: el HIGA "Dr. Abraham Piñeyro" (Junín), y el Hospital Municipal "del Carmen" (Chacabuco).
Región sanitaria IVa
Se relevaron 12 neurocirujanos, lo que hace una proporción aproximada de 1 neurocirujano cada 46.000 habitantes.
Los hospitales que cuentan con neurocirujanos son: el HIGA "San José" (Pergamino), y el HIGA "San Felipe" (San Nicolás). Otras ciudades que cuentan con neurocirujano son: Salto, Arrecifes, Capitán Sarmiento, San Pedro, y San Andrés de Giles.
Región sanitaria Va
Se relevaron 55 neurocirujanos, más 9 en formación, lo que da una proporción aproximada de 1 neurocirujano cada 47.000 habitantes.
Los hospitales que cuentan con neurocirujanos son: el HIGA "Eva Perón" (San Martín), el HZGA2"Petrona V. de Cordero" (San Fernando), el Hospital Municipal de San Isidro, el Hospital Municipal de Vicente López, el Hospital Municipal de Trauma y Emergencia "Dr. Abete" (Malvinas Argentinas), el Hospital Militar de Campo de Mayo, y el Hospital Municipal de San Miguel "Raúl F. Larcade". Otras ciudades que cuentan con neurocirujano son: Campana, Pilar, Los Polvorines, y Maquinista Savio.
Región sanitaria VIa
Se relevaron 60 neurocirujanos más otros 11 en formación, lo que da una proporción aproximada de 1 neurocirujano cada 50.000 habitantes.
Fig. 6. Región sanitaria VIa
Los hospitales que cuentan con neurocirujanos son: el Hospital de Alta Complejidad "El Cruce" (Florencio Varela), el HIGA "Presidente Perón" (Avellaneda), el HIGA "Luisa C. Gandulfo" (Lomas de Zamora), el HIGA "Dr. Pedro Fiorito" (Avellaneda), el HIGA "Evita" (Lanús), y el HZGA "Dr. Lucio Meléndez" (Adrogué). Otras ciudades que cuentan con neurocirujano son: Monte Grande, Quilmes, Valentín Alsina, Berazategui, Banfield, y Remedios de Escalada.
Región sanitaria VIIa
Se relevaron 61 neurocirujanos más otros 25 en formación, lo que da una proporción aproximada de 1 neurocirujano cada 26.000 habitantes.
Los hospitales que cuentan con neurocirujanos son: el HIGA "Profesor Dr. Luis Güemes" (Morón), el HIGA "Vicente López y Planes" (General Rodríguez), el HZGA "Dr. Ramón Carrillo" (Ciudadela), el Hospital Nacional "Profesor Alejandro Posadas" (El Palomar), el Hospital Municipal "Eva Perón" (Merlo), el HZG3 Descentralizado "Mariano y Luciano de la Vega" (Moreno), y el HZGA "Dr. C.A. Bocalandro" (Tres de Febrero). Otras ciudades que cuentan con neurocirujano son: Caseros, Haedo, Ituzaingó, Luján, y Tres de Febrero.
Región sanitaria VIIIa
Se relevaron 20 neurocirujanos más tres en formación, lo que dan una proporción aproximada de un neurocirujano cada 49.000 habitantes.
Los hospitales que cuentan con neurocirujanos son: el HIGA "Dr. Oscar Alende" (Mar del Plata), el HIE4 Materno Infantil "Don Victorio Tetamanti" (Mar del Plata), el Hospital Municipal de Necochea, y el Hospital "Ramón Santamarina" (Tandil). Otras ciudades que cuentan con neurocirujano son Balcarce y Pinamar.
Fig. 8. Región sanitaria VIIIa
Región sanitaria IXa
Se relevaron 7 neurocirujanos, lo que da una proporción aproximada de un neurocirujano cada 44.000 habitantes.
Fig. 9. Región sanitaria IXa
Los hospitales que cuentan con neurocirujano son: el Hospital Zonal Especializado Materno Infantil "Argentina Diego" (Azul), el Hospital Municipal (Azul), y el Hospital "Héctor Cura" (Olavarría).
Reglón saniataria Xa
Se relevaron 5 neurocirujanos, por lo que la proporción es de 1 neurocirujano cada 64.000 habitantes.
Fig. 10. Región sanitaria Xa
Los hospitales que cuentan con neurocirujanos son: el HZG "Dr. Posadas" (Saladillo), y el Hospital Municipal de 25 de Mayo. También hay neurocirujanos en Chivilcoy.
Región sanitaria XIa
Se relevaron 42 neurocirujanos, más otros 9 en formación, lo cual arroja una proporción aproximada de un neurocirujano cada 22.000 habitantes.
Fig. 11. Región sanitaria XIa
Los hospitales que cuentan con neurocirujanos son: el HIGA "Profesor Dr. Rodolfo Rossi" (La Plata), el HZGA "San Roque" (Gonnet), el Hospital Interzonal de Agudos Especializado en Pediatría "Sor María Ludovica" (La Plata), el HIGA y Crónicos "Dr. Alejandro Korn" (Melchor Romero-La Plata), y el HIGA "General San Martín" (La Plata). Hay también neurocirujano en Cañuelas, Dolores, y Chascomús.
Región sanitaria XIIa
Se relevaron 6 neurocirujanos, más dos ya relevados en otras regiones. La proporción asciende entonces a un neurocirujano cada 225.000 habitantes.
Fig. 12. Región sanitaria XIIa
El hospital que cuenta con neurocirujanos es el HIGA "Dr. Diego Paroissien" (Isidro Casanova). Hay también neurocirujanos en San Justo y Ramos Mejía.
Del relevamiento actual se desprende que a nivel estatal trabajan 203 neurocirujanos, y están en formación 61. A nivel privado exclusivamente, ejercen unos 81 neurocirujanos, estando además 1 profesional en formación. La mayoría de los neurocirujanos que trabajan en instituciones públicas tienen también práctica privada. Esto hace un total de 346 neurocirujanos: 284 formados y 62 en formación.
De los neurocirujanos que trabajan en instituciones estatales sólo el 20% (45/284) es miembro del CANC; sin embargo, si uno consulta el Padrón del CANC de 19956, o el de Miembros Titulares de la AANC de 19995, verá que once profesionales en actividad que hoy no figuran como miembros sí lo eran en la década pasada. En relación al listado de la AANC consultable en la WEB, sólo el 25% (84/346) de los neurocirujanos en actividad son socios de la AANC: 43 Titulares, 39 Adherentes y 2 Asociados. Pero si uno consulta el Listado de Miembros Titulares o Adherentes de la AANC de 1999, verá que 49 neurocirujanos aún en actividad, antes figuraban como miembros y hoy ya no. Además se pudo constatar que en la página WEB de la AANC existen 8 Miembros Titulares que no serían miembros del CANC, siendo que ser miembro de éste último es requisito para ser Titular de la AANC. En la página WEB del CANC existen 9 miembros del CANC que no aparecen como miembros de la AANC. El listado de miembros de la SNCPBA consultable en la página WEB muestra como "socios" a profesionales que ejercen en la ciudad de Buenos Aires o en otras provincias. Dada la falta de información acerca del sitio de ejercicio de la especialidad, resultó engorrosa la elaboración de la información a partir de las bases del CANC, de la AANC, y de la SNCPBA.
La población de la provincia de Buenos Aires en 2001 era de 13.827.203 y hacia 2007 de casi 15 millones3. Podemos conjeturar que a diciembre de 2009 la población pudo haberse incrementado en al menos medio millón de personas. Esto hace que los 346 neurocirujanos relevados deban distribuirse entre 15,5 millones de habitantes, dando una tasa de 1:45.000 habitantes, o de 1:55.000 si excluimos a los neurocirujanos en formación.
Por último, de los 62 neurocirujanos en formación, 52 son residentes o jefes de residentes, 8 son concurrentes, y 2 son becarios. Sólo uno de los residentes lleva a cabo su formación en el ámbito privado. El nombramiento de "becario" puede sin embargo resultar confuso, ya que podría tratarse de un profesional formado que sólo puede acceder al hospital bajo ese régimen laboral. No todos los Jefes de los Servicios donde se forman residentes serían miembros del CANC.
En la tabla 3 se vuelca la distribución de los neurocirujanos por regiones sanitarias, desglosando el número total en: "formados" y "en formación" cuando así corresponda.
Tabla 3. Tasa 'habitante:neurocirujano' según las Regiones Sanitarias (R.S.).
Bibliografía
1. Curcio H: Comunicación personal (2009).
2. Curcio H, Prina R: Catálogo Oficial de NeuroPinamar 2001.
3. Censos Poblacionales de la República Argentina (en Internet).
4. Página WEB del Ministerio de Salud de la Provincia de Buenos Aires.
5. Boletín Informativo N° 41, de la AANC. 1999.
6. Estatuto y Reglamentos. Lista de Miembros. CANC. 1995.
7. Sardagna J: Comunicación personal (2009).
8. Turjansky L: Historia de la Neurocirugía Argentina. Rey Argent Neuroc 2004; 18 (S1):1-18.
Cordomas de Base de Cráneo
Víctor M. Castillo Thea, Luis Alencar B. Borba
Hospital Universitario Evangélico de Curitiba
RESUMEN
Objetivo, Los cordomas son tumores raros, de lento crecimiento, localmente agresivos, que se originan de remanentes de la notocorda. En este trabajo haremos una revisión sobre su tratamiento, terapia adyuvante, factores pronósticos de y los diferentes abordajes a la base de cráneo para su resección radical.
Descripción. Existen varios maneras de abordar el clivus, siendo el principal objetivo evitar la retracción cerebral, que incluyen los abordajes anteriores extracraneanos, los abordajes intracraneanos anteriores y los abordajes laterales. La radioterapia, fraccionada con partículas pesadas demostró ser la más efectiva en el control local de la enfermedad. De los factores pronósticos, el más importante de todos fue la magnitud de la resección tumoral en la primer cirugía.
Conclusión. Nosotros apoyamos la resección radical, que incluye la exéresis tumoral y la parte ósea, con uno o más abordajes combinados, teniendo la primera cirugía la mayor chance de resección radical sin incrementar la morbilidad y con menor riesgo de recurrencia.
Palabras clave: cordomas, tratamiento quirúrgico, cirugía de base de cráneo, radioterapia, factores pronósticos
ABSTRACT
Objective: Chordomas are rare tumours, slow growing, locally destructiue, that originate from remnants of the notochord, In this article we reuiew their treatment, adjuvant therapy and prognostic factors, and discuss the radical resection of the tumours through different skull base approaches,
Descriptíon: There are severa' approaches to the clivus, all of which are aimed at auoicling neural and brain retraction, anterior extracranial procedures, anterior intracranial routes and lateral approaches, Fractionated radiotherapy with heauy particles proued to be the most effectiue adjuuant therapy in controlling local disease, The amount of resection in the first surgery was the most important prognostic factor.
Conclusions: We advocate radical excision, including tumour and bone resection with one or combined approaches at the time of the first presentation, having the first surgery the greater
chance of radical resection without increasing the morbidity and with a lower risk of recurrence,
Key words: Chordomas, surgical treatment, skull base surgery, radiation therapy, prognostic factors.
Correspondencia: Almneda Augusto Stelfield 1908, Curutiba, Parana, Brasil.
Recibido: marzo 2010. Aceptado: marzo 2010.
INTRODUCCIÓN
Los cordomas son tumores raros, típicamente de lento crecimiento, localmente agresivos, que se originan de remanentes de la notocorda.
Se originan en el centro de la base del cráneo (Fig. 1) y presentan varios patrones de extensión en todas direcciones, incluyendo invasión dural, comprometiendo estructuras neurovasculares, limitando así la extensión de su resección.
Su evolución natural es impredecible. Algunos crecen rápidamente a pesar del tratamiento con mal pronóstico, mientras otros tienen un curso más benigno.
El manejo de estas lesiones que comprometen el clivus es un problema desafiante, por su relación con estructuras neurovasculares críticas, porque aunque son de lento crecimiento, son localmente agresivos. Su crecimiento lento permite al tumor alcanzar gran tamaño antes de su diagnóstico siendo resistentes a la radioterapia convencional.
Existen varias maneras de abordar el clivus, siendo el principal objetivo de la mayoría de los accesos evitar la retracción cerebral.
Los abordajes anteriores extracraneanos incluyen el abordaje transnasal transesfenoidal, el abordaje transmaxilar y el abordaje transoral.
Los abordajes intracraneanos anteriores son el frontal transbasal y el abordaje subfrontal extendido.
Fig. 1. A y B. Disección cadavérica mostrando toda la extensión del clivus, formado por la unión del basiesfenoides con la parte basilar del occipital, y las importantes relaciones neurovasculares.
Los abordajes laterales incluyen el abordaje cranioorbitocigomático, el abordaje a la fosa media y el abordaje extremo lateral.
En este trabajo haremos una revisión sobre el tratamiento de los cordomas de base de cráneo, terapia adyuvante, factores pronósticos y los diferentes abordajes a la base de cráneo para su resección radical.
DESCRIPCIÓN
Consideraciones patológicas
En 1846 Virchow describió un tejido blando, como jalea, que se origina en la sincondrosis esfenooccipital, que suponía que era una lesión del grupo de los tumores cartilaginosos. Esta lesión estaba compuesta por células grandes, vesiculares, con forma de planta, que él llamó "células fisalíforas". Muller, en 1858, atribuyó el origen de los tumores a los restos de la notocorda y declaró que seria más apropiado llamarlo cordoma o ecordosis.
Coenen, en 1925, revisó la primera gran serie de cordomas (68 casos) y distinguió incidentalmente entre la forma benigna (ecordosis) y la forma maligna clínicamente importante (cordoma)1,2.
La ecordosis clival se encuentra en la línea media sagita], 1 a 2 cm caudal a la clinoides posterior, en la región de la sincondrosis esfenooccipital, que se encuentra en general osificada a los 20 años de vida, La ecordosis está presente en el 2 al 3% de las autopsias1,2,3.
Los cordomas se originan de remanentes de la notocorda que es el esqueleto axial inicial, reemplazada gradualmente por elementos mesodérmicos, que eventualmente formarán las vértebras y la base de cráneo, Debido a este origen, se pueden encontrar en cualquier punto a lo largo del eje espinal, pero los cordomas se ubican con mayor frecuencia en las extremidades: rostralmente el clivus y caudalmente el sacro, Se presentan en la región sacrococcígea en un 50% de los casos, en el resto de la columna en el 15%, y en la base de cráneo en un 25 al 36% de los casos1-3.
Los cordomas de base de cráneo son tumores de la línea media y la sincondrosis esfenooccipital es considerada como el sitio de origen de estos tumores, sin embargo la extensión lateral es común, Una posible explicación sería que la continua multiplicación de las células de la notocorda da como resultado un número de ramos que penetran en la base de cráneo en diferentes direcciones, También se han descripto cordomas puros de nasofaringe e intradurales1,3.
El crecimiento lateral de estos tumores resulta frecuentemente en la invasión del seno cavernoso, El mecanismo más probable de invasión sería siguiendo el curso del sexto par craneal y no por invasión dural, sin embargo, la invasión dural seria el principal mecanismo de extensión a la fosa posterior3. Las tres principales direcciones de crecimiento son: extensión paraselar (23-60%), prepontina (36-48%) y nasofaríngea (10-25% de los casos)1.
Los cordomas se encuentran en 0,1 al 0,7% de los pacientes con tumores intracraneanos, Se presentan en todas las edades pero típicamente se vuelven sintomáticos en la tercera a quinta década de la vida1,3,6. Tienen una moderada predilección masculina, con una relación varón/mujer de 2:15. Menos del 5% de los tumores se diagnostican antes de los 20 años de edad.
Las lesiones del clivus superior causan más frecuentemente déficit de los nervios II al VI y las lesiones del clivus bajo causan déficits de los nervios VII al XII. Los nervios trigémino y motor ocular externo son los más comúnmente comprometidos.
Se encuentran metástasis en el 10 al 40% de los casos3,4,6,7, siendo los cordomas sacrococcígeos y los vertebrales los que tienen más posibilidades de metastatizar.
En niños menores de 5 años, el 57,9% tienen metástasis, comparado con sólo el 8,5% de los pacientes mayores, Los hallazgos histológicos del tumor primario se relacionan directamente con la incidencia de metástasis; se encontró un patrón atípico en el 87,5% de los pacientes con metástasis. La prevalencia de hallazgos histológicos de atipía, con un comportamiento agresivo del tumor es mayor en pacientes menores de 5 años6.
Los cordomas se clasifican en tres categorías: convencional o clásico, condroide e indiferenciado. Clínicamente hay al menos 2 subgrupos de pacientes con cordomas, con diferente comportamiento: algunos con un curso benigno y otros con un comportamiento más agresivo y rápidamente progresivo de la enfermedad2,7.
Los cordomas convencionales se presentan en general como tumores pseudoencapsulados. Son blandos, gelatinosos, de color gris o rojo, avasculares y generalmente lobulados, Sin embargo, el límite con el tejido normal no existe en el hueso, donde los cordomas infiltran a través de las líneas de menor resistencia1,3,4 Las características histológicas de los cordomas son: la formación intra y extracelular de mucus; la presencia de la célula fisalífora, gran célula vacuolada que contiene mucus; organización lobulada de las células tumorales; ocasionalmente vacuolación de núcleo; y un gran parecido con el tejido notocordal1,3. Las células vacuoladas fisalíforas, que contienen mucina en su citoplasma, se rompen dejando a las células adyacentes rodeadas de mucina1,
Heffelfinger definió la variante condroide de los cordomas, que en su estroma se asemeja a cartílago hialino, con células neoplásicas fisalíforas, y también encontró que tenía un curso clínico más benigno1,3 Estudios recientes no encontraron diferencia en la sobrevida de los pacientes con cordoma convencional o cordoma condroide, Tal vez el mejor pronóstico de los pacientes con cordoma condroide se debía a que estos pacientes eran más jóvenes en ese estudio8.
Los cordomas indiferenciados son una variante rara, con un comportamiento clínico más agresivo y una peor respuesta al tratamiento; son más comunes en la región sacra. Contienen áreas de cordoma convencional con componentes que se asemejan aun histiocitoma maligno fibroso de alto grado, fibrosarcoma, u osteosarcoma7. Algunos autores sugieren que el cordoma indiferenciado, se originaría secundariamente a la transformación sarcomatosa después de la radioterapia, sin embargo algunos cordomas indiferenciados se originan en pacientes que no recibieron radioterapia2.
Los cordomas en pacientes menores de 5 años tienen una gran diversidad histológica, comparado con los que se presentan en pacientes mayores. La atipía se presenta en el 65% de los tumores en el grupo más joven comparado con el 4,2% del grupo adulto. Histológicamente los cordomas clásicos ocurren en 78,7% en el grupo adulto y sólo en el 35% del grupo joven. Otra diferencia es la incidencia de la variante condroide: no se encontró ninguno en el grupo más joven, mientras que 17% de los pacientes mayores de 5 años tenían algún componente condroide en su tumor6.
Estudios inmunohistoquímicos han sido ampliamente usados para poder diferenciar los cordomas clásicos de los cordomas condroides y del condrosarcoma.
El fenotipo epitelial de los cordomas se manifiesta por la expresión positiva para marcadores de citoqueratina (CK) y antígeno epitelial de membrana (EMA). Los condrosarcomas, que son neoplasias de origen mesodérmico, no reaccionan con esos anticuerpos epiteliales3. La marcación positiva para CK y EMA, a pesar de la diferenciación cartilaginosa, es diagnóstico de cordoma. Los tumores que son predominantemente cartilaginosos con pequeñas áreas cordoides, y cuyas dos áreas se tiñen negativamente, se clasifican como condrosarcomasl.
Tratamiento
El tratamiento de los cordomas de base de cráneo todavía es un desafío para el neurocirujano. Las recurrencias, aún después de una resección radical, permanecen altas.
El promedio de sobrevida de los pacientes con cordomas sin recibir tratamiento se estima en 28 meses desde el comienzo de los síntomas. La sobrevida después de la cirugía, la radioterapia, o ambas, está en un rango de 3,6 a 6,6 años, y todos los tumores parecen recurrir con el tiempo. En promedio, la recurrencia ocurre 2 a 3 años después del primer tratamiento. La recurrencia precoz, a menos de 1 mes de la resección quirúrgica, probablemente representa el crecimiento progresivo de tumor residual más que recurrencia1.
Debido a que la recurrencia tumoral es la principal causa de muerte, la tasa de sobrevida libre de recurrencia es un indicador importante de tratamiento exitoso.
Consideraciones quirúrgicas
El sistema de clasificación propuesto por Al Mefty y Borba9 es útil para seleccionar el abordaje quirúrgico. Tipo I son los tumores restringidos a un compartimiento de la base de cráneo, definido como un área anatómica solitaria (por ejemplo: seno esfenoidal, seno cavernoso, clivus bajo o cóndilo occipital); estos tumores son pequeños, aislados y pueden ser o no sintomáticos. Este tipo son los que tienen mejor pronóstico, ya que pueden ser removidos con un relativo margen de resección de hueso normal. Tipo II son tumores que se extienden a dos o más áreas contiguas de la base de cráneo y cuya resección radical se puede conseguir utilizando un solo abordaje de base de cráneo. Este es el tipo que se encuentra más frecuentemente. Tipo III son tumores que se extienden a varios compartimientos contiguos de la base de cráneo y requieren dos o más abordajes de base de cráneo para obtener una resección radical.
Debido a que estos tumores son principalmente extradurales, el abordaje quirúrgico principal debe ser extradural, que se puede complementar con uno intradural. La mayoría de estos tumores tienen una consistencia blanda y gelatinosa por lo que pueden ser removidos por una pequeña apertura. La mayoría de los cordomas clivales no parecen invadir la duramadre, otros tejidos blandos o estructuras neurovasculares, excepto en estadios avanzados o cuando recurren, de manera que el primer abordaje a estos tumores debe ser extradural, para prevenir la invasión intradural por la recurrencia tumoral, además de dar acceso al área de hueso comprometido que debe ser removido siempre que sea posible.
Un abordaje quirúrgico amplio y la remoción tumoral total como objetivos de la cirugía, se han visto favorecidos basados en el hecho una resección tumoral más extensa se asocia a tasas de sobrevida más largas. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico agresivo ha sido asociado con una tasa de morbilidad y mortalidad mayor4-9.
Forsyth et al10 revisaron 51 casos de pacientes tratados por cordomas intracraneanos durante un periodo de 24 años. La extensión de la resección tumoral, basada sólo en los reportes de cirugía, era: biopsia en 11 pacientes (22%), y resección subtotal en 40 pacientes (78%). La tasa de sobrevida para los pacientes sometidos a biopsia era del 36 y 0% a los 5 y 10 años respectivamente; para aquéllos con resección subtotal era de 55% y 45% a los 5 y 10 años respectivamente.
Gay et al' estudiaron 60 pacientes con cordomas y condrosarcomas de la base de cráneo, con una media de seguimiento de 46,8 meses. La extensión de resección tumoral era total o casi total en el 67%, subtotal (definido como >90% de resección tumoral) en el 23%, y parcial (definida como < 90% de resección tumoral) en el 10% de los pacientes. La tasa de sobrevida libre de recurrencia a los 5 años fue del 84% en los casos con resección total o casi total y del 64% para los casos en que se logró sólo resección parcial o subtotal.
Al Mefty y Borba9 examinaron el manejo de 25 pacientes con cordomas de base de cráneo. En ningún caso el procedimiento quirúrgico se limitó sólo a la resección del tejido tumoral blando, sino que además se realizó un extenso fresado del hueso adyacente más allá de los límites del hueso comprometido. La resección radical (ausencia de tumor residual o presencia de un área pequeña cuestionable) se logró en 10 pacientes, la resección subtotal (presencia de tumor residual pero con la resección de más del 90%) se logró en 11 pacientes, y la resección parcial (menor del 90%) se logró en 2 pacientes. La media de seguimiento fue de 25,4 meses. La recurrencia se observó en 5 pacientes, 2 con recurrencia temprana. Dos muertes durante el seguimiento fueron causadas por la recurrencia tumoral y 2 casos presentaron déficits neurológicos permanentes. Los autores defienden la resección quirúrgica radical.
La resección en bloque u oncológica de los cordomas de clivus con un margen limpio de tejido, parece imposible. La resección tumoral agresiva se acompaña de una significativa tasa de morbilidad relacionada con el procedimiento.
Una estrategia quirúrgica alternativa se ha propuesto: la resección citorreductora segura. El objetivo es remover la mayor cantidad de tumor como sea posible con la menor tasa de morbilidad y garantizar una buena calidad de vida post operatoria. La remoción de los márgenes óseos que rodean al tumor debe ser realizada siempre que sea posible de forma segura3,5.
Colli et al8 revisaron los datos de 63 pacientes con cordomas y condrosarcomas, 53 de los cuales tenían cordomas (41 típicos y 12 variantes condroides). Se encontró que no existe una diferencia estadísticamente significativa en las curvas de sobrevida entre la resección radical o subtotal (p≥0,05), pero se observó una diferencia significativa entre los pacientes que fueron sometidos a resección radical y parcial (p≤0,001) y resección subtotal y parcial (p=0,001)8.12.
La sobrevida libre de recurrencia fue del 94, 65,9 y 53,9% a 1 año y 59,8, 65,9 y 23,1% a 5 años, para los pacientes que fueron sometidos a resección radical, subtotal y parcial respectivamente. No hubo diferencia estadísticamente significativa entre la resección radical y subtotal (p^0.05), pero esta diferencia era significativa cuando se comparaba los pacientes sometidos a resección radical vs. parcial (p^0.001) y resección subtotal vs. parcial (p≤0.001). La sobrevida y el periodo libre de recurrencia entre las variantes de cordoma típico y condroide no fueron estadísticamente significativos.
Crockard et al13 propusieron como objetivo quirúrgico la citorreducción máxima, con el menor daño colateral. Si se detectaba crecimiento tumoral, se realizaba una cirugía adicional. Sin embargo, el autor concluye que el factor quirúrgico más importante, es la mayor cantidad de tumor removido durante la cirugía.
Samii et al5 estudiaron retrospectivamente 49 pacientes con cordomas de base de cráneo. Las tasas de sobrevida a los 5 y 10 años fueron del 65 y 39% respectivamente. Se alcanzó la resección total en el 49,4% y subtotal en el 50,6%. El porcentaje de resección era mayor en la primer cirugía (78%). El intervalo libre de enfermedad era mayor en el grupo de pacientes que se logró resección tumoral radical, sin embargo no fue estadísticamente significativo. Como la remoción radical está asociada con mayores tasas de morbilidad, se propone como objetivo del tratamiento no sólo la remoción radical tumoral, sino también la preservación de las funciones neurológicas. La resección quirúrgica debería permitir la descompresión de las estructuras neurovasculares y así poder realizar una radioterapia segura y más eficiente.
Las cirugías de descompresión tumoral repetidas tienen un riesgo determinado. Con cada cirugía, el tumor crece en diferentes direcciones y el paciente desarrolla progresivamente más déficits neurológicos que pueden no ser reversibles. Cada operación es más dificultosa y riesgosa, debido a que el tejido cicatrizal impide ver planos de disección y hace que la identificación de las estructuras normales adyacentes sea un gran problema. La implantación de células tumorales y la propagación secundaria es un riesgo en cada cirugía4,8. Además de esto, las resecciones repetidas limitan la tolerancia de los tejidos normales a la radioterapia con altas dosis. Los procedimientos quirúrgicos repetidos son un factor pronóstico independiente para la toxicidad severa después de la radioterapia con protones14.
La recidiva local está fuertemente asociada con un mal pronóstico, y el control de la enfermedad después de la recurrencia es dificil. Las cirugías previas provocan cicatrices y la radioterapia anterior induce cambios en los tejidos que incrementan la dehiscencia de heridas, fístula de líquido cefalorraquídeo e infecciones. La angiopatía inducida por la radiación hace a las arterias más frágiles y propensas a lesiones durante la cirugía.
Abordajes quirúrgicos
Abordaje subfrontal-transbasal y subfrontal extendido. En 1985, Derome describió el abordaje subfrontal transbasal y más tarde Sekhar, describió el abordaje subfrontal extendido15. Este abordaje ha sido utilizado para tratar cordomas de clivus, cuando se extienden al cuerpo y seno esfenoidal, protruyen extraduralmente en la fosa anterior y causan compresión de los nervios ópticos.
Este abordaje permite al cirujano alcanzar el arco anterior del atlas, e incluso el cuerpo de C2. En cambio el tercio superior del clivus es el área más dificil de alcanzar, siendo el dorso selar considerado un punto ciego, a menos que la dura del piso de la silla turca se retraiga hacia arriba. Una ruta extradural y extrafaringea provee un campo no contaminado.
Se coloca el paciente en decúbito supino, con drenaje lumbar. La incisión comienza 1 cm anterior al trago y continua de manera curvilínea, por detrás de la línea de inserción del cabello, hasta la línea temporal contra-lateral. Se realiza disección subgaleal preservando colgajo de periostio vascularizado (Fig. 2), que se diseca hacia delante. La craneotomía es esencialmente una plaqueta ósea bifrontal con la incorporación de un reborde orbitario (Fig. 3). Actualmente recomendamos remover un solo reborde orbitario, que no disminuye las ventajas quirúrgicas, y se conserva el reborde orbitario contralateral, que ofrece un buen parámetro para la reconstrucción en caso de infección de la plaqueta ósea.
Se utiliza una ruta extradural, realizando una etmoidectomía y remoción del tubérculo selar. Las dos paredes orbitarias mediales se afinan con fresado, pero no se resecan. Se abre el seno esfenoidal y se alcanza el clivus.
Los estudios de disección cadavérica demuestran que el abordaje transbasal aumenta el ángulo de visión al doble y que el subfrontal extendido lo aumenta cinco veces comparado con el abordaje subfrontal simple2.
Fig. 2. Colgajo de pericráneo vascularizado utilizado para la reconstrucción de la fosa anterior, en el abordaje subfrontal transbasal o subfrontal extendido. A. Disección cadavérica. B. Imagen intraoperatoria.
La reconstrucción de la base de cráneo y del defecto dural en el área clival se realiza utilizando grasa, fascia lata, cola de fibrina, y el colgajo vascularizado de periostio (Fig. 4).
Claramente la desventaja de este abordaje es el campo quirúrgico angosto y muy profundo. El campo entre los nervios ópticos, las arterias carótidas internas, los senos cavernosos, los ápices petrosos, ambos nervios IV y canales del hipogloso, limitan este abordaje a la línea media, sin permitir abordar lesiones laterales a la arteria carótida interna, siendo necesario combinarlo con abordajes laterales cuando el tumor supera estos limites (Fig. 5).
Los posibles restos tumorales en los puntos ciegos, dorso selar o ápice petroso, pueden ser abordados con asistencia endoscópica.
La secuela de este abordaje es la denervación olfatoria bilateral. Spetzler et al16, describieron una técnica quirúrgica que permite la remoción de la lamina cribiforme preservando la función olfatoria.
Fig. 3) A. Plaqueta ósea bifrontal con inclusión de los rebordes orbitarios. B. Craneotomía completa exponiendo las dos periórbitas.
Fig. 4) Reconstrucción de la fosa anterior con el colgajo de pericráneo vascularizado.
Abordaje craneo órbito cigomático. Es el abordaje más versátil para alcanzar lesiones que se originan en el clivus superior, y se extienden lateral a la arteria carótida interna, fosa media, fosa infratemporal y fosa posterior.
Las ventajas incluyen visión multidireccional y disección quirúrgica por múltiples rutas (subfrontal, transilviano y subtemporal), una plaqueta ósea única evita la necesidad de reconstrucción ósea, corta distancia a la lesión, y la ausencia de contaminación1,17. La desventaja de este abordaje es que es un abordaje intradural para alcanzar un tumor de origen extradural.
Fig. 5. A. Cordoma de clivus con extensión desde el cuerpo y seno esfenoidal, que protruye extradural en la fosa anterior y causa compresión de los nervios ópticos, abordado por vía subfrontal extendida. Este abordaje permite al cirujano alcanzar el arco anterior del atlas, e incluso el cuerpo de C2. B. IRM postoperatoria
Abordaje a la fosa media. Este abordaje fue al principio utilizado para tratar lesiones de la fosa infratemporal, fosa esfenopalatina, fosa temporal y seno cavernoso.
El arco cigomático totalmente expuesto se seccio na, conservando la inserción del músculo masetero en el borde inferior del arco cigomático. Se desplaza el cigoma inferiormente pudiendo visualizar el origen del músculo temporal en el proceso coronoide del maxilar inferior. Se retrae el músculo temporal hacia lateral e inferior, a través del espacio dejado por la osteotomía del arco cigomático. Se realiza una craneotomía temporal baja, ubicada dos tercios por delante y un tercio por detrás del conducto auditivo externo. Para los tumores con extensión al seno cavernoso y seno esfenoidal, se realiza además un flap óseo cráneo orbitario. Se utiliza una ruta extradural para alcanzar el seno cavernoso, ápice petroso y el clivus superior. La arteria meníngea media es el reparo anatómico más constante en la fosa media. El foramen oval se ubica anteromedial al foramen espinoso, y estos dos se ubican anterior a la carótida petrosa.
El nervio petroso superficial mayor provee un reparo anatómico para la localización de la arteria carótida interna (ACI) en la fosa media. En general cursa por encima del borde anterior del segmento horizontal de la ACI. Preferimos cortar este nervio, para evitar retracción del ganglio geniculado y en consecuencia una parálisis facial y/o dolor.
De este modo, se puede desarrollar un amplio corredor extradural desde la fisura orbitaria superior hasta los pares craneanos VII-VIII (Fig. 6). La resección ósea del ápice petroso esta limitada posteriormente por el conducto auditivo interno, lateralmente por la carótida petrosa, medialmente por el seno petroso superior, y por abajo por el seno petroso inferior.
Fig. 6. Disección cadavérica mostrando /a exposición del abordaje a lafosa media, desde lafisura orbitaria superior hasta el ápice petroso.
Las lesiones que se ubican a nivel de la ACI, con extensión lateral a la fosa infratemporal y seno esfenoidal, se pueden resecar con el abordaje a la fosa media (Fig. 7).
Si el tumor se extiende por debajo del conducto auditivo interno, se prefiere un abordaje transcondilar
Abordaje transcondilar Preferimos utilizar este abordaje para alcanzar cordomas con una extensión lateral a la unión cráneo cervical. El límite superior de este abordaje es el golfo yugular (Fig. 8).
Fig. 7. A. IRM preoperatoria mostrando un cordoma con extensión lateral, invadiendo el piso de la fosa media y seno cavernoso, resecado mediante el abordaje a la fosa media. B. IRM postoperatoria mostrando resección total.Se coloca al paciente en posición lateral, con el hombro hacia delante (Fig. 9). La incisión comienza por detrás del pabellón auricular, a nivel del conducto auditivo externo y se extiende hacia abajo hasta C4, donde se curva hacia delante para alcanzar el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo (ECM). El colgajo cutáneo se diseca hacia delante exponiendo el músculo ECM.
Fig. 8. A. TAC. B. IRM preoperatoria mostrando cordoma de clivus, con extensión al cóndilo derecho. C. TAC postoperatoria. '
Fig. 9) Incisión y posición para el abordaje extremo lateral.
Se crea un plano de disección a lo largo del borde anterior del músculo ECM. Los músculos ECM, esplenius capitis, longissimus capitis y semiespinalis se desinsertan de la mastoides en un solo plano y se retraen inferior y medialmente. Se identifica el nervio XI. La inserción del vientre posterior del músculo digástrico se debe mantener para proteger al nervio facial saliendo del foramen estilomastoideo. Un claro plano de disección aparece entre la capa muscular superficial y profunda, encontrando una cantidad variable de grasa en esta área. La capa muscular profunda forma el triángulo sub occipital, que esta delimitado medialmente por el músculo recto mayor, arriba por el músculo oblicuo superior y abajo por el músculo oblicuo inferior. El vértice lateral del triángulo es la apófisis transversa de Cl. Dentro del triángulo suboccipital se pude identificar el segmento V3 de la arteria vertebral, y la raíz de Cl (Fig. 10). En este punto del abordaje, el control de la arteria vertebral es crucial. Se puede seguir la raíz nerviosa de C2 lateralmente donde cruza por encima de la arteria vertebral entre C 1 y C2. Los músculos oblicuos superior e inferior son desinsertados del proceso transverso de Cl y se desplazan medialmente. Así la arteria vertebral se identifica desde el foramen transverso de C2 hasta su entrada en la duramadre, evitando el sangrado, manteniendo el tejido areolar que la rodea. El foramen transverso de Cl es fresado, movilizando y desplazando la arteria inferomedial. Se fresa la punta de la mastoides para exponer el cóndilo occipital y el golfo yugular. El cóndilo occipital es bien expuesto y fresado. Se identifica el canal del hipogloso, preservando el nervio XII. La zona del clivus que se ubica medial al golfo yugular se visualiza en sentido craneocaudal.
Terminada la resección ósea y tumoral, si se sospecha inestabilidad, se debe realizar una fijación occipitocervical. Una resección amplia del cóndilo occipital (más de los 2/3 posteriores del cóndilo) ya sea para resecar hueso comprometido por tumor o para aumentar la exposición, causa inestabilidad cráneo cervical. Pamir et al2 reportaron que el 60% de los casos con compromiso de clivus inferior y extensión al cóndilo requirieron estabilización cráneo cervical (Fig. 11).
Sin embargo la complicación más devastadora de este abordaje es la lesión de arteria vertebral y parálisis de pares craneanos bajos.
Fig. 10. A. Disección cadavérica mostrando apertura del triángulo suboccipital con des inserción del músculo oblicuo inferior exponiendo arco posterior de C1 y arteria vertebral segmento V3. B. Foto quirúrgica mostrando triángulo suboccipital.
Abordaje transmaxilar. Este abordaje ha sido utilizado de 3 maneras: la osteotomía de Le Fort I asociada o no a la división en la línea media del paladar duro o blando, y la maxilotomía unilateral con división para-mediana del paladar duro o blando. El procedimiento inicial es similar en las tres variantes.
Se coloca al paciente en decúbito dorsal. El cuello es ligeramente extendido, pero permanece relativamente recto a la mesa y el cuerpo. Se realiza una incisión curvilínea en la mucosa nasal, anterior al septum nasal, a lo largo del piso de la nariz, para facilitar la disección de la mucosa septal. Se diseca toda la mucosa del septum nasal. Se desinserta el septum cartilaginoso del maxilar superior y del vómer y luego se lo disloca. Se realiza una incisión en la mucosa gingival extendiéndose a las 2 tuberosidades maxilares. Se eleva el flap mucoperióstico hasta ver el borde inferior del foramen infraorbitario bilateral. Se eleva la mucosa nasal, exponiendo toda la cara superior del paladar duro. La espina nasal anterior se preserva en su posición anatómica, así los elementos óseos se preparan para las osteotomías.
Fig. 12. Maxilotomía de Le Fort tipo I.
Fig. 13. Completada la maxilotomía Le Fort I, se aplica una ligera presión y se luxa el maxilar hacia abajo.Fig. 14. Maxilotomía unilateral paramediana preservando el paladar blando,
Osteotomía de Le Fort I con división mediana del paladar duro y blando. Se realiza una incisión en la línea media en la mucosa del paladar óseo extendiéndose inferiormente en todo el espesor del paladar blando, hasta la base de la úvula, Después se corta el paladar duro en la línea media, Se realiza una osteotomía de Le Fort I bilateral y los segmentos flotantes del maxilar superior se movilizan inferior y lateralmente (Fig, 15). La irrigación de cada segmento del maxilar es mantenida por el paladar blando con su conexión con la faringe. Esta modificación provee un campo quirúrgico mayor, ya que quita del centro del campo al paladar blando,
Fig, 15. Osteotomía de Le Fort I con división mediana del paladar duro y blando
Indicaciones. Los límites de los abordajes transmaxilares son la base de la fosa anterior y el espacio C2-C3 rostro caudalmente, y el plato pterigoideo y la ACI a nivel del foramen lacerum, el seno cavernoso, el canal del hipogloso y el foramen yugular lateralmente. La principal indicación de los abordajes transmaxilares son lesiones en el clivus con extensión a la nasofaringe o a la unión cráneo cervical con una extensión lateral mínima,
Complicaciones. Las posibles complicaciones de los abordajes transmaxilares están directamente relacionadas con la variante quirúrgica usada y con el abordaje mismo,
Se ha descripto la necrosis aséptica después de las osteotomías del maxilar. El riesgo de necrosis aséptica aumenta con el número de osteotomías, con la hipotensión intraoperatoria y con aquellos factores que alteren la irrigación del maxilar y con cirugías previas. Las complicaciones isquémicas se relacionan más con un desplazamiento hacia abajo importante de los segmentos flotantes del maxilar, como ocurre cuando se usa la osteotomía de Le Fort I sola; es por este motivo que evitamos usar la osteotomía de Le Fort I aislada. El uso de una osteotomía paramediana del paladar provee un desplazamiento supero lateral del segmento flotante. Aunque torna el procedimiento quirúrgico más laborioso, la maxilotomía unilateral paramediana preservando el paladar blando provee una irrigación colateral excelente al maxilar dislocado y el maxilar contralateral se preserva intacto.
Abordaje transesfenoidal extendido y transcolumelar. Las lesiones que se originan o comprometen al clivus como los cordomas están en general confinadas a la línea media, frecuentemente permanecen extradurales y tienden a crecer en sentido anteroposterior. Por este motivo acceder a estas lesiones por una vía anterior ha sido correctamente defendido, Este es un abordaje extradural, minimiza la retracción neurovascular y reduce la incidencia de lesiones a los pares craneanos bajos, que en ocasiones se ve con los abordajes laterales,
De los abordajes anteriores, el abordaje transesfenoidal extendido expone el clivus superior y medio, permitiendo remover el tumor y el tejido óseo comprometido por el tumor18,19.
Laws E.2,11 fue uno de los pioneros del abordaje transesfenoidal extendido. Coudwell et al19 describieron su experiencia con el abordaje transesfenoidal extendido para cordomas de clivus, exponiendo el clivus superior, posterior al seno esfenoidal, y el clivus medio e inferior después de la remoción del piso del seno esfenoidal.
Maira et a120 reportaron 13 cirugías sublabiales transeptoesfenoidales en 10 pacientes con cordoma de clivus superior y medio, alcanzando la resección total en 7 (sin lesión residual en la cirugía o IRM 6 meses después), resección subtotal en 2 casos (menos de 20% de tumor residual) y la resección parcial en un caso (más de 20% de tumor remanente),
Al Mefty et al21 también reportaron una clivectomía completa por vía anterior, mediante una extensión del abordaje sublabial transesfenoidal, Se remueve la pared anterior del seno maxilar de un lado, que es el lado contralateral a la mayor extensión lateral del tumor, permitiendo así una mejor exposición de esta extensión,
El abordaje comienza de manera similar al clásico abordaje transesfenoidal; después de realizar la incisión sublabial se expone la apertura piriforme y la pared anterior de los dos senos maxilares, mediante disección subperióstica (Fig, 16), La extensión de la osteotomía depende de la magnitud de la lesión a resecar, En general se realiza del lado contralateral a la mayor extensión del tumor, La osteotomía incluye la resección de la pared anterior y medial del seno maxilar. Se disloca el septum nasal contralateral a la maxilotomía, Después de la resección de la pared anterior del seno esfenoidal se crea un campo quirúrgico amplio, exponiendo la región selar y clival. Así de esta forma se expone toda la extensión del clivus desde el dorso selar hasta el foramen magno (Fig, 17),
La limitación del abordaje transesfenoidal son los tumores que se ubican en el clivus inferior con extensión a los cóndilos occipitales,
El abordaje sublabial ha sido utilizado ampliamente como la técnica estándar para la cirugía de hipófisis transesfenoidal, pero tiene algunas posibles desventajas como deformidad de la nariz (nariz plana) o anestesia de los dientes incisivos y dificultad para alimentarse después de la cirugía22, Las complicaciones relacionadas con el abordaje transeptal son perforación y deformación septal, deformación de la nariz, y obstrucción nasal.
El abordaje endonasal es una opción para alcanzar el seno esfenoidal y el clivus adyacente, La mayor ventaja del abordaje endonasal directo es que se evita la formación de túneles en la mucosa y el taponaje nasal, resultando en una recuperación más rápida y menos dolorosa, La mayor desventaja es el estrecho campo visual y la restricción para maniobrar, impuesta por el espéculo23.
Fig, 16, Fotografia quirúrgica mostrando abordaje transesfenoidal extendido por vía sublabial, Se expone la pared anterior del seno maxilar, realizando la osteotomía contralateral a la mayor extensión lateral del tumor.
Puxeddu et al24 reportaron un estudio anatómico combinando un abordaje transcolumelar con asistencia endoscópica al clivus, Usando una incisión en V invertida en la columela junto con una disección subpericondral de la mucosa del septum bilateral (Fig. 18).
Se libera al septum nasal posterior, inferior y superior, alcanzando el seno esfenoidal, Para alcanzar el clivus medio e inferior, se realiza un colgajo pediculado inferior de la pared posterior de la nasofaringe, haciendo dos incisiones paralelas, posteriores a las trompas de Eustaquio, dejando intactas algunas ramas de la arteria faríngea ascendente, En este estudio, el límite de resección del clivus fue el piso de la silla turca superior, el foramen magno inferior, y lateralmente los nervios VI, las ACI y los cóndilos occipitales.
Las arterias que irrigan la columela son seccionadas por la incisión, y esto ha planteado la cuestión de la posible necrosis de la punta de la nariz. Rohrich et al y Jung et al25,26 examinaron la irrigación de la punta de la nariz, mostrando que la principal fuente de irrigación proviene de una rama de la arteria facial, la arteria nasal lateral, rama de la arteria angular, mientras que las arterias columelares son ramas de la arteria labial superior, Así, en la presencia de una incisión en la columela la irrigación a la punta de la nariz permanece intacta.
Kim et al y Gendhe et al reportaron su experiencia con el abordaje transcolumelar en la cirugía de hipófisis transesfenoidal para los pacientes con nariz pequeña, especialmente los orientales, que requieren una mayor liberación en la tensión27,28,
Hemos utilizado la vía transcolumelar para tumores de clivus superior y medio, limitados lateralmente por las ACI (Figs, 19 y 20),
Fig, 17. A, IRM preoperatoria mostrando cordoma de clivus abordado por vía transesfenoidal extendida por vía sublabial. B. IRM postoperatoria,
Las rutas transnasales al clivus se alargan por la distancia que la nariz se extiende desde la cara, Para disminuir esta distancia Harsh G et al29 realizan una rinotomía pediculada, desarticulando y rotando lateralmente los huesos nasales y el cartílago nasal.
Asistencia endoscópica
Existen numerosos reportes acerca de las ventajas de un abordaje totalmente endoscópico endonasal expandido como una alternativa mínimamente invasiva para el tratamiento de los cordomas de clivus30-32.
Hug et al14 reportaron 33 pacientes con cordomas tratados con radioterapia fraccionada con protones, La dosis media fue de 70,7 CGE, Durante el seguimiento con una media de 33 meses, 8 (24%) de 33 pacientes presentaron recurrencia, así se consiguió un 76% de control local, A los 3 años el control local fue del 67%, A los 5 años la tasa de supervivencia total fue del 79% , Los autores informaron que cuanto menor era el volumen a tratar la tasa de control era significativamente mayor14,33.
Berson et al1 usando radiación con partículas cargadas con helio, reportaron 45 casos de pacientes con cordoma y condrosarcoma de base de cráneo y columna cervical. Encontraron que la supervivencia de todos los pacientes a los 5 arios fue de 62%, y la sobrevida libre de enfermedad a los 5 años fue del 59%, Además hallaron una diferencia estadísticamente significativa en relación a la cantidad de remoción tumoral. Las tasas de control local a los 5 años fueron de 80, 33 y 33, para los pacientes con tumor residual menor a 20 ml, de 20 a 35 ml, y mayor a 35 ml, respectivamente. A los 5 años, la tasa de control local fue de 55% para los pacientes con cordoma clásico.
Los pacientes con cordoma que se sometieron a radioterapia fraccionada con protones o combinación de protones y fotones tuvieron una tasa de control local de 68% a 85%. La recurrencia local fue de 15% a 31%, con un tiempo medio de recidiva local de 32 a 54 meses1,
La recurrencia tumoral después de la radioterapia con protones, ocurre en general en áreas donde la dosis esta limitada por las restricciones de las áreas sensibles a la radioterapia, como el tronco encefálico, médula espinal, o vía óptica3,14. Las complicaciones de la radioterapia con protones están relacionadas con el sistema visual, hipopituitarismo, radionecrosis de hueso temporal, y efectos de la radiación en el tronco.
El momento exacto para la radioterapia continúa siendo controvertido, Es la práctica de Sen et al34 iniciar radioterapia cuando se identifica una recurrencia definida o si existe un tumor residual que no puede ser removido quirúrgicamente; en estos casos el campo de irradiación es bien definido (ya sea recurrente o residual). Crockard et al13 basan su decisión de radioterapia en la características histológicas del tumor, yen el volumen de tumor residual identificado en la IRM a los 3 meses de la cirugía, Los pacientes con pocas mitosis, bajo Ki 67, asociado con resección radical, son tratados sin radioterapia: el resto entra en el protocolo de radioterapia. Sekhar et al35 siguen la política de resección quirúrgica agresiva sin radioterapia a menos que exista un remanente claro y evidente. Al Mefty y Borba9 indican radioterapia a todos los pacientes postoperatorios, independientemente de la resección.
La radiocirugía estereotáctica minimiza la radiación por fuera del blanco, lo que permite la administración de una dosis mucho mayor, y probablemente más eficaz al tumor, sin sobrepasar la tolerancia a la radiación de los tejidos normales, No todos los pacientes con tumores residuales después de una resección quirúrgica son candidatos para radiocirugía, los cordomas mayores de 3 a 3,5 cm en su diámetro máximo son difíciles de tratar sin aumentar el riesgo relacionado con la radiación, y también los tumores pequeños, si están adyacentes a estructuras criticas, representan un gran riesgo,
Los pacientes con efecto de masa significativo no deberían ser sometidos a radiocirugía, ya que la posibilidad de una reducción significativa en el volumen tumoral después de la radiocirugía es bajo33.
Muthukumar et al36 reportaron 15 pacientes (9 cordomas y 6 condrosarcomas) sometidos a radiocirugía con gamma knife, La dosis al margen del tumor fue de entre 12 y 20 Gy, y la máxima dosis al tumor fue de 24 Gy a 40 Gy. Se observó una mejoría clínica en 8 pacientes, 3 permanecieron estables, y 4 murieron, durante un periodo de seguimiento medio de 4 años, De los 11 sobrevivientes, el tumor se redujo en tamaño en 5, se estabilizó en 5, y se incrementó en 1,
Chang et al33 reportaron la experiencia de la Universidad de Stanford con radiocirugía estereotáctica con LINAC en 5 pacientes y Cyberknife en 5 pacientes con cordomas de base de cráneo o cervical, Todos los pacientes habían experimentado al menos una cirugía previa, El período medio de seguimiento fue de 4 años. La dosis de tratamiento varió entre 18 Gy y 24 Gy (media de 19,4 Gy), que fue indicada para el 70% al 80% de la isodosis en el borde del tumor, La reducción del tumor o el control del mismo se observó en 80% de los pacientes.
Factores pronósticos
La historia natural de los cordomas sigue siendo impredecible, Algunos crecen rápido a pesar del tratamiento y están asociados con un mal pronóstico, mientras que otros tienen un curso clínico más benigno, por lo que el pronóstico estaría marcado por la biología intrínseca del tumory el tratamiento parece tener sólo un impacto secundario, La capacidad de predecir la evolución de los cordomas podría tener importantes implicancias en el manejo quirúrgico. Los pacientes con alto riesgo de recurrencia recibirían un tratamiento quirúrgico agresivo seguido de radioterapia adyuvante. Los pacientes con tumores más benignos serían abordados más conservadoramente, con menos morbilidad.
Forsyth et al10 estimaron que la tasa de sobrevida global a los 5 y 10 años era mejor para los pacientes que eran sometidos a resección subtotal (55% y 45%) que para los pacientes sometidos a biopsia (36% y 0).
Gay et al11 reportaron que los pacientes con resección total o casi total tienen una mejor sobrevida libre de recurrencia a los 5 años (84%) que los pacientes con resección parcial o subtotal (64%), Los pacientes sometidos a cirugía previa tenían una peor sobrevida (64% de sobrevida libre de recurrencia a los 5 años) que aquellos que no presentaban cirugía previa (93%).
Colli y Al Mefty8 revisaron los datos de 53 pacientes con cordomas (41 convencional y 12 condroide) para determinar los factores pronósticos de estos pacientes. No se observó un mayor riesgo asociado con un tratamiento agresivo inicial, no hubo diferencias estadísticamente significativas en las complicaciones relacionadas con la cirugía (p=0,5410) y en una o más complicaciones neurológicas (p=0,37), al comparar pacientes sometidos a resección radical o resección subtotal, Por otra parte en aquellos pacientes en los que habían sido sometidos a una cirugía previa y radioterapia, había un mayor riesgo de mortalidad y morbilidad8,17. Los pacientes con cordomas que no habían sido sometidos a cirugía en otro centro, tenían más posibilidades de alcanzar una resección radical y una mejor tasa sobre-vida libre de enfermedad que los pacientes que ya habían sido sometidos a cirugía previamente (67,6 y 32,5% respectivamente a los 5 años). Esto muestra que la extensión de la resección se correlaciona con un menor riesgo de recurrencia y que la cirugía previa se asocia con un mayor riesgo de recurrencia. La diferencia entre resección radical (p=0.002) y resección subtotal (p=0.0014) alcanzada en pacientes con y sin historia previa de cirugía fueron significativas,
Borba et al6 encontraron que el pronóstico es significativamente peor en pacientes menores de 5 años debido a la extrema diversidad y el aspecto patológico maligno de los tumores en este grupo, Los patrones atípicos se presentaron en 65% de los tumores en el grupo más joven comparado con 4,2% del grupo etano mayor. Del mismo modo, la incidencia de metástasis era 7 veces mayor en niños menores de 5 años (57,9%) que el grupo más adulto (8,5%),
Colli y Al Mefty8 encontraron cariotipo anormal en 50% de los casos analizados, que fue más frecuente en pacientes con cordomas (64,3%) que en condrosarcomas (25%). A pesar de no haber diferencias en las curvas de sobrevida de los pacientes con cariotipo normal o anormal, la tasa de recurrencia era mayor en los pacientes con cariotipo anormal.
Sawyer et al37 reportaron que los cariotipos anormales se presentan exclusivamente en los tumores recurrentes, sugiriendo que en los cordomas las aberraciones cromosómicas aparecen como ultimo evento en la progresión tumoral. Esto explicaría por qué muchos tipos de tumores benignos muestran cariotipo normal, al menos hasta la progresión tumoral. También reportaron que la monosomía de los cromosomas 3, 4,10 y 13, identifica de manera característica el "cariotipo cordoma" y que existe una asociación entre la perdida del 1p y la progresión tumoral en cordomas. La formación del cromosoma 1q resulta en la pérdida del p y la duplicación del 1q,
Riva et al38 realizaron un estudio de ligación en 27 cordomas esporádicos y mapearon un defecto en 1p36,13, común en el 85% de los casos. En esta región el autor sugiere que la Caspasa 9, Ephrin-2A y DVL1, jugarían un rol en la supresión tumoral de los cordomas. Los defectos en el p serían un cambio precoz en la oncogénesis de los cordomas.
La longitud de los telómeros es un importante regulador de la duración de la vida celular y está desregulada virtualmente en casi todos los tumores. Pallini et al12 estudiaron las características moleculares de 26 cordomas de base de cráneo, Encontraron que el patrón de inmunomarcación no era homogéneo a través del tejido tumoral, con grandes variaciones en el mismo tumor. Los cordomas que duplican su tamaño en menos de 1 año, exhiben un amplio espectro de índice de proliferación. Los cordomas con un intervalo de recurrencia corto presentaron inmunomarcación positiva para p53, y estos presentaban un índice de proliferación mayor, El tiempo de duplicación del tamaño era significativamente más corto y el índice de proliferación era mayor en los cordomas que expresaban la enzima telomerasa humana transcriptasa reversa (hTERT), La mutación de la proteína p53 se asocia frecuentemente con la expresión de la hTERT, y esta asociación exhibe en general una rápida tasa de crecimiento,
CONCLUSIONES
Los cordomas son tumores raros, de lento crecimiento, del esqueleto axial, derivados de remanentes de la notocorda fetal,
Debido a su rareza, su comportamiento impredecible, y su resistencia al tratamiento, la controversia rodea su tratamiento, El desarrollo de la cirugía de base de cráneo hizo posible la resección radical de los cordomas. No hay consenso hasta la fecha, sobre cuán agresivo debe ser el cirujano. Algunos proponen la resección radical, otros la citorreducción; pero ha sido probada que la resección tumoral máxima, incluyendo el hueso que rodea al tumor, es beneficiosa en la resección inicial, En los pacientes con historia de cirugía previa o radioterapia, que aumentan considerablemente el riesgo de complicaciones, es más seguro ser más conservador,
Tal vez el factor más importante para determinar elbeneficio de ola cirugía para el paciente es la biología del tumor, debido a que no todos los cordomas se comportan de manera similar, Algunos crecen rápido a pesar del tratamiento, mientras que otros tienen un curso clínico más benigno. Los cariotipos anormales ocurren exclusivamente en los tumores recurrentes, sugiriendo que en los cordomas, las aberraciones cromosómicas aparecen como último evento en la progresión tumoral, estando la formación del cromosoma q y la monosomía del cromosoma 13 asociadas con tumores de alto grado,
La resección quirúrgica, aún siendo total, no puede excluir la posibilidad de recurrencia tumoral y alguna forma de terapia adyuvante es casi siempre necesaria. Actualmente la terapia adyuvante más eficaz es la radioterapia con partículas pesadas; la radiocirugía también tiene valor, y la radioterapia fraccionada tiene el beneficio adicional de reparar los daños subletales entre las fracciones del tratamiento, por lo que resulta en un aumento en los niveles de tolerancia crítica de los tejidos normales,
La habilidad para predecir la evolución de los cordomas tendría importantes implicancias en el manejo quirúrgico; así los pacientes con alto riesgo de recurrencia recibirían un tratamiento quirúrgico agresivo seguido de radioterapia adyuvante y los pacientes con un curso clínico más benigno, serían abordados de manera más conservadora con menor morbilidad.
Nosotros apoyamos la resección radical, que incluye la resección de la parte blanda tumoral y la parte ósea, con uno o más abordajes combinados en el momento de la presentación inicial, teniendo la primer cirugía la mayor chance de resección radical sin incrementar la morbilidad y con menor riesgo de recurrencia. El uso de endoscopio, como un complemento del microscopio, permite al cirujano ver en los puntos anatómicos ciegos, que no se pueden visualizar directamente con el microscopio, aumentando la posibilidad de lograr una resección radical,
Bibliografía
1. Borba LA, Colli BO, M-Mefty O, Skull base chordomas, Neurosurgery Quarterly 2001; 11(2): 124-39.
2. Pamir AN, Ózduman K, Tumor biology and recurrent treatment of skull base chordomas, Advances and Technical Standards in Neurosurgery 2008; 33: 35-129.
3. Lanzino G, Dumont A, Lopes BS, Laws E, Skull base chordomas: overviewof disease, management options, and outcome, Neurosurgery Focus 2001;10(3): E12.
4. Sen CN, Sekhar, Schramm V, Janecka IP, Chordoma and chondrosarcoma of the cranial base: an 8-year experience, Neurosurgery 1989; 25: 931-41
5. Samii A, Gerganov VM, Herold C, HayashiN, Naka T, Mirzayan MJ, Ostertag H, Samii M, Chordomas of the skull base: surgical management and outcome, J Neurosurg 2007; 107: 319-24.
6. Borba AL, Al -Mefty O, Mrak RE, Suen J, Cranial chordomas in children and adolescente, J Neurosurg 1996; 84: 584-91.
7. Al Mefty K, Pravdenkova S, Krisht A, Skull base chordoma, Contemporary Neurosurgery 2008; 30: 1-6.
8. Colli BO, AL Mefty O, Chordomas of the skull base: follow up review and prognostic factor, Neurosurgery Focus 2001, 10 (3), E1.
9. Al-Mefty, Borba LA. Skull base chordomas: a management challenge. J Neurosurg 1997; 86: 182-89.
10. Forsyth PA, Cascino TL, Shaw EG, Scheithauer BW, 0-Falloon JR, Dozier JC, Piepgras DG, Intracranial chordomas: a clinic pathological and prognostic study of 51 cases, J Neurosurg 1993; 78: 7417.
11. Gay E, Sekhar LN, Rubisntein E, Chordomas and chondrosarcomas of the cranial base, Results and follow up of 60 patients, Neurosurgery 1995; 36: 887-97.
12. Pallini R, Maira G, Pierconti F, Falchetti ML, Alvino E, Cimino-Reale G et al, Chordoma of skull base: predictors of tumor recurrence. J Neurosurg 2003; 98: 812-22.
13. Crockard HA, Steel T, Plowman N, Singh A, Crossman J, Revesz T et al, A multidisciplinary team approach to skull base chordomas, J Neurosurg 2001; 95: 175-83.
14. Hug EB, Review of skull base chordomas: prognostic factors and log term results of proton beam radiotherapy, Neurosurgery Focus 2001; 10(3): El 1.
15. Sekhar LN, Nanda A, Sen CN, Snyderman CN, Janecka IP, The extended frontal approach to tumors of the anterior, middle and posterior skull base, J Neurosurg 1992; 76: 198 - 206.
16. Spetzler RF, Herman JM, Beals S, Joganic E, Milligan J, Preservation of olfaction in anterior craniofacial approaches, J Neurosurg 1993; 79: 48-52.
17. Tamaki N, Nagashima T, Ehara K, Motooka Y, Baura KK, Surgical approaches and strategies for skull base chordomas, Neurosurgery Focus 2001; 10(3): E9
18. Liu JK, Decker D, Schaefer, Moscatello A, Orlandi R, Weiss MH, et al, Zones of approach for craniofacial resection: minimizing facial incisions for resection of anterior cranial base and paranasal sinus tumors, Neurosurgery 2003; 53: 1126-37
19. Couldwell WT, Weiss MH, Rabb C, Liu JK, Apfelbaum R, Fukushima T, Variations on the standard transsphenoideal approach to the selar region, with emphasis on the extended approaches and parasellar approaches: surgical experience in 105 cases, Neurosurgery 2004; 55: 539-50
20. Maira G, Pallini R, Anile C, Fernandez E, Salvinelli F, La Rocca LM, Rossi GF, Surgical treatment of clival chordomas: the transsphenoideal approach revisited, J Neurosurg 1996; 85: 784-92
21. Al-Mefty A, Kadry PA, Hasan DM, Isola, GR, Pravdenkova S, Anterior clivectomy: surgical technique and clinical applications, J Neurosurg 2008; 109: 783-93
22. Har El G, Endoscopic transnasal transsphenoideal pituitary surgery - comparision with the traditional sublabial transseptal approach, Otolaryngologic Clinics of North America, 2005; 38: 72335
23. Fatemi N, Dusick JR, de Paiva Neto MA, Kelly DF, The endonasal microscopic approach for pituitary adenomas and other parasellar tumors: a 10 year experience, Neurosurgery 2008; 63(2): 244-56
24. Puxeddu R, Lui MWM, Chandrasekar K, Nicolai P, Sekhar LN, Endoscopic assisted transcolumellar approach to the clivus: an anatomical study, The laringoscope, 2002; 112: 1072-8
25. Rohrich RJ, Gunter JP, Friedman RM, Nasal tip blood supply: an anatomical study validating the safety of the trasncolumellar incision in rhinoplasty, Plastic and reconstructive surgery 1995; 95(5): 795-9
26. Jung DH, Kim J, Koh S, Seok C, Kim KS, Yoon JH et al, Arterial supply of the nasal tip in Asians, The laryngoscope 2000; 110: 308-11
27. Kim SH, Yoon JH, Choi JU, Chung SS, Lee KC, Transcolumellar approach in transsphenoideal pituitary surgery for patients with small nostril, Otolarynglogy head and neck surgery 2001; 125(6): 609-12
28. Gendeh BS, Sakina MS, Selladurai BM, Jegan T, Misirian K, The transcolumellar transsphenoideal approach to pituitary tumors: advantages and limitations, Medical Journal Malaysia 2006; 61(3): 349-54
29. Harhs G,, Ojemann R,, Varvares M,, Swearingen B,, Cheney M,, Joseph M, Pedicled rhinotomy for clival chordomas invaginating the brainstem, Neurosurgical Focus 2001; 10(3): E8
30. Frank G, Sciarretta V, Calbucci F, Fameti G, Mazzatenta D, Pasquini D, The endoscopic transnasal transsphenoideal approach for the treatment of cranial base chordomas and chondrosarcomas, Neurosurgery 2006; 59: 50-7
31. Dehdashti AR, Karabatsou K, Ganna A, Witterick 1, Gentili F, Expanded endoscopic endonasal approach for treatment of clival chordomas: Early results in 12 patients, Neurosurgery 2008; 63: 299-309
32. Stippler M, Gardner PA, Snyderman CH, Carrau RL, Prevedello DM, Kassam AB, Endoscopic endonasal approach for diva! chordomas, Neurosurgery 2009; 64: 268-78
33. Chang S, Martin DP, Lee, E, Adler J, Stereotactic radiosurgery and hypofractioned stereotactic radiotherapy for residual or recurrent cranial base and cervical chordomas. Neurosurgery Focus 2001; 10(3): E5
34. Sen C, Triana A, Cranial chordomas: results of radical excision. Neurosurgery Focus 2001; 10(3): E3
35. Tzortzidis F, Elahi F, Wright D, Natarajan SK, Sekhar LN, Patient outcome at long-term follow-up after aggressive microsurgical resection of cranial base chordomas, Neurosurgery 2006; 59: 230-7
36. Muthukumar N, Kondziolka D, Lunsford LD, Stereotactic radiosurgery for chordoma and chondrosarcoma: further experiences, International Journal of Ftadiation Oncology Biology Physics 1998; 41: 387-92
37. Sawyer JR, Husain M, Al-Mefty O, Identification of chromosome lq as a recurring chromosome aberration in skull base chordomas: a new marker for aggressive tumors? Neurosurgery Focus 2001; 10(3); E6
38. Riva P, Crosti F, Orzan F, Dalpra L, Mortinin P, Parafioriti A, Pollo B, Fuhrman Conti AM, Miozzo M, Larizza L. Mapping of candidate region for chordoma development to 1p36,13 by LOH analysis, International Journal of Cancer 2003; 107: 493-7
COMENTARIO
Este trabajo de revisión sobre Cordomas de la base del cráneo, una patología complicada y controversial está bien presentado sobre la base de una bibliografía extensa y bien escogida.
En efecto desde los conceptos históricos de la anatomía patológica hasta los modernos elementos de biología molecular que permiten la diferenciación entre las variedades de esta patología se expresan con claridad.
Los diferentes abordajes quirúrgicos necesarios para la erradicación lo más extensa posible de estos tumores están descriptos con eficiencia y excelente ilustración desde el punto de vista esquemático y algunos ejemplos clínicos,
Coincidimos con los autores en el planteo estratégico general es decir resección amplia pero sin poner en riesgo la calidad de vida de estos pacientes a los cuales hasta el momento actual no podemos ofrecer una solución defInitiva ya que con cualquiera de los esquemas de tratamiento propuestos están destinados a una recurrencia a mediano plazo.
En este último caso una nueva cirugía es en nuestra experiencia lo indicado seguida o no de tratamiento radiante en sus diversas modalidades,
Armando Basso
¿Existen las Compresiones Nerviosas Periféricas de Origen Congénito? Síndrome de la Banda de Constricción Amniótica: Descripción de un Caso y Revisión de la Literatura
Mariano Socolovsky1, Vicente Oddo2, Germán Olmedo2, Sebastián Cañas3, Matias Quaglia3RESUMEN
Introducción. El síndrome de las bandas amnióticas es una patología del desarrollo intrauterino caracterizada por la presencia de bandas compresivas que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo del feto. Pueden causar, entre muchas otras complicaciones, compresiones nerviosas periféricas, cuando comprometen una extremidad.
Descripción Se presenta el caso de un niño que al nacer presentó una banda amniótica constrictiva a nivel del brazo derecho, con compromiso de los nervios mediano, cubital y radial.
Intervención. Se realizó cirugía descompresiva neurovascular y reconstrucción mediante injertos autólogos a los 4 meses de vida. Conclusión. Esta rara patología debe ser conocida por neurocirujanos ya que eventualmente requiere tratamiento quirúrgico por la especialidad. Dicho tratamiento debe ser efectuado por un equipo multiclisciplinario.
Palabras clave: banda amniótica, enfermedad congénita, compresión nerviosa periférica
ABSTRACT
Introduction. Amniotic band syndrome is an intrauterine lesion caused by constrictive bands that might compromise any part ofthefetus. Infrequently, they can be associated with nerve compre ssions, when they affect an extremity.
Case presentation. A newborn presented an amniotic band at the distal right armthatconstricted the median, ulnar and radial nerves.
Intervention. Decompressive neurovascular surgery was performed at the age of 4 months, employing autologous grafts. Conclusion. Amniotic band syndrome should be known among neurosurgeons, because it eventually requires neurosurgical treatment. Such treatment must be performed by a multidisciplinary team.
Key words: Amniotic band, congenital abnormality, peripheral nerve compression
INTRODUCCIÓN
Las compresiones nerviosas crónicas son lesiones adquiridas en la edad adulta, siendo muy frecuentes a partir de la cuarta y quinta décadas de la vida. Muy raramente se presentan en la población pediátrica, y en forma verdaderamente excepcional ocurren en la vida intrauterina. El llamado Síndrome de las Bandas de Constricción Amniótica, o Displasia de Streeter, es una rara lesión de etiología aún no aclarada1, que se caracteriza por la presencia de bandas anulares concéntricas que se producen en el líquido amniótico, y que son constrictivas, pudiendo ser una causa de compresiones nerviosas periféricas congénitas. Las bandas amnióticas pueden afectar a la cabeza, el tórax, el abdomen o los miembros2-4. Si afectan los primeros suelen asociarse a abortos espontáneos, nacimientos de fetos muertos o malformaciones cefálicas o toracoabdominales severas incompatibles con la vida. Si afectan a los miembros, tanto superiores como inferiores, en los casos graves se asocian a amputaciones, y en los moderados a compresiones neurovasculares pasibles de ser tratadas quirúrgicamente.
En esta presentación se describe un caso de bandas amnióticas congénitas operado por los autores, y se analiza la escasa literatura existente publicada sobre este problema.
DESCRIPCIÓN
Se presenta el caso de HC, evaluado inicialmente por neurocirugía en el segundo mes de vida. Fue informado que al nacer, por vía vaginal en la 40 semana de gestación, se observó la presencia de una banda amniótica circunferencial en el brazo derecho, a nivel de su tercio distal adyacente a la articulación del codo (Fig. 1).
Fig. 1. La flecha blanca señala la banda amniótica que comprime el tercio distal del brazo derecho.
Al examen neurológico presentaba un déficit de la flexión de los dedos con fuerza de 2/5 (escala de British Medical Council) y de la extensión de 0/5. Distalmente a la banda se observaba hipotrofia muscular del antebrazo y la mano, mayores en los compartimientos posteriores (extensores) que en los anteriores (flexores), junto a deformidades en flexión de los dedos de la mano (Fig. 2).
Fig. 2. La mano se encuentra atrófica e hipodesarrollada, en especial en el compartimiento extensor (nervio radial)
El estudio electromiográfico fue realizado a los tres meses y medio de vida, informándose severo sufrimiento y denervación de músculos inervados por el nervio radial, severo a moderado del cubital y moderado a leve del mediano. La IRM preoperatoria mostraba compresión de estructuras vasculares, nerviosas y musculoaponeuróticas del brazo (Fig. 3).
Fig. 3. La 1RM muestra la compresión de los tejidos por la banda amniótica (flechas blancas).
INTERVENCIÓN
Se planificó cirugía al cuarto mes de vida. Se realizó un abordaje anterior y medial con una incisión proximal y perpendicular a la banda a nivel de la corredera bicipital proximal, hallándose en la profundidad de la misma el nervio mediano cuya respuesta a la estimulación intraoperatoria estaba presente aunque disminuida (Fig. 4). Se prosiguió la disección distalmente hasta atravesar la zona de estrechez, donde el nervio se encontraba aplanado aunque en continuidad (Fig. 5). Se realizó bajo microscopio la neurolisis externa con posterior estimulación motora intraoperatoria satisfactoria. La arteria humeral se encontraba permeable aunque ligeramente aplanada, y también se liberó en forma circunferencial aprovechando su exposición.
Utilizando la misma incisión y disecando en sentido posterior, se abordó el nervio cubital proximal. Dicho nervio se encontró muy lesionado a nivel de la banda constrictiva, con estimulación motora intraoperatoria ausente.
Se disecó y reparó el cabo distal del nervio, que si bien tenía aspecto de estar bajo degeneración walleriana, se encontraba intacto anatómicamente. Se resecó el área afectada y se reemplazó con autoinjerto doble de 2 cm extraído de nervio sural, utilizando adhesivo biológico bajo microscopio quirúrgico (Fig. 6).
Por último, se abordó el nervio radial con una segunda incisión perpendicular a la banda a nivel de la corredera bicipital externa. Se observó, en forma concordante a lo exhibido por el estudio electromiográfico previo, una ausencia completa del desarrollo del nervio radial distal a la compresión, con un extremo distal que seguía su patrón de ramificación habitual, pero de un calibre menor a medio milímetro en una extensión disecada de 4 cm. Debido a la gravedad de esta lesión, y a la falta de un cabo distal adecuado para realizar el reemplazo con injerto, se dejó el nervio radial sin reparar.
Finalmente, se realizó una resección circunferencia] de la banda, incluyendo piel, tejido celular, aponeurosis y músculo fibrosos afectados por el problema compresivo, por un ancho de unos 2 cm aproximadamente.
Se realizó luego el cierre por planos entre los dos extremos restantes de piel y celular, cuidando de evitar la tensión que eventualmente podría formar una nueva compresión cicatrizal de los nervios reparados (Fig. 7).
Fig. 7. La extracción de la banda se efectuó a 360°.El paciente evolucionó en forma favorable, siendo dado de alta a las 72 horas de la cirugía. Le herida cerró correctamente.
En un control alejado 4 meses de la cirugía, se constató, mejoría de la movilidad de la mano y el antebrazo, en la flexión de mano y dedos, de 3/5. El paciente se halla actualmente bajo tratamiento de rehabilitación. Habiendo transcurrido sólo 6 meses desde la cirugía, evidencia mejorías funcionales en el movimiento espontáneo de los dedos. La evolución final se determinará 3 a 4 años luego del acto operatorio, aunque es probable que requiera cirugías ortopédicas para la corrección de deformidades residuales sobre todo relacionadas con la ausente extensión de los dedos.
DISCUSIÓN
Las bandas de constricción amniótica constituyen un raro síndrome que debe ser conocido por los neurocirujanos, especialmente los que se dedican a la población pediátrica. Su incidencia varía entre 1:1.200 a 1:15.000 nacidos vivos5.
Existen dos teorías respecto a su génesis, la intrínseca, en la cual se atribuye a factores del propio embrión o feto el desarrollo del problema y la extrínseca, en la cual se jerarquizan los factores propios del amnios, corion y el líquido amniótico1.
Este síndrome presenta una enorme heterogeneidad clínica, de acuerdo a la cantidad, localización y extensión de las bandas compresivas: desde una falta completa de desarrollo de la cabeza, que terminará usualmente en un aborto espontáneo, hasta un anillo constrictivo cutáneo sólo con afectación cosmética.
Son de interés terapéutico para el neurocirujano aquellas bandas que provoquen una compresión a nivel de miembro inferior y/o superior, que no afecten la viabilidad del mismo miembro (es decir, que no se asocie a una amputación distal) y que provoquen una afectación nerviosa periférica suficiente como para requerir ser liberada6.
El diagnóstico del síndrome de Streeter se suele realizar mediante ecografia en el segundo o tercer trimestre del embarazo. En el caso descripto, el diagnóstico fue postnatal, dado que las condiciones socioeconómicos de la madre eran deficitarias.
Los estudios complementarios que la literatura describe como necesarios una vez realizado el parto, son el electromiograma y un Doppler vascular para evaluar el compromiso arterial y venoso7. En el caso descripto, el cirujano vascular examinó al paciente, y determinó que el Doppler no era necesario puesto que tenía pulsos presentes y normales, si bien la IRM mostraba compresión de la arteria humeral. A diferencia de lo que ocurre en las lesiones obstétricas del plexo braquial, en las que se debe esperar a cumplir el mes de vida antes de realizar la electromiografia que cuantifique el déficit motor para aguardar la aparición de alteraciones musculares y la degeneración walleriana, en el síndrome de las bandas amnióticas el estudio se puede realizar a los pocos días de vida ya que la constricción lleva meses de establecida.
El tratamiento recomendado de las bandas amnióticas congénitas involucra la resección de las bandas constrictivas mediante zetaplastías, y en el caso de asociarse malformaciones distales, su reparación quirúrgica u ortésica8-10. El compromiso neurovascular asociado se trata mediante neurólisis externa e interna del/de los nervios involucrados, y liberación de la arteria o vena.
Dado que la constricción se genera y establece durante el primer trimestre de embarazo, al momento del diagnóstico la afectación neurovascular ya ha provocado daño neurológico en muchos casos. Al igual que en las compresiones crónicas del adulto en las que hay déficit motor y no puramente sensitivo, cuanto antes se resuelva el problema, mejor será la evolución neurológica final. Es por ello que la cirugía debe ser efectuada ni bien se haya logrado completar los estudios previos y el neonato se halle en condiciones quirúrgicas.
Han sido descriptos recientemente unos pocos casos en los que se realizó una liberación de las bandas mediante cirugía intrauterina11 . Si bien ello constituye al día de la fecha una terapéutica costosa y dificil de aplicar en nuestro medio, no podemos dejar de mencionarla como un mecanismo de disminuir el tiempo de compresión nerviosa periférica, y por ende lograr una mejor evolución final.
Los objetivos del procedimiento son la neurolisis del o los nervios comprometidos, así como de las estructuras vasculares adyacentes, y la resección de la banda y posterior zetaplastía para evitar nuevas constricciones alejadas. Esta última parte del procedimiento es recomendable que sea llevada a cabo por un equipo de cirugía plástica en el mismo procedimiento de liberación nerviosa12. En el caso que se ha presentado, se han encontrado los tres grados posibles de afectación nerviosa en un mismo paciente. Compresión leve que requirió sólo neurolisis (nervio mediano), compresión severa que fue reparada mediante injerto de nervio sural (nervio cubital) y afectación muy severa que determinó la falta de desarrollo distal del nervio suficiente como para recibir los axones provenientes del cabo proximal.
El pronóstico dependerá de la celeridad con la que se lleve a cabo la descompresión nerviosa, de la distancia de la banda al órgano efector (en este caso, músculos distales), y del grado de afectación previo a la cirugía. Aquellos pacientes que presenten malformaciones asociadas a nivel de la mano o el pie, presentarán obviamente una peor evolución, y probablemente requieran cirugías secundarias de corrección de posturas anómalas y deformidades, que deberán ser llevadas a cabo por un equipo de ortopedia infantil.
CONCLUSIÓN
El síndrome de la banda amniótica es una lesión congénita infrecuente y clínicamente heterogénea. Debe ser conocida por los neurocirujanos ya que en algunos casos se asocia a compresiones nerviosas periféricas que deben ser tratadas en forma rápida una vez que el parto se ha producido. El tratamiento requiere de un equipo multidisciplinario formado por neurocirujanos, ortopedistas, cirujanos plásticos, cirujanos vasculares, fisiatras y kinesiólogos.
Agradecimiento
Los autores desean agradecer a las autoridades del Hospital Ntra. Sra.de la Misericordia, especialmente a su director, Dr. Raúl Re y vicedirectora la Dra. Analia Alvarez, por el apoyo brindado para la resolución de este caso.
Bibliografía
1. Streeter GL. Focal deficiencies in fetal tissues and their relation to intra-uterine amputation. Contrib Embriol 1930; 22: 1-44.
2. Askins G, Error G. Congenital constriction band syndrome. J Ped Orthop 1988; 8: 461-66
3. Foulkes GD, Reinker K. Congenital constriction band syndrome: a seventy year experience. J Ped Orthop 1994; 14: 242-8.
4. JaimesJL, Ricaldi E, GuizadaJ: Bandas de constricción amniótica. Rey Bol Ort y Traum, 2007; 17: 14-7.
5. Pons A, Saez R, Sepúlveda W. Brida amniótica, sinequia intrauterina y tabique mulleriano: Etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico. Rey Chil Ultrason 2005; 8(2): 51-8.
6. Uchida Y, Sugioka Y. Peripheral nerve palsy associated with congenital constriction band syndrome. J Hand Surg Br 1991; 16: 109-12.
7. Moran SL, Jensen M, Bravo C. Amniotic band síndrome of the upper extremity: diagnosis and management. J Am Acad Orthop Surg 2007; 15: 397-407.
8. Upton J, Tan C. Correction of constriction ring. J Hand Surg (Am) 1991; 16: 947-53.
9. Weinzweig N, Barr A. Radal, ulnar and median nerve palsies caused by a congenital constriction band of the arm. Single-stage correction. Plast Reconstr Surg 194; 94: 872-6
10. Wiedrich TA. Congenital constriction band syndrome. Hand Clin 1998; 14(1): 20-38.
11. Soldado F, Aguirre M, Peiró JL, Carreras E, Arévalo S, Fontecha CG et all. Fetoscopic release of extremity amniotic bands with risk of amputation. J Pediatr Orthop 2009; 29: 290-3.
12. Muguti GI. The amniotic band síndrome: Single-stage correction. J Plast Surg 1990; 43: 706-8.
COMENTARIO
Los síndromes compresivos crónicos de los nervios periféricos son entidades adquiridas muy frecuentes en la edad adulta que raramente se ven en la infancia y la adolescencia y excepcionalmente son congénitos. Socolovsky et al presentan un raro caso de compresión de los nervios radial, cubital y mediano del miembro superior derecho, con distintos grados de severidad, por una banda amniótica circunferencial a nivel del tercio distal del brazo.
El caso fue bien estudiado y apropiadamente resuelto mediante el abordaje quirúrgico de los tres nervios en el mismo acto quirúrgico. Si bien el seguimiento clínico es de corto plazo aún, la mejoría del déficit neurológico a los 6 meses es alentadora con vistas a una recuperación funcional útil.
El Síndrome de las bandas amnióticas o displasia de Streeter si bien es infrecuente debe ser tenido en cuenta por los neurocirujanos como una causa de compresión nerviosa periférica en neonatos.
Gabriel Jungberg
Aspectos Históricos Sobre los Nervios Craneales
Marcelo Acuña, Agustín Folgueira, Andrea Sinagra, Marisa Pérez, Guillermo Larrarte, Horacio A. ConesaRESUMEN
Este trabajo revisa la perspectiva histórica en la descripción de los 12 nervios craneanos hecha por los anatomistas clásicos, utilizando textos tradicionales y traducciones modernas. La historia de la enumeración de los nervios se remonta a Galeno con su clasificación en 7 pares, pasando por los 9 pares de Willis (1664) y los 12 pares de Soernmerring (1778). Hubo contribuciones de anatomistas medievales como Achillini, Berengario de Carpí. y Massa, a pesar de las prohibiciones que pesaron sobre los estudios anatómicos hasta el siglo XVI.
La clasificación de los nervios craneanos en 9 pares se siguió utilizando hasta fines del siglo XIX, a pesar de que ya había sido aceptada su clasificación en 12 pares hacia 1778.
Se recuerda también a aquellos autores que describieron estructuras individuales y las nombraron por primera vez.
Palabras clave: anatomía, historia, pares craneanos.
ABSTRACT
This work revises the historical perspective found in the description of the twelve cranial nerves by classical anatomists, using traditional textbooks and modem translations. The history of the enumeration of cranial nerves goes back to Galeno and his classification in 7 pairs, passing throughWillis's 9 patrs (1664) and Soemmerring's 12 paírs (1778). Medieval anatomists such as. Achillini, Berengario de Carpt and Massa madP some contributions; in spite of the prohibitions regarding anatomical
work running until the 16th century.
The classificationofcranial nerves into 9 pairs was in use t' II the end of the 19th century, aithough the 12 pair classffication had already been accepted around 1778,
The work also recalls those authors who described individual structures and were the first to name them.
Key words: anatomy, history, cranial pairs.
Correspondencia: marceloacuna@fibertel.com.ar
Recibido: marzo 2010. Aceptado: marzo 2010.
INTRODUCCIÓN
El desarrollo de la neuroanatomía ha ido ligado al desarrollo de los medios de observación y experimentación de cada época histórica en particular.
Según el papiro de Edwin Smith, fue la cultura egipcia la primera en utilizar una palabra para denominar el encéfalo, entre los años 3000-2500 a.C.; y en el papi-ro de Breasted se evidencia una relación entre el conte-nido craneano y las afasias. A pesar de esto, para la mayoría de los médicos egipcios era el corazón el asiento del conocimiento.
Fue Alcmeon de Crotona (S. VI-V a.C.), perteneciente a la escuela de Pitágoras en la Antigua Grecia, quien comprobó la conexión del cerebro con los órganos de los sentidos. Describió someramente al nervio óptico y al quiasma, mencionó la separación entre los hemisferios cerebrales y afirmó que los nervios transmitían al cerebro las modificaciones que se producen en los órganos sensoriales.
Hipócrates (460 a. C. - 377 a.C.) relacionó al cerebro con la inteligencia y al igual que Alcmeon pone el centro de la vida en el corazón.
Aristóteles (384-322 a. C.) perteneciente a la escuela "siciliana" relacionó al corazón con la inteligencia y colocó a este órgano como el centro de la vida. Sin embargo, contradictoriamente, y en una aproximación al concepto de cognición, afirmó: 'Nada está en la mente que no haya pasado a través de los sentidos'. Aristóteles confundió los tendones con los nervios periféricos, y fue así que en un principio el término griego "nervio" designó a formaciones tan diferentes como son los propios nervios, los ligamentos y los tendones. Aunque el hecho de que se usase una palabra igual para designarlos no implicaba una identificación en su función.
Hasta ese momento el pensamiento biológico se encontraba ocupado por la teoría de los cuatro elementos de Empédocles (493-433 a. C.) en la que se afirmaba que todo ente sobre la tierra está conformado por la mezcla de cuatro raíces: fuego, tierra, agua y aire, las cuales se mezclaban en una forma y proporción específica para cada especie. Posteriormente surge la idea de que ciertas sustancias servirían de soporte material para estos elementos; son los llamados 4 humores que se caracterizan por su fluidez y miscibilidad, ellos son: sangre, pituita o flema, bilis amarilla y bilis negra.'
Un importante aporte surgió de la Escuela de Alejandría, donde Herófilo (304-250 a. C.) y Erasístrato (300-250 a. C.) comenzaron a realizar disecciones humanas. Herófilo distinguió al cerebro del cerebelo, describió el cuarto ventrículo e hizo la distinción entre nervios motores y nervios sensitivos. Demostró que la mayor parte de los nervios tienen su origen en el encéfalo, que son ellos los encargados de transmitir las sensaciones y que algunos se originaban en la médula espinal.
Erasístrato de Quios describió los ventrículos e incorporó la fisiología a la teoría de los cuatro humores. Además relacionó el patrón de las circunvoluciones del cerebro con la inteligencia.
Luego del decaimiento de la Escuela de Alejandría, tras la incorporación de Egipto al Imperio Romano, surgió la figura de Claudio Galeno (129 - 199), quien se trasladó a Roma para realizar sus estudios anatómicos. En su elaborada teoría de las sensaciones, el médico de la corte de Marco Aurelio, considera al cerebro (constituido por una sustancia de consistencia blanda y movible en sus partes más anteriores y de textura más dura a nivel posterior, incluyendo el cerebelo) centro receptor de las mismas y establece la existencia de tres tipos de nervios: blandos o de funciones sensitivas, con origen en las regiones más anteriores del cerebro; duros o de funciones motoras, originados en el cerebelo y cerebro posterior, y un tercer tipo asociado a la percepción dolorosa y con la capacidad de reconocer cualquier cambio o lesión existente en el organismo (en relación con las envolturas cerebrales, como la piamadre y la duramadre).
Dibujo de la base del encéfalo publicado en De I lumani Corporis Fabrica
Thomas WillisDibujo de la base del encéfalo publicada en Cerebro Anatome
En el año 1895, conservándose la clasificación de Soemmerring y publicándose en la Nomenclatura Anatómica Internacional de Basilea, se formalizó el sistema numérico para nombrar a los nervios craneanos.
El estudio morfológico luego se fue orientando hacia la anatomía comparada y hacia la embriología. Con la difusión y desarrollo del microscopio óptico se avanzó sobre el conocimiento histológico, y finalmente el estudio fisiológico desplazó lentamente al morfológico.2
En cuanto a los nervios craneales, los anatomistas han tenido siempre especial interés por ellos y su denominación y descripción ha sido confusa y variable a través de la historia. La información es abundante, muchas veces imprecisa y contradictoria, por lo cual tratamos de utilizar las fuentes, a nuestro juicio, más serias y convincentes; pudiendo disentir con las posturas de otros autores.
NERVIO OLFATORIO
La palabra olfatorio proviene del latín olfacere, "oler", pertinente al sentido del olfato.4
Si bien el tracto olfatorio siempre tuvo alguna mención en los escritos antiguos, este no fue constantemente considerado como un par craneal. Galeno lo describió como una estructura de consistencia más suave que el resto de los nervios y con una cavidad en su interior, Concluye que este último espacio era una prolongación del ventrículo, pero no percibió que esta cavidad se encontraba solo presente en ciertos mamíferos y no en el hombre. Además consideraba al nervio olfatorio y a la médula espinal como prolongaciones del encéfalo.
Conforme a la Teoría de los cuatro humores la pituita o flema era una secreción mucosa que procedía del cerebro y de los pulmones y que circula por los nervios, por lo que el nervio olfatorio era para Galeno una vía de salida de las secreciones nasales desde la masa cerebral, pasando por la lámina cribosa del etmoides.5,6 Algunos atribuyen a Gabriele de Zerbis (1445-1505), médico, anatomista y filósofo italiano la primera mención del nervio olfatorio.
Alessandro Achillini (1463-1512) estableció de manera correcta su función. Andrés Vesalio denominó a la hipófisis "glándula pituitam cerebro excipiens" y también pensó que secretaba moco en la nariz, una opinión que se conservó hasta el siglo XVII. Realdo Colombo (1516-1559), Bartolomeo Eustaquio, Gabriel Falopio y Caspar Bauhin (1560-1624) comentaron sobre los tractos olfatorios y a menudo se referían a ellos como procesos mamilares. A pesar de esto, ellos reconocían su rol en el olfato, pero no lo consideraban como un par craneal.4,7
Thomas Willis fue el primero en considerar al tracto olfatorio como nervio craneal, señalándolo como el primer par, a diferencia de las demás clasificaciones, que nominaban primero al nervio óptico.4
NERVIO ÓPTICO
Alcmeon en el siglo VI a. C, realizó la primera descripción del nervio óptico, afirmando que el espíritu y los procesos intelectuales residían en el encéfalo, y describiendo al nervio óptico como dos canales cuya función era la de conducir el espíritu, permitiendo así la visión desde el cerebro a los ojos,8
Hipócrates en "De Lacio in Homine" citó brevemente al nervio óptico como la vena que originada en el cerebro llegaba a cada ojo. Aristóteles estudió la anatomía ocular fundamentalmente en animales, describió tres conductos originados en los ojos que penetran en el cráneo (probablemente se trate del quinto par y los vasos originados en el ojo).
Herófilo fue el creador de la palabra "retina" y Aurelius Cornelius Celsus (25-50 a. C.) en el libro VI de su obra "De Medicina", trató acerca del la anatomía del ojo.
El quiasma óptico fue descrito por primera vez por Rufus de Efeso (98-117) en el siglo III.8
Galeno afirmó que los nervios ópticos corrían desde los ventrículos laterales del cerebro, que se cruzaban y comunicaban entre ellos. Al sitio de cruce de los nervios ópticos lo denominó quiasma óptico (derivado del griego optikos, "de o para la vista"; chinsma, "un cruce", semejante a la letra X, que se pronuncia chi oji), afirmó que este nervio se comportaba de forma muy diferente de lo que vemos en cualquier otra parte del cuerpo, pues dentro del ojo se expandía como una estructura curva, reticular, correspondiendo exactamente a la forma del globo ocular. Interpretó también que los nervios ópticos eran huecos, de donde supuso que los nervios periféricos eran tubos finísimos por cuyo interior avanza el espíritu animal para dotar de sensibilidad y movimiento.4,8
Se sostiene que la primera ilustración occidental del quiasma óptico fue elaborada por Leonardo Da Vinci en el año 1505 sin aportar nuevos elementos a las anteriores descripciones.7
Vesalio en su brillante obra De Humani Corpori Fabrica publicada en 1543 consideró en el Libro VII, a diferencia de Galeno, que en el quiasma los dos nervios corrían juntos, pero que no se conectaban entre ellos. Además rechazó la idea galénica de que los nervios ópticos eran huecos, pues nunca los había encontrado así en sus numerosas disecciones; aunque esta cuestión solo pudo ser aclarada muchos años después gracias a Johann Gottfried Zinn (1727-1759), quien sugirió un punto de conciliación entre las divergentes opiniones y afirmó que el nervio óptico aparentaba ser hueco solo si se examinaba después del origen de la arteria central de la retina.8
Costanzo Varolio (1543- 1575) publicó en 1573 "De Neruis Opticis", el primer trabajo dedicado al nervio óptico. El concepto más relevante fue asignar el origen del nervio en la pared posterior del bulbo raquídeo. Esta idea fue esbozada previamente por Eustaquio en el libro "Tabula Anatomicae", en 1552, allí también afirmó que el nervio terminaba en el área nasal del globo ocular. El trabajo de Eustaquio recién fue ampliamente conocido a través de la obra de Lancisi en 1714.
Dibujo publicado en un tratado de óptica de Ibn Al Haythan (1083), El diagrama ilustra con precisión la anatomía del ojo, el nervio y quiasma óptico.
El origen, trayecto y constitución del nervio óptico fue sustancialmente delineado hacia la segunda mitad del siglo XVI. Rene Descartes (1596-1650) negó que el nervio óptico cruzara y se originara (o terminara) en el tercer ventrículo. Afirmó que las imágenes alcanzaban la glándula pineal, el centro de la sensación, donde la visión se convertía en binocular. A Descartes debe dársele el crédito de la primera hipótesis de la proyección topográfica de la imagen de la retina en el cerebro.
En 1664, Willis en su libro "Cerebri Anatome" hizo una precisa descripción de los nervios y la vía óptica pero sostuvo que éstos eran huecos.
Durante el siglo XVII William Briggs (1642-1704), describió la papila óptica en su obra "Ophthalmographia: sive oculi ejusque partium descriptio anatomice; nec non, ejusdem Nova, visionis teoría", publicando en 1676. En la misma época, Anton Van Leeuwenhoeck (1632-1723) describió la capa de bastones de la retina y Edmundo Mariotte (1620-1684) investigó la función visual de la papila óptica.
Estudios microscópicos realizados por Antoni van Leeuwenhoek (1622-1723) en 1717 y Felice Gaspar Fontana (1720 -1805) en 1779 confirmaron la estructura compacta del nervio, pero fue necesario que William Hyde Wollaston (1776- 1828) en 1824 aportase material clínico y que estudios histológicos confirmen esta idea.8
Jacobus Beninius Winslow (1669-1760) reportó que dentro del quiasma podía haber un cruzamiento de fibras. Esta hipótesis planteada en 1704 por Isaac Newton (1643-1727), fue brillantemente descripta e ilustrada por John Taylor (1708 -1772) utilizando platos de cobre, e interpretando correctamente la integración binocular de la visión.8
Finalmente en 1786, Samuel Thomas Soemmerring también describió detalladamente el quiasma óptico y su cruzamiento de fibras.
Fig. 6. Samuel Thomas Soemmerring
Dibujo del Sistema Nervioso Central publicado en Tabulae Anatomicae.
De numerosos tratados árabes sobre el nervio óptico ninguno agregó conocimiento alguno al saber occidental, aunque sí lograron un indiscutible mérito al realizar el primer esquema del nervio óptico y del quiasma.8
NERVIOS OCULOMOTOR, TROCLEAR Y ABDUCENS
El nombre oculomotor proviene del latín oculus, "ojo"; motor, "mover". Troclear proviene del latín trochlearis, "semejando una polea". Abductor proviene del latín "tirando hacia fuera".4
Los nervios que llegan a los músculos extraoculares fueron descritos por Galeno como nervios duros o de función motora, dispuestos en un solo tronco que luego se dividía para llegar a cada uno de los músculos.
Ningún anatomista pre-vesaliano, ni aún el mismo Vesalio que terminó con muchos de los dogmas de Galeno, se atrevió a modificar la concepción anatómica de estos nervios.
Eustaquio en una de sus láminas publicada luego de su muerte, en el año 1714, mostró la base del cerebro distinguiendo los nervios oculomotor, troclear y abducens pero, desgraciadamente no escribió ningún texto acompañando sus imágenes.7
Falopio en 1561 publicó Observationes Anatomicae con significativa información sobre los nervios craneales, aunque sin ilustraciones. Confeccionó una nueva clasificación en la cual el segundo par era el nervio oculomotor, describiendo su recorrido intraorbitario, sus divisiones y funciones. Describió además un nervio, al que denominó cuarto par craneal y que se unía al músculo recto lateral. Por último, fue el primero que habló claramente del nervio troclear como "el nervio destinado al músculo que atraviesa la tróclea", detallando que este nacía en la región de los tubérculos cuadrigéminos y que luego entraba en la órbita, región donde su tendón formaba un ángulo a través de una onda ligamentosa de forma similar a una polea. Este mismo nervio ya había sido brevemente mencionado por Achillini.7,9
La denominación de patético utilizada para el nervio troclear se le adjudica a Willis, al parecer significa "emoción profunda" y pareciera referirse a los rostros representados en la iconografía de la época, Al parecer fue William Molins (1617-1691), un cirujano inglés, quien bautizó como troclear a este nervio en 1670.4.5
En 1885 Ludwig Edinger (1855 - 1918) describió el núcleo que conocemos como Núcleo de Edinger-Westphal.
NERVIO TRIGÉMINO
El nombre trigémino proviene del latín tres, "tres"; geminus, "gemelos", llamado de esta manera porque el nervio tiene tres divisiones: oftálmica, maxilar y mandibular.4
Para Galeno el nervio trigémino estaba formado por dos pares distintos, el tercero y el cuarto, este último representado por la actual rama motora. También notó que era diferente al resto de los nervios porque poseía una cubierta de duramadre que lo envolvía,
Falopio hizo la primera descripción detallada del nervio señalando que sus tres ramas surgían de un mismo tronco. Manifestó que la primera rama entraba en la órbita por la hendidura orbitaria superior y luego se dividía, que la segunda pasaba por el agujero del maxilar y la tercera, más larga, se dirigía a los músculos de la masticación, la piel y la lengua.
En 1664 Willis elaboró una clara descripción del nervio, aunque sin brindar nuevos datos a los ya conocidos. Para algunos probablemente, la denominación de nervio oftálmico para la primera rama trigeminal sea el único aporte real de Willis a la anatomía.
Raymond Vieussens (1641-1730) en 1685 describió al nervio trigémino en relación con su ganglio ubicado en una pequeña fosa cubierta por meninges, mencionó la relación del ganglio con la arteria carótida y la relación de la pared del seno cavernoso con la rama oftálmica del trigémino y los nervios destinados a los músculos extraoculares, Dividió al nervio en dos ramas mayores, anterior y posterior. Afirmó que la primera se dividía en una rama menor superior y en una rama menor inferior (actualmente ramas oftálmica y maxilar). La rama posterior es la que se dirigía a los músculos de la masticación (actualmente rama mandibular).
Al parecer fue Winslow, en 1732, quien utilizó por primera vez el término trigémino para referirse a este nervio.
La mayor parte de la nomenclatura del trigémino deriva de Johann Friedrich Meckel (1724-1774), quien presentó en 1748 la más completa obra sobre este nervio publicada hasta ese momento. Además usó el término cavea al especificar el hueco formado por las dos capas de duramadre que cubren al ganglio, la fosa descripta previamente por Vieussens. Meckel dividió al nervio en tres ramas, oftálmica, maxilar superior y maxilar inferior; describió en detalle cada una de las ramas y fue el primero en observar al ganglio esfenopalatino.7
En 1765 Anton Balthasar Raymund Hirsch, discípulo de Johann Lorenz Gasser (1723-1765), designó al ganglio semilunar con el epónimo de Gasser, quien había descrito al ganglio en su tesis.4
El anatomista alemán Heinrich August Wrisberg (1739-1808), en 1777, fue el primero en concebir al trigémino como un mismo nervio formado por dos raíces separadas, una raíz sensitiva destinada principalmente a los tegumentos de la cara y una raíz motora destinada a los músculos de la masticación.7
NERVIO FACIAL Y AUDITIVO
Los anatomistas que precedieron a Galeno, entre ellos Marino o Marinus (130 a.c), los consideraban como una sola estructura; el mismo Galeno los apreciaba como entidades distintas pero no quiso romper con las enseñanzas de sus predecesores, Por Galeno sabemos que Marinus describió a los nervios mandibulares del trigémino como el cuarto par; al auditivo y facial como el quinto par, considerándolos en conjunto, y al hipogloso como el sexto,
Willis dividió a este nervio en una porción dura (facial) y la porción mollis (auditiva).
Falopio los numeró como un solo par, aunque describió detalladamente su recorrido de forma separada, junto con la descripción del canal que lleva su nombre.7
Wrisberg describió al nervio intermediario, raíz lateral del nervio facial que contiene componentes viscerales motor y sensitivo y ubicado entre este último y el nervio vestibulococlear, Correspondió a Samuel Thomas Soemmerring en 1778 diferenciarlos como dos nervios distintos. En un acto de aprecio a su maestro, denominó al nervio intermediario como nervio de Wrisberg,4 7
Sir Charles Bell (1774-1842) en 1830 los describió como un solo par, aunque fue el primero en distinguir los roles motores y sensoriales del nervio facial y trigémino,7
En 1908 Vladimir Mikhailovich Bekhterew (1857-1927) describió el núcleo superior del nervio vestibular (núcleo de Bekhterew).
Restaría hacer una breve mención sobre un importante ramo del nervio facial, el nervio del conducto pterigoideo, conocido tradicionalmente como nervio vidiano. Fue descrito por Guido Guidi (1509-1569), pero como en aquella época era de buena costumbre latinizar los nombres y apellidos, Guidi se hizo llamar Vidius, y así dio su nombre al nervio, arteria y canal.9
NERVIO GLOSOFARÍNGEO, VAGO Y ACCESORIO
El nombre Glosofaríngeo proviene del griego glossa, "lengua"; pharynx, "faringe". El nombre Vago proviene del latín vegari, "vagabundo"; se refiere al andar errático de este nervio por el tórax y el abdomen. 4, 5
Hasta el siglo XVIII eran considerados como una sola estructura, debido a su salida común en la base del cráneo. Galeno aseveró que se trataba de una formación con tres raíces, numerándolo como sexto par craneal, tal como luego hizo Vesalio. Falopio en 1561 solo distinguió dos nervios, al menor lo identificó como glosofaríngeo y al resto como el nervio vago.
Willis en 1664 descubrió las fibras espinales del accesorio que ascienden para unirse con el componente craneal y formar así un solo nervio, aunque algo similar ya había sido mostrado por Eustaquio. Al parecer el nombre accesorio se eligió porque este nervio recibe una raíz adicional de la parte superior de la médula espinal, y fue Charles Bell quien quiso llamar a este nervio como accesorio de Willis. En cuanto al nervio vago, Willis no sólo entendió la distinción anatómica entre nervio vago y nervios simpáticos, sino que también apreció su significado funcional.
En cuanto al glosofaríngeo, Soemmerring atribuyó el nombre glosofaríngeo a Albrecht von Haller (1708-1777). En 1790 Johannes Ehrenritter, anatomista austríaco y profesor de la Escuela de Viena de cuya vida se conoce muy poco, describe el ganglio del glosofaríngeo; muriendo en ese mismo año.
El nervio vago fue descripto por Marinus alrededor del año 100 d. C. y su nombre (vago) fue acuñado por Domenico de Marchetti (1626-1688) de Padua.4,7
NERVIO HIPOGLOSO
El nombre Hipogloso proviene del griego hypo, "abajo"; glossa, "lengua".4
Este nervio fue diferenciado desde los tiempos de Galeno del resto de los pares craneales, debido a su claro origen pre-olivar.7 Al parecer fue tan clara su terminación por debajo de la lengua que poco se ha escrito sobre este nervio.
Fue denominado hipogloso por Winslow. Willis lo enumeró como el noveno nervio craneal y Soemmerring como el duodécimo.4
CONCLUSIÓN
Los sistemas de clasificación de los pares craneales han ido cambiando con el transcurso del tiempo. Distintos anatomistas han brindado sus aportes, aunque sólo algunos de ellos lo han hecho de forma notable (Tabla 1).
Galeno realizó una clasificación de siete pares craneales, numerando al trigémino en dos pares distintos, omitiendo al olfatorio, troclear y confundiendo a otros; pero sus errores no fueron corregidos hasta 1.500 años más tarde.
Tabla 1. Tabla comparativa de las distintas denominaciones de los pares craneales
Al parecer Andrés Vesalio, para evitar confusiones, no modificó la antigua clasificación de los nervios craneales propuesta por Galeno, aunque sí reconoció un número superior de ellos. Si bien no pudo encontrar los orígenes de estos y pese a cierta confusión en su distribución periférica, el nivel de conocimientos e ilustraciones está muy por encima del de sus contemporáneos.Bibliografía
1. Laín Entralgo P, Historia Universal de la Medicina, antigüedad clásica: t,2, Barcelona: Salvat Editores, 1971. pp. 53-94
2. Williams P, Warwick R, Gray Anatomía, 36° edición, Madrid: t,2, Churchill Livingstone, 1985, p, 894
3. Laín Entralgo P, Obcit, medicina moderna: t,4, p, 289
4. Afifi AK, Bergman RA, Neuroanatomía Funcional, 1° edición, México, McGraw-Hill Interamericana Editores, 1999
5. Ortiz de Zarate Julio, Ortiz de Zarate Julieta, Algunas curiosidades de la nomenclatura neuroanatómica, Revista Neurológica Argentina 1987; 13: 49-55
6. Laín Entralgo P, Historia Universal de la Medicina, antigüedad clásica: t,2. Barcelona: Salvat Editores, 1971, p 245
7. Flamm E, Historical observations on the cranial nerves. J Neurosurgery 1967; 27: 285-97
8. Ferruccio Moro MD, The anatomy and physiology of the optic nerve: historical notes, Metabolic, Pediatric and Systemic Ophthalmology 1989; 12: 7-12
9. Laín Entralgo P, Obcit, medicina moderna: t,4, p 63
10. Ibid, pp 65 - 66
11. Ibid. p 59
12. Malomo AO, Idowu 0E, Osuagwu FC, Lessons from History: Human Anatomy, from the 'Origin to the Renaissance, Int. J. Morphol, 2006, 24(1): 99-104
13. Shaw, JP A history of the enumeration of the cranial nerves by European and British anatomists from the time of Galen to 1895, with comments on nomenclature, Clinical Anatomy 1988-1995, Volumen 5, Páginas 466-484
14. Souayah N, Greenstein J, Insights into neurologic localization by Rhazes, a medieval Islamic physician, Neurology 2005; 65: 1258
15. Testut L, Latarjet A, Tratado de Anatomía Humana, 9° edición, Barcelona: t,3, Salvat Editores, 1961, pp, 54-6
16. Laín Entralgo P, Obcit, medicina moderna: t,4. p, 218